临床医学概论第十章血液与造血系统疾病学习笔记总结.docx
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临床医学概论第十章血液与造血系统疾病学习笔记总结
第一十章血液与造血系统疾病
第一节白细胞系统疾病
考试要求:
贫血;白血病的临床表现、实验室检查、诊断和治疗。
复习要点:
一、贫血
(一)、贫血的概念
贫血是指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和(或)红细胞比容低于正常低限,以血红蛋白浓度较为重要。
贫血常是一个症状,而不是一个独立的疾病,各系统疾病均可引起贫血。
(二)、贫血的诊断标准
依据我国的标准,血红蛋白测定值:
成年男性低于120g/L、成年女性低于110g/L,其红细胞比容分别低于0.42、0.37,可诊断为贫血。
贫血的诊断标准及程度
极重度Hb<30g/L;重度Hb30~59g/L
中度Hb60~89g/L;轻度Hb90~120g/L
二、白血病
(一)、白血病的概念
白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段。
在骨髓和其他造血组织中,白血病细胞大量增生积聚,使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。
(二)、白血病的病因及发病机制
生物因素
主要是病毒和免疫功能异常。
成人T细胞性白血病由人类T细胞病毒I型引起
物理因素
包括x射线、γ射线等。
原子弹爆炸的幸存者白血病发病率比正常人高l7~30倍
化学因素
苯(是正常人3~20倍)、烷化剂(引起继发性白血病)、乙双吗啉、氯霉素、保泰松
遗传因素
家族性占7‰;慢粒Ph染色体阳性(占90%)
其他
某些血液病最终可能发展为白血病——MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、PNH等
(三)、白血病的分类
根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,将白血病分为急性和慢性白血病两大类。
(四)、急性白血病
1急性白血病的概念
急性淋巴细胞性白血病(ALL)是一种进行性恶性疾病,其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞。
2、急性白血病的症状诊断
(1)起病:
多数病人起病急,进展快,常以发热,贫血或出血为首发症状,部分病例起病较缓,以进行性贫血为主要表现。
(2)症状:
贫血:
发病的均有贫血,但轻重不等。
出血:
多数患者在病程中均有不同程度之出血,以皮肤瘀点,瘀斑,牙龈出血,鼻衄为常见,严重者可有内脏出血,如便血,尿血,咳血及颅内出血。
发热:
是急性白血病常见的症状之一。
(3)体征:
肝,脾,淋巴结肿大。
骨及关节表现:
骨关节疼痛为常见之表现,胸骨压痛对白血病诊断有一定价值。
其他浸润体征:
男性睾丸受累可呈弥漫性肿大,成为白血病复发的原因之一。
(4)中枢神经系统白血病:
脑膜受浸润,可影响脑脊液的循环,造成颅内压增高,患者出现头痛,恶心,呕吐,视力模糊,视乳头水肿,外展神经麻痹等现象;
颅神经麻痹主要为神经根被浸润,特别是通过颅神经孔处的第3对和第7对颅神经受累引起面瘫;
脊髓受白血病细胞浸润,以进行性截瘫为主要特征;
血管内皮受浸润以及白血病细胞淤滞,发生继发性出血,临床表现同脑血管意外。
症状
临床特点
常考点
贫血
部分患者因病程短,可无贫血
半数患者就诊时已有严重贫血,尤其继发MDS者
发热
本身低热,合并感染可高热
最常见感染部位——口腔、牙龈、咽峡
最常见致病菌——革兰阴性杆菌
出血
见于各部位,多表现为皮肤瘀点、瘀
斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多
急性白血病以出血为早期表现占40%
白血病最常见死因为颅内出血(占54%)
DIC
全身广泛出血
急性早幼粒易并发DIC
淋巴结肿大
ALL多见
纵隔淋巴结肿大多见于T细胞急淋
肝脾肿大
轻至中度肿大
巨脾见于慢粒急性变
骨骼和关节
常有胸骨下段局部压痛
可出现关节、骨骼疼痛,多见于儿童
