版宿迁市基本医疗保险门诊慢性病特殊病鉴定管理办法.docx
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版宿迁市基本医疗保险门诊慢性病特殊病鉴定管理办法
宿人社发〔2017〕331号
关于印发宿迁市基本医疗保险门诊慢性病
特殊病鉴定管理办法的通知
各县(区)人力资源和社会保障局:
现将《宿迁市基本医疗保险门诊慢性病特殊病鉴定管理办法》印发给你们,请认真贯彻执行。
宿迁市人力资源和社会保障局
2017年12月27日
宿迁市基本医疗保险门诊慢性病特殊病
鉴定管理办法
第一条为进一步规范基本医疗保险门诊慢性病特殊病鉴定管理工作,推进“不见面”事项审批改革,根据《宿迁市城镇职工基本医疗保险管理办法(试行)》(宿政办发〔2000〕115号)、《宿迁市城乡居民基本医疗保险办法》(宿政办发〔2017〕156号)等有关规定,结合我市实际,制定本办法。
第二条凡参加我市基本医疗保险,并享受基本医疗保险待遇,经个人申请,按规定参加鉴定,符合标准的可以享受基本医疗保险门诊慢性病特殊病(以下简称医保门慢门特)待遇。
第三条医保门慢门特按照“保基本”的原则实行单独目录库管理,市级医保经办机构可根据相应病种医疗需求情况,在确保基金运行安全的前提下定期对医保门慢门特目录库进行调整。
第四条医保门慢门特实行“三定”管理,即定点鉴定责任医院(以下简称鉴定机构)、定点鉴定责任医师(以下简称鉴定医师)、门慢门特定点医药机构(以下简称门慢门特定点机构)。
(一)鉴定机构。
各医保经办机构根据当地实际,合理确定对应病种诊疗技术较高的二级以上定点医疗机构作为鉴定机构。
1.鉴定机构负责本院鉴定医师的推荐工作。
2.鉴定机构做好医保门慢门特鉴定政策宣传,《申请表》等相关材料的审批及留存,同时做好鉴定医师对应病种鉴定的复审工作。
(二)鉴定医师。
医保门慢门特鉴定实行鉴定医师负责制,负责对参保患者是否达到医保门慢门特准入标准的鉴定。
各医保经办机构负责在预算区内鉴定机构相关科室择优选择1-3名医德好、熟悉医保政策且具有副主任以上专业技术职称及丰富临床经验的医师作为鉴定医师。
1.鉴定医师负责对参保患者申请的病种材料进行确认,与对应病种鉴定标准对照,需要检查明确的应要求参保患者做进一步检查,在《申请表》上记录鉴定结果并签字盖章;负责对参保患者进行医保政策及鉴定流程的宣教。
2.鉴定医师在鉴定过程中应认真核对社保卡,做到人、卡相符,真实记录病情。
(三)门慢门特定点机构。
各医保经办机构应根据对应病种合理确定门慢门特定点机构。
参保患者凭处方,社会保障卡、《待遇证》到门慢门特定点机构就医购药。
参保患者结算清单签字确认后,方可配药。
参保患者拒绝签字的,不予配药。
参保患者因完全丧失劳动能力需要代办人购药的,代办人需提供身份证复印件并签字确认方可购药。
第五条鉴定程序
(一)医保经办机构将预算区内确定的鉴定机构、鉴定医师、门慢门特定点机构通过网站、宣传栏等形式进行公示。
(二)参保患者应提供社保卡复印件、相应病种的二级以上医疗机构住院病历(精神类疾病除外)、检查报告单等材料到鉴定机构医保办填写申请表,选择鉴定医师进行鉴定。
鉴定医师应对符合规范的病史资料予以认可,减少重复检查。
需要做进一步检查明确的,参保患者应予以配合。
