临床执业医师资格考试辅导课件《血液系统》贫血讲义.docx
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临床执业医师资格考试辅导课件《血液系统》贫血讲义
2019年临床执业医师资格考试辅导课件《血液系统》贫血讲义
贫 血
第一讲 贫血概述
一、概念
贫血是指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和(或)血细胞比容低于正常值低限,以血红蛋白浓度较为重要。
贫血是一个症状而不是独立的一个疾病。
临床常用血红白(Hb)浓度来测定,我国成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L诊断为贫血。
二、分类★★★
1.根据细胞学分类
类型
MCV(fl)
MCHC(%)
常见疾病
大细胞性贫血
>100
32~35
巨幼细胞贫血、伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病
MCV:
红细胞平均体积;MCHC,红细胞平均血红蛋白浓度。
正常细胞性贫血
80~100
32~35
再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血性贫血
小细胞低色素性贫血
<80
<32
缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血
【经典例题】属于正常细胞性贫血的是
A.急性失血性贫血
B.骨髓增生异常综合征
C.缺铁性贫血
D.慢性失血性贫血
E.铁粒幼细胞性贫血
『正确答案』A
『答案解析』急性失血性贫血属于正常细胞性贫血。
缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、慢性失血性贫血属于小细胞性贫血。
骨髓增生异常综合征属于大细胞性贫血。
2.根据病因及发病机制分类
(1)红细胞生成减少
1)干细胞增生和分化异常再生障碍性贫血。
2)造血原料缺乏或利用障碍 巨幼细胞贫血、缺铁性贫血。
3)造血调节异常肾功能不全,慢性病性贫血等。
(2)红细胞破坏过多 溶血性贫血;例如遗传性球形细胞增多症、蚕豆病(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)、地中海贫血,自身免疫性溶血性贫血。
(3)丢失过多(失血性贫血):
急性失血性贫血,慢性失血性贫血(往往合并有缺铁性贫血)。
【经典例题】血红蛋白合成障碍所致的贫血是
A.再生障碍性贫血
B.缺铁性贫血
C.巨幼细胞性贫血
D.海洋性贫血
E.自身免疫性溶血性贫血
『正确答案』B
『答案解析』血红蛋白合成障碍所致的贫血是缺铁性贫血,为缺铁所致,因为铁为血红蛋白的生产原料。
3.根据骨髓增生程度分类
增生性贫血:
溶血性贫血、失血性贫血、巨幼细胞贫血和缺铁性贫血;
增生减低性贫血:
如再生障碍性贫血。
三、临床表现
一般表现
疲乏、困倦、软弱无力是最常见和最早出现的症状
皮肤黏膜
皮肤黏膜苍白是贫血最常见的体征
呼吸系统
呼吸加快,活动时心慌气促
循环系统
心率加快、心悸、脉压增大,心脏扩大、贫血性心脏病
神经系统
头痛、眩晕、萎靡、耳鸣、记忆力减退、注意力不集中
消化系统
消化功能减低、消化不良、食欲减退、腹胀
泌尿系统
血管外溶血出现胆红素尿和高尿胆原尿,血管内溶血出现游离血红蛋白和含铁血黄素尿
生殖系统
男性特征减弱、女性月经过多
内分泌系统
孕妇分娩时,因大出血,可导致垂体缺血性坏死而发生席汉综合征,长期贫血可影响甲状腺、性腺、肾上腺等功能
四、诊断
1.确定贫血的诊断。
2.明确贫血的类型。
3.病因学诊断:
最为关键。
五、治疗
1.对因治疗 针对贫血发病机制进行治疗。
缺铁性贫血者用铁剂治疗,巨幼细胞贫血者补充维生素B12或叶酸,肾性贫血者用红细胞生成素;免疫机制发生的贫血可选用肾上腺皮质激素(温抗体型自身免疫性溶血性贫血);遗传性球形红细胞增多症脾切除有肯定疗效;造血干细胞质异常性贫血可采用干细胞移植。