眼眶
粒细胞肉瘤(绿色瘤)
多见于粒细胞自血病
口腔和皮肤
牙龈增生肿胀,皮肤紫蓝色结节
牙龈增生肿胀多见于急单或急粒-单
CNSL
化疗药物难以通过血脑屏障
ALL最常见,儿童尤甚
睾丸
多为单侧无痛性肿大
多见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年
3、急性白血病的治疗
①支持治疗:
感染防治。
改善贫血:
可输全血或浓缩红细胞。
出血防治:
加强鼻腔、牙龈的护理。
化疗期间还须注意预防DIC。
防止高尿酸血症:
在化疗期间须注意预防高尿酸肾病。
纠正电解质及酸硷平衡。
②化疗:
化疗是白血病治疗的重要手段。
急性白血病治疗可分为两个阶段。
即诱导缓解和缓解后治疗(巩固强化和维持治疗)。
③诱导分化治疗:
如维甲酸、二甲基亚砜、放线菌素D、6-巯基嘌呤、阿糖胞苷、三尖杉酯硷、阿克拉霉素、柔红霉素等。
其中以维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病较为成功。
④骨髓移植。
为根治白血病的方法之一。
⑤免疫治疗:
目前已有几种技术开始临床试用如白介素、干扰素、肿瘤坏死因子、LAK细胞、单克隆抗体及其联物等。
⑥造血因子:
具有促进造血细胞增殖的作用。
(五)、慢性白血病
1、慢性白血病的概念
分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。
主要表现是以淋巴结肿大为主,常伴有肝脾肿大,贫血及出血等症状,少数患者还伴有皮肤损害。
2、慢性白血病的类型病理分型慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。
(1)发热:
是本病常见症状。
低热多为本病发热,高热常为感染所致。
感染发生的部位通常为口腔、呼吸道、泌尿道、肛周及皮肤。
(2)出血:
可发生在周身任何部位的皮肤与粘膜,严重者可出现内脏大出血,甚至发生致命性颅内血。
(3)贫血:
绝大多数患者有不同程度的贫血。
表现为面色苍白,头晕乏力,心悸气短等。
3、慢性白血病的发病机制
(1)慢性粒细胞白血病的发病机制:
①细胞遗传学
②G-6-PD同工酶
③细胞动力学
④脾脏因素脾在CML发病机制中所起的作用,许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居、增殖和急变。
脾内粒细胞增殖状态有所不同,脾脏不仅“捕捉”白血病细胞,而且还是白血病细胞的“仓库”和“隐蔽所”,并为其增殖转移提供了一个有利的环境,且使白血病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加,使细胞正常的释放调节过程受到破坏。
(2)慢性淋巴细胞白血病的发病机制
①染色体异常
②白血病的克隆发生
③细胞动力学异常
4、慢性白血病的临床表现
病人多系老年人,起病十分缓慢,往往无自觉症状,偶因实验室检查而确诊。
(1)症状:
早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕,心悸气短,消瘦,低热,盗汗,皮肤紫癜,皮肤瘙痒,骨骼痛,常易感染,约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。
(2)体征:
①淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大最常见,其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大,一般呈中等硬度,表面光滑,无压痛,表皮无红肿,无粘连。
如纵隔淋巴结肿大,压迫支气管引起咳嗽,声音嘶哑或呼吸因难。
CT扫描可发现腹膜后,肠系膜淋巴结肿大。
②肝脾肿大:
肝脏轻度肿大,脾肿大约占72%,一般在肋下3~4crn,个别患者可平脐,肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。
③皮肤损害:
可出现皮肤增厚,结节,以致于全身性红皮病等。
5、慢性白血病的治疗
(1)、化疗
病情较轻时可不化疗,较重后方可采用化疗
(2)、放疗
纵膈、腹部、颈淋巴结明显肿大者,可局部放疗。
