内科学重难点知识整理血液及造血系统疾病.docx
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内科学重难点知识整理血液及造血系统疾病
血液及造血系统疾病
重点病:
缺铁性贫血、再障、溶贫总论、白血病
贫血
定义:
贫血是机体红细胞总量减少,不能对组织器官充分供氧的一种病理状态。
是指外周血单位体积血液中的血红蛋白量、红细胞计数及血细胞比容低于可比人群正常值的下限
国内诊断贫血的标准一般定为:
(以血红蛋白最为可靠)
血红蛋白Hb
红细胞RBC
血细胞比容Hct
男
<120g/L
<4.5×1012/L
<0.42
女
<110g/L
<4.0×1012/L
<0.37
按贫血的程度将贫血分为轻度(Hb>90g/L),中度(Hb60~90g/L),重度(Hb30~60g/L)和极重度(Hb<30g/L)
细胞计量学分类:
利用红细胞平均体积MCV、红细胞平均血红蛋白含量MCH和红细胞平均血红蛋白浓度MCHC进行分类
类型
举例
大细胞性贫血
营养性巨幼红细胞性贫血、骨髓异常增生综合征、肝疾病
正常细胞性贫血
再障、急性失血、溶贫、骨髓病性贫血
单纯小细胞性贫血
生理性贫血
小细胞低色素性贫血
缺铁性贫血、地中海贫血、铁粒幼细胞贫血
类型
MCV(fl)
MCH(pg)
MCHC(%)
大细胞性贫血
>100
>32
31~35
正常细胞性贫血
80~100
26~32
31~35
单纯小细胞性贫血
<80
<26
31~35
小细胞低色素性贫血
<80
<26
<26
临床表现:
(一)一般表现
1.皮肤黏膜表现:
皮肤黏膜苍白,皮肤干枯、弹性张力降低
2.呼吸循环系统:
代偿性呼吸心率加快
长期严重贫血引起高动力性心力衰竭
肺动脉瓣区吹风样收缩期杂音,中等强度
3.神经肌肉系统:
严重贫血可头晕头痛、耳鸣、注意力和记忆力减退
4.消化系统:
食欲减退、恶心、腹胀、便秘或腹泻
5.泌尿生殖系统:
多尿、低比重尿,严重可有轻度蛋白尿。
月经周期紊乱、经量改变、闭经,严重可性功能减退
6.低热
(二)特异性表现
1.缺铁性贫血:
反甲或匙状甲、舌炎、异食癖
2.恶性贫血:
感觉异常、舌炎
3.溶血性贫血:
黄疸、脾大(血管外溶血)
严重腰背及四肢酸痛伴寒战高热、头痛、呕吐,继之血红蛋白尿、黄疸(血管内溶血)
4.急性出血或严重溶血发作:
与体位有关的心率增快、低血压
缺铁性贫血IDA
因体内铁储备耗竭,血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血。
育龄和妊娠妇女发病率最高。
铁的吸收:
Fe3+(肠腔)→Fe2+(肠细胞)→Fe2+(出细胞)→Fe3+(血浆)+运铁蛋白→Fe3+(幼红细胞)→Fe2+(血红素)/Fe3+(铁蛋白)
铁的分布:
血红蛋白、肌红蛋白、储存铁(铁蛋白、含铁血黄素)、过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素氧化酶、运铁蛋白
临床表现:
详见“贫血”临床表现
实验室检查:
1.血象:
小细胞低色素性(MCV<80fl,MCH<26pg,MCHC<32%),红细胞大小不一,细胞中心淡染区扩大;白细胞正常;网织红细胞正常或略↑
2.骨髓象:
红系造血轻中度活跃,以中晚幼红细胞增生为主。
幼红细胞体积小、外形不规则。
成熟红细胞同外周血。
细胞内外铁↓(细胞外铁减少为可靠指标)
3.生化检查:
①血清铁↓:
<8.95μmol/L(500μg/L)
②总铁结合力↑:
>64.44μmol/L(3600μg/L)
③运铁蛋白饱和度↓:
