儿童肾脏疾病诊疗常规.docx

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儿童肾脏疾病诊疗常规

儿童原发性肾病综合征

（ICD编码N04.903）

原发性肾病综合征（PNS）是儿童常见的慢性疾病，估计年发病率约2-6/100,000，患病率为6/100,000，可以发生在任何年龄，2-6岁多见，男孩多见，男：

女约为3:

2。

一、病因

迄今为止PNS的发病机制尚未完全阐明，可能的机制包括肾小球滤过膜电荷屏障受损；免疫功能紊乱，肾小球通透因子及血管因子表达的异常；足细胞相关分子的表达异常；遗传易感性等。

二、临床表现

可有前驱感染的病史，表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿及高脂血症。

体检可以发现眼睑、颜面和四肢水肿，常呈凹陷性，重度水肿常伴有胸水、腹水和阴囊等全身性水肿。

尿检可见大量蛋白尿，24h尿蛋白定量大于50mg/kg，血白蛋白小于25g/L，部分患儿可合并血尿、高血压。

三、实验室和其他特殊检查

1.必须检查的项目：

⑴血常规、尿常规、大便常规和大便隐血；

⑵24小时尿蛋白定量、晨尿尿蛋白/尿肌酐比值、尿微量蛋白；

⑶肝肾功能、血电解质、血糖、血脂、血浆蛋白；

⑷CD系列，免疫球蛋白、补体；

⑸乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、HIV；

⑹PPD试验；

⑺婴幼儿检测甲状腺功能。

2.排除继发性因素，如感染EB病毒和巨细胞病毒检查；ASO；ANA，ANCA和A-ds-DNA等检查

3.腹部B超、胸片、心电图、肾活检肾组织病理检查等。

肾活检指征：

①PNS患儿年龄≤1岁或≥10岁；②激素耐药型肾病综合征；③肾炎型肾病综合征；④单纯型肾病并出现激素依赖或频复发，需加用环孢素A和他克莫司前。

四、诊断

1.诊断标准：

⑴1周内3次尿蛋白定性（+++）～（++++），或随机或晨尿尿蛋白／肌酐（mg/mg）≥2.0，24h尿蛋白定量≥50mg/kg；

⑵低蛋白血症，血浆白蛋白低于25g/L；

⑶高脂血症，血浆胆固醇高于5.7mmol/L；

⑷不同程度的水肿。

诊断原发性肾病之前应当排除继发性因素。

2.临床分型：

⑴单纯型肾病:

仅有上述表现者；

⑵肾炎型肾病：

除以上表现外。

尚具有以下4项之1或多项者：

①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/高倍镜视野（HPF），并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压（血压超过同年龄、同性别、同身高的第95百分位），并除外使用糖皮质激素等原因所致；③肾功能受损，肾小球滤过率下降，并排除由于血容量不足等所致；④持续低补体血症。

3.按糖皮质激素（简称激素）治疗反应可分以下3型：

⑴激素敏感型NS（Steroid-sensitiveNS，SSNS）：

以泼尼松/泼尼松龙足量（2mg/kg/d）或60mg/m2/d））治疗≤4周尿蛋白转阴者。

⑵激素耐药型NS（Steroid-resistantNS，SRNS）：

以泼尼松/泼尼松龙足量治疗>4周尿蛋白仍阳性者。

⑶激素依赖型NS（Steroid-dependentNS，SDNS）：

指对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发者。

4.PNS复发与频复发

⑴复发（Relapse）：

连续3天，晨尿蛋白由阴性转为（+++）或（++++），或24h尿蛋白定量≥50mg/kg或尿蛋白／肌酐（mg/mg）≥2.0。

⑵频复发（Frequentrelapse，FR）：

指肾病病程中半年内复发≥2次，或1年内复发≥3次。

5.PNS的转归判定

⑴临床治愈：

完全缓解，停止治疗>3年无复发。

⑵完全缓解（CR）：

血生化及尿检查完全正常。

⑶部分缓解（PR）：

尿蛋白阳性<（+++）。

⑷未缓解：

尿蛋白≥（+++）。

五、治疗

1.糖皮质激素治疗

常规治疗方案分为两个阶段，⑴诱导缓解阶段：

足量泼尼松（泼尼松龙）60mg/m2·d）或2mg/（kg·d）（按身高的标准体重计算），最大60mg/d，分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6周。

