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高分辨CT之肺尘埃沉着病
第16章
肺尘埃沉着病
由于重视高危职业的防护,与其他弥漫性肺部疾病相比,肺尘埃沉着病的患病率较低。
肺尘埃沉着病的HRCT表现常与其他疾病相似,如结节病或特发性肺纤维化(IPF),因此接触史对正确诊断肺尘埃沉着病至关重要。
一般诊断思路:
多数肺尘埃沉着病患者都有明确的长期粉尘吸入史。
然而,在未获悉吸入史的情况下,HRCT表现易被误诊为其他疾病。
肺尘埃沉着病最常见的HRCT异常表现包括结节、纤维化及淋巴结大。
结节可呈淋巴管周或小叶中心性分布。
纤维化可表现为蜂窝征、不规则网状影、牵拉性支气管扩张和伴有肺组织结构扭曲变形的实变,又称为进行性肺大块纤维化(PMF)。
肺尘埃沉着病在HRCT上有多种特征性类型。
每一种类型都与一种或多种吸入性粉尘有关。
下面将讨论各种类型的原型,并复习具有类似表现的其他肺尘埃沉着病。
一、硅沉着病和“硅沉着病模式”
硅沉着病(表16-1)是由于长期慢性吸入二氧化硅所致,与玻璃制造、喷砂、采矿、石材切割及采石业等行业相关。
吸入的粉尘通过淋巴管引流。
以结节、淋巴结大及纤维化为主要特征。
慢性吸入相关的硅沉着病通常分为单纯性硅沉着病及复杂性硅沉着病。
硅沉着病的第3种类型即急性硅沉着病(硅肺蛋白沉积症)较为少见。
表16-1硅沉着病和“硅沉着病类型”的特点
HRCT表现
淋巴管周结节
分布于后/上叶,双侧对称性
纤维化
上肺/中央肺区分布
进行性大块纤维化
淋巴结大和(或)钙化
具有相似表现的其他
肺尘埃沉着病
煤工尘肺
滑石肺
铍尘肺
并发症
结核
原发性支气管肺癌
【HRCT表现】单纯性硅沉着病以散在的矽结节为特征(图16-1),主要分布于肺上叶后段,呈淋巴管周围分布,累及小叶中心区域、支气管血管周围间质、小叶间隔及胸膜下间质(图16-2)。
与其他病因所致的淋巴管周围结节相反,硅沉着病结节可表现为以小叶中心性分布为主(图16-3)。
通常呈双肺对称性累及。
结节通常呈软组织密度,边界清晰,可有钙化。
图16-1硅沉着病表现为淋巴管周结节
俯卧位HRCT显示结节成簇分布在支气管血管周围(黄箭)和胸膜下间质(红箭),该表现难以与结节病鉴别
图16-2硅沉着病表现的淋巴管周结节
HRCT的肺尖层面(A)和中肺层面(B)见散在成簇的结节,结节主要分布于支气管血管周围(A.黄箭)和胸膜下间质(B.红箭)
图16-3硅沉着病为淋巴管周结节
A.可见淋巴管周分布的结节,支气管血管周围(红箭)和胸膜下区可见结节(蓝箭);B.可见许多小叶中心结节(白箭),反映病变为吸入性的
可出现肺门和纵隔淋巴结大(图16-4),与结节病相似,肿大的淋巴结常呈对称性。
淋巴结可有钙化,呈弥漫性或蛋壳样。
图16-4硅沉着病表现的淋巴结大
纵隔和肺门对称性淋巴结大伴钙化(A),与结节病的淋巴结大难以鉴别;肺窗(B)显示支气管血管周围(黄箭)胸膜下结节(红箭)
部分慢性吸入硅尘的患者可发展为进行性纤维化,称为复杂性硅沉着病。
纤维化可以伴有淋巴管周结节(图16-5),或为孤立性异常。
