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脊柱CT诊断学笔记
第七章脊柱病变
第一节检查及解剖
一、脊柱与脊髓的检查方法
1.脊柱的常规检查为横断扫描,层厚的选择应考虑重点观察部位。
2.观察椎间盘为主时,扫描层厚应选择13薄层,范围应包括整个椎间孔,以便观察有否脱出椎间盘碎片的迁徙。
3.重点观察脊柱骨结构时,可选窗宽2000—3000,窗位500—600的骨窗。
为了更好地观察脊柱平扫影像,椎间盘,硬膜囊,脊髓及椎旁软组织与骨结构,常用软组织窗与骨窗分别观察。
二、脊柱与脊髓的解剖特点与解剖
1.脊柱分为颈、胸、腰、骶、尾五部分。
2.除颈I环椎,颈2枢椎及骶尾椎外,各部分组成大致相同,主要由骨性脊柱的前组成部分椎体与椎间盘,后组成部分的椎弓、关节柱与小关节、椎板以及韧带,硬膜外脂肪和静脉丛构成的软组织与神经组织(脊髓、马尾、神经根、硬膜囊)等构成。
三、腰椎
绝大多数为5节,偶见腰椎骶化或骶椎腰化变异。
1.脊柱前组成部分
①.椎体
A.腰椎椎体较大,自第1—5腰椎逐渐增大,侧面呈长方形,上下面为致密的薄层骨皮质一椎体终板,与椎间盘带孔的透明软骨终板相邻,为椎间盘的附着部位。
B.椎体内为松质骨,幼儿为红骨髓,后逐渐由黄骨髓代替,这一过程大约7岁时完成。
影像可见椎体内均匀网状的骨小梁结构。
终板扫描层面则显示为均匀致密骨结构,骨小梁影像消失。
②.椎间盘
A.由核质构成的核(髓核)、纤维环与终板软骨组成。
B.椎间盘上下面复盖有透明软骨终板,周围为一环形骨质—骨突。
约10岁以后骨突与椎体边缘骨质愈合。
C.纤维环大部分周边纤维越过软骨终板附着于椎体周缘的环形骨突,有固定椎间盘的作用。
D.纤维环后侧较前侧薄,所以椎间盘后凸更多见。
E.除第5腰椎与第1骶椎椎间盘为圆形外,腰椎间盘均略呈肾形,后缘轻度前凹;
F.正常成人腰椎间盘较相邻椎体外缘略宽,宽窄均匀,但不超过1·2。
G.椎间盘影像表现为较相邻肌肉密度略高的软组织密度结构,密度均匀,不能分辨纤维环与髓核。
H.有时显示椎间盘周边略高密度,可能与椎间盘周围胶元成分高,椎体骨突的部分容积效应有关,不代表髓核与纤维环的界限。
2.脊柱后组成部分
①.椎弓根
A.为椎体向两侧后方延伸出的粗厚骨柱。
表现为近正方形的骨突,向后与椎弓共同构成椎管的后2/3。
椎弓根向后与关节柱相连。
B.关节柱指上下关节突的中间部分,也称峡部,或关节突间部为腰椎屈伸运动时的主要支点与受力部位。
其上下为关节突,构成腰椎小关节。
C.脊柱小关节是为有滑膜的动关节,其纤维关节囊为半囊,位于小关节后外侧;
D.小关节腹侧无囊,仅由滑膜与内侧的黄韧带分隔小关节间隙与椎管。
小关节的关节囊分布有较丰富的感觉纤维,来自脊神经后根,一旦发生病变可引起严重腰痛。
E.上下关节突以上前下后方向呈“叠瓦状”形成小关节间隙,40%的人群中小关节间隙内可存有半月软骨板。
F.在影像上:
a.小关节呈“蘑菇状”,“蘑菇帽”为上关节突,位于腹侧,下关节突则形成“蘑菇柄”,位于背侧。
b.小关节骨皮质薄而规则。
上腰椎的关节间隙接近矢状面,向下关节面角度逐渐增大,接近冠状面。
c.下腰椎关节面与额状面的交角平均为400(腰4.5)与350(腰5—骶1)。