⑵巩固维持阶段：

隔日晨顿服2mg/kg或60mg/m2，共6周，然后逐渐减量，初治疗程七至九个月。

2.非频复发的PNS患儿的治疗

积极寻找复发诱因，积极控制感染，少数患儿控制感染后可自发缓解；若感染控制后仍不缓解，⑴重新诱导缓解：

泼尼松（泼尼松龙）每日60mg/m2或2mg/kg、d（按身高的标准体重计算），最大剂量60mg/d，分次或晨顿服，直至尿蛋白连续转阴3d后改60mg/m2或2mg/kg/d，隔日晨顿服4周，然后用4周以上的时间逐渐减量；⑵在感染时增加激素维持量：

患儿在巩固维持阶段患上呼吸道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服。

3.激素依赖及频繁复发的PNS的治疗

⑴激素的使用

①拖尾疗法：

诱导缓解后泼尼松/泼尼松龙每4周减量0.25mg/kg，给予能维持缓解的最小有效激素量（0.25-0.5mg/kg），隔日口服，连用9-18个月。

②在感染时增加激素维持量：

患儿在隔日口服激素0.5mg/kg时出现上呼吸道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服，连用7天。

⑵免疫抑制剂的治疗：

对于激素依赖、频繁复发及不能耐受长期激素治疗的PNS患儿患者，加用免疫抑制剂等非常必要。

可以加用环磷酰胺、环孢霉素、霉酚酸酯、FK506、美罗华（抗CD20单克隆抗体）等。

①环磷酰胺（CTX）口服剂量2～3mg/kg/d，时间8周，累积量不超过200mg/kg；每月1次静脉冲击治疗，500mg/（m2/次），共六次，累积剂量﹤150mg/kg，环磷酰胺治疗的主要副作用有脱发、骨髓抑制、出血性膀胱炎，严重感染，注意随访血常规及肝肾功能。

②环孢素A 环孢素A剂量为3～7mg/kg/d，或者100~150mg/m2/d，调整剂量使谷浓度维持在80-150ng/ml，时间1-2年，治疗3~6个月后，症状缓解可逐渐减量，其最小维持剂量个体差异较大，一般使血药浓度维持在40~70ng/ml，如果减量或停药过程中，肾病复发，可再次加大剂量。

但应注意若血肌酐上升超过用药前的30%也应停用。

环孢素长期治疗可能引起肾毒性。

因此环孢素用药时间两年以上应行肾活检了解有无慢性肾毒性的组织学证据。

可以联合应用恬尔心（地尔硫卓）1.5-2mg/kg/d或者酮康唑（50mg/d），可以提高CsA的血药浓度，减少CsA的用量，可以减轻肾损害的发生率，降低治疗费用。

③霉酚酸酯剂量20-30mg/kg/d或者800-1200mg/m2/d，最大剂量1g，每日两次，治疗时间12~24个月，注意胃肠道副作用，随访血常规及肝肾功能。

④他克莫司（FK506）儿童常用剂量0.1mg-0.15mg/kg/d，分两次服用，维持血药浓度5-10μg/L，12-24个月，其生物学效应是环孢素的10~100倍，副作用较环孢素少，但应注意随访肾功能。