对鉴定结果不达标的,可以向其他鉴定医师申请复核,复核仍不达标的,参保患者一年后可再次申请鉴定。
(三)鉴定医师应对参保患者的病史资料与鉴定标准进行对照,并在《鉴定表》上写明鉴定结果并签字确认。
对于完全丧失劳动能力的申请患者,可以采取不见面鉴定。
(四)鉴定机构医保办应对参保患者的申请资料按照一人一档建立档案,对鉴定医师的鉴定结果核对无误后于每月15日前移交给医保经办机构存档,对于通过的档案资料,不返还参保患者。
鉴定机构应为门慢门特申请人员提供预约电话,方便参保人员预约申请;建立门诊鉴定医师挂号绿色通道,提高鉴定效率;设立监督投诉电话,接受参保人员监督。
(五)医保经办机构应将鉴定机构、鉴定医师的鉴定结果按月组织专家再次审核,并按规定进行公示,接受社会监督。
每月20日前将门慢门特待遇维护到位,保障鉴定通过后的参保患者于次月享受待遇。
第六条市级医保经办机构根据基金结余情况定期组织门慢门特药品及诊疗项目准入鉴定工作,经鉴定医师等组成的专家组确定后的药品及诊疗项目纳入门慢门特目录库。
第七条门慢门特待遇享受人员应根据本人的病情和诊治需要,本着“就近、方便”的原则选择门慢门特定点机构就医购药。
长期居住外地的门慢门特待遇享受人员,在居住地选择1-2家二级以上异地定点医疗机构就医购药。
第八条门慢门特待遇原则上有效期为三年,有效期满后需重新鉴定。
经办机构根据实际情况,分病种对门慢门特待遇享受人员重新鉴定,通过后可继续享受相关待遇。
第九条加强鉴定机构及鉴定医师管理,建立能进能出的动态调整机制,将鉴定机构及鉴定医师管理纳入协议管理。
鉴定医师有下列情形的,取消鉴定医师资格及医保处方权一年;造成医疗保险基金损失的,依法予以追回,涉嫌犯罪的,依法移交司法机关。
1、出现徇私舞弊,未依据鉴定标准审批的;
2、接收他人贿赂,作出虚假鉴定行为的;
3、帮助申请人伪造或者变造医学材料的。
第十条参保人员有以下行为的,按照相关规定计入医疗保险失信人员名单;造成医疗保险基金损失的,依法予以追回;涉嫌犯罪的,依法移交司法机关。
1、提供虚假病情资料,获得门慢门特待遇享受资格的;
2、出借社保卡、转卖或出卖由门慢门特支付药品的行为。
第十一条本办法自发文之日起实施,各县区可参照执行,已出台文件与本办法不一致的以本办法为准。
第十二条本办法由市人力资源社会保障局负责解释。
附件:
1.宿迁市基本医疗保险门慢门特待遇申请表
2.宿迁市门诊慢性病特殊病鉴定责任医师申请表
3.宿迁市基本医疗保险门慢门特待遇鉴定标准(2017)
附件1
宿迁市基本医疗保险门慢门特待遇申请表
申请日期:
年月日
姓名
性别
年龄
社保卡号
身份证号
人员类别
职工医保□居民医保□
申报病种
申请人签字(患者本人)
鉴定结果:
鉴定医师签字:
鉴定机构盖章:
附件2
宿迁市门诊慢性病特殊病鉴定责任医师申请表
姓名
性别
年龄
定点医疗机构名称
科室
专业
职称
医师个人申请:
本人申请成为宿迁市________________病鉴定责任医师,并承诺认真履行鉴定责任用医师有关职责,遵守门诊慢性病特殊病鉴定的相关管理规定。
申请医师签名:
年月日
医师签名模板(正楷):
医师签名模板(草书):
定点医疗机构意见:
本单位同意申请人成为宿迁市门诊慢性病特殊病鉴定责任医师,并配合做好相关受理、复审和医师监督管理服务工作。
盖章:
年月日
