肌萎缩侧索硬化症ALSDOC.docx
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肌萎缩侧索硬化症ALSDOC
ALS
肌萎缩侧索硬化症参考资料
李匡如
二〇一六年六月二十八日
肌萎缩侧索硬化症参考资料
第一部分、肌萎缩侧索硬化症概述
肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis缩写ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,又称ALS病、渐冻人症。
英国人也叫“运动神经细胞病”,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷氏(LouGehrig)病。
我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。
肌肉萎缩性侧索硬化症是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。
上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪,常在病后3-5年内死亡,史蒂芬·霍金就是得的这种病。
发病年龄(成人型)20-80岁,平均57岁,男患者倍于女性。
西医学名
肌肉萎缩性侧索硬化症
别称
AlS病、运动神经细胞病
中医学名
渐冻人症
所属科室
内科
一、疾病病因
ALS病通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。
一般上肢的下运动神经元损害较重,但肌张力可增高,腱反射可活跃,并有病理反射,当下运动神经元严重受损时,上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。
迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。
归纳可能有关的因素有以下各种可能:
1、遗传因素:
此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%,但无法解释散发性病人的原因。
2、毒性物质:
比如铅(Pb)、锰(Mn)等重金属中毒;过多激活性胺基酸(excitotoxicaminoacids)及自由基(freeradicals)的刺激造成运动神经元的死亡。
3、自体免疫:
由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元,造成运动神经元的死亡。
4、病毒的侵犯:
有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。
5、神经营养或生长激素的缺乏:
目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF,FGF,CNTF,IGF-2及NT3-5等等。
二、临床表现
肌萎缩性侧索硬化症检查图
1、病史及症状
(1)40岁以上的中老年多发,男女之比约3:
2,缓慢起病,进行性发展。
(2)以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
(3)球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。
(4)多无感觉障碍。
2、体检发现
颅神经:
除球麻痹外,可有舌肌萎缩,舌肌纤颤,强哭强笑,情绪不稳等。
上肢多见远端为主的肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌为著,同时伴有肌束颤动,感觉正常。
双下肢呈痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,双侧病理反射阳性。
呼吸肌受累则出现呼吸困难。
3、并发病症
可出现锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存,四肢腱反射亢进并出现病理反射。
有时上肢腱反射减弱或消失,而下肢反射亢进,出现痉挛。
括约肌与性功能障碍不常见,多无客观的感觉障碍。
三、疾病检查
肌萎缩性侧索硬化症检查图
1、脑脊液检查:
压力及成分多正常。
2、血清磷酸肌酸激酶和乙酰胆碱酯酶:
均可增高。
3、肌电图:
