淋巴瘤的分类.docx
- 文档编号:515625
- 上传时间:2022-10-10
- 格式:DOCX
- 页数:36
- 大小:48.57KB
淋巴瘤的分类.docx
《淋巴瘤的分类.docx》由会员分享,可在线阅读,更多相关《淋巴瘤的分类.docx(36页珍藏版)》请在冰豆网上搜索。
淋巴瘤的分类
(2) 淋巴瘤的分类常考淋巴瘤的分类总结如下表:
非霍奇金淋巴瘤
常考举例
B细胞肿瘤
①滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)、脾脏边缘区肿痛、淋巴结外边缘区淋巴瘤
②淋巴浆细胞性淋巴瘤、浆细胞肿瘤、浆母细胞淋巴瘤
③Bukitt(伯基特)淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤(非特殊类型)
④慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤,毛细胞白血病
T细胞肿瘤
蕈样霉菌内/Sezary综合征、间变性大细胞淋巴瘤
扭曲性淋巴细胞淋巴瘤(曲折核淋巴细胞型淋巴瘤)
霍奇金淋巴瘤
①结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
②经典霍奇金淋巴潮(包标结节硬化型、混合细胞型、富于淋巴细胞型、淋巴细胞减少型)
常考肿瘤的免疫学标记归纳总结:
肿瘤类型
免疫学标记
肿瘤类型
免疫学标记
B细胞及其肿瘤
CD10、CD19、CD20、CD79a、PAX5、表面Ig
NK细胞及其肿瘤
CDI6、CD56
T细胞及其肿瘤
CD2、CD3、CD4、CD7、CD8
幼稚的B、T细胞
(淋巴母细胞)
未端脱氣核苷酸
转移酶(TdT)
髓系肿瘤
CD13、CD14、CD15、CD33、CD117、MPO
Burkill淋巴瘤(伯基特淋巴瘤)
滤泡性淋巴瘤
占淋巴瘤
3%-5%
占NHI5%一10%
好发人群
儿童和青年人(多见于非洲儿童,国内少见)
中老年人,中位年龄59岁
起源
滤泡生发中心或生发中心后B细胞
滤池生发中心B细胞
恶性程度
高度侵袭性(高度恶性的小无裂细胞型)
惰性(低度恶性)
免疫表型
CD10、CD19、CD20、CD79a、表面Ig、Bel-6
CD10、CD19、CD20、表面lg、Bcl-6、Bel-2
染色体易位
T(8;14)一导致c-mye癌居因过度表达,促使细胞发生恶性转化而发生淋巴瘤
(14;18)一导致Bel-2基因的活化及Be1-2蛋白高表达,Bel-2蛋白具有抗细胞凋亡作用
病理特征
满天星1像,即癌细胞间散在分布着胞质丰富而透亮的春噬有核碎片反应性增生的E嘴细胞
肿瘤细胞呈能泡样生长方式,界限不清,生长方式从滤池型发展为弥漫型,转化为DLBCL
临床特点
与部病毒感染有关;常累及区骨导致面部畸形临床特点-般不累及外周淋巴结(如頭淋巴结)和牌化疗效果较好,多数儿童和年轻患者可治愈
局部和全身淋巴结肿大,收股沟淋巴结受累多见常累及牌,40%的病例有骨體受累约30%患者会转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤
预后
多数儿童和年轻人可治愈,年长成人预后较差
较好
弥漫性大B细胞淋巴瘤与蕈样霉菌病/Sezary综合征的比较
弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)
蕈样霉菌病/Sezary综合征
占淋巴瘤
占NH130%~40%(为最常见的NHL类型)
少见
好发人群
老年男性略多,平均年龄60岁
40~60岁,男多于女
起源
B细胞性
T细胞性
原发于
淋巴结、结外任何部位(如纵隔、口咽环等)
皮肤
恶性程度
侵袭性(高度恶性)
惰性(低度恶性)
免疫表型
CD19.CD20.CD79a、表面Ig
CD2.CD3、GD4、CD45RO
遗传学改变
