WHO分类.docx
- 文档编号:3639910
- 上传时间:2022-11-24
- 格式:DOCX
- 页数:27
- 大小:64.29KB
WHO分类.docx
《WHO分类.docx》由会员分享,可在线阅读,更多相关《WHO分类.docx(27页珍藏版)》请在冰豆网上搜索。
WHO分类
世界卫生组织(WHO)造血
与淋巴组织肿瘤分类方案:
临床顾问委员会会议报告.
(AirlieHouse,Virginia,1997年11月)
NLHarris,ESJaffe,JDiebold,GFlandrin,HKMuller-Hermelink,JVardiman,TAListerandCDBloomfield
摘要
引言:
从1995年开始,欧洲病理学工作者协会和血液病理学会一直致力于制定一个新的世界卫生组织(WHO)血液恶性肿瘤分类方案,该分类方案包括淋巴系肿瘤、髓系肿瘤、组织细胞肿瘤和肥大细胞肿瘤。
材料与方法:
此项WHIO计划共组成十个病理学工作者委员会,负责确定病种和作出定义。
另外还成立一个由国际血液学家和肿瘤学家组成的临床顾问委员会(CAC)以保证该分类的临床实用性。
1997年11月召开会议讨论了与该分类有关的临床问题。
结果:
WHO采纳了1994年国际淋巴瘤研究组(ILSG)报告的修订欧美淋巴系肿瘤分类(REAL)方案作为淋巴系肿瘤的分类方案。
该方案的分类方法遵循以下原则:
分类应是联合应用形态学、免疫表型、遗传特征及临床特征能够清楚界定的“真实存在”(“real”)病种的名录,上述各项特征的相对重要性因病种不同而异,不存在任何“金标准”。
WHO将REAL分类原则延用于髓系肿瘤和组织细胞肿瘤,髓系肿瘤的分类包括联合应用细胞形态学和细胞遗传学异常能够界定的各个病种。
围绕一系列临床问题召集的这次CAC会议,就提交的大多数问题达成共识,这些问题及共识将详述于下。
对于另外一些问题,CAC认为淋巴系肿瘤临床分组既无必要也不必须,患者的治疗取决于淋巴瘤的具体类型,如有可能,辅以该型肿瘤的型内分级和临床预后因素,如国际预后指数(IPI)。
结论:
制订WHO分类方案的经历使各国肿瘤学工作者和病理学工作者之间达成了一项新的、令人兴奋的协作与交流,这必将促进对血液恶性肿瘤的认识与治疗。
TheHematologyJournal,2000,1:
53-66.
关键词:
淋巴瘤;白血病;髓系;肥大细胞;组织细胞;分类
前言
血液病理学会和欧洲血液病理工作者协会执行了一项联合计划:
为世界卫生组织(WHO)制订一个血液肿瘤的分类方案。
由两个协会成员共同组成一个指导委员会,成立十个委员会负责对其司职的病种提出一个取得共识的髓系、淋巴系和组织细胞肿瘤名录,并做出具体描述和诊断标准。
最近已提出了一个新的淋巴瘤分类方案[1],WHO计划的目的是要更新和修订这一方案,吸纳更多专家的意见,以扩展共识,并将定义疾病及建立共识的原则延用于髓系肿瘤和组织细胞肿瘤。
1995年以来,已有50余位世界各地的病理学家参与了本计划。
所有主要淋巴瘤和白血病分类的制订者均同意,如果经过这次努力能够达成应有的共识,他们将接受WHO血液肿瘤分类为标准方案。
最后的分类方案将由WHO[2]予以公布。
WHO的血液肿瘤分类方案主要根据细胞系别,将血液肿瘤分为髓系肿瘤、淋巴系肿瘤、肥大细胞肿瘤和组织细胞肿瘤(表1-5)。
在各类疾病内部又结合形态学、免疫表型、遗传特征和临床表现界定出不同疾病,目标是界定出能为病理学家所辨识的又能反映临床特征的各个病种。
这些特征的相对重要性因病种不同而异,不存在任何金标准。
表1建议的WHO髓系肿瘤分类方案△
骨髓增殖性疾病(MPD)
慢性粒细胞白血病:
ph1[t(9;22)(q34;q11).BCR/ABL]+
慢性中性粒细胞白血病
慢性嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸粒细胞综合征
慢性特发性骨髓纤维化
真性红细胞增多症
原发性血小板增多症
骨髓增殖性疾病,不能分类
骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD)
