原发性肾病综合征患儿的护理.docx

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原发性肾病综合征患儿的护理

原发性肾病综合征患儿的护理

肾病综合征（nephriticsyndrome，NS）简称肾病，是一组多种原因所致的肾小球基底膜通透性增高，导致血浆内大量蛋白质自尿液丢失引起的一组临床症候群。

临床具有4大特点：

①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高胆固醇血症；④不同程度的水肿。

其中①、②为必备条件。

按病因可分为先天性、原发性和继发性3大类。

原发性肾病按其临床表现又分为单纯性肾病和肾炎性肾病，其中以单纯性肾病多见。

继发性肾病是指在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现，多见于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮和乙型肝炎病毒相关性肾炎等疾病。

先天性肾病我国少见，多发生于新生儿或生后6个月内起病。

小儿时期90％以上为原发性肾病，故本节重介绍原发性肾病患儿的护理。

【病因和发病机制】病因尚不十分清楚。

单纯性肾病的发病可能与T细胞免疫功能紊乱有关。

肾炎性肾病患者的肾病变中常可发现疫球蛋白和补体成分沉积，提示与免疫病理损伤有关。

先天性肾病与遗传有关。

【病理生理】

1.大量蛋白尿是本病最根本的病理生理改变，是导致本征其他三大临床特点的基本原因。

由肾小球毛细血管通透性增所致。

肾病时由于基底膜构成改变使血浆中分子量较大的蛋白能经肾小球滤出（非选择性蛋白尿）；另一方面由于基底膜阴电荷位点和上皮细胞表面的阴电荷减少，使带阴电荷的蛋白（如白蛋白）能大量通过（选择性蛋白尿）。

长时间持续大量蛋白尿能促使肾小球系膜硬化和间质病变，可导致肾功能不全。

2.低蛋白血症是病理生理改变中的关键环节，大量血浆蛋白自尿中丢失是造成低蛋白血症的主要原因，蛋白质分解的增加是次要原因，同时蛋白的丢失超过肝脏合成蛋白的速度也使血浆蛋白减低。

血浆蛋白下降影响机体内环境的稳定，低蛋白血症还影响脂类代谢。

患儿胃肠道也可有少量蛋白丢失。

3.水肿肾病综合征时水肿机制尚未完全阐明，传统理论认为由于低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低，水和电解质由血管内往外到组织间隙，当血浆白蛋白低于25g/L时，液体主要在间质区潴留，低于15g/L时可同时形成水或腹水。

此外由于水和电解质由血管内外渗到组织间隙，有效循环血量减少，促进抗利尿激素和肾素-血管紧张素醛固酮系统激活，造成水钠潴留，进一步加重水肿。

4.高胆固醇血症低蛋白血症促进肝合成白增加，以及其中大分子脂蛋白难以从肾脏排出而导致患儿血清总胆固醇和低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高，形成高脂血症。

持续高脂血症，脂质从肾小球滤出，可促进肾小球硬化和间质纤维化。

【临床表现】

1.单纯性肾病发病年龄多为2～7岁，男性发病率明显高于女性，为（2～4）：

1。

起病缓慢，常无明显诱因，水肿最常见，开始于眼睑、面部，渐及四肢全身，男孩常有阴囊显著水肿，重者可出现腹水、胸水、心包积液。

水肿呈凹陷性。

病初患儿一般状况尚好，继之出现面色苍白、疲倦、厌食，水肿严重者可有少尿，一般无血尿及高血压。

肾炎性肾病发病年龄多在学龄期，水肿一般不严重，除具备肾病4大特征外，尚有明显的血尿、高血压、血清补体下降和不同程度的氮质血症。

2.并发症

（1）感染（infection）：

是本病最常见的并发症，由于肾病患儿免疫功能低下，蛋白质营养不良以及患儿多用肾上腺皮质激素（或）免疫抑制治疗等，使患儿常易合并各种感染，常见的有呼吸道感染、皮肤感染、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，而感染又是病情反复和加重的诱因，影响激素的疗效。