Bcl-6基因突变,(14;18),Bcl-2基因易位
多数T细胞受体基因重排检测呈单克隆性
病理特征
正常淋巴结结构或结外组织被弥漫性的肿瘤组织侵占取代,形态相对单一、体积较大的异型淋巴细胞弥漫浸润
真皮内瘤细胞在表皮内聚集成堆似小脓肿,称为Pautrier微浓肿(鲍氏小脓肿);患者周围血液中出现脑状细胞核的瘤细胞,称为Sezary细胞
临床特点
短期内出现单个或多个淋巴结迅速长大,病情进展迅速,可累计肝脾,但骨懂受累少见
皮肤早期表现为湿疹样病损,逐渐发展使皮肤增厚变硬呈斑块状,形成棕色瘤样结节,可破贵
预后
较差,未及时诊断和治疗会在短期内死亡;抗B细胞CD20的单抗(利妥昔单抗)可改善预后
局限于皮肤者预后较好
扩散至血液和内脏者很差
病理特征
肿瘤细胞
免疫表型
EBV感染率
预后
结节性淋巴细胞为主型(NLPHL)
大量的小B淋巴细胞缺乏诊断性R-S细胞(即缺乏克影细胞)
LP细胞(爆米花细胞)
CD30偶见、CD15阴性CD20阳3性、CD10阳性表达成熟B细胞标记
0%
极好
结节硬化型(最多见的CHL)
纤维组织大量增生,分隔病变的淋巴结为大小不等的结节
陷窝细胞(多量)
(腔隙细胞)镜影细胞(少量)
CD30阳性、CD15阳性
CD20阴性、CD45阴性
10%~40%
较好
混合细胞型
肿瘤细胞与各种炎细胞混合存在
镜影细胞(少量)霍奇金细胞
CD30阳性、CD15阳性CD20阴性、CD45阴性
75%
较好
富于淋巴细胞型
大量反应性淋巴细胞(即大量增生)
镜影细胞(少量)
CD30阳性、CD15阳性
CD20阴性、CD45阴性
40%
好
淋巴细胞减少型(最少见的CHL)
病变组织中只有极少量的淋巴细胞
镜细胞(大量)多形性瘤细胞
CD30阳性、CD15阳性CD20阴性、CD45阴性
100%
(常伴HIV)
差
变态反应(超敏反应)(2012、2013考点)
类型
别称
常考举例
Ⅰ型变态反应
速发型变态反应
青霉素过敏性休克支气管哮喘
Ⅱ型变态反应
细胞毒型变态反应
血型不符的输Ⅰ反应、系统性红斑狼疮(血细胞损伤)
急性师管型排斥反应、风湿病(如风湿性心内膜炎)
肺尚通肾炎综合征(Goodpasture综合征)
Ⅲ型变态反应
免疫复合物型变态反应
制毒性肝炎、系统性红斑狼疮(主要,内脏损伤)
类风湿关节炎、超急性排斥反应、免疫复合物型肾小球肾炎
Ⅳ型变态反应
迟发型变态反应,
结核病、卡介苗接种、l血吸虫卵结节、急性细胞型排斥反应
皮肤
肾脏
心脏
发生率
约80%
50%以上
约50%
典型临表
面部蝶形红斑
狼疮肾炎
心瓣膜非细菌性疣赘性心内膜炎
病理特征
狼疮带:
免疫荧光显示身皮及与表皮交界处形成的发光带
内皮下大量免疫复合物沉积苏木素小体有明确诊断意义
赘生物体积较小,沉积在心瓣膜表面,常累及二尖瓣或三尖瓣
关节
脾脏
发生率
95%
8版未讲述
典型临表
滑膜充血水肿
脾脏体积增大、滤泡增生
病理特征
单核细胞、淋巴细胞浸润,紧接滑膜细胞处浅表部位的结缔组织内可出现灶性纤维素样坏死
红髓出现大量浆细胞。
小动脉周围纤维化,形成羊葱皮样结构为最突出的病理变化
早期淋巴结病变
晚期淋巴结病变
淋巴结
肿大
萎缩(常在尸检时才能看到)
淋巴滤泡
明显增生、增大、融合
消失
淋巴小结
明显增生
消失
生发中心
明显增生、活跃
消失
副皮质区
明显增生、活跃
消失
炎细胞
髓质内出现较多浆细
淋巴结内残留少许巨噬细包和浆细包
血管及纤维组织
基本正常
大量增生
•记忆关键词
淋巴结正常结构一片“生机勃勃”
淋巴结正常结构呈增生性改变
淋巴结正常结构--片荒芜、消失殆尽
一片狼藉”:
大量增生的血管及纤维组只取代之
CD4+T/CD8+T细胞
系统性红斑狼疮
CD4+T可能在免疫功能紊乱这一发病机制中发挥重要作用
类风湿关节炎
CD4+T细胞是滑膜病变中浸润的主要淋巴细胞,在发病中起主要作用的细胞
艾滋病
CD4+T细胞是病人晚期外周血细胞或少最显著的细胞,CD4是HIV的人侵门户