上关节的关节面略凹,下关节的关节面略凸。
d.关节间隙宽2—4。
关节突后方为椎板,两侧椎板于中线愈合并向后下发出棘突。
e.腰椎棘突相对于颈胸椎向后下的角度较小,扫描椎间盘以下层面可完全位于上下棘突间的棘间韧带水平。
G.脊柱的前后组成部分之间即为骨性椎管,容纳硬膜囊、神经组织及硬膜外软组织。
a.正常骨性椎管的宽度应大于13。
在影像上,与颈段椎管略呈底边向前的三角形、胸段椎管呈前后向的椭圆形不同,腰段椎管呈圆或左右略扁的椭圆形。
b.侧椎管是指骨性椎管的外侧部,也称侧隐窝,上超椎弓根上缘,下止于椎间孔。
c.常可分为三区:
人口区、中间区与出口区。
d.人口区外侧椎弓根,后侧上关节突,前为椎体后外侧与相邻的椎间盘,内侧硬膜囊,呈向内的喇叭口状。
正常开口宽34。
e.中间区位于椎弓根内侧,前为椎体后部,后侧为关节柱,内侧为硬膜囊。
f.出口区即为椎间孔。
②.椎间孔由上下相邻的椎弓根,后侧的关节柱与黄韧带,前上部的椎体后外侧与前下部的椎间盘、后纵韧带所组成。
A.椎间孔略呈倒置的泪滴状,上部较宽而下部较窄。
一半以上的椎间孔位于椎间盘以上。
B.椎间孔内含神经根袖与脂肪组织。
C.正常椎间孔高20—23,上部(背侧神经节水平)宽8。
D.与颈椎与胸椎相比,神经根袖的位置较高,位于椎间盘的上方。
轴位像上,表现为小关节前约450外倾的管状间隙,长不足。
可见位于脂肪内软组织密度的神经根袖与背神经节。
G.脊柱过伸时,椎间孔轻度变窄;脊柱屈曲时,椎间孔略变宽。
3.硬膜外软组织由脂肪,韧带与硬膜外静脉丛组成。
①.后纵韧带
A.位于椎体后缘,不直接附着于椎体,而是呈弓弦状与椎体分离,分离两侧牢固附着于椎间盘的纤维环,附着部位较宽,有加固椎间盘后缘中部与旁中央部的作用。
B.韧带与椎体之间为脂肪与静脉组织,与前纵韧带相比,后纵韧带较窄。
C.正常不能显示后纵韧带,后纵韧带骨化时可见椎体后缘结节状骨性突起,常并发于腰椎间盘突出。
②.前硬膜外间隙
A.是指椎体后缘与后纵韧带之间的间隙。
后纵韧带前方为位于正中矢状面上的中隔附着于椎体后缘与相邻的后纵韧带,形成附着复合体;
B.两侧为外侧膜,附着于后纵韧带的游离缘与椎管前外侧椎间孔水平内缘,将前硬膜外间隙分隔为左右两个不相通的独立间隙。
C.来自椎管前部的病变,如脓肿、血肿等,常表现为椎管前部倒V字形双凸状,脱出的椎间盘游离碎片也常位于硬膜囊前外侧上下移行。
D.晚期病变常使中隔与椎体后缘分离,病变呈双凸形,但两端仍为锐角,提示病变来源于脊柱前组成部分。
E.因前硬膜外间隙与椎体周围间隙经椎间孔相连,所以病变可向前蔓延至椎体旁,而极少向椎管后部发展。
③.黄韧带
A.为椎管内最厚的韧带,附着于椎板。
黄韧带起自上一椎板的下后缘,止于下一椎板的上前缘。
B.黄韧带中央厚而两侧薄,两侧黄韧带于中线愈合,外侧附着于椎间孔内侧缘。
横断影像上,黄韧带呈V字形软组织密度结构覆盖于小关节前。
其最大厚度不应超过5。
④.孔横韧带与内横韧带为小韧带,起自椎间盘上后外侧缘,沿椎弓根边缘后行,止于上关节突,参与形成椎间孔前部。
⑤.硬膜外脂肪
A.包绕着硬膜囊与根袖.显示为硬膜囊周围环形脂肪密度。
B.硬膜囊后侧与黄韧带间脂肪量最多,前侧于椎体水平较多,主要为后纵韧带与椎体之间的脂肪,于椎间盘水平最少。
