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肝豆状核变性饮食指导
肝豆状核变性饮食须知
在日常生活中应注意以下几点:
1忌用兴奋神经系统的食物,如浓肉汤、骨汤、鸡汤等食物,以免加重脑损害;
2、烹饪方法尽量采用蒸、煮、炖的方法,最好清谈少油。
3、补充维生素含量高的食物,尤其是B族维生素。
绿叶蔬菜在保证卫生的情况下最好生食,以免叶酸等水溶性维生素丢失。
4、禁食坚硬及油炸的食物,进食时要细嚼慢咽。
少用酱油,以咸盐调味为主,可使用米醋、桂花醋,不要用老陈醋。
、5北方的肝豆患者在购买食醋、黄酒时最好选用南方的产品。
因南方的食醋、黄酒原料多用平时做菜最好用黄酒,少用料酒。
因为料酒糯米,而北方食醋多用高梁玉米为原料。
是黄酒加花椒、大料等含铜高的调料配制而成的。
实在想用花椒、大料等含铜高的调料调味时,最好在油中烹出香味即取出调料,不要和肉、鸡、鱼等一起长时间炖煮。
6、葱、姜、蒜切大片,吃菜时容易挑出。
炝拌菜时同样先先在油中烹出调料的香味然后挑出,再将有调料香味的油倒入菜中。
7、做菜的油可选用豆油、色拉油交替使用。
橄榄油含铜低且营养价值高,有条件的可选用橄榄油
8、增加摄入锌、锰、钼、蛋白质、维生素含量高的食物,以促进铜的排出。
a、增加B族维生素食物的摄入量,尤其是含VB6的食物。
如绿色蔬菜、甘蓝等,因含VB6高的食物,大多含铜都比较高,所以可常规药物补充VB6。
首先低铜的食物大多VB6缺乏,同时在消化VB12时,B6是必不可少的;人体在制造镁时,B6也是必要的。
而镁能协助抵抗抑郁症;镁与钙并用,可作为天然的镇静剂。
这对于肝豆患者非常重要。
通常含镁高的食物含铜都很高,所以补充VB6对肝豆患者尤为重要。
b、增加含维生素C的食物。
VC含量高的食物有保护肝脏的食疗功效,同时还可以防感染。
如金橘(对呼吸道疾患有益)、鲜栆(天然维生素丸)尤其是冬栆含VC243mg/100g、含铜0.08mg/100g、含锌0.19mg/100g、含锰0.13mg/100g(2004中国食物成分表)综合起来看,比较适合肝豆患者。
草莓铜低硒高、西瓜含VC等维生素丰富。
可增加食物中的钼含量,如鲤鱼、木耳等食物,都是铜低钼高的食物,同时鱼类优质蛋白质含量丰富,可保护肝脏促进排铜。
海带(钼2324.2、铜0.13),因铜比较高,可适当选择食用。
海带较适于便密、高脂、高压、支气管哮喘的页10共页1第
肝豆状核变性饮食须知
肝豆患者。
脾胃虚寒泄泻的肝豆患者慎食
9、请尽量选用含铜量低的食物原料,以减少铜在患者体内的蓄积。
附表仅列出常用食物含铜量,表中数据主要来源于《中国食物成分表(2002)》、《中国食物成分表(全国分省值)》及《肝豆状核变性》等有关图书资料,供肝豆状核变性患者及家属初步参考。
有条件者还可进一步参阅《中国食物成分表(全国分省值)》,结合食物生产地和食物含水量等因素,综合分析判断选用含铜量低的食物原料。
10一般干燥食物含铜量<0.3mg/100g的可食、0.3~0.5mg/100g的少、食、>0.5mg/100g的禁食,而新鲜含水量高的食物含铜量<0.06mg/100g的可食、0.06~0.13mg/100g的少食、>0.13mg/100g的禁食。
食品原料建议主要选用精白米、特一粉或富强粉、鲜牛奶、鸡蛋白、淡水鱼、浅色蔬菜、浅色水果、色拉油及纯净水或蒸馏水等。
铜的摄入量除了和原料的铜含量有关外,也和饮食的多少直接相关,即进食量越多则摄入的铜越多。
11禁食动物内脏和血、虾蟹类、贝类、软体动物、龟鳖类、豆类及其制、品、干果坚果类、真菌类(香菇、木耳等)、藻类(紫菜等)、野菜及深色蔬菜,禁食含铜高的中西药(如蜈蚣、全蝎、僵蚕、龙骨、牡蛎及蜂产品)。
脱水蔬菜及咸蔬菜要少食。
酱油等调味品和香料一般含铜量偏高,可用少许调味而不能直接大量食用。
猪油和肥肉尽管含铜量不太高,但是因为其为饱和脂肪酸且含有较高的胆固醇,本病患者也不宜食用。
12禁止使用铜制的餐具和炊具。
瓜果一定要去皮食用(表皮含铜量高,、且可能残留农药)。
尽量食用天然食物,少食加工后的成品食物(因大多含不利于健康的防腐剂、色素、香精等添加剂,且加工设备可能有铜制零部件)。