2.对症治疗 例如急性大出血应及时输血或红细胞及血浆。
一般急性失血性贫血当血容量减少大于20%、慢性贫血当血红蛋白低于60g/L时应输血治疗。
第二讲 缺铁性贫血
一、铁缺乏症的概念
当机体对铁的需求与供给失衡,导致体内贮存铁耗尽(ID),继之红细胞内铁缺乏(IDE),最终引起缺铁性贫血(IDA)。
二、铁代谢★★★
1.来源 正常人需每天摄铁1~1.5mg,孕、乳妇2~4mg。
内源性铁主要来自衰老和破坏的红细胞。
2.铁的吸收、转运与利用
注意:
总铁结合力:
血浆中转铁蛋白与铁结合的总量称为总铁结合力;
转铁蛋白饱和度:
血清铁除以总铁结合力即为转铁蛋白饱和度。
3.铁的分布血红蛋白铁67%,肌红蛋白铁3.5%,贮存铁29.2%,组织铁等含量甚低;
4.铁的贮存两种形式,铁蛋白和含铁血黄素,主要储存在肝、脾、骨髓等处。
5.排泄铁的排泄主要是由胆汁或经粪便排出,正常男性每天排铁0.5-1mg,女性1-1.5mg。
【经典例题】人体铁的主要吸收部位
A.十二指肠及空肠上段
B.空肠及回肠上段
C.升结肠及横结肠上段
D.胃及十二指肠上段
E.回肠及升结肠上段
『正确答案』A
『答案解析』十二指肠和空肠上段肠黏膜是吸收铁的主要部位。
【经典例题】下列属于贮存铁的是
A.血红蛋白铁
B.肌红蛋白铁
C.转铁蛋白结合的铁
D.乳铁蛋白结合的铁
E.含铁血黄素
『正确答案』E
『答案解析』铁的贮存:
两种形式,铁蛋白和含铁血黄素。
三、病因和发病机制
1.需铁量增加而铁摄入不足多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。
2.铁吸收障碍常见于胃大部切除术后,胃酸分泌不足且食物快速进入空肠,绕过铁的主要吸收部位(十二指肠),使铁吸收减少。
此外,多种原因造成的胃肠道功能紊乱,如长期不明原因腹泻、慢性肠炎等。
3.铁丢失过多各种原因引起的慢性失血是最常见的原因。
四、临床表现★
1.缺铁原发病表现如消化性溃疡、肿瘤或痔疮等。
2.贫血表现常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、纳差等;有苍白、心率增快。
3.组织缺铁表现
烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖;体力、耐力下降;易感染;儿童生长发育迟缓;口腔炎、舌炎、口角皲裂、毛发干枯、脱落;皮肤干燥、指(趾)甲脆薄、反甲(匙状甲)。
【经典例题】在下列缺铁性贫血的临床表现中,属于组织缺铁表现的是
A.头晕
B.眼花
C.心悸
D.异食癖
E.气短
『正确答案』D
『答案解析』组织缺铁表现
烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖;体力、耐力下降;易感染;儿童生长发育迟缓;口腔炎、舌炎、口角皲裂、毛发干枯、脱落;皮肤干燥、指(趾)甲脆薄、反甲(匙状甲)。
【经典例题】缺铁性贫血最可能出现的体征是
A.肝脾肿大
B.淋巴结肿大
C.指(趾)甲脆薄
D.舌乳头萎缩
E.胸骨压痛
『正确答案』C
『答案解析』指(趾)甲脆薄是缺铁性贫血组织缺铁性贫血的表现。
五、实验室检查★★★
检查项目
临床结果
血象
小细胞低色素性贫血,网织红细胞计数正常或轻度增高。
外周血涂片
红细胞体积较小,并大小不等,中心淡染区扩大
骨髓象和骨髓铁染色
1.骨髓增生活跃或明显活跃,以红系增生为主,有核红细胞体积小,胞浆少偏蓝色,呈“核老质幼”现象;
2.骨髓涂片,骨髓小粒中的铁称细胞外铁,幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁,该细胞称铁粒幼细胞。
缺铁性贫血时细胞外铁消失,细胞内铁或铁粒幼细胞减少
铁代谢
1.血清铁降低(<500μg/L或<8.95μmol/L),
2.转铁蛋白饱和度降低(<15%)
