第40章 小儿肿瘤 正式.docx
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第40章小儿肿瘤正式
第四十章小儿肿瘤
第一节小儿肿瘤的概况与特点
小儿肿瘤学是肿瘤学的一个重要组成部分。
小儿肿瘤在发生、发展、病理、临床和预后等方面有其特点,与成人肿瘤有很大差异。
在肿瘤的遗传学研究、肿瘤的胚胎发育过程、肿瘤的分化和逆转等研究领域中,小儿肿瘤更有特殊的学术地位;小儿肿瘤的治疗,由于小儿生长发育因素和生存后的长期生存质量,更要顾及对患儿骨骼生长、婚姻生育、智力发育及其心理健康的影响。
一、发病概况
在流行病学研究中,小儿肿瘤仅占肿瘤总发病人群的0.8~1%,但是它的绝对年发病数却是一个不容忽视的问题。
根据美国的儿童肿瘤统计资料表明,其在白人儿童的发病率约为13/10万,而在黑人儿童中约为10/10万,整个美国,每年的儿童恶性肿瘤发生率达到6500多例,我国儿童恶性肿瘤发生率约为9/10万至12/10万,意味着每年约有3万多例恶性肿瘤发生。
近年诸多报告显示,儿童恶性肿瘤的发病率略有上升,其中,尤以胚胎癌、肝细胞肝癌、白血病、恶性淋巴瘤的上升速度更为明显。
根据上海市1988-1992年肿瘤统计资料,总的恶性肿瘤年发病率分别为男性288.7/10万,女性为221.7/10万。
14岁以下男性儿童患恶性肿瘤的年发病率是11.2/10万,女性儿童为9.6/10万。
总的小儿年发病率为9.9/10万。
另外,小儿肿瘤的发病随着年代的变迁、环境的变化以及诊断水平和统计工作方法的改进等因素,各种肿瘤的发病情况也有可能会发生变化。
许多国家的儿童肿瘤登记中心发现在1970年代到1980年代儿童肿瘤的发病率平均每年约增加1%。
美国比较了1973-1974年和1987-1988年的由SEER方案得到的小儿肿瘤发病率统计,发现总的发病率提高了4.1%。
其中小儿急性淋巴细胞白血病提高了10.7%;中枢神经系统肿瘤增加了30.5%;非霍杰金淋巴瘤增加了19.5%;肾肿瘤增加了4.7%;骨肿瘤增加了2.9%,而软组织肿瘤却减少了14.0%;,霍杰金氏病减少了1.4%。
随着感染性疾病的病死率下降和先天性畸形的治愈率上升,小儿肿瘤已成为儿童的主要病死原因。
在美国,儿童实体肿瘤发生率为0.97~1.24%,其中57.9%为恶性肿瘤。
并已成为仅次于外伤的儿童死亡原因的第二位。
二、病理特点
由于儿童处于生长发育阶段,先天性因素和个体成长过程中的代谢特点,决定儿童肿瘤的病理类型与成人截然不同,小儿肿瘤的病理特点为器官组织与胚胎组织相似,细胞分化差。
而成人较为常见的、由成熟的上皮细胞转变而成的乳腺癌、胃癌、胰腺癌、直肠癌等在小儿虽然也可发生,但极为少见。
统计复旦大学附属儿科医院919例恶性实体肿瘤,胚胎性恶性肿瘤最多,共有549例,占59.7%,肉瘤288例,占31.1%,而上皮性癌肿仅82例,占8.9%。
从上海市的统计可见,小儿恶性肿瘤以急性白血病占首位,约占30%-50%。
其次为神经系统恶性肿瘤、淋巴瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤等,这一比例虽在各个国家和种族间存在一些差异,但其总的分布趋势是一致的(表40-1)。
