肝豆状核变性饮食指导.docx
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肝豆状核变性饮食指导
肝豆状核变性饮食须知
在日常生活中应注意以下几点:
1 忌用兴奋神经系统的食物,如浓肉汤、骨汤、鸡汤等食物,以免加重脑损害;
2、烹饪方法尽量采用蒸、煮、炖的方法,最好清谈少油。
3、补充维生素含量高的食物,尤其是 B 族维生素。
绿叶蔬菜在保证卫生的情况下
最好生食,以免叶酸等水溶性维生素丢失。
4、禁食坚硬及油炸的食物,进食时要细嚼慢咽。
5、少用酱油,以咸盐调味为主,可使用米醋、桂花醋,不要用老陈醋。
北方的肝豆患者在购买食醋、黄酒时最好选用南方的产品。
因南方的食醋、黄酒原料多
用糯米,而北方食醋多用高梁玉米为原料。
平时做菜最好用黄酒,少用料酒。
因为
料酒是黄酒加花椒、大料等含铜高的调料配制而成的。
实在想用花椒、大料等含铜高的
调料调味时,最好在油中烹出香味即取出调料,不要和肉、鸡、鱼等一起长时间炖煮。
6、葱、姜、蒜切大片,吃菜时容易挑出。
炝拌菜时同样先先在油中烹出调料的
香味然后挑出,再将有调料香味的油倒入菜中。
7、做菜的油可选用豆油、色拉油交替使用。
橄榄油含铜低且营养价值高,
有条件的可选用橄榄油
8、增加摄入锌、锰、钼、蛋白质、维生素含量高的食物,以促进铜的排出。
a、
增加 B 族维生素食物的摄入量,尤其是含 VB6 的食物。
如绿色蔬菜、甘蓝等,因含 VB6
高的食物,大多含铜都比较高,所以可常规药物补充 VB6。
首先低铜的食物大多 VB6 缺
乏,同时在消化 VB12 时,B6 是必不可少的;人体在制造镁时,B6 也是必要的。
而镁能
协助抵抗抑郁症;镁与钙并用,可作为天然的镇静剂。
这对于肝豆患者非常重要。
通常
含镁高的食物含铜都很高,所以补充 VB6 对肝豆患者尤为重要。
b、增加含维生素 C 的
食物。
VC 含量高的食物有保护肝脏的食疗功效,同时还可以防感染。
如金橘(对呼吸道
疾患有益)、鲜栆(天然维生素丸)尤其是冬栆含 VC243mg/100g、含铜 0.08mg/100g、含
锌 0.19mg/100g、含锰 0.13mg/100g(2004 中国食物成分表)综合起来看,比较适合肝
豆患者。
草莓铜低硒高、西瓜含 VC 等维生素丰富。
可增加食物中的钼含量,如鲤鱼、木
耳等食物,都是铜低钼高的食物,同时鱼类优质蛋白质含量丰富,可保护肝脏促进排铜。
海带(钼 2324.2 、铜 0.13),因铜比较高,可适当选择食用。
海带较适于便密、高脂、
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肝豆状核变性饮食须知
高压、支气管哮喘的肝豆患者。
脾胃虚寒泄泻的肝豆患者慎食
9、请尽量选用含铜量低的食物原料,以减少铜在患者体内的蓄积。
附表仅列出常
用食物含铜量,表中数据主要来源于《中国食物成分表(2002)》、《中国食物成分表(全
国分省值)》及《肝豆状核变性》等有关图书资料,供肝豆状核变性患者及家属初步参考。
有条件者还可进一步参阅《中国食物成分表(全国分省值)》,结合食物生产地和食物含
水量等因素,综合分析判断选用含铜量低的食物原料。
10、一般干燥食物含铜量<0.3mg/100g 的可食、0.3~0.5mg/100g 的少食、
>0.5mg/100g 的禁食,而新鲜含水量高的食物含铜量<0.06mg/100g 的可食、
0.06~0.13mg/100g 的少食、>0.13mg/100g 的禁食。
食品原料建议主要选用
精白米、特一粉或富强粉、鲜牛奶、鸡蛋白、淡水鱼、浅色蔬菜、浅色水果、
色拉油及纯净水或蒸馏水等。
铜的摄入量除了和原料的铜含量有关外,也和
饮食的多少直接相关,即进食量越多则摄入的铜越多。
11、禁食动物内脏和血、虾蟹类、贝类、软体动物、龟鳖类、豆类及其
制品、干果坚果类、真菌类(香菇、木耳等)、藻类(紫菜等)、野菜及深色