纤维化可以表现为不规则网状影和分布于上叶及支气管血管周围的牵拉性支气管扩张。
纤维化互相融合产生实变,并伴有肺组织结构扭曲变形和牵拉性支气管扩张(图16-6),称为进行性大块纤维化。
肺尘埃沉着病较结节病更常进展为进行性大块纤维化。
图16-5硅沉着病的淋巴管周结节和纤维化
HRCT显示肺上叶纤维化,伴肺组织结构扭曲变形、肺体积缩小和牵拉性支气管扩张,也可见结节;注意:
成簇的支气管血管束周围(黄箭)、胸膜下(红箭)和小叶中心性结节(蓝箭)
图16-6硅沉着病表现为进行性大块肺纤维化
大的团块样向心性聚集的纤维化伴肺结构扭曲和支气管扩张;这是硅沉着病最具特征性的表现,但也可见于其他肺尘埃沉着病和结节病
急性吸入大量二氧化硅粉尘可导致一系列临床综合征,HRCT表现明显不同于经典的硅沉着病。
无论在病理上还是在HRCT上,二氧化硅粉尘吸入引起的肺泡充填都与肺泡蛋白沉积症(PAP)极为相似,称为急性硅沉着病或硅蛋白沉积症。
HRCT表现包括双肺广泛的或弥漫性GGO和实变。
可见典型的GGO和小叶间隔增厚在相同肺区共存(铺路石征),但不能与其他原因所致的PAP鉴别(图16-7)。
也可见小叶中心性结节,反映本病为吸入性的病变。
图16-7硅蛋白沉积症
患者在急性吸入大量二氧化硅粉尘后,出现呼吸困难和咳嗽;HRCT显示在相同肺区可见GGO与小叶间隔增厚共存,这种“铺路石征”表现与肺泡蛋白沉积症相同
【鉴别诊断】煤工尘肺、滑石肺及铍尘肺等肺尘埃沉着病的HRCT表现,可与硅沉着病相似(图16-8)。
与稀土和铈有关的几种少见肺尘沉着病,也可呈现与硅沉着病类型相似的表现。
在鉴别这些疾病时,接触史比HRCT表现更为重要。
图16-8铍尘肺的纤维化
不规则网状影以上叶分布为主,沿中央的支气管血管周围分布(A.红箭);可见微小结节,主要分布在胸膜下间质(B.黄箭)
1.煤工尘肺 煤工尘肺发生于有采矿史的患者,与硅结节相比,煤工尘肺的结节边界模糊、钙化少见且位于中心,蛋壳样钙化少见。
煤工尘肺的纤维化程度不如复杂性硅沉着病严重,但可见成簇的团块。
2.滑石肺 长期从事纺织业、纸业及橡胶业等高危职业可引起滑石肺。
由于滑石粉常与二氧化硅和石棉等其他粉尘混合,因而可出现不同类型的混杂表现。
吸入性滑石肺的表现类似硅沉着病,需与静脉注射滑石粉引起的滑石沉着病相鉴别,后者具有特殊的表现(详见第7章)。
3.铍尘肺 铍尘肺与航空业、陶瓷业及核武器制造等相关,铍尘肺在影像上和病理上的表现都与结节病相同(图16-8)。
可通过淋巴细胞增生试验来检测血浆中淋巴细胞对铍的敏感性加以鉴别。
【并发症】硅沉着病及其他肺尘埃沉着病增加了并发肺结核的风险。
由于肺尘沉着病和结核都可表现为结节、实变和纤维化,肺结核的诊断有时较为困难。
硅沉着病偶尔可见纤维化团块发生坏死。
进行性大块肺纤维化出现空洞可增加合并结核的可能性(图16-9)。
图16-9硅沉着病的空洞
硅沉着病患者的空洞(红箭)可增加合并感染的可能性,尤其是硅沉着病患者对结核具有易感性;无感染的单纯性硅沉着病空洞形成少见;注意:
典型结节呈淋巴管周分布