横断影像不易显示,尤其是第1·2腰椎·第4·5腰椎间盘,多显示为硬膜囊与椎间盘后缘相接触。
以硬膜囊与椎间盘之间脂肪是否显示判断间盘病变常不可靠。
4.神经与脊膜包括圆椎与马尾神经、背神经节、腰神经及硬膜、蛛网膜等结构。
①.圆椎与马尾神经
A.正常成人圆椎位于第12胸椎至第1腰椎椎体水平。
儿童可低,但不低于第1—2腰椎水平。
B.圆椎位于第3。
4腰椎水平以下称为圆椎低位,最常见于脊髓栓系综合征。
C.终丝位于椎管背侧左右对称轴上,直径约为l—1.5,上端附着于圆椎末端,与圆椎粗细分界明显。
D.圆椎内有内衬室管膜的终室,多与脊髓中央管相连通,幼儿、儿童时期最大,中年期成人最小。
D.终丝一般长约15—20,宽4,正常时不能显示。
马尾神经呈新月形对称分布于硬膜囊肉终丝两侧。
这些神经结构平扫不易显示。
②.背神经节
A.常称之为后根节,为背侧脊神经假单极感觉神经元所在部位。
腹侧运动神经从节中穿过,不换元。
B.背神经节自上而下逐渐增大,L1背神经节约为6大小,至S2背神经节约为15大小。
C.背神经节的位置自上而下由椎间孔上外侧逐渐移向椎间孔内。
1背神经节多位于L1~2间盘水平后外侧,外侧型间盘突出时易受到压迫;
E.90%的腰5背神经节上端直接位于腰4椎弓根下缘,而骶I背神经节则常位于骶管内。
F.32.5%的L5背神经节及86.2%的S1神经节位于椎管内。
G.背神经节内富含血管网,可合成p物质及其他神经肽,受到压迫可产生疼痛。
H.背神经节在影像上显示为梭形或椭圆形软组织密度结节,周围有脂肪包绕。
位于骶管内或侧椎管内的背神经节前外侧常缺乏脂肪,示神经节直接接触于相邻骨结构。
③.腰神经
A.马尾神经根进入神经根袖前移行至硬膜囊左右侧壁旁,可称为“外行”神经根,易受旁中央型突出的帷间盘压迫。
B.离开硬囊膜进人神经根袖后,神经根以前外约450经侧椎管下口(椎间孔)进入背神经节。
C.由于椎间孔上部较宽,与下方相邻的椎间盘有一定距离,神经根不容易受到椎间盘的影响。
D.神经根袖与硬膜囊相延续,内衬蛛网膜,其反折们于背侧神经节近侧,内含脑脊液。
显示为硬膜囊前外侧脂肪内的软组织密度圆形断面影像,酷似熊猫耳朵。
F.背侧神经节远侧为腰神经。
背根细.多不易显示;腹根较粗,由背侧神经节以约450角向前略下走行。
显示为椎间盘后外侧细线状软组织密度影像。
腰椎间盘外侧型突多可以压迫该神经。
四、胸椎
1.脊柱前组成部分胸椎椎体自T逐渐增大,略呈前薄后厚的楔形,轴位:
胸椎椎体略呈前窄后宽的三角形。
2.椎间盘较腰椎及颈椎为薄,但纤维环较厚。
3.胸椎椎弓根后向,较直。
椎板宽,上下椎板呈叠瓦状,椎板间几无间隙。
棘突长细,大部分小关节关节面与额状面平行。
4.黄韧带也与冠面平行,轴位扫描呈“一”字形位于椎板前。
5.肋横突关节见于T1.10,由横突末端圆形的肋一横突关节面,横突及肋骨结节形成,为真性滑膜关节。
6.后纵韧带与前纵韧带较颈、腰段为厚。
7.脊神经的背侧感觉根较腹侧运动根粗大,与腰神经不同。
五、颈椎
1.寰椎及枢椎
①.第1颈椎环椎与第2颈椎枢椎与其他颈椎外形、大小均不同。
②.环椎为椭圆形骨环,上关节面与枕骨髁形成环枕关节;下关节面圆形或长圆形,与第2颈椎的上关节面形成环枢关节。
