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面肌痉挛诊疗中国专家共识
面肌痉挛诊疗中国专家共识
面肌痉挛(hemifacialspasm,HFS)是一种临床常见的脑神经疾病,其医治方式包括药物、肉毒素注射和外科手术。
尽管微血管减压是目前有望完全治愈面肌痉挛的方式,可是术后无效、复发和面瘫、听力障碍等并发症仍然是困扰医师和病人的难题。
自2021年起,上海交通大学颅神经疾病诊治中心和中华医学会神经外科分会功能神经外科学组前后多次召集80余位神经外科专家,结合国内外研究进展和我国的实际情形,编写了面肌痉挛诊疗中国专家共识,以标准和指导面肌痉挛医治的临床实践,提高我国医治面肌痉挛的整体水平。
一、概述
面肌痉挛是指一侧或双侧脸部肌肉(眼轮匝肌、表情肌、口轮匝肌)
反复发作的阵发性、不自主的抽搐,在情绪兴奋或紧张时加重,严峻时可显现睁眼困难、口角歪斜和耳内抽动样杂音。
面肌痉挛包括典型面肌痉挛和非典型面肌痉挛两种,典型面肌痉挛是指痉挛病症从眼睑开始,并慢慢向下进展累及脸颊部表情肌等下部面肌,而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始,并慢慢向上进展最后累及眼睑及额肌。
临床上非典型面肌痉挛较少,绝大多数都是典型面肌痉挛。
面肌痉挛好发于中老年,女性略多于男性,但发病年龄有年轻化的趋势。
面肌痉挛尽管大多位于一侧,但双侧面肌痉挛也并非罕有。
二、诊断与辨别诊断
面肌痉挛诊断 面肌痉挛的诊断要紧依托于特点性的临床表现。
关于缺乏特点性临床表现的病人需要借助辅助检查予以明确,包括电生理检查、影像学检查、卡马西平医治实验。
电生理检查包括肌电图(electromyography,EMG)和异样肌反映(abnormalmuscleresponse,AMR)或称为侧方扩散反映(lateralspreadresponse,LSR)检测。
在面肌痉挛病人中,EMG可记录到一种高频率的自发电位(最高每秒可达150次),AMR是面肌痉挛特有的异样肌电反映,AMR阳性支持面肌痉挛诊断。
影像学检查包括CT和MRI,用以明确可能致使面肌痉挛的颅内病变,另外三维时刻飞越法磁共振血管成像(3D-TOF-MRA)还有助于了解面神经周围的血管散布。
面肌痉挛病人在疾病的开始时期一样都对卡马西平医治有效(少部份病人可显现无效),因此,卡马西平医治实验有助于诊断。
面肌痉挛的辨别诊断
面肌痉挛需要与双侧眼睑痉挛、梅杰综合征、咬肌痉挛、面瘫后遗症等脸部肌张力障碍性疾病进行辨别。
①双侧眼睑痉挛:
表现为双侧眼睑反复发作的不自主闭眼,往往双侧眼睑同时起病,病人常表现睁眼困难和眼泪减少,随着病程延长,病症始终局限于双侧眼睑。
②梅杰综合征:
病人常常以双侧眼睑反复发作的不自主闭眼起病,但随着病程延长,会慢慢显现眼裂以下面肌的不自主抽动,表现为双侧脸部不自主的异样动作,而且随着病情加重,肌肉痉挛的范围会慢慢向下扩大,乃至累及颈部、四肢和躯干的肌肉。
③咬肌痉挛:
为单侧或双侧咀嚼肌的痉挛,病人可显现不同程度的上下颌咬合障碍、磨牙和张口困难,三叉神经运动支病变是可能的缘故之一。
④面瘫后遗症:
表现为同侧脸部表情肌的活动受限,同侧口角不自主抽动和口角与眼睑的连带运动,依据确切的面瘫病史能够辨别。
三、术前评估
电生理学评估 术前电生理评估有助于面肌痉挛的辨别诊断和客观了解面神经与前庭神经的功能水平,有条件的医院应踊跃开展。
电生理评估要紧包括AMR(LSR)、EMG和听觉脑干诱发电位(brainstemacousticevokedpotential,BAEP)。
AMR是面肌痉挛特有的电生理表现,暗藏期一样为10ms左右,对面肌痉挛诊断有辅助价值。
AMR检测方式:
①刺激面神经颞支,在颏肌记录。
②
刺激面神经下颌缘支,在额肌记录。
采纳方波电刺激,波宽ms,频率——Hz,强度5——20一样采纳同芯针电极插入额肌、眼轮匝肌、口轮匝肌等,可记录到一种阵发性高频率的自发电位(最高每秒可达150次)。
BAEP可反映整个听觉传导通路功能,要紧观看Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波,暗藏期延长说明神经传导障碍。
由于显现的各波发生源比较明确,因此对疾病的定位有必然价值,也可结合纯音测听综合评估术前的前庭蜗神经功能.
