生物化学下册期末总结综述.docx

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生物化学下册期末总结综述

第31章氨基酸及其衍生物的生物合成

丙氨酸AlaA

精氨酸ArgR

天冬氨酸AspD

半胱氨酸CysC

谷氨酰胺GlnQ

谷氨酸Glu/GlnE

组氨酸HisH

异亮氨酸IleI

甘氨酸GlyG

天冬酰胺AsnN

亮氨酸LeuL

赖氨酸LysK

甲硫氨酸MetM

苯丙氨酸PheF

脯氨酸ProP

丝氨酸SerS

苏氨酸ThrT

色氨酸TrpW

酪氨酸TyrY

缬氨酸ValV

氨基酸合成碳骨架的来源?

三个代谢途径

①柠檬酸循环

②糖酵解

③磷酸戊糖途径

20种氨基酸依据碳骨架来源分为哪六族?

谷氨酸族，天冬氨酸族，芳香族氨基酸族，丙酮酸族，丝氨酸族，组氨酸。

氮进入氨基酸分子的三条途径?

①形成氨甲酰磷酸（耗2ATP）

催化酶：

氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ

调节物：

N-乙酰谷氨酸（由谷氨酸在N-乙酰谷氨酸合成酶的催化下与乙酰-CoA合成。

）

②形成谷氨酸（耗NADPHorNADH）

NAD（P）H+H++NH3α-酮戊二酸----谷氨酸+NAD（P）++H2O

③形成谷氨酰胺（耗1ATP）

谷氨酸，谷氨酰氨合成酶作用下，形成谷氨酰胺

氨基酸生物合成的调节方式?

（一）产物的反馈调节

1.简单反馈抑制：

如由苏氨酸合成异亮氨酸，异亮氨酸抑制苏氨酸脱氨酶。

2.协同抑制：

如谷氨酰胺合成酶受8种物质抑制。

3.多重抑制：

催化PEP与赤藓糖-4-磷酸缩合的醛缩酶由三种同工酶，分别受三种产物的抑制。

4.连续反馈抑制：

产物抑制某中间过程，使其底物积累，抑制前面的反应。

如半胱氨酸和甲硫氨酸等合成。

5.其他：

甘氨酸的合成受一碳单位和FH4的调节，丙氨酸、谷氨酸和天冬氨酸不受反馈抑制，与其酮酸保持可逆平衡。

（二）酶量调节：

一些酶的合成受产物阻遏，如大肠杆菌的甲硫氨酸合成中的某些酶。

阻遏调节速度较慢。

一氧化氮的形成反应及其作用？

NO,血管内皮细胞产生的血管舒张因子

谷胱甘肽在氨基酸跨膜转运的作用机制?

γ-谷氨酰循环

谷胱甘肽

（一）功能：

作为还原剂，保护红细胞等不被氧化损伤。

一般还原型与氧化型的比值为500。

谷胱甘肽与过氧化物反应可解毒。

谷胱甘肽还参与氨基酸的转运。

（二）合成：

谷氨酸的γ-羧基与半胱氨酸生成肽键，再与甘氨酸反应生成谷胱甘肽。

共消耗2个ATP。

谷胱甘肽是由哪几种氨基酸生成的?

谷氨酸、半胱氨酸、甘氨酸

谷胱甘肽主要依靠什么维持其还原状态?

半胱氨酸上的巯基为其活性基团

第30章蛋白质降解和氨基酸分解代谢

（一）氮平衡（nitrogenbalance）

*机体内蛋白质代谢的概况可根据氮平衡实验来确定。

蛋白质中氮的平均含量约为16％。

三种氮平衡情况

A.氮的总平衡摄入氮=排出氮，即氮的“收支”平衡

反映正常成人的蛋白质代谢情况

B.氮的正平衡摄入氮＞排出氮，部分摄入的氮用于

合成体内蛋白质

儿童、孕妇及恢复期病人

C.氮的负平衡摄入氮＜排出氮，见于蛋白质需要量

不足

饥饿或消耗性疾病患者

*必需氨基酸（essentialaminoacid）:

人体内有8种氨基酸不能合成。

体内需要而又不能自身合成，必须由食物供应：

缬氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、苏氨酸、甲硫氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸和色氨酸

非必需氨基酸（nonessentialaminoacid）:

其余12种氨基酸体内可以合成，不一定需由食物供应。

胃蛋白酶的最适PH:

1.5－2.5

对蛋白质肽键作用的特异性较差

肠液中的肠激酶可激活各种胰酶原。

胰酶最适pH为7.0左右

胰液中的蛋白酶分为两类：

　　　内肽酶---水解蛋白质肽链内部的一些肽键

胰蛋白酶、糜蛋白酶及弹性蛋白酶等，有一定的专一性。

　　　外肽酶--主要有羧基肽酶A和羧基肽酶B

自肽链羧基末端开始，每次水解掉一个AA残基，对不同

AA组成的肽键也有一定专一性。

寡肽酶

存在：

小肠粘膜细胞的刷状缘及胞液中

例如氨基肽酶及二肽酶

部位：

主要在小肠粘膜细胞内进行。

氨基肽酶二肽酶

寡肽-----------二肽----------------AA

食物中的蛋白质经胃蛋白酶和胰蛋白酶消化后有1/3是氨基酸、2/3是肽。

寡肽的水解主要在小肠粘膜细胞内进行，最后由氨基肽酶和二肽酶作用水解成氨基酸。

各种酶协同作用使蛋白质的消化效率极高。

正常成人，食物蛋白质的95％可以水解完全（一些纤维蛋白只能部分水解）。

二、氨基酸的吸收

部位：

主要在小肠中进行

吸收载体：

载体蛋白

部位：

肠粘膜细胞膜上载体蛋白-AA-Na+形成三联体

作用：

将AA及Na+转运入细胞，Na+则借钠泵排出细胞外，

并消耗ATP。

有4种类型的载体，分别参与不同氨基酸的吸收：

中性氨基酸载体（主要载体）

碱性氨基酸载体

酸性氨基酸载体

亚氨基酸与甘氨酸载体

三、蛋白质的腐败作用

定义：

在消化过程中，有一小部分蛋白质不被消化，也有一小部分消化产物不被吸收。

肠道细菌对这部分蛋白质及其消化产物所起的作用，称为～。

实质：

是细菌本身的代谢过程，以无氧分解为主。

部位：

大肠的下段。

产物：

大多数对人体有害，少量FA及维生素K等可被机体利用的物质。

a.胺类（amines）的生成

b.氨（ammonia）的生成

c.其他有害物质的生成（酚类、吲哚、硫化氢等）

四、氨基酸代谢库（metabolicpool）

食物蛋白质经消化而被吸收的AA（外源性AA）与体内组织蛋白质降解产生的AA（内源性AA）混在一起，分布于体内各处，参与代谢，称为～。

AA由于不能自由通过细胞膜，所以在体内分布也是不均匀的。

1.体内（内源）蛋白质降解

1.1体内蛋白降解为氨基酸

真核细胞中蛋白质的降解有两条途径：

  不依赖ATP的过程，在溶酶体内进行，主要降解细胞外来源的

蛋白质、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白质。

  依赖ATP和泛素的过程，在细胞质中进行，主要降解异常蛋白

和短寿命的蛋白质，在不含溶酶体的红细胞中尤为重要。

1.2细胞蛋白质降解的机制

1.2.1溶酶体降解（Lysosomalmechanism）

溶酶体：