③.枢椎
A.最明显的外形特征为圆椎形的齿状突。
齿状突向上突出,位于环椎前弓后,上达枕骨斜坡附近。
B.正常环一齿状突间隙不大于2.5,不随屈伸运动改变。
儿童此间隙可达5,过伸时可增加2。
C.环一齿状状突间隙过宽见于关节脱位,常见原因包括外伤、风湿性、感染、颈椎结核及结核性脓肿侵入椎管。
2.第3—7颈椎
①.脊柱椎体
A.椎体略呈方盒状,自上体积逐渐增大,上缘两侧上翘,形成钩突,相应椎间盘两侧及上一椎体下缘内缩,形成钩突关节。
钩突关节无关节囊,部分关节填充疏松结缔组织,部分有滑膜内衬。
B.椎间盘较胸椎间盘略厚,但远较腰椎间盘薄,略呈后缘轻凹的肾形。
间盘前部较厚而后部较薄,以适应颈椎的生理性前曲。
C.由于钩突位于椎间盘两侧,横断扫描颈椎间盘显示为底边向前的梯形,不能区分髓核与纤维环。
D.颈椎横突较胸椎短宽,自椎体向前外侧发出,有前后结节上突,结节间外侧为薄骨带与肋横韧带连接,形成横突孔。
因横突前后结节向上突起,横突上部薄层扫描常显示为发自椎体与椎弓的前后两个平行的小骨嵴,其内为脂肪及椎动静脉。
②.脊柱附件
A.颈椎椎弓根较短,圆柱形,向后略外连接于关节柱。
B.关节柱位于椎弓与椎板之间,向上、下分别发出上关节突与下关节突。
C.颈椎上下关节突亦呈上前下后方向的叠瓦状,但角度较小。
横断像显示小关节间隙几乎与额状面平行,关节间隙前为上关节突,后为下关节突,呈两个扁平新月形的骨结构,中间为关节间隙。
D.颈椎小关节亦为真滑膜关节,但关节囊不完全,前内侧由黄韧带覆盖。
E.椎板薄,向后内方于中线愈合,向后发出棘突。
F.颈椎棘突多分叉状,第7颈椎棘突最长。
③.椎管
轴位扫描显示大致为等边三角形。
B.第1、2颈椎椎管前后径不应小于15~~16,第3—7颈椎不应小于12,第4、5颈椎椎间盘水平最窄;
C.颈硬膜囊矢状径不应小于,第5—6颈椎椎间盘水平最窄。
D.颈椎两侧的椎间孔亦由上下椎弓根、前面的椎间盘及相邻椎部分缘与后面的关节突及黄韧带所组成。
E.与腰椎不同的是颈椎间孔椎间盘上、下部分大小相似,神经根(袖)走行于椎间孔中下侧,易受椎间盘病变的影响。
④.韧带及血管
A.后纵韧带于间盘水平分叉,编织入椎间盘的纤维环,并附着于椎体终板。
韧带向头侧延伸,其头端附着于枕骨斜坡下后部与第1颈椎前椎弓后缘,称为覆膜与硬膜相延。
枢椎齿状突后侧为上下交叉韧带形成的横韧带。
B.黄韧带覆盖于小关节前面,较腰椎黄韧带为薄,不易清楚显示。
C.颈椎埂膜外脂肪较胸腰椎少。
但静脉丛较大。
特别是硬膜囊前静脉丛,呈窦状血管结构,前外侧隐窝内纵形的静脉通道,相互连接形成网状结构,与椎一基底静脉相通。
静脉增强扫描大部分患者可见硬膜外静脉丛的增强,有助于间盘外形改变的诊断。
⑤.神经组织
A.颈髓外形呈左右向的椭圆形。
不能显示脊髓的灰质与白质结构。
B.寰椎处颈髓周围蛛网膜下隙最宽,向下呈楔形逐渐变窄,第37颈椎蛛网膜下隙前后径为l015,不小于mm。
C.由于蛛网膜与硬膜疏松地结合在一起,不能区分硬膜与蛛网膜,统称为“硬膜囊”。
D.颈神经前后根自颈髓发出后,向前外侧略下走行,与冠状面呈约45°进入根袖。
E.颈椎神经根袖短宽,呈长锥形,位于相应椎间孔中下侧,椎间孔上侧含脂肪与小静脉。