慢性粒单细胞白血病(CMML)
不典型慢性髓系白血病(aCML)
幼年型粒单细胞白血病(JMML)
骨髓增生异常综合征(MDS)
难治性贫血
伴有环状铁粒幼细胞(RARS)
不伴有环状铁粒幼细胞(RA)
难治性血细胞减少(MDS)伴有多系增生异常(RCMD)
难治性贫血(MDS)伴有原始细胞过多(RAEB)
5q-综合征
骨髓增生异常综合征,不能分类
急性髓系白血病(AML)*
.AML伴有重现性细胞遗传学易位
AML伴有t(8;21)(q22;q22).AML1(CBFα)/ETO
APL[AML伴有t(15;17)(q22;q11-12)及其变体.PML/RARα]
AML伴有骨髓异常嗜酸粒细胞[inv(16)(p13;q22)或
t(16;16)(p13;q11).CBFβ/MYH11X]
AML伴有11q23(MLL)异常
.AML伴有多系增生异常
此前有MDS
此前无MDS
.AML和MDS,治疗相关性
烷化剂相关性
表鬼臼脂素相关性(有些可能是淋巴细胞性)
其他
.AML不另做分类(沿用FAB标准)
M0
M1
M2
M4
M5
M6
M7
急性嗜碱粒细胞白血病
急性全髓增殖症伴有骨髓纤维化
急性双表型白血病
△只列出主要病种,亚型及变异型在文中叙述;*急性淋巴细胞白血病
归类于淋巴肿瘤,列于表6
表2建议的WHO淋巴系肿瘤分类方案
B细胞肿瘤
前体B细胞肿瘤
前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(前体B细
胞急性淋巴细胞白血病)
成熟(外周)B细胞肿瘤
B细胞慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
B细胞幼淋巴细胞白血病
淋巴浆细胞淋巴瘤
脾边缘区B细胞淋巴瘤(+/-绒毛淋巴细胞)
毛细胞白血病
浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤
结外边缘区B细胞淋巴瘤,MALT型
结内边缘区B细胞淋巴瘤(+/-单核细胞样B细胞)
滤泡性淋巴瘤
套细胞淋巴瘤
弥漫性大B细胞淋巴瘤
纵隔大B细胞淋巴瘤
原发渗出性淋巴瘤
Burkitt淋巴瘤/Burkitt细胞白血病
T和NK细胞肿瘤
前体T细胞肿瘤
前体T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(前体T细胞急性
淋巴细胞白血病)
成熟(外周)T细胞肿瘤
T细胞幼淋巴细胞白血病
T细胞颗粒淋巴细胞白血病
侵袭性NK细胞白血病
成人T细胞淋巴瘤/白血病(HTLV1+)
结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型
肠病型T细胞淋巴瘤
肝脾型T细胞淋巴瘤
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
蕈样霉菌病/Sezary综合征
间变性大细胞淋巴瘤.T/裸细胞,原发皮肤型
外周T细胞淋巴瘤,无其他特征
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤
间变性大细胞淋巴瘤.T/裸细胞,原发系统型
霍奇金淋巴瘤(霍奇金病)
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
经典型霍奇金淋巴瘤
结节硬化型霍奇金淋巴瘤(1级和2级)
淋巴细胞丰富性经典型霍奇金淋巴瘤
混合细胞性霍奇金淋巴瘤
淋巴细胞贫乏性霍奇金淋巴瘤
表3移植后淋巴增殖性疾患(PTLD)
1.早期损害
反应性浆细胞过度增生
传染性单个核细胞增多症样
2.PTLD—多态性
多克隆性(罕见)
单克隆性
3.PTLD—单态性(按照淋巴瘤分类方案分类)
B细胞淋巴瘤
弥漫性大B细胞淋巴瘤
Burkitt/Burkitt样淋巴瘤
浆细胞骨髓瘤
T细胞淋巴瘤
外周T细胞淋巴瘤,不另外分类
其他类型
4.其他(罕见)
霍奇金样损害(与氨甲喋呤治疗有关)
浆细胞瘤样损害
表4肥大细胞疾病
皮肤肥大细胞增生症
