《脾脏大W》word版.docx
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《脾脏大W》word版
脾大早期症状有哪些?
脾脏肿大主要依靠触诊检查。
用触诊法未能确诊时可用叩诊法检查脾的浊音界有无扩大。
(正常脾浊音界在左腋中线第9~11肋之间;宽4~7cm,前方不超过腋前线)。
必要时可用超声、X线、CT等检查,以明确脾脏的大小和形态。
触诊发现脾大时,要注意脾大的程度、质度,同时注意有无其他伴随体征。
1.脾脏肿大的程度脾脏肿大的程度与疾病有关。
(1)轻度脾大:
深吸气时脾下缘在肋缘下2~3cm为轻度脾大。
可见于某些病毒感染、细菌感染、立克次体感染、早期血吸虫病、充血性心力衰竭、肝硬化门脉高压症、霍奇金病、幼年类风湿性关节火,系统性红斑狼疮、热带嗜酸性粒细胞增多症、特发性血小板减少性紫癜等。
(2)中等度脾大:
下缘超出肋缘下3cm至平脐为中等度肿大。
可见于急性粒细胞性白血病、急性淋巴细胞性白血病、慢性溶血性贫血、传染性单核细胞增多症、维生素D缺乏病、脾淀粉样变性、恶性淋巴瘤、尼曼-匹克病等。
(3)极度脾大:
下缘超出脐水平以下为极度脾大或称巨脾。
可见于慢性粒细胞白血病、慢性疟疾、晚期血吸虫病、斑替病、骨髓纤维化、真性红细胞增多症、地中海贫血、戈谢病等。
2.脾脏的质度不同病因引起脾大其质度可有不同程度的变化。
一般急性感染引起的脾大质度软;慢性感染、白血病细胞、肿瘤细胞浸润引起的脾大质地硬,表面不平;肝硬化的脾脏质度中等硬;淤血性脾大质度因淤血程度和淤血时间的长短而不同,时间短,淤血轻,质度软,时间长或淤血重质度硬,但一般有充实感。
囊性肿大有囊性感表面不平。
必须指出,脾脏肿大的程度及质度不仅因病因不同而不同,还可因病程、治疗情况及个体反应性不同而有差异,在判断时要注意这些因素。
3.伴随体征各种不同病因引起脾大外尚有不同的伴随体征。
(1)贫血、出血点或淤斑:
见于血液病性脾大,如各种类型的白血病、特发性血小板减少性紫癜等。
(2)贫血、黄疸:
见于溶血性贫血、慢性病毒性肝炎、肝硬化、恶性组织细胞病、败血症等。
(3)肝及淋巴结肿大:
见于恶性淋巴瘤、淋巴细胞性白血病、结缔组织病、传染性单核细胞增多症,结节病及某些传染性疾病等。
(4)肝病面容、肝掌及蜘蛛痣:
见于慢性病毒性肝炎、肝硬化。
(5)各种类型的皮疹:
多见于各种传染病,或感染性疾病。
如伤寒、斑疹伤寒、布氏杆菌病、败血症、亚急性感染性心内膜炎等。
(6)水肿和腹水:
见于慢性右心衰竭、缩窄性心包炎、肝硬化门脉高压症、下腔静脉梗阻等。
(7)心脏扩大:
见于各种心脏病引起的慢性心力衰竭、各种原因引起的大量心包积液。
1.病史详细了解病史,对脾脏肿大的诊断有重要意义。
病史中注意起病的缓急,病程的长短、既往史、流行病史、家族史、患者的年龄、性别和脾大的伴随症状等均可给诊断提供一定的线索。
急性感染通常起病急、病程短,脾大程度轻。
慢性感染、遗传性疾病、代谢性疾病则起病缓、病程长、随病程迁延肿大程度加剧。
恶性肿瘤则有发展迅速倾向、且可明显增大。
既往史对疾病的诊断也有很大帮助,如:
既往有病毒性肝炎史、长期饮酒史或有输血及血制品史,现有脾脏肿大,提示可能为慢性肝炎或肝硬化门脉高压症;流行病及地方性疾病常有流行病史;某些疾病可有家族史,如:
地中海性贫血、代谢性疾病等;某些疾病的发病与不同年龄和性别有关,如:
组织细胞增生症和脂质沉积症多发生在婴幼儿;急性感染性疾病中的传染病常发生于青少年;恶性组织细胞病、慢性病毒性肝炎、肝硬化多见于青壮年,男性多见于女性;多发性骨髓瘤,多发生于老年男性;白血病、恶性淋巴瘤可发生在任何年龄;结缔组织病多发生于青年女性等等。
脾脏肿大的伴随症状和体征,是寻找脾脏肿大原因的重要线索。
如:
脾大伴发热、可见于各种急慢性感染性疾病;脾大伴贫血、发热、出血倾向常常提示白血病性脾大;脾大伴贫血、黄染提示溶血性贫血;脾大黄染常提示慢性肝炎或肝硬化;脾大伴消化道症状或呕血黑便可能为肝硬化门脉高压症;心脏病或心包积液引起的淤血性脾大往往有呼吸困难、心悸、气短等症状。
如此等等各种疾病引起的脾大的同时,均有各自疾病的特点,在病史中均应逐一询问。
病因分类
脾脏肿大的病因分类可归纳为两大类:
一类是感染性脾肿大;另一类是非感染性脾肿大
感染性
(一)急性感染
见于病毒感染立克次体感染、细菌感染。
螺旋体感染寄生虫感染。
脾内细胞
(二)慢性感染
见于慢性病毒性肝炎慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒等。
非感染性
(一)淤血
见于肝硬化慢性充血性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎或大量心包积液Budd-Chiari综合征,特发性非硬化性门脉高压症
(二)血液病
见于各种类型的急慢性白血病红白血病。
红血病、恶性淋巴瘤恶性组织细胞病,特发性血小板减少性紫病、溶血性贫血真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤系统性组织肥大细胞病、脾功能亢进症。
(三)结缔组织病
如系统性红斑狼疮皮肌炎、结节性多动脉炎、幼年类风湿性关节炎(Sill病)Felty病等
(四)组织细胞增生症
如勒一雪(letterer-siwe)氏病黄脂瘤病、(韩一薛一柯)综合征、嗜酸性肉芽肿
(五)脂质沉积症
如高雪病尼曼一匹克病。
(六)脾脏肿瘤与脾囊肿
脾脏恶性肿瘤原发性者少见转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见,原发癌灶多位于消化道。
脾脏囊肿罕见分真性和假性囊肿。
真性囊肿分为表皮囊肿、内皮囊肿(如淋巴管囊肿)和寄生虫性囊肿伯包虫病人假性囊肿分为出血性血清性或炎症性等。
编辑本段机理
引起脾脏肿大的病因众多每种疾病引起脾肿大的机理亦不尽相同。
有时一种病因而引起脾肿大的机理则可能是多种因素。
其机理归纳为以下几个方面:
细胞浸润
细胞浸润引起的脾脏肿大见于:
各种炎性细胞浸润嗜酸性粒细胞浸润、白血病细胞浸润,各种肿瘤细胞浸润炎性细胞浸润多见于急性感染性疾病,往往还伴有脾脏明显充血。
嗜酸性粒细胞浸润见于嗜酸性粒细胞增多症和部分脂质沉积症;各种白血病细胞浸润引起的脾脏肿大以慢性粒细胞性白血病最明显。
其次是慢性淋巴细胞性白血病;急性白血病中以淋巴细胞型较明显,其次是急性粒细胞性白血病和急性单核细胞性白血病各种肿瘤细胞浸润、脾脏本身的恶性肿瘤少见,原发于淋巴系统骨髓和肠道的恶性肿瘤可侵及脾脏。
如:
恶性淋巴瘤的淋巴瘤细胞发生脾浸润,其中以霍奇金病脾脏受累较多约占50%,偶有单纯牌型霍奇金病,这种病可表现有巨脾侈发性骨髓瘤的骨髓癌细胞浸润;恶性组织细胞病的恶性组织细胞浸润;肠道恶性肿瘤转移至脾脏均可因肿瘤细胞浸润而发生脾肿大。
脾脏瘀血
脾脏是体内最大的贮血器官各种原因造成的脾脏血液回流受阻,均可造成脾脏淤血性肿大。
如:
肝硬化门脉高压症/脉及下腔静脉血栓形成肿瘤栓子、先天或后天的血管畸形;各种原因引起的右心衰竭、缩窄性心包炎或心包大量积液均可致脾脏瘀血而肿大
髓外造血
脾脏是造血器官在骨髓增殖性疾病时,脾脏又恢复其造血功能,出现不同程度的髓外造血导致脾脏肿大尤以骨髓纤维化时髓外造血最明显,脾脏肿大也明显。
组织细胞增生
组织细胞增生症是由组织细胞异常增生累及全身多个脏器,尤以肝脾、淋巴结骨髓、皮肤、胸腺等处最突出可表现明显的脾脏肿大。
如:
勒一雪症、韩*雪一柯症/慢性感染性疾病黑热病、结缔组织病、felltyStill病,类风湿性关节炎等可致脾脏组织细胞增生而发生脾脏月大。
纤维组织增生
由于长期慢性淤血慢性感染、细胞浸润等病因的长期慢性刺激,组织细胞异常增生致脾脏纤维组织大量增生而使脾脏肿大变硬。
质代谢障碍
由于脂类代谢酶缺乏或功能障碍引起脂质代谢障碍,脂类在组织中沉积造成脾肿大。
如:
高雪病为常染色体隐性遗传的类脂质代谢障碍病是由于和葡萄糖脑普酶不能把葡萄糖脑普脂转变成半乳糖脑昔脂,结果使组织细胞内大量脑普脂贮积,其中的慢性型表现巨脾尼曼一匹克病为脂质代谢障碍累及内脏器官的单核巨噬细胞组织。
这种病可能是由于神经磷脂酶缺乏,以致使神经磷脂贮积于肝脾及神经系统的巨噬细胞内致脾脏明显增大。
脾脏肿瘤及囊性扩张
脾脏本身瘤及囊性扩张均较少见,有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道。
囊性扩张见于皮样囊肿淋巴管囊肿及寄生虫囊肿(包囊虫病)。
假性囊肿如:
疟疾、血吸虫病等可因出血炎症。
血清性等原因引起。
编辑本段脾肿大诊断
病史
详细了解病史对脾脏肿大的诊断有重要意义。
病史中注意起病的缓急,病程的长短既往史、流行病史、家族史患者的年龄、性别和脾肿大的伴随症状等均可给诊断提供一定的线索。
急性感染通常起病急病程短,脾肿大程度轻/慢性感染、遗传性疾病代谢性疾病则起病缓、病程长、随病程迁延肿大程度加剧恶性肿瘤则有发展迅速倾向、且可明显增大。
既往史对疾病的诊断也有很大帮助如:
既往有病毒性肝炎史、长期饮酒史或有输血及血制品史,现有脾脏肿大提示可能为慢性肝炎或肝硬化门脉高压症;流行病及地方性疾病常有流行病史;某些疾病可有家族史,如:
地中海性贫血、代谢性疾病等;某些疾病的发病与不同年龄和性别有关如:
组织细胞增生症和脂质沉积症多发生在婴幼儿;急性感染性疾病中的传染病常发生于青少年;恶性组织细胞病、慢性病毒性肝炎、肝硬化多见于青壮年男性多见于女性;多发性骨髓瘤,多发生于老年男性;白血病、恶性淋巴瘤!
可发生在任何年龄;结缔组织病多发生于青年女性等等脾脏肿大的伴随症状和体征,是寻找脾脏肿大原因的重要线索。
如:
脾肿大伴发热可见于各种急慢性感染性疾病;脾肿大伴贫血、发热、出血倾向常常提示白血病性脾肿大;脾肿大伴贫血黄染提示溶血性贫血;脾肿大黄染常提示慢性肝炎或肝硬化;脾肿大伴消化道症状或呕血黑便可能为肝硬化门脉高压症;心脏病或心包积液!
