血液病归纳知识点归纳.docx
- 文档编号:650090
- 上传时间:2022-10-11
- 格式:DOCX
- 页数:31
- 大小:48.87KB
血液病归纳知识点归纳.docx
《血液病归纳知识点归纳.docx》由会员分享,可在线阅读,更多相关《血液病归纳知识点归纳.docx(31页珍藏版)》请在冰豆网上搜索。
血液病归纳知识点归纳
第一节缺铁性贫血(IDA)
【诊断标准】
1、小细胞低色素性贫血:
MCV﹤80fl,MCH﹤26pg,MCHC﹤0.31g/L
2、血清铁﹤50ug/dl。
3、骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失,铁粒幼细胞﹤15%。
4、血清铁蛋白﹤14ug/L。
5、有明确的缺铁病因,用铁剂治疗有效。
符合上述1~5条中任2条以上者可诊断。
【辅助检查】
1、血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。
2、血清铁+转铁蛋白。
3、血清铁蛋白。
4、骨髓涂片及铁染色(必要时)。
5、大便潜血、虫卵。
6、胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。
7、妇科检查(月经过多的患者)。
8、肝、肾功能。
【鉴别诊断】
铁粒幼细胞性贫血,慢性病性贫血,海洋性贫血等
【治疗】
1、去除或治疗病因。
2、铁剂补充治疗:
元素铁150~200mg/天,静脉补铁等。
3、疗程:
血象恢复正常后,血清蛋白﹥30~50ug/L时再停药。
【疗效标准】
1、治愈:
Hb恢复正常,MCV﹥80fl,血清铁及铁蛋白,FEP均恢复正常。
贫血病因消除。
2、有效:
Hb增高﹥20g/L,其他指标部分恢复。
3、无效:
四周治疗Hb较治疗前无改变或反下降。
第二节巨幼细胞贫血
【诊断标准】
1、巨幼细胞贫血
(1)临床表现:
贫血、常伴有消化道症状及舌痛,舌色红、表面光滑(牛肉舌)。
(2)实验室检查:
外周血:
大细胞性贫血(MCV﹥100fl);中性粒细胞分叶过多,5叶者﹥5%或6叶者﹥1%;骨髓:
红系呈典型的巨幼红细胞生成,巨幼红细胞﹥10%,粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变,中性粒细胞分叶过多,血小板生成障碍。
2、叶酸缺乏性巨幼细胞贫血
临床表现:
同上。
有偏食(蔬菜少或不吃)或空肠疾患或手术切除史。
实验室检查:
除上述血象及骨髓象外,血清叶酸﹤3ng/ml(﹤6.81nmol/L),红细胞叶酸﹤100ng/ml(227nmol/L)。
3、维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血
临床表现:
同上。
素食或回肠疾患或胃手术切除史。
实验室检查:
血清叶酸﹥3.0ng/ml,红细胞叶酸﹥100ng/ml,维生素B12﹤150pg/ml(111pmol/L)。
【辅助检查】
1、血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。
2、中性粒细胞分叶计数。
3、骨髓穿刺涂片检查。
4、生化检查:
血清叶酸及维生素B12水平;红细胞叶酸水平;血清胃泌素测定可选(疑维生素B12缺乏时)
5、胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。
【鉴别诊断】
溶血性贫血,红白血病等相鉴别。
【治疗】
1、去除病因。
2、补充治疗:
原则上是缺什么补充什么。
叶酸5~10mg每天3次口服;维生素B12:
100ug每天1次肌肉注射。
【疗效标准】
1、治愈
临床:
贫血及消化道症状消失,舌质恢复正常。
血象及骨髓象恢复正常。
血清叶酸﹥3ng/ml,红细胞叶酸﹥100ng/ml,维生素B12﹥150pg/ml。
2、好转
临床症状明显改善。
血红蛋白增高﹥30g/L,白细胞及血小板基本恢复正常。
骨髓象恢复正常。
3、无效:
经上述补充治疗6~8周后,临床症状、血象及骨髓象无改变。
第三节阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)
【诊断标准】
1、临床表现符合PNH
2、实验室检查:
具备溶血性贫血特点;
Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)中二项以上阳性;或同一项检查二次以上阳性;或一次阳性,即使重复,仍为阳性,并有阴性对照。
流式细胞仪检测:
糖化磷酰肌醇(GPI)连接蛋白阴性细胞(CD59)≥10%(>5%但<10%者应重复。
3、能除外其他溶血者,同时有肯定的血红蛋白尿发作。
凡有溶血性贫血、流式细胞仪检测阳性者,可诊断为本病。
无条件做流式细胞仪检测者,依Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血、尿Rous试验等结果诊断如上述。
【辅助检查】
1、有关溶血性贫血的检查
2、Ham试验(酸化血清溶液血试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验(抗凝血4ml)
3、尿潜血或尿Rous(尿含铁血黄素)试验(晨留尿10ml)
4、若条件许可,直接检测体内CD59-细胞数量(骨髓肝素抗凝0.5ml或外周血肝素抗凝3ml)
【鉴别诊断】
自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合症等相鉴别
【治疗】
1、肾上腺皮质激素:
用以控制和减轻血红蛋白尿发作,强地松20~30mg/天。
2、抗氧化物质:
维生素E(阿魏酸钠)
3、贫血治疗:
促进骨髓造血药物(康力龙6-12mg/天)(G-CSF100-300mg/天皮下注射,EPO3000-10000u/天,皮下注射)适量补充造血原料(如补充铁剂,剂量宜小);酌情输血,输血本身有时可引起溶血,最好输入经生理盐水洗涤的红细胞。
注意并发症处理:
感染、血栓、胆石症、肾功能衰竭;
4、持续严重溶血发作者可短期试用:
强的松40mg/d,瘤可宁2mg/d;或环磷酰胺200mg/d,或隔日。
频繁输入洗涤的红细胞。
【疗效标准】
考虑到PNH的个体差异较大,判断疗效只能在患者原有基础上进行;由于病情缓和,病情可有自然变化,因此,观察期不应少于一年,才能进行前后比较,建议标准如下:
1、近期痊愈:
一年无血红蛋白尿发作,不需输血,血象、网织红细胞均恢复正常;
2、近期缓解:
一年无血红蛋白尿,不需输血,血红蛋白恢复正常;
3、近期明显进步:
病情分级中任何一种进步2级,如血红蛋白升2级,血红蛋白尿发作减少2级;
4、近期进步:
病情分级中任何一种进步1级,或者其他客观检查有进步;
5、无效:
无变化或有恶化。
(观察期达5年以上可除去近期二字;判断治疗效果时必须排除病情的自然波动)
【注意事项】
1、注意诱发血红蛋白尿或使贫血加重的原因;
2、诊断前多次复查上述诊断性试验;
3、多次查网织红细胞绝对值计数(特别是发作前后的比较);尿含铁血黄素及尿潜血(特别是晨第一次尿);
4、注意血清铁蛋白、叶酸水平;
5、有条件可作BFU-E、CFU-E、CFU-GM检查及染色体检查;
6、注意出血、血栓栓塞、胆结石等并发症;
7、注意试验误差,及设阴性、阳性对照;
8、注意与再生障碍性贫血、MDS的鉴别及转化。
第四节自身免疫溶血性贫血(AIHA)
【诊断标准】
1、温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
(1)临床表现:
原发性AIHA多为女性,年龄不限;除溶血性贫血外,半数有脾肿大,1/3有黄疸及肝大。
继发性AIHA常伴有原发疾病的临床表现。
(2)实验室检查:
①贫血程度不一,有时很严重,可并发急性溶血危象。
血片上可见较多球形红细胞(﹤15%)及数量不等幼红细胞。
偶有红细胞被吞噬现象。
网织红细胞增多。
②骨髓呈增生象,粒红比例倒置,以幼红细胞增生为主。
③再障危象时,网织红细胞极度减少,骨髓象增生低下。
④广谱抗人球蛋白直接试验,主要为C3或IgG型。
(3)诊断标准:
①符合溶血性贫血的临床和实验室表现②直接Coombs试验阳性③如广谱Coombs试验阴性,但临床表现符合,肾上腺皮质激素或切脾有效,又能除外其他溶血性贫血,可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。
④需除外系统性红斑狼疮(SLE)或其他疾病(如CLL,Lymphoma)引起的继发性自身免疫性溶血。
⑤近四月内无输血或特殊药物服用史,直接Coombs试验阳性。
2、冷凝集素综合征
(1)临床表现:
以中老年患者为多,寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发绀,但一经加温即消失。
除贫血和黄疸外其他体征很少。
(2)实验室检查:
①慢性轻至中度贫血,周围血中无红细胞畸形及大小不一,可有轻度高胆红素血症,反复发作者有含铁血黄素尿。
②冷凝集素试验阳性,4效价可高至1:
1000甚至1:
16000。
在30℃白蛋白或生理盐水内,如凝集素效价仍然较高,有诊断意义。
③抗直接人球蛋白试验阳性,几乎均为C3型。
(3)诊断标准:
溶贫患者冷凝集素阳性,效价较高结合临床表现和其他试验,可诊断为冷凝集素综合征。
3、阵发性冷性血红蛋白尿症
(1)临床表现:
多数受寒后即有急性发作,表现为寒战、发热(体温可高达40。
C),全身无力及腰背痛。
随后即有血红蛋白尿,多数持续几小时,偶有几天者。
(2)实验室检查:
①发作时贫血严重,进展迅速,周围血红细胞大小不一及畸形,并有球形红细胞、红细胞碎片及嗜硷性点彩细胞及幼红细胞出现;②反复发作者有含铁血黄素尿;发作时尿潜血阳性。
③冷热溶血试验(Donath-Landsteiner)阳性。
④抗人球蛋白试验阳性大多为C3型。
(3)诊断标准:
溶贫患者冷热溶血试验阳性,结合临床表现及其他实验室检查,可诊断为阵发性冷性血红蛋白尿症。
【辅助检查】
1、有关溶血性贫血的检查
2、外周血涂片,注意球形红细胞及有核红细胞
3、抗人球蛋白试验(Coombs直接试验)
4、用单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和C3
5、冷凝集素测定正常﹤1:
64
6、必要时做冷热溶血试验(L-D试验),若阳性应做梅毒、病毒等有关检查
7、嗜异性凝集试验
8、自身抗体测定
【鉴别诊断】
阵发性睡眠性血红蛋白尿,遗传性球形红细胞症等相鉴别
【治疗】
1、治疗原发病:
AIHA继发性病例远较原发性病例为多;
2、肾上腺皮质激素(强地松):
温抗体型AIHA治疗首选;
3、免疫抑制剂:
温抗体型AIHA激素治疗不满意,或需依赖大剂量激素;或不适于切脾治疗或切脾治疗失败者;一般多与小剂量激素联合应用;
4、脾切除:
药物治疗效果不满意,且反复发作者。
5、输血:
因血清中高滴度的自身抗体,常发生配血困难及输血后溶血加重,输血必需审慎,予压缩的洗涤红细胞输入为宜;
6、其他治疗:
①Danazol(达那唑):
一般在激素治疗无效,或在激素减量时联合应用;作用时间短暂,必要时可重复使用,其他药物治疗无效时可减用。
②大剂量静脉输注丙种球蛋白0.4g/kg/d*5d③血浆置换疗法:
其他各种治疗无效,严重威胁生命者可使用;④环孢素A(CyA)在其他药物治疗无效时可试用;⑤瘤可宁(CB1348)或环磷酰胺:
可试用于冷凝集素综合征。
【疗效标准】
1、温抗体型自身免疫性溶血性贫血
缓解:
临床症状消失。
红细胞、血红蛋白及网织红细胞数均正常。
血清胆红素正常。
抗人球蛋白试验阴转。
部分缓解:
临床症状基本消失。
血红蛋白﹥80g/L,网织红细胞﹤5%血清总胆红素2mg/dl,抗人球蛋白试验阴性,或仍为阳性但效价较治疗前明显降低。
无效:
未达部分缓解标准者。
2、冷凝集素综合征:
痊愈:
继发于支原体肺炎,传染性单核细胞增多症者,原发病治愈后,冷凝集素综合症亦治愈。
此时症状消失,无贫血,抗人球蛋白试验直接反应C3阴性,冷凝集素效价正常(1:
40)。
完全缓解:
原发性及继发于目前尚不能治愈而能缓解的疾病者,原发病缓解,冷凝集素综合症亦缓解。
症状消失,无贫血,抗人球蛋白试验直接阴性,冷凝集素效价正常。
显效:
症状基本消失,血红蛋白未恢复正常,但较治疗前上升20g/L,冷凝集素效价仍高于正常,但较治疗前下降50%。
进步:
有所好转,但达不到显效指标。
无效:
临床表现及实验室检查无好转或加重。
3、阵发性冷性血红蛋白尿征:
痊愈:
继发性急性病毒感染,梅毒者,于原发病治愈后,阵发性冷性血红蛋白尿可治愈。
此时,无临床表现,无贫血,抗人球蛋白试验及冷热溶血试验阴性。
完全缓解:
原发性伴发疾病尚不能治愈而能缓解者,原发病缓解,阵发性冷性血红蛋白尿亦缓解,无临床表现,无贫血,冷热溶血试验阴性。
显效:
临床表现基本消失,血红蛋白较治疗前上升≥20g/L,冷热
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 血液病 归纳 知识点