市医疗保险经办机构意见:
盖章:
年月日
附件3
宿迁市基本医疗保险门慢门特待遇鉴定标准(2017年)
准入原则:
①已经确诊;②诊断标准与处置指征比较明确;③病情相对稳定,适合坚持在门诊治疗;④病程和治疗周期较长,需连续治疗或者长期服药。
以下各病种在符合上述准入原则的基础上,同时符合以下具体标准:
一、循环系统
(一)慢性心功能不全
1、左心功能不全:
(1)有器质性心脏病史。
(2)有劳力性、阵发性夜间呼吸困难或端坐呼吸。
(3)X线胸片:
左心影增大、肺淤血,叶间裂增厚等。
(4)超声心动图:
左心室壁运动减弱,左室腔径>56mm,EF<50%。
(5)放射性核素造影,左室舒张末期容量、峰值等参数异常。
(6)BNP持续升高
必须提供相关病史资料证明具备第
(1)条,第(4)、(5)、(6)必须符合一项,结合第
(2)、(3)条综合判断。
2、右心功能不全:
(1)有原发性心脏病临床表现,肺心病除外。
(2)有体循环淤血表现,辅助检查提示肺动脉高压、右心扩大。
必须提供相关病史资料证明具备第
(1)、
(2)二条者综合判断。
(二)冠心病
1、心绞痛
具有典型的心绞痛的临床表现:
(1)常规心电图或动态心电图有动态缺血型ST—T表现。
(2)ECT:
可逆性缺血表现。
(3)冠脉造影:
狭窄≥50%。
(4)冠脉CTA:
狭窄≥50%。
(5)超声负荷试验阳性。
其中(3)、(4)、(5)项标准至少符合一项,参考第
(2)项。
2、心肌梗塞
(1)具有心梗相关病史。
(2)典型心电图动态变化过程。
(3)具有心肌损害标志物动态变化。
(4)ECT:
心肌坏死表现。
(5)超声心动图具有心肌梗塞改变(梗塞部位心肌变薄,室壁节段运动障碍,左室扩大)。
必须提供相关病史资料结合临床表现综合判断。
(三)高血压病(Ⅱ、Ⅲ期)
血压:
收缩压>140mmHg或舒张压>90mmHg
1、高血压病Ⅱ期:
有高血压病史。
(1)心电、X线或超声心动图示:
左心室肥大。
(2)眼底动脉硬化Ⅱ期:
视网膜动脉呈铜丝状或银丝状,二级分枝以后见动静脉交叉压迫征。
(3)蛋白尿(或)血清肌酐浓度轻度增高>177μmol/L。
(4)大动脉有粥样斑块或钙化(结合病史、年龄、眼底综合考虑)。
必须提供相关病史资料证明具备高血压诊断标准及至少2项或2项以上辅助检查标准综合考虑。
2、高血压病Ⅲ期:
有高血压病史。
(1)脑出血,血管性痴呆,脑梗死,有(CT或MRI证实,但腔隙性脑梗除外)高血压脑病伴肢体障碍。
(2)左心衰竭、心绞痛、心肌梗死(需符合前述慢性病标准)。
(3)肾功能衰竭,提供近三月内肾功能不全病史,血清肌酐SCR>177mmol/L,尿素氮>14.3mmol/L。
(4)在Ⅱ期视网膜改变基础上出现视网膜出血或渗出或视神经乳头水肿。
(5)夹层动脉瘤,症状性动脉闭塞病。
必须提供相关病史资料证明具备高血压诊断标准及第2项各项指标综合考虑。
(四)病态窦房结综合征
1、可有器质性心脏病史,心率<50次/分,部分有家族史,也有原因不明者,并排除药物性、生理性、一过性发作,即须为不可逆病窦综合征。
2、轻者可无症状,重者可有脑、心、肾供血不足,甚至阿斯发作。
3、心电图:
(1)窦房传导阻滞,严重窦性心动过缓或窦性停搏,房室交界处逸搏。
(2)检测窦房结功能的电生理试验阳性。
