主动脉夹层.docx

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主动脉夹层

主动脉夹层

一、定义

主动脉夹层（也称主动脉夹层瘤aorticdissectionAD）是指由于内膜局部撕裂，主动脉腔内血液从破裂口进入主动脉中层，使中膜分离，并沿主动脉长轴方向扩展，从而在动脉内形成真、假两腔。

主动脉是身体的主干血管，承受直接来自心脏跳动的压力，血流量巨大，出现内膜层撕裂，如果不进行恰当和及时的治疗，破裂的机会非常大，死亡率也非常高。

二、分类

1．急性、亚急性、慢性主动脉夹层

①急性主动脉夹层起病时间〈2周

②慢性主动脉夹层起病时间〉2月

③亚急性主动脉夹层2周——2月以内

2．近端、远端主动脉夹层（Stanford分类法）　

这决定于夹层累及主动脉的范围。

凡夹层累及左锁骨下动脉起始处以上的主动脉，不管左锁骨下动脉起始处以下的降主动脉有无夹层累及，均归为近端主动脉夹层（A型夹层）。

当夹层仅累及左锁骨下动脉起始处以下的主动脉，而无左锁骨下动脉起始处以上的主动脉累及时，称为远端主动脉夹层（B型夹层）。

3．DeBakey分型（分3型）

①Ⅰ型 从近端主动脉开始，累及大部或整个主动脉。

②Ⅱ型 仅累及升主动脉。

③ⅢＡ型 局限于膈肌以上的胸降主动脉。

④ⅢＢ型 发展至膈肌以下，累及大部分胸腹降主动脉。

4．慢性远端主动脉夹层的Crawford分型

三、病因

1.遗传性疾病

马凡综合症、Ｔurner综合症、Ｎoonan综合征、Ehlers-Danlos综合征等遗传性疾病患者多在年轻时即发生主动脉夹层，具有家族性，是年轻主动脉夹层患者的最常见病因。