F.颈神经背根较腹根高,背神经节位于椎间孔外,椎间盘与关节突之间,因周围脂肪少,显示不及腰背神经节清晰。
第二节、脊柱与脊髓的先天性异常
一、开放型神经管闭合不全
开放型神经管闭合不全指神经组织、骨及其他间充质结构于中线不能完全闭合。
其特点为神经组织经脊柱骨的缺陷突出,暴露于外。
影像检查的目的在于确定病变的范围及有无合并其他相关异常。
1.脊髓膨出
①.脊髓膨出为胚胎第1—2周时,神经管闭合不全神经外胚层与皮肤外胚层局部未能分离。
多发生于腰骶部。
②.线神经基板裸露,与两侧皮肤平齐。
软膜、蛛网膜下隙及蛛网膜仅见于神经基板腹侧。
硬膜亦于背侧缺损。
2.脊髓脊膜膨出
①.病理:
A.来源于胚胎时期神经管闭合障碍,局部原始神经板保留了板样结构。
B.参与形成骨、软骨、韧带与肌肉的间充质位于神经板两侧,神经管保持开放,外翻状态。
C.中线结构缺损,神经板及脊膜与两侧皮下组织相延续,从而脊髓栓系固定,神经根则发自神经板腹侧表面,穿过膨大的脑脊液间隙,经椎间孔外行。
D.与脊髓膨出不同的是同时有脊膜膨出,蛛网膜下隙增宽。
②.临床表现:
A.脊髓脊膜膨出多无家族史;女要多见。
B.临床可有血清胎儿甲种球蛋白()升高。
病变常见于腰骶部,颈、胸部罕见。
C.最常见的相关畸形为Ⅱ型畸形,其次为椎管内脊髓脂肪瘤(3/4),偶见皮样囊肿或上皮样囊肿。
D.中枢神经系统积水常见,如脑积水,脊髓中央管积水及无室管膜内衬的脊髓空洞。
E.其他可能出现的神经系统并发畸形包括胼胝体发育不良,脊髓纵裂等。
F.并发脊柱畸形以脊柱侧弯多见(20%),其次为脊柱后凸,脊柱前凸及髋的畸形。
二、隐性神经管闭合不全
指表面有皮肤覆盖的,无暴露的神经组织及囊状结构的神经管闭合不全及相关中胚层结构异常。
包括脑脊膜膨出,背侧皮窦与脊柱脂肪瘤,以及较少见的脊髓栓系,脊髓纵裂,尾侧细胞团退缩异常等。
1.脑脊膜膨出
①.病理:
主要为经脊柱骨缺损向外疝出的脑脊膜囊,内含蛛网膜与脑脊液,不含神经。
囊表面覆盖正常皮肤。
②.临床表现:
A.脊柱脑脊膜膨出80%的病变发生于腰骶部,表现为皮下柔软的肿块。
瓦氏呼吸()有时可见肿块大小变化。
B.偶可见于胸部脊柱,膨出可向前也可向两侧。
常伴有相邻脊椎的发育畸形。
C.临床无神经系统症状或体征,因而较小膨出常在成年后诊断或偶然发现。
③.表现:
A.可见病变处脊柱裂,缺损处椎板变薄外翻,硬膜囊经缺损处疝出,可达皮下。
B.疝囊边缘光滑锐利,水样均匀密度。
可见疝出的硬膜囊内造影剂充盈。
囊内无神经根,与脊髓脊膜膨出不同。
D.单纯性脑脊膜膨出合并其他脊柱或脊髓畸形罕见。
2.背侧皮窦
①.病理:
A.发生于胚胎原始神经管形成期。
神经外胚层与皮肤外胚层局部分离失败,形成粘连。
B.脊髓上移过程中,粘连牵拉、延长,形成一内衬上皮,连接脊髓与皮肤的条索状窦腔。
C.窦腔自皮肤向内延伸,距离可长可短。
短者仅终止于皮下,长者则经中缝或分离的椎板与硬膜相连。
D.约1/32/3的病例皮窦进入椎管。
皮窦进入椎管后可向上延伸达数节段,至与病变皮肤节段相应的脊髓节段。
E.背侧皮窦少见,多见于儿童,无性别差异。
一半以上的病变发生于腰骶部,其次为枕部与胸椎。
F.约半数以上的病例合并有皮样或上皮样囊肿,皮样或上皮样囊肿的病人合并背侧皮窦者约占20%一30%。
