儿科学第十五章造血系统疾病山东大学期末考试知识点复习.docx
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儿科学第十五章造血系统疾病山东大学期末考试知识点复习
第十五章造血系统疾病
【学习指导】
第一节小儿造血和血象特点
(一)生后造血
(1)骨髓造血。
(2)骨髓外造血:
在正常情况下,骨髓外造血极少。
出生后,尤其在婴儿期,当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时,肝、脾和淋巴结可随时适应需要,恢复到胎儿时的造血状态,出现肝、脾、淋巴结肿大。
同时外周血中可出现有核红细胞和(或)幼稚中性粒细胞。
这是小儿造血器官的一种特殊反应,称为“骨髓外造血”,感染及贫血纠正后即恢复正常。
(二)血象特点
1.红细胞数和血红蛋白量由于胎儿期处于相对缺氧状态,红细胞生成素合成增加,故红细胞数和血红蛋白量较高,出生时红细胞数为(5.30~7.0)×1012/L,血红蛋白量为150~220g/L。
至2~3个月时(早产儿较早)红细胞数降至3.0×1012/L、血红蛋白量降至100g/L左右,出现轻度贫血,称为“生理性贫血”。
“生理性贫血”呈自限性,3个月以后,红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加,约于12岁时达成人水平。
2.白细胞数与分类初生时白细胞总数(15~20)×109/L,生后6~12h达(21~28)×109/L,然后逐渐下降,1周时平均为12×109/L,婴儿期白细胞数维持在10×109/L左右,8岁以后接近成人水平。
白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。
出生时中性粒细胞约占0.65,淋巴细胞约占0.30。
随着白细胞总数的下降,中性粒细胞比例也相应下降,生后4~6d时两者比例约相等;之后淋巴细胞约占0.60,中性粒细胞约占0.35;至4~6岁时两者比例又相等,以后白细胞分类与成人相似。
此外,初生儿外周血中也可出现少量幼稚中性粒细胞,但在数天内即消失。
第二节小儿贫血概述
贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或血细胞比容低于正常。
婴儿和儿童的红细胞数和血红蛋白量随年龄不同而有差异。
根据世界卫生组织的资料,血红蛋白的低限值在6个月至6岁者为110g/L,6~14岁为120g/L,海拔每升高1000m,血红蛋白上升4%;低于此值者为贫血。
6个月以下的婴儿由于生理性贫血等因素,血红蛋白值变化较大,目前尚无统一标准。
我国小儿血液学组(1989年)暂定:
血红蛋白在新生儿期<145g/L,1~4个月时<90g/L,4~6个月时<100g/L为贫血。
【贫血的分类】
(一)贫血程度分类
根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可分为4度:
①血红蛋白(Hb)从正常下限至90g/L者为轻度;②~60g/L者为中度;③~30g/L者为重度;④<30g/L者为极重度。
新生儿Hb为144~120g/L者为轻度,~90g/L者为中度,~60g/L者为重度,<60g/L者为极重度。
(二)病因分类
根据造成贫血的原因将其分为红细胞或血红蛋白生成不足、溶血性和失血性3类。
1.红细胞和血红蛋白生成不足①造血物质缺乏;②骨髓造血功能障碍;③其他:
感染性及炎症性贫血,慢性肾病所致贫血,铅中毒,癌症性贫血等。
2.溶血性贫血可由红细胞内在异常或红细胞外在因素引起。
(1)红细胞内在异常:
①红细胞膜结构缺陷;②红细胞酶缺乏;③血红蛋白合成或结构异常。
(2)红细胞外在因素:
①免疫因素;②非免疫因素。
3.失血性贫血包括急性失血和慢性失血引起的贫血。
(三)形态分类
见表15—1。
第三节营养性贫血
一、缺铁性贫血
缺铁性贫血(IDA)是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致。
