胎儿新生儿常见消化道疾病的诊治.docx
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胎儿新生儿常见消化道疾病的诊治
胎儿新生儿常见消化道疾病的诊治
广州医学院附属广东省妇儿医院小儿外科
朱小春
广东省妇幼保健院
消化道疾病是产前筛查的重点疾病,也
是新生儿外科的常见疾病,预后相对较
好。
本次课程从食管开始以单个疾病来
向大家讲述。
先天性食道闭锁
先天性食道闭锁是一种严重的发育畸
形,发病率为1∶2440~450
0,多见于早产儿、未成熟儿,常伴有
心血管系统、泌尿系统或消化道等畸形。
分型
临床表现
(1)母亲产前检查羊水过多,
(2)新生儿生后有唾液过多,
(3典型症状是患儿第一次进食后出现呛咳、
呼吸困难及发绀等,抽出口腔及呼吸道的液体
后症状缓解,再次吸奶时又发生类似症状。
(4)新生儿肺炎症状。
(5)III型、IV型患儿腹部膨胀,叩诊呈鼓
音,而I型、II型胃肠道无气体,腹部呈平坦瘪
塌状。
(6)新生儿胃管不能进入胃腔。
产前诊断
1母亲常有羊水过多史:
GrossI型先天性
食管闭锁,母亲羊水过
多占85%-95%,G
rossIII型仅为2%-
35%。
2上颈部盲袋症:
超声检
查先天性食管闭锁的敏感
性为24%-30%。
在
B超中可以见到随着胎
儿的吞咽活动,食管区域
有一囊性的盲袋,表现
为“充盈”或“排空”。
MRI:
先天性食管闭
锁患儿在MRI的T
2加权上可以看到近端
食管扩张,而远端食管
消失的现象。
有作者评
价了MRI在诊断食
管闭锁中的敏感性和特
异性,认为其敏感性和
特异性达到了100%
和80%。
X线检查:
腹部平片见肠管大量胀气或
肠腔无气,食管造影检查可以显示近端
盲端的部位,不可行吞钡检查。
↓少量造影剂进入气道,显示
食道远端开口于气管隆突处。
↑Ⅲ型食道闭锁(食道近端
闭锁,远端有瘘与气管相通)
病例3:
男、1天
发现食道闭锁、气促1天。
腹平片显示胃肠道无明
显生理积气。
→闭锁食道近端呈盲囊样。
下方为胃造瘘管。
Ⅰ型食道闭琐Ⅰ食道闭琐畸形
CT检查:
CT可以提供矢状面、冠
状面的和三维重建的图像,而有助于发
现食道闭锁及伴发的瘘管。
MRI:
可清晰直观地诊断。
产前(见前)
常做,生后因条件所限少做。
伴发畸形
31.6%—50%的食管闭锁约伴有
多发畸形,最突出的是VACTER
综合征。
术前准备
(一)绝对禁食,应用肠外营养
(二)及时插入胃管,持续、有效的胃
管负压吸引。
(三)有效的护理:
注意保温,保持呼
吸道通畅,定时翻身拍背吸痰,适量给
氧。
(四)使用维生素K、抗生素治疗。
治疗
手术方式:
一般闭锁盲端相距在2cm以
内,可行一期食管吻合术。
闭锁盲端相
距在2CM以上,部分通过浆肌层切开延
长食管可达到一期吻合,其它行行瘘管
结扎及胃造口术,2-3个月后延期行食管
吻合或其它食管替代术。
术后并发症
(一)吻合口瘘:
发生率约为5-15
%。
(二)吻合口狭窄:
(三)胃食道返流:
约有40%的食道
闭锁术后出现。
(四)食道气道瘘复发:
(五)气管软化:
危险度分级
其中较经典的是Weterston危险度分级。
它
根据患儿出生体重、有无肺炎及合并畸形分成3组。
A组:
出生体重2.5kg以上,无肺炎,无合
并畸形,临床效果满意,治愈率达90%—100
