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急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病22页word文档
急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病
疾病名称(英文)acuteinflammatorydemyelinatingmultipleradiculoneuritis
拚音JIXINGGANRANXINGTUOSUIQIAOXINGDUOFAXINGSHENJIGENSHENJIBING
别名急性感染性多发性神经根神经炎,格林-巴利综合征,中医:
痿证,
西医疾病分类代码周围神经和神经节疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病,病变主要侵犯脊神经根、脊神经和颅神经等。
临床特点为急性或亚急性对称性弛缓性肢体瘫痪。
中医释名临床以四肢软弱无力为主证,尤以下肢痿软无力及不能行走较多见,故亦称“痿鼊”。
伴有肌肉疼痛者称痿痹”;有颅神经损害者,如舌咽、迷走、舌下神经麻痹者,出现吞咽困难,称为“噎证”;面神经麻痹者称为“口僻”等。
西医病因AIDP的病因目前尚不清,多数学者支持下面两种学说:
1.病毒感染说其理由:
①AIDP发病前数天或数周有上呼吸道或胃肠道感染症状,或患某些病毒性疾病,如流感、水痘、带状疱疹,腮腺炎等;②有人发现AIDP和其他外周神经病伴有人类免疫缺陷病毒感染;③AIDP病人血中发现有抗EB病毒和抗巨细胞病毒抗体增高。
综上所述提示AIDP与病毒感染有关,但至今在病变组织中未能找到病毒直接侵害的证据,许多学者曾用脑脊液或神经组织培养及动物接种方法,均未能分离出病原体;从临床表现观察病人的感染症状多不显著,该病常不发烧,脑脊液中细胞数多不增高;病理组织亦无急性炎症改变。
2、自身免疫说认为AIDP是一种自体免疫性疾病,由感染性疾病而引起免疫障碍而发病。
其理由)①在AIDP发病前常有感染,感染性疾病与神经症状出现,其中间有一段潜伏期;②在AIDP患者外周血淋巴母细胞数增高,急性AIDP病人的血淋巴细胞可诱发鼠的后根神经节脱髓鞘改变;③某些AIDP病人血清在组织培养或神经内注射后能引起外周神经的髓鞘脱失;④AIDP病人血清中发现有循环免疫复合物及抗外周神经髓鞘抗体;⑤AIDP发病2周以后脑脊液蛋白增高,免疫球蛋白中IgG、IgM、IgA亦增高,脑脊液中出现寡克隆TgG;⑥在实验性动物模型研究中,用免疫方法注射粗制的同种外周神经,造成实验性变态反应性神经炎,它具有和AIDP类似的病理,电生理和脑脊液改变。
综上所述本病可能以病毒感染为原始动因,然后通过炎症或免疫障碍而发病,为迟发性过敏反应的自身免疫性疾病。
中医病因1、外因感受六淫之邪,如感受湿热或暑热之邪,热盛伤津,百脉空虚,筋脉失养,致手足不用(《素问·痿论篇》“肺热叶焦,则皮毛虚弱急薄者,则生痿礕也”),或久处湿地,或冒雨等感受湿邪,湿留不去亦可发病(《素问·痿论篇》“有渐于湿,以水为事,若有所留,居处极湿,肌肉濡渍,痹而不仁,发为肉痿”。
)2、内因先天禀赋不足,素体脾胃虚弱,病久体虚,劳伤过度,伤及肝肾亦可发病。
3、不内外因饮食不节,肥甘厚味,或嗜酒,多食辛辣食品,损及脾胃,津液气血资生无源则为病。
本病急性期以邪实为主,主要以暑、湿、热为患;恢复期以气血不足,肝肾亏虚为主。