可见纤颤电位,巨大电位,运动神经传导速度多正常。
4、MRI:
可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。
四、鉴别诊断
有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。
ALS及FALS的诊断目前主要依赖临床表现及家族史(FALS),以肌肉无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩为主要临床表现,该病会影响咽喉部肌肉,使患者出现言语和吞咽困难;亦可累及呼吸肌,导致呼吸困难而死亡。
起病隐袭,进展缓慢,以40岁以后多见。
本病病因不明,一般发病数年内死亡。
现代西医学尚无有效措施阻止本病的进展。
目前运动神经元病的早期诊断仍有一定的困难,误诊的情况常见。
五、疾病治疗
尽早地做出诊断和鉴别诊断,尽早地给予神经保护和支持治疗,如力如太及其他药物,坚持定期随访。
1、一般疗法
支持疗法:
对症治疗,适当锻炼。
如注意呼吸道、消化道的功能。
若口水多,可给予少量抗阻胺药;若痰多,可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落,与以抗抑郁治疗等。
此外,还要多翻身以防止褥疮发生。
如进食障碍,给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。
2、特殊疗法
目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek),并且一定要尽早使用。
3、呼吸治疗
开始呼吸不顺时,可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸,发生进一步呼吸衰竭时,则需气管切开,使用人工呼吸机。
4、饮食保健
肌萎缩侧索硬化症平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜,饮甘泉水、柠檬汁等饮料,尤以牛乳、丰乳为佳。
水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。
有饮酒习惯者,可适量饮用果酒,如葡萄酒、啤酒之类。
饮食宜五味得当,不可偏嗜。
避免暴饮暴食,尤其是饱餐高糖饮食,对周期性麻痹,临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者,应当禁忌。
肌萎缩侧索硬化症的食物的合理配置是健康的主要标准,因此不管是护士医生还是患者的家属,在对患者的饮食上面要多加留心。
在主食的基础上,要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥。
饮食疗法一:
加味健步虎潜丸黄芪、仙灵脾、鹿筋各100克。
海龙、海马、人参、龟版、当归、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蕲蛇3条、炙豹骨9克,补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、独活、防风各15克。
共为极细末,水泛为丸,3-9克/日2-3次。
视年龄、体质及病情增减用量。
阴虚火旺者慎用。
饮食疗法二:
生髓复痿丸熟地、桑寄生、淫羊藿、锁阳、巴戟、桂枝、赤芍各100克,黄芪200克、制首乌、补骨脂、骨碎补、续断、党参、白术各120克、蜈蚣10条、鹿角片、马钱子各150克。
共为细末,炼蜜为300丸,1丸/日2次。
饮食疗法三:
益髓汤生黄芪、熟地、鸡血藤各15克,台参、白术、当归、白芍、鹿角胶(或鹿角霜)、补骨脂、川断、川牛膝各9克,甘草3克、制龟版、枸杞、菟丝子各12克,盐知母、盐黄柏各6克。
5、研究进展
目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用,以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。
但上述治疗还有待于临床试验的证实。
此外,科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。
第二部分、参考资料
一、一个神经内科医生眼中的ALS
最近“冰桶挑战”在网上大热,这使得人们关注到一个神经内科的罕见病:
肌萎缩性侧索硬化(amyotrpniclateralsclerosis,ALS),这令作为一个从事神经内科医生来说感到十分的欣慰。
自2006年至今,在过去8年的时间里,我们共接诊治疗了125位确诊为肌萎缩侧索硬化症的患者,这个疾病对于普通人来说很陌生,但却是一种致死率很高的疾病,目前尚没有有效的治疗方法。
1、ALS的流行概况
肌萎缩性侧索硬化(amyotrpniclateralsclerosis,ALS),又称为卢伽雷氏症(LouCehrigsdisease),俗称渐冻人症。
1869年由让-马丁·沙可(Jean—MartinCharcot)首次确诊。
它是一种不可逆的致死性运动神经元疾病。
病变主要侵犯上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。
让-马丁·沙可,19世纪法国神经学家、解剖病理学教授。
他的工作大大推动了神经学和心理学领域的发展。
他的绰号是“神经症领域的拿破仑”。
图片来源:
wikipedia.org
在美国ALS的报告发病率(每年新发病例)为2/10万-4/10万,患病率为4/10万-6/10万,中国尚无确切的流行病学资料。
ALS分为家族性和散发性两种类型。
散发性以男性多见,男女之比约为1.5∶1-2∶1。
中年后起病,多数患者为50-70岁,平均发病年龄为55岁,40岁以下发病也有报告,20-30岁发病约占5%。
家族性ALS约占5%-10%,多为常染色体显性遗传,男女发病率相等,发病年龄相对于散发性较早,平均约为49岁。
在我们接诊的125例病例,男女比例为1.6:
1,多数为中年后起病,最小发病年龄32岁,最大发病年龄59岁,平均发病年龄为54岁,均为家族中首例发病患者。
自首发症状后,患者的平均生存期为3-5年,有些患者的生存期仅为数月,而有些患者生存期长达10余年,最后多死于呼吸肌麻痹导致的呼吸衰竭。
而像霍金老爷子病程进展如此缓慢的十分罕见,可能这也算是他不幸中的万幸了。
目前关于该病的病因及发病机制有很多理论及假说,但具体病因和发病机制仍旧不清楚。
ALS是一种渐进性的神经退行性疾病,它影响大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞,造成运动神经元死亡,令大脑无法控制肌肉运动,肌肉也会因缺乏运动而萎缩。
图片来源:
编译:
Ent
2、ALS的临床特点
起病隐匿,缓慢进展。
半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%),上肢远端尤其突出。
此时四肢腱反射减低,看不到病理征。
随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征,表现为广泛而严重的肌肉萎缩、肌张力增高、病理征表现为阳性。
60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。
而当下运动神经元变性达到一定程度时,肌肉广泛失神经,此时可无肌束颤动腱反射减低或消失,也无病理征。
约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩而无上运动神经元损害的体征。
约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病,表现为吞咽困难、构音不清、呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤,以后逐渐累及四肢和躯干,情绪不稳定(强哭强笑)是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象。
以脊髓侧索受累为首发症状的肌萎缩侧索硬化罕见。
9%的患者可有痛性痉挛,多在受累的下肢近端出现,常见于疾病的早期。
10%的患者有主观的肢体远端感觉异常或麻木除非合并其他周围神经病,ALS无客观的感觉体征。
整个病程中膀胱和直肠功能保持良好,眼球运动通常不受损害。
单纯的ALS患者一般没有智力减退。
ALS伴有其他神经系统变性疾病的症状和体征时,称ALS叠加综合征(ALS-plussyndrome)。
该综合征主要发生在西太平洋地区、日本的关岛和北非等地区。
合并的症状和体征包括锥体外系症状小脑变性、痴呆自主神经和感觉系统症状以及眼球运动异常。
神经肌肉电生理改变主要表现为广泛的神经源性损害。
ALS的神经源性损害通常累及3个以上的区域。