临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。
【病因】①先天储铁不足;②铁摄入量不足;③生长发育因素;④铁的吸收障碍;⑤铁的丢失过多。
【临床表现】
1.一般表现皮肤、黏膜逐渐苍白,以唇、口腔黏膜及甲床较明显。
易疲乏,不爱活动。
年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。
2.髓外造血表现由于髓外造血,肝、脾可轻度肿大;年龄越小、病程越久、贫血越严重,肝、脾肿大越明显。
3.非造血系统症状
(1)消化系统症状:
食欲减退,少数有异食癖(如嗜食泥土、墙皮、煤渣等);可有呕吐、腹泻;可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩;重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征。
(2)神经系统症状:
表现为烦躁不安或委靡不振,精神不集中、记忆力减退,智力多数低于同龄儿。
(3)心血管系统症状:
明显贫血时心率增快,严重者心脏扩大甚至发生心力衰竭。
(4)其他:
因细胞免疫功能降低,常合并感染。
可因上皮组织异常而出现反甲。
【实验室检查】
1.外周血象血红蛋白降低比红细胞数减少明显,呈小细胞低色素性贫血。
外周血涂片可见红细胞大小不等,以小细胞为多,中央淡染区扩大。
平均红细胞容积<80fl,平均红细胞血红蛋白量<26pg,平均红细胞血红蛋白浓度<0.31。
网织红细胞数正常或轻度减少。
白细胞、血小板一般无改变,个别极严重者可有血小板减少。
2.骨髓象呈增生活跃,以中、晚幼红细胞增生为主。
各期红细胞均较小,胞质少,染色偏蓝,显示胞质成熟程度落后于胞核。
粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常。
3.有关铁代谢的检查
(1)血清铁蛋白(SF):
在缺铁减少期(ID)即已降低。
(2)红细胞游离原卟啉(FEP):
当FEP>0.9mol/L(500μg/dl)即提示细胞内缺铁。
如SF值降低、FEP升高而未出现贫血,这是红细胞生成缺铁期(IDE)的典型表现。
FEP增高还见于铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症。
(3)血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和度(TS):
这3项检查是反映血浆中铁含量,通常在缺铁性贫血期(IDA)才出现异常:
即SI和TS降低,TIBC升高。
SI正常值为12.8~31.3μmol/L(75~175μg/dl),<10.7μmol/L(60μg/dl)有意义,但其生理变异大,并且在感染、恶性肿瘤、类风湿关节炎等疾病时也可降低。
TIBC>62.7gmol/L(350μg/dl)有意义;其生理变异较小,在病毒性肝炎时可增高。
TS<15%有诊断意义。
4.骨髓可染铁骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检,缺铁时细胞外铁减少,红细胞内铁粒细胞数<15%。
【治疗】主要原则为去除病因和补充铁剂。
1.一般治疗加强护理,保证充足睡眠;避免感染,积极控制感染;重度贫血者注意保护心脏功能。
注意饮食的合理搭配,以增加铁的吸收。
2.去除病因对饮食不当者应纠正不合理的饮食习惯和食物组成,有偏食习惯者应予纠正。
如有慢性失血性疾病,如钩虫病、肠道畸形等,应予及时治疗。
3.铁剂治疗
(1)口服铁剂:
常用的口服铁剂有硫酸亚铁(含元素20%)、富马酸铁(含元素铁33%)、葡萄糖酸亚铁(含元素铁12%)、琥珀酸亚铁(含元素铁35%)、力蜚能(含元素铁46%)等,口服铁剂的剂量为元素铁每日4~6mg/kg,分3次口服,一次量不应超过元素铁1.5~2mg/kg;以两餐之间口服为宜,同时服用维生素C。