13此外,有肝硬化门脉高压的本病患者(如伴腹水、脾大及呕血黑便史、者),宜食用流汁或半流汁低铜低盐饮食。
且要少量多餐,细嚼慢咽,避免食用油炸、有渣、有刺或碎骨的饮食,以免诱发上消化道大出血。
14、严格限制铜摄入的同时,应给予高蛋白饮食。
①严格限制饮食中的铜盐比较困难,但应尽量避免含铜高的食物。
如肝、血、猪肉、蛤贝类(蛤蜊、牡蛎、田螺)、鱼类、乌贼、鱿鱼、坚果类(如花生、核桃)、干豆类(豌豆、蚕豆、黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿页10共页2第
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豆)、芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃和一些含铜高的蔬菜(蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等),也应少用或不用。
②高热量饮食:
2000Kcal/d,以克服患者伴有肝硬化等肝脏损害。
③高蛋白饮食:
大于80g/d,其中优质蛋白最好在50%以上。
④高碳水化合物:
热比大于60%,谷类不足用食糖补充,以上均利于保肝。
15、选用精细米、面作为主食,不用铜制器皿烹调食物。
16、补充含钙和维生素丰富的食物。
肝豆状核变性的儿童,常因钙磷代谢障碍,发生骨质疏松及佝偻病,除用药物外,饮食中应供给富于钙及维生素D的食物。
但因许多含钙丰富的食品含铜量也高。
所以,应供给奶类食品,奶也易被人体吸收和利用。
鱼肝油含有大量维生素D,也是维持身体钙和磷吸收的主要因素,故每日应在膳食内供应或补充。
17、供给充足的维生素C、维生素B1和维生素B6的食物。
充足的维生素C,可以防为了保护。
C500mgC的食品,每日宜摄入维生素止肝功能衰竭和感染,应用大量维生素神经系统,肌紧张不全和震颤可多用含维生素B1、维生素B6丰富的食物。
维生素B6还可以避免因用促进铜盐排泻的药物(D-青霉胺)而引起的维生素B6缺乏。
本病是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。
本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)、肝硬化和肾功能损害。
器官组织中尤其是肝、脑、肾但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一,其疗效与开和角膜中有大量铜沉积。
始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。
饮食治疗的目的就是通过利用食物因素,大大减少铜的摄入、促进铜的排出,保护肝功能,减轻症状,防止病情发展,维持和巩固已获得的疗效。
饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施,是一项长期、细致的工作,而饮食护理是重要的一环。
1.低铜饮食
必须让患者知道饮食治疗的重要性,把饮食治疗建立在患者自觉自愿的基础之上,同时做好必要的饮食指导。
我们给予病人每天饮食中铜的含量不超过1~l.5mg。
1.1禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。
1.2禁用含铜高的食物:
肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等;各种豆类、坚果类和菌页10共页3第
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类、贝类、牡蜗和虾蟹类;龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药,以及巧克力、可可、咖啡等。
1.3尽量少吃含铜较高的食物:
如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。
1.4适宜日常摄食的低铜食物:
如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、茎蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖、牛奶(不仅低铜,而且长期服有排铜效果)。
1.5适量选用Zn、Mn含量高的食物,可抑制Cu在肠道吸收。
1.6高蛋白饮食蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质,还有保护肝的功能。
据报道,蛋白质的分解产物氨基酸与铜结合,促进铜的排出。
一般给予1.5~2g/kg·d,多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。
大多数HLD患者有肌强直或严重震颤、不自主运行致体力消耗过多,故应注意适当补充营养。
1.7降低脂肪摄入量有可能增加尿铜排泄。
1.8高糖类饮食可能保护肝并促进铜的排出,但应选用精白米、面,因为胚芽和糠鼓等含铜量较高。
1.9增加有机酸摄入因有机酸与铜结合形成不溶性化合物,延缓铜的吸收,加速其排泄。
1.10由于铜盐沉积继发钙、磷代谢障碍,加上金属络合剂药物的长期使用,往往形成弥漫性骨质脱钙,应给去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。
必要时口服或静脉补充钙剂,儿童患者还应同时给予维生素D。
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肝豆状核变性饮食须知
芹菜茎菠菜,空心菜,乌菜,苋菜,甜菜根,蕨菜,苦菜,蔬菜类禁食:
,竹笋,白菜苔,油菜苔,菱角,菱角,甜菜叶,洋姜,芫荽,大蒜头,慈菇,山药,芥菜,百合,黄花菜芹菜叶;,,大葱(红皮)狗肉马肉鸭蛋黄猪舌鸭鹅蛋黄,,鸽,,(平均)肉类禁食:
,,,驴肉(瘦),鸡蛋黄土鸡蛋猪心猪肾,猪肝,,,猪脑,,鹅(平均),乌骨鸡,,火鸡(平均)牛肝,羊肝;
红薯片,马铃薯粉;薯类禁食:
魔芋精粉,藕粉,芋头,鲜鱼类(可食):
鳕鱼,沙丁鱼,针鱼,比目鱼,鲑鱼,胡子鲇,黄鳝,黄鱼,草鱼,罗非鱼,黑鱼,鲈鱼,香鲮鱼,海参,青鱼,鲤鱼,鲢鱼,鳊鱼,鳙鱼,带鱼,泥鳅,鳜鱼,橡皮鱼,凤尾鱼,河蚌,蛤蜊,海蜇皮,淡菜;
鱿鱼,扇贝,鱼子酱,乌贼,:
鲳鱼,鳗鱼,章鱼,马鲛鱼,蛏子,鲜鱼类海(禁食)鲍鱼,螺,海蟹,河蟹,各种虾;牡蛎,,香蕉,荔枝,柚子,猕猴桃,库尔勒梨,椰子,石榴,柠檬鲜水果类(禁食):
酸梨,软梨;
小米,黄米,高粱米,荞麦面,薏食类禁食:
麦胚粉,麦麸皮,大麦,青稞,米;
奶糖,浓缩桔汁,红糖,巧克力,麦乳精,薯片,麦片,可可其他禁食类:
各类果脯,豆类,豆制品,藻类,干坚果、瓜子类,真菌类(银耳可食)。
粉,页10共页5第
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粮食(干鲜根菜类鲜葱蒜韭
0.05可0.07少标准0.42
少莴蒜可糯(平均0.050.07少可芦青0.11
面可0.05洋蒜(平均可地0.170.07少
梗(标一0.08少韭可雪里可0.190.05
玉米(白0.23可芥少(平均0.080.08少大
可油麦0.080.08少0.23籼韭少
可胡萝(红0.08富强0.26少0.09少蒜
可芹菜薏少0.090.29
少韭0.1
0.09少大蒜玉米(黄0.220.35少禁竹挂少菠0.34
(平均禁0.1
少大葱(0.39
皮高粱0.53禁空心0.1少豆豆制
0.060.54少0.13禁乌少荷兰小0.130.63少0.1少禁苋绿豆大
0.15禁0.11四季少禁甜菜麦胚0.83
0.17禁0.12苦少扁荞麦0.89禁
0.18禁白菜禁禁黄0.140.9豇
0.18油菜禁禁麦麸0.142.03黄豆禁0.19禁甜菜青禁禁5.13
0.15豆
0.21禁豌豆0.2禁鲜根菜类芫
丕0.250.02山可0.24禁烤禁
0.03
可芥黄芽0.29禁禁0.27
豆腐(均)西兰花0.03可食百合0.34禁食素鸡0.27禁食
禁食禁食龙豆生菜0.03
可食黄花菜0.35
0.37
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肝豆状核变性饮食须知
禁蚕0.39芹菜0.99禁可胡萝(黄0.03
禁可鲜茄瓜千0.460.04青白