小剂量全身照射,有时可奏效。
(3)、其他疗法
脾大、贫血明显不易纠正,可行脾切除术。
溶血性贫血及血小板减少时,可加用强的松。
急性白血病
慢性白血病
病程
起病急,发展迅速,自然病程仅数月
病情发展缓慢,自然病程为数年
白血病细胞停滞在
原始细胞及早期幼稚细胞阶段
较成熟的幼稚细胞和成熟细胞阶段
分类
急淋(ALL)、急非淋(ANLL)
ALL又分为L1、L2、L3型
AMLL又分为M0—M7型
慢性髓细胞白血病(慢粒)
慢性淋巴细胞白血病(慢淋)
毛细胞自血病、幼淋巴细胞白血病(少见)
记忆:
①所有白血病中,ANLL最多见;②成人急性白血病中,AML最多见;③儿童急性白血病中,ALL最多见。
第二节恶性淋巴瘤
考点要求:
恶性淋巴瘤的病因、病理机制、临床表现、诊断与治疗
复习要点:
一、恶性淋巴瘤的概述
恶性淋巴瘤(malignantlymphoma,ML)是发生于淋巴结和(或)结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变,是一组可以高度治愈的实体肿瘤。
淋巴瘤在中国比较常见并具一定特点。
由于免疫学和分子生物学的发展,对淋巴细胞肿瘤的免疫学分型和功能有了比较深入的了解,对各类基因在淋巴瘤发生发展中的作用也正在阐明。
减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能,不仅可能减少淋巴瘤的发病率,也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同原则。
二、恶性淋巴瘤的临床表现
一、症状
恶性淋巴瘤的全身症状因疾病类型及所处的时期不同而差异很大,部分患者可无全身症状。
有症状者以发热、消瘦(体重减轻10%以上)、盗汗等较为常见,其次有欲减退、易疲劳、瘙痒等。
全身症状和发病年龄、肿瘤范围、机体免疫力等有关。
老年患者、免疫功能差或多灶性起病者,全身症状显著。
无全身症状者,其存活率较有症状者大3倍。
1、发热
热型多不规则,可呈持续高热,也可间歇低热,少数有周期热,后者约见于1/6霍奇金病患者。
早期发热者霍奇金病约占30%一50%,但非霍奇金淋巴瘤一般在病变较广泛时才发热。
热退时大汗淋漓可为本病特征。
2、皮肤瘙痒
这是霍奇金病较特异的表现。
局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域,全身瘙痒大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。
3、酒精疼痛
约17%一20%霍奇金病患者,在饮酒后20分钟,病变局部发生疼痛。
其症状可早于其他症状及X线表现,具有一定的诊断意义。
当病变缓解后,酒精疼痛即行消失,复发时又重现。
酒精疼痛的机理不明。
4、结外病变的症状
(1)胃肠道:
食欲减退、腹痛,腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。
(2)肝胆:
肝实质受侵可引起肝区疼痛。
(3)骨骼:
临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压迫症状。
(4)皮肤:
非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹。
瘙痒症在霍奇金病较为多见(占85%)。
(5)扁桃体和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄。
(6)其他 淋巴瘤尚可浸润胰腺,发生吸收不良综合征。
二、体征
1、淋巴结肿大
淋巴结肿大为本病特征。
浅表淋巴结的无痛性、进行性肿大常是首发表现,尤以颈部淋巴结为多见,其次为腋下,首发于腹股沟或滑车上的较少。
霍奇金病首发于颈淋巴结者占60%一70%,左多于右。
锁骨上淋巴结肿大提示病灶已有播散,右侧来自纵隔或两肺,左侧常来自腹膜后。
2、胃肠道
淋巴结外淋巴组织产生淋巴瘤病变比胃肠道多,临床症状是食欲下降、腹痛、腹泻、腹块、肠梗阻及出血等。
侵及位置以小肠据多,其中一半上面是回肠,再有就是胃,结肠很少受累。
胃肠道病变通常经过肠系膜淋巴管,由腹膜后淋巴结播散而来。
2、结外病变的体征
