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黄疸分类与诊治综述
黄疸分类与诊治综述
(高胆红素血症)
概述
黄疸(jaundice)是指高胆红素血症,是指皮肤巩膜与粘膜因胆红素沉着所致的黄染。
又称黄胆,俗称黄病,是一种由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。
某些肝脏病、胆囊病和血液病经常会引发黄疸的症状。
正常血清总胆红素浓度为1.7~17.1μmol/L其中一分钟胆红素(既直接胆红素)低于3.4umol/L时,(结合胆红素)低于6.8μmol/L。
当血清胆红素浓度为17.1~34.2umol(1~2mg/d1,高于2-3mg/dL(34-51umol))时,而肉眼看不出黄疸者称隐性黄疸。
如血清胆红素浓度高于34.2umol/L(2mg/d1)时便会出现肉眼可辨别的颜色,则为显性黄疸。
黄疸是常见症状与体征,其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。
临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织和体液被染成黄色。
因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin),与胆红素有较强的亲和力,故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。
观察黄疸应在天然光线下进行,须与服用大量阿的平、胡萝卜素等所致的皮肤黄染相区别尚须与球结膜下脂肪积聚相区别。
阿的平黄染多累及身体暴露的皮肤有文献报道,此种黄染呈向心性分布,愈近角膜而愈深其时血清胆红素不增高。
胡萝卜素所致黄染,是因为胡萝卜素为黄色许多新鲜的瓜果和蔬菜如胡萝卜南瓜、柑桔、木瓜等含量甚多当进食过多时,尤其是甲状腺功能减退或肝功能不全时,被吸收的胡萝卜素在肝内转化为维生素A的过程发生障碍易致循留而引起胡萝卜素血症,出现黄染;黄染多累及手掌、足底和皮脂腺丰富的前额及鼻等处皮肤其鉴别方法甚易,取被检查者血清2ml,加入95%或无水酒精8ml及石油醚振荡10min静置,使酒精与石油醚分离,如为胡萝卜素血症则石油醚层呈黄色;若为胆红素,则黄色仍存留于酒精层内。
球结膜下脂肪沉聚通常见于老年人,黄染在内毗较为明显,细致观察可见球结膜凹凸不平皮肤无黄染,血清胆红素不高。
黄疸的临床分类
以非结合胆红素增高为主的黄疸
1)胆红素生成过多如先天性溶血性黄疸、获得性溶血性黄疸、由无效造血引起的旁路性高胆红素血症等。
2)胆红素摄取障碍如肝炎后高胆红素血症、Gilbert综合症、某些药物及检查用试剂(如胆囊造影剂)引起的黄疸等。
3)胆红素结合障碍为葡萄糖醛酸转移酶活力减低或缺乏引起的黄疸,如Gilbert综合症、Crigler-Najjar综合征(1型与Ⅱ型)、新生儿生理性黄疸等。
以结合胆红素增高为主的黄疸
可由于胆红素在肝细胞内转运、排泄障碍或同时有胆红素摄取、结合和排泄障碍引起。
1)肝外胆管阻塞如胆结石、胰头癌、胆管或胆总管癌、壶腹癌、胆管闭锁等。
2)肝内胆管阻塞如肝内胆管结石、华支睾吸虫病等。
3)肝内胆汁淤积如肝炎、药物性肝病、妊娠期复发性黄疸、Dubin-Johnson综合征等。
胆红素正常代谢示意图
溶血性黄疸
肝细胞性黄疸
胆汁淤积性黄疸
病因
1、由于红细胞破坏增加,胆红素生成过多而引起的溶血性黄疸。
2、肝细胞病变以致胆红素代谢失常而引起的肝细胞性黄疸。