（2）电解质紊乱（electrolytedisturbances）：

常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。

由于长期禁盐，过多应用利尿剂以及感染、腹泻、呕吐等均可导致低钠、低钾血症。

由于钙在血液中与白蛋白结合，可随白蛋白由尿中丢失，维生素D结合蛋白由尿中丢失，维生素D水平降低，肠钙吸收不良及服用激素的影响导致低钙血症，出现低钙惊厥和骨质疏松。

（3）低血容量休克（hypovolemicshock）：

由于低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低，有效循环血量不足，易出现低血容量性休克。

（4）高凝状态和血栓形成（thrombosis）：

①肝脏合成凝血因子增加，呈高纤维蛋白原血症；②尿中丢失抗凝血酶Ⅲ，血浆抗凝物质减少；高脂血症时血液黏滞度增高，血流缓慢，血小板聚集增加等原因，低蛋白血症患儿的血液常处于高凝状态，易发生血栓。

栓塞多数无临床症状，仅在大血管栓塞时才出现症状，如肾静脉栓塞时可发生腰痛或腹痛、肉眼血尿或急性肾衰竭。

（5）急性肾衰竭（acuterenalfailure，ARF）：

多数为起病或复发时低血容量所致的肾前性肾衰竭，部分与原因未明的滤过系数（kf）降低有关，少数为肾组织严重的增生性病变。

（6）生长延迟（growthdelay，GD）：

主要见于频繁复发和长期接受大剂量皮质激素治疗的患儿。

【辅助检查】

1.尿液检查蛋白定性多为（＋＋＋~＋＋＋＋），24小时尿蛋白定量＞0.05g/（kg·d），可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体，肾炎性肾病患儿尿内红细胞可增多

2.血液检查血浆总蛋白及白蛋白明显减，白、球比例（A/G）倒置，血浆白蛋白低于25g/L；胆固醇明显增多；血沉明显增快；肾炎性肾病者可有血清补体（CH50、C3）降低；有不同程度的氮质血症

【治疗原则】

1.一般治疗

（1）休息：

除严重水肿、高血压、低血容量的患儿须卧床休息（应经常变换体位）外，一般无须严格限制活动。

（2）饮食：

严重水肿、高血压时短期无盐饮食，水肿活动期患儿要限制盐的摄入（＜2g/d），适量优质蛋白2g/（kg·d）。

（3）补充维生素及矿物质：

蛋白尿未控制或激素治疗中的患儿须每日口服维生素D500～1000IU，同时加服钙剂

（4）防治感染：

避免到公共场所；抗生素不为预防用药，一旦发生感染应及时治疗。

预防接种须在病情完全缓解且停用糖皮质激素3个月后进行

2.利尿激素敏感者用药7～10天可利尿，一般无须给予利尿剂；对糖皮质激素耐药或未使用糖皮质激素的患儿，当水肿较重，尤其是有胸、腹水时可给予利尿剂。

（1）氢氯噻嗪2～5mg/（kg·d），或螺内酯（安体舒通）3～5mg/（kg·d），均分3次口服

（2）呋塞米，每次1～2mg/kg，每6～8小时口服或肌内注射

（3）低分子右旋糖酐，对水肿明显且血容相对不足者给予低分子右旋糖酐10m/kg后（15～30分钟），静注呋塞米（1mg/kg），必时每日重复1～2次，对大多数水肿患儿有良好的利尿效果。

3.激素治疗肾上腺皮质激素为治疗肾病综合征较有效的首选药物，有使尿蛋白消失或减少及利尿的作用

（1）中、长程疗法：

可以用于各种类型的肾病综合征。

先以泼尼松2mg/（kg·d），最大剂量不超过60mg/d，分次服用。

若4周内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固2周开始减量，以后改为隔日2mg/kg早餐后顿服，继续使用4周，以后每2～4周减总量的2.5～5mg，直至停药。

