11结缔组织病.docx
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11结缔组织病
桂林市卫生学校教案首页
临床 教研组教案 作者:
陈捷 授课日期:
2007年 12月16日
课程名称
《皮肤性病学及护理》
授课专业
护理专业
课时安排
2学时
课次
7、8节
课 题
结缔组织病
教
学
目
标
1、掌握红斑狼疮和皮肌炎的临床分型、临床表现、诊断标准及治疗原则
2、掌握硬皮病的临床表现
教学重点
系统性红斑狼疮的诊断标准、皮肌炎的诊断标准
教学难点
红斑狼疮的临床分型和临床表现、组织病理和狼疮带试验
教学方法
讲授、导学法、学生讨论法、演示、练习
教学媒体
多媒体教学、结合图谱加深印象
实验准备
教学 过 程
1、红斑狼疮:
1学时
2、皮肌炎:
0.6学时
3、硬皮病:
0.4学时
参考书或新内容新进展
1、皮肤病学。
2、皮肤病护理学。
课 后 记
红斑狼疮:
是一种常见的自身免疫性结缔组织病,多见于15-40岁的女性,男女之比约为1:
9。
临床上可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)和系统性红斑狼疮(SLE)。
SLE诊断按照1982年美国风湿病学会的11条诊断标准(1996年稍作修改)
皮肌炎:
是一种主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病。
各年龄组均可发病,通常好发于40-60岁的患者。
硬皮病:
是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织疾病,分为局限型和系统型。
SLE和皮肌炎的治疗以糖皮质激素为首选。
第十七章结缔组织疾病
一、概念:
通常指侵犯多系统的器官、组织中疏松结缔组织胶原纤维和基质的一组自身免疫性疾病。
特点是病变组织发生粘液性水肿、纤维蛋白样变性、坏死性血管炎和淋巴细胞浸润,血清中出现多种自身抗体,应用糖皮质激素和免疫抑制剂等治疗有效。
二、疾病种类:
(1)红斑狼疮
(2)皮肌炎
(3)硬皮病
(4)类风湿性关节炎
(5)干燥综合征
(6)混合结缔组织疾病
(7)重叠综合征
第一节红斑狼疮
概念:
红斑狼疮是一种自身免疫性疾结缔组织病,此病能累及身体多系统、多器官,在患者血液和器官中能找到多种自身抗体。
多见于15-40岁的女性,男女之比约为1:
9。
临床上可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)和系统性红斑狼疮(SLE)。
一、病因:
目前认为是有感染,免疫,遗传缺陷,性激素,药物等的多种因素引起的自身免疫性疾病。
(1)遗传因素:
流行病学证据:
约0.4%-5%的SLE患者的一级或二级亲属患有SLE或其它自身免疫性疾病,比一般人群高数百倍;同卵双生患SLE的比率比异卵双生明显增高。
HLA相关性分析证据:
SLE与HLA-II类基因(主要为DQ)及III类基因(C4AQ)密切相关。
(2)性激素:
SLE在育龄期女性发病率高。
动物实验发现雌激素可加重患病小鼠的病情,而雄激素则可缓解病情。
提示雌激素与SLE发病有关。
(3)环境因素:
日光、紫外线、寒冷、外伤、手术、妊娠、感染、过度劳累、营养不良、精神创伤和药物(青霉素、抗结核药物、降血压药物、特比萘芬)。
二、发病机制:
可能是具有遗传素质的个体在各种因素的作用下,机体免疫功能紊乱,导致系统的调节失常,使抑制性T淋巴细胞功能受损,而B淋巴细胞功能亢进,产生过量的自身抗体,通过多种类型的变态反应(主要为II型和III型)引起全身组织、器官的损伤。
三、临床表现:
SLE(红斑狼疮)是一种全身性疾病,复杂多样,起病方式不一,可多个器官同时受累,该病早期可有:
1.一般症状:
发热,乏力,食欲减退,关节肿痛,肌肉酸痛,全身不适,体重减轻。
2.器官或某个系统征象:
皮疹,雷诺氏现象,脱皮,脱发,头痛,口眼干燥,口腔溃疡,淋巴结肿大,贫血,白细胞、血小板下降,紫癜,水肿。
3.其他症状:
精神症状,胸水,心包积液等。
目前通常采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准。
1、 面部蝶形红斑
2、 盘形红斑
3、 日光过敏
4、 口腔或鼻咽部溃疡
5、 非侵蚀性关节炎
6、 浆膜炎
7、 肾脏损害
8、 神经病变:
癫痫发作或精神病
9、 血液异常:
溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少。
10、免疫学异常:
狼疮细胞阳性、抗ds-DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、或持续6个月的抗梅毒血清试验假阳性
11、 抗核抗体阳性
临床上,在排除其他病症的前提下,如果具有上述11项标准中的4项或4项以上表现,均可诊断为SLE。
1.特征性皮损,如颜面碟形红斑。
指远端甲下弧形斑、指尖可有红色斑或出血点、对日光和紫外线照射敏感性较高。
2.不规则不定型发热。
3.关节疼痛,呈现红肿热痛或多发性关节痛。
4.口腔粘膜红斑、糜烂、溃疡。
5.肾脏损害,表现为肾炎或肾病综合征。
6.心脏损害,多见心包炎,可导致心力衰竭。
7.呼吸系统损害,可发生胸膜炎,呼吸衰竭。
8.精神、神经系统障碍。
(一)盘状红斑狼疮
皮疹好发于暴露部位,如颧部、鼻尖、鼻梁、鼻翼、唇部、头部、颈部、上胸背部、上肢伸侧、手背、指(趾)背、足跟等处。
初起为一个或数个小圆形的红色斑疹或丘疹,逐渐扩大呈圆形或不规则形的斑块,疹色淡红或暗红色,可伴有毛细血管扩张,上覆鳞屑,剥去鳞屑下面有鳞状角质栓,皮损边界清楚略高起、中央萎缩略凹陷呈盘状。
20%~25%的患者可发生口腔损害,下唇、齿龈及颊粘膜较易受累。
唇部受损时以下唇多见,常形成灰白色糜烂面或浅溃疡。
头皮损害形成瘢痕可致永久性脱发。
本病日晒或劳累可加重。
一般无全身症状,少数可有轻度发热、乏力和关节疼痛或肌肉疼痛等。
病程慢性经过,很少自动消退,偶有继发癌变,有5%的盘状红斑狼疮可转为系统性红斑狼疮。
(二)系统性红斑狼疮
1.红斑皮疹 呈多样型。
颧面部蝴蝶状红斑和甲周、指端水肿性红斑为SLE特征表现。
形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑,多形红斑等。
有红色丘疹、斑丘疹,一般不痒或轻微瘙痒,在身体多个部位都能发生。
光敏感,约有1/3病人一遇阳光即出现面部发红或出现阳光过敏性皮疹。
2.发热 高热、中等热、低热等均可出现,高热者稽留热为多;长期发热者,呈不规则热,或高热低热交替出现。
3.粘膜溃疡和脱发 粘膜损害,累及口唇、舌、颊等,出现无痛性粘膜溃疡;头发失去光泽、干燥、易断、稀疏,称为“狼疮发”。