小于15%
④血清铁蛋白↓:
<14μg/L
⑤红细胞游离原卟啉↑、FEP/Hb比例↑
(变化顺序:
血清铁蛋白和骨髓铁储备、运铁蛋白饱和度和红细胞游离原卟啉、血红蛋白)
诊断:
病史+体检+实验室检查;应进一步查找病因
·铁耗减期:
血清铁水平正常,血清铁蛋白↓,骨髓铁储备↓
·隐性缺铁期:
铁储备耗竭,运铁蛋白饱和度↓,RBC游离原卟啉↑,Hb正常
·IDA期:
Hb低于正常
鉴别诊断:
(小细胞低色素贫血的鉴别)
①珠蛋白异常所致贫血:
即地中海贫血。
遗传病,脾大,血片见靶形红细胞,血红蛋白电泳出现异常血红蛋白带,血清铁、铁蛋白、运铁蛋白饱和度不降低
②慢性病性贫血:
正常细胞正常色素性贫血,少见小细胞低色素贫血;血清铁↓但总铁结合力不增加;血清铁蛋白和运铁蛋白受体↑;骨髓铁粒幼细胞↓
③铁粒幼细胞贫血:
骨髓中铁粒幼细胞↑,出现特征性环形铁粒幼细胞,。
血清铁和铁蛋白↑
治疗:
1.原则:
根除病因,补足储铁
2.病因治疗:
铁摄入不足、需求增加、丢失过多(慢性失血)
3.铁剂治疗:
①首选口服铁剂(首选亚铁制剂),每日含150~200mg。
维生素C配伍,忌饮茶
②铁剂有效的表现是外周网织红细胞↑,7~10天高峰。
2周后Hb浓度↑,2个月恢复正常。
血红蛋白正常后,继续3个月
③注射铁剂副作用较多,应深部肌内注射。
适应证:
不能耐受口服1、原有消化道疾病口服后加重2、消化道吸收障碍3、因治疗不能维持铁平衡如透析4
补铁总剂量(mg)=[正常血红蛋白-患者血红蛋白(g/L)]×体重(kg)×0.24+500mg
再生障碍性贫血AA
再障是一种获得性骨髓衰竭综合征,以全血细胞减少及其所致的贫血、感染和出血为特征。
病因:
①化学因素:
苯、除草剂、染发剂、细胞毒化疗药物、氯霉素等
②物理因素:
γ射线、X射线
③生物因素:
病毒感染,非甲非乙型肝炎最常见
临床表现:
①贫血:
进行性加重
②感染:
发热,细菌感染常见。
危险程度与粒细胞减少程度相关
③出血倾向:
常见皮肤黏膜出血。
口、鼻、尿、月经血。
重者颅内出血为主要死因
实验室检查:
①血象:
全血细胞↓、正细胞正色素性贫血。
网织红细胞↓。
淋巴细胞比例相对↑
②骨髓象:
骨髓脂肪变→脂肪滴↑骨髓颗粒↓、非造血细胞↑。
非重型仍可残存造血增生灶。
金标准:
巨核细胞一定减少
③发病机制检查:
CD4/CD8↓,Th1/Th2↑,血清IFN-γ、TNF↑,骨髓细胞染色体正常,骨髓铁染色贮铁↑
诊断:
①全血细胞减少,网RBC<1%,淋巴细胞↑
②一般无肝脾肿大
③骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞减少,骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多,有条件者应作骨髓活检)
④除外引起全血细胞减少的其他疾病
⑤一般抗贫血药物治疗无效
分型:
特征
非重型再障
重型再障
极重型再障
临床症状
较轻
重
重
血象
网织红细胞(*10^9/L)
≥15
<15
<15
中性粒细胞(*10^9/L)
≥0.5
<0.5
<0.2
血小板(*10^9/L)
≥20
<20
<20
骨髓象
增生低下
重度低下
重度低下
预后
较好
不良
不良
**重型再障分2型:
急性发病者为SAAⅠ型,由非重型发展成重症者为SAAⅡ型
鉴别诊断:
(与全血细胞减少疾病鉴别)
①阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):
可与再障互相转变。
血红蛋白尿(酱油色尿)发作,酸溶血实验阳性
