临床血液学检验 白血病部分.docx
- 文档编号:4094795
- 上传时间:2022-11-27
- 格式:DOCX
- 页数:29
- 大小:2.33MB
临床血液学检验 白血病部分.docx
《临床血液学检验 白血病部分.docx》由会员分享,可在线阅读,更多相关《临床血液学检验 白血病部分.docx(29页珍藏版)》请在冰豆网上搜索。
临床血液学检验白血病部分
定义
白血病(leukemia)是一类造血干细胞克隆性恶性增值性疾病,其特点为白血病细胞异常增生、分化成熟障碍,并伴有凋亡(apoptosis)减少。
在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚,并浸润其他器官和组织。
临床出现不同程度的贫血、出血、发热及肝、脾、淋巴结肿大等。
分型
根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,将白血病分为急性(AL)和慢性(CL)两大类
1、急性白血病:
白血病细胞分化停滞在较早阶段,多为原始细胞和早期幼稚细胞,病情发展迅速,自然病程仅数个月。
2、慢性白血病:
白血病细胞分化停滞在较晚阶段,多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞,病情发展慢,自然病程可达数年。
急性白血病的FAB分型:
建立在细胞形态学(Morphological,M)基础上,根据主要受累的细胞系列,
①、AL可分为:
急性淋巴细胞白血病(简称急淋,缩写ALL)和急性髓细胞白血病(简称急粒,缩写AML)
实验室检查
【血象】:
多数患者白细胞数增高,并可见较多的原始和幼稚细胞,此称为“白血性白血病”(leukemicleukemia);少数患者白细胞数不增高或减少,未发现幼稚细胞,此称为“非白血性白血病”(aleukemicleukemia);红细胞、血小板多进行性减少。
【骨髓象】:
是诊断白血病的最主要依据。
①有核细胞增生多明显活跃或极度活跃,白血病性原始细胞≥30%(ANC),多具有肿瘤细胞形态学特征。
AML可见Auer小体、“白血病裂孔”(hiatusleukemicus)现象。
核分裂相多见。
ALL多见“篮细胞”(basketcell)等退行性变。
②红系减少(M6除外)③巨核细胞系减少(M7除外)。
少数患者骨髓有核细胞增生低下,但白血病性原始细胞仍≥30%,此称为“低增生性急性白血病”
【细胞化学染色】:
POX、NAP、PAS、AS-D-NCE、α-NAE等鉴别急淋、急粒、急单等
↓NAP染色
应用评价:
类白与慢粒的鉴别:
前者增高,后者降低。
PNH与再障鉴别:
前者减低,后者增高。
急性白血病类型鉴别:
急粒NAP积分值减低,急淋NAP积分值增高。
由于本试验结果受影响的因素较多,如试剂、生理性波动及每个试验人员判断标准等,使结果相差较大,各单位应建立本实验室参考范围,NAP积分明显增高或明显下降,对疾病的诊断才具有重要的意义。
↓PAS染色
应用评价
PAS染色在诊断恶性红细胞系统疾病中最有价值(尤其是强阳性,意义更大),但有时也呈阴性,所以阴性不能排除恶性红系疾病的可能性;而在大多数良性红系疾病中常呈阴性,但少数患者也可出现阳性。
在急性白血病中,如果的PAS染色结果典型,可辅助细胞系列判断,但是实际上PAS染色结果常不典型。
PAS染色受试剂等影响,也可出现假阴性或假阳性。
↓POX染色
应用评价