在硅沉着病患者中,原发性支气管肺癌的发病率升高。
有时难以区分进行性大块纤维化(PMF)和恶性肿瘤。
PET或磁共振检查有助于二者之间的鉴别。
二、石棉沉着病和“石棉沉着病类型”
石棉吸入(表16-2)发生在采矿、造船、建筑、纺织制造、生产刹车片等职业中,接触含有石棉的隔热材料可导致多种异常,包括胸膜病变、间质性肺疾病和恶性肿瘤。
表16-2石棉沉着病和“石棉沉着病类型”的特点
HRCT表现
蜂窝征伴普通型间质性肺炎模式
其他纤维化征象(不规则网状影、牵拉性支气管扩张)
胸膜下及基底部分布90%伴典型胸膜病变(胸膜斑、钙化)
具有相似表现的其他肺尘埃沉着病
含石棉的混合肺尘埃沉着病
难以与其他原因所致的普通型间质性肺炎鉴别的肺部病变(特发性肺纤维化、结缔组织病、药物毒性)
并发症
支气管肺癌,间皮瘤
【HRCT表现】吸入石棉后,最早的HRCT表现是胸腔积液,单侧或双侧,通常为渗出性。
然后出现胸膜增厚、强化,并可能伴有小腔隙。
胸腔积液可自发性吸收。
胸膜斑是石棉沉着病的特征性表现,发生于多年潜伏期后。
胸膜斑是局灶性的、大小不等的胸膜增厚,直径常为1~2cm。
胸膜斑的边界膨起,这与其他良性病因所致的胸膜渐进性增厚不同。
胸膜斑常见钙化,即便没有钙化,由于含有矿物质,其密度也较高。
虽然可出现弥漫性胸膜增厚,但不常见。
石棉沉着病是一种与石棉吸入相关的间质性肺疾病。
主要表现为肺纤维化。
纤维化典型分布于肺外周和基底部(图16-10),而其他肺尘埃沉着病的纤维化则通常以肺上叶分布为主。
石棉沉着病常见的HRCT表现是普通型间质性肺炎模式(详见第9章),包括不规则网状影、牵拉性支气管扩张及位于肺外周、后段和胸膜下的蜂窝征,典型位于下叶,常累及肋膈角。
无GGO、结节和马赛克灌注/空气潴留是其特征之一。
偶尔,在肺外周可见边界模糊的小叶中心性结节(图16-11),这些征象往往见于早期病变,反映细支气管周围存在纤维化。
图16-10石棉沉着病
A、B.主要分布于肺外周和基底部的纤维化,伴轻度的蜂窝征(B.蓝箭)、不规则网状影、牵拉性支气管扩张(B.红箭);在大多数病例中,该表现难以与特发性肺纤维化鉴别
图16-11石棉沉着病的早期
肺外周可见GGO,活检证实为石棉沉着病;注意:
位于肺外周的小叶中心GGO结节(红箭),部分结节可见到小叶中央动脉
【鉴别诊断】石棉沉着病的HRCT表现与其他原因所致的普通型间质性肺炎几乎无法鉴别。
约90%的石棉沉着病在CT上可见胸膜斑,这一特征具有一定的鉴别诊断价值(图16-12)。
另外,接触史对于鉴别石棉沉着病和其他病因所致的普通型间质性肺炎,如特发性肺纤维化等,也很有帮助。
图16-12石棉沉着病
A.俯卧位HRCT可见典型的普通型间质性肺炎(UIP)表现模式,伴肺外周的蜂窝征(红箭);B.肺纤维化伴胸膜斑,部分胸膜斑可见钙化(红箭);结合这些病变,提示石棉沉着病为UIP表现的可能性病因
肺外周的小叶中心性结节是石棉沉着病的特征之一,具有鉴别诊断价值,但少见。
纵向评估肺部病变的进展也有助于区分石棉沉着病和特发性肺纤维化(IPF)。
IPF的肺部病变常在数年之内进展,而石棉沉着病的病变则长期稳定不变。
