原发性甲旁亢的临床表现之欧阳物创编.docx
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原发性甲旁亢的临床表现之欧阳物创编
原发性甲旁亢的临床表现(摘)
时间:
2021.02.07
命题人:
欧阳物
(一)高钙血症的表现
一般来说,当患者的血清钙在2.6~3mmol/L时常无症状,但超过此范围便会有明显的多系统症状。
1.胃肠道
高血钙可引起食欲减退、胃肠道蠕动减弱、腹胀、消化不良、便秘、恶心、呕吐等。
高血钙刺激胃黏膜,使胃泌素分泌增加,胃壁细胞分泌胃酸增加,患者常有顽固性消化性溃疡(十二指肠球部、胃窦、十二指肠球后溃疡等等部位)。
在高血钙刺激下,激活胰腺管内胰蛋白酶原,引起自身消化和胰腺的氧化应激反应、另外胰管内钙盐沉积,引起阻塞,可导致急性或慢性胰腺炎。
2.中枢神经系统
可以导致失眠﹑烦躁、记忆力减退,反应迟钝,情绪不稳定,轻度个性改变,抑郁、嗜睡,或剧烈的头痛,有时由于症状无特异性,可被误诊为神经症。
血钙大于3mmol/L时,容易出现明显精神症状如幻觉、躁狂,当血钙大于3.75mmol/L时可出现代谢性昏迷。
3.神经肌肉系统
倦怠、四肢无力,吞咽困难等、以近端肌无力为甚,可出现肌萎缩,伴有肌痛,伴肌电图异常。
运动后加重,休息后也难恢复。
4.心血管表现
高血钙使血管平滑肌收缩,血管钙化,形成高血压,发生率20%~25%,心内膜及心肌钙化使心功能减退;心电图显示Q-T间期缩短等典型的改变。
5.软组织钙化
肌腱、软骨等处异位钙化,导致非特异性关节疼痛。
6.皮肤钙盐沉积
可引起皮肤瘙痒。
7.贫血
重症患者可出现贫血,为骨髓组织纤维化所致。
8.胆石症
胆囊和胆总管石灰石性胆汁,引起梗阻性黄疸。
(二)泌尿系统表现
长期高血钙可导致有大量尿钙排出,并影响肾小管的浓缩功能,出现多尿、口渴、多饮,还可出现肾结石与肾实质钙化,临床上有肾绞痛,血尿或继发尿路感染及尿路梗阻,反复发作后可引起肾功能损害甚至可导致肾功能衰竭(可达1/3)。
本病所致的尿结石的特点为多发性、反复发作性、双侧性,结石常具有逐渐增多、增大等活动性现象,连同肾实质钙盐沉积,对本病具有诊断意义。
尿结石患者中,约有2%~5%由甲旁亢引起。
甲旁亢性肾脏病变的主要特征是肾间质钙盐的沉着,沉着的部位可以不同,但常常累及的是髓质和皮髓质的交界处,偶尔会在皮质。
早期的钙盐的沉积只能通过肾活检在显微镜下观察到,B超、X线片都不能显示。
后期的钙盐沉积增加,在腹部X线下就可以观察到肾脏中微小的钙化,部位多位于肾锥体和髓质区域,这和钙在肾小管上皮的沉积有关。
高钙对肾脏的损伤主要在远端肾小管,而对肾小球和近端小管的影响是很轻微的。
(三)骨骼系统病变
初期有骨痛,可位于背部、脊椎、髋部、胸肋骨处或四肢,局部压痛。
长期患病者广泛的骨关节疼痛,活动受限、翻身困难、卧床不起,出现椎体压缩、骨骼畸形(部分患者尚有骨质局部隆起等骨囊肿表现),如胸廓塌陷、驼背和身材变矮等,易发生病理性骨折。
过高的PTH会引起纤维囊性骨炎,远端指骨骨膜下吸收,锁骨远端变细,颅骨斑点样脱钙,牙槽骨吸收及骨囊肿和棕色瘤等。
骨密度测定往往显示皮质骨骨密度下降,而松质骨一般正常。
患者的骨形成和骨吸收指标一般均升高。
骨骼病变的程度是不同的。
骨膜下吸收是甲旁亢出现最早和特异性最高的X线征象。
逐渐会出现全身性骨质疏松。
骨囊肿是比较特异性的,它可以是原发性甲状旁腺功能亢进症的唯一的骨骼表现。
棕色瘤是因为破骨细胞、成骨细胞和纤维细胞在骨囊肿中有陈旧性的出血,从而使骨囊肿呈现棕黄色,叫做棕色瘤。
到了最后,骨质疏松、骨囊肿最后的结果是导致病理性的骨折。
()是甲旁亢出现最早和特异性最高的X线征象
A.骨囊肿
B.骨膜下吸收
C.骨质疏松
D.骨形成和骨吸收指标升高
正确答案:
B
解析:
骨膜下吸收是甲旁亢出现最早和特异性最高的X线征象。
四、特殊类型临床表现
(一)血钙正常的原发性甲旁亢
血清总钙正常,但离子钙升高,病情较轻,可由于合并佝偻病或骨软化症,故血钙正常。
(二)多发性内分泌腺瘤
MENI型中有4/5患者,MENII型中有1/3的患者伴有甲状旁腺腺瘤或增生,除具有PTH过多所致的病理改变外,同时可具有相应的其他内分泌腺瘤所分泌过多激素的病理改变。
(三)原发性甲旁亢合并妊娠
此种情况可使高血钙缓解,但羊水中总钙升高,新生儿易低钙性抽搐,死亡率较高,引起流产、早产等,加重病情导致高血钙危象的发生。
在妊娠4~6个月手术治疗,效果满意。
(四)甲旁亢高血钙危象
如果血钙的水平大于3.75mmol/L就会出现甲旁亢高血钙危象。