⑤利妥昔单抗（rituximab）（美罗华）作为抗CD-20单抗，可以应用于诱导缓解阶段，剂量375mg/m2，注意随访CD系列中CD19+细胞计数。

4.激素耐药肾病综合征（SRNS）的治疗

SRNS儿童常见病理类型：

以非微小病变为主包括局灶节段性肾小球硬化（FSGS）、系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）、膜增生性肾小球肾炎（MPGN）、膜性肾病（MN）。

微小病变（MCD）初治时只有少部分患儿出现激素耐药，免疫荧光以lgM或Clq沉积为主的肾病患儿常出现激素耐药。

  激素耐药型肾病的治疗相对棘手，需要结合患儿肾脏病理改变、药物治疗反应、药物毒副作用、患儿个体差异以及经济状况等多方面因素选择免疫抑制剂，严格掌握适应证，避免过度用药以及因药物治疗带来的毒副作用。

常用药物环磷酰胺、环孢霉素、酶酚酸酯、FK506、美罗华（抗CD20单克隆抗体），详见激素依赖性PNS的治疗

5.重视辅助治疗：

⑴水肿的治疗：

根据病情可以选择，双氢克尿噻1-2mg/kg/d,每日2-3次；安体舒通1-3mg/kg/d,每日2-3次；或速尿（呋塞米）1-2mg/kg/次,每日2-3次，最大剂量6mg/kg/d；泽通（托拉塞米）1-2mg/kg/次,每日2-3次；低分子右旋糖酐5-10ml/kg/次，静脉推注或者快速滴注后半小时呋塞米静脉推注；严重水肿或血浆白蛋白＜15g/L，可输注白蛋白0.5-1g/kg/次，辅以静脉输注呋塞米1-2mg/kg/次，注意水电解质的平衡。

⑵抗凝治疗：

持续严重水肿、激素耐药、高凝状态或静脉血栓形成等，可选用潘生丁3-5mg/kg/d，分3次口服；低分子肝素50-100IU/kg/d皮下注射治疗，有血栓形成时，可以选择尿激酶治疗，2-4万单位/d,连用3-7天，华法令0.1-0.3mg/kg/d，作为维持治疗，小剂量开始注意监测凝血功能，国际标准化比值维持在1.5-2.5。

⑶ACEI和（或）ARB是重要的辅助治疗药物，福辛普利（蒙诺，ACEI）0.2mg/kg/d，10mg/d,最大0.6mg/kg/d，40mg/d,洛沙坦（科素亚，ARB）0.7mg/kg/d，50mg/d，最大1.4mg/kg/d，100mg/d,不仅可以控制高血压，而且可以降低蛋白尿和维持肾功能。

⑷有高脂血症存在可考虑使用降脂药物如他汀类药物。

⑸低盐饮食，1g/d；同时辅助VitD3和钙剂的治疗。

六、随访

1.每周尿常规一次；

2．每月常规随访尿蛋白/肌酐、24h尿蛋白（阴性加做尿微量蛋白系列）、

血常规、血压、身高、体重、生长曲线；

3．激素诱导治疗4周复查尿蛋白/肌酐、24h尿蛋白（阴性加做尿微量蛋白

系列）、肝肾功能，血浆蛋白，血脂水平；根据病情每6-12个月复查上述指

标及免疫功能指标。

4.复发时，随访以上指标。

5.长期激素治疗时：

每3-6个月随访血糖、生长曲线，评价骨龄，骨密度，

每6-12个月眼科正规检查。

6.用环孢素A（FK506）治疗时：

初始治疗时，建议每月复查肝肾功能、电

解质，血常规，尿微量蛋白检测，CsA（FK506）浓度（稳定后3个月一次）。

7.对于顽固性蛋白尿：

血常规，凝血功能，胆固醇，血脂，肝肾功能（均

3-6个月一次），甲状腺功能检测（每年1次）。

参考文献：

1.      儿童常见肾脏疾病诊治循证指南

（一）：

激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南（试行）。

中华医学会儿科学分会肾脏病学组，中华儿科杂志，2009,47（3）:

167-170

2.      儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（三）：

激素耐药型肾病综合征诊治循证指南。

中华医学会儿科学分会肾脏病学组，中华儿科杂志，2010,48

（1）:

72-74

儿童泌尿道感染

（ICD编码N39.001）

儿童泌尿道感染（UTI）是婴幼儿及儿童期一种常见的急性病，是指病原微生物侵入泌尿道引起肾盂肾炎、膀胱炎或尿道炎。

抗生素治疗大多有效，但UTI可仅局限于下尿路，也可累及肾脏，更会导致持续性肾脏损害和瘢痕化，尤其在合并膀胱输尿管反流等泌尿系统发育畸形时更为严重。

因而，儿童UTI的早期发现、正确诊断和规范治疗非常重要。

一．病因

1．致病菌：

以革兰氏阴性杆菌为主，其中最常见的病原菌为大肠埃希菌，其次为变形杆菌、克雷伯杆菌、绿脓假单胞菌等，少数情况下由革兰氏阳性菌如粪链球菌、屎肠球菌、葡萄球菌等引起，偶可见真菌或支原体感染。

2．易感因素：

尿路梗阻、膀胱输尿管反流、留置导尿管等。

3．感染途经：

多为上行性感染，患儿外阴及尿道口周围皮肤感染往往成为尿路感染的诱因。

新生儿和小婴儿可为血行感染。

二．临床表现

因年龄、感染累及部位及病情轻重而临床表现不同，通常年龄越小，全身症状越明显。

1．年长儿下尿路受累的年长儿可出现排尿困难、尿频、尿急、尿失禁或夜间遗尿。

若上尿路受累（肾盂肾炎），可出现高热、寒战、中毒症状、腰痛（双侧或单侧）和呕吐等，部分病人可有血尿、蛋白尿。

2．婴幼儿常表现为不确定的腹痛、腹泻、呕吐或无法解释的发热。

婴儿可出现非特异性症状如嗜睡、易激惹和喂养困难，也有表现为排尿时哭叫、顽固性尿布皮疹，3个月以下患儿约近30％发生脓毒血症。

3．新生儿多以全身症状为主，如发热、苍白、精神萎靡、纳差、呕吐、腹泻、腹胀，有时出现黄疸、惊厥、嗜睡等。

三．实验室和其他特殊检查

1．尿常规尿沉渣镜检WBC>5/HPF（高倍镜下视野），若镜检发现WBC成堆，且见WBC管型，则泌尿道感染诊断意义较大。

2．尿培养及菌落计数正确诊断泌尿道感染有赖于对无污染的尿标本进行细菌培养，若有可能应在治疗前采集清洁尿样或中段尿样进行培养，年幼儿也可用耻骨上膀胱穿刺法和导尿法采集尿液。

尿标本应尽快送检，并行抗生素敏感性检测。

中段尿培养菌落数>105/mL，可确诊为泌尿道感染，103～105/mL为可疑，当<103/mL时可能为标本污染，但两次或多次培养为同一种菌种时仍有诊断意义。

3．超声波检查肾脏超声检查可了解肾脏大小、膀胱容量、残余尿、有无肾盂积水及尿路结石等。

伴有发热的UTI患儿需行B超检查，筛查有无潜在的泌尿系畸形。

4． X线检查排泄性膀胱尿道造影（VCUG或MCU）是目前VUR确诊和分级的首选方法。

其优点在于能显示膀胱、尿道的精确解剖细节，并能判断反流的存在与否及反流的程度，在男童还可以明确是否由于后尿道瓣膜引起的继发性反流。

5．同位素肾静态显像检查99mTc-DMSA在临床怀疑尿路感染而反复尿培养结果阴性的病例中DMSA对诊断急性肾盂肾炎（APN）非常有意义。

APN时，由于肾实质局部缺血及肾小管功能障碍导致对二巯基丁二酸（DMSA）摄取减少，典型表现呈肾单个或多个局灶放射性减低或缺损,但无容量丢失，也可呈弥散的放射性稀疏伴外形肿大。

