线粒体结构与功能.docx
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线粒体结构与功能
mitochondria)
1890:
R.AItman
生命小体(bioblast)
1897:
VonBenda
(Mitochondrion)
1900L.Michaelis)
1913EngelhardtATP
1943-1950Kennedy
1952-1953Palade
1976:
Hatefi等纯化呼吸链四个独立的复
1961-1980Mitchell
DNA
1963年:
Nass
Contents
线粒体的形态结构线粒体的化学组成及酶的定位线粒体的功能
线粒体的半自主性线粒体的生物发生(自学)
第一节线粒体的形态结构一、光镜下线粒体形态、大小、数量及分布
(一)形态、大小
光镜下常见线粒体呈线状和颗粒状,也可呈环形、哑铃形、分枝状等,随细胞生理状况而变。
一般直径0.5〜1.0阿,长1.5〜3.0口。
不同细胞线粒体大小变动很大,
大鼠肝细胞线粒体长5眄胰腺外分泌细胞线粒体长10〜20□,人成纤维细胞线粒体长40阿。
线粒体形态、大小因细胞种类和生理状况不同而异。
光镜下:
线状、杆状、粒状
二)数量依细胞类型而异,动物细胞一般数百到数千个。
利什曼原虫:
一个巨大的线粒体;
海胆卵母细胞:
30多万个。
随细胞生理功能及生理状态变化
需能细胞:
线粒体数目多,如哺乳动物心肌、小
肠、肝等内脏细胞;
(
)
Outermembrane
6-7nm
1-3nm
1KD
(
)
innermembrane
76%
4.5nm
(例如:
H+、ATP、丙酮酸等)物质透过必须借助膜上
的载体或通透酶。
向内褶叠形成嵴,嵴的存在增大线粒体内膜的表面积;
两种类型的嵴:
板层状:
高等动物细胞线粒体嵴。
管状:
原生动物和低等动物细胞线粒体嵴。
(三)外室(outerchambe)r也称膜间腔,外膜与内膜之间的腔隙,与嵴内腔相通,宽约20nm,含多种酶、底物及辅助因子。
(四)内室(innerchambe)r
内膜封裹形成的囊腔,或称嵴间腔,是线粒体细胞氧化中进行三羧酸循环的场所。
基质包括了催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、核酸与蛋白质合成的各种酶系及线粒体DNA、线粒体RNA、线粒体核糖体等。
(五)基粒(质子泵ATP合成酶)
与线粒体内膜内表面及嵴膜基质面垂直排列,形态上分为
头部:
可溶性ATP酶(F1),水溶性球蛋白,从内
F0
HP)
OSCP)
6570
线粒体干重的25%-30%
90%为磷脂,
(140多种酶)
ATP
NADH-
NADH
ATP
ATP
)()ADP
ATP
95%
ADP
2、基本过程
(1)糖酵解(生成丙酮酸和脂肪酸)
(2)乙酰辅酶A生成
(3)三羧酸循环(产生H+、e-、CO2)
二、氧化磷酸化的分子基础
(一)呼吸链
呼吸链:
指一系列能够可逆地接受及释放电子或H+的脂蛋
白质复合体,存在于线粒体内膜,形成相互关联、有序排列的功能结构体系(一组酶系),并以此偶联线粒体中的氧化磷酸化过程,称之为呼吸链(respiratorychain)或电子传递链(electrontransportchair。
电子传递链(呼吸链)的组成
由四种酶复合体及辅酶Q(CoQ)和细胞色素C(Cytc组成。
(1复合体I:
NADH-CoQ还原酶
(2)复合体U:
琥珀酸-CoQ还原酶
(3)复合体川:
CoQ-细胞色素C还原酶
①NADH呼吸链:
由复合
CoQ
Cytc
FADH2呼
CoQ
Cytc
(二)
泵ATP合成
酶(H+-ATPase)
1.形
2、分子结构
F0:
4
(OSCP)
F0和Fl之间的柄:
包含有两种蛋白质。
一种为寡偶合因子6(F6).
