临床医学考研PPT课件循环系统心肌疾病.docx
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临床医学考研PPT课件循环系统心肌疾病
循环系统
心肌疾病
第六章心肌疾病
本章节将讲述的内容:
1、心肌病的分类
2、扩张型心肌病
3、肥厚型心肌病
4、心肌炎
注:
其他类型的心肌病,自学
1995年世界卫生组织和国际心脏病学会(WHO/ISFC)工作组的定义及分类方法:
定义:
伴有心功能障碍的心肌疾病。
根据病理生理学将心肌病分为四型即:
■扩张型心肌病、
■肥厚型心肌病、
■限制型心肌病
■致心律失常型右室心肌病(以上了解)
美国心脏病协会(AHA)
于2006年3月提出以下心肌病新的
定义和分类:
心肌病是一组异质性心肌疾病,由各种不同原因(常为遗传原因)引起的心
肌病变导致心肌机械和(或)心电活动
障碍,常表现为心室肥厚或扩张。
b该病可局限于心脏本身,亦可为全
身系统性疾病的部分表现。
b由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴。
原发性心肌病继发性心肌病
遗传性心肌病混合性心肌病获得性性心肌病
三、心肌病分类:
1
原发性心肌病
(一):
b遗传性心肌病:
肥厚型心肌病,右室发育不良心肌病,左心室致密化不全,糖原贮积症,先天性传到阻滞、线粒体肌病、离子通道病
三、心肌病分类:
原发性心肌病
(二):
b混合性心肌病:
扩张型心肌病,限制型心肌病
b获得性心肌病:
感染性心肌病(心肌炎)
心动过速心肌病,
心脏气球样变,围生期心肌病
表3-6-13种常见心肌病比较表
.了:
a"*
•ii
肥厚型心肌病
左心室射血分数左心室舒张末期内径
心室壁厚度
左心房
瓣膜反流
症状明显时,<30%
25%-50%
>60%
常见首发症状
心衰症状
>60mm
变薄
增大
先二尖瓣,后三尖瓣
耐力下降
左心衰先于右心衰
<60mm
缩小
常见心律失常
室性心动过速,传导阻滞,房
正常或增加
明显增厚
增大,甚至巨大
有,一般不严重
耐力下降,水肿
右心衰显著
传导阻滞和房颤
增大
二尖瓣反流
耐力下降,可有胸痛
晚期出现左心衰
室性心动过速,房颤
〔定义:
I
DilatedCardiomyopathy,DCM
VJ
◊是一类以左心室或双心室扩大伴心肌收缩功能障碍为特征的心肌病。
◊伴或不伴有充血性心力衰竭。
◊是最常见的原发性心肌病
在我国发病率为13~84/10万不等
本病常伴有心律失常,病死率高〉
男多于女(2.5:
1)
病因迄今不明,
除特发性、家族遗传性外,近年来认为持续病毒感染是其重要原因。
6感染:
病毒感染,如:
柯萨奇病毒B,埃可病毒、脊髓灰质炎病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、HIV
5炎症:
肉芽肿性炎
5中毒、内分泌和代谢异常:
酒精中毒是我国DCM的常见病因
亍遗传:
致心律失常性右室心肌病5其他:
围生期心肌病
二、病理解剖和病理生理:
I
以心腔扩张为主,室壁多变薄。
组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性、
纤维化为突出表现。
二、病理解剖和病理生理:
正常心脏
扩张口心肌病
三、病理生理
特点:
心肌收缩力J-CCUt肺淤血
临床表现:
(一)起病缓慢,早期可无症状。
(二)左右心充血性心力衰竭表现
b气急6呼吸困难6端坐呼吸
b颈静脉怒张b肝大b浮肿
■IIII卜II
_11!