3、肝内或肝外胆管系统发生机械性梗阻,影响胆红素的排泄,导致梗阻性(阻塞性)黄疸。
4、肝细胞有某些先天性缺陷,不能完成胆红素的正常代谢而发生的先天性非溶血性黄疸。
病因分类
一、溶血性黄疸
正常人血清胆红素总量不超过17.2μmol/L(1mg/dl),其中未结合胆红素占4/5。
凡能引起胆红素生成过多,或肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄过程发生障碍等因素,都可使血中胆红素升高而出现高胆红素血症。
当血清胆红素浓度超过34.2μmol/L(2mg/dl)时,即出现巩膜、粘膜和皮肤等部位的黄染,称为黄疸(jaundice)。
若血清胆红素浓度高于正常,但又不超过34.2μmol/L时,则肉眼难以观察到黄染现象,称为隐性黄疸(jaundice occult)。
凡各种原因引起的红细胞大量破坏,未结合胆红素产生过多,超过肝脏的处理能力,导致血中未结合胆红素增高而引起的黄疸,称为溶血性黄疸(肝前性黄疸)。
由于胆道阻塞,肝内转化生成的结合胆红素从胆道系统排出困难而返流入血,引起血清结合胆红素增加而出现的黄疸,称为阻塞性黄疸(肝后性黄疸)。
由于肝细胞受损,一方面肝细胞摄取未结合胆红素的能力降低,不能将未结合胆红素全部转化成结合胆红素,使血中未结合胆红素增多;另一方面已生成的结合胆红素不能顺利排入胆汁,经病变肝细胞区返流入血,使血中结合胆红素也增加。
由此引起的黄疸称为肝细胞性黄疸(肝原性黄疸)。
[1]
溶血性黄疸凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血的疾病,都能引起溶血性黄疸。
常见疾病有以下两大类。
(1)先天性溶血性贫血:
如地中海贫血(血红蛋白病)、遗传性球形红细胞增多症。
(2)后天性获得性溶血性贫血:
如自身免疫性溶血性贫血、遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏(蚕豆病)、异型输血后溶血、新生儿溶血、恶性疟疾、伯氨奎林等药物、蛇毒、毒蕈中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
二、肝细胞性黄疸
(一)黄褐型病毒性肝炎
1急性黄疸型病毒性肝炎
2重症病毒性肝炎①急性重型肝炎(暴发型肝炎)②亚急性重型肝炎(亚急性肝坏死)③慢性重型肝炎
3慢性黄疸型病毒性肝炎
(二)黄直型传染性单核细胞增多症
(三)全身性巨细胞性包涵体病
(四)钩端螺旋体病卧(Weil病)
(五)其他急性全身性感染所致的黄立
(六)原发性妊娠急性脂肪肝
黄疸
(七)中毒性肝损伤
(八)急性醇性肝炎
(九)心源性黄增
(十)肝硬化
(十一)甲状腺功能亢进症并发黄增
肝细胞性黄疸各种肝脏疾病,如病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝病、各型肝硬化、原发与继发性肝癌、败血症及钩端螺旋体病等,都可因肝细胞发生弥漫损害而引起黄疸。
三、阻塞性黄疸
1肝内淤胆①毛细胆管炎性病毒性肝炎;②药物性黄疸;③妊娠期特发性黄疸;④醇肝综合征;⑤良性手术后黄疸;⑤特发性良性复发性肝内淤胆;①原发性胆汁性肝硬化。
2肝内机械性梗阻①原发性硬化性胆管炎;②肝内胆管结石;③华支晕吸虫病;④蓝氏贾第鞭毛原虫性胆管炎;⑤阻塞性黄疸型肝癌。
阻塞性黄疸(胆汁郁积性黄疸)根据阻塞的部位可分为肝外胆管及肝内胆管阻塞两类。