4.雷诺现象 两手足对称地按发白、紫绀、潮红顺序相继出现,由寒冷诱发,多在冬天出现。
5.关节炎 常为关节痛及肌肉疼痛,呈游走性、对称性。
关节痛可于发病前数年出现,关节周围软组织肿胀,触痛和积液,受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等。
6.血管炎 双手双足可出现大片瘀点。
指端、趾尖凹陷、溃疡、坏死。
极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎,伴剧痛。
双腿可出现网状青斑和片状青紫斑等。
7.心脏损害 患者可伴有心包炎、心肌炎、心内膜炎,偶有心衰。
可有胸闷、胸痛、气短、心悸等。
8.肺损害 咳嗽、气急,一般无痰,可能发热,肺损害严重者甚至出现呼吸衰竭。
肺损害病人容易反复继发感染而加重病情,合并阻塞性肺气肿、支气管肺炎、呼吸衰竭、肺性脑病和肺心病心衰,也有合并肺空洞、大咯血者。
9.肾脏损害 为较早而常见,是最重要的内脏损害,也是系统性红斑狼疮致死的主因。
临床可见有各种肾炎的表现。
早期尿中可发现蛋白、红细胞、白细胞,少数病人有管型。
初起的轻度肾小球肾炎常以轻微血尿为主。
部分急性狼疮性肾小球肾炎则尿中蛋白、白细胞、红细胞较多,并伴有水肿、高血压、氮质血症等。
后期肾功能损害可出现肾病综合征,表现为尿中大量蛋白、浮肿、低蛋白血症或出现尿毒症,严重者可出现肾功能衰竭而致死亡。
10.脑损害 可引起各种精神障碍,如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等;头痛和偏头痛是较早出现的症状,狼疮性脑炎、狼疮性脑膜炎患者可有头痛、恶心、呕吐、癫痫样抽搐、昏迷、惊厥,可引起偏瘫、截瘫等。
11.眼部病变 视觉障碍。
12.月经不调。
四、临床治疗:
原则为消除炎症,纠正病理过程,调节免疫功能,病情稳定,可考虑结婚,妊娠,生育。
(1)避免各种诱发加重因素。
(2)糖皮质激素(3)免疫抑制剂
(4)丙种球蛋白(5)支持、对症治疗
五、健康指导:
1.树立乐观情绪,正确对待疾病,注意劳逸结合,天气变化及时增添衣物预防感染。
2.减少刺激性食物摄入,尽可能不吃或少吃芹菜,无花果,蘑菇,豆荚,烟熏食物,避免诱发系统性红斑狼疮长期应用激素,注意补钾,钙,应低盐,低糖,低脂肪,高蛋白饮食,肾衰者应限制钾的摄入。
3.减少光晒,避免暴晒和紫外线照射,夏日在户外活动须戴帽,穿长衣物,避免使用化妆用品。
4.在医生指导下正确服药,不宜口服避孕药及雌激素类药物。
5.住所清洁卫生,避免寒冷,潮湿,尽量减少与动植物致病原的接触
6.宜节育,疾病活动期,避免妊娠。
7.坚持正规服药治疗,定期复查血尿常规,切勿自行停药。
六、护理
1.密切观察病情变化。
(1)生命体征及尿常规的变化。
(2)有无呼吸困难及心肌损害的表现。
(3)四肢关节有无肿胀疼痛表现。
(4)应用皮质激素的副作用。
2.避免阳光照射,外出应穿长袖衣裤。
3.避免劳累。
第二节皮肌炎
概念:
皮肌炎或肌炎是一种自身免疫病,主要侵犯全身肌肉包括四肢和内脏的自身免疫性疾病。
主要表现为:
肌痛、肌无力、肌畏缩,并出现运动障碍。
同时,伴有不同程度内脏病变,需长期激素及免疫抑制剂治疗,此病有缓解与复发的特点,目前尚不能根治。
各年龄组均可发病,通常好发于40-60岁的患者。
