小儿左眼肌锥下等T1等T2占位病变影像诊断髓细胞肉瘤.docx
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小儿左眼肌锥下等T1等T2占位病变影像诊断髓细胞肉瘤
病史:
患者,女,13月,因左侧眼眶占位性病变及颌面部肿物。
查体:
一般状态及精神状态尚可,轻度贫血貌。
辅助检查:
血常规:
白细胞(WBC)12.68×10^9/L,中性粒细胞百分比(NE%)0.31,淋巴细胞百分比(LY%)0.56,单核细胞百分比(MO%)0.12,中性粒细胞绝对值(NE#)3.97×10^9/L,红细胞(RBC)3.46×10^12/L,血红蛋白(HGB)98g/L,血小板(PLT)26×10^9/L。
如图1-10(1-2为T2WI轴位,3-4为FLAIR轴位,5-6为T1WI轴位,7-8为T1WI矢状位,9为DWI,10为ADC)
图1
图2
图3
图4
图5
图6
图7
图8
图9
图10
基础解剖影像:
以上为眼器示意图及前外侧视角眼部结构立体示意图。
与影像相关解剖可以分为眼球及球后,眼球包括眼环(包括巩膜、结膜、角膜、视网膜、脉络膜等)、晶状体、房水、玻璃体;球后包括眼外肌、视神经、血管及周围脂肪组织(又名眶脂体)。
4条眼直肌围成锥形体,以视神经孔为顶点,眼球为底部,称为肌锥,将球后分为肌锥内间隙及肌锥外间隙。
(引自《奈特人体解剖学》及《人体解剖》)
图11
图12
图13
图14
图15
图11-15为正常人眼球MRI图像(11为T2WI轴位,12为T1WI轴位,13为T1WI增强轴位,14为T1WI增强矢状位,15为T1WI增强冠状位),主要包括眼球(绿色箭头主要为玻璃体)周围见眼环低信号,内含房水及玻璃体(绿色箭头)、晶状体(棕色箭头),4条眼肌(黄色箭头)及肌腱共同构成肌锥分隔,眶内多见脂肪高信号,球后脂肪中间见直且长的视神经(白色箭头),信号均匀,视神经及外侧鞘无法区分,最后汇入视神经孔。
影像诊断:
如图1-10所示。
MRI影像:
左侧眼眶肌锥下间隙见不规则软组织影,呈等T1等T2信号,信号欠均匀,侵及临近左侧眼眶外侧壁、上颌窦上壁、颧突、蝶骨大翼,骨质欠连续。
病灶DWI呈等信号,ADC呈低信号。
MRI诊断:
左侧眼眶肌锥下间隙占位病变,考虑间叶细胞来源肿物,结合病史,考虑血液类疾病可能。
知识点:
1.眼部测量正常数值
眼环厚度2-4mm。
视神经直径3-6mm。
脂肪CT值-40Hu~-120Hu。
2.眼球突出:
标准轴位层面,两侧颧突前缘连线,正常人眼球的1/3位于该线之后,如少于1/3时,指示有意义的眼球突出。
如图所示,右眼为正常眼球,约1/3以上位于连线后,左眼几乎完全位于连线前,提示眼球突出。
正常双侧眼球突出度相差1mm,如大于3mm提示有病理意义。
分析思路:
1.临床病史:
婴幼儿患者,病程短,考虑间叶细胞来源肿物。
白细胞略高、血小板明显减低,考虑免疫系统或血液系统疾病可能。
2.年龄:
老年女性,需要考虑转移、恶性肿瘤可能。
中年女性,需要考虑Graves眼病、海绵状血管瘤。
年轻人需要考虑视神经炎症。
小儿需要考虑横纹肌肉瘤、髓细胞肉瘤。
3.部位:
双侧眼球突出合并眼外肌肌腹增粗需要考虑Graves眼病,本例可以排除。
单侧眼球突出需要考虑肿瘤、炎症、感染、畸形等可能。
本例病灶主体位于球后肌锥下间隙,侵犯临近眼眶外壁、上颌窦、蝶骨大翼、颧突。
海绵状血管瘤可以位于眶内球后,也可以位于海绵窦,临近骨质有压迫吸收,概率减低。
炎性假瘤位于眶内球后,多形成眼球突出,很少破坏骨质,可以排除。
横纹肌肉瘤、髓细胞肉瘤位于球后,可致眼球突出、骨质破坏,本例符合。
淋巴瘤位于肌锥外间隙,可对临近骨质压迫吸收。
4.信号:
本例病灶呈等T1等T2信号,信号欠均,对临近骨质破坏。
海绵状血管瘤呈稍长T1长T2信号,本例可以排除。
炎性假瘤硬化型可以呈稍长T1等T2信号,但很少破坏骨质,以炎性反应为主,本例可以排除。
横纹肌肉瘤呈稍长T1长T2信号,信号不均,对骨质破坏明显。