ATP
Fl蛋白:
是球状结构,由5种不同的多肽链组成
⑴F1
F1
331119
shaft”
(2)F0
F0
F0
a、b、b'、c亚基
F0c
列在c亚基12
细菌中,F0由a、b、c3
ab
的外侧,a亚基、b亚基二
a亚基有跨膜转运的质子通道
F1和F0
F0H+
ATP的过程中,“转子”在
3
33
F0
F0
torgue),
、线粒体质子泵ATP
:
ATP
ATP?
PaulBoyer
(a)ATP合成酶利
ADP与Pi
ATP
(b)F1因子B亚基有三个催化位点,这三个催化位点的构象不同(L、T、0),与核苷酸的亲和力不同,在ATP合成过程中,这三个催化位点构象发生周期变化,每个催化位点经过三次构象改变合成1个ATP分子。
(c)质子通过F0时,弓I起c亚基构成的环旋转,带动丫亚基旋
转,丫亚基的旋转引起B亚基3个催化位点构象发生周期性变化(L、T、0),不断将ADP和Pi结合在一起,形成ATP。
线粒体质子泵ATP合成酶的工作机制的证据支持证据1
1994年Walker等发表了0.28nm分辨率的牛心线粒
体F1-ATP酶的晶体结构。
Walker利用核苷酸底物类似物,观察ATP合成酶的3个催化亚基结合核苷酸底物类似物后晶体构象的变化,发现ATP合成酶由于结合不同的底物类似物而呈现不同的构象,有力地支持了Boyer提出的结合变化机制,证明在催化循环的任一时刻,3个催化亚基处于不同的构象状态,构象的变化与位于a3B中央的丫亚基的转动相关。
支持证据1:
F1的晶体结构
(JohnWalke,rMRC,Cambridge1994)
ATP
1997
(shaft)
ATP
ADP
H+与e-
从NADH或
FADH2
ATP。
假说(chemicalcouplinghypothes)is
(conformationalcouplinghypothesi)s、
chemiosmoticcouplinghypothesis)量的,在功能上来说是渗透性的。
化学渗透假说是氧化磷酸化机制研究中最流行的一种假说。
该假说是1961年英国生物化学家Mitchell提出的,他获得1978年诺贝尔化学奖。
(一)、化学渗透假说的主要论点:
呼吸链各组分在线粒体内膜中分布是不对称的,当高能电子沿呼吸链传递时,所释放的能量将H+从内膜基质侧泵至膜间隙,由于膜对H+不通透,从而使膜间隙的H+浓度高于基质,在内膜两侧形成电化学质子梯度(electro-chemicalprotongradien)t,也称为质子动力(protonmotiveforce)。
在这个梯度驱动下,H+穿过内膜上的ATP合成酶流回到基质,其能量促使ADP和Pi合成ATP。
1、强调线粒体膜结构的完整性。
如果线粒体膜不完整,H+能自由通过膜,则无法在内膜两侧形成电化学梯度,氧化磷酸化就会解偶联。
一些解偶联剂的作用就在于改变膜对H+的通透
性,使电子传递所释放的能量不能合成ATP。
2、定向的化学反应。
在电化学质子梯度推动下,H+由膜间隙通过内膜上ATP合成酶进入基质,其质子动力势驱动ADP和Pi结合形成ATP。
第四节线粒体的半自主性
DNARNAmRNAtRNArRNA
20
semiautonomousorganellemtDNA
16,569DNA
3713
2rRNA(12SrRNA16SrRNA)22
tRNA
mtDNA
G2
DNA
mtDNA
DNA
mtDNA编
码2种
rRNA13
肽的mRNA和22
tRNA。
RNA
自于由核DNA
RNA聚合酶的催化
1、被转入线粒体的蛋白称为前体蛋白。
2N2080
molecularchaperone)s
分子伴侣具有解折叠酶(unfoldase的功能,并
能识别蛋白质解折叠后暴露出的疏水面并与之结合,防
止相互作用产生凝聚及错误折叠,并参与蛋白质跨膜运送及分子的重折叠及装配(assembly)。
分子伴侣作用没有专一性
多肽链穿线粒体膜的过程:
导肽引导,与线粒体膜受体分子识别结合,通过膜上蛋白通道进入线粒体。
“分子伴侣”蛋白协同作用。
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