②骨髓增生异常综合征(MDS):
造血干细胞克隆性疾病。
骨髓增生活跃,早期细胞增多,病态造血
③Fanconi贫血:
又称先天性再障,为常染色体隐形遗传病。
临床特征包括早发的进行性骨髓衰竭、发育异常或畸形、肿瘤易发倾向
④急性造血功能停滞:
病因为感染、药物。
多见于慢性溶贫患者。
出现特征性的巨大原始红细胞。
自限性,1个月好转
⑤非白血性白血病:
骨髓中可见大量原始细胞
⑥自身抗体介导的全血细胞减少:
外周血网织红细胞或中性粒细胞比例往往偏高。
易见“红系造血岛”。
可测到自身抗体
治疗:
1.支持治疗
①保护措施:
发热患者经验性应用广谱抗生素治疗,粒细胞缺乏患者(<0.5×109)预防性应用广谱抗生素和抗真菌药。
重型再障保护性隔离
②对症治疗:
严重贫血输入去白细胞成分血+祛铁治疗
明显出血倾向输入血小板浓缩制剂
2.针对发病机制治疗
①免疫抑制治疗:
抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(重型)、环孢素
②促造血治疗:
雄激素、造血生长因子(促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子、血小板生成素、白细胞介素11)
③异基因造血干细胞移植
巨幼细胞贫血MA
巨幼细胞贫血是由于血细胞DNA合成障碍所致的一种大细胞性贫血,其共同的细胞形态学特征是骨髓中红细胞和髓细胞系出现“巨幼变”。
病因多样,以叶酸和/或维生素B12缺乏最常见。
恶性贫血是因内因子缺乏导致的巨幼细胞贫血,与遗传因素和人种有关,我国少见。
叶酸,即维生素B9,是蝶酰谷氨酸和具类似生物活性相关化合物的总称。
叶酸主要在空肠吸收。
人体的叶酸储量约为5~10mg,仅可供约4个月之需。
细胞内的叶酸通过维生素B12依赖性蛋氨酸合成酶作用形成四氢叶酸。
四氢叶酸是叶酸的生物活性形式。
叶酸缺乏可造成DNA合成障碍,细胞核发育迟缓,落后于细胞质发育,导致巨幼细胞贫血。
维生素B12,又称钴胺。
维生素B12的吸收需形成VitB12-内因子复合物。
人体的维生素B12储量约为3~5mg,仅可供数年之需。
维生素B12缺乏使叶酸转化障碍,导致巨幼细胞贫血;还可造成丙二酰辅酶A的堆积,影响神经髓鞘形成,从而出现神经系统症状。
病因:
1.叶酸
①摄入量不足:
食物供给不足(最主要)
②吸收不良:
小肠炎症、肿瘤,肠切除术后
③需求量增加:
生长快速的婴幼儿、妊娠、慢性炎症及感染、恶性肿瘤、慢性溶血、甲亢、白血病
④药物影响:
抗叶酸药(甲氨蝶呤)、嘌呤/嘧啶类似物、抗惊厥药
2.维生素B12
①内因子缺乏:
全胃切除、少数胃大部切除后
②小肠疾病:
小肠细菌过度增殖综合征、回肠切除术后
③药物影响:
阿司匹林、二甲双胍、秋水仙碱、新霉素
④其他:
慢性胰腺疾病、长期血液透析
临床表现:
1.贫血:
详见“贫血”临床表现
2.消化系统:
舌炎,表现为牛肉舌、舌痛、舌乳头萎缩
3.神经系统:
主要累及脊髓后侧束的白质和脑皮质。
四肢远端麻木、深感觉障碍、共济失调和锥体束征阳性。
轻度脑功能障碍(抑郁和记忆障碍),严重者可精神异常
4.其他:
体重降低、低热
实验室检查:
1.血象:
大细胞性贫血。
红细胞大小不均,出现大椭圆细胞。
网织红细胞轻度↑
2.骨髓象:
增生活跃,红系增生为主。
各髓系都呈巨幼变,胞体增大,细胞核发育落后于细胞质。
红细胞内可见Howell-Jolly小体(豪焦小体,胞质内含有一个或多个直径为1~2μm暗紫红色圆形小体)和Cabot环(卡波环,胞质中出现的紫红色细线圈结构,呈环状或8字形)
3.生化检查:
①叶酸和维生素B12测定:
:
血清叶酸<6.81nmol/L,血清维生素B12<75pmol/L,红细胞叶酸<227nmol/L
②钴胺吸收试验:
判定维生素B12缺乏原因
③血同型半胱氨酸和甲基丙二酸测定:
鉴别病因,维生素B12缺乏两者均升高,而叶酸缺乏只有同型半胱氨酸升高
④脱氧尿核苷抑制试验:
疑难病例诊断
⑤其他:
间接胆红素↑、血清乳酸脱氢酶↑、真性胃酸缺乏、内因子抗体
治疗:
1.叶酸治疗:
口服,5~10mg,每日3次。
也可肌注。
直至血象完全恢复
2.维生素B12治疗:
100μg肌注,每日l次,2周后每周1次。
直至血象完全恢复。
有神经系统受累者给予较大剂量
非吸收障碍者后期可口服
有吸收障碍者,终生治疗,每月100μg肌注
溶血性贫血HA
溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加,超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。
骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。
如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血状态。
只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。
发病机制:
内在缺陷:
红细胞膜缺陷、酶缺陷、珠蛋白异常
外在异常:
免疫性、物理化学生物创伤性等
临床表现:
(与溶血过程持续时间和溶血严重程度有关)
1.慢性溶血:
血管外溶血,三大特征:
贫血、黄疸、脾大。
不伴皮肤瘙痒。
可伴胆石症、再障危象
2.急性溶血:
血管内溶血→严重腰背及四肢酸痛伴寒战、高热、头痛、呕吐,继之出现血红蛋白尿、黄疸,甚至周围循环衰竭、急性肾衰竭
实验室检查:
1.红细胞破坏增多:
血游离胆红素↑、尿胆原↑、尿胆红素阴性,血清结合珠蛋白↓、尿血红蛋白阳性等
2.红细胞生成代偿性增生:
网织红细胞↑、外周血有核红细胞、红系造血增生、血细胞肌酸↑
诊断:
1.病史+临床表现+实验室检查→是否贫血,是否是溶血性贫血
2.根据初步诊断选用针对性的特殊检查
治疗:
1.去除病因:
停用诱发药物,控制感染等
2.成分输血:
去白细胞成分输血,洗涤红细胞。
可能引起严重反应,支持或挽救生命时才考虑输血
3.免疫抑制剂:
用于免疫介导的溶贫
糖皮质激素用于温抗体型自身免疫性溶贫
环抱素、环磷酰胺用于激素无效的温抗体型溶贫、冷抗体型溶贫
4.脾切除术:
适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶贫
5.其他:
如补充叶酸、铁剂,纠正肾衰、休克
分类:
遗传性球形红细胞增多症
珠蛋白生成障碍性贫血
镰状细胞贫血
血红蛋白M病
自身免疫性溶贫
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
英文
HS
AIHA
PNH
遗传方式
多为常染色体显形遗传
常染色体不完全显形遗传
常染色体显形遗传
常染色体显形遗传
原发/继发性
获得性
发病机制
膜骨架蛋白异常,不能维持正常细胞形态,出现球形红细胞。
细胞柔韧性和变形性降低,易于被脾脏破坏
珠蛋白基因的突变,造成相应珠蛋白链合成减少,珠蛋白链比例失衡。
另一种肽链相对过剩,在红细胞中聚集并形成不稳定产物,使红细胞寿命缩短。
此外,正常血红蛋白合成减少造成小细胞低色素贫血
β链第6位谷氨酸被缬氨酸替代,生成血红蛋白S。
脱氧HbS易形成螺旋状多聚体,使红细胞变形为镰刀状,导致溶血、血管阻塞