影像学评估 面肌痉挛病人在同意微血管减压(MVD)手术之前必需进行影像学评估,最好选择MRI检查,关于无法同意MRI检查的病人应该进行头颅CT扫描。
MRI检查的意义在于明确可能致使面肌痉挛的颅内病变,如肿瘤、脑血管畸形(AVM)、颅底畸形等,MRI检查的重要意义还在于明确与面神经存在解剖接触的血管,乃至显示出血管的类别、粗细和对面神经的压迫程度。
尤其是3D-TOF-MRA已经成为MVD手术前常规的检查,以此为基础的MRI成像技术不断进展,已经能够360°显示与面神经存在解剖关系的所有血管。
但必需指出的是,MRI检查显示的血管并非必然是真正的责任血管,同时3D-TOF-MRA检查阴性也不是MVD手术的绝对禁忌证,只只是关于3DTOF-MRA检查阴性的病人选择MVD
需要加倍慎重,需要再次检查病人的面肌痉挛诊断是不是确切,必要时应参考电生理学评估结果。
四、医治
药物医治 ①面肌痉挛医治的经常使用药物包括卡马西平(得理多)、奥卡西平和安宁等。
其中,卡马西平成人最高剂量不该超过1200mg/d.备选药物为苯妥英钠、氯硝安宁、巴氯芬、托吡酯、加巴喷丁及氟哌啶醇等。
②药物医治可减轻部份病人面肌抽搐病症。
③面肌痉挛药物医治经常使用于发病初期、无法耐受手术或拒绝手术者和作为术后病症不能减缓者的辅助医治。
关于临床病症轻、药物疗效显著,而且无药物不良反映的病人可长期应用。
④药物医治可有肝肾功能损害、头晕、嗜睡、白细胞减少、共济失调、震颤等不良反映,如发生药物不良反映即刻停药。
专门指出的是,应用卡马西平医治有发生剥脱性皮炎的风险,严峻的剥脱性皮炎可危及生命。
肉毒素注射
一、经常使用药物:
注射用A型肉毒毒素(botulinumtoxin
A)。
要紧应用于不能耐受手术、拒绝手术、手术失败或术后复发、药物医治无效或药物过敏的成年病人。
当显现疗效下降或严峻不良反映时应慎用。
过敏性体质者及对本品过敏者禁止利用。
二、用法及用量:
采纳上睑及下睑肌肉多点注射法,即上、下睑的内外侧或外眦部颞侧皮下眼轮匝肌共4或5点。
如伴脸部、口角抽动还需于脸部中、下及颊部肌内注射3点。
依病情需要,也可对眉部内、外或上唇或下颌部肌肉进行注射。
每点起始量为U/ml.注射1周后有残余痉挛者可追加注射;病情复发者可作原量或加倍量(U/ml)注射。
可是,1次注射总剂量应不高于55U,1个月内利用总剂量不高于200U.
3、疗效:
90%以上的病人对第一次注射肉毒素有效,1次注射后痉挛病症完全减缓及明显改善的时刻为1——8个月,大多集中在3——4个月,而且随着病程延长及注射次数的增多,疗效慢慢消退。
两次医治距离不该少于3个月,如医治失败或重复注射后疗效慢慢降低,应该考虑其他医治方式。
因此,肉毒素注射不可能作为长期医治面肌痉挛的方法。
需要指出的是,每次注射后的成效与注射部位选择、注射剂量大小和注射技术是不是熟练等因素紧密相关。
4、不良反映:
少数病人可显现短暂的病症性干眼、暴露性角膜炎、流泪、畏光、复视、眼睑下垂、瞬目减少、睑裂闭合不全、不同程度面瘫等,多在3——8周内自然恢复。
反复注射肉毒素病人将会显现永久性的眼睑无力、鼻唇沟变浅、口角歪斜、脸部僵硬等体征。
五、注意事项:
发烧、急性传染病者、妊妇和12岁以下儿童慎用;在利用本品期间禁用氨基糖苷类抗生素;应备有1∶1000肾上腺素,以备过敏反映时急救,注射后应留院内短时间观看。
微血管减压
一、医院及科室应具有的条件:
①医院应具有独立的神经外科建制。
②具有开展显微外科手术的设备(显微镜)及器械。
③CT及MRI,有条件的单位应配备神经电生理监测的设备及人员。
④应由把握娴熟显微手术技术的高年资神经外科医师完成。
二、手术适应证:
①原发性面肌痉挛诊断明确,经头颅CT或MRI排除继发性病变。