3.总铁结合力升高(>3600μg/L或>64.44μmol/L);
4.血清铁蛋白,是体内储存铁的指标,低于12μg/L可作为缺铁的依据
红细胞游离原卟啉
血清转铁蛋白受体测定
血清转铁蛋白受体(sTfR)测定是迄今反映缺铁性红细胞生成的最佳指标,一般sTfR浓度>26.5nmol/L可诊断缺铁
【经典例题】诊断缺铁性贫血早期的实验室依据是
A.血清铁降低
B.血清铁蛋白降低
C.血清总铁结合力增高
D.外周血呈小细胞低色素性贫血
E.骨髓象红细胞胞浆成熟落后于胞核
『正确答案』B
『答案解析』诊断缺铁性贫血早期主要血清铁蛋白降低。
【经典例题】女,30岁。
乏力、头晕伴月经过多半年。
化验:
Hb60g/L,RBC3.1×1012/L,WBC7.3×109/L,红细胞中心淡染区扩大。
该患者最可能的化验结果是
A.血清铁降低,总铁结合力降低,红细胞游离原卟啉降低
B.血清铁降低,总铁结合力降低,红细胞游离原卟啉增高
C.血清铁降低,总铁结合力增高,红细胞游离原卟啉增高
D.血清铁增高,总铁结合力增高,红细胞游离原卟啉降低
E.血清铁降低,总统结合力增高,红细胞游离原卟啉降低
『正确答案』C
『答案解析』患者慢性失血,血象小细胞低色素贫血,考虑是缺铁性贫血,总铁结合力增高和红细胞游离原卟啉增高,其他都是降低的。
六、鉴别诊断
铁粒幼细胞性贫血:
线粒体合成血红素功能障碍,是铁利用障碍性贫血。
七、治疗★★★
治疗原则:
根除病因;补足贮铁
病因治疗
最基本的治疗,是缺铁性贫血能否根治的关键
口服铁剂
硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁(速力菲)。
口服铁剂后5~10天网织红细胞上升达高峰,2周后血红蛋白开始上升,一般2个月左右恢复正常,待血红蛋白正常后,至少再服药4~6个月
注射铁剂
适应证:
不能口服铁剂;口服吸收障碍者
【经典例题】缺铁性贫血采用铁剂治疗,观察疗效最早的指标是
A.血红蛋白上升
B.网织红细胞增高
C.面色红润
D.血清铁恢复正常
E.红细胞平均体积增大
『正确答案』B
『答案解析』口服铁剂后5~10天网织红细胞上升达高峰,2周后血红蛋白开始上升,一般2个月左右恢复正常,待血红蛋白正常后,至少再服药4~6个月
【经典例题】女性,30岁。
月经量多已2年,近3个月来感乏力、头晕、心悸。
查血红蛋白65g/L,白细胞6.0×109/L,血小板140×109/L。
骨髓象:
粒红比为1:
1,红细胞增生活跃,中晚幼红细胞45%,体积小,胞质偏蓝,治疗首选
A.肌注维生素B12
B.口服铁剂
C.输血
D.脾切除
E.口服叶酸
『正确答案』B
『答案解析』口服铁剂治疗,这是首选的治疗。
第三讲 巨幼细胞贫血
叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所致的贫血称为巨幼细胞性贫血。
本病的特点是呈现大细胞性贫血。
一、病因和发病机制
叶酸和维生素B12缺乏的原因
摄入量不足
婴幼儿喂养不当,未按时增加辅食,食物加工方法不当
需要量增加
婴幼儿、妊娠、甲亢、恶性肿瘤、溶血性疾病、感染等均可使需要量增加,如未注意补充可引起缺乏
吸收不良
内因子生成减少或体内产生抗内因子抗体使维生素B12吸收减少。
苯妥英钠、巴比妥及扑痫酮可影响叶酸的吸收
利用障碍
先天性转钴蛋白Ⅱ缺乏常造成维生素B12运转障碍,严重肝病影响维生素B12储备。
叶酸拮抗剂可影响叶酸吸收
注意:
叶酸和维生素B12在细胞核DNA合成过程中都是重要的辅酶,当缺乏时影响DNA合成,而RNA合成量正常。
DNA主要位于细胞核内,而RNA主要分布在胞浆亚细胞器中,故细胞体积大、核成熟障碍,核浆发育不平衡(老浆幼核)。
二、临床表现
1.血液系统表现
面色苍白、乏力、耐力下降、头晕等贫血症状。
2.消化系统表现食欲不振、恶心呕吐;呈“牛肉样”舌或“镜面舌”。