蔬菜,禁食含铜高的中西药(如蜈蚣、全蝎、僵蚕、龙骨、牡蛎及蜂产品)。
脱水蔬菜及咸蔬菜要少食。
酱油等调味品和香料一般含铜量偏高,可用少许
调味而不能直接大量食用。
猪油和肥肉尽管含铜量不太高,但是因为其为饱
和脂肪酸且含有较高的胆固醇,本病患者也不宜食用。
12、禁止使用铜制的餐具和炊具。
瓜果一定要去皮食用(表皮含铜量高,
且可能残留农药)。
尽量食用天然食物,少食加工后的成品食物(因大多含不
利于健康的防腐剂、色素、香精等添加剂,且加工设备可能有铜制零部件)。
13、此外,有肝硬化门脉高压的本病患者(如伴腹水、脾大及呕血黑便
史者),宜食用流汁或半流汁低铜低盐饮食。
且要少量多餐,细嚼慢咽,避免
食用油炸、有渣、有刺或碎骨的饮食,以免诱发上消化道大出血。
14、严格限制铜摄入的同时,应给予高蛋白饮食。
①严格限制饮食中的铜盐比较困难,
但应尽量避免含铜高的食物。
如肝、血、猪肉、蛤贝类 (蛤蜊、牡蛎、田螺)、鱼类、乌
贼、鱿鱼、坚果类(如花生、核桃)、干豆类(豌豆、蚕豆、黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿
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肝豆状核变性饮食须知
豆)、芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃和一些含铜高的蔬菜(蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、
芥菜、茴香、芋头、龙须菜等),也应少用或不用。
②高热量饮食:
2 000 Kcal/d,以克服
患者伴有肝硬化等肝脏损害。
③高蛋白饮食:
大于 80 g/d,其中优质蛋白最好在 50%以上。
④高碳水化合物:
热比大于 60%,谷类不足用食糖补充,以上均利于保肝。
15、选用精细米、面作为主食,不用铜制器皿烹调食物。
16、补充含钙和维生素丰富的食物。
肝豆状核变性的儿童,常因钙磷代谢障碍,发
生骨质疏松及佝偻病,除用药物外,饮食中应供给富于钙及维生素 D 的食物。
但因许多
含钙丰富的食品含铜量也高。
所以,应供给奶类食品,奶也易被人体吸收和利用。
鱼肝
油含有大量维生素 D,也是维持身体钙和磷吸收的主要因素,故每日应在膳食内供应或
补充。
17、供给充足的维生素 C、维生素 B1 和维生素 B6 的食物。
充足的维生素 C,可以防
止肝功能衰竭和感染,应用大量维生素 C 的食品,每日宜摄入维生素 C500mg。
为了保
护神经系统,肌紧张不全和震颤可多用含维生素 B1、维生素 B6 丰富的食物。
维生素 B6 还可以避免因用促进铜盐排泻的药物(D-青霉胺)而引起的维生素 B6
缺乏。
本病是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。
本病特点是脑基底核变性、
角膜色素环(Kayser-Fleischer 环)、肝硬化和肾功能损害。
器官组织中尤其是肝、脑、
肾和角膜中有大量铜沉积。
但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一,其疗效与
开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。
饮食治疗的目的就
是通过利用食物因素,大大减少铜的摄入、促进铜的排出,保护肝功能,减轻症状,防
止病情发展,维持和巩固已获得的疗效。
饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有
效措施,是一项长期、细致的工作,而饮食护理是重要的一环。
1. 低铜饮食
必须让患者知道饮食治疗的重要性, 把饮食治疗建立在患者自觉自愿的基础之
上, 同时做好必要的饮食指导。
我们给予病人每天饮食中铜的含量不超过 1~l.5mg。
