妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南2015.pptx
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妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南2015.pptx
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妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南(2015版),妊娠期肝内胆汁淤积症()是一种重要的妊娠期并发症,主要导致围产儿死亡率增加。
高危因素临床表现辅助检查诊断治疗产科处理,高危因素,有慢性肝胆基础疾病,如丙型肝炎、非酒精性肝硬变、胆结石或胆囊炎、非酒精性胰腺炎,有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积症病史者;有家族史者;前次妊娠有病史,再次妊娠其复发率在;双胎妊娠孕妇发病率较单胎妊娠显著升高;人工授精妊娠的孕妇,发病危险度相对增加。
临床表现,皮肤瘙痒黄疸皮肤抓痕其他,皮肤瘙痒,皮肤瘙痒为主要的首发症状,初起为手掌、脚掌或脐周瘙痒,可逐渐加剧而延及四肢、躯干、颜面部;瘙痒程度各有不同,夜间加重,严重者甚至引起失眠。
以上发生在妊娠晚期,平均发病孕周为周,也有少数在孕中期出现瘙痒的病例。
瘙痒大多在分娩后缓解,少数在以上。
黄疸,瘙痒出现后周内部分患者可出现黄疸,黄疸发生率较低,多数仅出现轻度黄疸,于分娩后周内消退。
皮肤抓痕,不存在原发皮损,但因瘙痒抓挠皮肤可出现条状抓痕,皮肤活组织检查无异常发现。
其他,少数孕妇可有恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、轻微脂肪痢等非特异性症状,极少数孕妇出现体质量下降及维生素相关凝血因子缺乏,而后者可能增加产后出血的风险。
辅助检查,血清胆汁酸水平肝酶系列胆红素病毒学检查肝胆B超,血清胆汁酸水平,血清胆汁酸水平改变是最主要的实验室证据目前,血清胆汁酸水平的测定主要包括总胆汁酸和甘胆酸。
鉴于甘胆酸在诊断与程度分类中的稳定性差,故在诊断及监测中以总胆汁酸水平作为检测指标更合理。
现对胆汁酸系列的临床价值比较一致的评价是:
()孕妇胆汁酸水平较健康孕妇显著上升;()总胆汁酸水平升高,伴或不伴肝酶水平升高就足以支持的诊断和严重程度的判别。
肝酶系列,、血清谷胱甘肽转移酶在患者中表现为轻度升高不明原因的肝酶、和(或)胆汁酸水平异常足以支持的诊断,但缺乏循证证据,为临床实践观点,胆红素:
有关胆红素水平升高的研究结果相差颇大。
一般而言,血清TBIL水平正常或轻度升高,DBIL水平升高为主。
病毒学检查:
诊断单纯性应在排除肝炎病毒、病毒、巨细胞病毒感染基础上。
肝胆B超:
虽然患者肝脏无特征性改变,但建议常规查肝胆超以排除孕妇有无肝胆系统基础疾病。
妊娠期筛查,高发地区:
由于在部分地区发病率较高,临床无特征性表现,因此有筛查的必要。
具体推荐:
()产前检查应常规询问有无皮肤瘙痒,有瘙痒者即测定并动态监测胆汁酸水平变化;()有高危因素者,孕周时测定总胆汁酸水平和肝酶水平,测定结果正常者于周后复查。
总胆汁酸水平正常,但存在无法解释的肝功能异常也应密切随访,每周复查次;()无瘙痒症状者及非高危孕妇,孕周常规测定总胆汁酸水平和肝酶水平。