本病病位在肝、脾、肾等脏。
季节一年四季均可发病,但以夏秋两季略多发。
地区该病在世界各国均有发病。
人群任何年龄均可发病,根据调查发现4~6岁及青年组为两个发病高峰,男性多于女性。
强度与传播
发病率发病率约为0.6/10万/年~1.9/10万/年(Schonberger,1981),1982年我国6城市调查结果,患病率为9.5/10万,1985年全国21省农村流行病学调查,患病率为16.2/10万。
发病机理
中医病机1、肺热津伤正气不足而感受湿热毒邪,高热不退,或病后余邪未尽,低热不解,肺受热邪,津液耗伤,脉失濡润,致手足痿弱不用,而成痿证。
“肺热叶焦”之谓。
2、湿热浸淫久处湿地,或冒雨等感受湿邪,湿留不去,郁久化热;或饮食不节,损伤脾胃,湿从内生,蕴湿积热,湿热浸淫筋脉,气血运行不畅,筋脉肌肉弛纵不收而成为痿。
3、脾胃虚弱素体脾胃虚弱,或因病致虚脾胃运化失司,气血生化之源不足,肌肉筋脉失养渐成痿。
4、肝肾虚亏禀赋不足,久病体虚,肾精肝血亏损,精虚不能灌溉,血虚不能养筋,故痿软筋缩。
病理AIDP主要病理改变在运动和感觉神经根。
神经节、脊神经和颅神经等多发性、节段性髓鞘脱失。
可大块崩解,通常无轴索变性,但在较严重病例轴索亦有变性、断裂、肿胀、扭曲等。
在血管周围神经内膜有淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞浸润。
AIDP的基本病理过程为发病后第3~4天,神经纤维水肿,第4~5天后髓鞘脱失,轴索轻度肿胀,第8天出现细胞浸润,第12天后巨噬细胞和雪旺氏细胞增生,出现髓鞘再生。
在同一条神经纤维上可见髓鞘脱失及髓鞘再生。
随着外周神经髓鞘再生,约有85%的患者在6个月后可恢复行动。
严重者因神经轴索亦有破坏,恢复多缓慢而不完全,留有一定程度的神经功能障碍。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断1、热盛伤津:
证候:
病初发热,烦渴咽痛,咳呛咽干,肢体瘫痪,小便短赤,大便干,舌红少津,苔黄,脉细数。
证候分析:
湿热之邪入侵,热盛伤津,津液不足,故烦渴咽痛、咳呛咽干;津液不足,筋脉失养,故肢体瘫痪,则痿软不用;舌红少津,大便干,小便短赤,脉细数等,均为阴伤津涸之象。
2、湿热浸淫:
证候:
肢体沉重,身热不扬,四肢痿软无力,麻木微肿,渴不欲饮,胸脘满闷,小便短赤,舌红苔黄腻,脉滑数。
证候分析:
湿热浸淫肌肤,故肢体沉重:
湿热郁蒸故见身热;湿热浸淫筋脉,气血阻滞,筋脉失养则四肢痿软无力或麻木微肿;湿热中阻故胸脘满闷;湿热下注故小便短赤;舌红苔黄腻,脉滑数均为湿热之征。
3、脾胃虚弱:
证候:
肢体痿软无力,食少纳呆,大便稀溏,面色无华或面浮,神疲乏力,舌苔薄白,脉细。
证候分析:
脾为后天之本,脾胃虚弱则气血化源不足,气血虚则筋脉失荣,故肢体痿软无力;脾主健运,脾胃虚弱不能健运,则水湿内停,故食少纳呆,大便稀溏,面浮;气血化源不足,不能濡养肌肤,故面色无华、脉细。
4、肝肾阴虚:
证候:
因病较久,下肢软弱无力,腰脊酸软,伴眩晕、耳鸣、口干、烦躁,遗精或遗尿等,舌红少苔,脉细数。
证候分析:
肝肾亏虚,精血不足,不能濡养筋脉渐成痿;腰为肾之府,肾主骨,生髓,精髓不足,腰肾酸软。
精血亏虚,不能上承,故眩晕、耳鸣、口干等。
肾与膀胱相表里,肾虚膀胱不约故遗尿;肾虚不能藏精,故见遗精;舌红少苔,脉细数等,均为阴虚内热之征。