(2)注射铁剂:
应慎用。
其适应证是:
①诊断肯定,但口服铁剂后无治疗效果者;②口服后胃肠反应严重,虽改变制剂种类、剂量及给药时间仍无改善者;③由于胃肠疾病胃肠手术后不能应用口服铁剂或口服铁剂吸收不良者。
常用注射铁剂有:
①山梨醇枸橼酸铁复合物,专供肌内注射用;②右旋糖酐铁复合物,为氢氧化铁与右旋糖酐铁复合物,可供肌内注射或静脉注射;③葡萄糖氧化铁,供静脉注射用。
(3)铁剂治疗后反应:
口服铁剂12~24h后,细胞内含铁酶开始恢复,烦躁等精神症状减轻,食欲增加。
网织红细胞于服药2~3d后开始上升,5~7d达高峰,2~3周后下降至正常。
治疗1~2周后血红蛋白逐渐上升,通常于治疗3~4周达到正常。
如3周内血红蛋白上升不足20g/L,注意寻找原因。
如治疗反应满意,血红蛋白恢复正常后再继续服用铁剂6~8周,以增加铁储存。
4.输红细胞一般不必输红细胞。
输注红细胞的适应证是:
①贫血严重,尤其是发生心力衰竭者;②合并感染者;③急需外科手术者。
贫血越严重,每次输注量应越少。
Hb在30g/L以下者,应采用等量换血方法;Hb在30~60g/L者,每次可输注浓缩红细胞4~6ml/kg;Hb在60g/L以上者,不必输红细胞。
【预防】主要预防措施包括:
①提倡母乳喂养;②做好喂养指导;③婴幼儿食品应加入适量铁剂以强化;④对早产儿,尤其是非常低体重的早产儿宜自2个月左右给予铁剂预防。
二、营养性巨幼细胞贫血
营养性巨幼细胞贫血是由于维生素B12和(或)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。
主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12和(或)叶酸治疗有效。
【病因】
1.维生素B12缺乏的原因①摄入量不足;②吸收和运输障碍;③需要量增加。
2.叶酸缺乏的原因①摄入量不足;②药物作用;③吸收不良;④需要增加;⑤代谢障碍。
【临床表现】
1.一般表现多呈虚胖或颜面轻度水肿,毛发纤细稀疏、黄色,严重者皮肤有出血点或瘀斑。
2.贫血表现皮肤常呈腊黄色,睑结膜、口唇、指甲等处苍白,偶有轻度黄疸;疲乏无力,常伴有肝、脾肿大。
3.精神神经症状可出现烦躁不安、易怒等症状。
维生素B12缺乏者表现为表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝、嗜睡、不认识亲人、少哭不笑以及智力、动作发育落后甚至退步。
重症病例可出现不规则性震颤,手足无意识运动,甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性等。
叶酸缺乏不发生神经系统症状,但可导致神经精神异常。
4.消化系统症状常出现较早,如厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎等。
【实验室检查】
1.外周血象呈大细胞性贫血,MCV>94fl,MCH>32pg。
血涂片可见红细胞大小不等,以大细胞为多,易见嗜多色性和嗜碱点彩红细胞,可见巨幼变的有核红细胞,中性粒细胞呈分叶过多现象。
网织红细胞、白细胞、血小板计数常减少。
2.骨髓象增生明显活跃,以红细胞系增生为主,粒、红系均出现巨幼变,表现为胞体变大、核染色质粗而松、副染色质明显。
中性粒细胞的胞质空泡形成,核分叶过多。
巨核细胞的核有过度分叶现象。
3.血清维生素B12和叶酸测定血清维生素B12正常值为200~800ng/L,<100ng/L为缺乏。
血清叶酸水平正常值为5~6μg/L,<3μg/L为缺乏。
4.其他血清乳酸脱氧酶(LDH)水平明显升高。
维生素B12缺乏者血清胆红素水平中等程度升高,尿甲基丙二酸含量增高。
【治疗】
1.一般治疗注意营养,及时添加辅食;加强护理,防止感染;震颤明显而不能进食者可用鼻饲数天。
2.去除病因对引起维生素B12和叶酸缺乏的原因应予去除。
3.维生素B12和叶酸治疗有精神神经症状者,应以维生素B12治疗为主,如单用叶酸反而有加重症状的可能。
