多发性硬化与脱髓鞘病.docx

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多发性硬化与脱髓鞘病

一．单选题：

1.多发性硬化（MS）的特征性病理表现为：

A位于脑干的脱髓鞘病变

B位于小脑的脱髓鞘病变

C位于内囊的脱髓鞘病变

D位于侧脑室周围的脱髓鞘病变

E位于半卵圆区中心的脱髓鞘病变

2.下列关于MS病理改变说法正确的是：

AMS脱髓鞘病变以灰质受累为主

B本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突

C早期新鲜病变可见硬化斑

D在MS疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害，只是不同时期的突出损害有所不同

E病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑

3.下述哪项体征高度提示为多发性硬化：

A眼球震颤、复视

B核间性眼肌麻痹、眼球震颤

C一个半综合症、感觉障碍

D视盘水肿、痉挛性截瘫

E传导束型感觉障碍、共济失调

4.一个半综合症最常见的病因为：

A炎症或小血管瘤压迫脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死

B基底节部位的多发腔隙性梗死或炎症

C脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死

D小血管瘤压迫或脑干脱髓鞘病

E腔隙性梗死或小血管瘤压迫

5.关于多发性硬化，下列哪项是错误的：

A脑脊液急性期细胞数轻度增多

B脑脊液中IgG量增高

CCT上可见脑室周围和白质高密度硬化斑

D磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑

E听觉、视觉及体感诱发电位异常

6.下列哪种症状及体征为MS典型大的发作性症状，且常为确诊病例的特征性表现：

A单肢痛性发作及球后视神经炎

B张力障碍性痉挛及单肢痛性发作

C张力障碍性痉挛及横贯性脊髓炎

D球后视神经炎及横贯性脊髓炎

E横贯性脊髓炎及单肢痛性发作

7.下列哪项为临床确诊的MS：

A病程中有两次发作，一个临床病变证据，CSFOB/IgG

B病程中有一次发作，两个分离病灶临床证据，CSFOB/IgG

C病程中有一次发作，两个不同部位病变临床证据

D病程中有两次发作，一个病变临床证据和另一个部位病变亚临床证据

E病程中有一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据

8.下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变：

A神经细胞相对完整

B神经纤维髓鞘破坏

C神经轴索严重坏死

D小静脉周围炎性细胞侵润

E病变分布于中枢神经系统白质

9.下列哪项与多发性硬化发病机制无关：

A病毒感染

B遗传易感性

C环境因素

D自身免疫因素

E血管炎

10.多发性硬化最常见的临床类型是：

A原发进展型

B继发进展型

C复发-缓解型

D进展-复发型

E良性型

11.35岁妇女，一年前疲劳后出现视物模糊，未治疗约一周后好转，近一周感冒后出现双下肢无力及麻木，伴有视物叠影。

诊断应考虑：

A急性脊髓炎

B多发性硬化

C脊髓压迫症

D运动神经元病

E急性脊髓灰质炎

12.以下哪项脑脊液改变最有助于多发性硬化的诊断：

A蛋白质定量增高

B细胞数增加

C糖定量降低

D蛋白－细胞分离

E蛋白电泳寡克隆IgG带（+）

13.多发性硬化急性发作或病情恶化时，应优先选用：

A抗生素

B止痛药

C维生素

D肾上腺皮质激素

E神经营养药

14.女，33岁，2年前曾因双眼视力减退，震颤，双下肢麻木，大小便潴留就诊，经激素治疗好转，近半个月又出现步态不稳，共济失调。

为明确诊断，应首先检查的项目是：

ACT扫描

B脑血流图

C脑电图

D磁共振成像

E诱发电位

15.目前对多发性硬化治疗目的不包括：

A抑制炎性脱髓鞘病变进展

B防止急性期病变恶化

C尽可能减少复发

D对症治疗以减轻痛苦

E根治

16.女，32岁，1年前因双眼复视，共济失调，步态不稳，住院治疗3个月后症状消失。

一周前因双眼视力减退伴大小便潴留，截瘫而再次住院。

应考虑的诊断是：

A急性脊髓炎

B多发性硬化

C脊髓压迫症

D运动神经元病

E急性脊髓灰质炎

17.辅助检查在MS的诊断中具有重要意义，以下哪个除外：

A脑脊液检查

BVEP

CSEP

DEEG

EMRI

18.一中年女性，因感冒淋雨半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。

最可能的诊断是：

A延髓背外侧综合征

B多颅神经炎

C脱髓鞘脑病

D重症肌无力

E病毒性脑炎

19.以下哪个疾病不属于中枢神经系统脱髓鞘性疾病：

A多发性硬化

B急性播散性脑脊髓炎

C急性出血性白质脑炎

D髓鞘溶解症

E亚急性硬化性全脑炎

20.以下哪项不是多发性硬化的特点：

A时间多发性

B空间多发性

C症状波动

D缓解复发

E白质病变

21.男性，30岁，6个月前因双下肢轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后痊愈；近一周出现视力下降伴四肢阵发性疼痛，服用止痛药无好转，入院行头MRI、BAEP、SEP和VEP均正常。