(1) 肝脾 肝实质受侵可引起肿大,活组织检查约25%一50%的非霍奇金淋巴瘤有肝累及,尤多见于滤泡或弥漫性小裂细胞非霍奇金淋巴瘤。
脾脏浸润大多由腹部淋巴结病灶经淋巴管扩散而来。
(2) 胸部 在非霍奇金淋巴瘤中,约25%在病程中发生胸腔积液,除肿瘤浸润外也可能因纵隔累及,淋巴阻塞所致。
(3) 骨骼 恶性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按压痛、病理性骨折。
(4) 皮肤 特异性皮肤损害多见于T细胞成人白血病佛巴瘤综合征或蕈样肉芽肿,表现多样化,包括肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡,丘疹、斑疹等,常先见于头颈部。
带状疱疹也好发于霍奇金病,占5%一16%。
(5) 扁桃体和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,96%为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型非霍奇金淋巴瘤,发生部位最多在软腭、扁桃体,其次为鼻腔及鼻窦,鼻咽部和舌根较少。
临床可见局部肿物及颌下淋巴结肿大。
(6)肾 肾肿大、高血压及尿素氮潴留,其他尚见肾盂肾炎、肾盂积水、肾梗塞、淀粉样变等。
(7)神经系统 中枢神经系统累及而引起的症状者约见于10%的非霍奇金淋巴瘤,尤其是弥漫性原淋巴细胞、小无裂及大细胞型淋巴瘤。
(8)其他 淋巴瘤尚可浸润胰腺,发生吸收不良综合征。
三、恶性淋巴瘤的诊断
经细胞诊断和全身详细检查而明确诊断。
1.详细询问病史,包括首发症状、淋巴结肿大出现的时间与以后的增大速度、有无全身症状,如发热、盗汗、皮肤搔痒、消瘦等,非何杰金淋巴瘤应询问有无消化道症状等。
2.体征
(1)全身浅表淋巴结是否肿大,皮肤及附件有否侵犯,应注意咽淋巴环、乳腺、睾丸等有否侵犯。
(2)其他静脉或淋巴回流受阻,气管受压,上腔静脉综合症等。
3.细胞诊断和组织活检检查。
恶性淋巴瘤的确切诊断是病理医生用显微镜对从病灶部位所采取的组织标本进行观察而得到的。
为此,淋巴瘤位于皮肤时,则切开皮肤摘取局部的淋巴结;淋巴瘤位于胃肠时,则用纤维内窥镜,既观察肿瘤的有关情况,又做肿瘤的部分组织的活检。
来确定诊断。
对非何杰金淋巴瘤,从低度恶性到高度恶性可再细分为10个阶段。
对此,有国际分类和日本的LSG分类两种,而用单克隆抗体试验又可概分为T细胞型和B细胞型两类。
4.全身检查
恶性淋巴瘤的病理诊断一经确定,为了解病灶的扩散情况,需要做全身检查。
体表的淋巴结经触诊可测定,腹膜后淋巴结可通过CT和腹部超声波诊断加以明确。
CT和B超检查也可明确肝、脾等腹腔内脏器的异常。
应用放射性同位素Y射线扫描检查,可探知体内潜在的肿大的淋巴结。
淋巴瘤细胞多可随血流周转全身,所以骨髓穿刺检查,明确其有否骨髓内转移也实属必要。
此外,对瓦尔代尔环受浸润的病例,应到耳鼻咽喉科检查、诊断,并做胃X线检查。
消化道发现淋巴结肿大时,应从胃开始直至大肠为止做全消化道方面的检查,或做X线检查,或做纤维内窥镜检查。
当肺、肝、眼、脑、睾丸等脏器发现病灶时,要和相关脏器的专科医生边商量边做有关检查。
5.实验室检查
四、恶性淋巴瘤的治疗
由于放射疗法的合理应用和联合化疗的积极推广,淋巴瘤的疗效有较快提高,尤以HD无,大多早期病例都能长期无病存活。
NHL的疗效虽较HD差,但长期缓解或无并存活者也逐渐增多。
组织学类型和临床分期对治疗方法和预后都有密切关系。
一、放射治疗
HD的放射治疗已取得显著成就。
较为有效,但最好应用直线加速器。
用高能射线大面积照射HDⅠA至ⅡB的方法有扩大及全身淋巴结照射两种。
扩大照射除被累计的淋巴结及肿瘤组织外,尚须包括附近可能侵及的淋巴结区,例如病变在隔上采用斗篷式。
隔下倒“Y”字式。
斗篷式照射部位包括两侧从乳突端之锁骨上下,腋下、肺门、纵隔以至隔的淋巴结;要保护肱骨头、喉部及肺部免收照射。
倒“Y”式照射包括从膈下淋巴结至腹主动脉旁、盆腔及腹股沟的淋巴结,同时照射脾区。
剂量为30~40Gy,3~4周为一疗程。
全身淋巴结照射即膈上为斗篷式并加照膈下倒“Y”字式。
HNL对放疗也敏感但复发率高。