诱因多是恶性甲旁腺瘤,肾脏损害或高热、脱水、手术创伤或过度挤压甲旁腺。
病情急剧恶化,恶心、呕吐、烦渴多尿、脱水、低血压,出现急性器质性精神障碍,表现为嗜睡、昏迷、幻觉妄想和攻击行为等、同时可因心律失常,肾衰而致命。
五、辅助检查
(一)实验室检查
1.血
(1)血钙升高
血钙升高是最主要的生化指标,最具有诊断的价值,需要多次测定才能确诊。
正常成人的血清总钙是2.25~2.75mmol/L;如果>2.65mmol/L,就是偏高;如果>2.75mmol/L或者游离钙超过1.25mmol/L时,可以确定为高钙血症。
有一些特殊的情况:
维生素D缺乏、肾功能不全、低蛋白血症血清总钙可以不高,游离钙高。
血pH值影响血钙的测定值,酸中毒时可抑制Ca2+与白蛋白结合,使Ca2+增高,反之,碱中毒时Ca2+降低。
我们查到患者血钙正常时,要考虑有没有这些干扰的因素。
(2)血清磷降低
正常成人的空腹血磷是0.97~1.45mmol/L,儿童为1.29~2.10mmol/L。
>1.45mmol/L是高血磷;低于0.97mmol/L是低血磷。
也有些特殊的情况,肾功能不全时血磷可以不低,肾功能本身影响血清离子钙的浓度、iPTH水平等,肾小球滤过率与这二者之间呈负相关。
(3)碱性磷酸酶增高,骨骼病变患者就更为明显。
(4)血氯升高,血HCO3-降低,代呈现谢性酸中毒。
2.血清整分子PTH(iPTH)升高
原发性甲旁亢主要的病因是因为甲状旁腺过多地分泌甲状旁腺激素,因此在实验室检查里,血清整分子PTH是升高的。
正常范围是1~10pmol/L,平均值是3.42pmol/L。
iPTH水平升高或高限水平,即可确诊为原发性甲旁亢。
血PTH水平结合血清钙值一起分析有利于鉴别原发性和继发性甲旁亢。
3.尿
(1)尿钙增加
血清钙低于2.87mmol/L时,尿钙增加是不明显的,因为甲状旁腺激素可以降低钙的清除。
我国成人24小时尿钙排量是1.9~5.6mmol/L(75~225mg),女性>250mg或男性>300mg时,是有诊断意义的。
(2)尿磷
正常24小时尿磷排量是小于1g,甲旁亢时常常是增高的。
但是受饮食因素的影响,它的诊断意义不如尿钙排量那么重要,有低磷血症而尿磷>19.2mmol/24h时,对甲状旁腺机能亢进症才有诊断意义。
(3)尿环磷酸酰酐的测定
80%的甲旁亢病人尿中cAMP增高。
尿cAMP的排泄率反映了循环中有生物活性的PTH的浓度。
(4)肾小管再吸收磷试验(T.R.P)
正常时若每天摄入800~900mg磷的条件下,磷从肾小球滤过,肾小管能吸收80~90%,即TRP80~90%。
PTH抑制肾小管对磷的重吸收。
甲旁亢时抑制到10~70%,低于78%即有诊断意义。
(5)尿羟腹氨酸(HOP)
尿羟腹氨酸可以反应骨基质的溶解状态,甲状旁腺激素可以起到溶骨的作用,使骨有基质溶液,因此尿中羟腹氨酸是增加的。
它和血清碱性磷酸酶增高一样,都是提示骨骼有明显的受累。
(6)皮质醇抑制试验
主要用于鉴别其他原因引起的高钙血症。
甲旁亢患者口服大剂量糖皮质激素(强的松60mg/天)连续一周,血钙大多不下降。
其他原因如维生素D中毒,骨髓瘤,转移性肿瘤,类癌,牛奶碱中毒高血钙能抑制。
甲旁亢患者大多不能抑制。
(二)影像学检查
1.X线检查
X线检查与病变的严重程度是相关的,它的典型表现是普遍性的骨质疏松,弥漫性的脱钙,头颅相是呈现毛玻璃样或者是颗粒状,少见局限性的透亮区,指趾有骨膜下的吸收,皮质外缘呈现花边样的改变。
牙周膜、牙槽骨硬板消失,纤维囊性骨炎在骨的去不形成大小不等的透亮区,纤维囊性骨炎多在长骨干出现。
腹部的平片一般可以提示肾脏或者输尿管的结石和肾脏的钙化。
2.颈部和纵隔的CT
颈部和纵隔的CT对于诊断原发性甲状旁腺的定位不是很准确。
但是它可以用于检出直径大于1厘米的纵隔腺瘤以及恶性肿瘤引起的异位甲状旁腺机能亢进综合征。
3.颈部超声检查
颈部超声检查是比较有效的一个手段,有效率是70%~79%,可以发现0.5~1.0cm的肿瘤,假阳性仅仅只有4%。
但是不能发现异位和胸骨后的甲状旁腺的病变。
4.放射性同位素检查
目前确诊率最高的是99mTc甲氧基异丁基腈(MIBI),这个放射性同位素的检查报告与手术的符合率可以达到92%,可以检出直径1cm以上的病变。
5.骨矿物质密度测定
骨密度显示骨量丢失和骨强度减低。
时间:
2021.02.07
命题人:
欧阳物
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- 原发性 甲旁亢 临床表现 欧阳 创编