中国成人系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识.pdf
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中国成人系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识国家风湿病数据中心中国系统性红斑狼疮研究协作组结缔组织病(CTD)相关肺动脉高压(PAH)已成为风湿科医师必须面临的挑战-。
其中系统性红斑狼疮(SLE)相关PAH的患病率在中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)的注册研究中达38L2j,且是继神经精神性狼疮、狼疮性肾炎之后,SLE引起脏器损伤是导致患者死亡的重要病因之一。
另外,SLE相关PAH患病人数在我国CTD相关PAH中的比例近50。
“。
因此,国家风湿病数据中心与CSTAR组织了国内风湿科、心内科、呼吸科、影像科等多学科专家依据国际及我国的临床诊治经验和证据制定了本共识(表1),旨在建立中国CTD相关PAH诊治中心,提高我国SLE相关PAH的规范诊治水平,重在早期诊断、早期干预,加强患者教育和管理,以期改善我国SLE相关PAH患者的预后,进一步提高医生对CTD相关PAH的认识水平。
一、诊断SLE致肺动脉压升高的原因非常复杂,本共识重在规范WHO推荐的肺高压(PH)分类中的第1类,即SLE相关PAH81标准与讨论的诊治【81。
SLE相关PAH的早期诊断分2个层面,一是指在PAH的亚临床期,即患者尚无明显临床症状时,通过风湿科医师对易发生PAH的SLE高危患者的规律随诊和有效筛查,并在心内科、呼吸科等相关科室的协助下进一步确诊PAH。
其意义是在SLE相关PAH的早期(心功能I级)、肺血管病变尚处于可逆阶段时,针对SLE的免疫抑制治疗,更有效地阻止乃至逆转PAH,提供治疗窗口。
二是指在PAH的临床期,即患者已出现乏力、心悸、活动后气短等症状时,通过相关科室确诊PAH后,重视SLE皮肤黏膜、血液、肾脏等方面的表现,并在风湿科医师的协助下进一步确诊SLE。
其意义是在SLE相关PAH的任何阶段,SLE的免疫抑制治疗对阻止PAH的快速进展十分重要。
9J。
1高危SLE相关PAH的筛查:
国际公认对有症状的CTD患者行PAH筛查1,本共识亦推荐SLE患者一旦出现PAH相关症状(乏力、活动后气短、心悸、晕厥、胸痛、咯血表1中国成人SLE相关PAH诊治共识要点注:
共识组成员对各条目进行评分,0分为完全不同意,10分为完全同意,统计评分并计算出该条目的推荐力度;共识组成员60位专家参与评分DOI:
103760cmajissn057814262015叭024基金项目:
“十一五”国家科技支撑计划(2008BAl59802);国家高技术研究发展计划(863计划)(2012AA02A513)通信作者:
曾小峰,中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿科风湿免疫病学教育部重点实验室,100730Email:
zengxfpumcgmailcom万方数据82主堡凼型苤查!
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等),应尽快行PAH的筛查。
如筛查未提示PAH的可能,而患者的症状持续或加重,应在36个月内重复筛查。
国际上对无症状的CTD患者行PAH的筛查,仅推荐于系统性硬化病“。
本共识基于CSTAR等的研究结果,强调SEE相关PAH的早期诊断,推荐对虽无PAH症状但病情活动的SLE患者(尤其存在心包炎、胸膜炎时),应尽快行PAH的筛查。
如筛查未提示PAH的可能,而患者SLE病情持续活动或加重,应在36个月内重复筛查。
推荐对虽无PAH症状但存在抗RNP抗体阳性和或雷诺现象的SLE患者,应规律行PAH的筛查。
如筛查未提示PAH的可能,而患者未出现SLE病情活动或新症状,应每年重复筛查1次12”1。
经胸超声心动图(rITIE)检查是公认的筛查SLE患者PAH的无创性检查方法”o,每一例疑似肺高压的患者均应进行该项检查。
当肺动脉收缩压=右室收缩压,而右室收缩压可通过收缩期右室压与右房压的压差来估测。
按照改良柏努力公式,右房压与右室压的压差大约等于4V2V:
三尖瓣最大反流速度(TRV,ms),则右室收缩压=4V2+右房压,右房压推荐用吸气末下腔静脉塌陷程度估测。
但这样的方法会低估或高估肺动脉收缩压,超过10mmHg(1mmHg=0133kPa)的误差很常见。
因此,临床上不能依赖rITllE估测的肺动脉收缩压来确诊PAH。
目前国际推荐rITllE疑诊PAH的标准为:
三尖瓣最大反流速度28ms,肺动脉收缩压36mmHg7j。
同时提示PAH的征象还包括:
右房室扩大、室间隔形状及功能异常、右室壁增厚及主肺动脉扩张等。
但上述特征的敏感性较差,而右心室负荷增加的心电图改变可能早于TTE。
肺弥散功能(肺一氧化碳弥散量)下降,而通气功能(用力肺活量)正常,应作为SLE相关PAH的筛查指标之一,尤其适用于无PAH症状但存在抗RNP抗体阳性的SLE患者的随访筛查。
如肺一氧化碳弥散率呈下降趋势,且用力肺活量肺一氧化碳弥散量比值升高(尤其是用力肺活量肺一氧化碳弥散量比值16),应警惕PAH的可能,但仍需,ITIE的进一步筛查。