(3)病窦综合征三种类型:
a.快—慢综合征;b.双结病变;c.全传导系统障碍。
判断标准:
必须提供相关病史资料证明具备第1项及第3项综合判断。
二、呼吸系统
(一)结核病(活动期)
1、有活动性结核临床症状,半年内X线检查发现活动性结核病灶,渗出型和增殖型病灶,干酪性肺炎,干酪灶或空洞,CT检查可发现隐蔽区病灶。
2、痰结核菌阳性。
3、纤支镜检查发现抗酸杆菌等。
4、病理提示结核。
必须提供相关病史资料证明具备第1项结合第2、3、4项综合判断。
(二)慢支合并肺气肿
1、在高危因素,如长期接触香烟、烟雾等有害气体或有害颗粒;
2、临床有慢性或反复咳嗽、咳痰或伴有胸闷、喘息,每年发病至少3个月,并连续2年或以上者。
如每年发病持续不足3个月,而有明确的客观检查依据(如X线、肺功能等)亦可诊断。
3、体征:
桶状胸,叩诊两肺过清音,两肺呼吸音减低;
4、肺功能:
RV/TLC≥40%,FEV1/FVC<60%,FEV1实际值/预计值<60%。
5、排除其他心、肺疾患(如肺结核、肺尘埃沉着病、支气管哮喘、支气管扩张、肺癌、心脏病、心功能不全、慢性鼻炎等)引起的咳嗽、咳痰或伴有喘息等。
(三)支气管扩张
1、具备支气管扩张病史或临床表现。
2、胸部X线:
可无异常发现或单侧肺纹增粗紊乱,囊状支气管扩张者可见蜂窝状(卷发状)阴影,甚至可出现液平面,继发感染后病变部位可有斑片状模糊炎性阴影,甚至有肺不张。
3、胸部CT对诊断有一定帮助,对囊性扩张者更有价值。
必须提供相关病史资料证明具备第1项结合第2、3项综合判断。
(四)支气管哮喘
1、支气管哮喘病史和临床症状:
(1)呼吸困难、胸闷、常夜间加重。
(2)发作时间闻哮鸣音,心率增快,严重发作有紫绀,循环衰竭。
(3)反复发作的证据,门诊诊断、治疗机住院治疗资料。
2、肺功能:
FEV1实际值/预计值和FEV1/FVC比值降低。
3、气道反应性测定:
PC20<8mg/ml。
4、支气管扩张试验(有可逆性气流阻塞)。
判断标准:
必须提供相关病史资料证明具备第1项参考第2、3、4项综合判断。
(五)慢性肺源性心脏病
1、有慢性支气管炎、肺气肿及其他肺胸疾病或肺血管疾病史。
2、有咳嗽、咳痰、气喘症状及肺气肿,重者有紫绀、右心功能不全表现。
3、有肺动脉高压、右室增大的诊断依据:
心脏超声符合肺心病诊断标准。
必须提供相关病史资料证明具备上述三项综合判断。
三、内分泌系统
(一)糖尿病(长期服药,慢性感染,有心、肾、眼、神经、周围血管并发症者)
1、有糖尿病史半年以上,有多食、多饮、多尿、烦渴、善饥、消瘦或肥胖、乏力等症群,并有完整的病历记载,长期服用降糖药物维持的记录及临床检验报告。
2、多次临床检验:
空腹血糖≥7.0mmol/L,餐后2小时血糖≥11.1mmol/L,糖化血红蛋白升高。
(为中度患者)。
3、慢性感染:
目前有慢性感染,有肢体慢性溃疡或坏疽迁延三月以上或伴活动性结核病。
4、糖尿病视网膜病变。
5、糖尿病肾病:
具备肾炎综合征或肾病综合征或慢性肾功能不全的临床特点,尿蛋白定性(+)以上,且能排除其它原因所致肾脏损害或尿液检查异常。
6、周围神经并发症:
有周围神经炎的症状,同时近一年内肌电图检查证实周围神经传导速度低于45m/s。
7、周围血管并发症:
有下肢动脉缺血的症状,如间歇性跛行、下肢发凉等,同时彩超或下肢CTA发现动脉狭窄甚至闭塞。