系统性肥大细胞病(+/-皮肤牵累)
系统性肥大细胞病伴有同发血液疾患
(+/-皮肤牵累)
肥大细胞白血病/肉瘤
表5组织细胞和树突细胞肿瘤
巨噬细胞/组织细胞肿瘤
组织细胞肉瘤
树突细胞肿瘤
郎罕细胞组织细胞增生症
郎罕细胞肉瘤
交嵌性树突细胞肉瘤/瘤
滤泡性树突细胞肉瘤/瘤
树突细胞肉瘤,不另作说明(NOS)
为保证该分类方案能最大限度地为肿瘤学工作者所用,指导委员会邀请血液学与肿瘤学专家组成一个临床顾问委员会,由美国和欧洲专家共同担任主席。
该委员会的职责是审阅此分类方案,并就其临床实用性向病理学家提出建议。
40多位世界各地的血液学家和肿瘤学家同意参加该委员会。
将已拟定的分类方案分发给所有成员,要求他们提出需要讨论的题目和问题。
于1997年11月在美国弗吉尼亚州的AirlieHouse召开会议,邀请临床顾问委员会、参与WHO计划的所有病理学专家以及前述的两个血液病理学会执行委员会参加。
此次会议围绕临床顾问委员会成员以及病理学工作者提交的一系列问题进行讨论,只讨论那些有争议的问题。
对于那些没有提出新问题或新资料的疾病则按原有定义予以认可。
这次会议仅讨论了淋巴系肿瘤和髓系肿瘤,未讨论组织细胞肿瘤和肥大细胞肿瘤。
会议邀请与会者报告各个问题的相关资料,随后进行公开讨论。
在每一单元结束时,要求与会的临床学家就每一问题(包括会议中提出的其他问题)达成共识,必要时采取举手表决。
会后,又召开了几次病理学指导委员会和临床顾问委员会两主席会议以解决遗留问题,与会者进行了投票。
髓系肿瘤
尽管对于髓系肿瘤、特别是急性白血病的生物学中遗传因素的认识有了很大进步,但近年来这些疾病的分类却未能更新,因而,对于这些疾病的讨论中争议很多,以致随后又召开了几次病理学家和临床两主席会议,才就分类方案达成共识。
以下就临床顾问委员会会议提出的问题和后来达成的结论作简要报告。
FAB分类确认了三大类髓系肿瘤:
急性髓系白血病、骨髓增生异常综合征和骨髓增殖性疾病[3],依靠形态学、细胞化学、免疫表型特征,以原始细胞计数、肿瘤细胞系别定向及分化水平为主要指标来确定类别。
最近发现,遗传学特征(细胞遗传学和分子遗传学)以及其他特征,如病前治疗以及病前骨髓发育异常(dysplasia)史均明显影响疾病临床行为,并且这些特征有时并不与FAB亚型相关联。
因此,争论的一个主要焦点就是如何将遗传学和临床特征与形态学、细胞化学、免疫表型统一在一个分类方案当中,使这种分类既能为病理学家所用又具有临床相关性。
如同在淋巴肿瘤分类时遇到的那样,一个关键问题就是应将病种与预后因素加以区分,有些遗传学异常能确定特定病种,而另一些则在某特定疾病仅具预后价值。
争论的另一议题是:
是否所有髓系疾病均能纳入这三大类之中,是否需要增加大类。
经过讨论,认为至少可像淋巴系肿瘤采纳REAL分类那样,将这种做法试用于髓系肿瘤,即联合应用形态学、免疫表型、遗传学及临床特征来界定不同病种。
遗传学分析技术发展很快,该领域的进展很可能使我们在不久的将来就得对现行的分类进行修订。
病理学家建议髓系疾患分为四大类:
骨髓增殖性疾病(MPD)、骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MD/MPD)、骨髓增生异常综合征(MDS)和急性髓系白血病(AML)。
AML大类中又分为四个主要类型:
:
AML伴重现性细胞遗传学易位;
:
AML伴骨髓增生异常相关特征;
:
治疗相关AML和MDS;此外,又确认了一个临床类型,
:
不能分类的AML。
骨髓增殖性疾病
骨髓增殖性疾病(MPD)为克隆性干细胞疾患,以“有效”造血,导致外周血一系或多系细胞增多,肝脾肿大为特征,骨髓有核细胞增多,细胞可向终末分化成熟,无发育异常表现。
本组疾病的典型代表是Ph1(+)[BCR/ABL+]慢性粒细胞白血病(CML),其他被公认的疾病是真性红细胞增多症、特发性骨髓纤维化和原发性血小板增多症。
本组疾病中有争议的是关于幼年型粒单细胞白血病(也称幼年型慢性髓系白血病、幼年型慢性粒单细胞白血病)、慢性粒单细胞白血病和不典型CML的定义和分类。
幼年型粒单细胞白血病应被确认为一个独立病种吗?
