第二十章 上肢先天性畸形及掌挛缩症.docx
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第二十章上肢先天性畸形及掌挛缩症
第二十章上肢先天性畸形及掌挛缩症
第一节上肢先天性畸形
上肢先天性畸形(congenitalmalformationsofupperextremities)临床种类繁多。
其发病率迄今尚无理想的统计报道。
一、病因
上肢先天性畸形的病因至今不很清楚,根据研究可以概括为以下几方面,
(一)遗传因素
1.基因传递除巨指之外,几乎各种手的先天性畸形都有遗传倾向。
在某些家族可遗传多代。
Kellis曾追踪一个家族的并指畸形达10代之久。
2.返祖现象返祖即是长距离的遗传。
如鱼类没有臂,只有相当于手的胸鳍。
而人类的无臂畸形也没有臂,手与躯干直接相连,颇似胸鳍。
人类的三节拇指也与哺乳类动物相似。
(二)胚胎学因素
1.发育障碍或停止大部分上肢先天性畸形是胚胎某一时期发育障碍或停止的结果。
发育障碍或停止的时间与所形成的畸形关系如下。
2l/2周无臂畸形
3周短肢、半肢、缺肢或缺指畸形、多指、裂手
41/2周短肢、缺指畸形(桡侧半或尺侧半)
6周缺指、异形指、并指、耸举肩胛
7周短指、并指骨畸形
2月软骨发育异常
2.肢端的重复发育对胚胎的轻微刺激可引起肢端重复发育,形成多指,双拇指,一腕双手畸形等。
(三)胚胎期的外界因素
由动物实验及临床观察证实的大致有以下几种:
1.营养因素缺乏维生素A、C、D等也可以形成桡、尺、胫、腓骨屈曲,肋骨成角以及其它多种先天畸形。
Stochard发现鸟卵在缺氧环境下孵化,孵出的雏鸟可有肢体畸形。
2.药物因素动物实验中皮质素、氮芥、台盼兰等均可使胚胎产生肢体畸形。
3.创伤因素一般认为羊水不足则宫体发生压迫,可使肢体屈曲。
羊膜索条和粘连可以绞窄肢体,形成环状挛缩甚至先天性截肢。
4.疾病因素怀孕期母体的某些疾病对胎儿发育有影响。
妊娠的前两个月患风疹者可以使胎儿发生多种先天畸形,如聋哑症、白内障、先天性心脏病、尿道下裂、伸舌性白痴、小头症、智力低下等。
5.放射线因素放射线对胚胎的遗传特征具有决定性的影响,甚至可使发育停止。
对大白鼠进行X线照射,发现胎鼠的爪部有水疱、血疱、血肿。
出生后形成缺肢、缺指、裂手、多指、并指等多种畸形,同时还有眼和肾的畸形,显性遗传可达3代以上,隐性遗传可达19代之久。
二、分类
上肢先天性畸形类型繁多,尚无理想的分类方法,根据畸形的部位可按以下分类:
1.肩胛的畸形先天性耸举(高位)肩胛(congenitalelevationofscapula),又名Sprengel氏畸形。
2.臂的畸形
(1)无肢畸形(amelus)
(2)无臂畸形(abrachius)
(3)无臂(有手)或无腿(有足)畸形(phocomelus),又称“海豹”畸形
(4)四肢不全畸形(peromelus)
(5)半肢畸形(hemimelus)
(6)短肢畸形(brachymelus)
(7)小肢畸形(micromelus)
(8)畸形肢畸形(peromelus)
(9)赘肢畸形(melomelus)
(10)肘部成角畸形(cubitusvalgusandvarus)
(11)桡骨缺损(defectofradius)
(12)尺骨缺损(defectofulna)
3.腕的畸形腕关节进行性半脱位,又称马德隆氏畸形(Madelung'sdeformity)
4.手的畸形
(1)无手畸形(ectrochiria)
(2)畸形手(perochirus)
(3)裂手畸形(clefthand或lobsterc1aw)
(4)桡侧或尺侧偏斜畸形(clubhand)
(5)一腕双手畸形(mirrorhand)
(6)块状手(鼓槌手)(clamp或drumstickhand)
5.指的畸形
(1)无指畸形(adactylism)
(2)指不全畸形(perodactylism)
(3)短指畸形(brachydactylia)
(4)短指节畸形(brachyphalangia)
(5)异形指畸形《poikilodigit)
(6)指数异常畸形(comptodactylism)
(7)指弯曲畸形(clinodactylia)
(8)并指缺指畸形(ectrosyndactyly).