表40-1儿童不同恶性肿瘤占全部恶性肿瘤的百分比(%)
病种
美国白人
美国黑人
日本
上海
白血病
30.9
23.2
51.2
37.5
脑瘤
18.9
20.5
8.40
21.4
淋巴瘤
12.7
9.40
7.00
8.00
神经母细胞瘤
6.70
7.10
7.20
3.20
软组织肉瘤
6.20
7.40
1.70
4.10
肾母细胞瘤
5.90
9.60
5.30
6.40
骨肉瘤
4.90
4.60
1.60
4.10
视网膜母细胞瘤
2.50
4.10
4.90
1.40
性腺肿瘤
1.80
2.30
2.40
4.10
肝肿瘤
1.20
0.90
1.50
4.10
其它
9.10
11.8
8.90
4.10
1980年代以来,Favara提出的恶性肿瘤组织病理亚分类的概念为小儿恶性肿瘤的治疗和预后提供了新的病理组织依据(表40-2)。
按照组织病理亚型的新概念,在病理学分类的基础上,绝大部分的小儿恶性肿瘤均可根据其肿瘤细胞间变程度、细胞异型性或核分裂象的多少、基质和间质分布情况,分为组织结构良好型(Favorablehistology,FH)或组织结构不良型(unfavorablehistology,UH)。
表40-2小儿常见恶性肿瘤的组织亚型
肿瘤FH型UH型
神经母细胞瘤基质丰富、分化好、混合型、无结节基质少、分化差、有结节
肾母细胞瘤无间变型间变型
横纹肌肉瘤无间变的胚胎型;多型成熟细胞型间变的胚胎型;腺泡型;
单一细胞型
成骨肉瘤骨内分化良好型髓内毛细血管扩张型
骨膜外型骨间型
不同组织亚型恶性肿瘤的生物特性,转移和侵袭力均有很大差别。
复旦大学附属儿科医院86例肾母细胞瘤的组织亚型与预后回顾分析提示FH型三年存活率78.8%。
明显高于UH型的33%;横纹肌肉瘤FH组3年存活93.3%,5年存活73.7%。
而UH组3年存活37.5%,5年存活仅12.5%。
诸多小儿恶性肿瘤的组织亚型与临床分期、治疗措施的相关分析提示I期病例预后均好,II期以上UH型病例预后较FH型差。
肾母细胞瘤NWTS-5、横纹肌肉瘤IRS-4等国际协作组均按不同组织亚型、结合临床分期划定治疗方案,这对处于生长发育过程中的儿童肿瘤患者的生活质量提高具有重要意义。
应用先进实验手段观察不同组织亚型的生物特征:
超微结构显示UH型肿瘤的线粒体畸形明显,排列杂乱。
溶酶体显著增多;流式细胞及图象分析技术提示UH型肿瘤的异倍体、四倍体的出现频率显著高于FH型,S或M时相细胞比例亦较FH型增多。
UH型神经母细胞瘤与FH型相比,S-100,神经特异性烯醇化酶(NSE)的免疫组化检测阳性更强,N-myc基因扩增更明显。
这些都表示不同组织亚型的生物特性、临床特点和预后转归的区别取决于肿瘤细胞增殖、分化等内在因素,与传统的临床分期有着概念上的区别。
三、临床特点
(一)发病与临床特点
小儿实体肿瘤发病年龄较早,淋巴管瘤、血管瘤、骶尾部畸胎瘤等多在初生时即被发现;恶性肿瘤亦多发生在5岁以内,其中肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、肝母细胞瘤等多与胚胎发育异常有关,并常可合并其它先天性畸形、如肾母细胞瘤合并单侧肢体肥大、尿道下裂;骶尾部畸胎瘤合并腭裂、脊柱畸形等。
小儿恶性实体肿瘤具有生长快、转移早的临床特点。
