神经病学讲课总论.docx

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神经病学讲课总论

第三章神经系统疾病的常见症状

常见症状：

意识障碍、认知障碍、运动障碍、感觉障碍、平衡障碍

第一节：

意识障碍

一意识（consciousness）：

个体对周围环境和自身状态的感知能力。

是指大脑的觉醒程度，（是机体对自身和周围环境的感知和理解的功能；并通过人们的语言、躯体运动和行为等表达出来。

或者是指中枢神经系统对内、外环境的刺激所做出的应答反应的能力，该能力减退或消失就意味着不同程度的意识障碍。

）

维持：

大脑皮质的兴奋。

脑干上行网状激活系统：

接受各种信息的侧支传入，发放兴奋从脑干向上传至丘脑的非特异性核团，再由此弥散投射至大脑皮质，是整个大脑皮质保持兴奋，维持觉醒状态。

二、意识障碍：

分为1意识水平：

大脑觉醒程度下降；

2意识内容：

定向力、感知力、情感和行为等变化。

（一）.意识水平下降：

嗜睡昏睡昏迷

1嗜睡：

睡眠时间过度延长，但能被叫醒，醒后勉强配合检查和回答简单问题，停止刺激后患者又继续入睡。

意识障碍的早期表现。

2昏睡：

患者处于沉睡状态，正常的外界刺激不能使其觉醒，须经高声呼唤或其他较强烈刺激方能唤醒，对言语的反应能力尚未完全丧失，可做含糊、简单而不完全的答话，停止刺激后很快入睡。

比嗜睡较重的意识障碍。

3昏迷：

意识完全丧失，各种强刺激不能使其觉醒，无有目的的自主活动，不能自发睁眼。

①浅昏迷：

有较少的无意识自发动作。

周围事物、声光无反应，强烈刺激（疼痛）可有回避及痛苦表情，不能觉醒。

吞咽、咳嗽、角膜、瞳孔对光反射存在。

生命征不变。

②中昏迷：

正常刺激无反应，自发动作很少。

强刺激的防御反射、角膜、瞳孔对光反射减弱，大小便潴留或失禁。

生命征改变

③深昏迷：

任何刺激无反应，全身肌肉松弛，无任何自主运动。

眼球固定，瞳孔散大，反射消失，大小便失禁。

生命征明显改变——呼吸不规则、血压或有下降

4脑死亡：

大脑和脑干功能全部丧失

①外界任何刺激均无反应。

②自主呼吸停止

③脑电图~直线；颅多普勒~无脑血管灌注；体感诱发电位~脑干功能丧失

④以上情况持续至少12小时

⑤腱反射、腹壁反射等可消失

⑥排除急性药物中毒、低温、内分泌代谢疾病等

（二）意识内容改变：

意识模糊谵妄状态

1意识模糊：

注意力减退、情感反应淡漠，定向力障碍，活动减少，语言缺乏连贯性，对外界刺激可有反应，但低于正常水平。

2谵妄：

对周围环境认识及反应能力均有下降——认知、注意力、定向、记忆功能受损，思维推理迟钝，语言功能障碍，错幻觉，睡眠觉醒周期紊乱；表现为紧张、恐惧、兴奋不安，甚至有冲动和攻击行为。