西医诊断标准急性感染性多神经炎(格林-巴利综合征)的诊断标准:
之一、1978年美国国家神经及精神系统关联病和卒中研究中心(NINCDS)制订
一、确诊所必须的症状体征
(一)一个以上的肢体进行性瘫痪,瘫痪程度从下肢轻瘫到四肢全瘫,波及躯干、延髓支配肌和面肌、外眼肌。
轻度共济失调。
(二)深部腱反射消失,原则上全部反射消失。
如果有本病之其它症状存在,二头肌反射和膝反射减弱,股四头肌反射消失也可诊为本病。
二、强烈支持诊断的症状体征
(一)临床征象(按重要性大小的顺序)
1.进展:
瘫痪迅速进展,但在4周左右停止,均有50%的病例于2周左右达高峰,80%的病例在3周,90%以上者在4周达到高峰。
2.左右对称性:
左右对称不是绝对的,一般是一侧肢体受累,对侧肢体也同时受累。
3.轻微的感觉障碍。
4.颅神经的损害:
引起面肌麻痹者约有50%,常常是双侧的。
其它的颅神经也可受累,尤其是舌及舌咽肌神经,有时外眼肌神经也可受累。
有少数情况(50%以下)其瘫痰是从眼肌或其它颅神经开始。
5.恢复:
进展停止后,通常在2~4周内开始恢复,也有恢复推迟数月者。
大多数均能恢复其功能。
6.植物神经机能障碍:
频脉和不整脉,直立性低血压,高血压及血管运动症状存在的其它原因,如肺梗塞等必须除外。
7.以神经炎症状发病者无发热。
(二)异型(不能分出等级者)
1.出现神经炎症状时有发热;
2.较严重的痛觉消失;
3.病程已达4周以上。
症状体征还在进展或有小的再发;
4.虽然病程停止进展,但并没有恢复,或者留有较重的持久性后遗症;
5.通常括约肌不受累,但有一过性膀胱麻痹,且见于病程的进展期;
6.通常认为格林-巴利综合征属末梢神经疾病。
即便同时有中枢神经系统损害的体征存在(如明显的小脑性共济失凋,构音障碍或者有Babinski征阳性,不太明显的感觉水平面等),只要本病的主要体征确切,就不必除外本病。
三、强烈支持本病诊断的脑脊液改变
(一)脑脊液蛋白:
虽然发病一周后脑脊液蛋白可增高,一般是几次腰穿后,才能见到蛋白增高。
(二)细胞数:
10个或10个以下的单核细胞。
异型:
1.发病后1~10周蛋白始终不高。
2.有的细胞数多到11~50个单核细胞/mm3。
四、强烈支持诊断的电诊所见
约80%的病例,发病后神经传导速度减慢或呈阶断。
末梢神经传导速度一般在正常值的60%以下,但也随病变程度而异,并且不是所有的神经均受侵犯。
末梢神经潜伏时增加到正常值的三倍。
使用F波,常是发现神经干、神经根近位端传导速度减慢的好方法。
约有20%的病例其神经传导速度正常。
神经传导速度测定在发病后数周也可能见不到异常。
五、疑为本病的情况
(一)显著而持续,但非对称性的无力。
(二)持续的膀胱直肠功能障碍。
(三)发病就有膀胱直肠功能障碍。
(四)有明确的感觉水平面。
六、须除外诊断的情况
(一)近期滥用6价碳即挥发性溶剂的病例:
N-乙烷和甲基N-J酮等。
(二)紫质代谢异常:
出现急性间歇性紫质症。
尿中卟吩胆色素原和O-氨基乙酰丙酸排泄量增加。
(三)近期患咽喉炎或受外伤的病人。
有白喉感染史及感染体征,伴有心肌炎或不伴有心肌炎者。
(四)有铅中毒性神经病的病史和体征,或有铅中毒征象者。
(五)仅有纯粹感觉障碍者。
(六)脊髓灰质炎,肉毒中毒、中毒性神经痛(如硝基呋喃妥英、达普松[44'二氨二苯砜]有机磷化合物)时,常误为格林-巴利综征,故应明确诊断。
之二、国内标准