1.1 禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。
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肝豆状核变性饮食须知
1.2 禁用含铜高的食物:
肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等;各种豆类、坚果类和
菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类;龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动
物性中药,以及巧克力、可可、咖啡等。
1.3 尽量少吃含铜较高的食物:
如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄
子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。
1.4 适宜日常摄食的低铜食物:
如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白
菜、萝卜、藕、茎蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖、牛奶(不仅低铜,而且长期服有排铜效
果)。
1.5 适量选用 Zn、M n 含量高的食物, 可抑制 Cu 在肠道吸收。
1.6高蛋白饮食蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质,还有保护肝的功能。
据
报道,蛋白质的分解产物氨基酸与铜结合,促进铜的排出。
一般给予 1.5~2g/kg · d,
多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。
大多数 HLD 患者有肌强直或严重震颤、不自
主运行致体力消耗过多,故应注意适当补充营养。
1.7 降低脂肪摄入量 有可能增加尿铜排泄。
1.8 高糖类饮食 可能保护肝并促进铜的排出,但应选用精白米、面,因为胚芽和糠
鼓等含铜量较高。
1.9 增加有机酸摄入因有机酸与铜结合形成不溶性化合物, 延缓铜的吸收, 加
速其排泄。
1.10 由于铜盐沉积继发钙、磷代谢障碍,加上金属络合剂药物的长期使用,往往形
成弥漫性骨质脱钙,应给去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。
必要时口服或静脉补充
钙剂,儿童患者还应同时给予维生素 D。
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肝豆状核变性饮食须知
蔬菜类禁食:
芹菜茎,竹笋,菠菜,空心菜,乌菜,苋菜,甜菜根,蕨菜,苦菜,
白菜苔,油菜苔,菱角,菱角,甜菜叶,洋姜,芫荽,大蒜头,慈菇,山药,芥菜,百
合,大葱(红皮),黄花菜,芹菜叶;
肉类禁食:
狗肉,马肉,鸭蛋黄,猪舌,鸭(平均),驴肉(瘦),鸽,鹅蛋黄,
乌骨鸡,鸡蛋黄,猪脑,土鸡蛋,猪心,鹅(平均),火鸡(平均),猪肾,猪肝,
牛肝,羊肝;
薯类禁食:
魔芋精粉,藕粉,芋头,红薯片,马铃薯粉;
鲜鱼类(可食):
鳕鱼,沙丁鱼,针鱼,比目鱼,鲑鱼,胡子鲇,黄鳝,黄鱼,草鱼,
罗非鱼,黑鱼,鲈鱼,香鲮鱼,海参,青鱼,鲤鱼,鲢鱼,鳊鱼,鳙鱼,带鱼,泥鳅,
鳜鱼,橡皮鱼,凤尾鱼,河蚌,蛤蜊,海蜇皮,淡菜;
鲜鱼类海(禁食):
鲳鱼,鳗鱼,章鱼,马鲛鱼,蛏子,鱿鱼,扇贝,鱼子酱,乌
贼,鲍鱼,螺,海蟹,河蟹,牡蛎,各种虾;
鲜水果类(禁食):
石榴,柠檬,香蕉,荔枝,柚子,椰子,猕猴桃,库尔勒梨,
酸梨,软梨;
食类禁食:
麦胚粉,麦麸皮,大麦,青稞,小米,黄米,高粱米,荞麦面,薏
米 ;
其他禁食类:
奶糖,浓缩桔汁,红糖,巧克力,麦乳精,薯片,麦片,可可