白轻夜重，持续数h至数d。

（三）、特殊类型意识障碍：

去皮层综合症无动缄默症植物状态

1去皮质综合征（双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退、丧失）

意识丧失，但睡眠、觉醒周期存在，能无意识的睁闭眼、转动眼球，对外界刺激无反应。

反射存在，但无自发动作。

大小便失禁，肌张力增高。

上肢屈曲内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直，足屈曲——去皮质强直。

【缺氧性脑病、脑炎、中毒、严重颅脑外伤】

2无动性缄默征（脑干上部、丘脑网状激活系统受损）：

睁眼昏迷

患者能注视周围环境和人物，但无活动和言语，二便失禁、肌张力减低【脑干梗死】

3植物状态：

大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态。

A认知功能丧失，呼之不应，不能与外界交流；

B有自发或反射性睁眼，偶可有视物追踪

C可有无意义哭笑

D吸吮、咀嚼、吞咽等原始反射存在，有觉醒睡眠周期，大小便失禁。

持续植物状态：

颅脑外伤后植物状态持续12个月以上；或者其他原因持续三个月以上

三、鉴别诊断：

意志缺乏症闭锁综合征木僵

1闭锁综合征：

去传出状态，意识清醒但呈失运动状态。

2意志缺乏症：

清醒、运动感觉存在、记忆功能尚好，因缺乏使动性而不语少动。

3木僵：

不语不动，不吃不喝，对外界刺激缺乏反应。

伴蜡样屈曲、违拗症，语言刺激触及痛处可有流泪、心率增快等情感反应，缓解后能清楚回忆发病或称。

（精神症状）

第二节认知障碍

1.认知是指人脑接受外界信息，经过加工处理，转换为内在的生理活动，从而获取知识或应用知识的过程。

包括：

记忆、语言、视空间、执行、计算和理解判断等方面。

关于大脑的功能不对称性：

左侧半球以语言、意识、数字分析活动为主

右侧半球以非语言信息为主，如音乐、图形、时空概念等

2.认知障碍：

是指上述几项认知功能中的一项或多项受损。

痴呆：

记忆、语言、视空间、执行、计算和理解判断等认知域有两项或两项以上受损，并影响个体的日常或社会能力。

由于脑功能障碍而产生的获得性、持续性智能损害综合症。

一、失语：

大脑皮质语言功能区病变导致的语言交流能力障碍。

由于脑损害所致的语言交流能力障碍，即后天获得性的对各种语言符号（口语、文字、手语等）的表达及认识能力的受损或丧失

自发谈话、听理解、复述、命名、阅读、书写六大能力丧失。

共同点：

后天获得的

无意识障碍

无执行功能的器官病变

大脑中枢病变所致的高级活动障碍

（一）、1.外侧裂周围失语综合征：

病灶都在外侧裂周围区，共同特点是均有复述障碍。

包括：

Broca失语；Wernicke失语；传导性失语。

（1）Broca失语（表达性、运动性失语）

典型非流利语言，口语表达障碍最突出（谈话非流利、电报式语言、讲话费力）

词量少，找词困难，口语理解较好

句式复杂时理解困难，如分不清“狗比马大与马比狗大”有何差别

复述、命名、阅读及书写不同程度受损

运动性语言中枢：

优势半球Broca区（额下回后部）或相应皮质下白质病变

（2）Wernicke失语（听觉性、感觉性失语）

听理解障碍（口语理解）严重障碍，流利型口语

（听不懂别人和自己的话，缺有意义词汇）

•口语表达语量多，发音清晰

•言语混乱割裂，难以理解，答非所问，复述及听理解障碍一致

•优势半球额上回后部病变

听觉性语言中枢：

颞上回后部（22区）受损产生感觉性失语

（3）、传导性失语：

•口语清晰，听理解正常

自发语言正常

•复述不成比例受损是其最大特点

•自发讲话流利，有错词，

•病变位于优势半球口缘上回皮质或深部白质内弓状纤维。

•

2、经皮质性失语（transcorticalaphasia）病灶位于分水岭区，又称分水岭失语综合征，共同特点是复述相对保留。

包括：

①经皮质运动性失语；②经皮质感觉性失语；③经皮质混合性失语。

（1）经皮质运动性失语：

表现非流利型口语，语言启动及扩展障碍，理解相对好；病变位于Broca区前上部；

•

（2）经皮质感觉性失语：

为流利型，有错语及模仿型言语，理解严重障碍，病变位于颞、顶叶分水岭区；

（3）经皮质混合性失语：

非流利型，可有模仿型言语，理解严重障碍，病变为分水岭区大病灶。

3、完全性失语：

（混合性失语）：

•所有语言功能均严重障碍或几乎完全丧失。

口语近于哑

•听理解、复述、命名、阅读和书写均严重障碍

•病变为优势半球大脑中动脉分布区大面积病灶。

4、命名性失语（遗忘性失语）【优势侧颞中回后部】：

不能命名，但能描述物品功能

•口语表达表现找词困难，赘词和空话

•听理解和复述正常

5、皮质下失语：

是指丘脑、基底核、内囊、皮质下深部白质等部位病损所致的失语。

丘脑性失语；内囊、基底核损害所致的失语

（二）、鉴别诊断

•构音障碍：

是纯语音障碍，患者具有言语交流必备的语言形成及接受能力，听理解、阅读和书写正常。

•只是由发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调，使言语形成障碍，表现发音困难、语音不清、音调及语速异常等。