其中马方综合征最为常见。

75％的马方综合征患者可发生主动脉夹层。

2.先天性心血管畸形

如先天性主动脉瓣二瓣化畸形、先天性主动脉瓣狭窄、先天性主动脉缩窄等。

在所有主动脉夹层患者中，9％的患者合并有先天性主动脉瓣畸形。

3.特发性主动脉中层退行性变

主要是：

“中层囊性坏死”或“中层囊性变”、“平滑肌退行变性”。

4.高血压

高血压一直被认为是主动脉夹层的重病因，包括嗜铬细胞瘤、库欣综合征等继发性高血压患者。

5.其他，如怀孕、损伤、主动脉粥样硬化、主动脉壁的炎症反应和感染及吸毒等。

四、病理生理

1.主动脉破裂

组织灌注不良

在夹层形成过程中，主动脉分支如冠状动脉、头臂干动脉、肋间动脉、肾动脉、肠系膜动脉、髂动脉等血管的阻塞，血流受影响，引起相应组织缺血、灌注不良。

2.主动脉瓣反流

在近端主动脉夹层中，50%～70%的患者出现主动脉瓣反流。

除主动脉破裂外，主动脉瓣反流是近端主动脉夹层另一个的主要致死原因。

3.升主动脉夹层逆行累及室间隔

导致传导阻滞或房室瓣关闭不全。

夹层右室也可压迫主动脉的毗邻结构，如升主4.动脉夹层可压迫上腔静脉和肺动脉。

五、症状和体征

1.疼痛 是首发的最常见症状。

其特征性是突发性剧烈的刀割样、撕裂样疼痛，呈持续性、难以缓解。

急性期90%的病人有胸痛。

当假腔由近端向远端发展时，可向颈项、肩胛间区、背、腰、腹部转移。

这种特征性的转移性疼痛高度提示主动脉夹层。

2.休克 急性期约有1/3的病人有面色苍白、大汗淋漓、四肢皮肤湿冷、脉搏快而弱、呼吸急促等表现，但血压仅略有下降或正常甚至可升高。

3.夹层影响各器官的表现

①心血管系统 主动脉第二听诊区可有舒张期泼水样杂音可有第一心音减弱，升主动脉破裂时可有心率快、心音弱、短绌脉、颈静脉怒张等心包填塞症状。

急性者一般没有周围血管征。

并发左心衰时可有心率快、呼吸困难、肺底湿罗音等。

影响到冠状动脉时可有急性心肌缺血或心肌梗塞的心电图和酶学改变。

累及周围动脉时，可有四肢脉搏不对称，减弱甚至消失。

两臂血压明显差异。

②神经系统 可有头晕、神智不清、定向力障碍、昏迷、恶心、呕吐、对侧偏瘫、同侧失明、眼底检查示视网膜苍白；截瘫、声音嘶哑等。

③消化系统 可有剧烈腹痛、恶心呕吐、吞咽困难、肝功损害、血便等。

④泌尿系统 可有腰痛、血尿、甚至肾功能衰竭、肾性高血压。

⑤呼吸系统 常见左胸积血，可有胸痛、咳嗽、呼吸困难、咯血等。

⑥周围血管 可有上肢无力、疼痛、苍白、发凉，下肢无力、疼痛、苍白、发凉、间歇性跛行等。

⑦其它 上腔静脉综合征、搏动的颈部肿块、反复发生的肺炎。

低体温常见，偶有高热，皮肤常出现紫色斑块。

六、辅助检查

（一）心电图　可示左心室肥大，非特异性ST-T改变。

病变累及冠状动脉时，可出现心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改变。

心包积血时可出现急性心包炎的心电图改变。

（二）X线　胸部平片见上纵隔或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局部隆起。

如见主动脉内膜钙化影，可准确测量主动脉壁的厚度。

正常在2～3mm，增到10mm时则提示夹层分离可能性，若超过10mm则可肯定为本病。

（三）主动脉造影可以显示裂口的部位，明确分支和主动脉瓣受累情况，估测主动脉瓣关闭不全的严重程度。

（四）其他，如CT、超过心动图、磁共振成像（MRI）、数字减影血管造影（DSA）以及血、尿等实验室检查等。

七、治疗

（一）药物治疗

主要目的是控制心搏出量和血压，防止主动脉进一步扩张和破裂。

（二）介入治疗

1.经皮主动脉内膜开窗术

2.经皮主动脉腔内覆膜支架植入术

（三）手术治疗

主动脉夹层的手术治疗仅仅是一种对症治疗的姑息性手术。

主动脉壁的病理过程不会因切除了部分主动脉而终止，仍可能发生远期并发症。

1．StanfordA型主动脉夹层的治疗

（1）Bentall手术

适合于Marfan综合征合并StanfordA型夹层，并有主动脉瓣病变者。

包括主动脉瓣替换、升主动脉移植及左右冠状动脉移植。

（2）wheat手术

适合于高血压或动脉硬化所致的StanfordA型主动脉夹层，并有主动脉瓣病变者。