维生素B12500~1000μg一次肌注;或每次肌注100μg,每周2~3次,连用数周,直至临床症状好转,血象恢复正常为止;当有神经系统受累表现时,可予每日1mg,连续肌注2周以上;若是维生素B12吸收缺陷所致,每月肌注1mg,长期应用。
用维生素B12>治疗后6~7h骨髓内巨幼红细胞可转为正常幼红细胞;一般精神症状2~4d后好转;网织红细胞2~4d开始增加,6~7d达高峰,2周后降至正常;精神神经症状恢复较慢。
叶酸口服剂量为每次5mg,每日3次,连续数周至临床症状好转、血象恢复正常为止。
同时口服维生素C有助叶酸的吸收。
服叶酸1~2d后食欲好转,骨髓中巨幼红细胞转为正常;2~4d网织红细胞增加,4~7d达高峰;2~6周红细胞和血红蛋白恢复正常。
因使用抗叶酸代谢药物而致病者,可用亚叶酸钙治疗。
先天性叶酸吸收障碍者,口服叶酸剂量应增至每日15~50mg才有效。
第四节出血性疾病
特发性血小板减少性紫癜(ITP)又称自身免疫性血小板减少性紫癜,是小儿最常见的出血性疾病。
其主要临床特点是:
皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良。
【临床表现】本病见于小儿各年龄时期,多见于1~5岁小儿,男女发病数无差异,春季发病数较多。
急性型患儿于发病前1~3周常有急性病毒感染史,如上呼吸道感染、流行性腮腺炎、水痘、风疹、麻疹、传染性单核细胞增多症等,偶见于接种麻疹减毒活疫苗或接种结核菌素之后发生。
大多数患儿发疹前无任何症状,部分可有发热。
患儿以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现,多为针尖大小的皮内或皮下出血点,或为瘀斑和紫癜,少见皮肤出血斑和血肿。
皮疹分布不均,通常以四肢为多,在易于碰撞的部位更多见。
常伴有鼻出血或牙龈出血,胃肠道大出血少见,偶见肉眼血尿。
青春期女性病人可有月经过多。
少数病人有结膜下和视网膜出血。
颅内出血少见,如一旦发生,则预后不良。
出血严重者可致贫血,肝、脾偶见轻度肿大,淋巴结不肿大。
80%~90%的患儿于发病后1~6个月内痊愈,10%~20%呈慢性病程。
病死率为0.5%~1%,主要致死原因为颅内出血。
【实验室检查】
1.外周血象血小板计数<100×109/L。
出血轻重与血小板数多少有关,血小板<50×l09/L时可见自发性出血,<20×109/L时出血明显,<10×109/L时出血严重。
慢性型者可见血小板大小不等,染色较浅。
失血较多时可致贫血,白细胞数正常。
出血时间延长,凝血时间正常,血块收缩不良。
血清凝血酶原消耗不良。
2.骨髓象急性型骨髓巨核细胞数增多或正常。
慢性型巨核细胞显著增多,幼稚巨核细胞增多,核分叶减少,核、质发育不平衡,产生血小板的巨核细胞明显减少,其胞质中有空泡形成、颗粒减少和胞质量少等现象。
3.血小板抗体测定主要是PAIgG增高。
4.血小板寿命测定用51Cr或111标记测定,血小板存活时间明显缩短。
5.其他束臂试验阳性,慢性ITP病人的血小板黏附和聚集功能可以异常。
【诊断和鉴别诊断】根据病史、临床表现和实验室检查即可作出诊断。
临床上主要根据病程的长短将本症分为两型:
≤6个月为急性型,>6个月为慢性型,两者的鉴别见表15—2。
本症还需与下列疾病相鉴别:
①急性白血病;②再生障碍性贫血;③过敏性紫癜;④继发性血小板减少性紫癜。
【治疗】
1.一般治疗在急性出血期间以住院治疗为宜,尽量减少活动,避免外伤,明显出血时应卧床休息。
应积极预防及控制感染,避免服用影响血小板功能的药物(如阿司匹林等)。
2.糖皮质激素常用泼尼松,剂量为每日1.5~2mg/kg,分3次口服。
出血严重者可用冲击疗法:
地塞米松每日0.5~2mg/kg,或甲泼尼龙每日20~30mg/kg,静脉滴注,连用3d,症状缓解后改服泼尼松。
用药至血小板数回升至接近正常水平即可逐渐减量,疗程一般不超过4周。
停药后如有复发,可再用泼尼松治疗。