含50多种水解酶，其内蛋白酶称为组织蛋白酶。

内部pH约5.0。

对蛋白质的降解无选择性

1.2.2泛肽标记降解（Labelledbyubiquitin）

对蛋白质有选择性降解消耗ATP泛肽-连接的降解酶（UCDEN）

1.3细胞蛋白质降解的意义

（1）排除不正常的蛋白质

（2）维持细胞代谢的秩序

2.氨基酸分解代谢CatabolismofAminoAcids

2.1脱氨基作用

2.1.1转氨基作用（氨基转移反应）

氨基酸+a-酮戊二酸-------a-酮酸+谷氨酸（氨基转移酶）

谷氨酸+草酰乙酸--a-酮戊二酸+天冬氨酸

PLP以共价键与氨基转移酶连接，PLP变成PMP时既携带上一个氨基。

1.氨基酸转化为酮酸

1　氨基酸的亲核氨基向酶--希夫碱的碳原子进攻，形成氨基酸-PLP希夫碱（醛亚胺），同时酶-Lys残基释放。

2　形成共振稳定中间体

3　a-酮酸-PMP希夫碱水解，形成PMP及a-酮酸

2.A-酮酸转化为氨基酸

与上述反应相同顺序相反

1,2循环进行，“乒乓BIBI机制”

氨基酸1+a-酮酸2------a-酮酸1+氨基酸2

2.1.2葡萄糖-丙氨酸循环

2.1.3氧化脱氨基作用

2.1.4联合脱氨基作用

1）以谷氨酸脱氢酶为主

氨基酸的a-氨基借助转氨酶作用转移到a-酮戊二酸，生成a-酮酸和谷氨酸，谷氨酸在谷氨酸脱氢酶作用下脱氨基生成a-酮戊二酸，同时释放氨。

2））通过嘌呤核苷酸循环

次黄嘌呤核苷酸与天冬氨酸作用形成中间产物腺苷酸代琥珀酸，后者在裂解酶的作用下，分裂成腺嘌呤核苷酸和延胡索酸，腺嘌呤核苷酸水解后产生游离氨和次黄嘌呤核苷酸。

2.3.1氨的毒性

1）改变细胞pH值，引起氨中毒

2）消耗α-酮戊二酸、NADPH（脑细胞线粒体）

2.3.2驱除多余氨的两个主要反应

a-酮戊二酸+NH4++NADPH+H+------谷氨酸+NADP++H2O

2.3.3氨的转运

载体（中性）：

1）谷氨酰胺（经血液由肌肉和其他组织运送到肝脏）

2）丙氨酸（由肌肉到肝脏）

3.尿素的形成FormationofUrea

精，鸟，瓜，循环

精氨酸水解成尿素

一分子鸟氨酸和一份子氨及二氧化碳结合形成瓜氨酸。

瓜氨酸与另一分子氨结合形成精氨酸。

精氨酸水解形成尿素和鸟氨酸完成一次循环。

鸟氨酸和瓜氨酸在特定的运输体系下穿过线粒体膜。

尿素的两个N原子来自一个氨分子和一个天冬氨酸分子，其中C原子来自HCO3-

3.1氨甲酰磷酸合成酶，尿素的第一个氮原子的获取。

（氨）CPS1关键酶

3.2鸟氨酸转氨甲酰酶。

鸟氨酸形成瓜氨酸

3.3精氨琥珀酸合成酶，尿素第二个氮原子的获取。

（天冬氨酸）

3.4精氨琥珀酸酶

3.5精氨酸酶

4.氨基酸与一碳单位

一碳单位的形式

亚氨甲基，甲酰基，羟甲基，亚甲基，次甲基，甲基。

许多氨基酸可以作为一碳单位的来源（Gly甘、Thr苏、Ser丝、His组）

一碳单位的生理功用

参与嘌呤和嘧啶的生物合成

参与S－腺苷甲硫氨酸的生物合成

一碳单位的转移载体——四氢叶酸（THF）

5，本章小结

蛋白质降解两种机制?

溶酶体降解：

多种水解酶，pH约5.0，无选择性

泛肽标记降解：

有选择性，消耗ATP，泛肽-连接的降解酶（UCDEN）

氨基酸分解三步骤?