(1)引起肝外胆管阻塞的常见疾病,有胆总管结石、狭窄、炎性水肿、蛔虫、肿瘤及先天性胆道闭锁等;引起胆管外压迫而导致胆总管阻塞的常见疾病或原因,有胰头癌、胰头增大的慢性胰腺炎、乏特壶腹癌、胆总管癌、肝癌以及肝门部或胆总管周围肿大的淋巴结(癌肿转移)等。
(2)肝内胆管阻塞又可分为肝内阻塞性胆汁郁积与肝内胆汁郁积。
前者常见于肝内胆管泥沙样结石、癌栓(多为肝癌)、华支睾吸虫病等;后者常见于毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁郁积症(如氯丙嗪、甲睾酮、口服避孕药等)、细菌性脓毒血症、妊娠期复发性黄疸、原发性胆汁性肝硬化及少数心脏或腹部手术后等。
四.先天性非溶血性黄疸系指胆红素的代谢有先天性的缺陷,发病多见于婴、幼儿和青年,常有家族史。
如在婴幼儿时期未死亡而能存活下来者,其黄疸可反复出现,常在感冒或运动、感染、疲劳后诱发,但患者一般健康状况良好。
这类黄疸临床上较少见,有时易误诊为肝胆疾病。
属这类黄疸的常见疾病有以下几种。
(1)Gilbert综合征:
发生黄疸的机制是肝细胞摄取非结合胆红素障碍(轻型,是临床上最常见的一种家族性黄疸)及肝细胞微粒体中葡萄糖醛酸转移酶不足(重型,预后差)所致。
本病特征为除黄疸外,其他肝功能试验正常,血清内非结合胆红素浓度增高,红细胞脆性增加;口服胆囊造影剂后,胆囊显影良好,肝活体组织检查无异常。
(2)Dabin-Johnson综合征:
引起黄疸的原因是非结合胆红素在肝细胞内转化为结合胆红素后,结合胆红素的转运及向毛细胆管排泌功能发生障碍。
本病特征为血清结合胆红素增高;口服胆囊造影剂后胆囊不显影;肝脏外观呈绿黑色(腹腔镜下观察),肝活组织检查可见肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒沉着。
本病预后良好。
(3)Rotor综合征:
发生黄疸的原因是肝细胞摄取非结合胆红素以及结合胆红素向毛细胆管排泌均有部分障碍所致。
本病特征为血清非结合与结合胆红素都增高;靛青绿(ICG)排泄试验障碍(减低);胆囊造影大多显影良好,仅少数不显影;肝内无色素颗粒沉着,肝活体组织检查正常。
本病预后一般良好。
(4)Crigler-Najjar综合征:
发生黄疸的原因是肝细胞微粒体内缺乏葡萄糖醛酸转移酶,使非结合胆红素不能转化为结合胆红素。
本综合征可分为重型或轻型,前者因血液中非结合胆红素浓度很高,与脑组织中脂肪组织有极强的亲和力,故易发生胆红素脑病(核黄疸),多见于新生儿,其预后极差,多在出生后1年内死亡;后者系肝细胞微粒体内部分缺乏葡萄糖醛酸转移酶,故其症状较轻,预后比重型稍好。
机理
黄疸
前面曾提及黄疸与血清胆红素增高有关血清胆红素的主要来源是血红蛋白。
正常情况下,人体血液中的红细胞不断从骨髓中产生红细胞寿命约120d,衰老的红细胞在单核一巨噬细胞(网状内皮)系统被破坏和分解,成为胆红素铁和珠蛋白三种成分。
这种胆红素是游离的)结合性的,不溶于水而是脂溶性的。
它与血清清蛋白紧密结合而输送,不能从肾小球滤过血清胆红素定性试验呈间接反应,故称为间接胆红素或非结合胆红素。
间接胆红素输运到肝细胞膜之旁时胆红素和清蛋白解离,前者被肝脏所摄取。
肝细胞浆内有两种载体蛋白*蛋白与z蛋白)与胆红素结合并输运至微粒体中,受葡萄糖醛酸转移酶的作用,绝大部分结合成双葡萄糖醛酸胆红素这种结合的胆红素呈血清胆红素定性试验直接反应,故称其为直接胆红素,为水溶性可通过肾小球排出。
结合胆红素随胆汁排泄入肠内之后被肠内细菌分解成为无色的尿胆原,其中大部分氧化为尿胆素从粪便排出称粪胆素。