见于上、下运动神经元病变所致的球麻痹，小脑病变、肌肉疾病如肌营养不良症、重症肌无力等。

二、失用症：

在无意识和智能障碍，无瘫痪，无共济失调，无肌张力障碍和感觉障碍的情况下

•不能执行有目的的动作

•自发动作存在

•病变部位：

优势半球顶叶，非优势半球顶叶、双侧大脑半球

（一）、观念性失用：

双侧大脑半球受累

•对精细复杂动作失去概念，不能将动作按逻辑分解组合。

•模仿动作一般无障碍

•常见中毒、动脉硬化性脑病和帕金森症等大脑半球弥漫性病变所致

（二）、观念运动性失用

•最常见

•病变位于优势半球顶叶

•自然状况下可完成动作

•不能完成指令动作

（三）、肢体运动性失语

•病变在双侧或对侧皮质运动区

•肢体（通常上肢远端）失去执行精细熟练的能力，不能书写、编织等

•自发运动、执行口令及模仿均受影响

（四）、结构性失用

•非优势半球顶叶或顶枕联合区

•空间分析和动作概念化的障碍，不能将物体的各个部分连贯成整体

（五）、穿衣失用

•非优势侧顶叶

•丧失了习惯而熟悉的穿衣操作能力

三．失认症：

是指脑部疾患时患者并无感觉、智能、意识障碍，

不能通过某一种感觉辨认以往熟悉的物体，但能通过其他感觉通路认识

•无听、视、触觉意识和智能障碍

•大脑皮层相关结构损害

•与命名不能的区别：

不能说出或表示意思和用途

1、视觉失认

•看到原来熟悉的物品不认识

•不能命名

•如物品失认、面孔失认

•为后枕叶，纹状体周围区和角回病变

2、听觉失认

•听力正常却不能辨别原来熟悉的声音

•双侧颞上回中部及其听觉联络纤维

3、触觉失认

•深浅感觉正常

•但通过触摸不能辨别原来熟悉的物体

•双侧顶叶角回、缘上回病变

4、体像障碍——对躯体各部位的存在，空间位置及各个组成部分之间关系的认知障碍

•偏侧忽视：

对病变对侧的空间和物体不注意、不关心，似与己无关。

•病觉缺失：

对对侧肢体的偏瘫全然否认，甚至当把偏瘫肢体出示给患者时，仍否认瘫

•痪的存在。

•手指失认：

不能辨别自己的双手手指和名称。

自体认识不能：

否认对侧肢体的存在，或认为对侧肢体不是自己的。

幻肢现象：

认为自己的肢体已不存在，或感到自己的肢体多出了一个或数个。

三只手

——非优势半球顶叶病变

Gerstmann综合症

•双侧手指失认

•左右失定向

•失写

•失计算

——优势半球顶叶角回

瘫痪

由于个体随意运动功能减低或丧失，可分为神经源性、神经肌肉源性及肌源性等类型。

是神经系统的常见症状之一。

分类

1）驰缓性瘫痪：

又称下位神经元瘫痪。

是指大脑皮层以下的低位运动中枢及其发出的神经纤维疾病和损伤所造成的瘫痪。

临床特征①分布：

范围局限，以肌群为主②肌张力：

降低或消失

③腱反射：

减弱或消失④病理反射：

阴性

⑤肌萎缩：

明显、早期出现⑥肌束颤动：

可有

⑦肌电图：

传导速度异常、失神经电位⑧肌活检：

失神经改变

⑨皮肤营养障碍：

常有

定位诊断周围神经神经丛前根脊髓前角细胞

2）痉挛性瘫痪：

又称上位神经元瘫痪。

是指大脑皮层的运动中枢及其发出的神经纤维（锥体束）疾病和损伤所造成的瘫痪。

以瘫痪肌肌张力增高为特点。

临床特征①分布：

范围较广，偏瘫、单瘫、截瘫②肌张力：

增高

③腱反射：

亢进④病理反射：

阳性

⑤肌萎缩：

无⑥肌束颤动：

无

⑦肌电图：

传导速度正常、无失神经电位⑧肌活检：

正常、后有废用性萎缩

⑨皮肤营养障碍：

多无

定位诊断：

皮质皮质下白质内囊脑干脊髓

不自主运动

是指患者在意识清醒的状态下出现的不能自行控制的骨骼肌的不正常运动。

主要与锥体外系疾病有关。

肌萎缩

是肌肉营养不良，导致骨骼肌容积缩小、肌纤维数目减少，为下运动神经元病变或肌肉疾病所致，是诊断这类疾病的重要体征。

分类神经源性肌萎缩肌源性肌萎缩废用性萎缩缺血性萎缩

步态异常

皮质脊髓束病变痉挛性偏瘫步态划圈样步态痉挛性截瘫步态剪刀样步态

锥体外系病变：

慌张步态扭曲、奇异步态

小脑共济失调步态：

小脑蚓部损伤小脑半球损伤

不自主运动

临床症状：

1、静止性震颤2、舞蹈症3、手足徐动症