疗程必须达到6个月（中程疗法）。

开始治疗后4周尿蛋白未转阴者可以继续服至尿蛋白阴转后2周，一般不超过8周。

以后再改为隔日2mg/kg早餐后顿服，继续用4周，以后每2～4周减量一次，直至停药，疗程9个月（长程疗法）

（2）短程疗法：

泼尼松2mg/（kg·d），最大剂量不超过60mg/d，分次口服4周，以后改为泼尼松1.5mg/kg，隔日早餐后顿服，共4周。

全疗程共8周，然后骤然停药。

短程疗法易复发，现已少用

（3）疗效判断：

泼尼松2mg/（kg·d）治疗8周进行评价。

①激素敏感：

8周内尿蛋白转阴，水肿消退；②激素部分敏感：

治疗8周内水肿消退，但尿蛋白仍＋～＋＋；③激素耐药；治疗满8周，尿蛋白仍在＋＋以上；④激素依赖：

对激素敏感，但停药或减量2周内复发，再次用药或恢复用量后尿蛋白又转阴，并重复2次以上者（除外感染及其他因素）；⑤复发或反复：

尿蛋白已转阴，停用激素4周以上，尿蛋白又≥＋＋为复发；如在激素用药过程中出现上述变化为反复；⑥频频复发或反复指半年内复发或反复≥2次，1年内≥3次。

（4）副作用：

长期超生理剂量使用糖皮质激素的副作用有：

①易发生感染或诱发结核灶的活动；②代谢紊乱，可出现明显库欣貌、蛋白质营养不良、伤口愈合不良、肌肉萎缩无力、高血糖、尿糖、水钠潴留、高血压、尿中失钾、高尿钙、骨质疏松；③消化性溃疡和精神欣快感、兴奋失眠甚至呈精神病、癫痫发作等；④白内障、无菌性股骨头坏死、高凝状态、生长停滞等；⑤急性肾上腺皮质功能不全、戒断综合征

4.免疫抑制剂治疗适用于激素部分敏感、耐药、依赖及复发的病例，常用药物为环磷酰胺（CTX），方案有

（1）口服法：

每日2～2.5mg/kg，分三次口服，8～12周为1个疗程；总量应不超过200mg/kg

（2）冲击疗法：

10～12mg/（kg·d），加入5％葡萄糖或0.9％生理盐水100～200ml内静脉滴注1～2小时，连续2天为1个疗程，每2周重复1次，累积量不超过150～200mg/kg。

副作用主要是胃肠道反应、脱发、出血性膀胱炎、肝功能损伤、骨髓抑制及远期性腺损害等。

避免青春期前和青春期用药。

除CTX外，还可用环孢素、苯丁酸氯芥、硫唑嘌呤等

5.抗凝和溶栓疗法能改善肾病的临床症状，改变患儿对激素的效应，从而达到理想的治疗效果。

应用肝素钠、尿激酶、双嘧达莫等可防治血栓，减轻尿蛋白

6.其他应用血管紧张素转换酶抑制剂（ACE）、免疫调节剂、中药治疗等。

【常见护理诊断/问题】

1.体液过多与低蛋白血症导致的水钠潴留有关

2.营养失调：

低于机体需要量与大量蛋白自尿中丢失有关。

3.有感染的危险与免疫力低下有关

4.潜在并发症：

药物副作用。

5.焦虑与病情反复及病程长有关。

【护理措施】

（一）适当休息

一般不需要严格地限制活动，严重水肿、高血压时须卧床休息，并用利尿剂及降压药，以减轻心脏和肾脏的负担，在床上须经常变换体位，以防血管栓塞等并发症，病情缓解后可逐渐增加活动量，但不要过度劳累，以免病情复发。

在校儿童肾病活动期应休学

（二）调整饮食、减轻水肿

1.一般患儿不需要特别限制饮食，但因消化道黏膜水肿使消化能力减弱，应注意减轻消化道负担，给予易消化、优质蛋白（乳类、蛋、鱼、家禽等）、少量脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食。

患儿长期用肾上腺皮质激素易引起骨疏松，并常有低钙血症倾向，每日应给予维生素D及适量钙剂。

2.大量蛋白尿期间蛋白摄入量不宜过多，控制在每日2g/kg为宜，因摄入过量蛋白可造成肾小球高滤过，使肾小管硬化；碳水化合物应≥126～147kJ（30～35kcal）/（kg·d）。