一部分尿胆原在肠内被吸收,经门静脉进人肝脏回肝的大部分尿胆原再变为结合胆红素,随胆汁排人肠内,形成所谓的“胆色素的肠肝循环”被吸收回肝的小部分尿胆原,则经体循环由肾脏排出。
在正常情况下胆红素进人和离开血液循环的速度保持动态平衡。
所以正常人体中的胆红素是恒定为17.1umol/L(1mg%,其中直接胆红素约0-0.2mg间接胆红素约0.7-0.8mg尿胆原为少量粪便保持正常黄色。
黄疸形成的过程与人体血液中红细胞的破坏肝脏的正常功能及胆道畅通因素直接相关,三者中任何一个环节发生病变或故障时,胆红素就会大量反流或存留在血中血清胆红素量就可以升高,当>34.2umol/L(2mg%)时,即可出现黄疸。
溶血性黄疸是由于:
①大量红细胞被破坏网状内皮系统形成大量非结合胆红素,超过正常肝脏处理的能力,循留在血液中形成黄疸;②大量红细胞被破坏所致的贫血缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用,可减弱正常肝细胞的胆色素代谢功能,致黄疸加重并导致粪中粪胆素原及尿中尿胆素原排量增加。
因此,在溶血性黄疸时血清胆红素定糊验呈间接反应,尿中无胆红素,而尿胆素原排量增加田胞性黄值时:
①受损的肝细胞处理胆潜力减弱,致正常代谢所产生的间接胆指全部转为直接胆红素,致血中间接胆加;②未受损的肝细胞仍能将间接胆地为直接胆红素而输人毛细胆管;③但接胆红素可经坏死的肝细胞反流人血,细胞肿胀、汇管区渗出性病变与水肿胆管内胆栓形成,使胆汁排泄通路受灾较多的直接胆红素反流人血循环中。
于细胞性黄疸时血中直接与间接胆红高,有胆红素尿。
粪中粪胆素原与尿中源的排量则以肝细胞的损害和毛细胆塞程度而定。
如果肝内毛细胆管阻塞明粪中粪胆素原与尿中尿胆素原均减肝细胞损害明显,而毛细胆管阻塞较粪中粪胆素原排量可在正常范围而尿Z素原排量增多。
阻塞性黄疸时,无论是肝内的毛细胆管肝外的肝胆管、胆总管、乏特壶腹任何部位发生阻塞则阻塞上方的胆管断增高,胆管扩张,终致小胆管与毛细皮裂胆汁中胆红素反流人血中,从而出包阻塞性黄疸可区分为肝内性与肝外内阻塞可由于毛细胆管炎型病毒性肝Z发性胆汁性肝硬化、药物性黄疸等所汗外阻塞可由于肝外胆管的炎症水肿缀成、蛔虫、结石肿瘤等所致。
血清胆红性试验呈直接反应;不完全梗阻时,粪便胆素减少完全梗阻时,粪便中粪胆素消粪便颜色变浅或呈灰白色;尿中尿胆主不完全梗阻时减少,在完全梗阻时消巨尿中胆红素阳性胆红素代谢缺陷所致黄疸:
是指肝细胞对素的摄取、结合及排泄有先天性缺陷,或由细胞内葡萄糖醛酸转移酶的缺陷所致的黄床少见大多发生于小儿和青年期,有家族遗传性。
黄疸病因和机制
(1)溶血性黄疸
由于大量红细胞破坏,致使血中非结合胆红素生成增多,超过了肝脏的处理能力,同时,溶血性疾病削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能,导致非结合胆红素在血中滞留而出现黄疸。
溶血性黄疸系由各种溶血性疾病所致,包括:
1、先天性溶血性贫血,如海洋性贫血;2、后天性获得性溶血性贫血,如自身免疫性溶血性贫血,新生儿溶血,蚕豆病等。
(2)肝细胞性黄疸
由于肝细胞受损致肝脏处理胆红素代谢的能力下降,血中非结合胆红素增加;另一方面,因肝细胞坏死或胆汁排泄受阻,转化成为结合胆红素返流入血,血中结合胆红素亦增加从而出现黄疸。
常见病因有病毒性肝炎、中毒性肝炎、肝硬化,传染性单核细胞增多症,钩端螺旋体病,败血症等。
(3)胆汁瘀积性黄疸
由于胆道阻塞,阻塞上方的压力升高,胆管扩张,最后导致小胆管与毛细胆管破裂,胆汁中的胆红素返流入血。
胆汁瘀积分为肝内性和肝外性。