3.神经精神症状主要由于周围神经、脊髓后侧束联合变性或脑神经受损,表现手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调、腱反射消失及锥体束征阳性。
三、实验室检查
1.外周血象血红蛋白降低,呈大细胞正色素型。
MCV增大,MCH升高,MCHC正常。
网织红细胞正常或者轻度升高,重者全血细胞减少。
2.骨髓象有核细胞增生,以红细胞系增生为主,出现巨幼样变,“老浆幼核”(胞体大,胞质较核成熟)现象。
3.叶酸、维生素B12测定减低是诊断本病的重要指标。
4.其他胃酸降低,内因子抗体阳性(恶性贫血)。
四、治疗
补充叶酸,直至血象完全恢复正常。
由叶酸拮抗剂引起者,可用四氢叶酸钙治疗,肌肉注射。
如伴有维生素B12缺乏者,需加用维生素B12。
【经典例题】下列贫血性疾病中,属于大细胞性贫血的是
A.再生障碍性贫血
B.地中海贫血
C.慢性病性贫血
D.缺铁性贫血
E.恶性贫血
『正确答案』E
『答案解析』属于大细胞贫血的是巨幼红细胞贫血,比如慢性胃炎中,表现B12的缺乏。
会出现顽固的贫血,也属于恶性贫血。
第四讲 再生障碍性贫血
一、概念
再生障碍性贫血(AA),简称再障,是一种由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。
主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫抑制治疗有效。
二、病因及发病机制★★
1.药物及化学毒物:
氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等;
2.病毒感染,特别是肝炎病毒、微小病毒B19等。
临床上可见到乙型肝炎相关的再生障碍性贫血病例;
3.长期接触X射线、镭及放射性核素等可影响DNA的复制,抑制细胞有丝分裂,干扰骨髓细胞生成,造血干细胞数量减少。
4.其他因素:
如阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、胸腺瘤等”。
5.发病机制:
造血干细胞受损、造血微环境异常等。
【经典例题】再生障碍性贫血的主要发病机制是
A.骨髓造血功能衰竭
B.红细胞破坏过多
C.红细胞寿命缩短
D.造血原料缺乏
E.红细胞内在缺陷
『正确答案』A
『答案解析』再生障碍性贫血发病机制①造血干细胞受损:
骨髓CD34+细胞较正常人明显减少;②造血微环境异常;③免疫因素:
包括T辅助细胞I型(Thl)、CD8+T抑制细胞和γδTCR+T细胞比例增高,患者血清和骨髓中γ-干扰素和TNF水平增高,具有抑制造血作用等。
三、临床表现
贫血、出血、感染,肝脾一般不大。
按起病缓急和病情轻重临床分为重型再障(急性)和非重型再障(慢性)两型。
三、实验室检查×
1.血象:
全血细胞减少;重型再障具备以下三项中的两项:
①网织红细胞的绝对值减少<15×109 ;
②中性粒细胞绝对值<0.5×109 ;
③血小板<20×109
2.骨髓象
重型再障多部位增生极度减低,造血细胞极度减少;慢性再障增生程度不一,多数减低,但非造血细胞(如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞)增多;巨核细胞均明显减少或缺如。
四、诊断与鉴别诊断★★★
1.诊断
全血细胞减少;网织红细胞绝对值减少;体检一般无肝、脾大。
骨髓多部位增生减低或重度减低。
除外引起全血细胞减少的其他疾病,一般抗贫血药物治疗无效。
2.鉴别诊断
相同点
鉴别要点
再生障碍性贫血(AA)
全血细胞减少,一般无肝、脾大
骨髓多部位增生减低或重度减低
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
典型患者有血红蛋白尿发作,易鉴别。
不典型者无血红蛋白尿发作,全血细胞减少
蔗糖溶血试验及酸溶血试验(Ham试验)阳性;
尿含铁血黄素试验(Rous试验)阳性;
骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞
骨髓增生异常综合征(MDS)
难治性贫血有全血细胞减少
但骨髓多增生活跃或以上,有病态造血表现,可有染色体核型异常等
低增生性急性白血病
全血细胞减少,骨髓增生低下
骨髓中原始或幼稚细胞的比例已经达到诊断急性白血病的标准
【经典例题】男,44岁,头晕、乏力、面色苍白3年。
巩膜轻度黄染,脾肋下2cm。
血红蛋白56g/L,红细胞1.8×1012/L,白细胞2.2×109/L,血小板32×109/L。
骨髓增生减低,但红系增生,以中、晚幼红为主,尿Rous试验(+),Ham试验(+),首先考虑
A.缺铁性贫血
B.巨幼细胞贫血
C.再生障碍性贫血
D.阵发性睡眠性血红蛋白尿
E.自身免疫性溶血性贫血
『正确答案』D
『答案解析』阵发性睡眠血红蛋白尿,实验室检查蔗糖溶血试验及酸溶血试验(Ham试验)阳性;尿含铁血黄素试验(Rous试验)阳性;
五、治疗★★★
(一)重型再障的治疗
1.对症及支持治疗控制感染、输血、止血等。
2.造血干细胞移植:
多采用HLA(人类白细胞抗原)配型相合的同种异基因造血干细胞移植。
一般年龄在40岁以下、输血较少者成功率较高。
3.免疫抑制治疗:
①抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。
②环孢素可选择性作用于T淋巴细胞而治疗再障,适用于所有再障。
4.造血生长因。
(二)慢性再障的治疗:
用雄激素促进造血,常选用4种中的一种:
丙酸睾酮、司坦唑醇(康力龙)、达那唑、十一酸睾酮(安雄)。
不良反应有男性化作用、肝损害、肝内胆汁淤积、钠水潴留等。
造血生长因子:
适用于全部再障尤其是重型再障。
【经典例题】慢性再障的治疗首选
A.丙酸睾丸酮肌内注射
B.造血干细胞移植
C.维生素B12肌注
D.抗胸腺球蛋白
E.肾上腺糖皮质激素口服
『正确答案』A
『答案解析』慢性再障的首选治疗药物:
丙酸睾酮、司坦唑醇(康力龙)、达那唑、十一酸睾酮(安雄)。
不良反应有男性化作用、肝损害、肝内胆汁淤积、钠水潴留等。
【经典例题】可进行骨髓移植治疗的贫血是
A.巨幼细胞性贫血
B.再生障碍性贫血
C.自身免疫性溶血性贫血
D.慢性病贫血
E.缺铁性贫血
『正确答案』B
『答案解析』骨髓移植的治疗通常针对骨髓造血功能障碍的疾病,所以是再障。
第五讲 溶血性贫血
溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短、破坏加速,超过造血代偿能力时发生的贫血(HA)。
溶血性贫血有多种临床分类方法,按照发病和病情分为急性和慢性溶血,按照溶血的部位分血管内溶血和血管外溶血,按病因分红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的HA。
一、分类★★
1.红细胞自身异常所致溶血性贫血
(1)红细胞膜结构与功能缺陷:
如遗传性球形细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症,遗传性口形细胞增多症等。
(2)遗传性红细胞酶缺陷:
如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症。
(3)遗传性珠蛋白生成障碍:
如地中海贫血。
(4)血红素异常。
2.红细胞外部因素所致溶血性贫血
(1)物理与器械因素:
大面积烧伤、人工机械瓣膜等均可造成红细胞机械性损伤;
(2)化学因素:
苯肼、蛇毒等。
(3)感染因素:
疟疾等。
(4)免疫因素:
主要由破坏红细胞抗体所致,如温抗体或冷抗体型HA。
二、临床表现
1.急性溶血性贫血
多为血管内溶血,起病急骤,表现为严重腰背四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战,随后出现高热、面色苍白和黄疸。
严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。
2.慢性溶血性贫血