以下哪项对诊断MS最有价值：

A脑脊液中IgG指数增高和寡克隆IgG带阳性

B头MRI增强

CLhermitte征阳性

D检查发现感觉障碍平面

E脊髓MRI

22.女性，36岁，感冒半月后出现性情改变，易怒、猜忌、欣快，以脑炎诊断入院，治疗20天后症状明显好转，但再次出现病情反复，新出现下列哪种症状更应考虑MS：

A癫痫发作

B视力减退并排除眼科疾病

C再次出现精神症状

D检查发现感觉障碍

E双侧病理征阳性

23.一中年男子，因受凉后半月出现眼球震颤、声音嘶哑、吞咽呛咳及共济失调。

以下哪项除外均应考虑：

A多发性硬化

B视力减退并排除眼科疾病

CFisher综合征

D延髓背外侧（Wallenberg）综合征

E橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）

24．多发性硬化的治疗原则不包括以下哪项：

A杜绝复发

B控制急性期发作

C减轻症状

D缩短急性期病程

E改善预后

25.多发性硬化急性期的治疗一般首选：

A皮质类固醇

B干扰素-β

C环磷酰胺

D硫唑嘌呤

E环孢素A

26.多发性硬化治疗中为预防复发目前应用最广泛、疗效最为确定的是：

A皮质类固醇

B干扰素-β

C环磷酰胺

D硫唑嘌呤

E环孢素A

27.多发性硬化的预后与下列哪项关系不大：

A疾病发作频率

B间歇期长短

C症状轻重

D性别、种族

E是否治疗

28.视神经脊髓炎属于哪一种疾病：

A病毒性炎症

B细菌性炎症

C脊髓变性疾病

D中枢神经系统脱髓鞘疾病

E视神经及脊髓的变性疾病

29.多发性硬化在MRI中的典型表现为：

AT2加权像可见皮质内散在的高信号硬化斑

BT2加权像可见尾状核片状高信号硬化斑

CT2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑

DT2加权像可见豆状核片状高信号硬化斑

ET2加权像可见丘脑高信号硬化斑

30.脑脊液-IgG指数大于多少提示CNS内IgG合成及多发性硬化的可能？

A0.4

B0.5

C0.6

D0.7

E0.8

31．关于多发性硬化，下列哪项是错误的：

A脑脊液急性期细胞数轻度增多

B脑脊液中IgG量增高

CCT可见脑室周围和白质高密度硬化斑

D听觉、视觉及体感诱发电位异常

E磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑

32.高度提示为多发性硬化的两个重要体征是：

ALhermitte征，Charcot三主征

BLhermitte征，核间性眼肌麻痹

C核间性眼肌麻痹，Charcot三主征

D核间性眼肌麻痹，眼球震颤

E眼球震颤，Lhermitte征

33.Charcot三主征为:

A眼震，核间性睑肌麻痹，呤诗样语言

B核间性睑肌麻痹，意向性震颤，呤诗样语言

C眼震，意向性震颤，Lhermitte征

D眼震，意向性震颤，呤诗样语言

E呤诗样语言，Lhermitte征，核间性睑肌麻痹

34.下列哪个体征较少在多发性硬化中出现：

A眼震

B核间性睑肌麻痹

C脊髓休克

D意向性震颤

ELhermitte征

35.下列有关Lhermitte征的描述哪项不正确：

A过度曲颈引起自颈后部向背部放射的剧痛

B疼痛可沿脊柱向下放散，可以直达足部和小腿

C多由于脱髓鞘的轴索对牵拉和压迫敏感

D具有特异性，对MS有诊断意义

E为颈髓受累的征象

36.多发性硬化常致脊髓损害，下列哪项描述错误：

A在亚洲人群的MS中多见，在欧美人群中少见

B脊髓休克多见

C常伴有视神经炎

D多见于年轻患者

E多不对称、不完全性脊髓损害

37.下列除哪个以外均是多发性硬化的临床病理变异型或与一相关：

AMarburg病

BDevic病

C急性播散性脑脊髓炎

D弥漫性硬化

EBalo同心圆性硬化

38．时间、空间上的多发性是MS诊断的主要依据，其中时间上的多发指的是：

A各种症状或体征的发作持续时间大于24小时，发作间隔在1个月以上

B各种症状或体征的发作持续时间大于1小时，发作间隔在1个月以上

C各种症状或体征的发作持续时间大于24小时，发作间隔在3个月以上

D各种症状或体征的发作持续时间大于1小时，发作间隔在3个月以上

E各种症状或体征的发作持续时间大于48小时，发作间隔在1个月以上

39.目前使用皮质类固醇治疗MS急性期已为循证医学所支持，以下哪种说法错误：

A皮质类固醇具有抗炎和免疫调节作用

B适用于有运动障碍、共济失调、眼肌麻痹和眩晕的重症患者

C一般用药一周左右起效

D对感觉症状的疗效佳

E常用的方法有甲基强的松龙冲击治疗

40.为预防MS复发目前应用最广的是干扰素-β，但在以下哪类MS病人中可暂不使用：

A复发-缓解型

B头颅MRI上有2个以上大于3mm的病灶

C妊娠和哺乳期

D孤立的脑干和小脑综合征

E不完全的脊髓炎

41.以下关于干扰素-β在多发性硬化的治疗中描述错误的是：

A主要作用是抑制炎性细胞进入中枢神经系统

B抑制T细胞激活和炎症细胞活性

C对首次发作的高危人群亦有很好的预防疗效

D疗效与药物剂量有关

E足程、足量治疗可使MS不复发

42.在治疗多发性硬化的发作性疼痛或痛性痉挛中下列那种药物有效：

A卡马西平

B非甾体类消炎药

C三环类抗抑郁剂

D5-羟色胺再摄取抑制剂

E氟桂嗪

43．对Devic病描述错误的是：

A一般呈单相病程，较少复发

B病变主要累及视神经、视交叉和脊髓（胸腰段）

C脊髓损害时基本是完全横贯性损害，有脊髓休克

DMRI可见脊髓超过3个节段的病灶

E最为肯定的治疗是使用皮质类固醇

44．血、脑脊液中寡克隆的IgG区带的测定以下哪个对多发性硬化的诊断更有意义：

A血、脑脊液中均带阳性

B血中阳性，脑脊液中阴性

C血中阴性，脑脊液中阳性

D血、脑脊液中均阴性

E意义不确定

45.急性播散性脑脊髓炎属于哪类疾病：

A病毒性炎症

B细菌性炎症

C脊髓变性疾病

D中枢神经系统脱髓鞘疾病

E视神经及脊髓的变性疾病

46.多发性硬化的症状除下列何项以外均常见：

A单眼或双眼视力下降

B昏迷

C复视

D单肢或多肢肌无力

E眼球震颤

47.以下关于急性播散性脑脊髓炎的叙述哪项不正确：

A属于多发性硬化中的一个临床变异型

B多发生在感染或免疫接种后

C急性发作，有广泛的神经系统损害

D可予大剂量皮质类固醇治疗，对症治疗极为重要

E疾病自限，单相病程，通常数周后恢复

48.以下关于急性出血性白质脑炎的叙述哪项不正确：

A罕见，病因不明，可能与急性播散性脑脊髓炎相同

B多发生在呼吸系统感染后

C急骤起病，发展迅速，高热、头痛、颈强直等

D疾病自限，单相病程，通常数周后恢复

ECT和MRI上可见双侧、不对称的大片融合病灶，增强明显

49.以下关于髓鞘溶解症的叙述哪项不正确：

A病因不明的髓鞘破坏性疾病，50%累及桥脑

B多发生慢性酒精中毒、肝肾功能障碍、严重营养不良、烧伤及补液过多者

C急性起病，出现四肢瘫痪、真性和假性延髓麻痹、闭锁综合征

DMRI上可见不符合血管供血范围的桥脑中央对称病灶

E预后差，迅速纠正低钠可预防发病

50.髓鞘的主要蛋白成分是：

A脑苷脂、磷脂

B磷脂、胆固醇

C胆固醇、蛋白脂蛋白

D蛋白脂蛋白、髓鞘碱性蛋白

E髓鞘碱性蛋白、脑苷脂

51.下列说法正确的是：

AMS脱髓鞘病变以灰质受累为主

B本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突

C早期新鲜病变可见硬化斑

