过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南.docx
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过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南
过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南
过敏性紫癜
过敏性紫癜(AnaphylactoidPurpura)是儿童时期最常见的血管炎之一。
以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。
多发于学龄期儿童,常见发病年龄为7~14岁,1周岁以内婴儿少见。
一、临床表现
多数患儿在发病前1~3周有上呼吸道感染史。
有资料显示,过敏性紫癜大多数情况以皮肤紫癜为首发症状;也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。
(一)皮肤症状:
皮疹是本病的主要表现。
主要分布在负重部位,多见于下肢远端,踝关节周围密集。
其次见于臀部。
其他部位如上肢、面部也可出现,躯干部罕见。
特征性皮疹为高出皮肤,初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹,压之不退色,即为紫癜。
皮损部位还可形成出血性水疱,甚至坏死,出现溃疡。
紫癜可融合成片,最后变为棕色。
一般1~2周内消退,不留痕迹;也可迁延数周或数月。
有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿,肿胀处可有压痛。
(二)消化系统症状:
较为常见,约2/3患儿出现消化道症状。
一般出现在皮疹发生1周以内。
最常见症状为腹痛,多表现为阵发性脐周绞痛,也可波及腹部任何部位。
可有压痛,但很少有反跳痛。
同时伴有呕吐。
约半数患儿大便潜血阳性,部分患儿出现血便,甚至呕血。
如果腹痛在皮肤症状之前出现,易误诊为外科急腹症,甚至误行手术治疗。
少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎,需外科手术治疗。
(三)泌尿系统症状:
可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿,或管型尿。
上述症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期,但多数于紫癜后2~4周出现,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。
病情轻重不等,重症可出现肾功能衰竭和高血压。
虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈,但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。
(四)关节症状:
大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。
大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。
其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累。
表现为关节及关节周围肿胀、疼痛及触痛,可同时伴有活动受限。
关节病变常为一过性,多在数日内消失而不留关节畸形。
(五)其他症状:
一些少见的症状如中枢神经系统症状,昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。
二、辅助检查
本病无特异性实验室检查。
血小板计数正常或升高。
出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。
部分患儿白细胞总数增高达20.0×109/L,伴核左移。
血沉可增快,C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性,咽培养可见β溶血性链球菌。
抗核抗体及类风湿因子常阴性。
约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。
有消化道症状如腹痛患儿,大便潜血可阳性。
肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。
有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。
对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查,有利于肠套叠的早期诊断。
三、诊断与鉴别诊断
(一)诊断。
对症状典型者不难作出诊断。
非典型病例,如在紫癜出现前出现其他系统症状的,诊断较为困难。
(二)鉴别诊断。
1.特发性血小板减少性紫癜:
根据皮疹的形态、分布及血小板数量一般不难鉴别。
2.外科急腹症:
在皮疹出现以前如出现急性腹痛者,应与急腹症鉴别。
过敏性紫癜的腹痛虽较剧烈,但位置不固定,压痛轻,无腹肌紧张和反跳痛,除非出现肠穿孔才有上述情况。
出现血便时,需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别。
3.细菌感染:
如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。
这些疾病的紫癜,其中心部位可有坏死。
患儿一般情况危重,且血培养阳性。
4.肾脏症状突出时,应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。
5.此外,还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。
四、治疗原则
(一)一般治疗:
急性期卧床休息。
要注意出入液量、营养及保持电解质平衡。
有消化道出血者,如腹痛不重,仅大便潜血阳性者,可用流食。
如有明显感染,应给予有效抗生素。
注意寻找和避免接触过敏原。
(二)对症治疗:
有荨麻疹或血管神经源性水肿时,应用抗组织胺药物和钙剂;近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁20~40mg/kg·d,分二次加入葡萄糖溶液中静脉滴注,1~2周后改为口服,15~20mg/kg·d,分三次服用,继续应用1~2周。
有腹痛时应用解痉挛药物,消化道出血时应禁食。
(三)抗血小板凝集药物:
阿司匹林3~5mg/kg·d或25~50mg/kg·d,每日一次口服;潘生丁3~5mg/kg·d,分次服用。
(四)抗凝治疗:
本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现,故近年来有使用肝素的报道,剂量为肝素钠120~150U/kg加入10%葡萄糖溶液100ml中静脉滴注,每日1次,连续5天,或肝素钙10U/kg·次,皮下注射,每日2次,连续7天。
也有推荐使用尿激酶2500U/kg。
(五)肾上腺皮质激素:
单独皮肤或关节病变时,无须使用肾上腺皮质激素。
以下几种情况是用激素的指征:
1.有严重消化道病变,如消化道出血时,可服泼尼松1~2mg/kg·d,分次口服,或用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注,症状缓解后即可停用;
2.表现为肾病综合征者,可用泼尼松1~2mg/kg·d,不短于8周;
3.急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量同狼疮性肾炎。
激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺。
(六)有肾功能衰竭时,可采用血浆置换及透析治疗。
(七)其他:
对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗,剂量为400mg/kg·d,静脉滴注,连用2~3天。
对急进性肾炎可进行血浆置换疗法。
特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是小儿最常见的出血性疾病。
其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良,骨髓中巨核细胞成熟障碍。
一、临床表现
偶见病例因注射活疫苗后发病,多发生于注射后15~35天。
本病见于小儿各年龄时期,分急性(≤6个月)与慢性(>6个月)两型。
小儿时期多为急性ITP。
急性期发病突然,出血严重,出血前不久或出血同时常患上呼吸道感染。
慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期,多数发病潜隐,出血症状较轻,约10%患儿是由急性转为慢性。
也可依照病情分为四度:
①轻度:
50×109/L<血小板<100×109/L(10万/mm3),只在外伤后出血;②中度:
25×109/L<血小板≤50×109/L,尚无广泛出血;③重度:
10×109/L<血小板≤25×109/L,见广泛出血,外伤处出血不止。
④极重度:
血小板≤10×109/L,自发性出血不止,危及生命(包括颅内出血)。
ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血,多为散在性针状的皮内或皮下出血点,形成瘀点或瘀斑;四肢较多,但也可为全身性出血斑或血肿;有些患儿以大量鼻衄(约占20%~30%)或齿龈出血为主诉。
常见呕血或黑便,多为口鼻出血时咽下所致,发生真正胃肠道大出血者并不多见。
球结膜下出血也是常见症状。
偶见肉眼血尿。
约1%患儿发生颅内出血,成为ITP致死的主要原因。
二、辅助检查
(一)血常规:
周围血中最主要改变是血小板减少至100×109/L以下,出血轻重与血小板高低成正比,血小板<50×109/L时可见自发出血,<20×109/L时出血明显,<10×109/L时出血严重。