碳架分解、氨基分解、尿素

碳架分解：

以5种物质进入三羧酸循环：

乙酰辅酶A（丙酮酸、乙酰乙酰辅酶A→“乙酰辅酶A途径”），a-酮戊二酸，琥珀酰辅酶A；延胡索酸；草酰乙酸

氨基分解：

氨基【转氨（转氨酶）→脱氨（谷氨酸脱氨酶）→尿素】

尿素：

NH4++CO2+3ATP+Asp天冬氨酸+2H2O=尿素+延胡索酸+2ADP+2Pi+GMP（鸟嘌呤核苷酸）+Ppi

共除去2分子氨（NH4+&Asp）和1分子CO2，消耗4个高能键。

前两步在线粒体中进行，可避免氨进入血液引起神经中毒。

此途径称为尿素循环或鸟氨酸循环，缺乏有关酶会中毒死亡。

爬虫和鸟排泄不溶的尿酸，可保持水，但耗能高。

蜘蛛排鸟嘌呤，某些鱼排氧化三甲胺，高等植物合成谷氨酰胺和天冬酰胺，储存体内。

尿酸：

嘌呤碱在黄嘌呤氧化酶的催化下形成黄嘌呤再形成尿酸

葡萄糖-丙氨酸循环?

肌肉通过葡萄糖-丙氨酸循环转运氨。

氨经谷氨酸转给丙氨酸，运到肝后再转氨生成谷氨酸。

丙酮酸异生为葡萄糖返回肌肉。

这样肌肉活动产生的丙酮酸和氨都得到处理，一举两得。

尿素循环和柠檬酸循环的相关性?

柠檬酸循环的天冬氨酸参与尿素循环与瓜氨酸形成精氨琥珀酸，精氨琥珀生成精氨酸与延胡索酸，延胡索酸参与柠檬酸循环。

氨在机体内转运的两种形式?

1）谷氨酰胺（经血液由肌肉和其他组织运送到肝脏）

2）丙氨酸（由肌肉到肝脏）

氨基酸转变为哪五种柠檬酸循环代谢中间产物,彻底氧化分解?

乙酰-CoA,a-酮戊二酸，琥珀酸-CoA,延胡索酸，草酰乙酸。

彻底氧化分解。

三羧酸循环的途径：

1.乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合，生成柠檬酸

2.柠檬酸异构化，生成异柠檬酸

3.氧化脱羧，生成α-酮戊二酸

4.氧化脱羧，生成琥珀酰辅酶A

5.分解，生成琥珀酸和GTP

6.脱氢，生成延胡索酸

7.水化，生成苹果酸

8.脱氢，生成草酰乙酸

氨基酸是一碳单位的直接提供者,一碳单位的形式?

它的转移载体?

氨基酸与一碳单位

Ø一碳单位的形式

Ø许多氨基酸可以作为一碳单位的来源

（Gly、Thr、Ser、His）

Ø一碳单位的生理功用

参与嘌呤和嘧啶的生物合成

参与S－腺苷甲硫氨酸的生物合成

Ø一碳单位的转移载体——四氢叶酸（THF）

苯丙氨酸和酪氨酸代谢过程中,可能引发的代谢缺陷症?

