1、骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多MDSEB临床路径骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多（MDS-EB）临床路径（2019年版）一、骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多（MDS-EB）临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多（MDS-EB）（ICD-10：D46.201）（二）诊断依据根据血液病诊断和疗效标准（沈悌、赵永强主编，科学出版社，2018年，第版），World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and
2、Lymphoid Tissue（2016），NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes(V.1.2019)，骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南（中华医学会血液学分会，中华血液学杂志，2019年版）。诊断标准1. MDS-EB-1（1）外周血:血细胞减少;原始细胞2%4%;无Auer小体;单核细胞ll09/L。（2）骨髓：1系或多系发育异常；原始细胞5%9%；无Auer小体。2.MDS-EB-2（1）外周血：血细胞减少；原始细胞5%19%；有或无Auer小体；单核细胞ll09/L。（2）骨髓：
3、1系或多系发育异常；原始细胞10%19%；有或无Auer小体。（三）治疗方案的选择根据邓家栋临床血液学（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第版），内科学（叶任高、陆再英主编，人民卫生出版社，2004年，第6版），内科学（王吉耀主编，人民卫生出版社，2010年，第版），NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes(V.1.2019)，中国骨髓增生异常综合征诊断与治疗专家共识（中华医学会血液学分会，中华血液学杂志，2014年）。 首先进行诊断分型，然后根据MDS国际预后积分系统（IPSS）（
4、表1）进行预后分组。表1 评价MDS预后的国际积分系统（IPSS）预后相关变量评 分 值00.51.01.52.0骨髓原始细胞(%)5510-11202130染色体核型好中等差血细胞减少系列01231.不同危险组的积分（1）低危：0。（2）中危-1：0.51。（3）中危-2：1.52。（4）高危：2.5。2.核型（1）好：正常或有以下几种核型改变之一：-Y，del(5q),del(20q)。（2）差：复杂(3种异常核型改变)或7号染色体异常。 （3）中等：其余异常。3.细胞减少（1）血红蛋白100gL。（2）中性粒细胞绝对计数1.8109/L。（3）血小板100109/L。（四）标准住院日为3
5、0天内（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合ICD-10:D46.201骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多（MDS-EB）疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院期间检查项目1.必需的检查项目（1）血常规+血涂片形态学分析、网织红细胞、尿常规、大便常规+隐血。（2）骨髓穿刺：形态学、细胞化学、免疫表型分析、细胞/分子遗传学。（3）骨髓活检：形态学、病理免疫组织化学。（4）肝肾功能、电解质、输血前检查、血型。（5）X线胸片、心电图、腹部超声、心脏超声。2.根据患者情况可选择的检查项目：白血病相关基因检测、MDS
6、相关基因突变筛查、骨髓祖细胞培养、HLA配型、凝血功能、溶血相关检查、叶酸、维生素B12、铁蛋白、铁代谢相关检查、感染部位病原菌培养等。（七）治疗开始于诊断明确后第1天（八）治疗方案与药物选择1.支持对症治疗。2.化疗：可选择下列药物进行单药或联合化疗。如高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、蒽环类药物或预激化疗等。3.去甲基化治疗或去甲基化联合化疗。 4.可选择沙利度胺或来那度胺治疗。（九）出院标准1.一般情况良好。2.没有需要住院处理的并发症和（或）合并症。（十）变异及原因分析1.治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，可适当延长住院时间或退出路径。2.已明确诊断并决定进行造血