3.大剂量静脉丙种球蛋白常用剂量为每日0.4g/kg,连续5d静脉滴注;或每次1g/kg静脉滴注,必要时次日可再用1次;以后每3~4周1次;不良反应少,偶有变态反应。
4.血小板输注只有在发生颅内出血或急性内脏大出血、危及生命时才输注血小板,需同时予以大剂量肾上腺皮质激素,以减少输入血小板破坏。
5.抗-D免疫球蛋白又称抗Rh球蛋白,常用剂量为每日25~50μg/kg,静脉注射,连用5d为1疗程。
6.脾切除适用于病程超过1年,血小板持续<50×109/L,有较严重的出血症状,内科治疗不好者。
7.部分性脾栓塞术尤其适用于儿童期糖皮质激素治疗无效的ITP。
8.免疫抑制剂如长春新碱、环磷酰胺和环孢素(环孢素A)等,单药或联合化疗。
9.其他达那唑是一种合成的雄性激素,对部分病例有效,剂量为每日10~15mg/kg,分次口服,连用2~4个月。
干扰素-α2b对部分顽固病例有效,剂量为每次(5~10)万U/kg,皮下或肌内注射,每周3次,连用3个月。
第五节急性白血病
白血病是造血系统的恶性增生性疾病。
其特点为造血组织中某一血细胞系统过度增生、进入血液并浸润到各组织和器官,从而引起一系列临床表现的恶性血液病。
【分类和分型】根据增生的白细胞种类的不同,可分为急性淋巴细胞白血病(急淋,ALL)和急性非淋巴细胞白血病(急非淋,ANLL)两大类。
(一)急性淋巴细胞白血病
1.形态学分型(FAB分型)分为3种类型:
①L1型:
以小细胞为主;②L2型:
以大细胞为主,大小不一;③L3型:
以大细胞为主,细胞大小一致。
2.免疫学分型
(1)T系急性淋巴细胞白血病(T-ALL)。
(2)B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)。
(3)伴有髓系标志的ALL(My+-ALL)。
3.细胞遗传学改变①染色体数目异常;②染色体核型异常。
4.分子生物学分型①免疫球蛋白重链(IgH)基因重排;②T细胞受体(TCR)基因片段重排,尤以γ、δ基因重排特异性高;③融合基因,如EFV6-CBFA2、BCR-ABL、MLL-AF4、TEL-AML、E2A-PBXl等。
5.临床危险度分型
(1)高危型急性淋巴细胞白血病(HR-ALL)。
(2)中危型急性淋巴细胞白血病(MR-ALL)。
(3)低危型急性淋巴细胞白血病(SR-ALL)。
(二)急性非淋巴细胞白血病
1.FAB分型
(1)原粒细胞白血病未分化型(M1)。
(2)原粒细胞白血病部分分化型(M2)。
(3)颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)。
(4)粒一单核细胞白血病(M4)。
(5)单核细胞白血病(M5)。
(6)红白血病(M6)。
(7)急性巨核细胞白血病(M7)。
2.免疫学分型M1~M5型可有CD33、CDl3、CDl4、CDl5、MPO等髓系标志中的一项或多项阳性。
3.细胞遗传学改变染色体数目异常以亚二倍体为主,超二倍体较少。
4.临床危险度分型低危ANLL(LR-ANLL)、高危ANLL(HR-ANLL)、中危ANLL(MR-ANLL)。
(三)特殊类型白血病
如多毛细胞白血病、浆细胞白血病、嗜酸性粒细胞白血病等,在儿科均罕见。
【临床表现】各型急性白血病的临床表现基本相同,主要表现如下。
1.起病大多较急,少数缓慢。
早期症状有面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下,鼻出血或牙龈出血等;少数以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状。
2.发热多数起病时有发热,热型不定,可低热、不规则发热、持续高热或弛张热,一般不伴寒战。
发热原因之一是白血病性发热,多为低热且抗生素治疗无效;另一原因是感染,多为高热。
3.贫血出现较早,并随病情发展而加重,表现为苍白、虚弱无力、活动后气促等。
贫血主要是由于骨髓造血干细胞受到抑制所致。