由于其蔓延途径不是沿淋巴区,所以斗篷和倒“Y”字式大面积不规则照射野的重要性远较HD为差。
治疗剂量要大于HD。
目前仅低度恶性组临床Ⅰ及Ⅱ期及中度恶性组病理分期Ⅰ期可单独应用扩大野照射或单用累及野局部照射。
放疗后爱否再用化疗,意见尚不统一。
Ⅲ及Ⅳ期多采用华莱为主,必要时局部放疗为姑息治疗。
二、化学治疗
极大多数采用联合化疗,要争取首次治疗即获得完全缓解,为长期无并存活创造有利条件。
(一) 霍奇金病 1964年DeVita创用MOPP方案以来,晚期HD预后大有改观,初治者的完全缓解率由65%增至85%。
MOPP方案至少用6疗程,或一直用至完全缓解,在额外给2疗程。
对有明显全身症状;骨髓累及;反复化疗史;属淋巴耗竭型或结节硬化型伴纵隔累及者,MOPP的疗效较差。
对MOPP也乃要可采用ABVD,75%~80%可以缓解,也有用MOPP与ABVD交替治疗,用MOPP治疗复发的病例可再用MOPP,59%获得第二次缓解。
第一次缓解期超过一年,则93%有二次缓解希望。
(二)非霍杰金淋巴瘤 化疗疗效决定于病理组织类型,而临床分期的重要性不如HD。
按病理学分类的恶性程度,分别选择联合化疗方案:
1、低度恶性组(表6-10-2)该组Ⅰ及Ⅱ期放疗后可无复发,存活达10年;但Ⅲ及Ⅳ期,无论放疗和化疗都未能取得痊愈。
强烈化疗虽效果尚好,但复发率高。
Portlock回顾性分析44例低度恶性组患者的推迟治疗的结果,全部患者中数生存时间为10年,而且7例有自发性肿瘤消退。
所以主张本组患者尽可能推迟化疗治疗,定期密切观察。
如病情有进展或发生并发症者可给COP或CHOP。
对有全身症状者可单独给以苯丁酸氮芥(4~12mg,每日口服按)或环磷酰胺(每日口服100mg),以减轻症状。
如血象抑制不明显,可连续口服几个月。
2、中度恶性组 本组各型,一旦诊断明确而临床分期属Ⅲ、Ⅳ积累及范围较广Ⅱ的期,均应即予COP、CHOP(表6-10-6)等每月一疗程,计6~9个月,可使70%获得完全缓解,而35%~45%可有较场期缓解期。
新一代化疗方案尚有m-BACOD、ProMACE-MOPP等(表6-10-6),可使长期无并存活期患者增加至55%~60%。
新方案中加入等剂量甲氨蝶呤,目的是防止中枢神经系统淋巴瘤。
更强烈的地三代治疗方案有COP-BLAM-Ⅲ及MACOP-B,可使长期无病存活增加至60%~70%,但因毒性过大,不适于老年及体弱者。
MACOP-B的特点是骨髓抑制药与非抑药交替使用,所以缓解率(84%)及无复发生存率(90%)均有提高。
COP-BLAM尤使用与弥漫性大细胞性。
3、高度恶性组 都应给以强烈联合化疗。
选淋巴细胞型及Burkitt淋巴瘤进展较快啊,如不治疗,几周或几个月内死亡。
对高度恶性组以第二代或第三代联合化疗较差。
三、骨髓移植
对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗者可考虑全淋巴结放疗及大剂量联合化疗,结合异基因或自身骨髓移植,以期取得较长期缓解和无病存活期。
目前国内外研究自身骨髓移植对弥漫性、进展性淋巴瘤取得令人鼓舞的结果,其中40恩%~50%以上获得肿瘤负荷缩小,18%~25%复发病例被治愈。
自身骨髓移植尚存在自身骨髓体外净化问题有待解决。
四、手术治疗
仅限于活组织检查;合并脾机能亢进者则有切脾指征,以提高血象,为以后化疗创造有利条件。
五、干扰素
有生长调节及抗增殖效应。
对蕈样肉芽肿,滤泡性小裂细胞为主及弥漫性大细胞型有部分缓解作用。
应用方法和确切疗效尚在实践探索中。
第三节出血性疾病(了解)
一、正常止血反应
该知识点考试大纲并没作要求,但多年的考前辅导,让我们感到:
本章内容,学生看书时觉得简单,但做题时甚感困难。
其原因就在于考生只死记硬背了一些教材上重要的知识点,并没有掌握与之相关的生理、病理学知识。
下面就与考试相关的知识要点归纳如下。
1.正常的止血反应是一复杂的生理性反应过程,主要由血管、血小板、凝血因子和抗凝物质等因素相互作用完成。
生理性止血包括血管收缩、血小板血栓形成和血液凝固三个过程。
血块收缩时间
2.血液凝固后,血小板向外伸出伪足,牵拉纤维蛋白网导致血块回缩回缩不良——血小板减少或增多血小板无力症、凝血因子缺乏症凝血时间CT反应内源性凝血系统功能