多为血管外溶血,起病缓慢,有贫血、黄疸、脾大三个特征。
由于长期高胆红素血症,可并发胆石病和肝功能损害等表现。
3.血管外溶血和血管内溶血
血管内溶血
血管外溶血
机制
红细胞在血液循环中被破坏
脾脏等单核-巨噬细胞系统破坏红细胞
临床特点
血红蛋白血症、血红蛋白尿、含铁血黄素尿
脾大、血清游离胆红素增高;
一般无血红蛋白尿;
尿胆原和粪胆原排出量增多
【经典例题】贫血伴黄疸最可能的诊断是
A.溶血性贫血
B.急性失血性贫血
C.缺铁性贫血
D.再生障碍性贫血
E.营养不良性贫血
『正确答案』A
『答案解析』贫血伴黄疸最可能的诊断是溶血性贫血。
溶血引起的黄疸称为溶血性黄疸。
三、实验室检查★★
1.提示红细胞大量破坏的实验室检查:
血红蛋白尿、高胆红素血症等。
2.提示红细胞寿命缩短的实验室检查 红细胞寿命缩短是溶血最直接证据。
3.红细胞代偿性增生的实验室检查网织红细胞增多;周围血片中出现有核红细胞;骨髓的中晚幼红细胞明显增生。
4.确定溶血性贫血病因的实验室检查。
①抗人球蛋白试验(又称Coombs试验),是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要依据。
②球形红细胞增多见于遗传性球形细胞增多症,也可见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血;椭圆形红细胞见于遗传性椭圆形细胞增多症;靶形红细胞见于海洋性贫血;
③红细胞渗透脆性试验:
脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血;脆性减低见于海洋性贫血和缺铁性贫血;
④蔗糖水溶血试验、酸溶血试验(Ham试验)及蛇毒因子溶血试验:
是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的重要依据。
【经典例题】溶血性贫血时,能提示骨髓代偿性增生的实验室检查是
A.周围血出现晚幼红细胞
B.周围血出现破碎红细胞
C.血清胆红素增高
D.血清结合珠蛋白降低
E.尿含铁血黄素试验阳性
『正确答案』A
『答案解析』红细胞代偿性增生的实验室检查:
网织红细胞增多;周围血片中出现有核红细胞;骨髓的中晚幼红细胞明显增生。
所以本题选A。
四、溶血性贫血的治疗原则
1.去除病因停用药物、食物(蚕豆)等;
2.支持治疗输注悬浮红细胞或洗涤红细胞以缓解贫血症状;
3.糖皮质激素 糖皮质激素对温抗体型自身免疫溶血性贫血有较好疗效。
4.脾切除术适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症。
【经典例题】下列贫血治疗中哪一种首选糖皮质激素
A.地中海贫血
B.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
C.异常血红蛋白病
D.自身免疫性溶血性贫血
E.遗传性球形细胞增多症
『正确答案』D
『答案解析』糖皮质激素对温抗体型自身免疫溶血性贫血有较好疗效。
【经典例题】诊断溶血性贫血最可靠的实验室检查异常结果是
A.血清红细胞生成素减低
B.血清间接胆红素升高
C.红细胞渗透脆性增加
D.红细胞寿命缩短
E.外周血红细胞形态异常心
『正确答案』D
『答案解析』红细胞寿命缩短是诊断溶血性贫血最直接证据。
所以选D。
(六)阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断及治疗
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是红细胞膜的获得性缺陷,是对激活补体异常敏感的慢性血管内溶血。
1.诊断
(1)临床表现符合PNH:
20~40岁,男性多于女性。
起病隐匿,病程迁延。
可有全血细胞减少引起的程度不同的贫血、感染与出血表现。
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