G.患者多无明显症状,继发感染时可出现相应症状。
H.合并有皮样或上皮样囊肿时,可于背侧摸到肿块。
I.病变处皮肤可见小凹或小孔,周围常有色素沉着、毛痣或毛细血管瘤。
②.及表现:
A.可见病变部位皮下脂肪内带状软组织密度结构横过,经开放的椎板进入椎管,深度不一,近端可止于硬膜,也可进入硬膜与圆椎及终丝相连。
B.合并有椎管内皮样或上皮样囊肿时,带状窦的近端常止于囊肿。
3.脊柱脂肪囊
脊柱脂肪瘤为椎管或椎管内外脂肪纤维组织肿块,与脊髓或脊膜相连,为隐性骶裂最常见的并发异常。
依据肿瘤发生的部位及合并的其他异常,常将脊柱脂肪瘤分为脂肪脊髓脊膜膨出、终丝脂肪瘤与硬膜内脂肪瘤三类。
①.脂肪脊髓脊膜膨出
A.概述
a.脂肪脊髓脊膜膨出约为脊柱脂肪瘸的84%,亦为神经管闭合不全,占隐性椎管闭合不全的半数以上;
b.表面皮肤完好的骶部肿物约20%为脂肪脊髓脊膜膨出。
c.病变由脂肪瘤加上膨出的肌肉纤维囊构成,脂肪常经疝囊的缺损进入囊内。
d.表面皮肤完整,可有色素沉着。
B.临床:
a.患者多见于6个月前的婴儿,女性多见。
b.由于脊髓栓系圆椎低位,临床常有神经性膀胱与鞍区感觉异常。
c.体检可见腰骶部皮下肿物,常较大,软,触之略有波动。
表现:
与可见腰骶部皮下大的脂肪密度占位,常经腰低部椎板裂进入椎管。
b.脊髓低位,圆椎(神经板)与背侧硬膜囊不分离,结构不清。
c.神经根向前穿过宽大的蛛网膜下隙进入神经根袖。
d.25%的患者合并有脊髓空洞,也可合并有型畸形,但不合并Ⅱ型畸形,与单纯脊髓脊膜膨出不同。
②.终丝纤维脂肪瘤
A.终丝纤维脂肪瘤来源于尾侧细胞团退缩性异常。
B.可分为终丝大纤维脂肪瘤与小纤维脂肪瘤。
C.大纤维脂肪瘤多附着于终丝背侧,及显示为终丝局部增粗,脂肪密度;
D.小纤维脂肪瘤则常位于终丝内,较敏感度低。
③.硬膜内脂肪瘤
A.硬膜内脂肪瘤也称软膜下脂肪瘤,少见,占脊柱肿瘤的,多不合并有其他脊柱脊髓畸形。
B.常发生于颈、胸段脊髓背侧。
C.后中央沟呈唇状向两侧开放,脂肪瘤位于两唇间的软膜下,与脊髓相邻。
D.发病高峰年龄有3个:
5岁以下,2040岁,5060岁。
男女发病率无差异。
E.临床可有进行性下肢无力与步态异常。
平扫可见脊髓背侧限局性脂肪密度占位,常分叶状。
小脂肪瘤的敏感度较低。
三、尾侧细胞团管腔化与退变性分化异常
1.脊髓栓系综合征
①.概述:
A.脊髓栓系为胚胎时期脊髓末端发育障碍,或脊髓上移过程中,神经根未能顺利延长所致。
B.以圆锥低位,终丝短粗为其特征,多伴有相关脊柱异常。
C.脊髓栓系综合症可见于任何年龄。
首发症状常出现于3·35岁,无性别差异。
D.临床症状表现各异,圆锥与低位脊髓血供不足,常有鞍区疼痛,下肢感觉障碍,神经性膀胱及便秘等。
E.约25%的病人可有脊柱前凸或后凸。
②表现:
A.可见圆锥低位,常位于T4水平以下;
B.终丝增粗,直径大于2,终丝与圆锥分界不清;有时可见纤维粘连带。
C.合并硬膜囊内脂肪瘤时可见硬膜囊内脂肪密度占位,圆锥常止于脂肪瘤。
2.尾侧脊柱异常
①.概述:
与尾侧细胞团退缩性分化不良的区别是:
尾侧脊柱异常指胚眙尾侧发育障碍而形成的异常。
②.尾侧退化综合征
A.除有脊柱、脊髓与脊膜的尾侧部分异常外.