4.出血以皮肤和黏膜出血多见,表现为紫癜、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、消化道出血和血尿。
偶有颅内出血,为引起死亡的重要原因之一。
出血的主要原因是:
①骨髓被白血病细胞浸润,巨核细胞受抑制使血小板的生成减少和功能不足;②白血病细胞浸润肝脏,使肝功能受损,纤维蛋白原、凝血酶原和第V因子等生成不足;③感染和白血病细胞浸润使毛细血管受损,血管通透性增加;④并发弥散性血管内凝血。
在各类型白血病中,以M3型白血病的出血最为显著。
5.白血病细胞浸润引起的症状和体征①肝、脾、淋巴结肿大;②骨和关节浸润;③中枢神经系统浸润;④睾丸浸润;⑤绿色瘤;⑥其他器官浸润。
【实验室检查】
1.外周血象红细胞及血红蛋白均减少,大多为正细胞正血色素性贫血。
网织红细胞数大多较低,少数正常,偶在外周血中见到有核红细胞。
白细胞数增高者占50%以上,其余正常或减少,但在整个病程中白细胞数可有增、减变化。
白细胞分类示原始细胞和幼稚细胞占多数。
血小板减少。
2.骨髓象骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据。
典型的骨髓象为该类型白血病的原始及幼稚细胞极度增生;幼红细胞和巨核细胞减少。
但有少数患儿的骨髓表现为增生低下。
3.组织化学染色常用的有过氧化酶、酸性磷酸酶、碱性磷酸酶、苏丹黑、糖原、非特异性酯酶等。
4.溶菌酶检查正常人血清含量为4~20mg/L,尿液中不含此酶。
【治疗】急性白血病的治疗主要是以化疗为主的综合疗法,其原则是:
早期诊断、早期治疗;应严格区分白血病类型,按照类型选用不同的化疗方案;药物剂量要足,采用早期连续强烈化疗和分阶段长期治疗,交替使用多种药物。
同时要早期防治中枢神经系统白血病和睾丸白血病,注意支持疗法。
持续完全缓解2.5~3.5年方可停止治疗。
(一)支持疗法
1.防治感染保护性环境隔离,降低院内感染。
2.成分输血明显贫血者可输红细胞;因血小板减少而致出血者,可输浓缩血小板。
有条件时可酌情静脉输注丙种球蛋白。
3.集落刺激因子化疗期间如骨髓抑制明显者,可予以G-CSF、GM-CSF、等集落刺激因子。
4.高尿酸血症的防治在化疗早期,由于大量白血病细胞破坏分解而引起高尿酸血症,导致尿酸结石梗阻、少尿或急性肾衰竭,故应注意水分补充。
为预防高尿酸血症,可口服别嘌呤醇。
5.其他在治疗过程中,要增加营养。
有发热、出血时应卧床休息。
要注意口腔卫生,防止感染和黏膜糜烂。
并发弥散性血管内凝血时,可用肝素治疗。
(二)化学药物治疗(化疗)
目的是杀灭白血病细胞,解除白血病细胞浸润引起的症状,使病情缓解,以至治愈。
1.诱导治疗诱导缓解治疗是患儿能否长期无病生存的关键,需联合数种化疗药物,最大程度地杀灭白血病细胞,从而尽快达到完全缓解。
2.巩固治疗强力的巩固治疗是在缓解状态下最大限度地杀灭微小残留病(minmalresidualdisease,MRD)的有力措施,可有效地防止早期复发,并使在尽可能少的MRD状况下进行维持治疗。
3.预防髓外白血病由于大多数药物不能进入中枢神经系统、睾丸等部位,如果不积极预防髓外白血病,中枢神经系统白血病(CNSL)在3年化疗期间的发生率可高达50%左右;睾丸白血病(TL)的发生率在男孩中亦可有5%~30%。
CNSL和TL均会导致骨髓复发、治疗失败,因此有效的髓外白血病预防是白血病特别是急性淋巴细胞白血病患儿获得长期生存的关键之一。
预防性治疗的常用方法:
(1)三联鞘内注射法(IT)。
(2)大剂量氨甲蝶呤一四氢叶酸钙(HDMTX-CF)疗法。
(3)颅脑放射治疗。
4.维持治疗和加强治疗为了巩固疗效、达到长期缓解或治愈的目的,必须在上述疗程后进行维持治疗和加强治疗:
对ALL一般主张用6-巯嘌呤(6-MP)或6-硫鸟嘌呤(6-TG)+lMTX维持治疗,维持期间必须定期用原诱导缓解方案或其他方案强化,总疗程2.5~3.5年;ANLL常选用几个有效方案序贯治疗,总疗程3年。
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