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目录
第一部分蛛网膜囊肿概述
中文摘要2
英文摘要4
符号说明6
正文7
引言7
材料与方法8
结果8
讨论6
结论16
附图表17
参考文献20
第二部分蛛网膜囊肿手术方式的探讨
中文摘要23
英文摘要25
符号说明27
正文28
引言28
材料与方法28
结果30
讨论31
结论39
附表40
参考文献42
第一部分蛛网膜囊肿概述
中文摘要
蛛网膜囊肿(intracranialarachnoidcyst,IAC),是良性脑囊肿的一种。
囊肿位于脑表面,与蛛网膜关系密切,其囊液似脑脊液,常无色、清亮。
蛛网膜囊肿分为原发性和继发性两种:
原发性蛛网膜囊肿(又称先天性蛛网膜囊肿)比较常见,是由于胚胎发育异常或组织异位发育所致;继发性蛛网膜囊肿(又称假性蛛网膜囊肿),是由脑外伤、脑出血、颅内感染等引起的蛛网膜下腔炎症反应,导致脑脊液病理性积聚。
本研究观察病例均考虑为先天IAC,其均无明确外伤和颅内感染史。
蛛网膜囊肿自然病史不详,有的患者因出现临床症状就诊而发现,也有部分蛛网膜囊肿病人终生无任何症状,或发现多年后才出现症状,亦有囊肿自发消失的报道。
根据历史经验给人们以启示:
IAC自行消失是可能的,也是存在的。
有的患者因出现临床症状而就诊,囊肿进行性增大压迫周围组织或导致脑脊液循环梗阻,表现为:
头痛、恶心、呕吐、抽搐发作、智力发育障碍、记忆力下降,头围增大、局部颅骨外突膨隆、视神经乳头水肿、脑积水或局灶性神经功能缺失等。
近年来,随着神经影像学的快速发展,临床上蛛网膜囊肿的检出率明显增高,由此我们考虑是否影像学确诊的蛛网膜囊肿病人都有手术适应症?
是否都需要行手术治疗呢?
我们收集自2009年5月至2013年5月的IAC患者72例,进行临床资料的回顾分析及随访,探讨其手术指征。
方法:
1.收集IAC病人的临床资料。
2.影像学检查:
颅脑CT和CT蛛网膜下腔脑池造影(ComputedTomographyCisternography,CTC)检查。
3.对病人进行随访,观察其临床症状以及颅脑CT表现。
4.对收集的资料进行对比研究,探讨手术适应症。
结果:
72例病人均行颅脑CT检查,确诊为蛛网膜囊肿,其中手术病人45例,非手术病人27例;46例行CTC检查,其中交通性蛛网膜囊肿(CommunicatingIntracranialArachnoidCyst,CIAC)13例,非交通性蛛网膜囊肿(NocommunicatingIntracranialArachnoidCyst,NCIAC)33例。
术后病人临床症状都得到一定程度的改善,未有明显并发症发生,41例病人复查颅脑CT示囊肿较前缩小。
结论
1.颅内蛛网膜囊肿是一种颅内非肿瘤性良性占位性病变,近年来随着影像学技术的快速发展,其诊断率有增高的趋势。
颅脑CT平扫及CTC造影对于IAC的诊断及手术适应症的选择有重要意义。
2.对于颅内蛛网膜囊肿的手术适应症目前并没有统一的标准,是否行手术治疗应从蛛网膜囊肿的类型、囊肿体积是否进行性增长、脑组织等重要结构受压情况及患者的临床症状和体征有无进行性加重等几方面综合考虑。
处于发育阶段的儿童颅内蛛网膜囊肿患者应相对积极的行手术治疗。
关键词:
蛛网膜囊肿;CT蛛网膜下腔脑池造影;手术适应症
SummaryofIntracranialarachnoidcyst
Abstract
Intracranialarachnoidcystisakindofbenigncyst,whichiscloselyrelatedwith.Cystlocatedinthebrainsurface.Thecysticfluidisusuallycolorless,transparent,likecerebrospinalfluid.TheICAcanbeclassifiedintotwokinds:
primaryICAandsecondaryICA.TheprimaryICAisalsocalledcongenitalICA,whichiscausedbyembryogenesisdyspasia.Thecystisformedbyarachnoidcleavageorduplicationandcloselyrelatedwithsubarachnoidcavityandcistern.ThesecondaryICAisalsocalledfakeICA.Itiscausedbybraintrauma,brainhemorrhageorintracranialinfection.TheinflammatoryreactionofsubarachnoidcavitymadeCSFgatheredpathologically.Allthepatientsinthisstudyhadnohistoryofbraintraumaorintracranialinfection,sotheprimaryICAisconsidered.