前者常见于肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫、原发性胆汁瘀积性肝硬化,药物性胆汁瘀积等;后者常见于胆总管结石、狭窄、水肿、肿瘤、蛔虫等。
(4)先天性非溶血性黄疸
系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸。
黄疸与黄胖不同。
《类证治裁》:
“黄疸目黄,身不肿。
黄胖多肿,其色黄中带白,目如故,疲倦少神。
病源虽同属脾,然黄疸由湿热郁蒸而成;黄胖则湿热未甚,多虫与食积所致......又劳力受伤亦成黄胖,能食易饥,疲倦无力,俗名脱力黄,此又在虫食黄疸之外者。
”临床对黄疸可分阳黄与阴黄两类。
阳黄可分为湿热内蕴,热毒炽盛,胆道阻滞;阴黄则分寒湿内阻和瘀血停滞等证。
病因病理
当血液中的红血球死亡,红血球中血红蛋白(Hemoglobin)的血红素(Heme)会于肝脏的库弗氏细胞(Kupffercells)及脾脏被转化为胆红素。
胆红素经肝脏处理后,随胆汁分泌至十二指肠,最后透过消化系统,与粪便一同排出体外。
黄疸症可根据上述的血红素代谢过程分为三类:
肝前性黄疸/溶血性黄疸:
当大量红血球被分解时出现的黄疸病症。
由于红细胞破坏增加,胆红素生成过多而引起的溶血性黄疸。
肝源性黄疸:
当肝脏无法正常处理胆红素时出现的黄疸病症。
肝细胞病变以致胆红素代谢失常而引起的肝细胞性黄疸。
肝后性黄疸:
当肝脏无法正常排除胆红素时出现的黄疸病症。
肝内或肝外胆管系统发生机械性梗阻,影响胆红素的排泄,导致梗阻性(阻塞性)黄疸。
此外,还有肝细胞有某些先天性缺陷,不能完成胆红素的正常代谢而发生的先天性非溶血性黄疸。
(一)发病原因
1.溶血性黄疸凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血的疾病,都能引起溶血性黄疸。
常见疾病有以下两大类。
(1)先天性溶血性贫血:
如地中海贫血(血红蛋白病)、遗传性球形红细胞增多症。
(2)后天性获得性溶血性贫血:
如自身免疫性溶血性贫血、遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏(蚕豆病)、异型输血后溶血、新生儿溶血、恶性疟疾、伯氨奎林等药物、蛇毒、毒蕈中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
2.肝细胞性黄疸各种肝脏疾病,如病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝病、各型肝硬化、原发与继发性肝癌、败血症及钩端螺旋体病等,都可因肝细胞发生弥漫损害而引起黄疸。
3.阻塞性黄疸(胆汁郁积性黄疸)根据阻塞的部位可分为肝外胆管及肝内胆管阻塞两类。
(1)引起肝外胆管阻塞的常见疾病,有胆总管结石、狭窄、炎性水肿、蛔虫、肿瘤及先天性胆道闭锁等;引起胆管外压迫而导致胆总管阻塞的常见疾病或原因,有胰头癌、胰头增大的慢性胰腺炎、乏特壶腹癌、胆总管癌、肝癌以及肝门部或胆总管周围肿大的淋巴结(癌肿转移)等。
(2)肝内胆管阻塞又可分为肝内阻塞性胆汁郁积与肝内胆汁郁积。
前者常见于肝内胆管泥沙样结石、癌栓(多为肝癌)、华支睾吸虫病等;后者常见于毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁郁积症(如氯丙嗪、甲睾酮、口服避孕药等)、细菌性脓毒血症、妊娠期复发性黄疸、原发性胆汁性肝硬化及少数心脏或腹部手术后等。
4.先天性非溶血性黄疸系指胆红素的代谢有先天性的缺陷,发病多见于婴、幼儿和青年,常有家族史。