起的淤血性脾肿大往往有呼吸困难、心悸气短等症状。
如此等等各种疾病引起的脾肿大的同时均有个自疾病的特点,在病史中均应逐一询问。
体格检查
脾脏肿大主要依靠触诊检查用触诊法未能确诊时可用叩诊法检查脾的浊音界有无扩大。
(正常脾浊音界在左腋中线第9-11肋之间;宽4-7cm,前方不超过腋前线人必要时可用超声X线、CT等检查,以明确脾脏的大小和形态触诊发现脾肿大时,要注意脾肿大的程度、质度同时注意有无其他伴随体征。
(一)脾脏肿大的程度
脾脏肿大的程度与疾病有关
1轻度脾肿大深吸气时牌下缘在肋缘下2cm以内为轻度脾肿大。
可见于某些病毒感染、细菌感染立克次体感染、早期血吸虫病、充血性心力衰竭肝硬化门脉高压症、霍奇金病。
幼年类风湿性关节火系统性红斑狼疮、热带嗜酸性粒细胞增多症、特发性血小板减少性紫癣等
2中等度脾肿大下缘超出肋缘下2cm不超过脐水平线和腹正中线为中等度肿大。
可见于急性粒细胞性白血病、急性淋巴细胞性白血病慢性溶血性贫血、传染性单核细胞增多症、佝楼病脾淀粉样变性、恶性淋巴瘤、尼曼一匹克病等
3高度脾肿大下缘超出脐水平或者腹正中线以下为高度脾肿大或称巨脾。
可见于慢性粒细胞白血病、慢性疟疾晚期血吸虫病、斑替病、骨髓纤维化真性红细胞增多症、地中海贫血、高雪病等
(二)脾脏的质度;
不同病因引起脾肿大其质度可有不同程度的变化一般急性感染引起的牌大质度软;慢性感染、白血病细胞力瘤细腴润引起的脾肿大质地硬,表面不平;肝硬化的脾脏质度中等硬;淤血性脾肿大质度因淤血程度和淤血时间的长短而不同时间短,淤血轻,质度软时间长或淤血重质度硬,但一般有充实感。
囊性肿大有囊性感表面不平必须指出,脾脏肿大的程度及质度不仅因病因不同而不同,还可因病程治疗情况及个体反应性不同而有差异,在判断时要注意这些因素。
(三)伴随体征
各种不同病因引起脾肿大外尚有不同的伴随体征
1贫血、出血点或瘀斑见于血液病性脾肿大,如各种类型的白血病特发性血小板减少性紫癫等
2贫血、黄症见于溶血性贫血、慢性病毒性肝炎肝硬化、恶性组织细胞病、败血症等
3肝及淋巴结肿大见于恶性淋巴瘤、淋巴细胞性白血病、结缔组织病赠性单核细胞增多症,结节病及某些传染性疾病等。
4肝病面容、肝掌及蜘蛛疲见于慢性病毒性肝炎、肝硬化
5各种类型的皮疹多见于各种传染病,或感染性疾病。
如伤寒斑疹伤寒、布氏杆菌病、败血症亚急性感染性心内膜炎等。
6水肿和腹水见于慢性右心衰竭、缩窄性心包炎、肝硬化门脉高压症下腔静脉梗阻等。
7脏扩大见于各种心脏病引起的慢性心力衰竭、各种原因引起的大量心包积液。
实验室检查
实验室检查对脾肿大的原因诊断有重要意义包括血常规检查、血小板计数、网织红细胞计数嗜酸性粒细胞计数仔细行血细胞牌检查有利于发现病理性血细胞和其他异常细胞。
血红蛋白电泳、红细胞脆性实验酸溶血,(Ham)、直接抗人球蛋白(Combs)血液的寄生虫原虫检查、肝功能检查、骨髓检查或骨髓活检血清学抗原抗体检查;淋巴结穿刺或活检,脾穿刺或活检,腹水常规检查等以上实验室检查可根据病史查体、初步做出诊断后,有针对性选择对某些疾病往往可找到确定诊断的依据。
器械检查
必要的器械检查对确定脾肿大的原因,有重要的辅助诊断价值。
常用的检查方法有旧型超声检查B超声。
已动图检查、X线检查CT检查、核磁共振检查、内镜检查下腔静脉造影术。
对于脾肿大的诊断步骤离不开以上几个方面,但在思维过程中要有主次。
首先确定是不是脾脏肿大脾脏肿大的程度、质度。