99mTc-DMSA以其无损伤性、高敏感性、高特异性而成为目前公认的诊断APN的重要手段，其敏感性与特异性分别为96%和98%。

  99Tcm-DMSA可用于评价肾脏疤痕的形成，建议在急性感染控制后3月复查。

6．其他检查肾盂肾炎患儿应查血尿素氮、肌酐及尿微量蛋白系列检测。

根据病情可行血培养、脑脊液检查以明确有无合并败血症或中枢神经系统感染。

四．诊断

儿童泌尿道感染的诊断有赖于及时和准确的尿液镜检及尿液细菌培养。

中段尿培养菌落计数>105/mL是重要的指标。

在UTI患儿的病史采集中需注意排尿过程、排便规律等问题，体格检查中需重视外阴部及尿道口周围的检查，除外外阴炎等因素。

首次发热性UTI患儿相关影像学检查建议：

1．在<2岁的患儿中，如B超检查正常，在感染控制后行VCUG检查；如家属对VCUG仍有顾虑，宜尽早行DMSA检查：

（1）如DMSA检查显示肾实质损害，需行VCUG检查。

（2）如DMSA检查正常，可暂缓VCUG检查，密切随访。

B超显像异常者根据病情选择MRU，VCUG，DTPA检查。

2．在>4岁的首次UTI患儿中，B超显像泌尿系统异常者需在感染控制后行VCUG检查

3．2～4岁可根据病情而定。

五．治疗

1．一般治疗：

急性感染时注意休息，多饮水、勤排尿可减少细菌在膀胱内的停留。

2．抗菌治疗：

留取尿标本送细菌培养及药敏试验后，尽早予以抗生素治疗。

无细菌培养或药敏结果时，应首选对大肠杆菌有效的抗生素。

药物选择一般依据尿培养及药敏试验结果并选择对肾脏损害小的药物。

6个月以下的婴幼儿或病情较重伴呕吐者，予静脉输液及抗生素治疗；如一般状态良好，也可予口服抗生素治疗。

经验性用药可选用对革兰阴性菌效果好的药物（如静脉用头孢呋辛、头孢噻肟、，或口服头孢呋辛酯、头孢克肟、阿莫西林维酸钾等），并根据尿培养和药敏调整治疗。

APN疗程为10～14天，膀胱炎疗程为5~7天，不推荐短程用药。

在抗生素治疗48小时后需通过复查尿检及尿培养细菌学检查来评估治疗效果。

足量抗生素治疗疗程结束后建议继续予以小剂量的抗生素口服，直至进一步的影像学检查完成。

预防性抗生素治疗主要用于VUR等先天性泌尿系统畸形的患儿。

建议预防性应用抗生素的药物和剂量：

甲氧苄啶[1～2mg/（kg·d）]、磺胺甲噁唑[12mg/（kg·d）]、呋喃妥因[1mg/（kg·d）]、头孢克洛[20～40mg/（kg·d）]和阿莫西林维酸钾[40-50mg/（kg·d）]等，总剂量的1/4～1/3晚上睡前顿服。

六．随访

1．UTI患儿需在感染控制并停服抗生素后3-5天内随访尿常规。

2．合并泌尿系畸形的UTI患儿，在随访中需密切注意监测和保护患儿的肾功能。

七．预防

注意儿童外阴部及尿道口局部的清洁卫生，需注意避免刺激性洗液的应用，保持局部皮肤的完整和干燥。

同时，对大年龄患儿需注意多饮水、勤排尿、良好的排便习惯等健康生活方式。

参考文献：

1.   中华儿科学儿科学分化肾脏病学组.儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（试行）（七）：

泌尿系感染诊断治疗.中华儿科杂志,2010,48（11）:

814-816

2.   徐虹李晓忠.儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（试行）解读（七）：

泌尿系感染诊断治疗.中华儿科杂志,2010,48（11）:

817-818

3.   上海市儿科学会肾脏学组,上海市小儿外科学会泌尿学组.儿童尿路感染及原发性膀胱输尿管反流临床诊治的专家共识（2007上海）.Li临床儿科杂志,2008,26:

273  

IgA肾病

（ICD编码N02.80）

IgA肾病（IgAnephropathy）是当今世界范围内最常见的原发性肾小球疾病。

疾病的临床表现（单纯血尿至大量蛋白尿或肾功能不全）、病理类型（轻度系膜病变至肾小球硬化）或疾病进展程度（尿检正常至终末期肾病）错综复杂。

一、病因与发病机制

1．免疫机制：

IgA肾病的病因和发病机制目前仍不明确。

多数学者认为本病是含有IgA的循环免疫复合物在肾脏内沉积而引起的。

复合物中的抗原可能与呼吸道或胃肠道粘膜处感染的病毒、细菌或食物中的某些成分有关。

目前相关的研究多集中于沉积在系膜区的IgA1的分子结构、合成部位、生物学特点及其沉积机制上。

研究结果提示，IgA肾病患者IgA1水平显著高于正常人，IgA1存在糖基化的异常且IgA1分子所带净负电荷显著高于正常人，这些均可导致IgA1与肾小球系膜细胞的结合能力明显增强。

2．遗传机制：

遗传因素在IgA肾病的发生、发展中占有重要的位置，部分患者具有家族聚集现象。

近年来的研究显示，胚泡激肽基因、血管紧张素原基因、Megsin基因、白细胞介素－1受体拮抗剂基因、IL－4基因等多种基因多态性均与本病的发生和进展有关。

二、临床表现

IgA肾病临床上以反复发作的肉眼血尿或镜下血尿为主要表现，但此病个体差异大，可有多种临床表现，轻重不一。

儿童中IgA肾病发病的高峰年龄为9岁～10岁，男女之比为2:

1～6:

1。

多数病人在血尿发作前1天～3天或同时有呼吸道或消化道感染症状，发作间歇期尿检可正常或有持续镜下血尿。

部分患儿隐匿起病，在常规检查中因镜下血尿而被发现。

除上述典型表现外，也有部分患儿以急性肾炎综合征、肾病综合征、急进性肾炎甚至慢性肾功能不全而起病。

根据患儿的临床表现可分型为：

①孤立性血尿型（包括肉眼血尿和镜下血尿型）；②孤立性蛋白尿型；③血尿和蛋白尿型；④急性肾炎型；⑤肾病综合征型；⑥急进性肾炎型；⑦慢性肾炎型。

三、实验室及特殊检查

IgA肾病是免疫病理诊断名称，需行肾活检病理检查明确诊断：

光镜下以系膜增生为主要表现；免疫荧光检查系膜区有显著的IgA弥漫性沉着为本病最特征性的改变，也是诊断本病的必要条件；电镜检查除系膜增生外，突出表现是系膜区有电子致密物沉积。

目前，IgA肾病尚无统一的、完善的病理分型方法，目前临床使用较多的分型方法包括1982年WHO病理分级标准、Lee氏分级系统和Hass分级系统（见表1和表2），2009年国际IgA肾病协作组联合肾脏病理学会又发表了“IgA肾病牛津分型”（见表3）。