粉,各类果脯,豆类,豆制品,藻类,干坚果、瓜子类,真菌类(银耳可食)。
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粮食(干)
鲜根菜类
(2)
鲜葱蒜韭类
标准粉
0.42
少食
莴笋
0.07
少食
蒜苗
0.05
可食
糯米(平均)
0.11
可食
芦笋
0.07
少食
青蒜
0.05
可食
面条(平均)
0.17
可食
地瓜
0.07
少食
洋蒜头
0.05
可食
梗米(标一)
0.19
可食
雪里红
0.08
少食
韭苔
0.05
可食
玉米面(白)
0.23
可食
芥菜(平均)
0.08
少食
大葱
0.08
少食
籼米
0.23
可食
油麦菜
0.08
少食
韭菜
0.08
少食
富强粉
0.26
可食
胡萝卜(红)
0.08
少食
蒜黄
0.09
少食
薏米
0.29
可食
芹菜茎
0.09
少食
韭黄
0.1
少食
玉米面(黄)
0.35
少食
竹笋
0.09
少食
大蒜头
0.22
禁食
挂面(平均)
0.39
少食
菠菜
0.1
少食
大葱(红
皮)
0.34
禁食
高粱米
0.53
禁食
空心菜
0.1
少食
豆类&豆制品
小米
0.54
禁食
乌菜
0.13
少食
荷兰豆
0.06
少食
大麦
0.63
禁食
苋菜
0.13
少食
绿豆芽
0.1
少食
麦胚粉
0.83
禁食
甜菜根
0.15
禁食
四季豆
0.11
少食
荞麦面
0.89
禁食
苦菜
0.17
禁食
扁豆
0.12
少食
黄米
0.9
禁食
白菜苔
0.18
禁食
豇豆
0.14
禁食
麦麸皮
2.03
禁食
油菜苔
0.18
禁食
黄豆芽
0.14
禁食
青稞
5.13
禁食
甜菜叶
0.19
禁食
豆角
0.15
禁食
肝豆状核变性饮食须知
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肝豆状核变性饮食须知
鲜根菜类
(1)芫荽0.21禁食豌豆苗0.2禁食
丕蓝0.02可食山药0.24禁食烤麸0.25禁食
黄芽白0.03可食芥菜0.29禁食豆腐(平
0.27 禁食
均)
西兰花0.03可食百合0.34禁食素鸡0.27禁食
生菜0.03可食黄花菜0.37禁食龙豆0.35禁食
胡萝卜(黄) 0.03可食芹菜叶0.99禁食蚕豆0.39禁食
青白菜0.04可食鲜茄瓜类千张0.46禁食
卷心菜0.04可食佛手瓜0.02可食豌豆0.57禁食
萝卜缨0.04可食生瓜0.03可食赤豆0.64禁食
小茴香0.04可食南瓜0.03可食豆腐干0.77禁食
萝卜(平均) 0.04可食葫芦(长)0.04可食蚕豆0.99禁食
大白菜/平
0.05 可食 黄瓜 0.05 可食 绿豆 1.08 禁食
均
花椰菜0.05可食西红柿0.06少食扁豆1.27禁食
油菜0.06少食苦瓜0.06少食腐竹1.31禁食
茼蒿0.06少食丝瓜0.06少食黄豆(平
1.4 禁食
均)
小白菜0.07少食冬瓜0.07少食豆腐皮1.86禁食
红苋菜0.07少食茄子(平均) 0.1少食豇豆2.1禁食
木耳菜0.07少食辣椒0.11少食豆奶粉
5.57 禁食
(平均
鲜禽肉蛋奶类
(1)鲜禽肉蛋奶类
(2)野菜类
牛奶0.02可食土鸡蛋0.32禁食香椿芽0.09少食
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羊奶0.04可食猪心0.37禁食野蒜0.03可食
鹌鹑蛋0.04可食鹅(平均)0.43禁食蒌蒿0.05可食
猪肉(肥)0.05少食火鸡(平均) 0.45禁食蕨菜0.16禁食
鸡蛋白0.05可食猪肾0.58禁食真菌类
鹅蛋白0.05可食猪肝0.65禁食银耳(干)0.08可食
猪肉(平均) 0.06少食牛肝1.34禁食木耳(干)0.32少食
猪大肠0.06少食羊肝4.51禁食香菇(干)1.03禁食
牛腑肋肉0.07少食鲜水生根茎果类蘑菇(干)1.05禁食
牛肚0.07少食嫩姜0.03可食薯类(干)