ThenaturalcasehistoryofICAisnotindetail.Somepatientsmayshownosymptomalltheirlives,andsomepatientsbecameSymptomaticmanyyearsafterthecystwasdetected.Therearealsoreportsofthespontaneousdisappearofthecyst.Therearealsopatientswhowereadmittedbecauseofclinicalsymptomsasfollows:
regionalprominenceofcranialskull,headache,vomiting,epilepticattack,blurredvision,distractedattention,hypomnesia,diminishedeyesight,papilledemaandhydrocephalus.Accordingtothehistoricalexperiencetothepeopletoenlightenment:
IACgoawayispossible,alsoexist.
Inrecentyears,withthedevelopmentoftheradiologicaltechniques,theclinicallydetectablerateofIACseemedtoincreasesignificantly.Butwhetherallthepatientsdiagnosedbyimageologyneedsurgicaltherapy?
Forthisgoal,wecollect72ICAcasesfromMay2009toMay2013,anddecidethesuitablesurgicalindicationsbycomparingclinical·symptoms,imagingexaminationandfollow-up.
Methods:
1.CollectclinicaldataofICApatients.
2.lmageologyexamination,includingCTandCTC.
3.Follow-upofthepatients,detectthechangeofsymptomsandtheimagzng.
4.Choosethesuitablesurgicalindicationsbycomparingthedata.
Result:
Allthe72patientswerediagnosedofICAafterbrainCTscan.45patientsundergosurgery,whiletheother36patientsdidnotundergooperation.CTCwastakenin46cases,including13caseswereCIACand33caseswereNCIAC.Aftersurgery,allthepatient'sclinicalsymptomsimprovedtodifferentdegrees,andtherewerenoseriouscomplications.TheCTscansindicatedthecystdecreasedin41cases.
Conclusion:
1.Intracranialarachnoidcystisakindofintracranialnon-neoplasticbenignlesion.Inrecentyears,withthedevelopmentoftheradiologicaltechniques,itsdiagnosticratehasatendencytoincrease.BrainCTscansandCTCareofgreatimportanceforthediagnosisandchooseofsurgicalindication.