第二步了解脾脏肿大的伴随症状和体征通常通过了解病史及体格检查来完成;通过了解病史,体格检查可以对脾脏肿大的原因做出初步诊断,然后再选择性地做有关实验室检查和必要的器械检查最后对脾脏肿大的原因做出诊断。
脾肿大图片锦集(15张)
编辑本段脾肿大鉴别诊断
与左上腹其他脏器肿大或肿块相鉴别
临床上肿大的肝左叶有时误诊为脾肿大,如触诊发现其边缘与肝右叶相连,则可能为肝肿大而非脾脏肿大脾肿大尚须与左肾肿大和肾下垂区别,后者因位于腹膜后呼吸移动度小,此外因充气肠管位于肾的前面故叩诊呈鼓音,据此可与脾肿大区别。
此外以下几点有助于与腹腔内其他肿块鉴别:
①脾脏位于左肋缘下紧随呼吸而上下移动;②有明确的边缘,边缘有一个或两个切迹;③在腹壁前面较易触及;④脾肿大所在部位叩诊呈浊音,并与左下胸脾浊音区
相连其与肋缘间无空隙,颇难将手插人其间;⑤肾上腺素皮下注射,可使充血性脾肿大在短时间内明显缩小但此种方法须慎重应用。
病因鉴别
(一)感染性脾肿大
急性感染急性感染性脾肿大常表现为轻度脾肿大,质地柔软,常见的疾病有
(1)病毒感染:
病毒感染伴有脾肿大时血象在病程中常出现异形淋巴细胞,在传染性单核细胞增多症时尤为常见,此外也可见于病毒性肝炎和风疹
(2)立克次体感染:
斑疹伤寒恙虫病常伴有轻度脾肿大。
它们同属于传染病,诊断时需注意流行病学资料对斑疹伤寒的诊断,以外裴反应(变形杆菌OX。
凝集反应)应用最为普遍其血清凝集效价以1:
160有价值,若逐周上升有确定诊断价值。
恙虫病的诊断外裴试验(病人血清与变形杆菌OX株凝集实验)有重要参考价值:
80有意义,可随病程逐渐增高。
(3)细菌感染:
以伤寒届伤寒布氏杆菌病急性粟粒性结核、败血症发生脾肿大者常见。
伤寒副伤寒和布氏杆菌病临床上常以发热、白细胞减少和相对淋巴细胞高为特征。
伤寒周围血象嗜酸性粒细胞减少或消失肥达反脚伤寒诊断有重要价值,一般“o”抗体效价1:
80以上,“H”抗原1:
160或以上时有诊断价值血、骨髓培养是确定诊断的依据。
布氏杆菌病常有牛羊猪等接触史布氏杆菌凝集实验。
补体结合试验逐周测定一次,有较高滴定效价或效价成倍升高者具有诊断价值骨髓或脓液等培养的阳性结果为确诊的依据。
急性粟粒性结核胸部X片检查无异常发现时,往往诊断困难血液抗结核抗体和TBDN检查可能会有帮助,在诊断确有困难时,可以抗结核试验性治疗若有效可确定诊断。
败血症的脾肿大,一般为轻度肿大质地柔软,个别脾脏肿大明显,质地较硬感染性心内膜炎有牌栓塞时则疼痛明显。
血培养获得阳性结果为确定诊断的依据。
脾脓肿是罕见病此病常继发于脾静脉血栓形成,败血症和腹腔化脓性感染,也有原发感染灶未明者临床症状与败血症相似,脾有明显压痛或有波动感,有牌周围炎时脾区可听到摩擦音或触及摩擦感,须与左腿下脓肿或腹壁脓肿相鉴别,在B型超声引导或CT引导下行脾穿刺对脾脓肿的确诊有很大价值。
(4)螺旋体感染:
钩端螺旋体病鼠咬热及回归热常伴有轻度脾肿大。
流行病学资料是诊断的重要线索。
(5)寄生虫感染:
未经抗疟药物治疗的急性疟疾经数次发作后,大多数能触及肿大的脾脏,质稍韧在疟疾高发区,遇见发热昏迷的患者,兼有脾肿大必须考虑脑型疟疾的可能性。
血涂片查到疟原虫,是诊断最可靠的依据急性血吸虫病约有60%伴有脾肿大,流行融、急性发热兼有肝脾肿大血象白细胞增多、分类嗜酸粒细胞增多为诊断此病的线索。
粪便查到血吸虫卵是确诊的依据。
2慢性感染慢性感染的脾肿大,其程度与硬度,因病因病程、治疗情况及个体反应性不同而有差异。
