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强直性脊柱炎诊治指南
强直性脊柱炎诊治指南(草案)
中华医学会风湿病学分会
【编者按】为提高医疗质量,规范各级医疗机构医师的诊疗行为,以切实保障我国广大人民群众
的身体健康,在卫生部、中华医学会的直接领导下,各专科分会从2002年1月起着手编写“临床诊疗
指南为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要,中华医学会风湿病学分会组织了风
湿病学专家编写了22种常见风湿性疾病的诊治指南。
各位专家在撰写过程中倾注了心血,以严肃认
真、严谨求精的态度完成了“指南”的编写。
“指南"既代表了当前国际上的诊治水平,又符合我国的国
情,具有实用性。
历时1年余,几经易稿,终于完成。
《中华风湿病学杂志》陆续将“指南"以“草案”刊
出,以进一步征集广大医师的意见。
有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系。
通信地址:
北京市东城区王府井帅府园1号北京协和医院风湿免疫科邮编:
100730
Email:
Tangfl@csc.pumch.ac.cn传真:
010*********
1槪述
强直性脊柱炎(ankylosingspondylitis.AS)是一种慢性进
行性疾病,主要侵犯舐粘关节、脊柱计突、脊柱旁软组织及外周关节,并可伴发关节外表现。
严重者可发生脊柱畸形和关节强直。
AS是脊柱关节病的原型或称原发性AS;其他脊柱关节病并发的紙酩关节炎为继发性AS。
通常所指及本指南所指均为前者。
AS的患病率在各国报道不一,日本本土人为0105%〜
012%,我国患病率初步调查为0126%0以往认为本病男性
多见,男女之比为1016:
1,现报告男女之比为5:
1,只不过女
性发病较缓慢及病情较轻。
发病年龄通常在13〜31岁,30
岁以后及8岁以前发病者少见。
AS的病因未明。
从流行病学调査发现,基因和环境因
素在本病的发病中发挥作用。
已证实AS的发病和
HLA2B27密切相关,并有明显家族发病倾向。
正常人群的
HLA2B27阳性率因种族和地区不同差别很大,如欧洲的白
种人为4%〜13%,我国为2%〜7%,可是AS患者的HLA2
B27的阳性率在我国患者达91%。
另有资料显示,AS的患病率在普通人群为011%,在AS患者的家系中为4%,在
HLA2B27阳性的AS患者的一级亲属中高达11%〜25%,这
提示HLA2B27阳性者或有AS家族史者患AS的危险性增
加。
但是,大约80%的HLA2B27阳性者并不发生AS,以及
大约10%的AS患者为HLA2B27阴性,这提示还有其他因素参与发病,如肠道细菌及肠道炎症。
AS的病理性标志和早期表现之一为紙酩关节炎。
脊柱
受累到晚期的典型表现为竹节状脊柱。
外周关节的滑膜炎在组织学上与类风湿关节炎难以区别。
肌腱末端病为本病的特征之一。
因主动脉根部局灶性中层坏死可引起主动脉通信作者:
施桂英,100853北京,解放军总医院风湿科环状扩张,以及主动脉瓣膜尖缩短变厚,从而导致主动脉瓣关闭不全。
2临床表现
本病发病隐袭。
患者逐渐出现腰背部或舐韬部疼痛和/或发僵,半夜痛醒,翻身困难,晨起或久坐后起立时腰部发僵明显,但活动后减轻。
有的患者感臀部钝痛或紙酩部剧痛,偶尔向周边放射。
咳嗽、打喷嚏、突然扭动腰部疼痛可加重。
疾病早期疼痛多在一侧呈间断性,数月后疼痛多在双侧呈持续性。
随病情进展由腰椎向胸颈部脊椎发展,则岀现相应部位疼痛、活动受限或脊柱畸形。
据报道,我国患者中大约45%的患者是从外周关节炎开始发病。
24%〜75%的AS患者在病初或病程中出现外周关节病变,以膝、腕、踝和肩关节居多,肘及手和足小关节偶有受累。
非对称性、少数关节或单关节,及下肢大关节的关节炎为本病外周关节炎的特征。