酪氨酸酶失活，黑色素不能形成，于是导致白化症。

肝脏苯丙氨酸羟化酶缺乏或活性减低导致苯丙氨酸代谢障碍，苯丙酮尿症。

第28章脂肪酸的分解代谢

1、脂质的消化、吸收和传送

1.1脂类的概念、种类

脂类（lipid）：

一类不溶于水而溶于有机溶剂并能为机体利用的有机化合物。

分布脂库，贮存脂，可变脂。

包括：

（1）脂肪（fat）：

三脂酰甘油或甘油三酯TAG，非极性化合物、水不溶性。

甘油三酯（1甘油+3脂肪酸）

（2）类脂（lipoid）：

包括磷脂、糖脂、胆固醇及其酯，通常为两性化合物，包括亲水、疏水区。

分布：

各种生物膜，基本脂，固定脂

甘油磷脂（1甘油+2脂肪酸+1磷酸+1含氮化合物）

胆固醇酯（胆固醇+脂肪酸）

鞘脂（鞘氨醇+脂肪酸）

脂肪、磷脂、胆固醇酯的主要组分是脂肪酸，脂类代谢主要是脂肪酸的代谢，而脂肪酸分解的中间产物是乙酰CoA，进一步分解经TCA。

因此，脂类代谢主要是脂肪酸与乙酰CoA之间的代谢。

1.3脂类的消化和吸收

膳食中的脂类主要是脂肪及少量磷脂与胆固醇。

脂类不溶于水，必须在小肠中胆汁酸盐作用下乳化并分散成细小的微团后才能被酶消化而吸收。

脂类消化部位——小肠上段（开始于胃）。

脂类消化的酶由胰腺产生分泌入十二指肠：

－胰脂酶、磷脂酶、胆固醇酯酶；

－辅酯酶（胰脂酶不可缺少的蛋白辅助因子）

吸收部位——十二指肠下段、空肠上段

A.胆汁酸盐的作用（强乳化剂）

使脂肪、胆固醇酯等疏水脂类乳化成细小微团

增加消化酶对脂类的接触面积

B.胰脂酶的作用

水解三酰甘油，使其转化为2-单酰甘油

需要辅脂酶和胆汁酸盐的协同作用，吸附在乳化脂肪微团的水油界面上才能作用于微团内的三酰甘油

C.辅脂酶的作用

本身不具有脂肪酶活性

与胰脂酶结合（氢键），促进其吸附在微团的水油界面

与三酰甘油结合（疏水键），有助于胰脂酶定位于三酰甘油表面加速其水解

D.磷脂酶、胆固醇酯酶的作用

磷脂酶A2水解下磷脂C2位的脂肪酸，生成溶血磷脂

胆固醇酯酶使胆固醇酯水解成脂肪酸和游离胆固醇

E.混合微团

胆汁酸盐＋脂类消化产物（脂肪酸、单酰甘油、溶血磷脂和胆固醇）

微团特点

－极性大（内部疏水、外部亲水）

－体积小（直径20nm）

－易于穿过小肠粘膜细胞表面的水屏障而被肠粘膜细胞吸收

2、饱和偶数碳脂肪酸的氧化

脂肪酸是人类及哺乳类动物的主要能源。

在氧气供应充足的情况下，脂肪酸可以在体内氧化成水和二氧化碳，同时释放出大量能量，生成ATP供机体利用。

多数组织（除脑组织）均能氧化脂肪酸，以肝脏和肌肉最为活跃。

脂肪酸氧化要经历活化、转运、b氧化三个基本过程。

2.1脂肪酸的活化

由脂肪酸生成脂酰CoA（高能化合物）

脂酰辅酶A合酶家族：

依据底物脂肪酸链长不同而异

Fattyacid+CoA+ATP → fattyacyl-CoA+AMP+PPi

2.2脂肪酸的转运

脂肪酸氧化的酶系存在于线粒体

脂酰CoA转运系统（肉碱穿梭系统）

2.3脂肪酸的β氧化

部位--线粒体基质

酶--脂酸β-氧化多酶复合体

过程--脂酰CoA进入线粒体基质后，酶催化下，从脂酰基的β-碳原子开始，进行脱氢、水合、再脱氢及硫解四步连续反应，脂酰基断裂生成１分子比原来少２个碳原子的脂酰CoA和１分子乙酰CoA。