%。
B组:
出
生体重1.8 ̄-2.5kg,无肺炎及合并畸形;
出生体重<2.5kg,中度肺炎,合并四肢畸形、
唇腭裂、房间隔缺损、动脉导管未闭,治愈率约85
%-96%。
C组:
出生体重1.8kg以下或出生体重不计,重度肺
炎,合并小肠闭锁、大动脉转位、严重肾脏畸形或多
种畸形,治愈率仅6%-45%。
本院已开展食道闭锁产前诊断,多例产
后成功施治。
本院的治愈率:
84.6%(3年前数据)
先天性幽门肥厚性狭窄
先天性幽门肥厚性狭窄(hypertrophic
pyloricstenosis)是指在新生儿期幽门环
肌肥厚引起的上消化道梗阻。
病因:
不明确。
病理:
肉眼观,幽门增厚变硬,组织学
检查显示,环形肌纤维肥厚且数量增加。
临床表现
生后3-5周出现进行性加重的喷射性呕
吐,呕吐内容为白色奶块。
呕吐后仍有强烈的进食感。
体检见胃蠕动波,上腹部可及肥厚的幽
门包块。
检查
1超声检查幽门管肌层厚度≥4mm,
长度≥16mm,
2钡餐检查幽门梗阻,幽门管呈鸟嘴状改
变。
↑上消化道造影提示幽门
管细长,呈鸟嘴样。
↓提示幽门梗阻。
箭头为
肥厚环肌压迫征:
▲乳头
征。
→胃窦部呈肩样征
造影提示幽门梗阻。
B超提示幽门括约肌厚度为4.5mm。
鉴别诊断
喂养不当;胃食道返流;幽门痉挛;贲
门失弛缓症;中枢神经系统疾病
治疗
术前:
注意补充钠氯。
手术:
方式有开放,腹腔镜。
愈后:
良好
十二指肠梗阻
先天性十二指肠梗阻是由于前肠发育、成管或
旋转期间的一些胚胎性缺陷所致,此外,在胚
胎期间,十二指肠与其邻近器官(如胰腺、门
静脉)的不正常解剖关系也可导致十二指肠梗
阻。
发病率为1:
5000-10000.
病变部位分内部与外部。
内部主要时十二指肠
闭锁、十二指肠狭窄、十二指肠瓣膜,外部有
环状胰腺、肠旋转不良、腹膜索带、十二指肠
前门静脉。
伴发畸形:
在内部病变所致十二指肠梗
阻中伴发畸形率高,其中唐氏综合症发
生率为30%,其它有先心、食道闭锁、
肠闭锁、肛门闭锁、尿路畸形等。
产前诊断
1羊水过多
2B超:
单泡症、双泡症等。
3部分合并21-三体综合症。
临床表现:
通常是喂养困难和生后24-48小时内的
呕吐。
80%呕吐为胆汁样物。
有的不完
全梗阻症状出现较晚,有的数月或数年
后才诊断。
所有病例均首选腹
部立位平片检查,
如发现典型的双泡
征则可明确诊断为
十二指肠梗阻,部
分病例出现单泡征
或三泡征。
上消化道造影可明
确梗阻部位,钡灌
肠对肠旋转不良的
诊断有确定性意义。
病例2:
男20天呕吐18天。
↑平片显示胃、十二指肠充气扩张,腹部肠管积气明显减少
造影提示十二指肠梗阻。
手术结果:
十二指肠降段狭窄。
X-87725
病例1:
男1天
出生后呕吐1天
←双泡征—胃及
十二指肠充气。
腹
部空回肠无充气。
提示十二指肠梗阻。
↑胃及十二指肠球部扩张,幽门管明显扩张。
十二指肠梗阻
点于十二指肠降段。
先天性十二指肠梗阻的确切原因手术前
常常难以明确,有赖于手术确诊。
据本
组病例统计,先天性十二指肠梗阻常见
原因依次为肠旋转不良、环状胰腺、十
二指肠膜式闭锁,其他型十二指肠前门
静脉和异常索带少见,其中2种原因引
起的梗阻占8.8%。
手术是本病唯一的治疗方法。
目前对引
起先天性十二指肠梗阻的疾病如肠旋转
不良、环状胰腺、十二指肠闭锁或狭窄