珠蛋白α、β或γ链氨基酸替代,使血红素铁易于氧化为高铁状态。
累及α链或β链者,HbM持续终生
温抗体型AIHA抗红细胞抗体多为不完全抗体,不能通过经典补体激活途径,只造成血管外溶血。
冷抗体型AIHA有两类,冷凝集素和D-L抗体。
冷凝集素低温下通过经典补体激活途径,造成血管内溶血。
D-L抗体低温再复温后激活补体,血管内溶血
体细胞基因突变导致红细胞膜缺陷
临床特点
贫血黄疸脾大、再障危象
很多种类型
杂合子只在应急情况如麻醉、肺炎时缺氧。
纯合子有溶血性贫血、血管阻塞危象、脾梗死、感染
发绀,无其他临床症状
温抗体型起病隐匿,易血栓。
冷凝集素综合征慢性溶血,有雷诺现象(遇冷时指端发绀、疼痛)。
阵发性冷性血红蛋白尿症受寒后急性血管内溶血和血红蛋白尿
血红蛋白尿、血细胞减少和血栓形成典型三联征
特殊实验室检查
红细胞渗透性脆性试验(筛查)
有些类型经孵育后可见H包涵体
红细胞镰变试验、血红蛋白溶解度试验、血红蛋白电泳
高铁血红蛋白光谱吸收分析、血红蛋白电泳
抗人球蛋白试验(Coombs试验),直接试验查与红细胞膜结合的抗体,间接试验查血清抗体
尿含铁血黄素试验阳性,酸化血清溶血试验阳性,蔗糖溶血试验
治疗
脾切除有效
长期输去白细胞血液+祛铁,脾切除,异基因造血干细胞移植
对症为主,包括危象处理、感染防治、红细胞置换。
羟基脲诱导HbF生产抗镰变。
磷酸二酯酶5抑制剂治疗阴茎痛性勃起异基因干细胞移植根治
目前无有效治疗,也无需治疗
病因治疗、糖皮质激素、脾切除、免疫抑制剂、输血,难治性可丙种球蛋白、美罗华等
贫血:
输血、补铁、EPO//控制溶血:
激素、碳酸氢钠、抗氧化剂(维生素E)、抗补体单抗//防治血栓形成//异基因造血干细胞移植
霍奇金淋巴瘤HL
病因:
1.感染因素:
EB病毒、HIV、HHV-6、麻疹病毒
2.遗传因素
分型:
1.结节性淋巴细胞为主型:
“爆米花样”细胞,表达CD20、CD45
2.经典型:
大部分表达CD15、CD25
①结节硬化型:
交织的胶原纤维将浸润细胞分隔成明显结节,RS细胞较大
②混合细胞型:
弥漫性,浸润细胞多形性。
各类细胞与RS细胞混同存在。
预后差
③富于淋巴细胞型:
含丰富的淋巴细胞、组织细胞
④淋巴细胞消减型:
组织细胞浸润。
预后差
临床表现:
1.全身症状:
发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒、乏力
2.淋巴结肿大:
表浅淋巴结肿大最常见,常无痛性的颈部、锁骨上的淋巴结、腋下淋巴结进行性肿大。
可压迫邻近器官,如神经、纵隔、输尿管、脊髓,引起疼痛、气促、肺不张、上腔静脉压迫综合征、肾积水等。
特殊症状为饮酒痛
3.淋巴结外受累:
累及脾、肺、胸膜多见。
结外浸润可引起肺实质浸润、胸腔积液、骨痛、腰椎或胸椎破坏、脊髓压迫症
实验室检查:
1.血象:
贫血,嗜酸性粒细胞↑
2.骨髓象:
若发现RS细胞则骨髓浸润
3.血生化:
血沉加快。
血清乳酸脱氢酶↑(提示预后不良)
血清碱性磷酸酶/血钙↑(骨髓累及)
4.影像学检查
5.病理学检查
6.剖腹探查:
腹腔淋巴结肿大的确诊,临床分期
分期:
(选择题)
Ⅰ期:
病变仅限于一个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官局部受累(ⅠE)
Ⅱ期:
病变累及膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及同侧一个以上淋巴区(ⅡE)
Ⅲ期:
膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ),可伴脾累及(ⅢS),结外器官局限受累(ⅢE),或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)
Ⅳ期:
一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,可淋巴结肿大。
肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期
【分期记录符号:
E-结外/X-直径10cm以上巨块/M-骨髓/S-脾脏/H-肝脏/O-骨髓/D-皮肤/P-胸膜/L-肺】
分组:
各期无全身症状为A组,有全身症状为B组。
全身症状包括:
①发热38℃以上,连续3天以上,且无感染原因
②6个月内体重减轻10%以上
③盗汗:
即入睡后出汗
鉴别诊断:
霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤
临床表现
全身症状:
发热、盗汗、消瘦,瘙痒(首发表现)
淋巴结肿大:
表浅
淋巴结肿大为首发表现,多累及结外器官
发展规律
临近淋巴结扩散
血源性扩散
病变范围
局部淋巴结病变常见
局部淋巴结病变少见
侵犯部位
脾、纵隔
骨髓、肝、肠系膜
病理
R-S细胞,核“镜影”状,形态不规则,胞浆嗜双色性
淋巴结外观鱼肉状。
侵袭性,发展迅速
分型
结节性淋巴细胞为主型/经典型
B细胞型/T细胞型
治疗
联合化疗为主的综合治疗
化疗、CD20单抗(美罗华)、干扰素、造血干细胞移植
预后
可治愈
预后较差,看是否高危
治疗:
1.Ⅰ/Ⅱ期:
4~6周期ABVD方案(阿霉素+博来霉素+长春新碱+达卡巴嗪)联合20~30Gy受累野放疗
2.Ⅲ/Ⅳ期:
6~8周期ABVD方案,4~6周期后若仍伴有巨大肿块需加放疗
3.难治性/复发性:
①原发耐药,初始化疗即未能获得CR
②联合化疗虽然获得缓解,但是缓解时间<1年
③化疗后缓解时间<1年。
缓解时间>1年后复发病例,可仍然使用以前的有效方案
4.异体造血干细胞移植:
①患者缺乏足够的干细胞进行移植
②患者原有病变病情稳定但骨髓持续浸润
③自体移植后复发的患者
白血病
白血病是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤,它不是生长在局部的赘生物,而是全身播散,可能侵犯各系统、器官和组织的恶性血液病。
35岁以下成人的恶性肿瘤致死率第1。
急性白血病
分型:
AL分为急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)
ⅠFAB分型:
1.AML:
①M0:
骨髓原始细胞>30%,无嗜天青颗粒及Auer小体,核仁明显,髓过氧化物酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞<3%;电镜下MPO阳性;CD33orCD13等髓系标志可呈阳性,淋巴系抗原常为阴性,血小板抗原阴性
②M1:
原粒细胞占骨髓非红系有核细胞(NEC)的90%以上,其中至少3%以上的细胞为MPO阳性
③M2:
原粒细胞占骨髓NEC的30~89%,其他粒细胞>10%,单核细胞<20%
④M3:
骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主,此类细胞在NEC中>30%。
有Auer小体。
⑤M4:
骨髓中原始细胞占NEC的30%以上,各阶段粒细胞占30~80%,各阶段单核细胞>20%
⑥M5:
骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80%。