1982年WHO病理分级标准为：

I级为轻微改变，光镜大多肾小球正常，少数部位有轻度系膜增生伴（不伴）细胞增生，无小管及间质损害；II级为不严重变化，少于50%的肾小球有系膜增生，罕见硬化、粘连和小新月体，无小管和间质损害；III级为局灶节段性肾小球肾炎，局灶节段乃至弥漫肾小球系膜增宽伴细胞增生，偶有粘连和小新月体，偶有局灶间质水肿和轻度浸润；IV级为弥漫性系膜增生性肾小球肾炎，全部肾小球示明显的弥漫性系膜增生和硬化，伴不规则分布的、不同程度的细胞增生，经常可见到荒废的肾小球，少于50%的肾小球有粘连和新月体，有明显的小管萎缩和间质炎症；V级为弥漫硬化性肾小球肾炎，与IV级相似但更严重，节段和（或）球性硬化、玻璃样变、球囊粘连，50%以上的肾小球有新月体，小管和间质的损害较IV级更严重。

四、诊断及鉴别诊断

本病的确诊有赖于肾活检尤其是免疫荧光检查，如有IgA或以IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区弥漫沉积，同时除外能引起系膜区IgA沉积的其他疾病，如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、干燥综合征、慢性肝病及肿瘤等，则可作出诊断。

1．链球菌感染后急性肾小球肾炎：

常在上呼吸道感染后2周左右出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，血清抗“O”水平增高，补体C3水平下降。

而IgA肾病常在感染同时（1天～3天）即出现血尿，部分患者血清IgA水平增高。

2．非IgA系膜增生性肾小球肾炎：

我国发生率高，约有三分之一的患者临床表现为单纯性血尿，与IgA肾病从临床上难以鉴别，需依赖肾活检免疫荧光检查加以区别。

3．薄基底膜肾病：

两病均以血尿为主要临床表现，但薄基底膜肾病患者蛋白尿发生率低且预后良好，与IgA肾病的鉴别需依赖于肾活检电镜的检查。

表1 Lee氏分级系统

分级

肾小球改变

小管－间质改变

I

绝大多数正常，偶尔轻度系膜增宽，伴/不伴细胞增生

无

II

肾小球局灶系膜增殖和硬化（<50%），罕见小的新月体

无

III

弥漫系膜增殖和增宽，偶见小新月体和粘连

局灶间质水肿，偶见细胞浸润，罕见小管萎缩

IV

重度弥漫系膜增生和硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（<45%）

小管萎缩，间质浸润，偶见间质泡沫细胞

V

病变性质类似IV级，但更严重，肾小球新月体形成>45%

类似IV级病变，但更重

表2Hass分级系统

亚型

肾小球改变

小管和间质改变

I

肾小球仅有轻度系膜细胞增加，无节段硬化和新月体

无病变

II

肾小球显现类似特发性FSGS样改变，伴肾小球系膜细胞轻度增加，无新月体

无病变

III

50%左右肾小球细胞增生，可见新月体

无病变

IV

>50%肾小球细胞增生，可见新月体

皮质小管<40%的小管萎缩或小管数减少

V

40%以上肾小球球性硬化

可表现以上各种肾小球病变

皮质小管>40%的小管萎缩或小管数减少

表3IgA肾病牛津分型

病理指标

定义

积分

系膜细胞增殖

<4系膜细胞/系膜区＝0

4－5系膜细胞/系膜区＝1

6－7系膜细胞/系膜区＝2

>8系膜细胞/系膜区＝3

系膜细胞增殖积分取所有肾小球的平均值

M0≤0.5

M1>0.5

肾小球节段硬化

任何不同程度的袢受累，不包括全球受累或粘连

S0无

S1有

毛细血管内增殖

肾小球毛细血管内细胞增殖致袢腔狭小

E0无

E1有

小管萎缩/间质纤维化

肾皮质小管萎缩或间质纤维化

0%-25%T0

26%-50%T1

>50%T2

五、治疗

由于IgA肾病的发病机制尚不明确，且有关IgA肾病特别是儿童IgA肾病治疗的随机对照研究相对较少，所以目前本病尚无特异性或肯定有效的治疗方案。

针对影响本病预后指标的有无及程度区别对待，治疗重点在于注意预防和及时控制感染、减少蛋白尿、控