1、第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病神经病学第十章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 一、选择题【A型题】1下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变：A神经纤维髓鞘破坏B病变分布于中枢神经系统白质C小静脉周围炎性细胞浸润D神经轴索严重坏死E神经细胞相对完整2下列哪项与多发性硬化发病机制无关：A病毒性感染B自身免疫反应C环境因素如高纬度地区D血管炎导致缺血E遗传易感性3多发性硬化最常见的临床类型是：A复发-缓解型B继发进展型C原发进展型D进展复发型E良性型4女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是：A球后视神经炎B重症肌无力C
2、多发性硬化D脑干肿瘤E脊髓压迫症5一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是：A脑电图检查BCSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+)C检查发现有感觉障碍平面DLhermitte征(+)E脊髓MRI检查6男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS：A视力减退并排除眼科疾病B局灶性癫痫发作C查
3、到感觉障碍D双侧Babinski征(+)E头颅MRI检查有信号异常7一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是：A脱髓鞘脑炎B多发性硬化CFisher综合征D橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)E延髓背外侧(Wallenberg)综合征8男，26岁，平时体健，咳嗽发热7天后出现高热、乱语和癫痫发作，24小时后昏迷，去脑强直发作，四肢无自主活动。检查：Bp130/85mmHg，四肢瘫，双侧Hoffmann征(+)，Babinski征( )，但Kernig征和Brudzinski征均(+)。最可能的诊断是：A脑囊虫症B感染中毒性休克C结核性脑膜炎D急性播散性脑脊髓炎
4、E急性蛛网膜下腔出血【共用题干】(912题)女，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展。2月前有双侧面神经麻痹史。9最可能的诊断是：A脱髓鞘脑炎B多发性硬化CFisher综合征D腔隙性梗死E脑干肿瘤10最无鉴别诊断价值的辅助检查是：A脑脊液检查BVEPC头颅MRIDSEP EEEG11预计以下最有效的治疗是：A神经营养剂B扩血管药C复合B族维生素D理疗E糖皮质激素12患者最可能的预后：A病情进展迅猛B预后不良C虽复发-缓解多次反复，但可存活25年以上D慢性进展无缓解E很快痊愈【共用题干】(1316题)一中年女性，因感冒半
5、月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。13最可能的诊断是：A脱髓鞘脑炎B视神经脊髓炎C前庭神经元炎 D重症肌无力E延髓背外侧综合征(Wallenberg)14若要鉴别是否为Fisher综合征，发病2周后最有价值的检查是：A前庭功能检查BEEGC脑脊液检查D头部CT检查E血免疫学检查15患者用皮质激素治疗后痊愈出院，但3个月后再次出现眼球震颤、共济失调和Foville综合征，头颅MRI显示四脑室周围T2像片状高信号，侧脑室周围白质无异常信号。CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+)。应该诊为：A临床确诊MSB实验室检查支持确诊MSC临床可能MSD实验室检查支持可能MSE视神经脊髓炎16
6、若1月后患者又出现双眼视力下降，以下表述正确的是：A此时诊断应改变为视神经脊髓炎B更支持多发性硬化的诊断C因出现视神经损害，可排除多发性硬化D由于病情较复杂，难用一个诊断解释E需立即转眼科治疗17下述哪项体征高度提示多发性硬化：A头痛、头晕B视乳头水肿C复视D核间性眼肌麻痹及旋转性眼球震颤E四肢无力及感觉障碍18多发性硬化的MRI典型表现是：AT2像可见皮质散在的高信号硬化斑B侧脑室周围白质多数T1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块CT2像可见脑室前角片状高信号硬化斑DT2像可见脑室后角片状高信号硬化斑ET2像可见丘脑高信号硬化斑19多发性硬化的下列哪项辅助检查表述是错误的？A急性期脑脊液
7、细胞数显著增多B脑脊液CSF-IgG指数增高C脑脊液出现寡克隆带D视觉及脑干听觉诱发电位可出现异常EMRI T2像可见侧脑室周围白质散在高信号病灶【X型题】20多发性硬化下列哪项病理表述是错误的？A表现脑皮质及白质广泛的脱髓鞘病变B早期新鲜病灶可见影斑C不出现软化坏死灶D晚期可发生轴突崩解E晚期神经胶质增生形成硬化斑21多发性硬化的临床表现有：A发病年龄多在2040岁之间B起病形式可急可缓C有脊髓性感觉障碍D有视力障碍、复视E可有共济失调22多发性硬化的症状可有：A单眼或双眼视力下降B共济失调C复视D单肢或多肢肌无力E眼球震颤23多发性硬化的诊断主要依靠：A特征性的症状和体征B仅MRI检查即可