CT↑——凝血因子缺乏症、肝脏疾病FDP增多、血中抗凝物质增多凝血酶原时间PT反应外源性凝血系统功能PT——凝血因子Ⅱ、V、Ⅶ、X缺乏纤维蛋白原缺乏,DIC,VitK缺乏
凝血酶时间在血浆中加入标准化凝血酶后的凝固时间①能被鱼精蛋白中和实验纠正延长的是肝素样物质增多②不被纠正的是纤维蛋白原缺乏、FDP增多FDP正常5~10mg/LFDPt——纤溶亢进、DIC、高凝状态
二、出血性疾病的分类
1.血管壁异常
先天性——遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜、先天性结缔组织病
后天性——败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素c缺乏、糖尿病、结缔组织病
2.血小板异常
数量异常:
血小板↑——原发性出血性血小板增多症、脾切除术后
血小板↓——破坏过多ITP、消耗过多DIcTG生成减少(再障、白血病)、分布异常(脾亢)
质量异常:
遗传性——血小板无力症、巨大血小板综合征、血小板颗粒性疾病
获得性——感染、尿毒症、异常球蛋白血症
凝血异常遗传性——血友病A、B获得性——维生素K缺乏症、肝病性凝血障碍
三、临床表现及诊断
出血倾向是许多不同疾病及不同出血原因的共同表现,为明确其原因,必须将临床及实验室资料综合进行分析,既了解病人的过去史,并结合现在出血情况才能得出正确结论,而其中实验室检查更为重要。
(一)考察出血性疾病的病史,如自幼即有出血,轻微损伤,外伤或小手术后流血不止,应考虑为遗传性出血性疾病;成年后出血应考虑获得性为多,需查找原发病;皮肤,粘膜紫癜伴腹痛,关节痛且血小板正常者应考虑过敏性紫癜;皮肤粘膜紫癜,月经量多,血小板计数低则需考虑血小板减少性紫癜,以女性为多。
(二)体格检查应注意出血的性状和部位,过敏性紫瘢好发于两下肢及臀部,大小不等,对称分布,且可伴有皮疹及荨麻疹,血小板减少性紫瘢或血小板功能障碍性疾病常为针尖样出血点,呈全身性散在性分布。
坏血病表现为毛囊周围出血,遗传性毛细血管扩张症有唇,舌及面颊部有血管痣,肝脾肿大,淋巴结肿大,黄疸等,可提供临床上原发病诊断。
用药治疗
四、出血性疾病治疗
(一)病因治疗对获得性的出血性疾病,必须针对病因,进行积极处理,才能达到治疗的目的。
药物性的血小板减少较常见,需引起足够重视,要合理用药;肝病引起的需积极改善肝功能。
对遗传性出血性疾病一类,目前尚缺乏根治措施,基因治疗尚未普遍应用,应强调预防外伤,必要手术时,需补足缺乏的凝血因子,保证手术中及术后不发生出血,直至伤口愈合为止。
现已有基因工程合成的凝血因子可利用,并经过去病毒处理,临床应用较安全。
(二)止血问题必须针对性选择,避免滥用止血药,大致分成血管性、血小板性出血则应用压迫止血、改善血管通透性药物,免疫抑制剂,补充血小板等。
凝血因子缺乏则替代补充,纤溶亢进则抗纤溶等。
饮食保健
在食物选择上宜多食些含维生素C较多的水果和蔬菜,并讲究烹调方法,避免粗硬食物,如鱼、骨头等,以免不小心刺破消化道的粘膜,引起出血。
预防护理
出血性疾病可分为两种,一种是与遗传因素有关的遗传性出血性疾病,家族中有遗传史;另一种是继发性出血性疾病,是由于后天外界因素的不良刺激而导致机体功能异常,无论哪种出血性疾病,都表现为出血倾向或出血不止,而且在病人一生中多发,在家庭日常生活中应注意:
1.生活中经常接触到的药物,如阿司匹林,潘生丁,消炎痛,保泰松和右旋糖酐等,对出血性疾病的病人来说,是不安全药物,因其具有抑制血小板聚集,扩张血管作用,可加重出血。
2.注意饮食,在食物选择上宜多食些含维生素C较多的水果和蔬菜,并讲究烹调方法,避免粗硬食物,如鱼,骨头等,以免不小心刺破消化道的粘膜,引起出血。
3.保护好皮肤,粘膜,病人应减少对皮肤,粘膜的刺激,刷牙时要用软毛牙刷或用棉球擦洗,避免损伤齿龈,引起出血,衣着要稍宽大些,活动时要避免使用锐利工具,尽量避免肢体与外界物体的碰撞,防止皮肤受损,皮下出血。
4.在家中如果发生创伤性出血,尽量采取压迫止血,同时限制出血部位关节活动,止血方法有加压包扎止血,用干毛巾,手帕盖于伤口加压包扎;指压止血法,用手指,手掌或拳头
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