D我国急性病例脱髓鞘病灶多为软化坏死灶，与欧美典型硬化斑不同

E病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑

二．X型多选题：

1.多发性硬化的临床表现有：

A发病年龄多在20－40岁之间

B起病形式缓慢，不会急性发病

C有脊髓性感觉障碍

D有视力障碍、复视

E可有肌萎缩

2.下列关于多发性硬化说法正确的是：

A以周围神经系统白质脱髓鞘病变为特点

B为自身免疫性疾病

C与遗传易感性有关

D具有在时间上和空间上的多发性

E离赤道越远，MS的发病率越低

3.对多发性硬化具有重要意义的辅助检查有：

AEEG检查

BCSF检查

C神经传导速度检查

D诱发电位检查

E头部MRI检查

4.治疗MS的主要目的是：

A抑制炎症脱髓鞘病变进展

B彻底治愈原发病

C防止急性期病变恶化及缓解期复发

D晚期采取对症及支持治疗

E减轻神经功能障碍带来的痛苦

5.多发性硬化下列哪项病理表述是错误的：

A可位于大脑半球、脑干、小脑、视神经和脊髓临近小血管的白质

B表现脑皮质和白质广泛的脱髓鞘病变

C不出现软化坏死灶

D肉眼可见大小和形态不一的病灶

E存在脱髓鞘和轴索的损害

6.下列那些因素可诱发多发性硬化：

A感染

B精神创伤

C过度疲劳

D进食

E妊娠、分娩

7.多发性硬化的临床症状可有下列那些表现：

A急性或亚急性起病

B起病年龄多在20～40岁之间

C有视力障碍、复视

D有脊髓性感觉障碍

E可有共济失调

8.多发性硬化的诊断主要依靠：

A特征性的症状和体征

B病变在空间上多病灶和在时间上的多发性的证据

C仅MRI检查即可确诊

D脑脊液检出寡克隆IgG区带

E以上均不是

9.提示MS预后较好的临床特点为：

AMRI上病灶少

B复发次数少

C进展速度慢

D痉挛型瘫痪、共济失调出现晚

E症状较少

10.多发性硬化在MRI上表现：

A基本改变为病灶区长T1、长T2信号

B侧脑室周围类圆形或融合性斑块

C半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块

D脑干、小脑和脊髓呈斑点状不规则斑块

E病程长者有脑室系统扩张，脑沟增宽

11.多发性硬化急性发作可能最有效的治疗有哪些：

A甲基强的松冲击治疗

B大剂量强的松口服

C大剂量免疫球蛋白

D环孢素A

E干扰素-β

12.治疗复发-缓解型多发性硬化急常用的药物是哪些：

A促皮质素

B皮质激素

C干扰素-α

D干扰素-β

E免疫抑制剂

13.对于多发性硬化具有重要诊断价值的辅助检查有：

AEEG

B脑脊液检查

C神经传导速度检查

D头MRI检查

E诱发电位检查

14.治疗进展型MS常用：

A干扰素-β

B环磷酰胺

C皮质类固醇

D环孢素A

E氨甲蝶呤

15.视神经脊髓炎的脊髓损害好发于：

A颈段

B胸段

C腰段

D骶段

E各段没有显著差异

16.Charcot三主征为:

A眼震

B核间性睑肌麻痹

C意向性震颤

DLhermitte征

E呤诗样语言

17．髓鞘的主要蛋白成分是：

A脑苷脂

B磷脂

C胆固醇

D蛋白脂蛋白

E髓鞘碱性蛋白

18.多发性硬化的流行病学研究发现：

A发病年龄主要侵犯中青年，高峰期20-30岁

B男女均累及比例为1.6︰1

C高纬度地区发病率高于中低纬度地区

D白种人群发病率高于黑人和亚洲人

E15岁前接触的环境因素影响MS的发病

三．填空题：

1.Charcot三主征为：

、、。

2.高度提示为多发性硬化的两个重要体征是：

、。

3.中枢神经系统脱髓鞘疾病病变分布于，主要病变为病灶和小静脉周围。

4.多发性硬化的发病可能与、、和。

5.多发性硬化的典型病程是，总的病情趋势是。

6.与多发性硬化有关的病毒感染可能是和。

四．名词解释：

1.何谓脱髓鞘疾病？

2.Lhermitte征

3.Charcot三主征

4.急性播散性脑脊髓炎（ADEM）

5.Schilder病

6.Balo病

7.脑桥中央髓鞘溶解症

8.脑桥中央髓鞘溶解症最有意义的辅助检查方法？

9.脑白质营养不良症

10.一个半综合症

11.Marburg病

12.MS发病的诱因有哪些？

13.MS的临床肯定的标准？

14.视神经脊髓炎

15.Krabb病

16.急性出血性白质脑炎

五．问答题：

1.列举对多发性硬化的诊断具有重要意义的三个方面的辅助检查方法。

2.多发性硬化的临床特点和临床症状、体征？

3．试述多发性硬化的急性期和复发的治疗？

4.视神经脊髓炎的临床表现？

5.试述视神经脊髓炎与多发性硬化不同之处？

6.试述急性播散性脑脊髓炎的临床表现、治疗？