髓细胞肉瘤等T1等或稍长T2,与肌肉信号相似,本例符合。
淋巴瘤呈稍长T1稍长T2信号,信号均匀,囊变坏死少见。
5.增强:
本例因年龄过小未增强。
增强海绵状血管瘤呈渐进性向心强化。
炎性假瘤中等以上强化。
横纹肌肉瘤不均中等以上强化。
髓细胞肉瘤呈明显强化。
淋巴瘤增强均匀中等强化。
6.DWI:
病灶呈等信号,ADC呈低信号,淋巴瘤因细胞组织致密DWI呈稍高信号,ADC低信号,本例不符。
余病均可。
小结:
本例小儿,左侧眼球突出,眼眶肌锥下间隙内不规则异常信号,呈等T1等T2信号,临近骨质破坏明显。
骨髓穿刺病理结果:
AL骨髓象,请结合免疫分型。
流式细胞检测报告:
P3占29.47%,似为异常髓系幼稚细胞。
考虑为急性髓系白血病。
眼眶病灶确诊为髓细胞肉瘤。
知识巩固:
髓细胞肉瘤
1.临床表现:
又名绿色瘤,发生于髓外血液系统,由未成熟粒细胞构成恶性肿瘤,表现为直接浸润侵犯眶内软组织和临近骨质。
因大体标本内髓过氧化物酶呈绿色得名。
临床症状多样,可因头痛、眼球突出、鼻塞、面部麻木、听力下降等就诊。
发生于头颈多见,占80%以上。
2.影像表现:
眶内球后不规则形软组织肿物,与肌肉信号相近,呈等低T1等或稍长T2信号,可局限或弥漫性生长,多侵犯临近软组织、骨质。
增强明显均匀强化。
鉴别诊断:
1.Graves眼病:
表现为甲状腺相关性免疫眼眶病,是指甲状腺功能亢进伴有眼部病变。
临床症状包括眼球突出,可有眼睑肿胀、复视及视力减退,好发于中年女性。
分为三型:
I型为甲状腺功能亢进合并眼球病变;II型为甲状腺功能正常合并眼球病变;III型为甲状腺功能低下伴有眼部病变。
影像表现:
CT表现为眼球突出,眶脂体密度不均,眼外肌肌腹增粗,肌腱不增粗。
MRI表现为增粗肌腹呈稍长T1稍长T2信号,多为双侧、对称发病。
顺序依次为下直肌、内直肌、上直肌、外直肌、斜肌。
增强轻度以上强化。
2.横纹肌肉瘤:
起源于未分化横纹肌的未成熟间叶细胞,儿童最常见的肉瘤。
常见于鼻腔及筛窦。
起病急、进展快,临床症状多鼻出血、上颌麻木、牙齿松动,病变常蔓延至眼眶、颅底。
预后差。
影像表现:
CT平扫鼻腔及筛窦软组织肿物,形态不规则,边界清晰,窦壁骨质破坏,可以侵犯入颅。
MRI肿物稍长T1长T2,增强中等以上强化,信号不均,可清晰显示与临近组织结构关系。
3.眼眶海绵状血管瘤:
又称海绵状血管畸形,有包膜静脉畸形,为成年人最常见的眶内原发肿瘤。
临床症状无痛性眼球突出,视力一般无改变,好发于中年女性。
影像表现:
CT平扫为球后边界清晰软组织肿物,80%位于肌锥内间隙,密度均匀,可见钙化,增强中等以上强化。
MRI平扫稍长T1信号,长T2信号。
增强呈渐进性强化,信号不均,为特征性表现。
4.眼眶炎性假瘤:
又称为特发性眼眶炎症,属于非特异性肉芽肿性炎性病变。
临床症状表现为眼球突出、疼痛、复视、上睑下垂、视力下降等。
病理分型包括淋巴细胞增生型(浸润型)、纤维组织增生型(硬化型)和混合型。
本病为成年人单侧突眼常见病变,如为双侧提示全身疾病。
影像表现:
CT平扫呈等信号软组织肿物。
MRI平扫可见眼眶内弥漫性软组织肿物,浸润型等及稍长T1信号,长T2信号,增强明显强化;硬化型等及稍长T1呈信号,短T2信号,增强中等以上强化。
5.淋巴瘤:
鼻腔、鼻窦常见非上皮样恶性肿瘤,好发于老年人。
临床症状包括鼻塞、鼻出血、头痛、眼球突出。
影像表现:
CT表现多样,局限于鼻腔淋巴瘤最常见,以中线为主,临近组织结构破坏,骨质破坏明显。
MRI等及稍长T1、稍长T2信号,增强轻中度强化,信号均匀,中心若坏死可不强化,清晰显示周围软组织结构关系。
病例小结:
本例主要讲述眼球突出疾病的鉴别诊断分析方法,重点讲解了髓细胞肉瘤的临床表现及影像特点,为临床工作提供了鉴别诊断方法。
出院小结:
入院诊断:
急性髓细胞白血病、粒细胞肉瘤、1周期化疗后
出院诊断:
急性髓细胞白血病、粒细胞肉瘤、1周期化疗后、骨髓抑制(Ⅳ°)、轮状病毒性肠炎、电解质紊乱-低钾血症、低钠血症、脓毒症
患者,女,13月,因确诊急性髓细胞白血病、粒细胞肉瘤1个月,为求进一步治疗入院。
