精神发育迟滞伴发精神障碍.docx

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精神发育迟滞伴发精神障碍

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精神发育迟滞伴发精神障碍

精神发育迟滞伴发精神障碍的症状识别与处理原则

一、概述

（一）概念

精神发育迟滞（MentalRetardation，简称MR）是指生长发育阶段的儿童由于遗传因素、环境因素或社会心理因素等原因引起，以智能发育不全或受阻为特征，以各种技能不同程度的损害和社会适应困难为主要临床表现的一组疾病。

该组疾病可单独出现，也可与其他精神或躯体疾病并存。

（二）发展随着医学的发展，特别是遗传、生化和行为科学的进展使得与精神发育迟滞相关的内科、神经科及社会行为问题被普遍重视，精神发育迟滞的诊断和治疗涉及到多学科的知识。

因此，精神发育迟滞越来越受到医学、心理学、社会学教育学及司法学界的共同关注。

就精神科医学而言，近２５年其工作重点已从单纯的诊断治疗转向预防为主综合防治方面。

多学科合作，综合研究已成趋势。

二、流行病学与病因

（一）流行病学

1.精神发育迟滞患者患病率及发病率在不同地区报道差异较大，可能与诊断标准、调查方法和工具不统一有关此外还受确诊年龄（据报道6岁以前确诊率只有75％）智力稳定性（主要是轻度精神发育迟滞变化很大）等因素影响。

2.1990年全国5个地区0～12岁儿童调查精神发育迟滞患病率，南京21.87‰、厦门4.50‰、四川平武白马藏族区为122.34‰、山西柳林46.44‰、安徽旌德县57.98‰。

3.国外报道，精神发育迟滞患病率为整个人群的10‰～30‰；世界卫生组织的统计结果（1985），发达国家患病率为5‰～25‰，其中重度3‰～4‰，发展中国家为46‰，其中重度5‰～16‰，估计全世界约有1.2亿精神发育迟滞患者，我国约有4千万

4.男性患病多于女性，农村及不发达地区患病率高于城市智力水平与社会经济状况成负相关，低社会阶层中重度精神发育迟滞患者比例高，这与不发达地区医疗和营养状况不佳、碘缺乏、近亲结婚等不良因素有关