对于ALS的诊断,初步诊断一般多依靠病史、体检和电生理检查。
而临床确诊一般通过临床或神经电生理检查,证实确实存在上、下运动神经元同时受累的证据。
另外还要与颈椎病、腰椎病、脊髓性肌萎缩等多种疾病相鉴别。
3、ALS的治疗
尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病,但有许多方法可以改善患者的生活质量,应早期诊断,早期治疗,尽可能延长生存期。
现阶段研究方向包括抗兴奋毒性药物、抗氧化和自由基清除剂、神经营养因子、基因治疗等方面,此外还要重视支持和对症治疗。
延缓病情发展的药物:
(1)抗兴奋毒性药物:
目前美国FDA对此病唯一批准的治疗用药是抗兴奋性氨基酸毒性的药物利鲁唑(Riluzole),是一种谷氨酸的拮抗剂,可以减少谷氨酸引起的细胞激活毒性。
无论是对延髓麻痹还是肢体瘫痪为首发症状的ALS患者都有一定疗效,可以延缓ALS的进展。
1994年和1996年分别进行的两个大规模随机双盲安慰剂对照的临床研究,证实了该药虽不能治愈ALS和改善症状,但能够明确的延长生存时间和推迟气管切开的时间。
目前该药仍在临床上广泛使用,但是疗效远远不能显著改善ALS患者的生存质量。
当病程晚期患者已经使用有创呼吸机辅助呼吸时,不建议继续使用。
(2)其他药物:
在动物实验中,尽管有多个药物在ALS动物模型的治疗中显示出一定的疗效,如肌酸、大剂量维生素E、辅酶Q10、碳酸锂、胰岛素样生长因子-1、睫状神经营养因子、脑源性神经营养因子、胶质细胞源性神经营养因子、拉莫三嗪、头孢曲松钠,格拉默,二甲胺四环素,超氧化歧化酶基因SODl的反义化合物等,但在针对ALS患者的临床研究中均未能证实有效。
4、医疗手段研究
基因治疗:
最近发现ALS患者有基因突变,因此推测利用基因介导技术可以治疗突变基因的过度表达,可能具有一定的治疗作用。
国内外大量研究者正在为证实此治疗理论不断研究。
免疫治疗:
近年来,随着免疫学及分子生物学技术的发展,免疫因素在AIS发病机制中的作用得到广泛重视。
导致AIS的免疫机制复杂,其中关于抗钙通道抗体学说的研究较多。
实验证明,应用电压依从性钙通道的阻滞剂匹莫齐特( Pimozidete)的ALS患者的病情进展指数比服用神经保护刺司来吉兰(selegiline)和维生素E的患者低,说明钙通道阻滞刺可能对ALS患者有一定疗效。
但临床上应用大剂量环磷酰胺治疗ALS却未能改变病程,免疫治疗仍需要更进一步的研究。
干细胞移植治疗:
干细胞是指可以在体外大最扩增并具有多项分化潜能的细胞。
干细胞移植是现在研究的热点。
许多动物实验研究表明脐血干细胞可以延长ALS小鼠的生存期。
神经干细胞是近年来的重大发现,其比胚胎干细胞更加成熟,能集中迁徙至损伤部位。
目前已经开始临床干细胞治疗ALS,很多患者症状改善,肌肉萎缩好转,肌肉力量增加,生存期延长。
干细胞治疗,是目前治疗ALS的有效方法,虽不能治愈ALS,却可以显著提高ALS患者的生存质量。
支持治疗:
适当功能锻炼是有益的,切勿剧烈采用物理及运动疗法。
均衡饮食,吞咽困难者宜摄取高蛋白、高热量的糊状饮食,严重者可鼻饲。
呼吸困难者宜使用呼吸机,可及时清除呼吸道分泌物以防止窒息。
双水平正压通气(BIPAP)能主动辅助患者的吸气相,早期使用能显著延长生存期。
经皮内窥镜胃造瘘(PEG)的胃肠营养可以显著延长生存期。
综合治疗:
在ALS病程的不同阶段,患者所面临的问题有所不同,如抑郁焦虑、失眠、流涎、构音障碍、交流困难、肢体痉挛、疼痛等,应根据患者具体情况,给予针对性的指导和治疗,选择适当的药物和辅助设施,提高生活质量,加强护理,预防各种并发症。
5、临床治疗ALS病人的个人体会
在我们接诊的125例病例,男女比例为1.6:
1,多数为中年后起病,最小发病年龄32岁,最大发病年龄59岁,平均发病年龄为54岁,均为家族中首例发病患者。
起病的首发症状多为单侧或者双侧肢体无力,上肢起病居多,1/3患者以吞咽困难起病,所有患者均有不同程度的肌肉萎缩,来我们院治疗前的病程在6个月至3年,均伴随有不同程度的抑郁。
在众多的病例中,有3例患者给我们的印象尤为深刻。
第1例患者是为55岁的女性,来我们院前10个月无明显诱因出现左侧拇指痉挛疼痛,就诊当地医院行颈椎CT检查,结果回报示:
颈椎3、4、5、6椎间盘膨出,医生考虑“颈椎病”,建议手术治疗,患者未接受手术治疗的方案,转另一家医院就诊,行神经系统检查,初步诊断为“肌萎缩侧所硬化”,坚持中医中药、针灸及抗抑郁治疗,病情逐渐加重,左上肢明显肌肉萎缩,吃饭、梳头、洗澡困难,咳嗽、打喷嚏无力,体重减轻6公斤,精神差,饮食差,睡眠差。
