1、二、骨髓象增生活跃或明显活跃，以红系明显，粒红比例倒置。三系均可见病态造血。三、骨髓活检骨髓组织中常显示原始细胞及幼稚细胞在骨髓血窦中央部位呈小簇状分布，称之为前体细胞异常定位；有核红细胞聚集成堆，形成原红细胞岛、骨髓小巨核细胞增多以及网硬蛋白增多。难治性贫血（RA）骨髓涂片-仅见红系前体细胞发育异常，偶见原始红细胞胞质有空泡，胞核稍有巨幼样变。疾病概述诊断要点多见于老年人外周血一系、二系或全血细胞减少，可见病态造血现象骨髓有病态造血现象细胞遗传学异常病理学改变体外造血祖细胞集落培养结果充分维生素B12、叶酸、维生素B6治疗无效除外其他引起病态造血的疾病支持治疗：必要时输红细胞和血小板，防治感
2、染等。生物反应调节剂：干扰素、血管新生抑制剂等。刺激造血：雄激素（康力龙、安雄），少数有效。细胞因子（EPOEPO、G-CSFG-CSF、GM-GM-CSFCSF、IL-3IL-3、IL-2IL-2、TPOTPO）。造血干细胞移植：这是目前唯一能治愈MDS的疗法。诱导分化：全反式维甲酸、维生素D3D3。联合化疗：年龄小于60岁、一般状况良好的高危患者可考虑使用联合化疗，如DA方案。治疗原则治疗原则2PART病例汇报姓名：*性别：女年龄：77岁住院号：入院诊断：骨髓增生异常综合症向急性白血病转化、消化道出血、肺部感染入院日期：2018/4/28主诉：面色苍白、头晕、乏力2个月。现病史：缘于入院前
3、2个月来患者无明显诱因开始反复出现头晕，非旋转性，程度不剧，感全身乏力，伴有活动后气促、面色苍白，偶有心悸，无返酸、嗳气，无恶心、呕吐，无食欲减退，无呕血、黑便，无粘液脓血便，无畏冷、发热，无咳嗽、咳痰，无胸闷、胸痛等，就诊我院，查骨髓穿刺提示：增生性贫血，巨核细胞成熟障碍，请结合临床排除MDS；住院期间患者出现发热，间断排黑便，复查血常规提示血红蛋白浓度进行性下降，考虑合并消化道出血，予以输血、抗感染及制酸 护胃等处理后，转复旦大学附属华山 医院北院。复旦大学附属华山医院北院：查复查骨髓常规：可见19.6%原幼白细胞，部分行似单核来源，三系均有，考虑MDS-RAEBII向急性髓系白血病转化，
4、多次予以申请输血小板、悬浮红细胞支持治疗；住院期间患者多次排暗红色血便，查电子胃镜：未见明显溃疡及裸露血管，查电子结肠镜：结肠镜经镜60cm抵达横结肠，见一黑色混合团块样物堵塞肠腔，活检钳触之柔软，未触及实质占位，所见横结肠、降结肠、乙状结肠及直肠腔内大量暗红色积血，未见活动性出血，内镜诊断：横结肠占位（血凝块？），予以抗血小板、输悬浮红细胞支持治疗，住院期间，患者反复发热，考虑肺部感染，加用抗感染治疗，现患者三系细胞仍明显低下，要求回当地医院姑息治疗。我院急诊科查血常规：白细胞1.39109/L，中性粒细胞比率56.9%，血红蛋白浓度49g/L,血小板8109/L；血型B型Rh（D）阳性；N
5、T-proBNP3665pg/ml；查超敏肌钙蛋白I：正常；查急诊生化：钠127mmol/L,氯96mmol/L,钙1.79mmol/L,葡萄糖22.67mmol/L,乳酸脱氢酶489IU/L，余未见明显异常；急诊科予以“输血浆、输悬浮红细胞2单位”，抗感染、止血及补液等处理；为进一步诊治，急诊科拟“MDS”收住入院，自发病以来，精神、睡眠尚可，食欲差，大便如上所述，小便正常，体重无明显增减。l“高血压病、2型糖尿病”病史数年，平日服用“降压药、降糖药（具体不详）”，未监测血压、血糖。l否认“肝炎、结核”等慢性传染病史，l否认“冠心病”等病史；l无手术史、外伤史；l无输血史；l无药物食物过敏史
6、；l预防接种史正常。查体：1、患者车送入院，神志清。2、T：36.0 P：86次/分，BP：159/68mmHg，R：18次/分，3、重度贫血面容，皮肤黏膜苍白，口腔黏膜无出血、牙龈无出血、全身皮肤黏膜未见出血点。皮肤、粘膜无黄染，巩膜无黄染。4、两肺呼吸音粗，双下肺可闻及少许湿啰音。5、双下肢轻度浮肿。6、带入胃管通畅，深度为55厘米。7、院外带入右侧颈外深静脉置管通畅。8、骶尾部有一破溃，约0.5*0.5平方厘米。日常生活能力（ADL）：30分防坠床、跌倒评分：15分深静脉血栓评分：14分3PART诊疗过程患者于2018年4月28日10:00车送入院。乏力，头晕，无呕血及排黑便，无咳嗽、咳
7、痰。按医嘱给予一级护理、输氧、心电监护、病重通知、继续带入三路输液、止血、抗感染药物等治疗，其中一路生长抑素输液以4ml/h泵入，奥美拉唑组以8ml/h泵入。告知少渣饮食。带入胃管通畅，深度为55厘米。4.2810:05测血糖为25.6mmol/L,给予降血糖药物治疗。期间有停止胰岛素组输液，18：00血检：血酮体阳性，又继续使用胰岛素组。血压收缩压达170mmhg，有相继给予络活喜和开博通降压治疗。11:50停止奥美拉唑组泵。排血便一次，有输血两单位。12:30体温37.6，后期无再发热。4.29停止胰岛素组输液。5.1停止胃管。5.4骶尾部有一破溃愈合，皮肤完好。5.7改为奥曲肽持续泵入。