一、病因和发病机制:
可能与遗传、感染、免疫、肿瘤等有关。
(1)遗传:
具有HLA-DR3、-DR6、-DR7、-DR52等位基因位点者发病风险高。
(2)感染:
主要是病毒感染。
(3)免疫:
体液免疫和细胞免疫。
(4)肿瘤:
约20%的皮肌炎患者合并鼻咽部、肺部、消化道、乳腺和生殖系统恶性肿瘤。
二、临床分型:
(1)完全型皮肌炎
(2)无肌病性皮肌炎
(3)多发性肌炎
(4)皮肌炎合并恶性肿瘤
(5)皮肌炎合并其它结缔组织疾病
(6)儿童皮肌炎
三、临床表现:
皮损、肌炎和全身症状。
1.皮损:
(1)特征性皮损有双上睑和上胸V字形区水肿性紫红色斑片、Gottron征、皮肤异色病样改变。
(2)非特征性皮损有甲周红斑、皮肤钙化、皮肤水疱、大疱和溃疡。
(3)Gottron征:
手指关节、肘关节和膝关节的伸侧紫红色斑疹、斑片、斑丘疹和丘疹,表面覆有粘着性鳞屑。
(4)皮肤异色病样改变:
面颈、躯干和四肢皮肤紫红色斑疹、斑片、毛细血管扩张、色素沉着、减退或脱失、皮肤萎缩和多毛等。
2.肌肉症状:
通常累及肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部肌群、咽喉部肌群,严重可累及呼吸肌和心肌。
受累肌肉出现肿胀、疼痛、压痛和无力。
不同部位的肌群受累出现相应的表现。
特别是咽喉部肌群病变后表现为吞咽困难、饮水呛咳、口腔分泌物增多、声音嘶哑等。
3.血清肌酶:
包括肌酸磷酸激酶(CPK)、谷草转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)和醛缩酶(ALD)不同程度的升高。
4.肌电图:
显示受累肌肉为肌源性损害。
5.肌肉活检:
肌纤维肿胀,横纹消失,透明样、颗粒样或空泡变性,淋巴细胞浸润。
6.其它表现:
间质性肺炎、肾脏损害、血液系统损害和发热等。
四、临床诊断:
诊断依据如下:
(1)皮肤损害
(2)肌肉症状(3)血清肌酶(4)肌电图(5)肌肉活检
五、临床处理原则:
(1)寻找并消除各种诱发加重因素。
(2)糖皮质激素
(3)免疫抑制剂
(4)丙种球蛋白
(5)支持、对症治疗
六、健康教育:
一般性指导
1)要树立信心希望您能以一种乐观的情绪,良好的精神状态去面对此疾病,配合长期治疗。
2)要劳逸结合在疾病的缓解期注意休息并且做适当的活动,避免过度劳累,活动两小时后体力恢复为最佳。
在生活上尽量自理,消除依赖感。
锻炼肌力防止肌肉萎缩。
如:
按摩、上肢曲伸、提物、踢腿、上楼等。
3)要合理膳食,此病可累及消化道肌肉会出现吞咽困难,食道蠕动减慢,易引起反流性食道炎。
肠蠕动减弱,肛门、膀胱扩约肌松弛导致大小便失禁,所以应选用高蛋白(优质蛋白)高维生素易消化的饮食(软食)少食干硬油炸食品。
餐前可用一些增加胃动力的药物,进餐时尽量采取坐位或半卧位,进餐后30-60分钟内尽量避免卧位,注意补钙尤其增加富含维生素C、E、的食物。
4)要按时服药不可随意增减药物,不可擅自停药或改药。
5)了解激素、免疫抑制剂等药物副作用。
6)定期复查。
二、专科指导
1)肌炎患者会出现皮疹,伴有发红、瘙痒、疼痛等症状,后期会有脱屑,应保持皮肤清洁,局部用粉剂处理好,保持干燥表面不要包裹尽量暴露,可以涂中性护肤品,如果出现皮损切勿抓挠以免造成感染。
勤换内衣,注意保暖,避免日光晒。
2)功能锻炼应在服药后30分钟开始,运动之前后应做充分的准备活动,如:
肌肉的按摩、热敷等,局部治疗可采取转头-四肢肌肉外展-肌肉曲伸-抬腿-蹲下起立-扩胸-举物-踢腿-室内散步-爬楼-或太极拳,注意循序渐进、持之以恒。
要自我监测心、肺的病变,如出现呼吸困难、紫绀、心慌或心前区痛等要立即就诊。
七、皮肌炎病人标准护理计划
皮肌炎系自身免疫性结缔组织病之一,是一种具有特征性皮疹的以皮肤及横纹肌的炎症为主的全身性疾病,成人病人约10%可发现恶性肿瘤。
治疗原则主要是控制病情、缓解症状,及时检查有无恶性肿瘤。
护理要点是协助病人的生活护理,预防并发症的发生。
常见护理问题包括:
(1)焦虑;
(2)自理缺陷;(3)有吞咽困难的危险;(4)有呼吸困难的危险。
一、焦虑
相关因素:
1对本病的病程及治疗方案不了解。
2对住院环境不熟悉。
主要表现:
害怕自己的病难治,缺乏信心,不愿面对现实,坐立不安、失眠等。
护理目标:
病人焦虑减轻。
护理措施:
1理解病人,耐心倾听病人的诉说,并给予疏导。
2耐心讲解病情及治疗方案,让病人安心配合治疗。
3向病人婉言说明焦虑对身心健康的影响,鼓励病人放下思想包袱,勇敢地面对现实。
4对病人的合作与进步给予肯定和鼓励,增强其治病信心。
5创造安静、舒适的住院环境。
重点评价:
1病人情绪是否稳定,能否主动配合治疗。
2病人睡眠质量有否改善。
二、自理缺陷
相关因素:
1病变侵犯横纹肌。
2低钾血症。
主要表现:
病人感下肢肌无力,蹲下后站立困难,上肢抬举困难等。
护理目标:
病人日常生活得到满足。
护理措施:
1急性期嘱病人卧床休息。
2将病人经常使用的物品放在易于取放的地方,以减少体力消耗。
3将呼叫器放在病人手边,听到呼叫即予帮助。
4卧床期间落实好生活护理:
协助病人在床上进餐、洗漱、解大小便等。
5病情允许者鼓励其适当活动,如梳头、下蹲运动,用手握健身球等,但应避免过劳。
6治疗期间观察病人有无缺钾表现:
腹胀、肌无力等。
7应用大剂量激素者,遵医嘱补钾。
重点评价:
1病人生活需要是否得到保证。
2观察病人有无缺钾的征兆。
三、有吞咽困难的危险
相关因素:
咽喉及食管、腭部肌肉病变。
主要表现:
吞咽反射减退,进食困难,声音嘶哑。
护理目标:
进食自如,发音正常。
护理措施:
1声音嘶哑时可纸笔书写交谈,或用手语方式进行交流。
2吞咽有障碍时,遵医嘱静脉补液,加强营养。
3必要时鼻饲进食高蛋白、高热量、高维生素的流质食物。
4吞咽功能如有恢复可逐渐给予半流质、软食,嘱病人进食,速度不宜过快。
重点评价:
1病人吞咽功能有否好转。
2病人发音是否正常。
四、有呼吸困难的危险
相关因素:
膈肌、呼吸肌受累。
主要表现:
呼吸急促,缺氧,甚至呼吸衰竭。
护理目标:
1病人呼吸维持正常功能。
2不发生呼吸衰竭。
护理措施:
1视病情让病人取半坐位;协助病人的生活护理。
2密切观察病人呼吸频率,发现异常及时报告医师。
3急性呼吸困难发作时,护士守候在床旁并遵医嘱给予氧气吸入。
4必要时备抢救仪器及用物于床旁,如呼吸机、抢救用药等。
5备气管切开包于床旁。
重点评价:
1病人呼吸频率是否正常。
2缺氧是否改善。
六、护理
1理解病人,耐心倾听病人的诉说,并给予疏导。
2耐心讲解病情及治疗方案,让病人安心配合治疗。
3向病人婉言说明焦虑对身心健康的影响,鼓励病人放下思想包袱,勇敢地面对现实。
4对病人的合作与进步给予肯定和鼓励,增强其治病信心。
5创造安静、舒适的住院环境。
第三节硬皮病
一、概念:
是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织疾病,分为局限型和系统型。
局限型病变仅累及皮肤,系统型不仅皮肤,而且肺脏、肾脏、心脏和消化系统等内脏器官亦受到累及。
二、临床表现:
1.局限型硬皮病:
本病起病缓。
女性多见。
男女之比为1:
8。
发病年龄多在30~50岁。
又称为硬斑病,分为斑块状硬斑病、线状硬斑病和泛发性硬斑病。
皮损分为水肿期、硬化期和萎缩期。
(1)斑块状硬斑病:
皮损为圆形、椭圆形或不规则形淡红色水肿性斑片,稍高出皮面,经久不消,逐渐扩大并硬化,后期发生萎缩变薄。
(2)线状硬斑病:
皮损沿单侧肢体呈线状或带状分布。
病初为条带状硬化性水肿性红斑,发展迅速,可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜,最终硬化固定于下方的组织而致严重畸形、运动受限。
皮肤、皮下组织和骨骼均逐渐萎缩凹陷。
(3)泛发性硬斑病:
皮损广泛分布于躯干和四肢。
2.系统性硬斑病:
又称为系统性硬化症,包括肢端硬化型硬皮病、CREST综合征和进行性系统性硬化症。
(1)皮损:
通常累及面部和双上肢,严重累及全身。
表现为肿胀、紧张、变硬。
手指发生溃疡、坏死和指骨吸收。
雷诺现象明显。
(2)内脏损害:
食管、胃肠道、肺部、肾脏、心脏等受累后出现相应的表现,严重影响脏器的功能。
(3)CREST综合征:
1、钙质沉着2、雷诺现象3、食管受累4、指硬皮症5、毛细血管扩张。
(一)雷诺现象:
85%的硬皮病以此为首发症状。
本现象的临床特点为手指端(足趾端)在遇冷、情绪激动后出现麻木感和下述颜色的顺序变化,首先是颜色变白,继以紫,再变红。
初现时往往只累及一个或少数指端,以后逐渐扩大到更多的手指(足趾)。
(二)皮肤改变是本病标记性症状。
皮损依次经历肿胀期、浸润期、萎缩期。
病变呈对称性,首先出现在手指逐渐向近端扩展,病变皮肤与正常皮肤的界限往往不很清楚。
在早期肿胀期,手指呈腊肠样,手背肿胀,有时前臂亦有类似改变。
数周至数月后的皮肤进入浸润期,这时的皮肤表现为厚而硬,失去弹性但光亮如同皮革样,并与深层组织粘连不能移动。
除手指、手背、四肢、躯干出现上述皮损外,面部亦可出现有特征性改变,即脸呈面具样改变,缺乏表情,皮肤皱折减少,唇向里缩变薄并以唇为中心出现大量皱痕,鼻端变小,鼻翼萎缩变软,张口困难,脸、颈、唇粘膜出现多个小点状的毛细血管扩张。
经过5~10年后皮损进入萎缩期。
这时皮肤发紧已不明显,甚至有不同程度的变薄变软,外表光滑,有时有色素沉着和减退。
萎缩期在最晚受累的皮肤出现得最早。
由于皮肤的萎缩和丧失弹性,在手关节处的皮肤很容易出现溃疡。
皮下软组织的钙化是硬皮病的晚期并发症,是因局部慢性炎症的结果。
手指端、肘、膝等容易受外伤的部位是钙化好发之处。
钙化组织大小不一,可因小点状一直到大块状,表现为大小不等的皮下结节或较深部较小的钙化根本无症状体征,只是在X线摄片时方发现。
大块钙化则容易造成表面皮肤的溃疡。
(三)肌关节病变 患者有不同程度的肌痛、肌力下降和萎缩,其中大部分是因皮肤、关节病变引起肌肉少用或废用所致。
关节周的肌健、筋膜、皮肤的纤维化改变,纤维化严重者造成关节呈屈曲挛缩状,手指不能完全伸直,屈曲关节处的皮肤出现慢性溃疡。
在65%的弥漫皮肤病变者的手指、膝、踝等处出现粗糙的摩擦感。