我国患者除酸关节外,膝和其他关节的关节炎或关节痛多为暂时性,极少或几乎不引起关节破坏和残疾。
加关节受累占38%〜66%,表现为局部疼痛,活动受限,屈曲挛缩及关节强直,其中大多数为双侧,而且94%的脸部症状起于发病后头5年内。
发病年龄小,及以外周关节起病者易发生脸关节病变。
本病的全身表现轻微,少数重症者有发热、疲倦、消瘦、贫血或其他器官受累。
跖底筋膜炎、跟腱炎和其他部位的肌腱末端病在本病常见。
1/4的患者在病程中发生眼色素膜炎,单侧或双侧交替,一般可自行缓解,反复发作可致视力障碍。
神经系统症状来自压迫性脊神经炎或坐计神经痛、椎骨骨折或不全脱位以及马尾综合征,后者可引起阳萎、夜间尿失禁、膀胱和直肠感觉迟钝、踝反射消失。
极少数患者出现肺上叶纤维化。
有时伴有空洞形成而被认为结核,也可因并发霊菌感染而使病情加剧。
主动脉瓣闭锁不全及传导障碍见于315%〜10%的患者。
AS可并发IgA肾病和淀粉样变•146*中华风湿病学杂志2003年10月第7卷第10期ChinJRheumatol.October2003,Vol7,No.10
©1995-2004TsinghuaTongfangOpticalDiscCo..Ltd.Allrightsreserved.性。
3诊断要点
311诊断线索:
对本病诊断的最好线索是患者的症状、关节体征和关节外表现及家族史。
AS最常见的和特征性早期主诉为下腰背发僵和疼痛。
由于腰背痛是普通人群中极为常见的一种症状,但大多数为机械性非炎性背痛,而本病则为炎性疼痛。
以下5项有助于脊柱炎引起的炎性背痛和苴他原因引起的非炎性背痛的鉴别:
①背部不适发生在40岁以前;②缓慢发病;③症状持续至少3个月;④背痛伴发晨個;⑤背部不适在活动后减轻或消失。
以上5项有4项符合则支持炎性背痛。
312体格检查:
紙储关节和椎旁肌肉压痛为本病早期的阳性体征。
随病情进展可见腰椎前凸变平,脊柱各个方向活动受限,血解扩展范用缩小,及颈椎后突。
以下几种方法可用于检查紙酩关肖压痛或脊柱病变进展情况:
①枕壁试验:
正常人在立正姿势双足跟紧贴墙根时,后枕部应贴近墙壁而无间隙。
而颈僵直和(或)胸椎段畸形后凸者该间隙增大至几厘米以上,致使枕部不能贴壁。
②胸解扩展:
在第4肋间隙水平测量深吸气和深呼气时胸廓扩展范用,两者之差的正常值不小于215cm,而有肋件和脊椎广泛受累者则使胸娜扩张减少。
③SchEber试验:
于双储后上棘连线中点上方垂直距离10cm及下方5cm处分别做出标记,然后嘱想者弯腰(保持双膝宜立位)测量脊柱最大前屈度,正常移动增加距离在5cm以上,脊柱受累者则增加距离少于4cm。
④竹盆按压:
患者侧卧,从另一侧按压计盆可引起紙骼关节疼痛。
⑤Patrick试验(下肢4字试验):
患者仰卧,一侧膝屈曲并将足跟放巻到对侧伸直的膝上。
检査者用一只手下压屈曲的膝(此时脸关节在屈曲、外展和外旋位),并用另一只手压对侧件盆,可引出对侧舐酩关节疼痛则视为阳性。
有膝或髓关肖病变者也不能完成4字试验。
313影像学检査:
X线表现具有诊断意义。
AS最早的变化发生在紙酩关节。
该处的X线片显示软骨下竹缘模糊,秤质糜烂,关节间隙模糊,件密度增高及关节融合。
通常按X线片紙酩关节炎的病变程度分为5级:
0级为正常;I级可疑;II级有轻度紙僭关节炎;1【1级有中度紙骼关节炎;IV级为关节融合强直。
对于临床可疑病例,而X线片尚未显示明确的或II级以上的双侧紙酩关节炎改变者,应该采用计算机断层(CT)检査。
该技术的优点还在于假阳性少。
但是,由于紙粘关节解剖学的上部为韧带,因北附着引起影像学上的关节间隙不规则和增宽,给判断带来困难。
另外,类似于关
肖间隙狭窄和糜烂的紙骼关节酩秤部分的软计下老化是一自然现象•不应该视为异常。
磁共振成像技术(MRI)对了解软恃病变优于CT,但在判断舐酩关节炎时易岀现假阳性结果,又因价格昂贵,目前不宜作为常规检查项目。
脊柱的X线片表现有椎体柠质疏松和方形变,椎小关节模糊,椎旁韧带钙化以及骨桥形成。