比
(三)部分患者可发生栓塞或猝死(四)常闻及第三或第四心音奔马律。
(五)常合并各种心律失常
五、实验室及其它检查:
1>胸部X线:
心影增大,心胸比例〉50%,常有肺瘀血。
5.实验室及其它检查:
X线胸片后前位(A)及左侧位(B)示肺淤血,左房左室高度扩大(B,f)o
五.实验室及其它检查:
2、心电图:
缺乏特异性诊断。
常有房颤、传导阻滞及室性早搏、低电压、非特异性S「T改变,少数可见病理性Q波。
房颤心律,完全性左束支传导阻滞
五、实验室及其它检査:
1
3、超声心动图:
(重要)
本病早期可有左心室轻度扩大,后期各心腔均扩大,以左心室扩大早而显著,室壁运动普遍减弱(提示心肌收缩力下
五、实验室及其它检查:
3、超声心动图:
五、实验室及其它检查:
1
4、心脏磁共振(CMR)对心肌病诊断
鉴别诊断及预后评估有很高价值
5、心脏放射性核素检查
6、心血管造影和心导管检查
7、冠脉CT检查(CTA)
&心内膜心肌活检
9、血液和血清学检查
六、诊断和鉴别诊断:
b本病缺之特异性诊断指标。
•■三大特征:
心脏增大、心律失常和充血
性心力衰竭
b超声心动图证实有心腔扩大与心脏收缩
6.诊断和鉴别诊断:
■
鉴别诊断:
仁除外引起心脏扩大.收缩功能减低的其他继发病因:
如高心病、冠心病等
(特别是与冠心病中的缺血性心肌病鉴别)
2.应除外各种继发性和获得性心肌病
七、治疗原则和预后:
治疗原则:
1X阻止基础病因介导的心肌损害,
2、阻断造成心力衰竭加重的神经体液机制,
3、控制心律失常、预防猝死、预防
栓塞,提高生活质量和延长寿命
1、病因治疗寻找病因,给予积极治疗O
2、一般对症治疗:
抗心衰、抗心律失常
1限制体力活动、低盐饮食
2药物治疗心衰:
•ACEI或ARB:
长期应用
•B受体拮抗剂:
卡维地洛、比索洛尔
7.治疗原则和预后:
②药物治疗心衰:
•盐皮质激素受体拮抗剂
•脐苯哒嗪和二硝酸异山梨酯•伊伐布雷定
•利尿剂•洋地黄
七.治疗原则和预后:
②药物治疗心衰:
"ACEI、p受体拮抗剂、MRA对改善预后有明确疗效。
一般不宜将ARB、ACERMRA三者合
用
・嚷哩烷二酮、非笛体抗炎药应避免使用
七、治疗原则和预后:
3其他治疗心衰:
♦心脏再同步化治疗(CRT)
(改善血液动力学)
♦心脏移植
4严重心律失常,可置入心脏电复律除
颤器(ICD),预防猝死发生。
七.治疗原则和预后:
3、抗凝治疗:
◊房颤
◊已经有附壁血栓形成
◊有血栓栓塞病史的患者
须长期华法林抗凝治疗
七.治疗原则和预后:
预后:
本病预后差,5年存活率约40%;
10年存活率约22%;
死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常
DCM中病因比较明确,具有独特临床
特点的心肌病。
(一)酒精性心肌病:
◊长期大量饮酒
◊符合扩张型心肌病的临床表现,
◊既往无其他心脏病史。
八、特殊类型心肌病■
(二)围生期心肌病:
◊女性妊娠后-6个月内发生心力衰竭
◊符合扩张型心肌病的临床表现
◊既往无其他心脏病史。
定义:
〔HypertrophicCardiomyopathyHCM是一种遗传性心肌病。
以心肌的非对称性肥厚,心室腔变小为特征,以左心室血液充盈受阻,舒张期
顺应性下降为基本病态。
39
分型:
根据左室流出道有无梗阻
分为梗阻性及非梗阻性HCM。
一、病因及分子遗传学:
■6为常染色体显性遗传,具有遗传异质性。
b最常见的基因突变为〃肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因
6有明显家族史(约占1/3)6儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运
〉心腔缩小
二、病理生理:
co下降
/
舒张期顺应
性下降
三、病理改变:
■
其特征为:
♦非对称性心室间隔肥厚
♦组织学3大特点:
心肌细胞肥大
排列紊乱
形态特异(小血管病变、瘢痕形成)
正常的心脏
肥厚型心肌病
与左室耶
四、临床表现:
W
(-)症状:
I
♦劳力性呼吸困难和乏力90%以上
♦1/3患者可有胸痛
♦有左室流出道梗阻者可有起立或运动
时眩晕、晕厥
♦可无症状,体检或猝死时发现。
♦最常见心律失常:
房颤
临床表现:
(二)体征
K心脏轻度增大
2、S4
3、流出道梗阻的患者:
L3、4肋间或心尖部可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音
■IIIII(l
_11!