患儿病初因头部肿物入院,影像学检查发现左侧眼眶占位性病变及颌面部肿物,行骨髓穿刺检查,骨髓涂片及免疫分型提示为急性髓细胞白血病,现已完成1周期化疗。
入院查体:
一般状态及精神状态尚可,轻度贫血貌,颌面部未见肿物,咽无充血,双肺呼吸音清,心、腹及神经系统查体未见异常。
辅助检查:
(2016-1-7)血常规:
白细胞(WBC)12.68×10^9/L,中性粒细胞百分比(NE%)0.31,淋巴细胞百分比(LY%)0.56,单核细胞百分比(MO%)0.12,中性粒细胞绝对值(NE#)3.97×10^9/L,红细胞(RBC)3.46×10^12/L,血红蛋白(HGB)98g/L,血小板(PLT)26×10^9/L。
(2016-1-8)骨髓检查报告:
AL骨髓象,请结合免疫分型。
(2016-1-11)流式细胞检测报告:
P3占29.47%,似为异常髓系幼稚细胞。
考虑为急性髓系白血病。
组化染色检查报告:
特异性酯酶:
阴性。
非特异性酯酶:
阴性。
非特异性酯酶+NaF:
阴性。
颌面部多排CT平扫:
双侧颌面部及眶周脂肪层增厚,以右侧为著。
右侧颞肌弥漫性增厚。
左侧眼眶内占位病变。
双侧上颌窦炎症。
综上,临床诊断为急性髓细胞白血病、粒细胞肉瘤、1周期化疗后。
入院后行骨髓穿刺及头颅MRI检查,结果回报;磁共振头部平扫:
1.双侧侧脑室旁异常信号,考虑髓鞘未发育完全,请结合临床,注意复查。
2.双侧颌面部及眶周脂肪层增厚。
3.右侧颞部、左侧眶内、左侧下颌骨旁占位病变,对比前片2016-01-14明显减小。
4.双侧上颌窦、筛窦炎症。
5.双侧乳突炎。
骨髓检查报告:
AML治疗间歇期,骨髓增生活跃,红系比例增高,原始粒细胞占4%。
流式细胞检测报告:
治疗后标本,异常髓系幼稚细胞占2.32%,请结合临床。
患儿复查头部MRI及骨髓穿刺提示肿瘤达部分缓解,化验结果回报无化疗禁忌症,于入院第4天行第2周期化疗,化疗过程相对顺利。
化疗结束后,患儿相继出现发热、腹泻、呕吐,发热幅度较高,>39℃,持续时间长,吃药不易退,腹泻每天10余次,为水样便,伴有呕吐,尿量少,食欲差,精神状态差,查体:
一般状态及精神状态差,脱水貌,肠鸣音活跃。
辅助检查:
血常规:
白细胞(WBC)0.30×10^9/L,中性粒细胞百分比(NE%)0.23,淋巴细胞百分比(LY%)0.73,中性粒细胞绝对值(NE#)0.07×10^9/L,红细胞(RBC)2.68×10^12/L,血红蛋白(HGB)77g/L,血小板(PLT)197×10^9/L。
人轮状病毒抗原测定【便】:
人轮状病毒抗原检测阳性。
钠离子128.6mmol/L。
钾离子2.24mmol/L。
CRP:
277.00mg/L。
PCT:
5.74ng/ml。
综上,补充临床诊断:
骨髓抑制(Ⅳ°)、轮状病毒性肠炎、电解质紊乱-低钾血症、低钠血症、脓毒症,给予刺激骨髓造血、成分输血,抗感染,调节肠道菌群,纠正电解质紊乱,静脉营养、补液对症支持治疗。
患儿现入院第28天,3天无发热,大便正常,为条状软便,尿量正常,余无不适主诉。
查体:
一般状态及精神状态可,无脱水貌,咽无充血,心腹及神经系统查体未见明显异常。
辅助检查:
血常规:
白细胞(WBC)3.97×10^9/L,中性粒细胞百分比(NE%)0.26,淋巴细胞百分比(LY%)0.58,中性粒细胞绝对值(NE#)1.02×10^9/L,血红蛋白(HGB)105g/L,血小板(PLT)53×10^9/L。
CRP:
5.88mg/L。
PCT:
0.32ng/ml。
患儿病情明显好转,家长今日要求出院,嘱其出院后注意事项,为其办理出院手续。
出院后注意事项:
1.口服希刻劳:
60mg/次,3/日,口服,5天。
2.监测血常规。
3.3月15日回院返疗。
4.注意护理,预防感染,病情变化随诊。
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- 小儿 左眼 下等 T1 T2 占位 病变 影像 诊断 细胞 肉瘤