POX染色是急性白血病形态学分型中最重要、首选的常规细胞化学染色。
观察POX染色的关键是如何辨认哪种细胞是白血病细胞,由于POX染色片子中的细胞结构不如瑞氏染色下清楚,而且阳性细胞中已有阳性颗粒的覆盖,在一定程度上干扰了白血病细胞的辨认,所以其POX阳性率高低与实际真值之间会有一定的误差。
同时,由于存在着杂质的沉淀,会出现假阳性,此时往往其他细胞和背景上也有阳性颗粒;试剂失效,可导致假阴性,如果片中中性成熟粒细胞呈强阳性,即可排除试剂失效。
【免疫学检验】:
流式细胞术检测白血病细胞免疫表型,可鉴别急淋、AML及其亚型
【细胞遗传学和分子生物学检验】:
特异性染色体重排及融合基因、免疫球蛋白重链(IgH)及轻链基因重排、T细胞受体(TCR)基因重排等,有助于诊断及鉴别诊断
【其他检验】:
超微结构、骨髓细胞培养、生化检测等
AML可分为8型(结合我国的修改)
【M0】:
急性髓细胞白血病微分化型。
原始细胞≥30%,无T、B淋巴系标记,至少表达一种髓系抗原免疫细胞化学或电镜MPO阳性。
血象、骨髓象:
可有贫血,白细胞数常减少,也可增高,外周血原始细胞百分数较低,血小板可较低或正常。
骨髓有核细胞增生程度较轻,原始细胞>30%,可达90%以上。
白血病细胞形态较小,亦可较大,核圆形,核仁明显。
胞质少,嗜碱性,无颗粒,亦可透明。
无Auer小体(有Auer小体,就诊断为M1),易误诊为ALL的L2或L1型。
红系、巨核系有不同程度的增生减低。
POX及SBB染色为阴性或阳性率<3%;PAS及特异性酯酶染色呈阴性或弱阳性。
免疫表型:
原始细胞表达一种或多种全髓细胞抗原,包括CD13、CD33、CD117。
不表达B系特异性抗原(CDl0、CDl9、CD24、CD22)和T系特异性抗原(CD2、CD3、CD5),可表达无系列特异性未成熟标志CD34、TdT、HLA-DR。
一般成熟粒-单核系相关抗原,如CD11b、CD15、CD14、CD65通常为阴性。
≥1/3的病例TdT阳性。
遗传学和分子生物学检验:
大多有染色体异常,但无特异性核型
诊断:
异常增生细胞在形态学上呈原始细胞特征:
胞浆大多透亮或中度嗜碱,无嗜天青颗粒及Auet小体,核仁明显,类似急淋L2型;细胞化学:
POX及SBB染色阳性率<3%;免疫学检验:
髓系标志CD33和(或)CDl3可阳性;淋系抗原阴性,分别有CD7、TdT阳性;电镜:
髓过氧化酶阳性。
【M1】:
急性粒细胞白血病未成熟型。
骨髓中原始粒细胞≥90%(NEC)
血象、骨髓象:
贫血显著,白细胞总数常较高,原粒细胞多见,血小板常明显减少;骨髓增生常极度或明显活跃,原粒细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≥90%(NEC),伴形态学异常,少数病例可见Auer小体,中幼及其以下阶段细胞罕见或不见,红系、巨核系受抑制。
POX或SBB(+)的原始细胞>3%,α-NBE阴性
免疫表型:
往往显示HLA-DR、MPO、CD34、CD33及CDl3阳性,而CDll、CDl5阴性。
CD33阳性者CR率高,而CDl3阳性、CD33阴性者CR率低。
遗传学和分子生物学检验:
Ph染色体t(9;22)形成bcr-abl融合基因,约见于3%的AML,大多为M1型,治疗效果差。
可见inv(3)(q21;q26),约见于1%的AML(包括M1、M2、M4、M7),还常见+8、5、-7等异常,化疗效果差。
诊断:
骨髓中原始粒细胞(1型十Ⅱ型)≥90%(NEC),早幼粒细胞很少,中幼粒细胞以下阶段未见或罕见。