2SLE相关PAH确诊与鉴别诊断:
右心导管检查(RHC)不仅是确诊PAH的金标准,也是指导、制定科学治疗方案必不可少的手段。
在有经验的肺血管病诊治中心,RHC并发症发生率仅为111;刘永太等1报道,接受RHC的PAH患者无气胸、血胸、死亡或导致住院时间延长等严重并发症的发生。
RHC必须测定右心房压、肺动脉压、混合静脉血氧饱和度(SvO:
)、肺动脉楔压、心输出量、肺血管阻力。
SLE患者PAH的确诊要依据RHC检查的血流动力学指标:
在海平面静息状态下,平均肺动脉压25mmHg(平均肺动脉压参考值20mmHg,临界值为2124mmHg),肺动脉楔压15mmHg,肺血管阻力3wu,而心输出量正常或下降2“。
SLE患者首次经RHC确诊PAH后,同时推荐行急性血管反应试验。
急性血管反应试验是筛选肺血管痉挛等可逆因素的有效手段陋j。
目前我国推荐急性血管反应试验的药物为雾化吸入伊洛前列素(表2),必须同时满足下述3项标准才可诊断为急性血管反应试验结果阳性71”o:
平均肺动脉压下降10mmHg,且平均肺动脉压40mmHg,同时心输出量增加或不变。
SLE相关PAH在确诊时仍需注意鉴别可能存在或并发的其他情况J:
(1)WHO推荐的肺高压分类第2类:
SLE合并瓣膜病变(如无菌性心内膜炎、二尖瓣或主动脉瓣大量反流)、心肌病变可导致左心疾病引起的肺高压,在,ITIE筛查PAH时多能明确提示,而RHC检查肺动脉楔压15mmHg是重要的鉴别指标;
(2)WHO推荐的肺高压分类第3类:
SLE合并肺间质病变或淋巴细胞细支气管炎时可导致肺部疾病引起的肺高压,在肺功能筛查PAH时出现通气功能障碍提示此类肺高压,进一步行胸部高分辨cT多能明确,需要注意的是RHC检查肺动脉楔压15mmHg不能与PAH相鉴别;(3)WHO推荐的肺高压分类第4类:
SLE继发抗磷脂综合征时可导致慢性血栓栓塞性肺高压。
2”,同样RHC检查肺动脉楔压15mmHg不能与PAH相鉴别,因此在首次确诊SLE相关PAH时,尤其是存在抗磷脂抗体时(无论是否确诊抗磷脂综合征),推荐采用肺通气灌注扫描(七)Y进行筛查,如奇6阴性可除外慢性血栓栓塞性肺高压,而cT肺动脉成像阴性不能作为除外慢性血栓栓塞性肺高压的依据;如奇6提示慢性血栓栓塞性肺高压,肺动脉造影则可作为确诊或除外慢性血栓栓塞性肺高压的依据2“;(4)其表2PAH靶向治疗的常用药物注:
一:
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SLE亦可合并肺动脉狭窄、肺静脉闭塞病等特殊情况口,但临床非常少见。
值得注意的是,SLE患者病情复杂,可能出现PAH与其他类别肺高压同时存在的情况,更需要多学科协作以明确诊断。
二、评估SLE相关PAH的评估旨在确诊PAH后对基础病SLE的病情评估和对PAH严重性的评估,以指导选择相应的治疗策略。
同时,SLE相关PAH的评估也用于随诊PAH时病情变化的评估,以指导相应的治疗方案的调整。
1SLE的评估:
SLE相关PAH的评估首先是对基础病SLE的评估,指对SLE的活动性评估,其评估体系分两大类:
一是整体评估,对患者整体病情进行评估,以SLE疾病活动指数(SLEDAI)为代表2,通常SLEDAI4为SLE病情处于临床相对缓解状态;二是各个器官系统评估,对每个特定器官的病情进行评估,以不列颠群岛狼疮评估小组量表(BILAG)为代表。
30I,通常BILAG对各系统评分为CDE级表示SLE病情处于临床相对缓解状态。
所有体系均有各自特定的项目,且会对需要评估的内容进行详尽的定义。
但事实上,所有评估体系均未能对PAH进行评估,因此临床医师的整体评估(PGA)往往是风湿科医师最终的评判,通常PGA088)及三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)15mm,而根据三尖瓣反流速度估计的肺动脉压与疾病严重程度无确切相关性。
心脏磁共振可准确测量右室的大小和功能。
提示PAH严重程度及预后的心脏磁共振指标包括:
右室射血分数,右室搏出量,右室舒张末期容积,左室舒张末期容积,心室质量指数,主肺动脉面积变化,室间隔偏移程度,平均肺动脉血流速度及延迟强化等。
3“”J。
通过有创的RHC检查行PAH血流动力学评估虽然有一定难度,但仍是最可靠的评估PAH严重程度的方法3。
RHC检查S。
0,降低、右房压升高、心输出量下降和肺血管阻力升高,均提示PAH病情进展,预后不佳日。
推荐SLE相关PAH患者在治疗前行RHC检查以评价疾病的严重程度,在随诊过程中则可通过复查RHC检查有效评判PAH的病情变化,以辅助决定是否已达到治疗目标或仍需加强治疗。
三、治疗SLE相关PAH的治疗共识,旨在针对SLE患者PAH确诊和评估后的综合治疗方案的确定,并推荐相应的治疗目标,以更好地指导医生与患者共同制定最佳方案。
1目标:
SLE相关PAH治疗的终极目标是最大程度地改善患者的预后,提高患者的生活质量。
短期目标是延长临床恶化时间(timetoclinicalworsening,Trcw),推荐双重达标:
(1)SLE病情处于临床缓解状态:
SLEDAI4,BILAG各系统评分为CDE级,PGA380440m,心肺运动试验的V02max15mlrainkg;血清学方面:
BNP50ngL或NT-proB
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