比
心肌收缩力t或减轻心脏后负荷杂音增
如:
应用硝酸甘油、正性肌力药物、
作Valsalva动作或取站立位
■IIIII(1
_11!
比
心肌收缩力J或增加心脏后负荷杂音减弱如:
使用B受体拮抗剂、取蹲位等
1、胸部X线片:
2、心电图:
♦常有左室高电压
♦ST・T改变
♦胸前导联可出现巨大倒置T波
♦少数在II、III、avF、avl及V4-6可出现深而不宽的病理性Q波。
5.辅助检查
3、超声心动图:
诊断有重要意义
♦心室不对称肥厚而无心室腔增大。
♦舒张期室间隔厚度达15mm或与后壁厚度
之比邛・3
♦SAM现象:
流出道梗阻者可见室间隔流出道向左室腔内突出,二尖瓣前叶收缩期前移53
4.心脏磁共振:
心室壁和(或)室间隔局限性或普遍
性增厚;梗阻型HCM可见左室流出道
狭窄.SAM征.二尖瓣关闭不全
5、心导管检查:
右心室舒张末期压增
高;梗阻者:
左心室与流出道间有收缩压差
冠脉造影:
多无异常
大、排列紊乱
六、诊断及鉴别诊断:
r(-)诊断
1、病史:
家族史,晕厥史,猝死史
2、症状、体征I
3、超声心动图检查示:
舒张期室壁厚度达
15mm或与后壁厚度之比3.3
4、CMR
5、基因检测有助于明确遗传学异常。
六、诊断及鉴别诊断:
■
(二)鉴别诊断:
■
1、主要与高血压心脏病、冠心病的鉴别
其他,主动脉瓣狭窄、先天性心脏病
、运动员心脏肥厚。
2.需除外异常物质沉积引起的心肌肥厚
七、治疗
(一)治疗原则:
♦弛缓肥厚的心肌,
♦防止心动过速
♦维持正常窦性心律♦减缓左心室流出道狭窄
59
改善症状,减少合并症,预防猝死。
1.减缓左心室流出道梗阻:
卩受体阻滞剂
CCB
2、治疗心力我竭
七、治疗
(三)非药物治疗
1、手术治疗
2、最新技术为对肥厚室间隔心肌的消
融治疗
3、起搏治疗等
8.预后:
10年存活率:
成人80%
小儿50%
死亡原因:
成人多为猝死
小儿多为心力衰竭其次猝死
第三节心肌炎
Myocarditis
一、定义:
是心肌本身的炎症性疾病
二、分类:
♦感染性心肌炎:
病因包括病毒、细菌
、真菌等
♦非感染性心肌炎:
病因包括药物、毒物、放射、结缔组织病等
第三节心肌炎
本节重点介绍最常见的:
病毒性心肌炎
三、病因及发病机制:
病因:
柯萨奇B组病毒,孤儿病毒,脊髓灰质炎病毒为常见病毒发病机制:
1、病毒直接作用,2、病毒与机体免疫共同作用
四、病理:
以心肌病变为主的实质性病变和以间质
为主的间质性病变。
心肌细胞水肿、充
血、间质增生及炎性细胞浸润等。
五、临床表现和诊断I
(一)症状
临床表现常取决于病变的广泛程度。
可完全无症状,亦可心源性休克及猝死。
发病前1~3周有感冒样症状,然后出现充血性心力衰竭体征。
五、临床表现和诊断
(一)症状
绝大多数以心律失常为主诉或首见
症状,少数发生晕厥或阿斯综合征
第三节心肌炎
五、临床表现和诊断
(二)体征
1、常有心律失常,以房性与室性期前
收缩及房室传导阻滞最多见
2、心率可增快且与体温不相称
第三节心肌炎
五、临床表现和诊断1
(二)体征
3、可闻及S3、S4或奔马律,部分患者
可于心尖部闻及收缩期吹风样杂音
4、心衰、休克体征
1999年的成人急性心肌炎诊断标准:
(1)x病史与体征
在上呼吸道感染、腹泻等病毒感染后3周内出现心脏表现,如出现不能用一般原因解释的感染后重度乏力、胸闷、头昏(心排血量降低所致)
、心尖第一心音明显减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、充血性心力衰竭或阿斯综合征等。