非高发区孕妇:
如出现皮肤瘙痒、黄疸、肝酶和胆红素水平升高,应测定血清胆汁酸水平。
诊断要点,出现其他原因无法解释的皮肤瘙痒:
瘙痒涉及手掌和脚掌具有提示性。
尤其需鉴别皮肤瘙痒严重导致的皮肤抓痕与其他妊娠期皮肤疾病。
空腹血总胆汁酸水平升高:
总胆汁酸水平10mol/L可诊断为。
胆汁酸水平正常者:
即使胆汁酸水平正常,但有其他原因无法解释的肝功能异常,主要是血清和水平轻、中度升高,可诊断为,水平也可升高,可伴血清胆红素水平升高,以DBIL为主。
皮肤瘙痒和肝功能异常在产后恢复正常:
皮肤瘙痒多在产后消退,肝功能在分娩后周恢复正常。
严重程度的判断,的分度有助于临床监护和管理,常用的指标包括瘙痒程度和起病时间、血清总胆汁酸、肝酶、胆红素水平,比较一致的观点认为,总胆汁酸水平与围产结局密切相关。
轻度:
()血清总胆汁酸10-40mol/L;()临床症状以皮肤瘙痒为主,无明显其他症状。
重度:
()血清总胆汁酸40mol/L;()临床症状:
瘙痒严重;()伴有其他情况,如多胎妊娠、妊娠期高血压疾病、复发性、曾因致围产儿死亡者;()早发型:
国际上尚无基于发病时间的分度,但早期发病者其围产儿结局更差,也应该归入重度中。
治疗目标,缓解瘙痒症状,降低血胆汁酸水平,改善肝功能;延长孕周,改善妊娠结局。
住院治疗标准,()妊娠39周的轻度;()妊娠36周的重度;()伴有先兆早产者;()伴有产科并发症或有其他情况需立即终止妊娠者。
一般处理,()低脂、易于消化饮食;()适当休息,左侧卧位为主,以增加胎盘血流量,计数胎动;()重视其他不良产科因素的治疗,如妊娠期高血压疾病、妊娠期糖尿病的治疗。
药物治疗的基本原则,尽可能遵循安全、有效、经济和简便原则。
至今尚无一种药物能治愈,故临床以合理延长孕周为目的。
无论选用何种治疗方案,治疗前必须检查胆汁酸指标系列、肝功能、胆红素及凝血功能,治疗中及治疗后需及时监测治疗效果、观察药物不良反应,及时调整用药。
药物治疗,()熊去氧胆酸()。
疗效评价:
推荐作为治疗的一线药物。
与其他药物对照治疗相比,在缓解皮肤瘙痒、降低血清学指标、延长孕周、改善母儿预后方面具有优势。
但停药后可出现反跳情况。
剂量:
建议按照15mg/kgd的剂量分3-4次口服,常规剂量疗效不佳,而又未出现明显副反应时,可加大剂量为1.5-2.0g/d。
胎儿安全性:
动物试验证明,在羊水和脐血中的蓄积量很低,对胚胎和出生的幼仔无直接损害,也未发现对人类胎儿的毒副作用和造成围产儿远期不良影响的报道,妊娠中晚期使用安全性良好。
药物治疗,()腺苷蛋氨酸疗效评价:
没有良好的循证医学证据证明的确切疗效和改善围产结局方面有效,国内就其治疗疗效的荟萃分析显示,该药可以改善某些妊娠结局,如降低剖宫产率、延长孕周等,停药后存在反跳。
建议作为临床二线用药或联合治疗。
剂量:
静脉滴注1g/d,疗程12-14d;口服500mg,2次/d。
胎儿安全性:
尚未发现存在对胎儿的毒副作用和对新生儿远期的不良影响。
()降胆酸药物的联合治疗。
文献报道的样本量小或组合复杂,疗效难以评价。
比较集中的联合方案是:
,次,口服,联合,次,静脉滴注。
建议对于重度、进展性、难治性患者可考虑两者联合治疗。
产科处理,孕妇终止妊娠的时机()轻度:
孕周左右终止妊娠;()重度:
孕周终止妊娠,根据治疗反应、有无胎儿窘迫、双胎或合并其他母体并发症等因素综合考虑。
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