②面肌痉挛病症严峻,阻碍日常生活和工作,病人手术意愿强烈。
③
应用药物或肉毒素医治的病人,若是显现疗效差、无效、药物过敏或毒副作历时应踊跃手术。
④MVD术后复发的病人能够再次手术。
⑤MVD术后无效的病人,如以为第一次手术减压不够充分,而且术后AMR检测阳性者,可考虑初期再次手术。
随访的病人如病症无减缓趋势乃至慢慢加重时也可考虑再次手术。
3、手术禁忌证:
①同一样全麻开颅手术禁忌证。
②严峻血液系统疾病或重要器官功能障碍(心、肺、肾脏或肝脏)病人。
③高龄病人选择MVD手术应慎重。
4、术前预备:
①术前检查,包括心、肺、肾、肝等功能评估及凝血功能等。
②头部MRI或CT检查。
有条件的医院可行头部3D-TOF-MRI和神经电生理检查(AMR、BAEP等)。
五、麻醉:
气管插管静脉复合麻醉。
除麻醉诱导时期,术中应操纵肌松药物的利用量,以幸免干扰神经电生理监测。
术中应操纵补液总量,维持二氧化碳分压26mmHg左右,并适当利用β受体阻滞剂,方便手术操作。
六、体位:
可依照术者的适应选择适合的手术体位,通常取侧卧位,头架固定。
床头举高15°——20°,头前屈至下颏距胸骨柄约2
横指,肩带向尾端牵拉同侧肩部维持头部过伸位,幸免过度牵拉损伤臂丛神经,最终使得乳突根部位于最高点。
7、切口与开颅:
发际内斜切口或耳后横切口,切口以乳突根手下方1cm为中心,用磨钻、咬骨钳或铣刀形成直径约2.5cm的骨窗,外侧缘到乙状窦,骨窗形成进程中应周密封堵气房,避免冲洗液和血液流入。
以乙状窦为底边切开硬脑膜并进行悬吊。
八、显微操作要点:
开放蛛网膜下腔释放脑脊液,待颅内压下降后,自后组脑神经尾端向头端锐性分离蛛网膜,使小脑与后组脑神经完全分离,全程探查面神经颅内段Ⅰ——Ⅳ区,暴露困难时能够借助内镜进行多角度探查,对所有与面神经接触的血管进行分离、移位,并选择适合的方式进行减压(Teflon棉、胶水黏附或悬吊等)。
术中须对蛛网膜进行充分松解,幸免牵拉脑神经。
有条件的医院术中应实时进行AMR、肌电反映波形(ZLR)及BAEP监测。
终止手术的要紧依据有两条:
①面神经4区探查完全。
②所有与面神经接触的血管均已被隔离。
关于进行电生理学监测的病人,还应争取让AMR波形完全消失。
关于AMR
波形持续存在的病人,建议再次认真全程探查,幸免血管遗漏,必要时可辅助面神经梳理术。
关于粗大椎-基底动脉压迫的病例,可采纳在延髓侧方自尾端向头端慢慢分离并减压的方式,必要时可辅助胶水黏附或悬吊。
双侧面肌痉挛的处置,建议选择病症严峻的一侧第一手术,术后依照手术一侧病症减缓程度及病人的躯体状况择期进行另外一侧手术,不主张一次进行双侧MVD手术,可是两次手术之间的距离时刻目前没有专门规定。
在复发病人的再次手术中,更强调利用神经电生理监测,专门是AMR和ZLR联合监测,确保面神经充分减压。
复发无效病人再次手术前,医师需慎重向病人及家眷交代手术风险,术后病症可能仍然不减缓或部份减缓。
九、关颅:
温盐水缓慢完全冲洗术野,明确无出血后开始关颅,周密缝合硬脑膜,关闭硬脑膜前反复注入温盐水,排出气体,必要时可利用人工脑膜和生物胶封锁,采纳自体骨瓣回纳、人工颅骨替代或金属颅骨板固定等方式修补颅骨缺损,逐层关闭切口。
五、疗效评判
面肌痉挛术后疗效判定标准,共分四级:
①痊愈(excellent):
面肌痉挛病症完全消失。
②明显减缓(good):
面肌痉挛病症大体消失,只是在情绪紧张兴奋时,或特定脸部动作时才偶然诱发显现,病人主观中意,以上两级均属“有效”.③部份减缓(fair):
面肌痉挛病症减轻,但仍比较频繁,病人主观不中意。
④无效(poor):
面肌痉挛病症没有转变,乃至加重。