原单核细胞≥80%为M5a,<80%为M5b
⑦M6:
骨髓中幼红细胞≥50%,NEC中原始细胞≥30%
⑧M7:
骨髓中原始巨核细胞≥30%。
血小板抗原阳性,血小板过氧化物酶阳性
分型
别称
标准
M0
急髓未分化型
骨髓原始细胞>30%
M1
急粒未分化型
原粒细胞占骨髓非红系有核细胞(NEC)的90%以上
M2
急粒部分分化型
原粒细胞占骨髓NEC的30~89%,其他粒细胞>10%,单核细胞<20%
M2b
异常中性粒细胞>30%
M3
急早幼粒
骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主,此类细胞在NEC中>30%
M4
急粒-单核
骨髓中原始细胞占NEC的30%以上,各阶段粒细胞占30~80%,各阶段单核细胞>20%
M5
急单
骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80%。
原单核细胞≥80%为M5a,<80%为M5b
M6
红白血病
骨髓中幼红细胞≥50%,NEC中原始细胞≥30%
M7
急巨核
骨髓中原始巨核细胞≥30%。
血小板抗原阳性,血小板过氧化物酶阳性
2.ALL:
①L1:
原幼淋巴细胞以小细胞(d≤12μm)为主,胞浆少,核型规则,核仁小而不清楚
②L2:
原幼淋巴细胞以大细胞(d>12μm)为主,胞浆较多,核型不规则,常见凹陷or折叠,核仁明显
③L3:
原幼淋巴细胞以大细胞为主,大小一致,胞浆多,内有明显空泡,胞浆嗜碱性,染色深,核型规则,核仁清楚
ⅡMICM(细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子遗传学)分型:
M:
Morphology形态学,即FAB分型
I:
Immunology免疫学
C:
Cytogenetics
M:
Molecularbiology
临床表现:
1.正常骨髓造血功能受抑表现:
白血病细胞大量增殖→抑制骨髓正常血细胞生成
①发热
②出血
③贫血
2.白血病细胞增殖浸润表现:
①淋巴结和肝脾肿大:
淋巴结肿大多见于急淋,无触痛和粘连
②骨骼和关节:
胸骨下端的局部压痛(特异性)。
白血病细胞浸润至骨膜、骨和关节会造成骨骼和关节疼痛。
骨髓坏死时可引起骨骼剧痛
③粒细胞肉瘤:
常累及骨膜,尤其是眼眶部,引起眼球突出、复视或失明
④口腔和皮肤:
牙龈增生、肿胀;蓝灰色斑丘疹、皮肤粒细胞肉瘤。
部分患者Sweet综合征,表现为发热、肢端皮肤红色斑丘疹或结节
⑤中枢神经系统白血病:
无症状或出现头痛、恶心、呕吐、颈项强直、抽搐及昏迷等
⑥胸腺:
前纵膈肿块,咳嗽、呼吸困难、发绀、颜面水肿、ICP↑
⑦睾丸:
单侧,无痛性肿大
⑧其他:
胸膜、肺、心、消化道、泌尿系统均可受累,可无临床表现
实验室检查:
1.血象:
大部分患者WBC↑。
>10×109为白细胞增多性白血病,>100×109为高白细胞性白血病
原始和幼稚细胞↑、正常细胞性贫血、一半患者血小板↓
2.骨髓象:
①原始细胞≥骨髓有核细胞的30%
②裂孔现象:
原始幼稚细胞↑较成熟阶段缺如及少量成熟粒细胞残留
③急粒有Auer小体
3.细胞化学:
常见AL类型鉴别
急淋AL
急粒AL
急性单核细胞AL
过氧化物酶
(POX)
(-)
分化差的原始细胞(-)~(+)
分化好的…(+)~(+++)
(-)~(+)
糖原反应
(PAS)
(+)成块或颗粒状
弥漫性淡红色(-)/(+)
弥漫性淡红色或细颗粒
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