鸡(平均)0.07少食茭白0.06少食各种淀粉0.05可食
洋鸡蛋0.07少食荸荠0.07少食粉丝0.05可食
猪肺0.08少食水芹菜0.1少食马铃薯0.12少食
猪头皮0.08少食藕0.11少食红薯0.17禁食
鸭蛋白0.08少食菱角0.18禁食魔芋精粉0.17可食
猪蹄0.09少食洋姜0.19禁食粉条0.18可食
鹅蛋0.09少食 慈菇0.22禁食 藕粉0.22可食
猪肚0.1少食藻类芋头0.37禁食
鹌鹑0.1少食海带(干)0.14少食红薯片0.5少食
猪肉(瘦)0.11少食发菜(干)0.93禁食 马铃薯粉1.06禁食
牛里脊肉0.11少食 紫菜(干)1.68禁食鲜鱼虾蟹贝类
牛腿肉0.11少食干坚果、瓜子类鳕鱼0.01可食
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鸭蛋0.11少食白果0.45少食沙丁鱼0.02可食
羊瘦肉0.12少食核桃1.17禁食针鱼0.02可食
兔肉0.12少食栗子(干)1.34禁食比目鱼0.02可食
狗肉0.14禁食松子1.21禁食鲑鱼0.03可食
马肉0.15禁食杏仁1.11禁食胡子鲇0.04可食
鸭蛋黄0.16禁食腰果1.43禁食黄鳝0.04可食
猪舌0.18禁食榛子2禁食黄鱼0.04可食
鸭(平均)0.21禁食芝麻1.6禁食草鱼0.05可食
驴肉(瘦)0.23禁食花生仁0.89禁食罗非鱼0.05可食
鸽0.24禁食葵花籽仁0.56禁食黑鱼0.05可食
鹅蛋黄0.25禁食莲子1.33禁食鲈鱼0.05可食
乌骨鸡0.26禁食南瓜籽仁1.11禁食香鲮鱼0.05可食
鸡蛋黄0.28禁食西瓜子1.82禁食海参0.05可食
猪脑0.32禁食芡实米0.63禁食青鱼0.06少食
鲜鱼虾蟹贝类鲜水果类
(2)其他
鲤鱼0.06少食桃(平均)0.05可食白糖0.04可食
鲢鱼0.06少食西瓜0.05可食水果糖0.09少食
鳊鱼0.07少食苹果(平均) 0.06少食甘蔗汁0.14禁食
鳙鱼0.07少食枣0.06少食奶糖0.14禁食
带鱼0.08少食柿子0.06少食浓缩桔汁0.15禁食
泥鳅0.09少食芒果0.06少食红糖0.15禁食
鳜鱼0.1少食枇杷0.06少食巧克力0.23禁食
橡皮鱼0.1少食金桔0.07少食麦乳精0.26禁食
凤尾鱼0.11少食菠萝0.07少食薯片0.28禁食
河蚌0.11少食白金瓜0.08少食麦片0.44禁食
蛤蜊0.11少食梨(平均)0.1少食可可粉1.45禁食
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海蜇皮0.12少食樱桃0.1少食各类果脯0.12~
10.4
淡菜0.13少食葡萄0.1少食
海鲳鱼0.14禁食芦柑0.1少食
鳗鱼0.18禁食芭蕉0.1少食
章鱼0.24禁食桂圆0.1少食
马鲛鱼0.37禁食山楂0.11少食
蛏子0.38禁食海棠0.11少食
鱿鱼0.45禁食杏0.11少食
扇贝0.48禁食杨梅0.12少食
鱼子酱0.6禁食福桔0.13少食
乌贼0.69禁食石榴0.14禁食
鲍鱼0.72禁食柠檬0.14禁食
螺1.05禁食香蕉0.14禁食
海蟹1.67禁食荔枝0.16禁食
河蟹2.97禁食柚子0.18禁食
牡蛎8.13禁食椰子0.19禁食
禁食
各种虾0.34~
禁食 猕猴桃 1.87 禁食
3.46
鲜水果类
(1)库尔勒梨2.54禁食
无花果0.01可食酸梨4.46禁食
哈密瓜0.01可食 软梨4.69禁食
木瓜0.03可食植物油
李子0.04可食各种色拉油0.05可食
草莓0.04可食白金瓜0.08少食
柑桔(平均) 0.04可食精制菜油0.03可食
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香瓜0.04可食精制麻油0.03可食
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