2.Thesurgicalindicationofintracranialarachnoidhavenouniformstandardcurrently.Weshoulddecidewhetherdoingoperationforapatient,accordingtothetypeofarachnoidcyst,whetherhavingagrowthofcysts'volume,importantbrainstructures'damage,clinicalsymptomsandotheraspects.Inthedevelopmentalstagesofchildren,surgicaltreatmentshouldbeactiverelatively.
Keywords:
ICA;CTC;Surgicalindication
符号说明
英文缩写
英文全名
中文
IAC
IntracranialArachnoidCyst
蛛网膜囊肿
CTC
Computertomography
计算机断层描
MRI
Magneticresonanceimaging
磁共振成像
CTC
ComputedTomographyCisternography
蛛网膜下腔脑池造影
NCIAC
NoncommunicatingIntracranialArachnoidCyst
非交通性蛛网膜囊肿
CIAC
CommunicatingIntracranialArachnoidCyst
交通性蛛网膜囊肿
CPA
Cerebellopontineangle
桥脑小脑角
CSF
CerebrospinalFluid
脑脊液
ICP
IntracranialPressure
颅内压
一、引言
颅内蛛网膜囊肿(IAC)发现至今已有170多年的历史,Howship在1819年和Bright在1831年[1]分别对其报道,由于神经影像学的发展,IAC得到普遍的认识。
蛛网膜囊肿,是良性脑囊肿的一种。
囊肿位于脑表面,与蛛网膜关系密切,其囊液似脑脊液,常无色、清亮。
蛛网膜囊肿分为原发性和继发性两种:
原发性蛛网膜囊肿(又称先天性蛛网膜囊肿)比较常见,是由于胚胎发育异常或组织异位发育所致;继发性蛛网膜囊肿(又称假性蛛网膜囊肿),是由脑外伤、脑出血、颅内感染等引起的蛛网膜下腔炎症反应,导致脑脊液病理性积聚。
本研究观察病例均考虑为先天IAC,其均无明确外伤和颅内感染史。
蛛网膜囊肿比较少见,约为颅内占位病变的0.04%~1.0%[2]。
本病常慢性起病,病程1个月到数年,有外伤或囊内出血时可突然起病[3,4]。
IAC可发生在幕上或幕下,常见部位依次是中颅窝(外侧裂)、大脑半球凸面、后颅窝中线、四叠体池,其余部位如鞍上、鞍内、桥小脑角、大脑纵裂、脑室内或斜坡等均少见[5,6]。
一般为单发,偶可多发[3]。
其自然病史不详,有的患者因出现临床症状就诊而发现,也有部分蛛网膜囊肿病人终生无任何症状,或发现多年后才出现症状,亦有囊肿自发消失的报道[7]。
根据历史经验给人们以启示:
IAC自行消失是可能的,也是存在的。
有的患者因出现临床症状而就诊,囊肿进行性增大压迫周围组织或导致脑脊液循环梗阻,表现为:
头痛、恶心、呕吐、抽搐发作、智力发育障碍、记忆力下降,头围增大、局部颅骨外突膨隆、视神经乳头水肿、脑积水或局灶性神经功能缺失等。
由于蛛网膜囊肿的自然病史不详,其治疗方式一直存在较大争议[1]。
有学者认为由于行手术治疗有一定的危险性和并发症,且手术治疗对部分患者无效,出现了程度不等的手术并发症,甚至还有的患者手术治疗出现死亡,所以对于无症状者不必手术,密切观察即可。
近年来,随着神经影像学的快速发展,临床上蛛网膜囊肿的检出率明显增高,由此我们考虑是否影像学确诊的蛛网膜囊肿病人都有手术适应症?
是否都需要行手术治疗呢?
对于颅内蛛网膜囊肿的手术适应症,目前还没有统一意见。
有的学者[8]认为以影像学表现为主,认为影像学显示囊肿大于3cm即有手术意义;也有学者[9]认为对儿童的手术适应症应该放开,认为囊肿占位会影响颅内正常脑组织的发育,因此不论有无症状,都应该考虑手术治疗;还有学者[10]通过CTC检查,将症状性NCIAC作为手术适应症;而1982年Gonzalez提出了蛛网膜囊肿的绝对手术指征:
①颅内出血,如蛛网膜下腔出血或囊内出血;②有颅内压增高症状;③有局灶神经障碍体征,如偏瘫、失语;④对于无上述情况仅有头围增大或颅骨变形、占位效应、癫痫的儿童亦应考虑手术。
判断IAC患者是否应该行手术治疗,总结恰当的手术指征,是目前治疗IAC待解决的问题。
只有明确了颅内蛛网膜囊肿的手术适应症,才能对需要手术的患者尽早手术,又能使适合保守治疗的患者避免手术损伤,对病人的早日康复起到了至关重要的作用。