1.发病前数日至数周可有受凉,上呼吸道或消化道感染史。
2.肢体呈急性、对称性、进行性下运动神经元性瘫痪,常自下肢开始。
3.可同时侵及脑神经(如双侧面、舌咽及迷走神经等),个别患者可仅表现为脑神经损害。
4.严重时可侵及肋间肌、膈肌而导致呼吸无力或骤停。
5.早期可有肢体麻木、酸痛等感觉障碍,查体可有肌肉压痛,仅有轻微套式感觉减退。
6.脑脊液常有“蛋白-细胞分离”现象和相应的免疫功能异常。
7.肌电图检查可见下运动神经元损害征象及运动传导速度变慢。
附1:
(一)诊断标准:
Asbury(1990)修订的新诊断标准简化为:
1.必需条件
(1)超过单肢的进行性力弱;
(2)反射丧失;
2.支持条件临床上:
(1)进展至病情的高峰短于4周;
(2)力弱的相对对称性;(3)感觉损害的体征相对较轻;(4)颅神经可受罹,尤以面神经为多见;(5)植物神经功能失调;(6)在出现症状时不伴发热;(7)一般在停止进展后2~4周开始恢复,恢复良好;
脑脊液检查:
(1)第一周后蛋白增高,或多次检查曾增高过;
(2)细胞数接近正常;
神经电生理检查:
神经传导速度减慢;
附2:
中华神经精神科杂志编委于1993、10月在黄山市召开格林一巴利综合征研讨会会议制定诊断标准:
基本诊断标准
1.进行性肢体力弱,基本对称,少数也可不对称,轻则下肢无力,重则四肢瘫,包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹。
最严重的是呼吸肌麻痹;
2.腱反射减弱或消失,尤其是远端常消失;
3.起病迅速病情呈进行性加重,常在数天至1、2周达高峰,到4周停止发展,稳定进入恢复期;
4.感觉障碍主诉较多,客观检查相对较轻,可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍,少数有感觉过敏,神经干压痛
5、颅神经以舌咽、迷走、面神经多见,其它颅神经也可受损,但视神经、听神经几乎不受累;
6、可合并植物神经功能障碍,如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多,可有一时性排尿困难等;
7.病前1~3周约半数有呼吸道、肠道感染,不明原因发烧、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨受凉、疲劳、创伤、手术等;
8、发病后2~4周进入恢复期,也可迁延至数月才开始恢复;
9.脑脊液检查:
白细胞常少于10×106/L,1~2周蛋白升高呈蛋白细胞分离,如细胞超过10×106/L,以多核为主,则需排除其他疾病,细胞学分类以淋巴、单核细胞为主,并可出现大量噬细胞;
10、电生理检查,病后可出现神经传导速度明显减慢,F波反应近端神经干传导速度减慢。
(二)临床分型
中华神经精神科杂志编会1993.10月制定临床分型(按临床病情轻重分型以便于治疗):
Ⅰ轻型:
四肢肌力3度以上,可独立行走;
Ⅱ中型:
四肢肌力3度以下,不能行走;
Ⅲ重型:
Ⅸ、Ⅹ和其它颅神经麻痹,不能吞咽,同时四肢无力到瘫痪,活动时有轻度呼吸困难,但不需要气管切开人工呼吸;
Ⅳ极重型:
在数小时至2天,发展到四肢瘫、吞咽不能、呼吸肌麻痹,必须立即气管切开人工呼吸,伴严重心血管功能障碍或暴发型亦并入此型;
Ⅴ再发型:
数月(4~6)至10多年可有多次再发,轻重如上述症状,应加倍注意,往往比首发重,可由轻型直到极重型症状;