脾肿大一般无压痛质硬。
纤维组织增生愈明显,脾脏质地越硬常伴脾肿大的慢性感染性疾病有:
(1)慢性病毒性肝炎:
慢性病毒性肝炎伴有脾肿大者较多见一般为轻度,无明显压痛,多为中等硬度急性肝炎恢复期内仍有脾肿大,提示病程有慢性的倾向。
诊断的主要依据是病史肝功能检查和肝炎血清标志物检查。
血清标志物检查可确定病毒性肝炎的病原类型。
(2)慢性血吸虫病:
慢性血吸虫病常伴有不同程度的脾肿大当发展成肝硬化时脾脏可因充血而呈极度肿大、质硬。
患者通常兼有门脉高压症状与肝功能损害也常有不同程度的脾功能亢进。
晚期血吸虫病例,粪便中多难找到虫卵诊断主要依据有关流行病学史,过去血吸虫病史,上述临床表现与阳性血吸虫抗原皮内试验直肠效膜活检发现虫卵诊断更明确。
(3)慢性疟疾:
慢性疟疾可有极度脾肿大质地较硬。
一般病程越长、治疗愈不彻底则脾肿大愈显著,终致大量纤维组织增生,质可坚硬如木其诊断依赖周围血查找疟原虫,但比较困难,骨髓和脾穿刺检查可能有助于诊断有怀疑时可做正规的抗疟治疗,有效可确定诊断。
(4)黑热病:
多见于黄河流域及西北地区经大力防治现已基本消灭。
脾脏肿大为主要体征,病后2-3个月牌可达肋缘下5cm晚期可达极度、且质地变硬。
其他症状有不规则发热体力衰弱、食欲缺乏、肝肿大白细胞减少及单核细胞增多等。
醛凝试验产体结合试验等有助于诊断,确诊则依靠骨髓穿刺涂片检查,发现黑热病原虫。
(5)梅毒:
早期或晚期梅毒可有脾肿大多为轻度。
诊断主要根据病史、临床表现X线检查等进行分析判断其中病史极为重要,必须详细询问其冶游、性病史验血史、治疗史及配偶生育史等。
因有胎传梅毒还应了解其父母兄弟姐妹的患病情况。
常用的实验检查有血清康’华氏反应对各期梅毒的诊断、治疗效果的判断以及发现隐性梅毒具有重大意义但对某些其他疾病如:
疟疾、系统性红斑狼疮等可呈生物性假阳性反应。
某些梅毒患者的血清反应也可始终呈阴性螺旋体荧光抗体吸附试验特异性强,可避免生物性假阳性。
病变部位梅毒螺旋体检查有确诊价值。
(6)结节病:
国内并不少见国外文献50%-60%累及肝脾。
累及淋巴结为100%。
病因尚不清楚病程经过缓慢,一般无明显症状,无发热或有微热有结节性红斑的结节病,常有发热关节肿痛,肺门淋巴结肿大和血沉增快须注意与结核病相区别。
血管紧张素转化酶测定在结节病活动期增高,阳性率达90%有明确辅助诊断价值.浅表淋巴结活检、皮下结节或皮肤结节活组织检查有重要诊断价值。
(二)非感染性脾肿大
1脾脏瘀血单纯的瘀血性脾肿大时,淤血的原因去除后,肿大的脾脏可明显回缩但长期慢性淤血可因单核一巨噬系统的增生与纤维组织增生而无明显回缩。
引起瘀血性脾肿大的常见病有以下几种:
(1)肝硬化:
肝硬化70%-80%伴有脾脏肿大大多为轻度、病程越长肿大越明显。
其诊断根据病史肝功能化验、病因学诊断和门脉高压的客观证据。
确定诊断依赖肝穿刺活检。
(2)Budd-Chiari综合征:
近年经B型超声介人性检查广泛开展以来发现不少因肝静脉及肝静脉下腔静脉人口以上的血栓或狭窄所致的肝淤血性硬化、伴门脉高压症表现,称为Budd-Chiari综合征可伴有脾肿大.床与其他原因所致的肝硬化相似,但以剑突卞及侧胸壁明显静脉曲张为特点。
“B型超声发现肝静脉或肝静脉下腔静脉人口以上的血栓或血管狭窄畸形可提示诊断下腔静脉造影可确定诊断。
(3)特发性门脉高压症:
是一种病因未明的肝外门脉高压症*床表现为脾肿大脾功能亢进、食管胃底静脉曲张伴反复上消化道出血;而肝脏无硬化的组织学改变,肝功能大致正常出血后无腹水、黄疽、肝性脑病等失代偿表现B型超声显示门静脉扩张,有助于诊断。
(4)慢性右心衰竭:
心脏瓣膜病发生慢性右心衰竭时脾脏常不仅不因静脉瘀血而肿大,反而常因缺氧而发生脾萎缩,但当发展为心源性肝硬化时则多有脾肿大有明确的心脏病史及其体征诊断并不困难。
(5)慢性缩窄性已包炎:
慢性缩窄性心包炎约50%病例有脾肿大。
不典型病例常误诊,须仔细的体格检查及X线超声心动图检查往往可明确诊断。
个别不典型病例需做右心导管检查。
(6)门静脉血栓形成:
较罕见不论急性型或慢性型都有明显脾肿大。
急性型常继发于脾切除术/静脉手术/静脉感染或创伤之后。
慢性型常继发于肝硬化其次,由于肝癌或腹腔内其他脏器的肿瘤压迫或侵蚀门静脉所致。
(三)血液病
1白血病各种类型的急慢性白血病均可有脾脏肿大。
其中急慢性白血病引起脾肿大均以粒细胞型最多见,其次是淋巴细胞型单核细胞型最少,慢性单核细胞白血病更少见。
白血病的诊断主要靠血象和骨髓象临床上仍习惯把白血病分为两大类:
一类为急性淋巴细胞白血病(急淋另一类为急性非淋巴细胞白血病急非淋)此类又包括:
①急性粒细胞白血病;②急性粒一单细胞白血病;③急性单核细胞白血病;④红白血病;⑤巨核细胞白血病。
以上几种类型又根据其白血病细胞分化程度情况分为许多亚型,例如急性粒细胞白血病又分队一地(M3aM3b)急性粒一单细胞白血病又分Ma、Mb急性单核细胞白血病又分M5a、M5b和ME等等。
(1)急性白血病:
见表6-14-1
绿色瘤:
急性粒细胞白血病如伴有眼球突出最可能为绿色瘤。
是少见的急性粒细胞白血病的特殊类型。
临床少见国内报告数十例,年龄都在30岁以下,其中儿童占半数男性多于女性。
临床表现除有急性粒细胞白血病征象之外,并有肿瘤形成肿瘤可发生于任何器官与组织内,特别是眼窝、头颅及胸部等处肿瘤切片呈淡绿色。
此种绿色在空气及日光下逐渐褪色。
若将瘤组织置于甘油中可保持原有绿色光泽。
绿色瘤的临床表现、血象和骨髓象与急性粒细胞白血病相同也有少数的血象和骨髓象与急性单核细胞(内格利型)白血病相同。
此外还有罕见的局限性类型的绿色瘤,在疾病的全过程中肿瘤仅限于身体某处而始终无血象及骨髓象的改变。
(2)慢性白血病
比慢性粒细胞白血病(慢粒);占各型慢性白血病的90.5%发病年龄在3-85岁,以24-4O岁发病率最高。
临床表现有发热衰弱、消瘦和极度脾脏肿大,其中极度脾脏肿大为慢性粒细胞白血病的重要体征周围血象白细胞总数极度增多(100-300)X10/L)分类计数粒细胞占绝对优势。
出现各种类型的粒细胞,包括分叶核杆状核、晚幼、中幼与早幼粒细胞及少量原始粒细胞中性、嗜酸性与嗜碱性粒细胞的绝对值都有所增加,呈所谓“五花八门”现象骨髓增生明显或极度活跃,以粒细胞系统增多为主,分类计数似周围血象但成熟水平较低。
大多数病例根据极度脾肿大与典型的血象及骨髓象改变可确定诊断。
慢性粒细胞白血病病程一般在一年以上有可能发生急性变。
以下几点提示早期急变的可能:
①未明原因的发热;②明显消瘦;③进行性贫血与大出血倾向;④骨关节疼痛;⑤用白消安或深部放射等治疗无效或疗效不明显,脾脏不缩小反而有增大倾向急变后期,除上述症状加重外,还可有牌区疼痛表浅淋巴结肿大,恶
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