目前IAC的手术方式较多,较常用的有蛛网膜囊肿切除术+囊肿一脑室或脑池交通术,神经内镜下囊肿切除术+囊肿一脑室或脑池交通术,囊肿一腹腔分流术等。
我们收集自2009年5月至2013年5月的IAC患者72例,进行临床资料的回顾分析及随访,探讨其手术指征。
二、材料与方法
1.材料:
本研究收集我院神经外科病房自2009年5月至2013年5月之间颅内蛛网膜囊肿患者的相关临床资料,共72例。
所有病人均行CT或MRI检查确诊为IAC,手术病人切除的囊壁行病理检查,符合蛛网膜囊肿诊断标准。
2.方法
2.1.收集我科2009年5月至2013年5月期间共72例IAC病人的临床资料,包括如下几点:
性别、年龄、主要症状及体征。
2.2.影像学检查:
①所有病例均行CT或MRI检查;②无明显症状的IAC患者行CTC检查,具体方法如下:
常规腰椎穿刺成功后,自蛛网膜下腔释放脑脊液5m1,继而注入欧乃派克(Omnipaque)5m1,取头低足高斜坡位I5-30min后行CT扫描,所有病例均出现自脊髓蛛网膜下腔至颅内脑池内的高密度造影剂显影,近颅底的脑池系统显影明显;③CTC诊断标准:
囊肿内如无造影剂充盈的高密度影,诊断为NCIAC;囊肿内高密度造影剂充盈,则诊断为CTAC[10]。
2.3.对手术病人进行随访,观察术后囊肿大小的改变,临床症状是否改善,以及手术相关并发症。
对非手术病人进行随访,观察临床症状是否加重以及颅内囊肿的变化。
2.4.对收集的资料进行对比研究,探讨蛛网膜囊肿的手术适应症。
2.5.统计方法:
所有结果均应用SPSSl3.0软件进行统计学分析,采用方差分析及卡方检验。
P<0.05视为有统计学意义。
三、结果
1.所有72例患者中,45例行手术治疗,27例未行手术治疗;46例行CTC检查,其中NCIAC病人33例,CIAC病人13例,45例手术病人中,NCIAC病人33例,CIAC病人3例,未行CTC检查病人9例(图1)。
所有的病人都行颅脑CT检查,确诊为蛛网膜囊肿,部分病人行CTC检查(图2)。
2.45例手术病人中:
男33例、女12例;右侧19例、左侧25例、鞍上池1例;头痛20例、癫痫12例、智力发育障碍3例、其他症状10例。
(图3,4,5,6)
3.27例非手术病人中:
10例有偶发头痛、头晕、记忆力下降、注意力不集中或学习成绩下降等轻微的临床症状,给予口服营养脑细胞药物改善症状,未行特殊处理,出院观察;7例因外伤或查体行颅脑CT检查,发现颅内蛛网膜囊肿,但无临床症状,无需特殊处理,出院观察;10例行CTC检查为CIAC,因临床症状轻微,未行特殊处理,出院观察(图7)。
4.46例病人行CTC检查:
CIAC13例,NCIAC33例。
33例NCIAC均行手术治疗,13例NCIAC出院观察期间,有2例因头痛加重,1例复查颅脑CT显示囊肿增大,再次住院行手术治疗。
5.9例未行CTC检查:
1例病人行急症手术治疗;2例是蛛网膜囊肿合并垂体瘤;其余6例IAC临床症状明显,但因病人或家属拒绝未行CTC检查。
6.随访:
时间为3月~3年。
27例保守治疗病人中:
20例病人临床症状无明显加重;4例病症状人有所好转,颅脑CT检查囊肿大小未见改变,继续观察;3例失访。
术后其中20例头痛患者症状减轻,5例偶诉头痛;12例癫痫患者中,1人失访,余11例病人术后继续服用抗癫痫药物治疗;1例患者视力于术后1个月改善;3例智力发育障碍者稍有好转,短期效果不明显(图8)。
四、讨论
1.蛛网膜囊肿的分类及机制
蛛网膜囊肿的分类问题:
蛛网膜囊肿,是良性脑囊肿的一种。
囊肿位于脑表面,与蛛网膜关系密切,其囊液似脑脊液,常无色、清亮,临床上可引起神经系统症状。
IAC多为先天性发育畸形,与妊娠7~8周神经系统发育异常有关[11]。
从病因学来看,蛛网膜囊肿可分为原发性和继发性两种:
(1)原发性(先天性)蛛网膜囊肿,是先天性胚胎发育畸形或组织异位发育所致,故也称为“真性”或“特发性”IAC。
其形成机理是:
①在胚胎期蛛网膜下腔逐渐形成的过程中,由于局部液体流动变化或小梁不完全断裂,形成假性通道或引流不畅的盲袋,逐渐增大形成ICA[12];
在胚胎期蛛网膜发育异常,分裂成二层,脑脊液(CerebrospinalFluid,CSF)积聚在其中而成囊肿[13];