豌可禁0.57可佛手卷心0.040.02
赤可0.64禁生可萝卜0.040.03
0.77豆腐可南小茴禁0.04
0.03可
蚕可禁葫芦(长0.04萝(平均0.040.99可绿黄0.05可0.05
1.08
大白禁可1.27禁少0.05花椰扁可西红0.06
1.31油0.06禁0.06少少苦腐0.06少禁1.4
茼少0.06丝黄豆(均禁1.86豆腐少冬0.07少0.07小白
0.12.1茄(平均禁少豇红苋少0.07
(5.57
豆奶0.11少禁少辣木耳0.07
野菜鲜禽肉蛋奶类鲜禽肉蛋奶类土鸡0.02少0.090.32禁香椿可牛
0.03猪可可0.37羊0.04禁野蒌0.050.43鹌鹑禁0.04
可可鹅(平均0.05猪肉(肥蕨火(平均0.450.16禁禁少
0.05禁鸡蛋0.58可猪真菌
0.08银耳(干0.65禁可鹅蛋0.05
可猪0.06少少(平均0.32猪禁1.34木耳(干牛
0.06禁猪大1.03
香菇(干少羊4.51禁
禁蘑菇(干1.05
少鲜水生根茎果牛腑肋0.07
嫩可薯类(干0.03少牛0.07
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可各种淀0.05茭0.06少少鸡(平均0.07
0.05少少荸粉可0.07洋鸡0.07
0.12少0.1
少少水芹猪0.08马铃红少0.17禁0.11少猪头0.08少菱魔芋精禁可鸭蛋0.080.180.17
粉禁少洋猪可0.090.180.19
藕禁0.22少鹅慈0.09可0.22
芋禁藻猪0.37少0.1
红薯少少鹌海带(干0.50.140.1
少0.11猪肉(瘦禁0.93禁1.06
马铃薯少发菜(干
0.11鲜鱼虾蟹贝牛里脊少紫菜(干1.68禁
0.110.01可牛腿少干坚果、瓜子鳕沙丁少可鸭少0.11白0.450.02
针可禁0.02少羊瘦核0.121.17
0.02比目禁少可兔栗子(干0.121.34
鲑1.210.03禁松可狗禁0.14
胡子1.11禁0.040.15杏禁马可
0.16黄1.43禁0.04可禁鸭蛋腰
可0.18
黄禁榛0.042猪禁
0.21可鸭(平均禁0.051.6
草禁芝罗非0.890.23禁0.05禁花生可驴肉(瘦0.240.05葵花籽禁可黑禁0.56
0.050.25鹅蛋禁可鲈1.33莲禁
香鲮可南瓜籽禁乌骨0.260.051.11禁可禁海1.82鸡蛋0.28西瓜0.05禁
芡实禁青0.06少猪禁0.32
0.63
2)其他鲜鱼虾蟹贝类鲜水果类(页10共页8第
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可0.040.05可白0.06鲤少桃(平均水果少0.09少鲢0.06西0.05可
甘蔗(平均0.070.140.06少少禁苹鳊0.070.14奶0.06禁鳙少少
少柿禁带0.150.08浓缩桔0.06少红禁0.150.09少芒0.06少泥鳜巧克0.10.230.06少少枇禁麦乳0.07少少橡皮0.260.1禁金少菠0.280.11薯0.07禁少凤尾
0.440.11白金禁麦河0.08少少0.1少禁蛤梨(平均1.45少0.11可可
0.1
0.1樱0.12
少少各类果海蜇禁
10.4
0.1少葡少0.13淡海鲳0.1少禁0.14芦
0.18鳗少0.1芭禁0.1
章禁0.24桂少0.37马鲛少0.11禁山0.38蛏禁少0.11海
0.45少鱿禁0.11扇禁杨少0.120.48
鱼子少禁福0.130.6
禁石禁0.690.14乌禁柠0.140.72鲍禁0.14禁香1.05禁荔海1.67禁0.16禁食河蟹禁食2.97
禁食柚子0.18
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禁椰0.19牡8.13禁禁禁猕猴各种0.31.87
3.46
禁库尔勒鲜水果类2.54
0.01无花4.46禁酸可
0.01禁软可哈密4.69
木可0.03植物可各种色拉0.040.05可李0.080.04
少可草白金0.04(平均柑可精制菜0.03可食0.04
0.03香瓜可食精制麻油可食
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