（二）病因

1.遗传因素

（1）染色体的数目异常：

减数分裂时，染色体不分离；

（2）染色体的结构异常；

（3）嵌合体：

细胞内有两种以上的核型；

（4）遗传代谢性疾病；

（5）多基因遗传。

2.母孕期有害因素

（1）感染；

（2）毒性物质和药物；

（3）烟和酒；

（4）物理因素；

（5）妊娠期疾病；

（6）孕母的年龄；

（7）营养不良；

（8）胎盘功能低下；

（9）免疫功能低下。

3.围生期有害因素

（1）缺氧；

（2）产伤；

（3）胆红素脑病；

（4）胎儿颅缝早闭。

4.出生后有害因素

（1）婴幼儿期感染；

（2）严重的颅脑外伤；

（3）脑缺氧；

（4）营养不良；

（5）内分泌和代谢障碍；

（6）心理社会因素（早期情感、文化剥夺、长期忽视隔绝缺乏良性环境刺激）。

此外仍有近半数患者病因不明确。

三、临床表现与临床类型

（一）临床表现

精神发育迟滞的主要临床症状是智力低下，社会适应能力缺陷。

所谓社会适应能力，主要涉及个人与外界的关系、人与人之间的关系及个人行为的社会意义。

1.我国以往对MR的分级为：

轻度称愚鲁，中度称痴愚，严重者称白痴，由于这种分级的称呼带有贬义，现已不再使用。

2.世界卫生组织将精神发育迟滞分为轻、中、重、极重四级。

（1）轻度精神发育迟滞：

占75%～80%，智商50～70。

这类儿童除在早年发育较正常儿童略迟缓外，不易发现其他异常。

一般入学后才被发现。

其学习能力差：

患儿的理解力、抽象思维及分析综合能力差，故对事物的看法常限于外表现象。

虽然有可能成段地背诵，但却不能正确应用。

其有轻度社会适应缺陷适应能力低于一般同龄儿童，遇到不良刺激时易产生应激反应或心理障碍。

其日常生活可以自理，长大后可以从事简单熟练技能劳动。

（2）中度精神发育迟滞：

占有10%～12%，智商35～49，患儿语言发育水平较差，与其在短时间内接触中即能察觉。

学习能力差：

只能完成10以下的简单计算。

有一定模仿能力，特殊训练后可学会简单人际交往及生活技能，在监护下可从事简单的体力劳动。

（3）重度精神发育迟滞：

占3%～8%，智商20～34。

患儿往往合并躯体畸形和神经系统障碍，语言及运动功能均明显受损：

发音不清，动作笨拙。

生活自理能力极差，甚至不会躲避危险。

长期反复训练下可提高生活自助能力，甚至在监护下从事最简单体力劳动。

（4）极重度精神发育迟滞：

1%～5%，智商<20，他们往往具有明显的生物学病因，包括严重的染色体畸变和先天遗传代谢病，中枢神经系统的严重畸形和躯体其他部位的畸形，没有语言功能，理解或遵从要求或指令的能力受到严重损害。

情感反应原始，只能发出一些表达情绪和要求的喊叫，不能辨别亲疏，生活全部需人照顾。

早夭者多见。

（5）精神发育迟滞分级比较简表

临床分级智商社会适应能力教育分级智残水平传统分级

Ⅰ.轻度精神发育迟滞50-70轻度适应缺陷可教育型四级智残愚鲁

Ⅱ.中度精神发育迟滞35-49中度适应缺陷可训练型三级智残痴愚

Ⅲ.重度精神发育迟滞20-34重度适应缺陷依赖型二级智残痴愚

Ⅳ.极重度精神发育迟滞<20极重度适应缺陷养护型一级智残白痴

（二）常见临床类型

1.地方性呆小病

2.唐氏综合征

3.脆性X综合征

4.苯丙酮尿症

5.胎儿酒精综合征

6.儿童铅中毒

7.儿童艾滋病

（三）MR伴发的精神障碍

1.精神病性症状：

约4%~6%的患者出现，一般症状较单调，思维和妄想内容贫乏。

2.行为障碍：

多动、冲动、自伤等，有的表现刻板、无目的行为，有的表现本能意向亢进。

3.心境障碍：

可表现为抑郁或躁狂，但患者很难准确表达心境变化。

四、诊断和鉴别诊断

（一）诊断标准

1.智力明显低于同龄人的平均水平，一般说智商于70以下。

2.社会适应能力不足，表现在个人生活能力和履行社会职能有明显缺陷。

3.起病于18岁以前。

（二）鉴别诊断

掌握住精神发育迟滞特征及诊断要点，则鉴别诊断并不困难，但要注意在以其他精神病症状为主的病人中，不要忽视精神发育迟滞的症状。

1.暂时性发育延缓

（1）各种心理或躯体因素，如营养不良、慢性躯体疾病、学习条件不良或缺乏，视觉、听觉障碍等都可能影响儿童心理，包括智力的正常发育。

（2）但这些原因去除或纠正以后，心理发育速度可在短期内加速，赶上同龄儿童的智力水平。

2.特定性发育障碍

（1）特定性言语和语言、学校技能或运动技能发育障碍都可能影响儿童在学习和日常生活中智力水平的发挥，表现为学习困难、人际交往困难和社会适应能力下降。

（2）但通过对儿童发育水平的全面评估可发现这些患者除了特定的发育障碍以外，其他心理发育完全正常，在不涉及这些特定技能的时候，可以完成学习任务。

（3）而精神发育迟滞患者在任何情况下，智力水平和学习成绩都是一致的。

3.儿童精神分裂症

（1）精神症状会影响患者正常的学习、生活、人际交往等社会功能.