1999年的成人急性心肌炎诊断标准:
(2)、上述感染后3周内新出现下列心律失常或心电图改变
1、窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞。
2、多源、成对室性早搏,自主性房性或交界性心动过速,阵发或非阵发性室性心动过速,心房或心室扑动或颤动。
3、二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移>0.01mV或ST段异常抬高或出现异常Q波。
1999年的成人急性心肌炎诊断标准:
(3)、心肌损伤的参考指标
1
、病程中血清心肌肌钙蛋白I或肌钙蛋白T
2、超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常和(或)核素心功能检查证实左室收缩或舒张功能减弱。
1999年的成人急性心肌炎诊断标准:
(4)、病原学依据
①、在急性期从心内膜、心肌、心包或心包穿刺液中检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。
1999年的成人急性心肌炎诊断标准:
(4)、病原学依据
②、病毒抗体:
第二份血清中同型病毒抗体(如柯萨奇b组病毒和抗体或流行性感冒病毒血凝抑制抗体等)滴度较第一份血清升高4倍(2份血清应相隔2周以上)或一次抗体效价R640者为阳性,320者为可疑阳性(如以4:
32为基础者则宜以2256为阳性
128为可疑阳性,根据不同实验室标准作决定)。
1999年的成人急性心肌炎诊断标准:
(4)、病原学依据
3、病毒特异性IgM:
以X:
320者为阳性(按各实验室诊断准标准,需在严格质控条件下)。
如
同时有血中肠道病毒核酸阳性者更支持有近期
病毒感染。
对同时具有上述
(1)、
(2)(其中①②③任何
1项)、(3)项中任何2项,在排除其他原因心
肌疾病后,临床上可诊断急性病毒性心肌炎。
如同时具有(4)中①项者,可从病原学上确诊
急性病毒性心肌炎;如仅具有(4)中②、③项
者,在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌炎。
如患者有阿斯综合征发作、充血性心力衰竭伴或不伴心肌梗塞样心电图改变、心源性休克、急性肾功能衰竭、持续性室性心动过速伴低血压或心肌心包炎等一项或多项表现,可诊断为重症病毒性心肌炎。
如仅在病毒感染后3周内出现少数早搏或轻度T波
改变,不宜轻易诊断为急性病毒性心肌炎。
对难以明确诊断者,可进行长期随访,有条件时可做心内膜心肌活检(EMB)进行病毒基因检测及病理学检查。
在考虑毒性心肌炎诊断时,应除外0受体功能亢进、甲状腺功能亢进症、二尖瓣脱垂综合征及影响心肌的其他疾患,如风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、冠心病、结缔组织病、代谢性疾病以及克山病(克山病地区)等
六、鉴别诊断
应与B受体功能亢进、甲状腺功能亢进等鉴别。
七、治疗和预后
♦尚无特异性治疗
♦多数患者经休息及适当治疗后可获痊愈。
♦心力衰竭者按心衰治疗。
第三节心肌炎
七、治疗和预后I
三个月内为急性期;一年以上者为慢性期;
慢性经久不愈患者很难与扩张型心肌病鉴别。
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