关于无效和部份减缓的病人,建议复测AMR,若是AMR阳性那么建议及早再次手术;相反,若是复测AMR阴性,那么能够随访或辅助药物、肉毒素医治。
六、术后治理
术后全面观看病人一辈子命体征、意识、有无面瘫、声音沙哑、呛咳和呕吐。
常规24h内复查头颅CT.发生术后低颅内压时,应取平卧位或头低足高位,伴随恶心呕吐者,头偏向一侧,幸免误吸并踊跃对症处置。
术后发生面瘫,应注意角膜及口腔护理。
如显现饮水呛咳和吞咽功能障碍,应幸免误吸。
如显现脑脊液漏时,应采取平卧位头高30°,禁忌鼻腔、耳道的堵塞、冲洗和滴药等,并踊跃查明缘故妥帖处置。
七、并发症防治
脑神经功能障碍 脑神经功能障碍要紧为面瘫、耳鸣、听力障碍,少数病人可显现脸部麻木、声音沙哑、饮水呛咳、复视等。
脑神经功能障碍分为急性和迟发性两种,急性脑神经功能障碍发生在手术后的3d之内,手术3d以后显现的脑神经功能障碍是迟发性脑神经功能障碍,绝大多数迟发性脑神经功能障碍发生在术后30d之内。
比如超过90%以上的迟发性面瘫发生在术后1个月之内,可能与手术操作和术后受凉继发病毒感染相关,因此建议术后1个月内应注意保暖,减少迟发性面瘫的发生,一旦发生,那么应给予激素和抗病毒药物医治,同时能够辅助应用神经营养性药物。
注意以下操作能有效降低脑神经功能障碍的发生:
①尽可能幸免电凝灼烧脑神经表面及周围穿支血管。
②幸免牵拉脑神经,减少对脑神经的直接刺激以幸免其滋养血管发生痉挛。
③充分解剖脑神经周围蛛网膜,减少术中对脑神经的牵拉。
④常规术中电生理监测。
⑤手术当天即开始利用扩血管药物、激素和神经营养药物。
小脑、脑干损伤 MVD医治面肌痉挛有%
的病死率,主若是由于小脑、脑干损伤,包括梗死或出血。
幸免小脑损伤的关键在于减少牵拉时刻、降低牵拉强度。
术前半小时利用甘露醇降低颅内压,术中适量过度通气,骨窗尽可能靠近乙状窦,幸免利用脑压板,慢慢打开小脑脑桥池缓慢充分放出脑脊液后再探查桥小脑角等方法可最大程度减少术中对小脑半球的牵拉,尽可能幸免电凝灼烧小脑、脑干表面血管。
术后通过量参数心电监护仪对血压、脉搏、呼吸、血氧饱和度实行24h持续监测,紧密观看意识、瞳孔的转变。
显现血压骤然升高同时脉搏减慢,清醒后又显现意识障碍,呼吸深慢乃至骤停,氧饱和度明显下降,瞳孔散大、光反射减弱或消失,均应考虑小脑或脑干梗死、肿胀及出血的可能,应及时行头颅CT扫描,依照CT实施扩大骨窗枕下减压或脑室外引流。
脑脊液漏 周密缝合硬脑膜是避免脑脊液漏的关键;关于硬脑膜无法周密缝合者,可取肌肉筋膜进行修补,同时应用生物胶将人工硬脑膜与硬脑膜贴敷完全;用骨蜡周密封锁开放的气房;严格依照肌肉、筋膜、皮下组织、皮肤四层缝合切口,不留死腔。
如发生脑脊液鼻漏,当即嘱咐病人去枕平卧,告知病人勿抠、挖及堵塞鼻孔,维持鼻孔清洁,观看体温转变,利用抗生素预防感染。
维持大便通畅,避免咳嗽、大便使劲而引发颅内压增高,必要时可利用脱水剂或腰大池引流降低颅内压,假设漏孔经久不愈或多次复发需行漏孔修补术。
低颅内压综合征 可能缘故是术中长时刻暴露手术部位,释放大量脑脊液,术后脑脊液分泌减少等所致。
常表现为头痛、头晕、恶心及非喷射状呕吐,同时血压偏低、脉率加速,放垂头位后病症可减缓。
术中在缝合硬脑膜时应尽可能于硬脑膜下注满生理盐水,排出空气。
术后取平卧位。
其他并发症MVD 手术应严格标准操作,幸免感染、伤口愈合不良、平稳障碍、切口疼痛、远隔部位血肿、椎动脉损伤等并发症的发生。
部份病人术后显现眩晕,多数在术后活动时发觉,病症轻重不一,重者阻碍活动,可慢慢减轻,多在1——2周内减缓,少数病人可持续1个月以上,但不阻碍活动。
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