先天性多指、并指畸形.pptx
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先天性多指、并指畸形.pptx
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先天性多指、并指畸形,病因分型诊断治疗,概况:
我国新生儿先天畸形据统计1,先天性多指、趾畸形是儿童发病率最高的先天性疾病,又称重复指,发病率1%,左右,男多于女,男女比例3:
2,右手多于左手,比例2:
1,双手发病约占10%,拇指多指发病率占发病总数的90%以上。
部分还会伴发心血管或泌尿等其它系统的畸形。
多指多见于拇指的桡侧和小指的尺侧,其他手指较少累及。
其中复拇畸形发病率最高,对手部外观及功能影响重大。
先天性并指亦称蹼指,是两个或两个以上手指部分或全部组织成分相连,仅次于多指畸形,0.330.5。
最常见第中环指,拇指极少累及。
最常见者,相邻两指仅软组织连接,偶尔有骨及关节连接。
多见于双侧,有时并发足趾并趾畸形,同时还有其他肢体异常。
病因多指、并指畸形其发病原因多由遗传因素,胚胎发育时期肢体胚芽分化早期受到外界因素的影响而发生畸形:
1、营养不良;2、药物;反应停(沙利度胺)3、射线;4、内分泌;5、慢性疾病;6、创伤等因素故从预防角度来看:
应提倡优生优育;防止或减轻工业污染,如放射性物质;在妊娠头3个月,慎重服用或不用药物。
多指分型:
一、多指畸形根据其发生和解剖部位主要分三型:
型:
轴前型的拇指多指(又称桡侧多指、轴前多指、复拇指畸形)型:
中央型多指(指示中环指的重复畸形,较少见)型:
轴后型的小指多指(又称尺侧多指、轴后多指),二、根据赘生指所包含的组织成分不同分为三型:
型:
软组织多指-仅有软组织赘生物,没有骨、肌腱等组织。
型:
单纯性多指-多指中含有骨、肌腱、血管神经束,与正常手指相连,是一个功能缺陷的手指。
型:
复杂性多指-多指为真正的重复,不仅含有指骨、肌腱等,而且包括掌骨孪生。
wassel拇指多指畸形分型法(七型),实用骨科学(第六版),格林手外科,wassel拇指多指畸形分型法(七型),型:
远节指骨分叉型有共同的骨骺与指间关节,多数有两个独立的指甲,其间有沟,少数共用一个指甲,拇指末端扁宽。
型:
末节指骨复指型-各有独立的骨骺,分别与近节指骨头相关节,近指指骨头轻度变宽,以适应与重复的节指骨相关节。
wassel拇指多指畸形分型法(七型),型:
近节指骨分叉型-近节指骨分叉,分别与重复的远节指骨形成关节,近节指骨与掌骨头之间有正常的关节。
wassel拇指多指畸形分型法(七型),型:
近节指骨复指型-各有独立的骨骺,与轻度变宽的掌骨头相关节,重复指骨纵轴分叉。
wassel拇指多指畸形分型法(七型),wassel拇指多指畸形分型法(七型)型:
掌骨分叉型-第1掌骨分叉与重复指的近节指骨基底分别形成关节。
wassel拇指多指畸形分型法(七型)型:
掌骨复指-掌骨重复,拇指完全重复其中之一可发育不良。
型:
三节指骨型-拇指呈三节指骨手指,三节指骨拇指过度生长,而重复拇指发育不良。
wassel拇指多指畸形分型法(七型),并指分型:
一按并连组织的结构分型:
型:
单纯性并指(软组织性并指)-仅有相邻手指的皮肤、结缔组织相连,指间隙皮肤宽窄不一,并指间界限清楚。
型:
复杂性并指(骨性并指)-两个或多个手指是除有连续的皮肤软组织外,还有指骨间的融合,以及血管神经及肌腱相连。
并指分型:
二、按并连的程度分型型:
完全性并指-从相邻手指的基底至指尖完全相连。
型:
不完全性并-仅相邻手指的部分组织相连。
型:
复合性并指-并指合并其他畸形。
如尖头并指,短指并指,裂指并指,多指并指及环形沟并指等。
并指分级,一、指蹼粘连程度分级:
指蹼到掌骨头距离与掌骨头至指尖距度之比。
度:
正常,1/8掌骨头至指尖距离;度:
1/81/4掌骨头到指尖距离;度:
1/43/8掌骨头至指尖距离;度:
3/8掌骨头至指尖距离,ab,b/a=?
二、骨结构畸形与活动范围分级:
主动外展范围分级:
度:
拇-示指外展60度,手指外展30度;度:
拇-示指外展4560度,手指外展2030度;度:
拇-示指外展3045度,手指外展1020度;度:
拇-示指外展30度,手指外展10度。
主动伸指屈指程度分级:
度:
指伸或指屈范围减少在0.5cm以下;度:
指伸或指屈范围减少在0.51.0cm度:
指伸或指屈范围减少在1.02.0cm;度:
指伸或指屈范围减少在2.0cm。
三、形态损害分级:
度:
正常外观;度:
接近正常;度:
明显可以看出畸形;度:
严重畸形,或手术前后形态无明显变化。
诊断1、多指、并指因畸形一目了然,多数在分娩时发现而诊断。
2、详细询问家族史,工作环境,特殊环境暴露史,孕期服药史等。
3、详细体格检查,其它系统畸形?
4、辅助检查:
X线片检查等。
5、分型分级,治疗手术原则:
1、改善功能为主,兼顾外观;2、尽早纠正妨碍发育的畸形,择期整复不妨碍发育的畸形3、缜密考试手术的预期功能效果;4、进行必要的辅助治疗(手法治疗,支具,石膏);5、手治疗时机的正确把握,手术要点,多指切除时,采用多指基底梭形或Z形或V形切口,避免术后主指线性疤痕挛缩。
末节分叉型,指骨可从中间纵行劈开与主指合并固定,甲床及甲沟可利用多指甲床进行扩大和重建。
适当保留多指的肌腱、骨膜、关节囊及韧带,在切除多指后重新修复关节囊和韧带,以保持主指关节的稳定性。
多指切除后,其基底关节软骨应彻底切除干净,以免术后多余指骨再生。
如单纯通过软组织整复难矫正偏斜畸形时,往往需要通过掌骨远端、近节指骨或远节指骨截骨的方法进行矫正。
因小儿术后外固定比较困难,保留主指关节一般用克氏针固定,术后34周拔针后进行主被动功能锻炼。
并指分离,指蹼形状是手术成功的关键充分利用局部组织重建指蹼避免移植皮片,手指联合手背侧三角形或矩形、五边形皮瓣基底平掌指关节,皮瓣高为近节指骨基底,宽为两掌骨头内侧缘延长线之间的距。
两指以上的并指畸形相邻指蹼不能同时重建以防出现中间手指血供障碍。
首次手术后个三月可行第二次分指手术有术者为了不植皮或少植皮采用三角形切口成形指蹼而发生分指不完全指蹼窄瘢痕挛缩全厚皮片移植明显优于中厚皮片,后者更容易造成瘢痕的挛缩导致指蹼的缩小。
手术时机的把握,如果多指只经一皮赘与主指相连,不影响主指的生长发育,可在出生后任何时期手术摘除,如多指与主指共关节或并列,与主指竞争生长,防碍主指发育的畸形,应尽可能早做手术,一般6个月2岁是手术的黄金时间,否则畸形会随着生长发育逐渐加重,增加手术难度及治疗效果。
对那些不影响主指生长发育又需手术改善外观的,应尽早在学龄前手术,以免上学后造成较大的心理障碍,同时尽早获得功能上的适应。
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