它应被分类为MDS还是MPD?
临床顾问委员会接受国际儿童MDS研究组的结论,即幼年型粒单细胞白血病是与成人CML和CMML不同的独立疾病,建议采用“幼年型粒单细胞白血病(JMML)的命名。
CAC倾向于将其归类于骨髓增殖性疾病,但病理学工作者建议另设一类,将JMML和其他兼有骨髓增殖性疾病和骨髓增生异常综合征特征的疾病包括在内。
慢性粒单细胞白血病是否应分为MDS型和MPD型?
长时间以来就认识到CMML是一种兼有骨髓增生异常和骨髓增殖综合征特征的疾病,近半数患者中性粒细胞计数正常或减低,骨髓多系发育异常,无脏器肿大,骨髓形态学类似难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB)但单核细胞增多。
其他的患者则表现明显的中性粒细胞、单核细胞增多和肝脾肿大。
关于这两者是否真地是两种疾病,即一类为MDS,另一类为MPD,曾有不同意见。
但迄今为止的研究表明他们在细胞遗传学异常、癌基因突变、体外集落生长模式或临床转归方面并无差异。
会议上一致同意这二者是同一疾病。
CAC认为该病更接近MPD,而不是MDS。
经过后来的讨论,病理学家建议将其与CMML一起归入一个兼有骨髓增生异常和骨髓增殖综合征特征的独立的类型中。
不典型CML应怎样命名和归类?
本病最初被确认为是一种主要累及中性粒细胞系列的疾病,无Ph1染色体或BCR/ABL易位,兼有骨髓发育异常和骨髓增殖的特征,且常为多系发育异常,预后较Ph(+)CML显著为差。
显然,本病在临床、遗传学和形态学方面都不同于Ph(+)CML。
不典型慢性髓细胞白血病(aCML)这一命名,给人以它与Ph(+)CML有关系而且呈慢性临床经过的印象,因而是不够恰当的。
CAC未能就另起一个病名达成共识,认为如果能对本病做出明确定义以避免混淆,则aCML这一命名可予保留。
病理学工作者建议将本病连同JMML和CMML一起纳入骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD)类型中。
对既不是MDS也不是MPD的疾病应单列分类吗?
鉴于上述各种原因,病理学家建议一个髓系肿瘤的第四大类,以包纳那些本质上是增殖性疾病但表现发育异常特征的疾病,如JMML,CMML和aCML。
与会的临床学家认为这个大类没有必要,可以将这些疾病归入MPD中。
但病理学家坚持认为这些疾病有许多共同之处,包括粒单两系都异常以及相对进袭性的病程,这些均不同于MDS和MPD,因此力主将它们归为一大类。
小结:
1.JMML应是一个独立病种吗?
是
2.CMML应分为MDS型和MPD型吗?
否
3.应如何称呼不典型CML?
不典型CML
4.对既不是MDS也不是MPD的疾病应单列分类吗?
意见不一致
*病理学家提出一个MDS/MPD大类,以包纳JMML,CMML,aCML。
急性髓系白血病(AML)与骨髓增生异常综合征(MDS)
原始细胞多少时可诊断AML?
FAB的标准是30%,但近年研究表明原始细胞20%~30%的患者(分型为RAEB-t)预后与原始细胞>30%者相似。
因此一致同意诊断AML的原始细胞下限为20%,RAEB-t亚型应予取消。
应将具有细胞遗传学/分子遗传学特征的AML确认为独立病种吗?
AML中的某些特殊细胞遗传学异常同时有特征性的形态学异常和独特的临床特点。
除伴有t(15;17)的早幼粒细胞白血病/M3外,这些遗传学异常与FAB亚型并不精确相合。
CAC一致同意这些病人应在分类中予以单列。
经过讨论,病理学工作者同意有可能为这些疾病制定出形态学标准,病理学家能够按照这些标准辨识或至少疑及这些疾病,进而通过遗传学分析加以确证。
将被界定的特殊类型有:
1.AML伴有t(8;21)(q22;q22),AML1(CBFα)/ETO
2.急性早幼粒细胞白血病(AML伴t(15;17)(q22;q11-12)及其变异型PML/RARα)
3.AML伴有骨髓异常嗜酸粒细胞(inv(16)(p13q22)或t(16;16)(p13;q22).CBFβ/MYH11)
4.AML伴有11q23(MLL)异常
这些疾病的特殊形态学特征将在分类中予以描述,这些疾病也将从FAB分型中独立出来,FAB分型只用于无这些异常的AML。
另外,有这些特殊细胞遗传学异常而原始细胞计数不足20%者,在过去将被诊断为MDS,现在则应诊断为AML。
有多系发育异常、有先期MDS史或先期治疗史者应否包括在AML分型之内?