Ⅵ慢性型或慢性炎症性脱髓鞘多发神经病:
由2月至数月乃至数年缓慢起病,经久不愈,颅神经受损少、四肢肌肉萎缩明显,脑脊液蛋白持续增高;
Ⅶ变异型:
纯运动型GBS;感觉型GBS;多颅神经型GBS;纯全植物神经功能不全GBS;其他还有Fisher综合征;少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。
西医诊断依据1、病前多有上呼吸道或胃肠道感染症状;2、急性或亚急性发病;3、四肢或双下肢无力,呈对称性弛缓性瘫痪;4、多有四肢感觉异常,而多无客观感觉障碍,有者也较轻微;5、可伴有颅神经损害,如面瘫、球麻痹等较多见,严重者呼吸肌麻痹;6、脑脊液多有蛋白细胞分离现象;7、肌电图F波异常,或运动传导阻滞,或减慢。
发病
病史
症状
体征
(一)症状:
多数病人在发病前数天或数周前有感染病史,如上呼吸道感染或胃肠道感染等较常见,也有带状疱疹、流行性感冒、水痘、腮腺炎等病史,或少数有免疫接种史。
本病一年口季均可发病,以夏秋季较多发;年龄以儿童和青壮年多发;起病多为急性或亚急性,发病后1~2周达到高峰,亦有少数病例在3~4周后病情仍有进展。
首发症状常为对称性肢体无力,多由下肢开始,走路无力特别上下楼梯费力,以向上发展则出现四肢无力,也可一开始就四肢无力,或一侧开始后又发展到对侧,严重病例可有四肢瘫痪,如呼吸肌受累出现呼吸困难。
发病初期可有四肢末端感觉异常,如有麻木、蚁走感、紧束感、烧灼感,酸痛或针刺样痛等。
约有30%的病人有全身肌肉自发性的疼痛,受压或牵拉时可诱发疼痛发作;植物神经受累可出现尿潴留或尿失禁,或发汗异常,约有50%病人有窦性心动过速,或直立性低血压等。
(二)体征:
1.瘫痪肢体瘫痪是AIDP主要的临床特征,以双下肢对称性弛缓性瘫痪为多见,近端较远端明显或相反,或近远端相等。
严重者出现四肢瘫痪,腱反射减弱或消失,多无病理征。
2.感觉障碍AIDP主观感觉障碍多见,客观感觉障碍多不明显,或有轻微的手套、袜套样感觉减退,或有下肢音叉振颤觉及位置觉减退,腓肠肌多有压痛。
3.颅神经受累体征以舌咽、迷走神经最多(36.1%),表现为咽反射消失,软腭上举差;其次是面神经(22.1%),以双侧面瘫较多见,瘫痪程度不完全对称;动眼神经受累可见眼外肌瘫痪、眼球运动受限,出现复视等。
临床分型:
根据损害部位分为①脊神经型:
具有典型的多发性外周神经受损的症状,出现双下肢或四肢肌肉弛缓性瘫痪,近端重于远端,不伴有颅神经受损症状。
②颅神经型:
单纯出现颅神经受损症状,多表现面神经、舌咽、迷走、动眼、滑车神经麻痹。
③混合型:
同时侵犯颅神经和脊神经,两者可同时出现症状,亦可先后出现症状。
根据起病形式及病理分为①急性暴发型:
起病急剧,先出现两下肢麻木、瘫痪,瘫痪迅速向上发展,在一、二两天,甚至几小时发展至四肢躯干。
肋间肌、隔肌等,出现呼吸衰竭,或死亡。
②急性、亚急性进行型:
起病急或亚急性,多数在一、二两天发展为四肢瘫痪,可伴有或不伴有颅神经损害,此型多见,顶后良好。
③慢性或静止型:
起病缓慢,发病后2~3个月甚至一年后病情仍缓慢加重,病程长,或数年后才逐渐恢复。
④缓解加重型:
起病后在急性期即有起伏,时轻时重。
⑤再发型:
AIDP经治疗痊愈后,隔一段时间后又复发。
再发时病情常比第一次重。
体检
电诊断电生理检查:
神经传导速度测定约80%病人神经传导速度减慢,以运动神经传导速度减慢更为明显;常有神经远端的感觉及运动潜伏期延长,F波的传导速度减慢,临床症状消失后,神经传导速度仍可减慢,可持续几个月或几年。
影像诊断
实验室诊断
血液AIDP无合并感染时,白细胞计数及分类多正常,亦有中等度多核细胞增多,或核左移。
在急性期T淋巴细胞数趋向降低,而B淋巴细胞增加。
尿
粪便
脑脊液脑脊液蛋白细胞分离:
病初期蛋白细胞均无改变,数天及一周以后蛋白含量增高,高峰约在病后4~6周,增高程度不一,通常为1~5g/L,脑脊液中可发现寡克隆球蛋白区带,约有20%病例脑脊液蛋白值始终正常。
脑脊液中细胞数多为正常,少数病例细胞数增高。
一般低于10×106个/L,偶尔可>50×106/L,以单核细胞为主。
其他诊断
免疫学血清抗体:
多数病例血清中测出抗神经抗体。
IgG、IgA、IgM均可增加。
组织学检验
西医鉴别诊断1.多发性神经炎①起病缓慢;②肢体远端受累重,感觉、运动、植物神经同时受累;③无呼吸肌麻痹:
④脑脊液正常;⑤多能找到致病原因,如营养缺乏、代谢障碍、重金属化学药品接触史,或中毒史等。
2、脊髓灰质炎①多见于2岁以下幼儿;②发烧热退后出现弛缓性瘫痪;③瘫痪呈“暴发性”,迅速达高峰,瘫痪多不对称,可为一侧或为单肢,肌肉萎缩出现较早而明显,受累肢体腱反射消失;④感觉障碍不明显;⑤瘫痪肢体常留有后遗症;⑥急性期脑脊液细胞高,蛋白正常;呈细胞蛋白分离现象。
3、周期麻痹①起病急;②有反复发作史和家族史;③瘫痪肢体近端重于远端;④无颅神经损害,无感觉障碍;⑤血清钾低,心电图可出现u波;⑥脑脊液正常;⑦静脉补钾后症状很快恢复。
4、全身型重症肌无力①四肢无力,晨轻夕重,活动后加重,休息后症状减轻,②无感觉障碍;③眼外肌常受累,出现上脸下垂、复视;④脑脊液正常;⑤新斯的明试验阳性。
5、急性脊髓炎①先驱症状发烧、皮疹等病毒感染症状;②起病急,数小时或数天达疾病高峰;③运动障碍,早期脊髓休克期表现为对称性弛缓性瘫痪,休克期过后则呈痉挛性瘫;④感觉障碍呈传导束性,有明确的感觉平面;⑤早期出现括约肌症状;⑥脑脊液可正常或有轻度的细胞、蛋白增高。
6、多发性肌炎①常有发烧、皮疹、全身不适等症状;②全身肌肉广泛受损,表现酸痛无力,以肢体近端肌肉为主;③无明显瘫痪,无感觉障碍;④外周血细胞增高,血沉快,血清肌酸磷酸激酶、醛缩酶和谷丙转氨酶明显增高;⑤脑脊液、肌电图均正常。
7、血卟啉病①急性发作性弛缓性瘫痪;②急性腹痛伴有恶心、呕吐;③有光感性皮肤损害;④尿呈琥珀色,暴露在日光下呈深黄色。
8、肉毒中毒①有食特殊食物史,如食家制豆腐乳、豆瓣酱后起病;②有眼肌麻痹、吞咽困难及呼吸麻痹;③肢体瘫痪轻,感觉无异常;④脑脊液正常。
中医类证鉴别
疗效评定标准1.治愈:
呼吸和吞咽困难症状消失,肢体功能恢复较好;能生活自理,但可遗有轻度神经损害症状。
2.好转:
皮肤及呼吸、吞咽肌肌力改善,遗有不同程度的神经损害症状。
附:
Hughes评定标准:
0级:
正常;
1级:
症状与体征很轻;
2级:
不需要帮助自行5米以上;
3级:
需要帮助可步5米以上;
4级.卧床不能行走;
5级:
需呼吸机辅助呼吸;
6级:
死亡。
改善1个功能级以上并持续1周为有效。
预后1.与受损部位有关。
四肢无力者无呼吸肌受损则预后好,呼吸肌麻痹后组(ⅨⅩⅫ)颅神经受损者预后不好。
2、与病情轻重有关。
早期出现严重四肢瘫,广泛腱反射消失者预后多不好,常留有持久的神经功能损害。
3、与病程长短有关。