该方法与Bentall手术类似，为保留主动脉窦的主动脉瓣及升主动脉替换术。

（3）Cabrol手术

适合整个主动脉根部受累，或存在主动脉瓣环扩大，或夹层累及室间隔，需行带瓣的人工血管置换术者。

术式似Bentall术，区别在于左、右冠状动脉开口的吻合方法。

（4）David术

保留主动脉瓣的主动脉替换术。

（5）升主动脉移植术

适合于StanfordA型主动脉夹层主动脉瓣正常者。

（6）主动脉弓移植术

适合于StanfordA型主动脉夹层合并主动脉弓分支狭窄者。

2．StanfordB型主动脉夹层的治疗

（1）人造血管置换术

（2）胸主动脉夹闭术

胸主动脉夹闭术适用于B型夹层，主要包括两个阶段：

第一阶段将人造血管移植物通过胸腹正中切口行升主动脉和腹主动脉旁路术，第二个阶段是自左侧锁骨下动脉远端阻断主动脉。

由于腹主动脉返流血促使夹层的真腔和假腔的贴合。

降主动脉近端，包括入口和夹层主动脉的近端，被形成的血栓所隔绝，理论上对脊髓血供的影响很小。

（3）“象鼻”技术

广泛的用于慢性胸主动脉瘤和I型主动脉夹层的治疗。

近来逐渐拓展到Ⅲ型主动脉夹层的治疗中。

该方法将人造血管插入降主动脉并将其近端锚定于相对正常的主动脉壁组织上。

（4）夹层开窗术

开窗术的原理在于使假腔获得一个足够大的流出道进入真腔。

（5）主动脉分支重建术

如果主动脉夹层开窗术失败，可以选择特殊主动脉分支重建术。

理想的供血动脉应该开口于夹层的近端，甚至可以来自锁骨下动脉、腋动脉或升主动脉。

八、术后常见并发症

近端主动脉置换术后常见并发症：

出血、低心排和脑部并发症；远端主动脉置换术后常见并发症：

出血、心肌梗死、脊髓损伤、肾功能衰竭、胃肠道并发症。

常见并发症有：

1.出血

2.脑部并发症 如苏醒延缓、记忆力减退、抽搐、偏瘫、昏迷等，还有一部分患者表现为精神症状，认知能力降低

3.低心排血量综合征

4.呼吸衰竭

5.截瘫：

常见于胸降主动脉或胸腹降主动脉置换术。

6.急性肾功能衰竭：

远端主动脉置换术后常见并发症。

7.主动脉主要分支阻塞

8.手术损伤

九、术后监护

（一）维持血流动力学稳定

1.低血压 常见原因有：

①术后渗血量大血容量不足；②心肌收缩乏力；③术后血管张力改变所致有效血容量相对不足；④缺氧和酸中毒；⑤心律失常等。

发现血压低落的趋势应积极寻找原因，适当补充血容量，并用心肌正性肌力药物和血管收缩剂等。

多巴胺用量超过5～10ug/kg/min，排除水电解质失衡、心律失常、心包填塞，血压仍不能控制在满意水平即可诊断为低心排血量，明确原因，对症治疗。

2.高血压 主动脉夹层患者术前常有高血压病史，低温、紧张、疼痛等均可引起术后血压增高。

而术后残留有病变的动脉在承受过高的血管内压力时仍有破裂可能。

血压高也易使吻合口渗血、缝线撕脱，因此术后高血压必须予以控制，血压范围在90~100/60~70mmHg，需要应用利尿药或血管扩张药物加以控制。

常用的血管扩张剂有硝普钠、硝酸甘油、尼莫地平等。

3.心律紊乱 麻醉药物、手术创伤、血容量不足、电解质及酸碱平衡紊乱、缺氧和洋地黄等某些药物均可导致心律失常。

出现心律失常首先应对因治疗，其次是合理应用抗心律失常药物。

（二）纠正酸碱平衡失调和电解质紊乱。

（三）呼吸管理 体外循环激活补体，诱导白细胞、血小板等在肺内扣押，造成肺内损伤，使通气和灌注比例失调。

此外，麻醉药物、手术创伤的影响使大多数患者术后均有不同程度的呼吸功能障碍，如呼吸频率加快、痰多、咳嗽、呼吸乏力、肺功能损伤等。

处理：

应用呼吸机时适当应用镇静剂、肌松剂，加用PEEP，应用激素并预防感染。

（四）促凝、抗凝药物应用 密切观察出血量，如为非外科出血，遵医嘱给予止血药物并观察效果；如为外科出血，做好二次开胸止血准备，及时补充血制品，维持有效循环血量。

（五）密切观察病人神志、瞳孔变化及四肢活动情况，预防血栓形成，如出现脑部并发症或截瘫表现，及时汇报医生。

（六）对症处理 降温、镇静和止痛等。

保持大便通畅，勿用力活动。

（七）心理护理 详细回答患者的疑问，以消除恐惧、焦虑心理，以配合治。

疗。

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