PS:
原始细胞
【Ⅰ型】:
包括原始粒细胞及大小不等的不易分类的细胞,胞浆中无颗粒,核染色质疏松,核仁明显,核/浆比例大(约0.8)。
【Ⅱ型】:
胞浆中有少数嗜天青颗粒,核/浆比例比Ⅰ型小,其他方面与Ⅰ型同。
当核偏位,Golgi区发育(核附近有淡染区),染色质聚集,颗粒较多,核/浆减少时,即为早幼粒细胞,不再是Ⅱ型原始细胞。
【M2】:
急性粒细胞白血病部分成熟型骨髓中原始粒细胞占30%~89%(NEC),
我国的分型修改:
↑早幼粒细胞及以下阶段粒细胞>10%,单核细胞<20%(M2a)。
血象、骨髓象:
贫血显著,白细胞常升高,以原粒及早幼粒为主。
血小板中度到重度减少。
骨髓增生极度活跃或明显活跃,原粒细胞占30%~89%(NEC),细胞形态变异及核质发育不平衡,早幼粒以下阶段>10%,白血病细胞常见Auer小体,核分裂象多见。
红系及巨核系明显减少。
POX与SBB阳性,PAS阴性,NAP活性明显降低,AS-D-NCE呈阳性反应;α-NAE可呈弱阳性反应,且不被氟化钠抑制。
免疫表型:
HLA-DR、CD13、CD33阳性
遗传学和分子生物学检验:
可见t(6;9),患者较年轻,主要见于嗜碱性粒细胞增多(>1%)的M2a。
易位导致6号短臂上的DEK基因和9号长臂上的核孔素基因CAN发生融合(DEK-CAN)。
诊断:
骨髓中原始粒细胞30%-89%(NEC)并伴有形态学异常;单核细胞<20%,早幼粒以下阶段细胞>10。
↑原始粒细胞及早幼粒细胞明显增多,以异常中性中幼粒细胞为主,≥30%(NEC)(M2b)。
血象、骨髓象:
多数病例为全血细胞减少,可见各阶段幼稚粒细胞。
异常中性中幼粒细胞、嗜酸、嗜碱性粒细胞亦可增多。
血小板明显减少,形态多异常。
骨髓中原粒细胞明显增生,但可〈30%,以异常的中性中幼粒细胞为主,其胞核常有1-2个大核仁,核浆发育显著不平衡,Auer小体常见,此类细胞>30%(NEC)。
POX及SBB染色呈阳性或强阳性反应;AS-D-NCE染色阳性;α-NBE阴性;NAP活性明显减低。
免疫表型:
表达HLA-DR、MPO、CD13、CD33和CD57,其中CD33、CD13阳性率减低,更成熟的髓系抗原CD15和CD11b阳性率增高。
遗传学和分子生物学检验:
t(8;21)(q22;q22)或AML1基因重排是其分子标志
诊断:
骨髓粒系明显增生,原始细胞明显增多,但可<30%,以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有1-2个大核仁,核质发育显著不平衡,此类细胞>30%(NEC);t(8;21)(q22;q22)或AMLl基因重排可作为诊断本病的分子标志。
【M3】:
急性早幼粒细胞白血病。
骨髓中异常早幼粒细胞≥30%(NEC),胞质内有大量密集甚至融合的粗大颗粒,常有成束的棒状小体(Auerbody)。
M3v为变异型急性早幼粒细胞白血病,胞质内颗粒较小或无。
我国的分型修改:
↑粗颗粒型(M3a):
胞质丰富,蓝色外胞质呈伪足状突出,其中布满粗大、深染、密集或融合的嗜苯胺蓝颗粒,或含较多的Auer小体,有时呈“柴捆”状,胞核常被颗粒遮盖而轮廓不清。
↑细颗粒型(M3b):
胞质中的嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。
核扭曲、折叠或分叶,故易误诊为单核细胞。
部分患者的早幼粒细胞胞质呈强碱性,颗粒稀少,胞核分叶明显。