晚期广泛而严重的骨化性it桥表现称为“竹节样脊柱”。
耻计联合、坐件结节和肌腱附着点(如跟竹)的it质糜烂,伴邻近计质的反应性硬化及绒毛状改变,可出现新骨形成。
314实验室检査:
活动期患者可见血沉(ESR)增快,C反应蛋白(CRP)增髙及轻度贫血。
类风湿因子(RF)阴性和免疫球蛋白轻度升高。
虽然AS患者HLA2B27阳性率达90%左右,但无诊断特异性,因为正常人也有HLA2B27阳性。
HLA2B27阴性患者只要临床表现和影像学检査符合诊断标准,也不能排除AS可能。
315诊断标准:
近年来有不同标准,但现仍沿用1966年纽约标准,或1984年修订的纽约标准。
但是,对一些暂时不符合上述标准者,可参考欧洲脊柱关节病初步诊断标准,符合者也可列入此类进行诊断和治疗,并随访观察。
(1)纽约标准(1966年):
有X线片证实的双侧或单侧紙酩关节炎(按前述0〜【V级分级),并分别附加以下临床表现的1条或2条,即:
①腰椎在前屈、侧屈和后伸的3个方向运动均受限;②腰背痛史或现有症状;③胸廓扩展范围小于215cm。
根据以上几点,诊断肯左的AS要求有:
X线片证实的III〜IV级双侧紙骼关节炎,并附加上述临床表现中的至少1条;或者X线证实的III〜IV级单侧紙酩关节炎或II级双侧舐豁关节炎,并分别附加上述临床表现的1条或2条。
(2)修订的纽约标准(1984年):
①下腰背痛的病程至少持续3个月,疼痛随活动改善,但休息不减轻;②腰椎在前后和侧屈方向活动受限;
3胸廉扩展范用小于同年龄和性别的正常值;④双侧舐昭关节炎II〜IV级,或单侧紙骼关节炎III〜IV级。
如果患者具备
4并分别附加①〜③条中的任何1条可确诊为ASc⑶欧洲脊柱关节病研究组标准:
炎性脊柱痛或非对称性以下肢关节为主的滑膜炎,并附加以下项目中的任何一项,即:
①阳性
家族史;②银屑病;③炎性肠病;④关节炎前1个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻;⑤双侧臀部交替疼痛;⑥肌腱末端病;⑦紙骼关节炎。
4鉴别诊断
411类风湿关节炎(RA):
AS与RA的主要区别是:
©AS在男性多发而RA女性居多。
®AS无一例外有舐儁关节受
累.RA则很少有紙酩关节病变。
@AS为全脊柱自下而上地受累.RA只侵犯颈椎。
④外周关节炎在AS为少数关节、非对称性,且以下肢关节为主;在RA则为多关右、对称性和四肢大小关节均可发病。
@AS无RA可见的类风湿结肖。
⑥AS的RF阴性,而RA的阳性率占60%〜95%。
⑦AS以HLA2B27阳性居多,而RA则与HLA2DR4相关。
AS与RA发生在同一患者的机遇为1/10万〜1/20万。
412椎间盘脱岀:
椎间盘脱出是引起炎性腰背痛的常见原因之一。
该病限于脊柱,无疲劳感、消瘦、发热等全身表现,所有实验室检查包括血沉均正常。
它和AS的主要区别可通过CT、MRI或椎管造影检查得到确诊。
413结核:
对于单侧舐酩关节病变要注意同结核或其他感染性关节炎相鉴别。
414弥漫性特发性秤肥厚(DISH)综合征:
该病发病多在50
・246*中华风湿病学杂志2003年10月第7卷第10期ChinJRheumatol.October
2003,Vol7,No・10
©1995-2004TsinghuaTongfangOpticalDiscCo..Ltd.Allrightsreserved.岁以上男性,患者也有脊椎痛、倔硬感以及逐渐加重的脊柱运动受限。
其临床表现和X线所见常与AS相似。
但是,该病X线可见韧带钙化,常累及颈椎和低位胸椎,经常可见连接至少4肖椎体前外侧的流注形钙化与秤化,而紙骼关节和脊稚Tf突关节无侵蚀,晨起僵硬感不加重,血沉正常及HLA2B27阴性。
根据以上特点可将该病和AS进行区别。
415册件致密性件炎:
本病多见于青年女性,其主要表现为慢性腰
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