（2）但精神分裂症患者病前智力正常，有起病、症状持续及演变等疾病过程，有确切精神病性症状，根据这些特点可与精神发育迟滞相鉴别。

4.注意缺陷与多动障碍

（1）可有注意力不集中、不守纪律、学习成绩差、社会适应能力差等，类似精神发育迟滞。

（2）但其智力经检查在正常范围内，在督促下成绩可明显提高，服药治疗有显著效果，可与精神发育迟滞鉴别。

5.儿童孤独症

（1）除智力障碍以外，还有与智力发育水平不相当的突出的语言发育问题，明显的社会交往问题。

（2）孤独症儿童智力的各方面发展不平衡，精神发育迟滞则是智力全面发育低下，智力测验各分量表得分都是普遍性低下。

五、治疗

（一）治疗原则

1.早期发现

2.早期诊断

3.查明原因

4.早期干预

（二）综合治疗

（1）病因治疗：

对于某些病因较清楚的代谢、内分泌疾病可针对病因进行治疗。

如：

①限制含有苯丙氨酸的食物的饮食疗法以治疗苯丙酮尿症，以纠正苯丙氨酸羟化酶的先天缺乏所导致的苯丙氨酸转化障碍。

②地方性克汀病及时补碘。

（2）药物治疗

①对症治疗：

对具有兴奋、冲动或伴有癫痫发作者要采用抗精神病药物或抗痉挛药物治疗。

②促大脑代谢治疗：

常用药有脑复康、r-氨酪酸、脑活素等药。

（3）教育训练和行为指导：

应加强与患儿家长的联系，加强和教师、心理工作者的密切合作。

精神发育迟滞的儿童也具有相当大的潜能，而非医学措施便显得更为重要；开始训练愈早，效果愈好；实施中应遵从不同程度的病人采用不同的方法的原则；对轻中度者可进入特殊学校，尽早开始语言、劳动和生活技能教育训练。

对重度者以养护为主，重点指导训练基本生活技能。

①临床教学法这是一种典型的个别化教学训练方法，目的在于按照临床资料，为个别迟滞儿童设计适合其需要的教学方案。

采用个别指导、独立学习和小组训练三种形式，通过“训练一测验一训练一测验”交替过程，逐渐提高能力。

②主题单元教学法亦称循序渐进法，将各种课程系列地划分为若干小型，变为有逻辑顺序的主题学习单元，在各课协同配合下，按主题单元循序渐进地进行教育训练。

③任务分析法运用行为分析的技巧，将各训练任务——目标行为，做详细剖析，重点放在达到目标行为的操作方面。

④感觉统合训练对于活动过度，注意力难集中的儿童，增强来自前庭、肌肉关节和皮肤等感觉输入，训练他们综合这些感觉，并同时做出适当的反应。

⑤行为矫正法主要运用鼓励学习原则，矫正迟滞儿童的某些问题行为或特殊功能障碍，效果较好。

实施前，首先要明确需矫正的“行为”，然后观察其前因、过程和结果；继之记录“问题行为”，并画出基线；最后选择有效强化物，由简入深、循序渐进地进行强化训练。

⑥开发右脑增智训练临床观察和研究发现，大多数精神发育迟滞儿童主要障碍是抽象思维能力及对言语性材料反应能力差；而对直观形象的内容接受困难不大。

智测结果也发现操作智商比语言智商好。

提示右脑功能相对较好，有进一步开发的潜力。

国内外许多学者已开展了这方面的工作，取得了良好的效果。

也说明精神发育迟滞儿童的大脑尚留有潜能需开发。

六、预防

（一）预防措施

1.把好优生关禁止近亲婚配，育龄妇女或有遗传病家族史的夫妇应接受优生咨询和产前诊断；广泛宣传科普知识提高优生意识。

2.加强孕期保健注意营养，避免接触有害化学物质，戒烟戒酒，防射线，防病毒感染等；保持愉快的情绪，多听轻松愉快的音乐等；碘缺乏区孕妇注意补碘。

3.注意围产期保健防产伤、窒息、感染等。

4.做好优育、优教工作合理喂养、加强护理、防意外脑伤害，防感染中毒，注意心理发展和健全人格的培养。

尽早对婴幼儿进行语言及智力开发，重视因材施教，培养良好的学习习惯。

5.注意新生儿筛查某些先天性代谢障碍，如苯丙酮尿症甲状腺功能低下可以在产后早期检查出来，给予及时治疗能大大减少精神发育迟滞的发生或减轻智力损伤程度。

6.做好重危儿童监护工作对于妊期异常和分娩时难产、早产、窒息、足月小样儿及中枢神经系统损伤的儿童应进行追踪观察，定期检查，一旦发现问题进行早期干预。

7.创造良好的环境给予必需的适宜刺激，包括感官的刺激和情感的交流。

否则容易产生轻度的精神发育迟滞。

8.科学用脑人脑潜力很大，早期全面开发对成年后的智力有很大影响。

特别是要克服人们习惯用右手，忽视左侧活动刺激的倾向。

要注意左右脑全面开发，只有科学用脑才能人尽其材全面发展。