结核病
D4T细胞是参与结核免疫反应和变态反应的主要细胞(故结核病属于Ⅳ型变态反应)
慢性排斥反应
CD4+T细胞在慢性排斥反应的特异性免疫攻击这一发病机制中发挥关键作用
再生障碍性贫血
CD8T抑制细胞在免疫异常这一发病机制中发挥重要作用(8版内科学P557)
超急性排斥反应
急性排斥反应
慢性排斥反应
发生率
少见
较常见
常见
发生时间
移植后数分钟至数小时
移植后数天内(未治疗者)
术后几个月至1年后
发生机制
受体血液循环中已有供体特异性HLA抗体(元移植物抗体);
或受者、供者ABO血型不符
细胞免疫反应和体液免疫反应均发挥重要作用
尚不清楚,可能与特异性免疫攻击和非特异性组织损伤有关
变态反应
Ⅲ亚型
Ⅱ型(血管型);IV型(细胞型)
变态反应类型多样
病理特征
急性小动脉炎,表现为血管(小动脉)壁纤维素样坏死
细胞型:
肾间质大量淋巴细胞浸润血管型:
血管(小动脉)内膜增厚
血管(小动脉)内膜纤维化
急性弥漫性增生性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎
又称
毛细血管内增生性肾小球肾炎、急性肾炎感染后性肾小球肾炎
新月体生肾小球肾炎、急进性肾炎快速进行性肾小球肾炎
好发人群
儿童,男性多于女性
I型好发于中青年,II、亚型好发于老年,男性多
前驱病史
1~4周前A族乙型溶血性链球菌感染
可有前驱呼吸道感染史
起病与进展
急,病情轻重不一
更急,病情可急骤进展
临床表现
急性肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿、高血压,严重病例出现氮质血症)
急进性肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿、高血压,少尿或无尿,急性肾衰喝)
肾功能损害
一过性肾功能减低
短期内出现肾功能衰竭
肾肉眼观
双侧对称性肿大,被膜紧张表面充血(大红肾)、点状出血(蚤咬肾)
体积增大,色苍白(大白肾),表面可有点状出血切面见肾皮质增厚
组织学特征
弥漫性毛细血管内皮升胞和系膜细包曾生
肾小球壁层上皮增生,肾小球球囊内新月体形成
光镜
肾小球体积增大,内皮细包和系膜细胞增生
病变严重处毛细血管壁发生纤维素样坏死
近曲小管上皮细胞变性,肾小管出现管型
肾间质充血水肿并有炎细胞浸润
多数肾小球球囊内有所月体形成
肾小管上皮细胞变性(玻璃样变)
部分肾小管上皮细胞萎缩消失
肾间质水肿,炎细胞浸润,后期纤维化
电镜
驼峰状电子致密物沉积,多位于脏层上皮细胞和肾小球基膜之间
肾小球球囊内月体形成,肾小球基膜缺损和断裂
Ⅱ型电子致密物沉积,Ⅰ型、Ⅲ型无电子致密物冗积
免疫荧光
肾小球内有颗粒状IgG、IgM和C3沉积
I型线性荧光、Ⅱ型颗(粒状荧光、Ⅲ型无免疫荧光
预后
大多预后良好,数月内临床自愈
Ⅲ型较好,Ⅱ型差,Ⅰ型居中
(1)急进性肾小球肾炎的分类根据免疫学和病理学检查结果,可将急进性肾小球肾炎分为三个类型。
Ⅰ型急进性肾炎
Ⅱ型急进性肾炎
Ⅲ型急进性肾炎
又称
抗体性肾炎免疫复合物性肾炎
疫复合物性肾炎
免疫反应缺乏型肾炎
分类
原发性、Goodpasture综合征
原发性、感染后性
系统性红斑狼疮、过敏性紫癜
ANCA相关性、原发性
Wegener肉芽肿病等
发病机制
抗基膜抗体与基膜抗原结合激活补体而致病
肾小珠内循环或原位免疫复合物的沉积激活补体而致病
50%~80%病例为原发性小血管炎肾损害,肾脏为受累器官
病理特征
肾小球壁县上皮增生、新月体、
肾小球壁层上皮增生、新月体
肾小球壁层上皮增生、新月体
基膜
缺损和断裂(严重肾小球损伤)
缺损和断裂(严重肾小球损伤)
缺损和断裂(严重肾小球损伤)
沉积物
lgG、C3线性沉积
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 淋巴瘤 分类