大多数患儿因短期内迅速增大的无痛性肿块、呛咳、呼吸困难、排尿排便困难等慢性压迫和腔道梗阻症状而被注意,甚至发生卵巢或小肠肿瘤扭转坏死、骨肿瘤破坏骨质发生病理性骨折或远处转移灶才被发现,这既有肿瘤患儿前期症状不明显、贫血、消瘦等恶液质表现较晚的客观原因,更有因儿童肿瘤罕见、家长和非专科医师容易忽视的主观原因。
(二)转移与复发
小儿恶性肿瘤易在早期侵袭邻近组织和有区域淋巴结转移,或经血运转移至肺、肝、骨骼或脑,畸胎瘤等常有15%~30%的恶变率。
但也有部分肿瘤有自然消退的趋势,如神经母细胞瘤常有2~5%的病例可自然逆转、再分化而转变为良性的神经节细胞瘤。
小儿恶性肿瘤的复发多在术后和停化疗后3~9个月内发生,如能运用综合化疗后3年内无瘤复发,则有希望治愈。
(三)肿瘤标记物
肿瘤标记物是指肿瘤组织产生的可以反映肿瘤自身存在的化学物质。
儿童肿瘤患者由于肿瘤重量和体重之比往往大于成人,其肿瘤标记物的检测较成人更为敏感、更具临床意义。
理想的肿瘤标记物应该是该肿瘤组织所特有而不存在于其它肿瘤或正常组织,但临床上大多数肿瘤标记物是指肿瘤组织和相应的正常组织相比增高特别明显而有显著意义的化学成分。
同一肿瘤可含有多种肿瘤标记物,而某一组织的标记物对另一肿瘤来说不一定是标记物,某一组织的正常产物对另一组织来源的肿瘤却成为较好的肿瘤标记物。
只有相对具有特异性的肿瘤标记物对早期诊断和鉴别诊断常具有临床意义。
随着免疫、生化、分子生物等技术的发展,儿童肿瘤标记物的发现和诊断价值将进一步提高。
而连续监测肿瘤标记物,对预后评价、肿瘤发生和转移的早期发现具有积极作用、目前常用的儿童肿瘤临床疗效鉴测标记物见表40-3,当发现监测标记有异常升高时,应高度警觉,进一步形态检查,明确复发或转移病灶而予及早积极治疗。
表40-3是小儿常见肿瘤的标记物。
表40-3小儿常见肿瘤的标记物监测
肿瘤LDHFeVMAHVANSEAFPHCG
神经母细胞瘤+++++--
肾母细胞瘤++-----
肝母细胞瘤++---+-
横纹肌肉瘤++-----
卵黄囊瘤++---++
LDH:
乳酸脱氢酶;Fe:
铁蛋白;VMA:
香草扁桃酸;HVA:
高香草酸;NSE:
神经特异性烯醇化酶;AFP:
甲胎蛋白;HCG:
人绒毛膜促性腺激素。
四、治疗原则
随着对小儿肿瘤的认识提高和各种诊治手段的不断更新,小儿肿瘤的治疗目的不仅是存活率的增高和时间的延长,而且要求生活质量的提高。
治疗原则已由过去的安全、根治变迁为肿瘤根治、功能维持、心理健康的三者有机结合。
儿童肿瘤患者正处于生长发育阶段,制定治疗方案时必须考虑治疗对其正常生长和发育能力的影响。
放射治疗造成儿童肿瘤患者的骨骼畸形、性腺损害、肺功能损伤和智力损害等已使其在儿童肿瘤的治疗中受到严格限制;长期大剂量的化疗对儿童肾功能、心功能、内分泌诸方面的影响已日益受到关注和警觉。
在争取长期生存的前提下,避免器官、肢体的切除或致残,减少不必要和过度的治疗,将肿瘤治疗中的副作用和后遗症控制在尽可能小的范围内,提高患儿生活质量已成为小儿肿瘤治疗的宗旨和要求。
小儿肿瘤的综合治疗,应根据患儿的机体状况、肿瘤的病理学分类、组织亚型、临床分期和进展趋势,合理地、有计划地应用有效、安全、可靠的治疗手段进行综合治疗。