符合1、2条,且具备3、4、5、6、7之一者,按糖尿病并发症办理。
(二)甲状腺功能亢进症
1、发病前有诱因:
精神刺激、感染、妊娠、手术等。
表现怕热、多汗、易倦、烦燥、心悸、无力、手抖、食欲亢进,体重减轻,便次增多,月经紊乱,可有其它自身免疫疾病史。
2、心动过速、脉压增大、可有早搏、房颤。
3、甲状腺弥慢性或结节性肿大,少数可无甲状腺肿大。
4、可伴有或不伴有突眼症及甲亢眼征,伸舌,手指细震颤。
5、基础代谢率升高,甲状腺摄碘率升高。
甲状腺片或T3抑制试验阴性(不能抑制)。
6、半年内血清TT4,TT3,FT4升高,TSH水平降低。
7、免疫学检查:
TSab可阳性,甲状腺球蛋白抗体,甲状腺微粒体抗体的阳性率和滴度可升高,胃壁细胞抗体,心肌抗体,平滑肌抗体等也可阳性。
8、甲状腺扫描:
甲状腺弥漫性肿大,热结节或冷热结节交错,异位甲状腺肿。
必须提供相关病史资料证明具备第1、2、6三项结合第3、4、5、7、8项综合判断。
四、消化系统
(一)肝硬化失代偿
有慢性肝病史。
1、白球蛋白倒置、白蛋白应小于35g/L、凝血酶原时间延长,血常规检查异常。
2、B超或CT影像学证实,肝质地硬,脾增大,门静脉>1.3cm,脾静脉>1.2cm,脾脏厚度>4cm。
3、食道或胃底静脉曲张或腹水征(+),少数可出现肝性胸水。
必须提供相关病史资料证明具备慢性肝炎病史及上述1、2、3项综合判断。
(二)溃疡性结肠炎
1、病情缓慢反复发作,发作间期症状缓解。
2、持续性或间歇性下腹痛或左下腹痛。
腹泻,便血,脓血便或粘液便。
仅为直肠炎者症状较轻,仅有便血或鲜血粘附粪便表面,下坠,里急后重,无腹泻甚至为便秘,或仅表现为肠易激综合征样症状。
3、常并发结节性红斑、关节炎及眼色素层炎。
4、平片显示结肠明显扩张,横径5—6cm以上。
5、粪便培养无致病菌,常规检查无阿米巴滋养体。
6、半年内的纤维结肠镜检查,粘膜活检助诊。
7、钡剂灌肠助诊。
必须提供相关病史资料证明具备第1、2、6项结合第4项综合判断。
已手术治疗患者不得列入范围。
(三)萎缩性胃炎
1、患者多为中年以上人群,病程长,常有慢性浅表性胃炎病史。
2、长期消化不良,胃脘部胀满不适,纳差、乏力、消瘦、贫血等。
3、胃镜检查:
①胃黏膜颜色变淡;②黏膜下血管透见;③当萎缩性胃炎伴有腺体颈部过度增生或肠上皮化生时,黏膜表面粗糙不平,呈颗粒状或结节状;④萎缩黏膜脆性增加,易出血,并可有糜烂灶;⑤萎缩性胃炎可同时伴有慢性浅表性胃炎的表现,如充血红斑、附着黏液,以及反光增强等。
4、病理检查:
①胃黏膜内固有的腺体萎缩;②化生;③增生;④癌变。
(四)克罗恩病
1、非连续性或区域性肠道病变。
2、肠粘膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡。
3、全层性炎症性肠道病变,伴有肿块或狭窄。
4、粘膜组织学检查,以下S项符合其中3项:
(1)非干酪性肉芽肿。
(2)阿弗他溃疡。
(3)裂隙状溃疡。
(4)固有膜慢性炎性细胞浸润、腺窝底部和粘膜下层淋巴细胞聚集。
(5)粘膜下层增宽。
(6)淋巴管扩张。
(7)神经节炎。
(8)隐窝结构大多正常,杯状细胞不减少。
5、裂沟或屡管。
6、肛门病变,有难治性溃疡、肛痰或肛裂。