尿蛋白消失后长期用糖皮质激素治疗期间应多补充蛋白质，因糖皮质激素可使机体蛋白质分解代谢增强，易出现负氮平衡，常见食物的蛋白质/碳水化合物含量，见表11-2。

表11-2常见食物的蛋白质/碳水化合物含量

食物名称

蛋白质

（g/100g食物）

食物名称

碳水化合物

（kJ/100g食物）

牛奶

3

米饭

417.5

鸡蛋

12.7

馒头

806.6

草鱼

16.6

切面

968.6

猪肉（瘦）

20.3

小米粥

140.3

牛肉

18.1

藕粉

1551.4

鸡胸脯肉

19.4

奶糖

1411.2

海参

50.2

银耳

616.2

3.为减轻高脂血症应少食富含饱和脂肪酸的食物（动物脂肪），多食富含多聚不饱和脂肪酸的食物（植物油、鱼油等）。

同时增加富含可溶性纤维的饮食（燕麦、马铃薯、南瓜、海带、橘子、苹果、香蕉等）。

4.重度水肿、高血压、尿少时应限制钠、水的入量，给予无盐或低盐饮食（氯化钠1～2g/d），病情缓解后不必长期限盐。

因本病患儿水肿的原因主要是血浆胶体渗透压下降，限制钠、水对减轻水肿无明显的作用，而过度限制易造成低钠血症及食欲下降等。

（三）预防感染

1.首先向患儿及家长解释预防感染的重要性，肾病患儿由于免疫力低下易继发感染，而感染常使病情加重或复发，严重感染甚至可危及患儿生命。

2.做好保护性隔离，肾病患儿与感染性疾病患儿分室收治，病房每日进行空气消毒，减少探视人数。

避免到人多的公共场所去，尤其在疾病流行期。

3.加强皮肤护理。

由于高度水肿，皮肤张力增加，皮下血液循环不良，加之营养不良及使用激素等，皮肤容易受损及继发感染，应注意保持皮肤清洁、干燥，及时更换内衣；保持床铺清洁、整齐，被褥松软，经常翻身；水肿严重时，臀部和四肢受压部位垫软垫，或用气垫床；水肿的阴囊可用棉垫或吊带托起，皮肤破损处可涂碘附预防感染。

做好会阴部清洁，每日用3％硼酸坐浴1～2次。

4.严重水肿者应尽量避免肌内注射，以防药液外渗，导致局部潮湿、糜烂或感染。

5.注意监测体温、血象等，及时发现感染灶并联系医生，遵医嘱给予抗生素治疗。

（四）观察药物疗效及副作用

1.激素治疗期间注意每日尿量、尿蛋白变化及血浆蛋白恢复等情况，注意观察激素的副作用

2.遵医嘱及时补充维生素D及钙质，以免发生手足搐搦症。

3.应用利尿剂时注意观察尿量，定期查血钾、血钠，尿量过多时应及时与医生联系。

因大量利尿可加重血容量不足，有出现低血容量休克或静脉血栓形成的危险。

4.使用免疫抑制剂治疗时，注意白细胞数下降、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎等。

用药期间要多饮水和定期查血象。

5.在使用抗凝药物（肝素等）的过程中注意监测凝血时间及凝血酶原时间。

（五）心理支持与健康教育

1.热情接待、细心照顾患儿，消除其陌生、恐惧心理；关心、爱护患儿，满足患儿的需要，特别是爱的需要；帮助患儿树立战胜疾病的信心，消除担心、自卑感；多与患儿及其家长交谈，鼓励其说出内心的感受，如害怕、忧虑等，同时，指导家长多给患儿心理支持，使其保持良好情绪；在恢复期可组织一些轻松的娱乐活动，适当安一定的学习，以增强患儿信心，积极配合治疗，争取早日康复；活动时注意安全，避免奔跑、打闹，以防摔伤、骨折；连续、全面地进行健康指导，消除患儿及家长的心理顾虑。

2.讲解激素治疗对本病的重要性，使患儿及家长主动配合与坚持按计划用药。

3.使患儿及家长了解感染是本病最常见的并发症及复发的诱因，因此采取有效措施预防感染至关重要。

4.教会家长或较大儿童学会用试纸监测尿蛋白的变化。

5.指导家长做好出院后的家庭护理，督促患儿合理膳食、适当休息。