7、干细胞移植的患者退出本路径。二、骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多（MDS-EB）临床路径表单适用对象：第一诊断为骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多（MDS-EB）（ICD10：D46.201）患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：30天时间住院第1天住院第2天主要诊疗工作 询问病史及体格检查 完成病历书写 开化验单 对症支持治疗 病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书 患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书 上级医师查房 完成入院检查 骨髓穿刺术（形态学、病理、免疫分型、细胞、分子遗传学检查等） 继
8、续对症支持治疗 完成必要的相关科室会诊 完成上级医师查房记录等病历书写 向患者及家属交待病情及其注意事项重点医嘱长期医嘱 血液病护理常规 一级护理 饮食 视病情通知病重或病危 其他医嘱临时医嘱 血常规、尿常规、大便常规隐血 肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查 线胸片、心电图、腹部B超、心脏超声 输注红细胞或血小板（有指征时） 溶血相关检查 感染部位病原学检查（必要时） 其他医嘱长期医嘱 患者既往基础用药 其他医嘱临时医嘱 血常规 骨穿 骨髓相关检查 输注红细胞或血小板（有指征时） 其他医嘱主要护理工作 介绍病房环境、设施和设备 入院护理评估 宣教 观察患者病情变化病情变异记录无 有，
9、原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第35天住院第621天主要诊疗工作 上级医师查房 复查血常规 观察血红蛋白、白细胞、血小板计数变化 根据体检、骨髓检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定诊断 根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病 开始治疗 保护重要脏器功能 注意观察药物的不良反应，并对症处理，完成病程记录 上级医师查房，注意病情变化 住院医师完成病历书写 复查血常规 注意观察体温、血压、体重等 成分输血、抗感染等支持治疗（必要时） 造血生长因子（必要时）重点医嘱长期医嘱（视情况可第二天起开始治疗） 其他医嘱临时医嘱 复查血常规 复查血生化、电解质 输血医
10、嘱（有指征时） 对症支持 其他医嘱 CAG方案:ACR 712mg/m2，d18；Ara-C 10mg15/（m2次），q12h,d114；G-CSF 200g/（m2d），d114。当中性粒细胞绝对值计数（ANC）5109/L或白细胞（WBC）20109/L时，G-CSF暂停或减量 HAG方案:HHT 2mg/d, d18；Ara-C 1015mg/（m2次），q12h，d114；G-CSF 200g/（m2d），d114。当中性粒细胞绝对值计数（ANC）5109/L或白细胞（WBC）20109/L时，G-CSF暂停或减量 DA：DNR 45mg/（m2d）3天；Ara-C 100mg/（m
11、2d）天 HA：HHT 2mg/（m2d）7天；Ara-C 100mg/（m2d）7天 IA：Idr 8mg/（m2d）3天；Ara-C 100mg（m2d）7天 去甲基化药物地西他滨，20mg/（m2d），静脉输注，第15天阿扎胞苷，75mg/（m2d），皮下注射，第17天 沙利度胺：50100mg/d；来那度胺：510mg/d第121天，28天为1个疗程长期医嘱 洁净饮食 抗感染等支持治疗（必要时） 其它医嘱临时医嘱 血、尿、便常规 血生化、电解质 输血医嘱（必要时） G-CSF 5g/(Kgd)（必要时） 影像学检查（必要） 病原微生物培养（必要时） 血培养（高热时） 静脉插管维护、换药
12、 骨穿（可选） 骨髓形态学（可选） 其它医嘱主要护理工作 随时观察患者病情变化 心理与生活护理 化疗期间嘱患者多饮水 随时观察患者情况 心理与生活护理 化疗期间嘱患者多饮水病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第2229天住院第30天（出院日）主要诊疗工作上级医师查房住院医师完成常规病历书写根据血常规情况，决定复查骨穿 上级医师查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是否出院 完成出院记录、病案首页、出院证明书等 向患者交代出院后的注意事项，如返院复诊的时间、地点、发生紧急情况时的处理等重点医嘱长期医嘱 洁净饮食 停用抗菌药物（根据体温及症状、体征及影像学） 其它医嘱临时医嘱骨穿骨髓形态学、微小残留病检测血、尿、便常规HLA配型（符合造血干细胞移植条件者）G-CSF 5g/(gd)（必要时）输血医嘱（必要时）其它医嘱出院医嘱 出院带药 定期门诊随访 监测血常规主要护理工作 观察患者病情变化 指导患者办理出院手续病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名