B.尾侧退缩综合征还合并有肛门闭锁,生殖器官异常,肾脏发育不良或不发育,并腿畸形等异常。
③.尾端脊髓囊肿状膨出
A.骶尾部表面皮肤正常的肿块中,约有15%为尾端脊髓囊状膨出。
B.畸形的脊髓低位,中央管积水,扩大的脊髓末端(终室)同脑膜,蛛网膜下隙一起突至皮下。
C.扩大的脊髓末端呈气球样,近皮肤侧较平坦,相应蛛网膜下隙宽大。
D.相关的脊柱异常可有脊柱裂或部分骶骨不发育。
④.骶前脊膜膨出
A.骶前脊膜膨出为经骶尾骨前侧的缺陷或相邻椎间盘间隙的脊膜疝。
B.表现为盆腔内骶前充满脑脊液的囊。
可以是尾侧退缩综合征的组成部分。
平扫可见骶管扇贝状增宽,边缘光滑;骶前囊状占位,可单发也可多发。
⑤.骶尾部畸胎瘤
A.原发性骶尾部畸胎瘤常见于儿童,为儿童最常见的骶前肿瘤,多为成熟性畸胎瘤,恶性畸胎瘤少见。
B.50%的患者合并其他脊髓异常,隐性骶裂最多见,其次为脊髓纵裂或分节畸形。
显示为骶前或骶后边界清楚,包膜完整,密度不均的较大占位。
多增强不明显。
恶性畸胎瘤(少见)可见增强。
四、脊索分裂综合征
胚胎期由于脊索分裂,局部神经管亦被诱导形成完全或不完全的分裂状态,并且常伴有与皮肤外胚层或原肠的永久性粘连。
最严重的畸形为背侧肠瘘,但罕见。
其他畸形相对常见,如脊髓纵裂,肠源性囊肿等。
1.脊髓纵裂
①.病理:
A.脊髓纵裂畸形的形态特征为脊髓或终丝矢状纵裂。
B.典型的脊髓纵裂,病变多限局,50%以上分裂的两个半髓由纤维膜、骨或软骨分隔。
C.分裂两端的脊髓为正常单一脊髓。
两个半髓多不对称,各具中央管及一侧的前、后角与神经根,径线均小于正常脊髓。
D.约50%分裂的脊髓共硬膜囊,一半以上合并有脊髓积水。
有作者主张将脊髓纵裂分为二型:
I型为分裂的两个半髓分别位于各自独立的硬膜囊内,椎管亦为左右两个,中间为软骨或硬质骨结构分隔;
Ⅱ型为两个半髓处于一个共同的硬膜囊内,中间为柔软的纤维性分隔。
②.临床:
A.少见,多见于女性。
症状初发的年龄不一。
B.半数以上病人可出现症状,如疼痛,下肢力弱,感觉减退或消失,步态不稳,神经性膀胱等,多见于有分隔,双硬膜
囊的脊髓纵裂病人,症状与脊髓栓系相关。
C.55%一75%的患者畸形表面皮肤可有异常,如毛斑、血管瘤、痣、脂肪瘤,也可见到皮肤小凹,背侧皮窦等畸形。
D.近1/2患儿可有畸形足等骨发育异常。
③表现:
A.分裂的两半髓所在的椎管与骨性分隔及相关的脊柱异常,如半椎畸形,蝴蝶椎,椎间隙狭窄等,约占全部病例的85%。
B.60%的患者相邻椎板融合并椎柱裂。
C.椎管骨性分隔(骨棘)约占全部病例的20,骨棘可为部分性,也可完全将椎管分隔为两处独立的管腔;
D.骨棘可位于正中矢状线上,也可偏于一侧,两半椎管不对称。
E.共硬膜囊型脊髓纵裂可见矢状纤维分隔及两侧分裂的半髓,椎管增宽,边缘光滑。
F.相关的畸形,如圆椎低位成栓系,终丝肥厚,中央管积水等。
2.肠源性囊肿
①.概述:
A.肠源性囊肿,来自胚胎3周原始肠道形成过程中,前肠与脊索粘连而不能完全分离或遗留的前肠组织残余发育而来。
B.囊肿边界清楚,囊内含清亮液体。
C.囊壁厚,按其组成可分为三型:
型由内层的单层柱状或立方细胞上皮与外层的纤维结缔组织构成;
b.Ⅱ型上皮内含有黏液腺与平滑肌成分;
c.Ⅲ型上皮内可见室管膜及胶质。
D.病变多发生于胸段椎管内,其次为颈段,后颅凹及颅颈交界处。
E.85%一90%的肠源性囊肿位于脊髓或脑干的腹侧中线,髓外硬膜内。
②.临床:
罕见、多见于40岁以下,男性。
临床症状轻重不一。
常见间断性疼痛及相应脊髓压迫症状。
③表现:
A.可见脊髓腹侧髓外硬膜囊内长圆形占位,边
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