符合1、2、3及4、5、6之一,或符合4及1、2、3中的2项,须先排除有关疾病,尤其肠结核。
肠镜为必须检查项目(近2年资料)。
五、泌尿系统
(一)尿毒症(终末期肾病)透析:
依据中国社会保险学会医疗保险分会对城镇职工基本医疗保险制度的实证分析,对血液透析收治标准做如下具体规定。
1、有慢性肾脏疾病史资料,提供肾脏彩超。
2、近期三个月内检查肾小球滤过率(或肌酐清除率):
一般病人肌酐清除率(简称Ccr)降至10ml/min左右时即应开始进行血液透析。
糖尿病病人宜适当提早,当Ccr小于15ml/min左右时开始进行血液透析。
3、其他参考指标为:
(1)血尿素氮≥28.6mmol/l(80mg/dl)
(2)血肌酐≥707mmol/l
(3)高血钾≥6.5mmol/l
(4)代谢性酸中毒HCO3-≤13mmol/l
(5)有明显水潴留体征(严重浮肿,血压升高及充心性心力衰竭)。
必须具备第1项及第2、3项其中一项者可确定。
(二)慢性肾小球肾炎
1、有慢性肾炎病史1年以上,并提供相关资料。
2、临床表现:
可有水肿、高血压、蛋白尿、血尿、管型尿等表现。
3、实验室检查:
尿常规异常。
4、肾穿刺活组织检查
必须提供相关病史资料证明具备第1、2、3三项者综合考虑或第1、4两项或2、4两项可确定。
(三)肾病综合征
1、肾病综合征病史资料。
2、持续半年以上蛋白尿>3.5g/24小时尿。
3、低蛋白血症:
血浆白蛋白<30g/L。
4、高脂血症,胆固醇高于5.7mmol/L。
5、肾活检,可有各型肾炎的病理改变。
6、明显水肿。
必须提供相关病史资料证明具备第1、2、3三项及其他条综合判断。
(四)前列腺增生
1、多见于老年患者,夜尿次数增加,尿频,进行性排尿困难,甚至尿潴留和充盈性尿失禁,肛门指诊前列腺两侧叶增生者,中央沟变浅,消失或隆起,质地中等,光滑,中叶增生者,前列腺肿大明显(即重度)。
有既往临床检查报告(包括超声、CT、MRI),且有长期服药门诊记录。
2、膀胱镜检查可见前列腺中叶或侧叶突向膀胱内,膀胱壁可见有小梁或憩室。
3、B超可见前列腺增大,体积5×4×3以上,并提供影像学资料及腺体突向膀胱内且膀胱残余尿量增多(大于40ml)。
超声检查必须提供既往及鉴定当日检查的两份报告。
必须提供相关病史资料证明具备第1项结合第2、3项综合判断。
六、血液系统
(一)白血病
1、急性髓系白血病准入标准:
AML的诊断标准参照WHO(2016)造血和淋巴组织肿瘤分类标准,诊断AML的外周血或骨髓原始细胞比例下限为0.200。
当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)时,即使原始细胞<0.200,也应诊断为AML。
2、急性淋巴细胞白血病准入标准:
骨髓中原始/幼稚淋巴细胞比例≥20%,符合淋系免疫分型,即可诊断为急性淋巴细胞白血病。
3、慢性髓系白血病准入标准:
(1)诊断标准:
典型的临床表现,合并Ph染色体和(或)BCR/ABL融合基因阳性即可确定诊断。
(2)CML的分期:
1)慢性期:
①外周血或骨髓中原始细胞<0.10;②未达到诊断加速期或急变期的标准。
2)加速期:
符合下列任何一项:
①外周血或骨髓中原始细胞占0.10-0.19;②外周血嗜碱粒细胞>0.20;③与治疗无关的持续血小板减少(PLT<100×109/L)或增高(PLT>1000×109/L);④克隆演变;⑤进行性脾脏增大或白细胞计数增高。
3)急变期:
符合下列任何一项:
①外周血或骨髓中原始细胞>0.20;②骨髓活检原始细胞聚集;③髓外原始细胞浸润。
4、慢性淋巴细胞白血病准入标准:
血液细胞学:
外周血B淋巴细胞≥5×109/L,持续3个月以上;或尽管B细胞<5×109/L,但骨髓表现为典型的CLL细胞浸润。
免疫表型:
CLL典型特征为B细胞表面抗原CI)5、CDl9和CD23阳性,同时也低水平表达CD52、CD20和膜表面免疫球蛋白(sIg),单克隆限制性地表达K或入轻链。
CD79p和FMC-7阴性或弱表达,而CD10、CyclinD1阴性。
CLL没有绝对特异性标志,因此,CLL表面标志的组合才能帮助区别CLL和其他B-LPD
(二)血友病
1、血友病A
(1)临床表现
1)男性患者,有或无家族史。
有家庭史者符合性联隐性遗传规律。
女性纯合子型可发生,极少见
2)关节、肌肉、深部组织出血,可自发。
一般有行走过久、活动用力过强、手术(包括拔除等小手术)史。
关节反复出血引起关节畸形,深部组织反复出血引起假肿瘤(血囊肿)。
(2)实验室检查
1)凝血时间(试管法)重型延长;中型可正常;轻型、亚临床型正常。
2)活化部分凝血活酶时间(APTT)重型明显延长,能被正常新鲜及吸附血浆纠正,轻型稍延长或正常,亚临床型正常。
3)血小板计数、出血时间、血块收缩正常;
4)凝血酶原时间(PT)正常;
5)因子VIII促凝活性(FVIII:
C)减少或极少;
6)血管性血友病因子抗原(vWF:
Ag)正常,VIII:
C/vWF:
Ag明显降低。
(3)严重程度分型
分型
FVIII:
C
临床出血特点
重型
<1
关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤
中型
2~5
可有关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,但较轻
轻型
6~25
关节、肌肉出血很少,无关节畸形
亚临床型
26~45
仅在严重创伤或手术后出血
(4)排除因子VIII抗体所致获得性血友病A(获得性因子VIII缺乏症)。
其中,符合1.临床表现和2.实验室检查中FVIII:
C减少或极少,同时符合4.即可诊断。
严重度分型根据3.
必须符合轻型、中型、重型标准,亚临床型不予通过。
2、血友病B
(1)临床表现同“血友病A”
(2)实验室检查
1)凝血时间、血小板计数、出血时间、血块收缩及PT同血友病A;
2)APTT延长,能被正常血清纠正,但不能被吸附血浆纠正,轻型可正常,亚临床型也正常
3)血浆因子IX/C测定减少或缺乏。
(三)再生障碍性贫血
诊断标准(2014中华医学会儿科分会血液学组《儿童获得性再生障碍性贫血诊疗建议》)
1、临床表现:
主要表现为贫血、出血、感染等全血细胞减少的相应临床表现。
一般无肝、脾、淋巴结肿大。
2、实验室检查
1)血常规检查:
全血三系减少,校正后的网织红细胞<1%。
至少符合以下3项中的2项:
①血红蛋白<100g/L②
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