8、确诊C病变在空间上多病灶性和在时间上的多发性的证据DCSF检出寡克隆IgG区带E脑诱发电位异常24多发性硬化急性发作可能有效的治疗是：A甲基泼尼松龙冲击疗法B大剂量泼尼松口服C-干扰素治疗D大剂量免疫球蛋白E环孢霉素A)二、简答题1什么是脱髓鞘疾病？是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病。2什么是多发性硬化(MS)？MS是以CNS白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体和环境因素作用的自身免疫病。3MS的首发症状？肢体无力或麻木、刺痛感或单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊(视神经炎)，复视，平衡障碍，膀胱功能障碍等。4对MS的诊断有重要意义的眼部体征？核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提
9、示MS的两个体征，如二者并存可指示脑干病灶，应高度怀疑MS。5高度提示MS的常见症状体征？不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍、眼震、核间性眼肌麻痹或一个半综合征、感觉障碍、共济失调、周围神经损害等。6何谓Charcot三主征？眼震、意向震颤、吟诗样语言。7MS的发作性症状有哪些？Lhermitte征、球后视神经炎、横贯性脊髓炎、构音障碍、共济失调、单肢痛性强直性痉挛发作，以及年轻患者三叉神经痛等。8多发性硬化的临床确诊标准是什么？病程中两次发作和两个分离病灶临床证据；或病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。9复发-缓解型MS的主要治疗方法及药物？皮质类固醇，如甲基泼尼松龙冲击疗
10、法、泼尼松口服、地塞米松静脉滴注；-干扰素(IFN-1b、IFN-1a)；大剂量免疫球蛋白静脉输注；醋酸格拉太咪尔和硫唑嘌呤。10进展型MS的治疗及药物？氨甲蝶呤、环磷酰胺和环孢霉素A等细胞毒类免疫抑制剂及IFN-，皮质类固醇。11何谓急性播散性脑脊髓炎(ADEM)？是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，又称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。12何谓弥漫性硬化？弥漫性硬化是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病，又称Schilder病。13何谓脑桥中央髓鞘溶解症？是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。14脑桥中央髓鞘溶解症最有效的检查方法？MRI可发现脑桥基底部特征性蝙
11、蝠翅膀样病灶，对称分布T1低信号、T2高信号，无增强效应。三、论述题1多发性硬化(MS)的临床特点、主要表现及辅助检查？特点：CNS的多数病灶及病程中缓解复发体现MS病变空间与时间上多发性。临床表现及检查：急性或亚急性起病，可复发-缓解，临床表现复杂；首发症状肢体无力或麻木、视力减退、复视、平衡障碍和轻截瘫等；常见的症状体征是不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍，核间性眼肌麻痹与眼震并存是高度提示MS的两个体征，以及脑神经受累(面神经及舌咽、迷走麻痹)、三叉神经痛、Lhermitte征、痛性强直性痉挛发作、球后视神经炎发作、意向震颤、吟诗样断续语言、精神障碍等；脑脊液检查：细胞数正常或轻度增高(0.
12、7，阳性率70%)，CSF寡克隆IgG带(+，检出率95%)；视觉(VEP)、脑干听觉(BAEP)和体感诱发电位(SEP)一项或多项异常(阳性率50%90%)；MRI可见侧脑室周围T1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块。2列举对多发性硬化诊断有重要意义的三方面辅助检查？脑脊液检查：CSF-MNC数正常或轻度增高，通常5106/L)，约1/3单相及复发型患者可50106/L，CSF蛋白增高；MRI检查大多数复发型病人脊髓纵向融合病变3个脊柱节段，通常610个节段，常见脊髓肿胀和强化。5视神经脊髓炎与多发性硬化的CSF及MRI变化的不同点？视神经脊髓炎CSF-MNC常50106/L或嗜中性细胞
13、增多，MS通常3个脊柱节段，通常610个节段，常见脊髓肿胀和强化，MS患者脊髓病变极少1个脊椎节段。6试述急性播散性脑脊髓炎的临床表现？无季节性，多为儿童和青壮年在感染后、疫苗接种后12周急性起病或皮疹后24日疹斑在消退时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等；脑炎型首发头痛、发热、痫性发作，严重者迅速昏迷和去脑强直发作；脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等；脊髓炎型常见部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫、感觉消失和尿潴留等；涉及视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征；暴发型又称急性坏死性出血性脑脊髓炎，起病急骤，病情凶险，死亡率高，表现高热、昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫；CSF压力增高、细胞数增多、蛋白增高。EEG常见和波。CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区；MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶。选择题答案【A型题】1D 2D3A4C5B 6A 7D8D 9B10E11E12C13A14C15B 16B 17D18B 19A 【X型题】20AC21ABCDE 22ABCDE23ACDE24ABCDE