8、5.12停止病重。5.13躯干及双上肢，臀部出现散在性出血点。5.14拔除颈外深静脉置管。入院后间断排血便，伴血凝块，每日约2-3次，量约70-100毫升。血小板一般低于7109/L，血红蛋白低于80g/l,4.28-5.14期间共输注红细胞11单位及血小板6.8治疗量。治疗上，予以赛格力及益比奥升白及升红药物，沐舒坦化痰药物等。夜间经常出现恶心，呕吐淡黄色胃内容物，予以维生素K1或非那根止吐药物治疗。5.2、5.10、5.12出现三次低血糖，予以50%GS静脉注射。血糖波动于3.9-9.0mmol/L,血压波动于110-140/40-60mmHg。辅助检查：CT检查：深部脑白质变性、多发脑梗
9、、右肺上叶及左肺上叶结节影。外院结肠镜：横结肠占位？实验室检查4.28 4.29 4.3 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 5.6 5.7 5.8 5.9 5.1 5.11 5.1301234561.752.611.621.264.192.073.853.151.814.421.831.71未检验5.122.01白白细胞（胞（*109/L）4.284.29 4.3 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 5.6 5.7 5.8 5.9 5.1 5.115.13020406080100557167689079868372725773未检验7073血血红蛋白（蛋白（g/L）4.284.29
10、4.3 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 5.6 5.7 5.8 5.9 5.1 5.115.13024681012141618651364371111612044血小血小板板（*109/L）4.284.29 4.3 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 5.6 5.7 5.8 5.9 5.1 5.115.1300.511.522.533.544.5102422333324230大便次数大便次数项目内容4.284.294.35.15.25.35.1尿量4150305027002300停记尿量钾3.443.64钠130130130127血酮体阳性阴性总蛋白5055.5白蛋白2833.84
11、PART护理诊断护理诊断1、周围循环灌注不足：与间断排血便有关2、活动无耐力与贫血致组织缺氧有关3、潜在性危险：大出血（有出血的危险与血小板低有关）感染（与白细胞低、机体抵抗力下降及CVC长期置管有关）深静脉血栓（与长期卧床、无力活动有关。）废用综合征（与长期卧床、无力活动有关。）4、皮肤完整性受损5、预感性悲哀5PART护理措施护理措施周围循环灌注不足：与间断排血便有关护理目标：周围循环灌注足量护理措施：1、当出血量大时应迅速建立静脉通路，配合医生迅速补液、补血、应用止血药物等。2、病情观察：监测生命体征，加强观察头晕，心悸，出汗等失血性周围循环衰竭症状。严密观察病人神志变化、皮肤和甲床色泽
12、，指端是否温暖和颈静脉充盈情况。准确记录该病人的尿量、排血便量和液体量。评估入量和出量是否均衡。护理措施周围循环灌注不足：与间断排血便有关3、出血量观察：准确记录大便的颜色、量、性质。观察呕吐物的颜色、量、性质。4、积极治疗原发病，纠正出血情况。5.严格遵医嘱用药，并观察药物不良反应。幻灯片 55护理评价：患者住院期间未出现周围循环灌注不足护理目标：提高患者活动能力。1、活动与休息幻灯片 562、对症处理幻灯片 573、病情观察幻灯片 584、饮食指导幻灯片 595、防坠床及跌倒的健康教育幻灯片 60护理评价：至5月13日，病人血红蛋白73g/L，血小板4*109/L，仍卧床休息。护理措施活动
13、无耐力 与贫血致组织缺氧有关（1）病情观察：1、血小板低于20*109/L应绝对卧床休息，减少活动，防止身体受伤。2、进食高蛋白，高营养，高维生素易消化食物，禁食辛辣、坚硬、带壳及刺激性饮食。3、保证病人休息，避免情绪激动。保持环境安静，避免噪音。4、避免人为创伤，注射部位与穿刺部位交替更换，防止血肿。各项操作时，如口腔、皮肤等护理，动作轻柔。进行各种穿刺术后延长按压时间，每次按压不少于15min。避免进行有损伤性操作，如胃镜、肠镜、肛表测体温、洗肠、导尿等，以免刺破粘膜。5、若某一局部出血，嘱其稳定情绪，勿紧张，尽快 找到出血点及时按压止血，并立即通知医务人员处理。护理措施潜在性危险：有出血的危险与血小板低有关护理目标：患者未发生并发症，或并发症得到及时发现和处理（2）皮肤出血预防：不用手指挖鼻孔，不用硬毛牙刷刷牙，不用牙签剔牙，不用手指搔抓皮肤。不用力咳嗽、拧鼻涕和过度用力大便。保持床单平整，清洁，避免皮肤摩擦机体受压；（3）鼻出血的预防及护理：保持鼻腔湿润，少量出血，用棉球填塞，无效用1：1000肾上腺 素棉球填塞，局部冷敷。大量出血用矾石林纱布条做后鼻孔填塞术。（4）泌尿系统的观察：观察尿液量及颜色，必要时统计尿量，检查尿常规，查看是否出现血尿。有出血的危险