(四)消化道病变 约70%的出现消化道症状或检查有消化道异常。
其中以食管病变最多见,60%有吞咽干食困难症状,少数有胸骨后烧灼不适、返酸。
有20%患者的小肠出现蠕动减慢和扩张,致使食物在局部滞溜和细菌过度繁殖,引起消化不良、腹泻、吸收不良、消瘦等症状。
结肠的蠕动减慢则造成腹胀、便秘和腹泻交替。
(五)肺部病变68%的有肺部病变,但其中大部分均无临床症状。
在肺功能中以弥散性肺功能异常和限制性通气功能障碍为最多见。
在X线片中则以非特异性的、对称性的肺间质性纤维变最常见。
患者的呼吸道症状有活动后气短、干咳、胸痛、呼吸困难等。
体征可以有呼吸增快、啰音等。
(六)心脏病变 本病可出现心包、心肌、心传导系统的病变。
心脏受损者表现为:
呼吸困难、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、心悸、心前区痛等。
(七)肾病变它是SSc死亡的主要原因。
其临床表现为蛋白尿、镜下血尿、高血压、肌酐清除率的下降、氮质血症等。
其中有部分病人可表现为急骤进展的恶性高血压,即有严重的头痛、恶心呕吐、视力下降、抽搐和(或)急性肾功能衰竭,即有少尿、无尿。
出现上述两种凶恶情况者则称为硬皮病肾危象。
(八)干燥综合征 口干、眼干。
(九)其他脏器的损害1.神经系统有患者表现有三叉神经痛、腕管综合征、周围神经病、自主神经病等。
神经系统病变多见于局限皮肤型患者。
2.肝脏病变有患者并发胆汁性肝硬变、肝钙化、肝结节性增生、肝外梗阻性黄疸。
3.甲状腺病变有约半数患者出现抗甲状腺抗体,有的出现甲状腺功能低下。
五、临床治疗:
(1)一般治疗
(2)糖皮质激素
(3)免疫抑制剂:
秋水仙碱和青霉胺。
(4)扩管抗凝,活血化淤
(5)局部治疗
六、护理
常见护理问题包括:
(1)周围组织灌注量改变;
(2)潜在并发症---胃肠道功能障碍;(3)自理缺陷;(4)知识缺乏。
一、周围组织灌注量改变
相关因素:
雷诺现象。
主要表现:
皮肤遇冷后血管痉挛,皮肤毛细血管血流明显减少,手指轻度发紫至显著变白、变蓝和红色,这些改变可发展为特发性坏疽。
护理目标:
病人保持最佳周围组织灌注,末梢循环好。
护理措施:
1嘱病人注意保暖,勿呆在过冷的环境中。
2天冷时应注意保持室温在18-20℃,手可用热水袋保温。
3劝告病人禁饮咖啡,避免抽烟。
4避免精神刺激,保持乐观情绪,勿劳累。
5遵医嘱使用血管活性剂并观察其疗效。
重点评价:
1病人指、趾颜色是否正常。
2病人是否能讲述保持最佳周围组织灌注量的方法。
二、潜在并发症----胃肠道功能障碍。
相关因素:
1胃肠道蠕动减弱。
2疾病累及胃肠道,以致消化道发生狭窄。
主要表现:
食欲不振,恶心,食后饱胀,腹痛、腹胀,便秘与腹泻交替。
护理目标:
1病人能维持基本营养需要。
2病人体重不减轻。
护理措施:
1吞咽困骓者,给予流质或半流质饮食,必要时鼻饲。
2指导病人少食多餐,吃饭时细嚼慢咽。
3用餐时及餐后抬高床头30度,预防食物返流。
4有胃酸过多时应遵医嘱用抑制胃酸药物。
5观察病人有无腹胀、腹痛现象及观察有无腹泻,便秘的发生。
6每周测体重1次。
重点评价:
1病人体重有无减轻。
2病人消化道功能是否恢复或接近正常。
三、自理缺陷
相关因素:
1疾病引起体力或耐力下降。
2骨、关节
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