术前化疗或二次手术前的全身化疗常使肿瘤缩小、辅以局部广泛切除常可达到保存肢体或器官,维持生理功能的效果;由多方案交替或应用在预防肿瘤耐药性和提高化疗疗效的同时,亦可预防单一化疗药物的累积毒副作用序贯。
近年,儿童肿瘤存活者的健康评价已日益引起重视,这种健康评估内容不仅包括肿瘤治疗给患儿带来的生长滞后、性功能受损、放射或药物性心肺功能损害和智力损害等生理健康状况,还包括这类儿童或青少年的自身感觉、心理效应、对复发的担忧、重新返回社会的困难和学业的忧虑等心理健康状况。
资料统计表明:
儿童肿瘤患者50%—70%常有社会孤立感,重新返回同龄儿童社会困难。
其原因部分是由于手术、放疗造成生长停滞、身体形象破坏,而更多是由于因长期治疗造成的学业荒废对自己健康、生殖能力的担忧等心理、情感等社会问题。
儿童社会心理学家要求小儿肿瘤医师:
首先,在不降低疗效的前提下选择治疗方法时考虑远期生理健康;第二,治疗中及时发现心理、教育问题,适当干预以减少远期危害。
五、预后
小儿恶性肿瘤的预后与绪多因素密切相关,不同的发病年龄、病理类型、病变部位、临床分期、治疗方法等均可对预后有很大影响。
复旦大学附属儿科医院416例的随访结果显示:
2年总存活率48.3%,5年总存活率32.9%,其中肾母细胞瘤的预后最好,2年和5年存活率达91.6%和66.3%,横纹肌肉瘤为69%和31%,而肝脏恶性肿瘤和恶性畸胎瘤的预后较差(表40-4)。
随治疗观念的更新和诊治技术的改进,小儿恶性肿瘤的生存率逐步提高。
尤其是近10年来,随着术前化疗、多次根治术的应用和综合治疗方案的不断完善,使2年生存率提高明显,从1980年代的52.6%提高到81.6%,其中神经母细胞瘤的2年生存率从25%提高到58.8%,肝脏恶性肿瘤的2生年存率从7.7%上升到50%,而5年以上的长期生存率,尤其是III、IV期以上晚期恶性肿瘤的长期生存仍然不佳。
表40-4416例小儿恶性实体瘤治疗后的随访结果
病理类型病例数存活率(%)
2年5年
肾母细胞瘤8391.666.3
甲状腺癌1172.754.5
胚胎癌3342.436.4
恶性淋巴瘤4141.531.7
横纹肌肉瘤2969.031.0
神经母细胞瘤9730.923.7
胃肠道腺癌540.020.0
骨组织肉瘤4226.219.0
恶性畸胎瘤3330.312.1
肝癌和肝母细胞瘤3016.710.0
其它1266.725.0
总计41648.332.9
第二节肾母细胞瘤
肾母细胞瘤是小儿时期最常见的肾肿瘤,也是最常见的腹部恶性肿瘤。
因德国医师MaxWilms最早系统报道而命名为Wilms瘤,也被称为肾胚胎瘤。
近代病理学研究发现该肿瘤在组织学上由极其类似于胚胎肾母细胞的基本成分组成,因而称为肾母细胞瘤。
一、概况
(一)病理形态
肿瘤可发生于肾实质的任何部位,肾外肾母细胞瘤罕见。
肿瘤外观呈类球形实质性肿块,大小不一,挤压肾组织而形成一层较明显的薄而脆的假被膜,与正常肾组织边界较清楚。
这一特点有助于鉴别中胚叶肾瘤、透明细胞肉瘤、横纹肌样瘤以及肾淋巴瘤。
当肿瘤组织主要由粘附性很差的胚基细胞构成时,肿瘤细胞向病灶周围呈浸润性生长而不表现为上述挤压型边界。
除少数以间质成份为主的肿瘤质地较坚实外,大多数肾母细胞瘤质软而脆,这一特点使得该肿瘤易于术前或术中破裂而导致局部播散。
受肿瘤压迫,肾脏外形改变,肾盂、肾盏变形。
大多数情况下肿瘤切面呈均匀的灰白色或黄褐色鱼肉状,常伴有出血和坏死。
