第十一章 小儿结缔组织病.docx
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第十一章小儿结缔组织病
第十一章小儿结缔组织病
第十一章小儿结缔组织病考纲要点急性风湿热1.了解急性风湿热的病因2.掌握急性风湿热的临床表现和辅助检查3.掌握急性风湿热的诊断标准4.掌握急性风湿热的治疗5.熟悉急性风湿热的预防要点精解急性风湿热㈠急性风湿热的病因风湿热也称急性风湿热,是链球菌感染后的全身免疫性炎症,主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结;常反复发作,遗留下心脏瓣膜损害,称为风湿性心脏病,是小儿常见的后天性心脏病;发病年龄以5~15岁多见,性别无差异。
前驱疾病为A组乙型溶血性链球菌咽峡炎,感染后约三周发病。
㈡急性风湿热的临床表现和辅助检查1.临床表现:
多呈急性起病,亦可为隐匿性进程。
⑴一般表现:
发热、热型不规则、精神不振、乏力、面色苍白、多汗、鼻出崐血、腹痛等。
⑵心脏炎:
占40%~50%,以心肌炎和心内膜炎多见,亦可发生全心炎,轻者症状不明显,重者可致心力衰竭,甚至死亡。
①心肌炎:
心率增快,心率与体温不成比例(体温升高1℃,心率增加10~15bpm),入睡后心率仍增快,心界扩大,心尖搏动弥散,心音减弱,可闻及奔马律,心尖区可听到轻度收缩期杂音,ECG示Ⅰ度房室传导阻滞、ST段下移及T波平坦或倒置,或有心律失常。
②心内膜炎:
以二尖瓣受累最常见,主动脉瓣次之。
心尖部可闻及二尖瓣关闭不全所引起的吹风样收缩期杂音,向腋下传导,以及二尖瓣相对狭窄所引起的舒张中期杂音;主动脉瓣闭锁不全时胸骨左缘第3肋音可闻及叹气样舒张期杂音。
③心包炎:
患儿有心前区疼痛,积液量少时心底部听到心包摩擦音;积液量多时,心音遥远,有颈静脉怒张,肝肿大等心包填塞征表现;ECG示低电压,广泛ST段抬高,以后ST段下降和T波平坦或倒置。
⑶关节炎:
见于50%~60%患儿,为游走性多关节炎、以膝、踝、肘、腕等大关节为主,局部红肿热痛,活动受限,经治疗后关节炎可完全治愈,不留畸形。
⑷舞蹈病:
也称Sydenham舞蹈病,常在溶血性链球菌咽峡后1~6个月出现。
多见于女孩,累及锥体外系,其特征为面部和四肢肌肉的不自主、无目的的快速运动,如伸舌、歪嘴、皱眉、挤眼、耸肩、缩颈、语言障碍、书写困难、细微动作不协调,在兴奋或注意力集中时加剧,入睡后即消失。
病程3个月左右。
部分患儿伴心脏损害。
⑸皮肤症状:
①皮下小结:
见于5%~10%的风湿热患儿,常伴发严重心脏炎,起病后数周才出现,经2~4周消失;小结呈园形,质硬、无压痛、可活动、米粒至花生米大小,分布于肘、腕、膝、踝等关节伸侧,以及枕部、前额头皮、脊柱脊突处。
②环形红斑:
见于2%~5%患儿,位于躯干及四肢近端屈侧,呈环形、半环形红斑,受热时明显,环内皮肤正常,边缘呈匐行性轻微隆起,直径约2.5cm左右。
2.辅助检查⑴血象:
白细胞计数增高伴核左移,常有轻度贫血,血小板计数正常。
⑵急相反应蛋白:
血沉增快,C-反应蛋白阳性,2球蛋白增高,粘蛋白增高等。
⑶抗链球菌抗体测定:
抗链球菌溶血素O(ASO)升高,抗脱氧核糖核酸酶B(anti-DNaseB)升高,单独应用阳性率约80%,二者合用阳性率可达90%以上。
⑷免疫球蛋白及补体测定IgG、IgA升高,C3升高。
⑸ECG:
可见P-R间期延长、Ⅱ度Ⅰ型房室传导阻滞,ST-T变化,非阵发性结性心动过速,房室肥大等。
⑹超声波检查:
确诊心包积液和心内膜炎,并可判断房室肥大、左室收缩和舒张功能。
㈢急性风湿热的诊断标准急性风湿热的诊断标准见表11-1表11-1风湿热诊断标准━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━主要表现次要表现链球菌感染证据━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━心脏炎发热ASO和(或)其他抗链球菌抗体阳性多关节炎关节痛咽拭培养A族溶血性链球菌阳性舞蹈病P-R间期延长近期患猩红热史环形红斑血沉增快皮下小结C反应蛋白阳性白细胞增多━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━*注:
主要表现为关节炎者,关节痛不再作为次要表现主要表现为心脏炎者,P-R间期延长不再作为次要表现具有2项主要表现,或1项主要表现伴2项次要表现,并有链球菌感染证据,即可诊断风湿热。
㈣急性风湿热的治疗1.休息:
①急性期应卧床休息2周,若无心脏受累,可逐渐恢复活动,2周后达正常活动水平;②心脏炎无心脏扩大患儿,应绝对卧床休息4周后,逐渐于4周内恢复正常活动;③心脏炎伴心脏扩大患儿,应卧床休息6周,再经6周恢复至正常活动水平;④心脏炎伴严重心力衰竭患儿则应绝对卧床休息8~12周,然后在3个月内逐渐增加活动量。
2.肃清链球菌感染:
大剂量青霉素(480万~960万U/d)静脉滴注至少2~3周;青霉素过敏者可改用其他有效抗生素如红霉素等。
3.抗风湿药物治疗:
心脏炎时宜早期使用肾上腺皮质激素治疗,非心脏炎患儿可用水杨酸制剂。
①阿司匹林80~100mg/kg.d,最大量3g/d,分次口服,症状控制后逐渐减至半量,持续4~6周;应密切观察阿司匹林副作用,如恶心、呕吐、消化道出血、酸碱失衡等,合适血药浓度为0.20~0.25g/L。
②泼尼松剂量1.5~2mg/kg.d,分次服用,最大量60mg/d,2~4周后逐渐减量,总疗程8~12周。
用药期间应进低盐饮食,预防感染。
4.对症治疗:
①有充血性心力衰竭应加用地高辛,剂量宜偏小,采用维持量法;并加用巯甲丙脯酸、速尿和安体舒通;注意限制液体入量;纠正电解质紊乱;②舞蹈病时可加用镇静剂,注意环境安静,并给予心理治疗;③关节肿痛时应予制动。
㈤急性风湿热的预防1.预防风湿复发:
应用长效青霉素120万U深部肌注,每月1次,青霉素过敏患儿可改用红霉素等其他抗生素口服,每月口服1周,红霉素剂量20~40mg/kg.d,分次服用;预防期限不得少于5年,有心脏炎者应延长至10年或至青春期后,有风湿性心脏病者,宜作终身药物预防。
2.预防细菌性心内膜炎:
风湿热或风湿性心脏病患儿,当拔牙或行其他手术时,术前、术后应用抗生素静脉滴注。
强化试题㈠A1型题1.关于急性风湿热,下列哪项是错误的:
【】A.好发于5~15岁的儿童B.为A组乙型溶血性链球菌感染后的免疫反应性疾病C.关节炎以多发性、游走性大关节炎多见D.首选治疗药物是糖皮质激素(泼尼松)E.长效青霉素可预防风湿热复发2.与急性风湿热发病密切相关的病原是:
【】A.金黄色葡萄球菌B.A组乙型溶血性链球菌C.大肠杆菌D.柯萨奇病毒E.轮状病毒3.风湿热心肌炎时最常见的心电图改变是:
【】A.左心室肥大B.低电压C.Q-T间期延长D.室性早搏E.I度房室传导阻滞4.风湿热心内膜炎时最易受累的心脏瓣膜是:
【】A.二尖瓣B.三尖瓣C.主动脉瓣D.肺动脉瓣E.冠状动脉5.下列哪项不符合急性风湿热关节炎的表现:
【】A.急性期可有红、肿、热、痛及压痛B.炎症消退后功能完全恢复C.常侵犯大关节D.常为对称性、游走性、多发性E.X线检查可有关节面破坏6.下列哪项指标不能判断风湿热活动的为:
【】A.发热、乏力B.血沉增快C.CRP增高D.ASO增高E.EKG示P-R间期持续延长7.正确的风湿热治疗原则是:
【】A.大剂量青霉素控制链球菌感染B.使用阿司匹林防治心脏瓣膜病变C.确诊后立即使用糖皮质激素治疗D.抗风湿治疗直到ASO恢复正常E.重症患儿正规抗风湿治疗,总疗程8~12周8.风湿热的治疗,若选用阿司匹林,其初始治疗剂量是:
【】A.3~5mg/kgdB.20~30mg/kgdC.30~50mg/kgdD.50~60mg/kgdE.80~100mg/kgd9.急性风湿热的治疗,使用糖皮质激素的指征是:
【】A.舞蹈病B.多发性关节炎C.心脏炎D.皮下结节E.环形红斑10.有心脏炎的风湿热患儿,使用泼尼松抗风湿治疗的疗程为:
【】A.2~4周B.4~6周C.6~8周D.8~12周E.6~9月11.预防风湿热复发的最常用药物是:
【】A.阿斯匹林B.泼尼松C.丙种球蛋白D.氨甲蝶呤E.长效青霉素12.决定风湿热治疗方法与预后好坏的最主要因素是:
【】A.受累关节数目B.发热时间长短C.有无舞蹈病D.ASO水平高低E.是否伴有心脏炎㈡A2型题13.6岁小儿因发热2周、双膝关节痛1周入院。
查体:
T38℃,P101次/分,咽稍充血,心肺(-),双膝关节红肿,活动受限。
化验血沉98mm/h,CRP(+)。
为证实风湿热的诊断,需化验的指标是:
【】A.血常规B.尿常规C.免疫球蛋白D.ASOE.抗核抗体14.女孩,13岁,发热2周余,胸腹部间断出现环形红斑。
化验示:
血红蛋白100g/L,WBC13.6109/L,N0.82,L0.17,ESR50mm/h,CRP(+),ASO1200U,心电图正常。
诊断风湿热,应首选的治疗药物为:
【】A.阿司匹林B.阿司匹林+泼尼松C.泼尼松D.青霉素+阿司匹林E.青霉素+泼尼松㈢A3型题问题15~17患儿,8岁,女,因发热2周入院。
查体:
T38℃,P100次/分,咽充血,心肺无异常,双足背见2处结节性红斑。
化验示:
血红蛋白100g/L,WBC13.6109/L,N0.82,L0.17,ESR50mm/h,CRP(+),ASO1200U。
心电图正常,PPD()。
15.最可能的诊断为:
【】A.结核感染B.链球菌感染C.急性风湿热D.过敏性紫癜E.类风湿关节炎16.首选药物治疗为:
【】A.异烟肼B.糖皮质激素C.大剂量丙种球蛋白D.青霉素E.阿司匹林17.治疗中应监测的最重要指标为:
【】A.PPDB.胸片C.ASOD.ESRE.C3㈤B1型题问题18~20A.风湿性心脏炎B.游走性多发性关节炎C.舞蹈病D.皮下结节E.环形红斑18.对风湿热的预后估计有重要意义:
【】19.需应用肾上腺皮质激素治疗:
【】20.药物疗效不佳,呈自限性:
【】答案题解1.D2.B3.
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