血象、骨髓象:
贫血,白细胞计数多在15×109/L以下,也可正常、明显增高或减少,分类以异常早幼粒细胞为主,可高达90%,可见少数原粒及其他阶段的粒细胞,Auer小体易见。
血小板中度到重度减少,骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞增多为主,≥30%(NEC),可见较多的Auer小体,POX强阳性
免疫表型:
CD33常呈均一强阳性,CDl3呈异质性,CD34及HLA-DR常为阴性,若为阳性,仅见于少部分白血病细胞,更成熟标志CD15阴性或弱阳性表达,从不与CD34共表达。
遗传学和分子生物学检验:
t(15;17)及其形成的PML/RARα或RARa-PML融合基因为其特异性基因标志。
APL变异易位发生频率约6%:
简单型,15或17号染色体与另一种染色体易位;复杂型,至少累及3条或>3条染色体,包括15和17号;隐匿型,仅分子水平可见RARα和(或)PML重排。
t(11;17)(q23;q21)导致PLZF-RARa融合基因是一种少见的变异型APL
诊断:
骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,≥30%(NEC),早幼粒与原粒之比应在3:
1以上;异常早幼粒细胞其胞核大小不一,胞质中有大小不等的颗粒,可见束状的Auer小体,也可逸出胞体之外。
依颗粒粗细分为粗颗粒和细颗粒两亚型;POX强阳性;免疫标记具有髓系特征而HLA-DR阴性;特异性基因标志为染色体t(15;17)形成PML/RARa融合基因。
【M4】:
急性粒单核细胞白血病
骨髓及周围血中有粒系及单核细胞增生,骨髓中的原始细胞≥30%(NEC),单核细胞为20%~80%,其余为粒细胞;外周血单核系细胞≥5×10^9/L,或溶菌酶为正常的三倍和骨髓前体细胞中单核细胞酯酶阳性细胞>20%。
M4Eo为伴嗜酸粒细胞增多的急性粒单核细胞白血病,除M4特征外,骨髓中异常嗜酸粒细胞增多,常≥5%(NEC),此类细胞除有典型的嗜酸颗粒外,还有大的嗜碱(不成熟)颗粒,还可有不分叶的核。
我国的分型修改:
↑M4a:
以原粒和早幼粒细胞增生为主,原、幼单核细胞超过20%(NEC);
↑M4b:
以原、幼及单核细胞增生为主,而原粒和早幼粒细胞超过20%(NEC);
↑M4c:
具有粒、单二系标记的原始细胞≥30%(NEC);
↑M4Eo:
上述,不再重复。
血象、骨髓象:
贫血,白细胞数可增高、正常或减少,可见粒及单核两系早期细胞,原、幼单核细胞可见吞噬现象,而早幼粒以下各阶段均易见到。
可见Auer小体。
血小板常重度减少。
骨髓粒、单两系同时增生,单核细胞的形态往往不易识别。
红系、巨核系受抑制。
POX染色,原、幼单细胞呈阴性或弱阳性反应;而幼粒细胞呈阳性或强阳性反应。
非特异性酯酶染色原始和幼稚细胞呈阳性反应,其中原粒细胞不被氟化钠(NaF)抑制,而原单细胞可被NaF抑制。
可见双酯酶阳性细胞
免疫表型:
白血病细胞主要表达粒、单系抗原CDl3、CDl4、CDl5、CD33、HLA-DR。
遗传学和分子生物学检验:
多数病例可有非特异性染色体重排。
M4Eo常有非随机16号染色体异常,WHO分型将之列入伴再现性遗传学异常的AML,命名为伴inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22);(CBFβ-MYH11)AML。
可见11q23重排
诊断:
骨髓中粒、单核系细胞异常增生。
M4a:
以原粒和早幼粒细胞增生为主,原幼单核细胞超过20%(NEC);
M4b:
以原、幼及单核细胞增生为主,而原粒和早幼粒细胞超过20%(NEC);M4c:
具有粒、单二系标记的原始细胞≥30%(NEC);
M4Eo:
除上述特征外,异常嗜酸粒细胞大于5%,异常嗜酸粒细胞其核多为圆形和单核样,不分叶,胞质嗜酸性颗粒大而圆,常伴粗大而多的嗜碱性颗粒;染色体inv(16)导致CBFβ-MYHll融合基因,此融合基因为M4Eo的诊断、疗效监测提供一个新的特异的敏感标志。
【M5】:
急性单核细胞白血病,
依据分化成熟程度分为二型:
↑M5a:
原始单核细胞型,骨髓原单核细胞≥80%(NEC)。
↑M5b:
单核细胞型,骨髓原单核细胞<80%(NEC),其余为幼稚及成熟单核细胞等
血象、骨髓象:
贫血,白细胞数多偏低,可见原、幼单核细胞,血小板重度减少。
骨髓原单加幼单细胞≥30%。
M5a以原单细胞为主,M5b中原单、幼单及单核细胞均可见到,白血病细胞中可见Auer小体。
POX染色,原单核细胞呈阴性和弱阳性反应而幼单细胞多数为阳性反应。
PAS染色,原单细胞约半数呈阴性反应,半数呈细粒状或粉红色弱阳性反应,而幼单细胞多数为阳性反应。
非特异性酯酶染色阳性,可被氟化钠抑制,α-NBE染色诊断价值较大。
免疫表型:
白血病细胞表面抗原表达CDll、CDl3、CDl4、CDl5、CD33、HLA-DR、CD36、CD64和溶菌酶。
D34常阴性。
遗传学和分子生物学检验:
常有t/del(11)(q23),多见于M5a,其次为M5b和M4,t(9;11)易位致MLL-AF9融合基因及t(11;19)易位致MLL-ENL融合基因最多见。
t(8;16)(p11;p13)与M5b及M4有关。
诊断:
骨髓中原单核、幼单核细胞异常增生,原单核细胞≥80%(NEC)可诊断为M5a;原单核细胞<80%,原单核+幼单核细胞>30%(NEC)可诊断为M5b;白血病细胞a-丁酸萘酚酯酶阳性。
【M6】:
急性红白血病
骨髓有核红细胞≥50%,骨髓原始细胞≥30%(NEC)或周围血原始细胞≥30%
血象、骨髓象:
贫血,可见幼红细胞,且形态异常。
白细胞数一般偏低,可见到原粒及早幼粒。
血小板减少明显,可见畸形血小板。
骨髓红系和粒系(或单核系)同时增生。
红系增生以中晚幼红为主,形态发育异常,见巨幼样变、核畸型及核浆发育不平衡等。
原粒(或原单+幼单)增生,大于30%(NEC),可见Auer小体。
PAS染色幼红细胞常呈强阳性反应,积分明显增高,多呈粗大颗粒、块状、环状或弥漫状分布;成熟中性粒细胞内PAS积分比正常人明显为低;而淋巴细胞PAS反应增强。
免疫表型:
原始红细胞血型糖蛋白A,原粒表达不同的髓系抗原,如CDl3、CD33、CD117及MPO,表达或不表达CD34。
遗传学和分子生物学检验:
无特异性染色体异常,复杂的多种结构异常较常见,5号和7号染色体最常受累。
诊断:
骨髓红细胞系≥50%,常有形态学的异常,红系PAS阳性;原粒细胞(或原单+幼单核细胞)≥30%(NEC),或血片中原粒(或原单)细胞>5%,骨髓中原粒(或原幼单核)细胞≥20%(NEC);部分病例红系30%~50%,而异常幼红细胞(巨幼样变,双核、多核、核碎裂)>10%也可诊断;血型糖蛋白A表达有助于诊断。
【M7】急性巨核细胞白血病
骨髓原巨核细胞≥30%,电镜PPO阳性,血小板膜蛋白1b、Ⅱb/Шa、Шa或因子Ⅷ相关抗原(vWF)阳性。
血象、骨髓象:
常见全血细胞减少,血片可见小巨核细胞、畸形血小板及核红细胞。
骨髓巨核细胞系异常增生,以原始及幼稚巨核细胞为主,其中原始巨核细胞大于30%,可见到巨型原始巨核细胞及小巨核细胞。
巨核细胞分裂象多见,成熟巨核细胞少见。
5’—核苷酸酶、ACP、PAS染色为阳性。
酯酶染色ANAE阳性,并可被NaF抑制。
MPO及SBB染色阴性。
骨髓活检:
可见各种形态的原始巨核细胞增生,多数病例伴骨髓纤维组织增生。
免疫表型:
原始巨核细胞表达一种或多种血小板糖蛋白,如CD41(GPⅡb/Ⅲa)和/或/CD61(GPⅢa),偏成熟型血小板相关标志CD42(GPIb)很少表达。
遗传学和分子生物学检验:
有inv(3)或del(3);+8、+21异常。
电镜:
细胞化学固定过的原始巨核细胞胞核及内质网PPO阳性,MPO阴性
诊断:
外周血有原始巨核(小巨核)细胞;骨髓中原始巨核细胞>30%(NEC);电镜原始巨核细胞PPO阳性,MPO阴性,5′-核苷酸酶、ACP、CD41、CD61、CD42可阳性;骨髓细胞可干抽,活检发现原始和巨核细胞增多,网状纤维增加。
ALL可分为3型:
↓【L1】:
以小细胞为主(直径≤12μm),大小较一致,核染质较粗,核仁小不清;
↓【L2】:
以大细胞为主(直径>12μm),大小不一,核染质较疏松,核仁较大,一至多个
↓【L3】:
以大细胞为主,大小一致,核染质细点状均匀,核仁一个或多个且明显。
胞质嗜碱,深蓝色,有较多空泡。
血象:
(1)贫血,血片中可见少量幼红细胞。
(2)白细胞计数多数增高,少数可高达100×109/L,1/3的成人急淋白细胞数可正常或减少。
分型中原始及幼稚淋巴细胞增多,可达90%。
篮细胞易见,中性粒细胞减少或缺如。
(3)血小板计数低于正常,晚期明显减少,可伴血小板功能异常。
骨髓象:
(1)有核细胞增生极度活跃或明显活跃,少数病例呈增生活跃,以原始和幼稚淋巴细胞增生为主,≥30%
(2)白血病性原、幼细胞形态异常,成熟淋巴细胞少见。
(3)根据白血病细胞的形态学,可将ALL分为三型:
L1,L2,L3(细胞化学染色POX与SBB:
阴性,阳性的原始细胞〈3%PAS:
约20%-80%的原始淋巴细胞呈阳性发应,呈粗颗粒状或块状(4)粒系、红系、巨核系及血小板受抑制(5)退化细胞明显增多,蓝细胞(涂抹细胞)多见。
细胞化学染色:
POX与SBB:
阴性,阳性的原始细胞〈3%PAS:
约20%-80%的原始淋巴细胞呈阳性发应,呈粗颗粒状或块状。
免疫分型:
早B前体-ALL为HLA-DR、CDl9;普通B-ALL为CDl0、CDl9、CD20;前B-ALL为CDl9、CD20、CD22、Cyμ;B-ALL为CDl9、CD20、CD22、Smlg;早T前体-ALL为CD7、CD5;T-ALL为CD7、CD5、CD2、CD3。
注意部分ALL细胞可同时表达髓系抗原,如CD13,CD33等
细胞遗传学及分子生物学检验:
约70%-90%的ALL有克隆性核型异常,其中66%为特异性染色体重排①染色体数目异常:
可见假二倍体、超二倍体、亚二倍体等②染色体结构异常:
B系ALL特点:
t(8;14)(q24;q32)约见于75%~90%的B-ALL,常具有L3形态,染色体易位涉及myc基因(8q24)和IgH(14q32)、轻链K基因(2p12)或A基因(22q11)的重排,导致myc基因高表达。
主要见于成人ALL,白细胞计数并不高,易引起中枢神经系统白血病,预后很差。
t(12;21)在30%的儿童ALL中能发现这种易位,成人少见。