严重多系发育异常是指两系或两系以上的细胞有发育异常的特征,已经证明有这样表现的AML预后不良。
与此类似,由MDS转化而来的AML预后也差。
继发于烷化剂治疗的治疗相关白血病明显不同于原发性急性白血病,它们伴有特征性的细胞遗传学异常[3q-,-5,5q-,-7,7q-,+8,+9,11q-,12p-,-18,
-19,20q-,+21,t(1;7),t(2;11)以及复杂核型异常],预后不良,并经常表现为多系发育异常,或先期有增生低下状态伴有类似于MDS的多系发育异常。
类似的细胞遗传学异常也常见于无先期治疗史的MDS或原发性急性白血病,特别是老年患者,提示所有这些疾病反映着相似的基因损伤,后者可以是环境因素造成的,或是医源性的。
CAC一致认为急性白血病诊断时有多系发育异常,有MDS史或者先期烷化剂治疗史,均为不良预后因素,可能反映着共同的发病机制。
CAC认为多系病态造血、MDS病史以及烷化剂治疗史应纳入AML分型。
兼可见于MDS、烷化剂治疗相关AML和不良预后AML的特殊细胞遗传学异常[3q-,-5,5q-,-7,7q-,+8,+9,11q,+21,t(1;7),t(2;11)以及复杂核型异常]很可能反映这些病变共同的发病机制,它与原发急性白血病有所不同,但关于这些异常在WHO分类中界定疾病的作用未能达成共识。
在不久的将来,我们对该问题的认识将有所前进,从而需要对主要分类进行改变。
然而,目前对这些表明不良预后的细胞遗传学异常应视为各该型AML的预后因素。
应用拓扑异构酶II抑制剂(表臼毒素和阿霉素)治疗也可伴发继发性白血病,通常为髓系白血病,但也可为淋巴细胞白血病,其细胞遗传学异常多为原发AML相关性,最常见的易位为11q23(MLL),但偶尔也可见t(8;21),inv(16)或t(15;17)。
这些患者不同于烷化剂相关继发性白血病,在分类中也应予以单列。
难治性血细胞减少伴多系发育异常应单独分类吗?
MDS是克隆性造血干细胞疾患,以无效造血为特征,导致临床方面外周血细胞减少。
骨髓呈不同程度的增殖,患者对化疗反应差,进展为急性白血病的危险增加。
FAB分类中定义的难治性贫血(RA)和难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(RARS)的发育异常主要限于红系。
近期研究表明,原始细胞小于5%但伴发明显粒系和巨核系发育异常的患者预后差,较之无这些特征的患者更易死于骨髓衰竭或进展为急性白血病(类似于RAEB)。
因此委员会同意对这些病人单独分类。
多系发育异常的定义为两系或两系以上的细胞有发育异常的特征。
难治性贫血(伴有或不伴有环形铁粒幼细胞)继续定义为仅涉及红系的疾病。
有AML型细胞遗传学异常[t(8;21),inv(16)或t(15;17)]之一的低原始细胞白血病不再诊为MDS。
由于5q-表现独特的形态学和临床特征,病理学家同意将其列为MDS的一个独立病种。
小结:
1.原始细胞达到多少可诊断AML?
20%
*(取消RAEB-t)
2.应将有细胞遗传学/分子遗传学特征的AML确认为独立病种吗?
是
*t(8;21)(q22;q22),AML1(CBFα)/ETO
*急性早幼粒细胞白血病t(15;17)(q22;q11-12)PML/RARα和变异型
*AML伴骨髓异常嗜酸粒细胞[inv(16)(p13q22)和变异型CBFβ/MYH11]
*11q23,MLL异常
3.表现严重多系发育异常、有先期MDS史和/或先期治疗史者应否包括在AML分型之内?
是
4.伴多系发育异常的难治性贫血(原文为MDS,根据前文改为RA—译者)应单列为独立病种吗?