3、其它类型的脂肪酸氧化

3.1不饱和脂肪酸的氧化

①单不饱和脂肪酸的氧化：

烯脂酰CoA异构酶

②多不饱和脂肪酸的氧化：

除烯脂酰CoA异构酶外，还需要一个特殊的还原酶——2,4-二烯酰CoA还原酶

①单不饱和脂肪酸的氧化：

A.当生成△3顺烯酰CoA时：

－烯酰CoA异构酶催化下△3顺转变为△2反，进入B氧化

B.当生成△2顺烯酰CoA时：

－先水合成：

D（-）-B-羟脂酰CoA（右旋）

－再经线粒体表构酶催化生成：

L（+）-b-羟脂酰CoA（左旋）

－再进入B氧化

小结：

b－氧化的生理功能

脂肪酸b－氧化的主要生理功能是产生ATP，其产生ATP的效率高于葡萄糖。

如1分子硬脂酸（18C）完全氧化产生120分子ATP，而3分子葡萄糖（18C）完全氧化产生90～96分子ATP。

脂肪酸b－氧化另一个重要功能是产生大量H2O，尽管在水合反应中消耗了H2O分子，但产生的乙酰CoA，NADH和FADH2彻底氧化后可产生更多H2O。

软脂酰-CoA（C16）+7CoA+7FAD+7NAD++7H2O→8乙酰-CoA+7FADH2+7NADH+7H+

——动物冬眠

——骆驼驼峰

酮体（ketonebody）

*酮体：

乙酰乙酸（30%）

β-羟丁酸（70%）

丙酮（少量）

——是肝脏脂肪酸氧化时特有的中间代谢物。

（除丙酮外）属于强酸性物质。

*酮体的生成　

部位：

肝脏线粒体——具有活性较强的合成酮体的酶系，但缺乏利用酮体的酶系

原料：

乙酰CoA

HMG-CoA循环

1）线粒体内脂肪酸氧化生成的乙酰CoA缩合成乙酰乙酰CoA，由乙酰CoA乙酰转移酶（硫解酶）催化——酮体生成的关键步骤。

2）乙酰乙酰CoA再与1分子乙酰CoA缩合成3-羟-3-甲基戊二酰CoA（HMGCoA）——催化此反应的HMGCoA合酶是酮体生成的限速酶。

3）HMGCoA再在HMGCoA裂解酶作用下分裂成乙酰乙酸和乙酰CoA。

酮体的利用

肝脏中产生的酮体必须透过细胞膜进入血液运输到肝外组织分解氧化；

肝外组织具有活性很强的利用酮体的酶。

（1） 琥珀酰CoA转硫酶：

心、肾、脑、骨胳肌线粒体

（2）乙酰乙酰硫解酶：

心、肾、脑、骨胳肌线粒体

　（3）乙酰乙酰硫激酶（乙酰乙酰CoA合成酶）：

心、肾、脑胞浆

*酮体生成的生理意义：

是脂肪酸在肝中正常的中间代谢产物。

是肝输出能源的一种方式。

溶于水、分子小能通过血脑屏障及肌肉毛细血管壁，是肌肉，尤其是脑组织的重要能源。

（脑组织不能氧化脂酸，但能氧化酮体。

长期饥饿、糖供给不足,酮体可以代替葡萄糖，成为肌肉及脑组织的主要能源）。

正常情况下，血中仅含少量酮体（0.03－0.5mmol／L）

酮体是酸性物质，在饥饿、高脂低糖膳食、糖尿病时脂肪利用加强、酮体生成增加，超过肝外组织氧化能力时，会可导致酮症酸中毒，并随尿排出，引起酮尿。

二、脂肪酸代谢的调节

分解与合成协同受调控：

①脂肪酸进入线粒体的调节（肉碱酰基转移酶I）

②心脏中脂肪酸氧化的调节

③激素的调节

脂解激素——促进脂肪动员的激素（肾上腺素、胰高血糖素等）

抗脂解激素——抑制脂肪动员的激素（胰岛素、前列腺素PGE2等）

脂解激素通过PKA系统对激素敏感脂肪酶（HSL）的磷酸化激活而发挥作用。

④机体代谢需要的调节

⑤长期膳食改变调节基因表达

3、其他脂类的分解代谢

3.1磷脂的代谢

磷脂酶催化降解磷脂

磷脂酶A1，A2：

切下磷脂的脂肪酸部分

磷脂酶C和D：

分别攻击磷酸基团的两侧

3.2鞘脂的代谢

鞘氨醇＋脂肪酸＋极性取代基（X）

鞘氨醇——含脂肪族长链的氨基二元醇。

X:

含磷酸化合物－鞘磷脂（神经鞘磷脂）；单糖或寡糖链－鞘糖脂。

（脑苷脂、神经节苷脂

3.2鞘脂的代谢

e.g.神经鞘磷脂的降解

——神经鞘磷脂是人体含量最多的鞘磷脂，是构成生物膜的重要磷脂。

部位：

脑、肝、脾、肾细胞溶酶体

酶：

神经鞘磷脂酶（属于磷脂酶C类）

产物：

磷酸胆碱＋神经酰胺--->长链碱＋脂肪酸

先天缺乏神经鞘磷脂酶导致神经鞘磷脂不能降解，在细胞内堆积，引起肝脾大和痴呆。

3.3胆固醇的代谢

具有羟基的固体醇类化合物，最早从动物胆石中分离出来，故命名。

植物不含胆固醇，含植物固醇。

基本结构——环戊烷多氢菲（3己烷环＋1戊烷环）

区别是C原子数目及取代基不同，功能各异。

3.3胆固醇的代谢

与脂肪代谢不同，不能被彻底氧化，经氧化后生成胆汁酸、甾体激素和VitD3等生物活性物质。

胆固醇---------------------胆汁酸（肝脏）

胆固醇-----------------------甾体激素（肾上腺、性腺）

胆固醇---------------------VitD3（皮肤）

胆固醇---------------------胆固醇酯

运送载体：

血浆脂蛋白

乳糜颗粒：

将脂肪和胆固醇从小肠运到其他组织

极低密度脂蛋白：

将脂肪和胆固醇从肝脏运出

低密度脂蛋白：

将胆固醇从肝中运到其他组织

高密度脂蛋白：

将胆固醇从全身运到肝脏

第29章脂类的生物合成LipidBiosynthesis

1.脂肪酸的生物合成

1.1原料的转运

软脂酸的合成（Ｃ16）

1）合成部位：

肝、肾、脑、肺、脂肪线粒体外

2）合成原料：

乙酰CoA（主要来自葡萄糖分解）、ATP、HCO3-、NADPH（主要来自磷酸戊糖途径）、Mn2＋。

原料在线粒体内生成，合成脂肪酸在细胞质，需要将乙酰CoA运至胞液。

1.4各步反应

（1）启动（priming）:

乙酰CoA:

ACP转酰酶（AT）

产物：

乙酰-合酶

（2）装载（loading）:

丙二酰CoA:

ACP转酰酶（MT）

产物：

丙二酰-ACP

（3）缩合（condensation）:

b-酮酰-ACP合酶（KS）

产物：

乙酰乙酰-ACP

（4）还原（reduction）:

b-酮酰-ACP还原酶（KR）

产物：

α，β-羟丁酰-ACP

（5）脱水（dehydration）:

b-羟酰-ACP脱水酶（HD）

产物：

α，β-反式-丁烯酰-ACP

（6）还原（reduction）:

烯酰-ACP还原酶（ER）

产物：

丁酰-ACP进入第二次合成轮回，丁酰-ACP取代第一轮回的

乙酰-ACP（转位（translocation）:

乙酰CoA:

ACP转酰酶（AT））

（7）转位（translocation）:

乙酰CoA:

ACP转酰酶（AT）

（8）释放（release）:

脂酰-ACP硫酯酶

释放终产物：

软脂酸

脂肪酸合成反应过程

（1）丙二酰CoA合成：

*乙酰CoA羧化酶

乙酰CoA-----------------------------丙二酰CoA

（2） 脂酸合成

脂酸合成酶系

丙二酰CoA--------------长链脂酸

总的过程以软脂酸为例：

由1分子乙酰CoA和7分子丙二酰CoA缩合而成。

每次延长两个碳原子，连续7次重复加成。

总反应

1.5脂肪酸β-氧化和合成的比较

1.6脂肪酸链的加长和去饱和

（一）Elongation（加长）：

反应原理：

乙酰-CoA的加成与还原（NADPH）,似β-氧化作用的逆反应。

反应部位：

线粒体、（光面）内质网

脂酸碳链的加长

更长碳链的脂酸则是对软脂酸的加工，使其碳链延长。

部位：

（肝细胞）内质网或线粒体中

1）内质网脂酸碳链延长酶系

延长过程与软脂酸合成过程相似，但脂酰基连在CoASH上进行反应.多延长