形成TEL-AML1融合基因,在儿童病例易晚期复发。
t(1;19)见于约25%的前B-ALL,是儿童-ALL常见的染色体易位,易位造成E2A-PBXl融合基因,化疗效果差
t(9;22)(q34;q11)称Ph染色体,见于2%~5%的儿童急淋和15%~33%的成人急淋。
易位形成bcr-abl融合基因与慢粒的融合基因不同,临床特点为白细胞显著增高,初期诱导反应较好,但易复发,生存期短,是导致成人ALL疗效差的主要原因之一。
t(4;11)导致ALLl-AF4融合基因,新生儿多见。
此型易位可能是先天性ALL的重要特征。
9p21异常:
约见于15%的ALL。
9p的缺失对B细胞ALL是预后差的指标,9p21纯合等位基因的缺失对T细胞ALL也与更低的生存率有关。
染色体9p21异常与儿童ALL预后的相关性更大。
T系ALL特点:
T系ALL仅发现30%的异常核型,多为假二倍体,如Ph,6q-等,病人生存期明显缩短。
染色体结构重排其断裂点常涉及T细胞受体基因α/δ、β和γ所在的14q11、7q34-36、7p15。
其中t(11;14)、t(10;14)、t(1;14)和t(8;14)分别见于25%、5%~10%、3%和2%的T-ALL。
白细胞数升高、肝、脾、淋巴结肿大,可出现纵隔肿块和中枢神经系统白血病,预后凶险。
诊断依据
(1)具有急白的临床表现及血象、骨髓象表现
(2)骨髓中原始淋巴细胞+幼淋巴细胞≥30%,伴有形态学异常可确诊ALL(3)通过细胞化学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学检验进行鉴别诊断和分型
②、CL可分为:
慢性髓细胞白血病(简称慢粒,缩写CML),慢性淋巴细胞白血病(简称慢淋,缩写CLL)及少见类型的白血病,如:
毛细胞白血病(HCL)、幼淋巴细胞白血病(PLL)
慢性髓细胞白血病(慢性粒细胞白血病)
是发生于早期多能干细胞的慢性骨髓增殖性疾病。
多发生在40-50岁以上的人群,病程缓慢,主要涉及髓系,外周血粒细胞显著增多并有不成熟性,脾大,Ph染色体阳性,bcr/abl融合基因(+),中位稳定期4年左右。
经过克隆性演变最终进展到终末期。
临床可分为慢性期(CP)、加速期(AP)、急变期(BP)三期。
临床表现
(一)慢性期(CP):
代谢亢进症状:
乏力、发热、多汗、盗汗、消瘦等脾大:
左上腹坠胀感,巨脾达脐下,质硬;脾栓塞时脾区压痛明显,脾摩擦音。
肝也可见肿大。
淋巴结肿大少见。
胸骨压痛,多在体部“白细胞淤滞”的表现:
耳鸣、头昏、视网膜静脉扩张及出血、甚至中枢神经系统出血或呼吸窘迫综合征等。
发热、感染少见,女性闭经较多见。
CP一般持续1~4年。
加速期(AP):
发热、虚弱、体重下降、骨骼疼痛,逐渐贫血、出血,脾进行性肿大,原药物治疗无效。
AP维持几个月~数年。
急变期(BP):
慢粒终末期,临床表现同急性白血病。
多急粒变、可见急淋、急单变,偶有巨核、红细胞类型急变。
预后差,数月死亡。
血象
慢性期血象:
白细胞计数显著增高,多达到50×109/L以上,少数超过100万109/L。
以中性中、晚幼粒和杆状核粒细胞增
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 临床血液学检验 白血病部分 临床 血液学 检验 白血病 部分
![提示](https://static.bdocx.com/images/bang_tan.gif)