大范围的坏死可使肿瘤表现为巨大的假性囊肿,囊壁不规则。
肾母细胞瘤是起源于原始后肾胚基的恶性混合瘤,肿瘤组织中除了包含有胚基、间质和上皮这三种后肾分化发育过程中的对应成分外,还包含有正常后肾中不存在的组织,如骨骼肌、软骨和立方上皮。
这些异位细胞类型反映出后肾胚基在正常的肾发生过程中没有表现出来的原始的分化潜能。
肾母细胞瘤最显著的组织学特点就是组织结构的多样性,最具诊断意义的特征是在“间质源性细胞”的背景中见到呈小管或小球状的“肾源性细胞”。
光学显微镜下,胚基成分为排列紧密的较小的幼稚细胞,其核呈卵圆形、核仁不明显,胞浆中等量,核分裂象常见,对周围组织有侵袭性。
上皮成分可以很原始,也可以分化很好,形成不规则的腺样结构或幼稚的肾小球、肾小管样细胞团,甚至酷似成熟肾小管。
间质成分多为幼稚间叶组织,包括原始细胞及不等量的横纹肌、平滑肌、神经纤维、脂肪及软骨等异型成分。
以上三种组织成分所占比例的多少在不同病例及同一病例的不同部位各有不同,据此将肾母细胞瘤分为4种组织成分类型,如果肿瘤组织中某种组织成分占65%以上,即分别称为上皮型、间质型或胚基型;如果三种成分均未达到65%,则称为混合型。
超微结构和免疫组化等特殊手段在肾母细胞瘤的病理诊断中不常用,然而在活检标本肿瘤组织较少或肿瘤呈极度低分化时则需要借助这些特殊手段来进行鉴别。
电子显微镜下,肾母细胞瘤的超微结构特征为丰富的发育良好的桥粒、隆凸的纤毛和围绕于肿瘤细胞周围的稠密的绒毛。
免疫组化的主要目的是区分肿瘤细胞的组织来源,尤其有利于排除神经源性的神经母细胞瘤。
(二)组织学分型
NWTSG经过一系列研究,提出根据肾母细胞瘤的细胞分化程度进行分类更能反映肿瘤的预后和指导临床治疗。
据此将肾母细胞瘤分为两种组织学类型,即FH和UH。
前者占绝大多数,预后较好;后者虽然只占10%,却占该病死亡病例数的60%以上,预后差。
1、UH此型包括间变型肾母细胞瘤、肾透明细胞肉瘤(clearcellsarcomaofkidney)和肾横纹肌样瘤(rhabdoidtumorofkidney)。
(1)间变型肾母细胞瘤肿瘤细胞间变有严格的定义,必须具备以下表现:
①间变细胞的细胞核直径比同类肿瘤细胞核大3倍以上;②细胞核染色质明显增多,核染色明显加深;③有多极核分裂像,每个分裂期染色体长度都长于正常有丝分裂中期的长度,或有多倍体着丝点图像。
细胞间变的这些表现可见于任何组织成分的肿瘤细胞。
根据范围可分为局灶性间变和弥漫性间变。
局灶性间变是指间变肿瘤细胞在某些部位局限成簇,而弥漫性间变则为间变肿瘤细胞散在分布于肿瘤组织各个部位。
弥漫性间变多发生于年龄较大的儿童,预后尤差。
(2)肾横纹肌样瘤横纹肌样瘤常发生于1岁以内的婴儿,浸润性很强,早期经淋巴、血行转移,易发生脑转移,预后很差。
其病理特征是肿瘤细胞为形态一致的大细胞,细胞核大,核仁单一而明显,嗜酸性胞浆充满整个细胞,形态虽类似于横纹肌母细胞而得名,但无论在光镜或电镜下均不见肌肉成分。
(3)透明细胞肉瘤本病常早期广泛转移至骨、脑、软组织,复发率及病死率高。
其病理特征是梭形肿瘤细胞排列于血管网周围,细胞大小规则,核仁不明显,有丝分裂少,有分散的染色质,胞浆稀少,嗜酸性染色程度不等。
原发肿瘤中可见小管结构而转移瘤中则无。