等在小儿外科已形成一套较为公认的手
术方式,我们必须根据术中解剖情况进
行合理选择。
并发症
1.遗漏并存畸形
2.胰胆管开口的损伤
3.晚期并发症:
巨十二指肠和胃排空延
迟。
疗效
单纯十二指肠闭锁与狭窄术后预后较好,国外
报道在95-100%,国内一般也在85%。
但合并
其它畸形者,死亡率仍有36%。
强调长期的随
访是必需的。
本病早期死亡原因有:
1.早产或出生体重小
于1800g;2.并存严重的心血管畸形;3.合
并有多种消化道畸形;4.合并有低温、硬肿
症、肺炎、败血症等。
晚期死亡原因有心脏畸
形、21-三体畸形等。
先天性肠闭锁
先天性肠闭锁(congenitalatresiaofthe
intestine)是常见的消化道畸形,其发生
顺序为回肠、十二指肠、空肠,结肠闭
锁少见,发生率为1/400-1/5000成活儿,
男女性别几乎相等。
除十二指肠闭锁
外,相对合并畸型率较低。
病因
1系膜血管意外学说
2家族性遗传因素
产前诊断
小肠闭锁的胎儿超声产前诊断较十二指
肠闭锁的诊断的准确性和特异性要差,
有报道确诊率约在27%。
若在超声下见
到多发性、连续性肠管扩张
(≥6mm),则提示有机械性肠梗阻。
值得注意的是,对怀疑有小肠扩张者,
应注意与正常肠管回声鉴别,在妊娠22
周之前,超声是不能诊断肠管扩张的。
产前B超孕36+周,箭
头示扩张的肠管,病
理证实为小肠广泛粘
连
生后临床表现
呕吐、腹胀,出生后最初24小时胎粪排
出异常等。
检查
1.腹部立卧位平片:
肠梗阻表现
2.钡灌肠:
细小结肠
病例1:
女1天出生后腹胀、呕吐1天
↑平片显示低位小肠梗阻。
X-96636
病例2:
女4天出生后腹胀、呕吐4天。
X-85450
↑平片显示高位小肠梗阻。
平片提示:
低位小肠梗阻并气腹。
手术结果:
回肠闭琐并穿孔
病例4:
女3天腹胀、便秘3天。
小肠闭锁致小结肠。
诊断与鉴别诊断
根据产前超声及生后临床表现及检查结
果,可诊断。
但需与NEC,先天性巨结肠等鉴别。
治疗
尽早手术
预后
肠闭锁的成活率在90%以上,以空肠远端和回
肠闭锁的成活率高为主。
死亡率高主要见于多
发性肠闭锁(57%)、苹果皮样闭锁(71%)
或肠闭锁合并胎粪栓梗阻(65%)、胎粪性腹
膜炎(50%)和腹裂(66%)。
导致肠闭锁死亡的原因有:
感染、肺炎、腹膜
炎、低体重、合并畸形及手术并发症。
胎粪性腹膜炎
是一种在胎儿期间发生的消化道穿孔,
胎粪进入腹腔,引起的无菌性化学和异
物性反应。
出生后新生儿期间出现腹膜
炎、肠梗阻现象,是新生儿常见的急腹
症之一。
发病原因
1先天性肠梗阻:
常见,占50%。
包括肠
闭锁、肠扭转、肠套叠等消化道畸形。
2肠系膜血供不足致肠坏死、肠穿孔。
3肠壁肌肉发育不良致肠穿孔。
4宫内感染致肠系膜缺血致肠穿孔。
5其它:
染色体病变、Meckel憩息等。
病理及病生
胎粪进入腹腔内剌激腹膜,产生应激,
腹膜大量渗出纤维素,腹腔内广泛粘
连,可形成假性囊肿或钙化灶,可剌激
产生大量渗液导致胎儿腹水,但因羊水
循环受阻导致羊水过多,部分由于胎盘
循环代偿而不引起胎儿发育障碍,部分
可羊水过多导致胎儿发育受阻,出现早
产或死胎等围产风险。
产前诊断
1产前胎儿超声检查可以发现胎儿羊水过
多,腹腔积液或有钙化灶形成。
2MRI检查可对有临床表现的胎粪性腹膜