发病后1~3周高峰,第3~4周开始恢复者一般预后好;高峰期持续时间长,几个月后才开始恢复者则预后差,多留有后遗症。
4、与治疗及时否有关。
AIDP发病急,有些病人呈暴发性发病,处理不及时如呼吸肌麻痹应及时应用呼吸机辅助呼吸;呼吸道分泌物多排痰不畅应及时做气管切开,否则影响预后。
5、与并发症有关。
无并发症预后较好,有较严重并发症,如肺部感染、感染性休克、心律失常、心肌炎等,预后不好。
6、电生理检测。
神经传导速度明显减慢,肌电图长期呈失神经性支配者预后差,复合肌动作电位,在疾病的第3~5周时检查其波幅降至正常的低限10%时,提示预后不好。
7、年龄与预后有关。
15岁以下发病者较15岁以上发病者预后佳。
8、复发型预后不好。
约有2%AIDP病人愈后在数月或数年后再发病,其预后不好,多留有后遗症。
并发症
西医治疗病因尚不清,故目前无特效疗法。
AIDP急性期应卧床休息,瘫痪肢体应尽早进行按摩及被动运动,注意保持功能位,双手双足下垂,应使用夹板或支架,以防止肢体挛缩。
对瘫痪重者要定时翻身,经常拍背,排痰有困难要吸痰,注意口腔护理,保持呼吸道畅通。
吞咽困难者应尽早插鼻饲管,加强营养。
1.激素对AIDP采用激素治疗,目前意见尚不一致,多数学者认为急性期应用激素治疗无效,不能缩短病程和改善预后,甚至推迟疾病的康复和增加复发率。
有人发现病人血清中皮质醇的浓度随AIDP病情的加重而增高,重型和极重型AIDP呈显著增高状态,这可解释用激素治疗后AIDP为何无效,或反而加重的原因;另有部分学者主张用激素,无禁忌症者应早期足量使用激素,氢化可的松成人300~500mg/日,或地塞米松10~30mg/日,加葡萄糖液静脉滴注,每日1次,7~14天为1疗程,病情好转后改口服强的松60~100mg,每日晨顿服,待病情平稳后,根据具体病人,每1~2周减5mg。
对急重症状病人可用甲基强的松龙500~2000mg,加葡萄糖液静滴冲击疗法(MPPT),每日一次,用药3~5天,然后改口服强的松。
甲基强的松龙冲击治疗疗程短,疗效迅速,对重症AIDP患者能迅速阻止病情发展,对呼吸肌和吞咽迷走神经麻痹奏效迅速,认为甲基强的松龙冲击疗法对重症AIDP很有应用价值。
MPPT的副作用常见有平均动脉压增高1.7~3.6kPa;静滴速度过快可出现心律失常;可有精神症状,如言语增多、欣快等;上消化道出血;面部潮红、踝部水肿及口中有金属味等。
2.免疫增强剂
(1)静脉输入大剂量免疫球蛋白(IVIG):
用人免疫球蛋白制剂每日0.4g/kg,开始40ml/小时,以后逐渐增加至100ml/小时缓慢静脉滴注,连用5天为一疗程。
作用机理:
①激活补体系统的活性;②加强吞噬细胞功能和Fc介导的粘附作用,增强吞噬过程中的细胞生化作用;③提高血清中和抗体的水平;④增加血清和下呼吸道Ig水平,对抗细菌的粘附,有助于排除细菌;⑤对病毒和细菌感染引起免疫缺陷状态有调节作用,能使人Th/Ts很快恢复正常。
副反应:
热原反应所致的寒战和高热;头痛,肌痛、恶心、呕吐;心动过速、低血压、过敏等。
(2)转移因子(TransferFactor,TF):
一般采用皮下注射,注入上臂内侧或大腿内侧腹股沟下端,一次1支,每周1~2次,1个月后改为每2周1次。
3、抗感染重症AIDP合并呼吸道感染者,或应用大剂量激素时应预防感染,须及时应用足量有效的抗生素。
4、神经营养剂的应用
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