2、FH除无间变的肾母细胞瘤外,此型还包括多种小儿肾肿瘤。
小儿期任何具有高级分化的肾脏肿瘤,都倾向于较好的预后而归类于良好组织学类型。
(1)肾多房性囊肿和囊性部分分化性肾母细胞瘤小儿时期发生的肾多房性囊肿本身呈良性病程,但其分隔中常有胚基细胞存在,具有最终发展为肾母细胞瘤的潜能。
囊性部分分化性肾母细胞瘤即是从这些病例中被独立列出的一种疾病,其特点为囊肿分隔中含有肾母细胞瘤的典型组织成分。
(2)肾横纹肌肉瘤这是一种罕见的变异型肾母细胞瘤,其组织学形态与横纹肌样瘤很相似,特征是存在胚胎性横纹肌成分。
预后倾向于FH。
(3)先天性中胚叶肾瘤先天性中胚叶肾瘤常见于小儿出生后数周和数月内,男性稍多。
肿瘤为实质性肿块,切面硬而苍白,呈平滑肌瘤状,无坏死和出血,肿瘤组织和正常肾组织之间没有明显界限。
组织学特点为大小一致的梭形细胞类似于纤维母细胞和平滑肌细胞,交错排列,可有不成熟的肾小球和小管。
(三)分期
肾母细胞瘤的临床病理分期对于评估预后及制定治疗方案至关重要.NWTS-3对以往的临床病理分期方法作了改良,把累及淋巴结归入Ⅲ期,统计结果Ⅱ期和Ⅲ期两组病人的2年无复发生存率分别为85%和69%,总生存率分别为94%和79%,显然更有利于预测两组病人的预后和指导制定合理的治疗方案。
在NWTS-3的基础上,NWTS-5对临床病理分期作了更为详细的补充界定,其分期体系见表40-5。
表40-5肾母细胞瘤NWTS-5的临床病理分期
病期
临床病理情况
Ⅰ期
肿瘤局限于肾内,被完全切除;肾被膜未受侵犯;肿瘤被切除前无破溃或未作活检(细针穿刺除外);肾窦的血管未受侵犯;切除边缘未见肿瘤残留。
Ⅱ期
肿瘤已扩展到肾外但被完全切除。
肿瘤有局部扩散,如浸润穿透肾被膜达周围软组织或肾窦受广泛侵犯;肾外(包括肾窦)的血管内有瘤栓;曾作过活检(细针穿刺除外),或术前、术中有肿瘤逸出但仅限于胁腹部而未污染腹腔;切除边缘未见肿瘤残留。
Ⅲ期
腹部有非血源性肿瘤残留。
可有以下任何情况之一:
①活检发现肾门、主动脉旁或盆腔淋巴结有肿瘤累及;②腹腔内有弥漫性肿瘤污染,如术前或术中肿瘤逸出到胁腹部以外;③腹膜表面有肿瘤种植;④肉眼或镜检可见切除边缘有肿瘤残留;⑤肿瘤浸润局部重要结构,未能完全切除;⑥肿瘤浸润穿透腹膜。
Ⅳ期
血源性肿瘤转移如肺、肝、骨、脑转移等;腹部和盆腔以外的淋巴结有转移。
Ⅴ期
诊断时为双肾肾母细胞瘤。
应按上述标准对每一侧进行分期。
二、诊断与鉴别诊断
(一)症状与体征
1、上腹部肿块90%的患者以发现腹部肿块和腹部饱满为首诊原因,且常常是早期病例的唯一症状和体征。
多在家长或幼保人员给患儿更衣或洗澡时被发现。
肿物一般位于一侧上腹季肋部,表面光滑、实质性、中等硬度、无压痛,较固定;肿瘤巨大者可超越中线但不常见,可引起一系列压迫症状如下肢水肿、腹壁静脉怒张等。
2、腹痛约1/3的患者可因肿瘤浸润或压迫邻近组织器官、出血坏死而引起腹痛。
腹痛可为季肋部隐痛或胀痛,也可为定位不明确的不适,偶有因肿瘤破溃到腹腔表现为急腹症而就诊者。
急性腹痛伴发热、腹部肿块、贫血和高血压提示肾母细胞瘤突发被膜下出血。
3、发热发热是常见的症状,多为低热,系肿瘤释放致热源所致的肿瘤性发热,提示肿瘤进展较快。
肿瘤坏死出血吸收可引起高热,但不常见。
4、血尿10%~15%的患者可有肉眼血尿,提示肿瘤可能已经侵犯集合系统。