在胚胎发育期,室管膜或脉络膜组织异位于蛛网膜下腔,发育成退化的分泌器官,产生CSF并阻塞其循环,而形成囊肿;
CSF循环受先天性异常影响产生IAC;
在胚胎期,由于脑(特别是颞叶)发育不全,随着头颅发育和蛛网膜下腔扩大而形成囊肿占位[14];
脑室系统若发生原发性阻塞(如导水管阻塞)引起脑室内压增高,使第Ⅲ脑室前后壁、侧脑室顶角疝出,形成憩室样囊肿;
在胎儿期,由于脑损伤引起少量蛛网膜下腔出血逐渐形成包膜并将水分吸收,发展成囊肿;
蛛网膜属间皮起源,结缔组织疾病可导致蛛网膜弹性降低,可产生多发性脑和脊髓的蛛网膜囊肿[13]。
(2)继发性(后天性)蛛网膜囊肿,主要是由颅脑损伤或颅内炎症引起,也可由颅内出血、颅内手术、产伤、脑肿瘤、中耳炎、放射治疗或其它邻近及全身感染引起,故又称为“外伤性”或“炎症性”IAC。
其形成的机理是:
①炎症因素(如渗出、出血等)引起蛛网膜粘连,造成蛛网膜下腔和脑池的部分阻塞,随着CSF搏动而逐渐扩大[15];
原有先天性囊肿存在,外伤或感染诱发囊肿增大;
头外伤时可发生蛛网膜下腔出血,导致蛛网膜粘连,造成CSF在局部积聚;
外伤引起颅骨骨折和硬脑膜撕裂,蛛网膜从中疝出,逐渐增大形成囊肿;
陈旧性硬膜下血肿进一步发展;
单纯脑损伤或血供中断导致局部脑组织坏死和软化,脑室向外膨出形成憩室。
2.蛛网膜囊肿的发病率及好发部位
蛛网膜囊肿比较少见,约为颅内占位病变的0.04%~1.0%[2],以外侧裂蛛网膜囊肿最为常见。
IAC可发生在蛛网膜存在的任何部位,常见部位依次是中颅窝(外侧裂)、大脑半球凸面、后颅窝中线、四叠体池,其余部位如鞍上、鞍内、桥小脑角、大脑纵裂、脑室内或斜坡等均少见[5,6]。
多见于儿童及青少年,男性多于女性,有症状者多在20岁以前发病[16]。
3.蛛网膜囊肿的病理
3.1IAC的病理分类
(1)蛛网膜内囊肿:
与蛛网膜下腔不交通,完全由蛛网膜包裹。
多为先天性的,由于蛛网膜分裂异常引起;
(2)蛛网膜下囊肿:
囊壁由蛛网膜和软膜组成,其本质是局部的蛛网膜下腔扩大,与蛛网膜下腔可不交通、交通或阿隙性交通[17,18]。
这类囊肿可为先天性起源,也可为后天性扩大。
3.2组织学检查
囊壁常为单层,偶可多层,由扁平上皮细胞组成,外层由致密胶原纤维加强,有时可发现脉络膜组织或室管膜细胞[19]。
Krawchenko发现结缔组织膜内有胶质细胞,可能为周围组织粘连到囊壁上[17]。
电镜下的细胞具有囊泡、张力微丝、吞饮陷窝、溶酶体和多泡体等,细胞由桥粒相互连接。
3.3IAC逐渐增大的原因
蛛网膜囊肿增大的机制也是一个有争议的问题,目前比较流行以下几种学说:
(1)单向活瓣机制:
囊肿与蛛网膜下腔间隙性单向交通,CSF可进人囊内,但不能流出[20]
(2)囊壁分泌机制[21,22](3)渗透机制:
囊液与附近蛛网膜下腔中CSF的渗透压不同,使CSF渗人囊内[23](4)压力波机制:
静脉源性压力波、CSF搏动压力波或沿血管的搏动压力波可导致交通性IAC扩大;(5)滤过机制:
蛛网膜颞粒中的CSF通过完整的囊膜可进人囊内[18];(6)分房机制:
因出血或粘连,局限性蛛网膜下腔扩大引起分房而增大。
4.蛛网膜囊肿的临床表现
蛛网膜囊肿的临床表现多样,其神经系统的症状取决于囊肿的大小、解剖位置以及对脑脊液循环的影响。
IAC为良性占位,呈膨胀性生长,对脑实质的损害以压迫为主。
囊肿较小时未引起轴突损伤与破坏,因此在早期无症状或症状较轻,其症状本身没有特征性。
当颅内不同部位的AC体积较大和对周围正常脑组织的压迫达到一定程度后,可以产生一些特异性的临床症状及体征。
临床症状出现的原因在于:
蛛网膜囊肿是一个相对封闭的囊腔,囊内压高于脑的搏动和蛛网膜下腔的压力,导致相邻脑组织受压而出现临床症状。
主要临床表现:
(1)头颅外观异常,头围增大或颅骨不对称畸形,常见于婴幼儿;
(2)中颅窝、颞窝及大脑凸面囊肿大部分以癫痫为首发症状。
癫痫的发作机制尚不完全清楚,可能由于IAC扩大后,导致颅内压与囊内压力之间失平衡,以及IAC压迫脑组织、IAC壁受刺激而引起[24];
(3)鞍上池囊肿常出现下丘脑垂体功能紊乱症状,青春期早熟、生长激素水平升高或降低等。
Luis等[25]通过对30例鞍上蛛
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