其余两系基本正常,偶有失血性贫血。
(二)骨髓涂片:
主要表现为巨核细胞成熟障碍。
巨核细胞分类:
原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高;成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加,可达80%;而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。
(三)血小板抗体检查:
主要是血小板表面IgG(PAIgG)增高,阳性率为66%~100%。
发同时检测抗血小板抗体(PAIgG、PAIgM、PAIgA),可提高检测阳性率。
三、诊断与鉴别诊断
(一)诊断。
临床以出血为主要症状,无明显肝、脾及淋巴结肿大,血小板计数<100×109/L,骨髓中巨核细胞分类,以成熟未释放血小板的巨核细胞为主,巨核细胞总数增加或正常,血清中检出抗血小板抗体(PAIgG、PAIgM、PAIgA),并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。
(二)鉴别诊断。
临床常需与以下疾病鉴别:
再生障碍性贫血、急性白血病、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、Wiskortt-Aldrich综合征、Evans综合征、血栓性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜。
四、治疗原则
约80%的患儿可在6个月内痊愈,约20%可转为慢性ITP,但多数仍可痊愈。
(一)减少活动,避免创伤。
(二)肾上腺皮质激素:
一般用强的松60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2~3次或清晨一次口服。
若出血严重,强的松可用至120mg/m2·d口服或用氢化可的松400mg/m2·d或氟美松10~15mg/m2·d静脉点滴,待出血好转即改为强的松60mg/m2·d。
一般用药至血小板正常后逐渐减量至停药。
若再次发生广泛出血,仍需加用激素治疗。
(三)静脉输入大剂量丙种球蛋白:
对重度以上出血患儿,可静脉输入大剂量精制丙种球蛋白(IgG),约0.4g/kg·d,连用5天,可提高血小板计数。
(四)输新鲜血小板:
仅可作为严重出血时的紧急治疗。
(五)免疫抑制剂:
激素治疗无效者可试用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤。
(六)慢性患儿可考虑应用环孢菌素A。
(七)脾切除疗法:
脾切除对慢性ITP的患儿有一定缓解率,但应严格掌握手术指征,尽可能推迟切脾时间。
急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征,细胞免疫介导的自身免疫性疾病。
本病通常发生于急性感染后,故又称为感染后脑脊髓炎。
一、临床表现
本病可发生于任何年龄,在病毒感染或疫苗接种后,一般有10~14天潜伏期,急性起病,经过数天后出现神经系统症状。
症状和体征可相继在2周内完全出现。
临床表现多样,以脑症状为主,常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、意识障碍、精神症状及脑膜刺激征等;可有颅神经受累和小脑受损;脊髓受累部位不同,可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍及尿潴留。
根据临床特征可分为三型,脑脊髓型即脑和脊髓均受累;脑型即脑症状突出;脊髓型即脊髓受累突出。
二、辅助检查
(一)脑脊液检查:
半数以上患儿急性期脑脊液可有异常,淋巴细胞轻至中度增高,蛋白含量正常或轻度增高,糖和氯化物含量均正常。
部分患儿脑脊液IgG指数升高,寡克隆抗体阳性。
(二)脑电图:
多有弥漫性慢波活动变化。
(三)脑CT检查多显示正常。
(四)脑MRI显示脑白质多发性散在非对称性长T2信号,也可侵犯基底节、丘脑、小脑、脑干和脊髓。
三、诊断与鉴别诊断
(一)诊断。
本病的诊断主要依据典型病史、上述临床表现及辅助检查。
(二)鉴别诊断。
本病需要与急性病毒脑炎相鉴别。
四、治疗原则
(一)药物治疗。
1.甲基强的松龙冲击治疗:
20mg/kg·d,持续3天,改为口服泼尼松治疗。
口服泼尼松1.5~2mg/kg·d,持续15天后递减为1mg/kg·d,持续4~6周后渐减剂量至0.5mg/kg·d;泼尼松总疗程3~6个月。
2.静脉丙种球蛋白(IVIG):
400mg/kg·d,持续5天,改为口服泼尼松治疗(用法同上)。
3.地塞米松静脉滴注:
0.4~0.6mg/kg·d,每日2次,持续10~15天后,改为口服泼尼松治疗(用法同上)。
(二)其他治疗。
包括急性期予以脱水剂、止惊剂等。
重视患儿每日出入量、热量和水电解质平衡。
恢复期重视肢体功能训练及康复治疗。
过敏性休克
过敏性休克(anaphylacticshock)是外界某些抗原性物质进入已致敏的机体后,通过免疫机制在短时间内发生的一种强烈的累及多脏器症状群。