5、高血压据报道约25%~63%的患者有高血压表现,但常常被忽视。
高血压一般是由于肿瘤压迫造成肾组织缺血后肾素分泌增加所致,也可能是肿瘤自分泌肾素的直接结果。
6、贫血或红细胞增多症贫血多由于肿瘤内出血、肿瘤消耗所致,红细胞增多症则往往是肿瘤自身分泌促红细胞生成素所致。
7、伴发畸形可伴发各种先天性畸形,如虹膜缺如、偏身肥大、Beckwith-Wiedemann综合征及泌尿生殖器畸形等。
8、其他表现肾母细胞瘤患者全身一般情况多较好,这与神经母细胞瘤不同。
晚期病例可有消瘦和出现恶病质。
肾母细胞瘤患者偶尔伴有肾病综合征,因肿瘤压迫引起的精索静脉曲张罕见,以转移瘤症状如咳嗽等就诊者也不常见。
其他更为罕见的表现还有睾丸肿大、充血性心力衰竭、急性肾功能衰竭、低血糖、柯兴综合征及由于脑转移引起的相应中枢神经系统症状和体征。
(二)影像学检查
1、B超B超已成为发现上腹部肿物后的首选检查手段,超声检查可以判定肿块是否来自肾脏,了解肿物的部位、性质、大小及其与相邻脏器的关系。
肾母细胞瘤少数可以表现为均匀回声的实质性肿块,但是绝大多数表现为特征性的不均匀回声,反映肿瘤的不同组织成分和肿瘤内部的出血和坏死。
彩色多普勒超声还可检出肾静脉和下腔静脉内的瘤栓。
肿瘤因内部出血坏死而囊性变时,其囊壁厚而不均匀,也容易与肾囊性病变和肾积水鉴别。
此外,B超还可作为肾母细胞瘤化疗的随访手段,肿瘤缩小当然是化疗有效的证据,即使肿瘤大小没有变化而其内部新出现的无回声区也表明对化疗有反应。
值得注意的是,仔细检查对侧肾脏同样重要,B超检查不仅可能发现静脉肾盂造影遗漏的小肿瘤,还可能发现肾母细胞瘤病的线索。
2、泌尿系平片和静脉肾盂造影仔细阅读泌尿系平片可以见到患侧肾肿瘤的软组织影。
钙化少见,如果有钙化,则通常表现为颇具特征性的肿瘤周边“蛋壳状”钙化影,与神经母细胞瘤的散在点状钙化不同。
静脉肾盂造影可见肾影增大,肾盂、肾盏受压而变形、拉长、移位。
约10%的病例患侧肾脏完全不显影。
静脉肾盂造影同时还能了解对侧肾脏的形态和功能状况。
3、CT由于CT的密度分辨率高,CT检查可以精确显示肾脏和腹膜后的解剖关系,不仅可以明确肿瘤的部位,还可以明确肿瘤的大小、内部结构以及与周围脏器的毗邻关系,同时还能查明肾静脉和下腔静脉内有无瘤栓以及腹膜后有无肿大的淋巴结,对肿瘤临床分期具有重要参考价值。
CT同样可作为肾母细胞瘤化疗的随访手段,由助于判断疗效和选择化疗后的手术时机。
化疗有效者CT可见肿瘤缩小,常伴有囊性变(密度减低)或钙化,有时仅表现为囊性变。
较小的肿瘤在CT图像上表现为局限于肾实质内或稍突出于肾轮廓之外的等密度或稍低密度的肿块。
增强扫描可见明显强化的肾实质内有强化不明显的病灶,这对发现小肿瘤很重要。
较大的肿瘤表现为肾区甚至一侧腹部混杂密度的肿块,其内部常见低密度的坏死囊变区,少数可见高密度的出血灶,有时可见肿块周边细小钙化灶。
增强扫描可见肿块不均匀的强化,受压迫的肾实质强化明显,与肿瘤对比形成“新月形”征象,为肾母细胞瘤的典型表现,有助于鉴别肾外肿瘤侵蚀肾脏。
肿瘤巨大侵蚀整个肾脏时,正常肾结构消失。
肿瘤边界一般比较清楚,晚期侵犯周围则腹膜后结构不清,甚至大血管
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