(9)巨指畸形(megalodactylia)
(10)多指节畸形(hyperphalangism)
(11)蜘蛛样指畸形(arachnodactyly)
(12)多指畸形(polydactylism)
(13)并指畸形(syndactylism)
(14)并指骨畸形(symphalangism)
(15)连指畸形(symphysodactylia)
(16)指节垫(knucklepads)
6.其它部位不定的畸形
(1)肢体部分缺损畸形(ectrogeny)
(2)环状挛缩及先天性截肢(annulargroovesandcongenitalamputations)
(3)骨性连接畸形(synosotosis)
(4)软骨发育不良(dyschondroplasia)
(5)关节排列偏斜 (6)先天性脱位(congenitaldislocations) 三、治疗原则 上肢先天性畸形在治疗时应首先考虑改进功能,其次改进外观。 但某些只有外观问题而无功能障碍的畸形,如某些类型的多指、并指也可以单纯为了改进外观而给予治疗。 有些类型的上肢先天畸形,如短指、并指骨畸形,蜘蛛指等,任何治疗均无裨益,如治疗不当还可能造成进一步功能障碍,因之不予处理。 这些从出生就具有的畸形,在以后一生中往往可产生惊人的代偿功能,对此应有所估计。 手术方式的选择一般遵循以下原则: (1)先天缺损部位一般不能也不需要再造,但如畸形手失去对指功能时,就必须设法再造一个能对指的拇指,甚至应用两个以上的足趾移植进行手再造。 如需用其它手指转位以再造拇指时,可以破坏一处骨骺,以免再造拇指以后发育过长。 (2)重复发育所致的肢体多余部分,如多指,常可切除整形,但对一腕双手畸形必须在保留尺侧4指的同时,另外选择一指转位到拇指位置,作为新的拇指。 (3)软组织的畸形常可通过皮肤移植、筋膜切开、肌腱肌肉转移、肌腱延长等方式而得到矫正。 在切除多余的手指时,应尽量将切除手指上的血管神经束和肌腱等转移到保留的手指上,以增强保留手指的功能。 (4)在重建畸形肢体的纵轴,端正位置时,可采用楔形截骨术、旋转截骨术,但必须避免损伤骨骺。 关节成形术宜到骨骺发育完全以后进行。 四、各种上肢先天性畸形 (一)先天性耸举(高位)肩胛 1963年Eulenberg首先描述先天性耸举(高位)肩胛(congenitalelevationofscapula)畸形,1891年Sprengel作了综合报道,因之也称为Sprenge1氏畸形。 此种畸形为一种返祖现象。 鱼类的肩胛带很高,与头部相连;而在人类的先天性耸举肩胛中,肩胛骨常通过纤维索条或肩椎骨(omo-vertebralbone)而与颅骨或颈椎相连。 此外在Klippel-Feil综合征中,包括先天性耸举肩胛,颈蹼和腋蹼诸症状,也可以有巨大的颈椎横突,颈肋和智力低下等。 此种畸形以单侧为多,亦有双侧者。 畸形一侧的肩胛骨位置高耸,并向前旋转。 肩胛骨通过纤维索条或软骨性的肩椎骨而与颅骨或颈椎相连。 双侧发病者两侧的肩胛骨虽然处在同一水平,但由于此种畸形多合并颈椎侧弯,因之仍显得一侧的肩胛骨位置高耸。 此种畸形的肩胛骨较正常宽而短,骨的上缘和喙突向前方弯曲,颈部短缩,颈椎可有半脊椎和楔状脊椎畸形。 环椎可能分裂,并与枕骨相连。 约有10%的病例出现斜颈,颅骨裂或脊柱裂,胸廓后凸、颈肋和肋骨融合。 斜方肌的下三分之一和前锯肌常常缺如,菱形肌和提肩肌常呈纤维化或钙化。 上肢处于扭曲位置。 外展和上举受一定限制,但一般不影响生活和工作。 