过敏性休克的表现与程度因机体反应性、抗原进入量及途径等而有很大差别。
通常突然发生而且剧烈,若不及时处理,常可危及生命。
一、临床表现
本病起病、表现和过程不一,与致敏原的强度、患儿的健康状况和遗传因素有关。
一般症状开始很快,可发生在暴露于致敏原后即刻或迟发。
大多数患儿以皮肤症状开始,皮肤潮红并常伴出汗、红斑,瘙痒特别多见于手、足和腹股沟。
荨麻疹/血管性水肿是暂时的,一般不超过24小时,严重时可出现紫绀。
上呼吸道症状有口腔、舌、咽或喉水肿,其中喉水肿从声音嘶哑、失语到窒息轻重不等,后者是致死的主要原因;下呼吸道症状有胸部约束感、刺激性咳嗽、哮鸣、呼吸停止等。
心血管系统症状有低血容量性低血压(严重时对升压剂无反应)、心率不齐、心肌缺血、心脏停搏。
胃肠道症状少见,常伴有恶心、呕吐、腹绞痛、腹泻,其中腹痛常是本病的早期表现。
神经系统症状有焦虑、抽搐、意识丧失等,患儿多疲乏无力。
此外,患儿还会因暂时脑缺氧出现一些精神症状。
上述症状和体征既可单独存在也可联合出现。
大多数严重反应涉及呼吸和心血管反应。
开始就意识丧失者可在几分钟内死亡,也可发生在几天或几周后,但一般过敏反应的症状开始越晚,反应的程度越轻。
在早期过敏反应消散后4~8小时,可再次出现。
有些患儿呈双向性表现形式,即发作-缓解-再发作;尽管采取适宜的治疗,仍可再次发作,约30%病例有再次发作;较迟的再发作可出现在首次发作后8~12小时。
二、诊断与鉴别诊断
(一)诊断。
1.发病前有接受(尤其是注射后)某种药物病史或有蜂类叮咬病史。
2.起病急,很快发生上述全身反应,又难以药品本身的药理作用解释时,应马上考虑到本病的可能。
(二)鉴别诊断。
应与以下疾病相鉴别:
严重哮喘、遗传性血管神经性水肿、异物吸入、血管迷走神经性反应、过度通气综合征和药物过量等。
三、治疗原则
由于死亡可发生于几分钟内,因此迅速处理十分重要。
开始治疗的关键是维持呼吸道通畅和保持有效血液循环。
(一)患儿斜卧,双脚抬高,确保气道开放,给氧。
如果出现威胁生命的气道阻塞,立即气管插管。
(二)肾上腺素1:
1000(0.01mg/kg),0.01ml/kg-0.3ml肌肉注射,如果需要可每15分钟重复一次。
(三)如果出现低血压或对起始的肾上腺素剂量无反应:
静脉给入1:
10000肾上腺素0.01mg/kg(0.1ml/kg);静脉给入生理盐水20ml/kg;如果低血压持续存在,予肾上腺素2~4ug/kg﹒min或多巴胺2~10ug/kg﹒min持续静脉滴注以维持血压。
(四)甲基泼尼松龙1~2mg/kg静脉注射,最大量125mg,每4~6小时/次,或泼尼松1~2mg/kg口服,最大量80mg。
(五)沙丁胺醇扩张支气管,吸入肾上腺素治疗喘鸣。
(六)监测生命指征,因有些患儿呈双向性表现形式,因此观察患儿至少8~12小时,如为严重反应或有哮喘病史,最少观察24小时。
临床表现严重需住院治疗。
剥脱性皮炎
剥脱性皮炎是疫苗接种中极为罕见的一种皮肤副反应,与接触性皮炎有关。
若在发生变态反应后,释放的皮肤因子量大而溶酶体少,则表现为接触性皮炎;若两者量都很大则表现为剥脱性皮炎。
一、临床表现
发病隐袭或突然。
皮疹初起为麻疹样或猩红热样,迅速融合成片,全身皮肤潮红肿胀,继后皮肤出现大块脱屑,其基底有糜烂、渗液、结痂,另外还伴有严重的全身症状如高热、全身不适、淋巴结肿大等。
由于皮肤血流量增加导致过多热量丢失,患儿可能有畏寒和体温升高。
全身性剥脱性皮炎可造成体重下降,低蛋白血症,低血钙,缺铁或高输出量性心力衰竭(处于心功能不全代偿边缘的患儿)。
二、诊断与鉴别诊断
(一)诊断。
根据上述临床表现,可作出诊断。
(二)鉴别诊断。
本病需要与接触性皮炎相鉴别。
三、治疗原则
本病可危及生命,必须住院治疗。
在水浴后涂凡士林可暂时缓解症状。
其局部治疗同接触性皮炎。
口服皮质类固醇激素治疗,甲基泼尼松龙:
儿童剂量每天5~30mg/kg(总量不超过1g),或强的松每天1~2mg/kg,约10天后改为隔日1次,其剂量常可进一步减少。
热性惊厥
热性惊厥是指先发热,后有惊厥,体温一般在38℃以上,惊厥多发生在发热开始12小时之内、体温骤升之时。
一、临床表现
发作突然,时间短暂,肌肉阵发痉挛,四肢抽动,两眼上翻,口角牵动,牙关紧闭,口吐白沫,呼吸不规则或暂停,面部与口唇发绀,可伴有短暂的意识丧失,大小便失禁。
预防接种引起的惊厥,多数只发生1次,发作持续数分钟,很少有超过20分钟者。
有些儿童可表现为多次短暂惊厥。
无中枢神经系统病变,预后良好,不留后遗症。
二、诊断与鉴别诊断
(一)诊断。
根据上述临床表现,可作出诊断。
(二)鉴别诊断。
本病应与脑炎、脑膜炎、破伤风等感染性疾病,以及脑水肿、癫痫、癔症发作等疾病鉴别。
三、治疗原则
(一)静卧于软床之上,用纱布缠裹的压舌板使口张开,并放在上下牙齿之间以防咬伤舌头。
保持呼吸道通畅,必要时给氧。
(二)止痉,如苯巴比妥钠每次5~8mg/kg肌内注射,也可用10%水合氯醛,每岁每次1ml,灌肠。
紧急情况下也可针剌人中。
(三)可用物理降温和药物治疗退热。
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