是
淋巴肿瘤
WHO的淋巴肿瘤分类采纳了国际淋巴瘤研究组提出的修订欧美淋巴瘤分类方案(REAL)。
这一分类方案所依据的前提是:
分类应力图使用现有的一切认识,包括形态学、免疫表型、遗传学特征和临床特征来界定不同的疾病实体,各种界定和诊断标准的重要性因病种不同而异,不存在任何“金标准”。
根据几年来使用这一分类方案的经验和各个委员会的建议,WHO的方案对之做了几处修改,包括更改一些原有命名,将原认为是异质性的病种进行了拆分和确认某些“暂定(provisional)”病种为“真实存在(real)”的疾病。
WHO分类包括B细胞肿瘤、T/NK细胞肿瘤和霍奇金病。
T、B细胞肿瘤再分为前体细胞(或淋巴母细胞肿瘤,急性淋巴细胞白血病,淋巴母细胞淋巴瘤)和成熟(外周)细胞肿瘤。
成熟B、T细胞肿瘤又按其主要临床表现非正式地进行分组:
主要呈播散性/白血病性、原发性结外性和主要结性病变。
病理学家征询临床学家对于这些改变以及一些尚存争议和疑问问题的看法,如关于滤泡性淋巴瘤的分级,如何定义“Burkitt样”淋巴瘤,大B细胞淋巴瘤与成熟T细胞淋巴瘤的亚分类以及非霍奇金淋巴瘤临床分组的必要性等。
前体肿瘤
应否保留FAB命名(L1,2,3)?
由于L1和L2的形态学不能预示免疫表型、遗传学异常和临床行为;L3通常等同于Burkitt淋巴瘤的白血病期,应当做此诊断。
因而,一致同意不再使用这些名词(表6)。
急性淋巴细胞白血病和淋巴母细胞淋巴瘤是同一疾病的不同表现吗?
一致的看法是,前体淋巴细胞肿瘤不管表现为实体瘤还是侵犯骨髓和外周血,本质是生物学上的同一类疾病而有不同的临床表现。
尽管对这种同临床表现的生物学基础尚未完全阐明,但骨髓和外周血侵犯的存在基本上是预后和分期的问题,而不是分类的问题。
多数前体淋巴肿瘤表现为白血病,因此同意分类方案中对前体B和T细胞肿瘤白血病期应保留急性淋巴细胞白血病(ALL)这一名词。
遗传学异常是否应作为分类指标?
细胞遗传学异常在前体B细胞肿瘤中是重要的预后因素[t(9;22)(q34;q11),BCR/ABL;11q23,MLL;t(1;19)(q23;p13),E2A/PBX1;t(12;21)(p12;q22);ETV/CBFα]。
病理学工作者在诊断该类肿瘤时,应熟知可能见到的这些遗传学异常的类型及意义,如有可能,遗传学分析应是病理报告的一部分(或作为附录)。
小结:
前体肿瘤
1.应否保留FAB名词(L1,2,3)?
否
2.急性淋巴细胞白血病和淋巴母细胞淋巴瘤是同一疾病的不同临床表现吗?
是
*对于前体B、T细胞的急性淋巴细胞白血病保留白血病这一名词。
3.细胞遗传学异常应否纳入分型?
是
*作为各亚型的预后因素。
*t(9;22)(q34;q11),BCR/ABL;11q23,MLL;t(1;19)(q23;p13),E2A/PBX1;t(12;21)(p12;q22);ETV/CBFα
表6急性淋巴系白血病
前体B细胞急性淋巴细胞白血病(细胞遗传学亚型)
t(9;22)(q34;q11);BCR/ABL
t(v;11q23);MLL重排
t(1;19)(q23;p13)E2A/PBX1
t(12;21)(p12;q22)ETV/CBFα
前体T细胞急性淋巴细胞白血病
Burkitt细胞白血病
成熟B和T/NK细胞肿瘤
如同前体肿瘤那样,WHO分类将同一细胞类型的淋巴瘤和淋巴细胞白血病视为不同临床表现或分期的同一疾病。
对于成熟B和成熟T/NK细胞肿瘤,这一问题主要涉及B细胞慢性淋巴细胞白血病和B细胞小淋巴细胞淋巴瘤。
由于患者病变部位的差
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- WHO 分类
![提示](https://static.bdocx.com/images/bang_tan.gif)