此种畸形治疗困难,效果常不满意。 3岁以前应行保守疗法。 可间断牵拉上肢,增进上肢外展和上举的幅度,畸形可有所改善。 3岁以后即应及早手术。 (二)先天性桡骨缺如 桡骨先天性缺如(congenitaldefectofradius)远比尺骨缺如为多。 常为遗传性的。 双侧桡骨缺如的几乎占一半病例,并且桡骨的任何部位都可以出现部分性缺如。 Kato收集了253例此种畸形,其中双侧全部缺如的占46%;单侧全部缺如的占38.8%;双侧部分缺如的占4.1%;单侧部分缺如的占11.1%。 先天性桡骨缺如的原因是前臂桡侧胚芽(radialbud)缺如,因之有桡骨缺如者往往同时并有肱骨下端桡侧半的缺如、舟骨缺如(O'Rahilly报道占82%)、大多角骨缺如(86%)、第一掌骨缺如(80%)、第二掌骨缺如(85%)以及拇指和/或食指的缺如。 如桡骨部分缺如而其上端尚存在者,常与肱骨下端或尺骨上端成骨性连接;如桡骨下端尚存在者,也常与腕骨相愈着。 桡侧胚芽的缺如也影响软组织。 在上方,三角肌、胸大肌、胸小肌上部以及屈曲肘关节诸肌均可缺如。 前臂桡侧的肌肉、肌腱甚至桡神经、桡动静脉也可缺如,以上这些组织如尚存在时也可以萎缩、扭曲、挛缩,甚至瘢痕化。 尺骨变短、变宽、变厚,向桡侧和前方弯曲。 偶见有桡骨缺如而出现两个尺骨者。 手部萎缩变小,向桡侧和掌侧偏斜,常与前臂成90度角,甚至手和前臂的桡侧缘都可互相对合。 手指屈曲萎缩,运动受限。 典型病例呈现曲棍球棒样的畸形。 称为“桡掌曲棍手”。 此种畸形在两岁以前可用皮—铝支架从腋到手加以固定,防止发育加重畸形。 轻症病例还可以用轻柔的手法加以矫正。 在婴幼儿可以早期多次更换石膏托,逐步矫正。 2岁以后即可考虑手术疗法。 前臂桡侧屈曲短缩的皮肤可作连续的“Z”成形术,并补以小片游离植皮;挛缩的深筋膜必须切开;短缩的前臂肌腱,如腕关节活动良好者,应作一段时间牵引,如无效再作肌腱延长术;腕关节活动障碍,将来需作关节固定术者,则允许切断运动腕关节的肌腱。 挛缩的关节囊也应切开。 腕关节伸直后可以用克氏针固定,也可以先用夹板固定,直到骨骺发育后再行腕关节融合术。 (三)先天性尺骨缺如 先天性尺骨缺如(congenitaldefectofulna)较少。 其中累及双侧的约占一半病例。 尺骨以全部缺如为多,部分缺如者常为尺骨远端部分的缺损。 尺骨缺如常是遗传性的,常并有其它畸形。 例如钩骨、头状骨、三角骨、豌豆骨常发生缺如或与其它腕骨相融合。 第5、4、3掌骨和小指、环指、中指缺如的颇为常见。 但单独第5掌骨和小指缺如的却很少。 拇指、食指一般都属正常,间或发现有第2掌骨和食指缺如的。 在食指下端缺如的病例中,尺骨上端常向上方脱位,有的病例并与肱骨下端和/或桡骨上端相愈着。 整个臂部变短,桡骨向尺侧并稍向前方弯曲(图20-1)。 在腕部由于桡腕关节尚存在,所以手的偏曲程度远不如桡骨缺如时那样严重。 因之手的功能往往较好,而肘关节的功能却往往很差。 个别病例桡骨和尺骨同时缺如,则前臂全缺,肱骨和腕骨之间直接形成关节。 先天性尺骨缺如的治疗,在3岁以前宜手法复位、支架固定。 3岁以后即往往无需手术。 但如需手术时,则手术原则和桡骨缺如基本相同。 即首先矫治畸形的软组织部分。 然后固定腕关节。 但应注意保护桡骨骨骺,以免影响发育。 肘关节功能很差时也可以作关节融合术,固定于功能位置。 此外尺骨缺如常伴有桡骨小头脱位。 如尺骨上端发育尚好,可以将桡骨融合到尺骨上,以求前臂的稳定。 (四)腕关节进行性半脱位 1939年Dupuytren首先描述了此种畸形。 1978年马德隆(Madelung)作了系统、全面的复习。 所以又称为马德隆氏畸形(Madelung'sdeformity)。 此种畸形由遗传所致者至少占10%。 10岁以后即很少发现。 男女发病的比率约为4∶1;累及单侧与双侧的比率约为1∶2。 马德隆氏畸形的原因是桡骨下端骨骺发育障碍,桡骨生长迟缓。 桡骨下端向掌侧和尺侧偏曲。 桡、尺骨下端都变得粗大。 由于尺骨下端生长相对迅速,因之向桡侧脱位,并向背侧及远侧方突出,在腕骨的尺背侧形成新的尺腕关节。 其形状很象腕关节前脱位。 从前臂到手呈枪刺样弯曲。 腕部前后径增加,手腕的背屈、外展、旋后运动受限,屈曲度增加(图20-2)。 患者感到腕部疼痛,运动腕部的肌肉松弛无力,也有发生肌痉挛的。 除先天性骨骺发育障碍外,由感染、外伤、佝偻病等所致的骨骺损伤也可以引致此情况。 此种畸形的处理在5岁以前可用皮铝支架或多次更换石膏托固定腕关节。 固定的部位应自掌骨头到肘关节下方。 可以减轻腕关节的畸形和疼痛。 5~7岁以后可进行手术治疗。 首先应将软组织的纤维性挛缩分离开。 桡骨作楔状截骨术以纠正其弯曲。 尺骨下端切除,以缩短尺骨的长度,但必须保留尺骨头和茎突以维持桡尺骨之间的稳定性。 腕骨畸形和疼痛严重的病例可行腕关节融合术。 (五)裂手 裂手(clefthand)又称虾螯状手(lobsterclaw),常为双侧发病。 多属遗传所致。 在非洲的一些部族中多见。 Tubby曾追踪了遗传裂手达5代的家族。 Lewis和Embleton发现130例裂手中有90%属于遗传。 手在胚胎发育中由两个胚芽发育而成。 桡侧胚芽发育成为第1、2掌骨,拇指和示指。 尺侧胚芽发育成为第3、4、5掌骨、中指、环指和小指。 由于发育障碍,某些掌指骨缺如。 多见的为第2掌骨和示指或第3掌骨和中指,也有2、3掌骨和示指、中指俱缺的。 两个胚芽之间互不愈着,形成裂手。 虾螯状手的症状则更为严重,常常只存在拇指和小指,而食、中、环指及2、3、4掌骨甚至部分腕骨都告缺如,也有2、3、4掌骨虽然存在,但发育不全,短小弯曲,而在l、5掌骨之间形成一个巨大的缺口,拇指和小指相对,形如龙虾之螯(图20-3)。 裂手或虾螯状手的治疗主要是缩小裂隙,使手的桡、尺两部分尽量靠拢,以改进外观和功能。 无手指附着的掌骨可予切除。 手指不能对指时可行旋转截骨术以达到对指位,也可以用T字形肌腱移植术使之能够对指。 (六)一腕双手畸形 一腕双手(mirrorhand)畸形又名镜象手是手的重复发育或孪生发育的结果,在同一腕部之上生长两只手,甚至腕骨也可以是双份的两只手常常均缺拇指,重复的部分各为4个或3个手指,因之在一腕之上有8到6个手指。 但也有少数病例生长10个手指,如Saviard报告一例双手双足各有10个指(趾),四肢共有40个指(趾)。 这两个重复部分往往是完全对称的。 腕骨一般由尺骨支持,也有桡骨缺如而存在两个尺骨,分别支持一部分腕骨的(图20-4)。 一腕双手的治疗是将属于一个手的手指连同其相应的掌骨切除,只留下一个手指,通过旋转截骨转变其方向,使之能和另一手的各指对合,起到拇指的作用。 切除手指的肌腱分别转位缝合到相对应的手指上,以增强其力量.并防止错位粘连影响功能。 变宽的腕骨应尽量向中间靠拢,使之与前臂的中轴一致,以获得正确的力线。 (七)块状手 块状手(clamphand)又称鼓槌手(drumstickhand),此种畸形是多个手指短缩弯曲,并连接在一起。 