在我们院治疗5周后患者萎缩的肌肉不同程度的恢复,左上肢力量较前提升20%,出院后1个月患者因呼吸衰竭死亡。
第2例患者是位59岁男性,2006年无明显诱因出现行走速度缓慢,无震颤、平衡障碍、肌肉萎缩等异常,未行诊治;病情进行性加重,在1年半内病情加重较快,开始出现行走困难,吃饭、穿衣、刷牙、洗脸困难,需要别人帮助才能完成,在当地医院就诊未明确诊断。
至2009年患者四肢无力进行性加重,伴有明显肌肉萎缩,并伴有吞咽困难、呼吸困难、书写困难及饮水呛咳等症状,活动耐力差,行肌电图后诊断为运动神经元病,服用利鲁唑、巴氯酚、维生素E等治疗,效果不佳,2009年7月开始在我们院治疗,治疗后患者依靠助行器可以行走,吞咽困难、呼吸困难未再加重,老先生很乐观,坚持每年治疗一次,病情进展缓慢。
第3例患者也是一位59岁的男性,病史1年,右手无力及轻微吞咽困难起病,至当地医院就诊,历时半年,确诊为“肌萎缩侧索硬化症”,未治疗,患者右手无力逐渐加重,逐渐累及右上肢、右下肢及左上肢,吞咽困难逐渐加重,并出现言语缓慢,时有吐字不清,在我们院治疗后患者左侧肢体力量恢复正常,右侧肢体力量接近正常,吞咽困难不明显,说话吐字明显清晰。
通过这3个病例故事,我们想说的是,对于ALS这个疾病,没有经历过或者见过的人真的没办法理解它的可怕,它就像慢性毒药一样一点点吞噬着患者的生命。
每天我们面对这样的病人,感受着他们的痛苦,尽最大努力的去缓解他们的病痛,通过药物及心理治疗改善患者的抑郁状态,我们鼓励每一个患者及家属不抛弃不放弃,保持积极乐观的态度,这对于病情的恢复有莫大的帮助;作为一个神经内科医生,我们要求自己给予这类患者更多的人文关怀,因为他们经历的病痛是一般人无法想象的。
通过这3个病例我们还可以看到,早诊断早治疗是非常有必要的,治疗的效果与病程、病情进展速度和患者的情绪状态等有一定关系的。
作为神经内科的疑难杂症,ALS值得全世界关注。
二、“渐冻人症”相关信息
“渐冻人”是一组运动神经元疾病(MotorNeuronDisease,简称M.N.D。
)的俗称,主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(AmyotrophicLateralSclerosis,简称A.L.S。
),因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。
由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。
像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。
为帮助患者,一些国家和地区相继成立了“渐冻人"协会。
1992年11月,"渐冻人"协会国际联盟成立,目前全世界已有40多个国家和地区的50多个"渐冻人"协会加盟。
1997年“渐冻人”协会国际联盟选定在每年的6月21日,举行各类认识运动神经元疾病的相关活动,希望每年这一天,对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视。
并于2000年丹麦举行的国际病友大会上正式确定6月21日为“世界渐冻人日”。
1、渐冻人基本资料
“渐冻人”又称“葛雷克氏症”,在英国被称为“运动神经细胞病”,在美国被称为“卢伽雷症”(以患该病而死于1941年的纽约洋基棒球队一垒手的名字命名)特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化,由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动,如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。
由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉,病情的发展一般是迅速而无情的,从出现症状开始,平均寿命在2-5年之间。
渐冻人症被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的5大绝症之一。
渐冻过程
1)症状开始期:
罹病初期,可能手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始,无任何明显症状。