如在婴幼儿时期未死亡而能存活下来者,其黄疸可反复出现,常在感冒或运动、感染、疲劳后诱发,但患者一般健康状况良好。
这类黄疸临床上较少见,有时易误诊为肝胆疾病。
属这类黄疸的常见疾病有以下几种。
(1)Gilbert综合征:
发生黄疸的机制是肝细胞摄取非结合胆红素障碍(轻型,是临床上最常见的一种家族性黄疸)及肝细胞微粒体中葡萄糖醛酸转移酶不足(重型,预后差)所致。
本病特征为除黄疸外,其他肝功能试验正常,血清内非结合胆红素浓度增高,红细胞脆性增加;口服胆囊造影剂后,胆囊显影良好,肝活体组织检查无异常。
(2)Dabin-Johnson综合征:
引起黄疸的原因是非结合胆红素在肝细胞内转化为结合胆红素后,结合胆红素的转运及向毛细胆管排泌功能发生障碍。
本病特征为血清结合胆红素增高;口服胆囊造影剂后胆囊不显影;肝脏外观呈绿黑色(腹腔镜下观察),肝活组织检查可见肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒沉着。
本病预后良好。
(3)Rotor综合征:
发生黄疸的原因是肝细胞摄取非结合胆红素以及结合胆红素向毛细胆管排泌均有部分障碍所致。
本病特征为血清非结合与结合胆红素都增高;靛青绿(ICG)排泄试验障碍(减低);胆囊造影大多显影良好,仅少数不显影;肝内无色素颗粒沉着,肝活体组织检查正常。
本病预后一般良好。
(4)Crigler-Najjar综合征:
发生黄疸的原因是肝细胞微粒体内缺乏葡萄糖醛酸转移酶,使非结合胆红素不能转化为结合胆红素。
本综合征可分为重型或轻型,前者因血液中非结合胆红素浓度很高,与脑组织中脂肪组织有极强的亲和力,故易发生胆红素脑病(核黄疸),多见于新生儿,其预后极差,多在出生后1年内死亡;后者系肝细胞微粒体内部分缺乏葡萄糖醛酸转移酶,故其症状较轻,预后比重型稍好。
(二)发病机制
1.正常胆红素代谢
(1)胆红素的来源与形成:
80%~85%的胆红素来源于成熟红细胞的血红蛋白。
正常红细胞的寿命平均为120天,从衰老和损伤的红细胞释放出来的血红蛋白被单核-巨噬细胞系统(脾、肝、骨髓)吞食、破坏和分解,在组织蛋白酶的作用下成为血红素、铁和珠蛋白(铁被机体再利用,珠蛋白进入蛋白代谢池),血红素经血红素加氧酶的作用转变为胆绿素,胆绿素再经胆绿素还原酶作用还原成胆红素。
正常人每天由红细胞破坏产生的血红蛋白约60~80g/L,生成的胆红素总量约为340~510μmol/L,平均425μmol/L;此外,另有15%~20%的胆红素来源于骨髓中未成熟红细胞的血红蛋白(无效造血),及肝内游离的血红素、含血红素的蛋白质(包括肌红蛋白、过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素P450等),这些物质产生的胆红素称之为旁路性胆红素;从血红蛋白分解来的胆红素(亦包括旁路性胆红素)称之为非结合胆红素(unconjugatedbilirubin);非结合胆红素迅速与血清白蛋白结合,形成非结合胆红素白蛋白复合物,再经血循环运输至肝脏。
非结合胆红素不溶于水,不能从肾小球滤出,故尿液中不含有非结合胆红素。
但非结合胆红素呈脂溶性,与脂肪组织有较好的亲和力。
(2)肝脏对非结合胆红素的摄取、结合与排泄功能:
①肝脏对非结合胆红素的摄取:
肝脏是胆红素代谢的重要场所。
非结合胆红素白蛋白复合物经血液运输到肝细胞时,根据超微结构观察,非结合胆红素与白蛋白分离后,即经肝血窦Disse’s间隙被肝细胞的微突所摄取,进入肝细胞后,非结合胆红素被肝细胞浆内的特殊蛋白y及Z所携带(y及Z蛋白作为载体),运送至肝细胞的滑面内质网的微粒体内。