【并发症】在肺尘埃沉着病中,石棉沉着病并发恶性肿瘤的风险最高(图16-13)。
由于纤维化引起肺组织结构扭曲变形,恶性肿瘤常形态不典型、边界不清或类似实变。
另外,对石棉接触者来说,圆形肺不张可使原发性支气管肺癌的诊断变得更加复杂。
圆形肺不张常见于有胸膜增厚的石棉吸入者,位于肺外周,伴胸膜增厚并与增厚的胸膜相连,并伴有肺体积缩小。
石棉吸入也增加了发生间皮瘤的风险。
有时可能难以区分间皮瘤与吸入石棉的良性胸膜异常。
恶性胸膜病变的特征包括胸膜增厚>1cm、纵隔胸膜明显受累、同心性胸膜增厚和进行性发展的胸腔积液。
图16-13石棉沉着病合并恶性肿瘤
肺外周可见蜂窝征(红箭),本例为石棉沉着病合并肺癌(黄箭)
三、铁尘肺和“铁尘肺类型”
铁尘肺(表16-3)是由于吸入氧化铁所致,最常见于焊接工作中。
氧化铁一般不引起明显的肉芽肿或炎性反应。
吸入后,铁尘沉积在小呼吸道周围,仅有轻微的免疫反应或纤维化。
若吸入混合性粉尘,尤其是氧化铁和二氧化硅混合物,可导致混合型肺尘埃沉着病。
表16-3铁尘肺及“铁尘肺类型”
HRCT表现
小叶中心性GGO结节
GGO
轻度马赛克灌注/空气潴留
纤维化少见,除非吸入混合性粉尘
具有类似征象的其他尘肺
钡尘肺
锡尘肺
硬金属尘肺
并发症
少见
原发性支气管肺癌(吸入混合性粉尘)
【HRCT表现】铁尘肺的典型HRCT表现类似于亚急性过敏性肺炎,包括小叶中心性GGO结节(图16-14)或更常见的散在GGO,可伴轻度的马赛克灌注/空气潴留,这些异常很少进展为纤维化。
纤维化主要发生于吸入混合性粉尘(包括二氧化硅)的患者,在这些病例中,可见牵拉性支气管扩张、不规则网状影和PMF等。
有纤维化的肺尘埃沉着病与间质性肺炎(尤其是非特异性间质性肺炎和UIP)的表现极为相似。
图16-14铁尘肺
小叶中心性GGO结节(蓝箭)、GGO和轻微的马赛克灌注(红箭)是铁尘肺和其他不引起明显纤维化反应的肺尘埃沉着病的典型表现
【鉴别诊断】其他少见肺尘沉着病与铁尘肺极为相似,包括钡尘肺(吸入硫酸钡)和锡尘肺(吸入氧化锡)。
硬金属尘肺,由吸入钨和钴的合金及其他金属引起,也可表现为与铁尘肺相似的小叶中心性GGO结节、GGO、马赛克灌注/空气潴留等(图16-15)。
有慢性吸入史的硬金属尘肺患者,更常进展为纤维化,表现为不规则网状影、牵拉性支气管扩张和蜂窝征。
图16-15硬金属尘肺
在肺基底部可见散在的GGO,伴散在的马赛克灌注(蓝箭);在肺外周后段,可见轻度不规则网状影和牵拉性支气管扩张(红箭)等纤维化征象
亚急性过敏性肺炎与铁尘肺及其类似病变的表现相似,依据HRCT表现特点无法准确鉴别。
因此,吸入史对于区别这两种类型的疾病至关重要。
铁尘肺的空气潴留程度不如过敏性肺炎严重。
慢性小叶中心性GGO结节的其他原因包括呼吸性细支气管炎和滤泡性细支气管炎。
【并发症】铁尘肺的并发症少见,若同时伴有二氧化硅吸入,则易恶变。
由于硬金属尘肺伴有更明显的纤维化,因此更常合并支气管肺癌。
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