炎胎儿作出精确定位。
产前B超箭头示腹腔内
强回声湍,后伴声影,
考虑胎粪性腹膜炎
临床表现
1、轻者可无症状。
2、症状表现类型:
一是以肠梗阻为主,并可见胎粪性钙
化灶;
二是以腹膜炎表现为主,以腹胀、腹
壁潮红发亮,腹壁静脉怒张为主要特
征。
X线检查
1腹膜炎型
2肠梗阻型
3单纯钙化型
4无可见钙化型
病例1:
男13天
腹胀2天,未解大便1天。
←右中下腹可见一胎
粪钙化。
腹部无游离气
体影。
为单纯钙化型改
变
治疗
一大量腹水的产前处理:
重复穿刺抽水。
二非手术治疗:
生后无其它任何症状,仅在摄片时见
平片上有钙化灶或仅有少量积液;临床
上以保守治疗为主。
二手术治疗
手术指征:
1保守治疗无效出现肠梗阻症状。
2腹腔有游离气体。
3腹部可扪到明确肿物。
4有感染性腹膜炎表现。
5腹水中含有胎粪且全身情况急剧恶化。
预后
本病预后取决于病理类型及并发症的发
生。
新生儿坏死性小肠结肠炎
(NEC)
本病多见于早产儿或低体重儿。
出生
后2周内发病多见
临床表现
早期可出现体温不稳、拒食、呼吸暂
停,继之出现腹胀、呕吐、血便及肠
鸣音消失。
后期可发生肠穿孔、败血
症及休克。
X线表现:
早期改变:
主要是腹部肠管充气减少或
肠管充气不均匀,部分肠管充气扩张,
肠管间隙增宽(>2mm)或伴少量肠壁积
气。
进展期改变主要是充气肠管形态不规则、
僵硬感,肠管间隙增宽超过3mm。
可出
现动力性肠梗阻表现。
肠壁积气:
黏膜下积气多为小泡状透光
影,类似结肠内含气的粪块影。
肌层或
浆膜下积气多为肠壁条状、环形或半环
形透亮影。
门静脉积气征:
主要表现为自肝门向肝
内由粗渐细的枯枝状透亮影。
此征为
NEC晚期危重的征象,患儿死亡率高。
气腹:
是新生儿气腹的常见原因之一。
X线进展期表现多需要手术治疗,短期X
线复查十分必要。
本病进展较快,穿孔
可能性较大。
因此,不宜做消化道造影检查。
男9天腹胀2天。
平片提示腹部肠管不均匀充气扩张。
肠间隙增厚、模糊。
箭头示壁间积气。
肝区透光影,提示穿孔。
肠管壁间积气(黏膜下积气多为小泡状透光影,类似结
肠内含气的粪块影。
肌层或浆膜下积气多为肠壁条状、
环形或半环形透亮影)。
治疗
保守治疗:
1严格禁食
2胃肠减压
3抗炎
4支持治疗
手术指征
1明确指征
提示有肠坏死和肠穿孔的腹腔游离气体。
2相对指征
1)尽管有积极的保守治疗,临床状况逐渐恶化。
2)持续性的酸中毒
3)进行性的血小板减少。
4)腹壁水肿和红斑。
5)腹部出现包块
6)固定扩张的肠襻
7)腹穿检查结果阳性
有报道:
可能已有肠坏死的最好证明是存在无其它原
因可解释的进行性血小板减少。
手术方式
急性期一般行肠造口,等待2-3个月后二
期关瘘。
慢性期也可一期行肠坏死切除肠吻合术。
预后
与病变的范围有关,相对局限的预后好。
先天性巨结肠
先天性巨结肠(Hirschsprung
disease,HD)又称肠道无神经节细胞
(Aganglionosis)。
发病率高,约为
1/2000-5000,居先天性消化道畸形第2
位。
性别的发病率有显著差异,男性较
女性多见,约为1.5-3.9:
1。
有一定的家
族性发作倾向。
病因
认为其是多因素遗传性疾病,即由遗传和
环境因素共同作用所致。
病理
1痉挛段:
2移行段
3扩张段:
临床表现
1.新生儿巨结肠
(1)无胎便或胎便排出延迟。