此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查,以确定诊断。
2)工作困难期:
已明显肢体无力,甚至萎缩,生活尚能自理,但在职场上则已出现障碍。
此时需要适度休息,以免病情加重。
并由复健科医师评估,提供必要复健,且由社工师协助心理调适及社会资源。
3)生活困难期:
病程进入中期,手或脚,或手脚同时已有严重障碍,生活无法自理,可能也无法行走、穿衣、拿筷,且口齿不清。
4)吞咽困难期:
进入中末期,四肢几乎完全无力,说话严重障碍,进食时容易呛到,有些需管灌喂食,否则易导致吸入性肺炎。
5)呼吸困难期:
呼吸肌已受影响,呼吸困难,患者可能卧床,需使用呼吸器,有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护,有些则接受安宁团队的服务。
2、渐冻人患者的数量、发病率
1)渐冻人的数量:
美国报告ALS的发病率(每年新发病例)为2/10万~4/10万,患病率为4/10万~6/10万。
据统计,到2010年底,在我国大约有20万渐冻人患者,实际上可能更多。
近6年,在北京志愿者组织“融化渐冻的心”登记的3000例渐冻人中,浙江省有100例。
另外,从各大医院临床上统计,内蒙、东北等地是高发区。
2)渐冻人的发病率:
ALS有家族性和散发性两种类型,散发性以男性多见,男女之比约为1.5∶1~2∶1。
中年后起病,多数患者为50~70岁,平均发病年龄为55岁。
发病也有报告20~30岁发病约占5%。
家族性ALS占5%~10%,多为常染色体显性遗传。
男女发病率相等发病年龄较早,平均为49岁。
渐冻人发病率在我国为十万分之四,多发生在40岁以后。
3、渐冻人症治疗有5大关键
期利鲁唑药品治疗和无创呼吸机支持治疗、加强营养摄入、加强日常护理、及时对症治疗、注重病友和家属的精神心理状态调整是渐冻人症治疗的5大关键。
渐冻人症护理方法
营养护理
1)嗅觉期:
因食物香味刺激前脑造成觅食动机。
此一动机可因肝醣下降刺激肠胃荷尔蒙而增强,也可因情绪低落,忧郁而减弱。
患者:
保持乐观进取,不吝请求。
医疗人员:
运用一切有效沟通管道沟通。
营养对策:
正常饮食,避免高色氨酸饮食,如玉米。
营养目标:
保持食欲。
2)咀嚼期:
患者因下颚舌头肌反射过强,以致无法有效咀嚼,更无法有效启始吞咽动作。
患者:
与家属共同做好餐饮前后下颚关节之柔软按摩热敷及口腔牙齿保健。
医疗人员:
运用有效肌肉松弛剂,止痛药。
营养对策:
增加液体饮食,加强饮食中脂肪及蛋白质比重。
营养目标:
保持体重。
3)吞咽期:
患者因声门肌肉无力及协调性差,致极易造成吸入性肺炎。
患者:
应审慎考虑进行胃造口手术及要求家属做好术后伤口清洁。
医疗人员:
提供胃造口手术之详细资料供作患者参考之依据并转介相关手术部门。
营养对策:
全流质饮食,加强饮食中脂肪及蛋白质比重,及提高免疫力之特殊配方,手术前后几周之全静脉营养应被考虑。
营养目标:
保持体重,预防感染。
4)胃肠蠕动期:
患者因长时间卧床,饮水不足,细菌感染,易发生肠阻塞,便秘,腹泻。
患者:
应审慎考虑进行全静脉营养,家属应做好定时卫浴清洁。
医疗人员:
提供全静脉营养之详细数据供作患者参考之依据,应避免使用中枢性整肠药物,如Novamine。
营养对策:
全流质食物,加强饮食中脂肪及蛋白质比重,及提高免疫力之特殊配方,间歇性居家之全静脉营养应被考虑。
营养目标:
保持体重,预防感染,避免体液及电解质不平衡,补充稀有元素及维生素。
呼吸护理
运动神经元疾病患者因吸气与呼气肌肉都被侵犯,通气与咳嗽都会受到影响,因此患者如果患有感冒时,产生痰液不易咳出,易使肺叶萎缩而导致肺炎。
安宁护理
一般人认为安宁疗护只是在照顾癌症末期、有痛苦症状的病患,事实上,安宁疗护只是一种理念与运动;对于任何疾病末期,只要是治愈性治疗已经尽力给予了,而仍有疼痛、呼吸困难,其它不适症状,需要提供缓和医学照顾,及心理与心灵帮助者,皆是安宁疗护之范围。
因此,运动神经元疾病之病患在疾病进行的过程之中,已发生身、心、灵及家属、病患间的照顾需要,以合乎安宁疗护之照顾精神。
也就是说,提供一个像家的环境,在亲友的陪伴照顾之外,医疗专业团队包括神经肌肉内科医师、复建科医师、物理治疗师、职
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