②非结合胆红素的结合(即结合胆红素的形成):
在滑面内质网的微粒体内有葡萄糖醛酸转移酶,非结合胆红素在该酶的作用下与葡萄糖醛酸结合形成葡萄糖醛酸酯,或称为结合胆红素(Conjugatedbilirubin)。
与1个分子葡萄糖醛酸结合的结合胆红素称胆红素Ⅰ(单酯),与2个分子葡萄糖醛酸结合的结合胆红素称胆红素Ⅱ(双酯)。
从胆汁中排泌的结合胆红素大部分是双酯胆红素。
因结合胆红素呈水溶性,可经肾小球滤过而从尿中排出,故尿中胆红素定性试验阳性。
③结合胆红素的排泄:
结合胆红素形成后如何从肝细胞排出,其确切机制尚未完全阐明,多认为是通过主动排泄的耗能过程来完成。
结合胆红素经高尔基器运输到毛细胆管微突、微胆管、细胆管、小胆管、肝总管、胆总管,经十二指肠乳头排入十二指肠。
④胆红素的肠肝循环:
结合胆红素经胆道排入肠道后并不能被肠黏膜所吸收,而在回肠末端及结肠经厌氧菌还原酶作用后还原为尿胆原(每天肠道形成的尿胆原总量约为68~473μmol)。
尿胆原的大部分氧化为尿胆素从粪便中排出体外,也称粪胆素;小部分尿胆原(10%~20%)被回肠和结肠黏膜吸收,经门静脉血流回到肝内,在回到肝内的尿胆原中,有大部分再经肝细胞作用后又转变为结合胆红素,又随胆汁排入肠道内,这一过程称为“胆红素的肠肝循环”。
有小部分未能转变为结合胆红素,而是经体循环(即小部分尿胆原→肝静脉→下腔静脉→心脏→体循环),由肾脏排出体外,正常人每天由尿液排出的尿胆原一般不超过6.8μmol。
尿内尿胆原定性试验为弱阳性或阳性(正常胆红素代谢)。
2.溶血性黄疸红细胞大量破坏(溶血)后,非结合胆红素形成增多,大量的非结合胆红素运输至肝脏,必然使肝脏(肝细胞)的负担增加,当超过肝脏对非结合胆红素的摄取与结合能力时,则引起血液中非结合胆红素浓度增高。
此外,大量溶血导致的贫血,使肝细胞处在缺氧、缺血的状态下,其摄取、结合非结合胆红素的能力必然会进一步降低,结果导致非结合胆红素在血液中浓度更为增高而出现黄疸。
3.肝细胞性黄疸由于肝细胞发生了广泛性损害(变性、坏死),致使肝细胞对非结合胆红素的摄取、结合发生障碍,故血清中非结合胆红素浓度增高,而部分未受损的肝细胞仍能继续摄取、结合非结合胆红素,使其转变为结合胆红素,但其中一部分结合胆红素未能排泌于毛细胆管中,而是经坏死的肝细胞间隙反流入肝淋巴液与血液中,或因肝细胞变性、肿胀、汇管区炎性病变以及毛细胆管、小胆管内胆栓形成,使结合胆红素的排泄受阻,结果造成结合胆红素经小胆管溢出(小胆管内压增高而发生破裂)而反流入肝淋巴流与血液,最终均导致血清中结合胆红素浓度也增高而出现黄疸。
4.阻塞性黄疸(胆汁郁积性黄疸) 无论是肝内的毛细胆管、微细胆管、小胆管,还是肝外肝胆管、总肝管、胆总管及乏特壶腹等处的任何部位发生阻塞或胆汁郁积,则阻塞或郁积的上方胆管内压力不断增高,胆管不断扩张,最终必然导致肝内小胆管或微细胆管、毛细胆管发生破裂,使结合胆红素从破裂的胆管溢出,反流入血液中而发生黄疸。
此外,某些肝内胆汁郁积并非全由胆管破裂等机械因素所致(如药物所致的胆汁郁积),还可由于胆汁的分泌减少(分泌功能障碍)、毛细胆管的通透性增加、胆汁浓缩、淤滞而致流量减少,最终导致胆管内胆盐沉积与胆栓的形成。
症状
1、皮肤、巩膜等组织的黄染,黄疸加深时,尿、痰、泪液及汗液也被黄染,唾液一般不变色。
2、尿和粪的色泽改变。
3、消化道症状,常有腹胀、腹痛、食欲不振、恶心、呕吐、腹泄或便秘等症状。
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