(2)腹胀。
(3)呕吐。
(4)肛门指检:
直肠壶腹部有空虚感,拔
出手指后可见大量粪便、气体排出。
合并畸形:
有21-三体综合症是常见的合
并畸形,其它有泌尿系畸形及心血管系
统畸形等。
并发症:
小肠结肠炎、肠穿孔。
检查
1X线:
腹部平片示低位性肠梗阻。
钡灌
肠示痉挛狭窄段、移行段、扩张段,但
新生儿巨结肠表现不典型,诊断率在90%
左右。
2直肠肛管测压检查:
3直肠粘膜活检
↑先天性巨结肠(常见型)。
造影提示直肠及乙状结肠远段
狭窄。
鉴别诊断
1特发性巨结肠:
2获得性巨结肠
3神经系统疾病引起的便秘:
4内分泌紊乱引起的便秘:
5巨结肠类缘性疾病;
治疗
新生儿、小婴儿一般情况良好,采用回
流式清洁灌肠是早期诊断性治疗和保守
治疗的方法,洗肠或塞肛如能保持每天
排便者,可采用保守治疗,患儿3-6个月
后手术。
新生儿、小婴儿一般情况差,梗阻情况
严重,合并小肠结肠炎或合并严重先天
性畸形者,宜暂时行结肠造瘘。
一般情况好可以耐受手术,而医师技术
熟练者,在新生儿期亦可施行巨结肠根
治术。
手术方法:
常用的有Soave、Duhamel、
Rehbein、Swenson及其改良法,近年单
独经肛门或腹腔镜辅助下手术已得到广
泛的开展,并取得了很好的疗效,
先天性肛门直肠闭锁
先天性肛门直肠闭锁(congenital
malformationsoftherectumand
anus),俗称“无肛”,是常见的消化道
畸形,发病率为1/1500~1/5000活婴。
男性略多于女性。
本病类型复杂,常合
并其他先天性畸形。
产前诊断
1部分患儿羊水多
2B超示:
胎儿结肠扩张超过23mm可考
虑。
3其它:
可发现伴发畸形。
生后临床表现
1.无肛不伴发瘘管均表现低位肠梗阻症
状。
患儿出生后不排胎便、腹胀、呕吐。
体检:
无正常肛门。
肛膜未破者透过薄
膜可见深蓝色胎便影。
2.有瘘管患儿排便口位置异常。
男性由
尿道口或肛门前皮肤瘘口排便,女性由
前庭或阴道排便。
X线检查:
1)骨盆倒立侧位片:
出生12-24h作倒立
侧位摄片,位PC线以上者为高位畸形,
位PC线与I线之间为中间位畸形,位I线
以下者为低位畸形。
2)瘘管造影:
通过瘘管外口注入造影剂
可显示瘘管的方向,长度与直肠关系。
↑高位肛门直肠闭锁
↑经直肠瘘管造影显示肛闭并直肠膀胱瘘。
膀胱膀胱
直肠
直肠
1.B超检查:
B超可确定直肠盲端与肛门
皮肤距离,大于2.5cm为高位,在1.5~
2.5cm之间为中间位,小于1.5cm为低位
2.CT检查
MRI:
了解直肠盲端及肛门周围肌群的
情况。
手术时机
无瘘的肛门闭锁:
24小时明确类型后尽
早手术。
有瘘的肛门闭锁:
早期可扩肛治疗,等
待3-6个月后行肛门成形术。
手术方法
根据不同类型采取不同的手术方法
1肛门成形术
2骶会阴肛门成形术
3腹骶会阴肛门成形术
4腹腔镜下肛门成形术等
疗效
低位无肛者,术后预后良好,但要注意
扩肛,避免肛门狭窄;中高位无肛因直
肠原来未通过肌群,术后部分存在肛门
失禁。
Iwai评价报告低位无肛术后排便
控制良好率92%,中间位55%,高位良
好率仅23%。
谢谢大家!
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- 胎儿 新生儿 常见 消化道 疾病 诊治