拇指常处于对掌位而和其它手指生长愈着,整个手成为球状,连同前臂形似鼓槌。 块状手也可以说是并指的一种高度发展型。 这些连接在一起的手指如不能分开,将严重影响发育,所以应及早手术分离。 手术原则和并指基本相同。 各指切开后裸露的创面必须植以足够的皮片。 各个指蹼最好分期手术。 (八)短指 短肢或短指(brachydactylia)是胚胎发育期肢或手的发育停顿的结果。 发生短指畸形时可有一个、数个以至全手手指短小,掌指骨变短或缺如,一般以发生于中节指骨者最多。 短指畸形常伴有全部或部分胸肌缺如。 (九)长指 长指(hyperphalangism)又称手指过长畸形或多节指。 脊椎动物出现多节指的颇为常见,所以长指可能是一种返祖现象。 此种畸形的手指长度超过正常,以拇指最多。 拇指长指常为3个指节。 (十)巨指 巨指(megalodactylia)较为罕见,为一个或数个手指巨大型的增长过长,且常呈侧弯。 一般累及指骨而掌骨正常(图20-5)。 巨指极大多数为单侧的,以拇、示、中指为多。 通常不伴有其它畸形。 很少有遗传所致的。 一部分巨指主要为骨质过长,而无软组织的明显增生;另一部分巨指则主要是脂肪、纤维和淋巴组织异常增生。 曾在一些巨指上发现过巨大的神经纤维瘤,提示巨指的原因可能是神经过度营养。 巨指也有并发淋巴管瘤或血管瘤的,提示巨指另一种可能的原因是淋巴或/和血液的过度供应。 对巨指的处理可破坏骨骺以矫正指骨过长。 过度增生的脂肪、纤维组织和淋巴管瘤、血管瘤可分期切除。 外形过于丑陋的示指或中指可以截除,并切除相应的掌骨,然后缝合裂隙,使之接近手的正常外形。 (十一)蜘蛛状指 蜘蛛状指(arachnodactylia)的手指纤弱瘦长,象是蜘蛛的腿。 指骨掌骨都特别长,但手指呈钩曲状,似乎是掌指骨的长度超过屈肌腱所致(图20—6)。 患者全身的其它长骨也特别细长;也有的病例只有其它长骨的改变而无手足特长的表现。 蜘蛛状指的原因是内分泌紊乱,其全部症状还包括发育幼稚、痴呆、先天性心脏病、脊柱侧弯或后凸、鸡胸、晶体脱位、韧带松弛、双向关节等。 病人瘦高而衰弱,肌肉极不发达, (十二)多指 多指(polydactylism)颇为常见,大多数是遗传性的,并常伴有手的其它畸形,如短指、巨指、并指、并指骨等。 多指可生长于手的桡侧、尺侧或中央部分,常是某个手指重复发育的结果,而形成一手6个或更多的手指。 多指以拇指最为常见,其次为小指。 示,中、环三指重复发育形成多指者颇为少见。 多生的手指常常还有相应多生的掌骨;但这种多生的掌骨也可以和邻近的正常掌骨融合在一起。 对多生指应行X线摄片,了解其骨关节的情况。 当存在两个重复发育的手指时应当保留对指较好、外观比较正常的那一个手指,而切除对指较差,外观丑陋的那一个手指。 拟保留的手指应该具有比较完全的肌腱和动力肌。 拟切除手指上的肌犍可以转位缝到要保留的那个手指上。 切除多指时并应将其相对应的掌骨亦予切除。 呈“Y”形生长的并连拇指可按Bilhaut手术原则,将分叉的中间部分骨组织和软组织作楔状切除,然后将两边的遗留部分拉拢缝合,形成一个完整的拇指(图20-7)。 也可以将较小的那个拇指切除,保留的拇指行楔状截骨术端正位置。 (十三)并指 并指(syndactylism)在手部畸形中最为多见,在新生婴儿中约占1/3000。 Bagg认为并指是胚胎7、8周时手指受到极轻微的损伤,停止发育的结果。 此外并指也常是遗传性的。 男女的发病比例约为2∶1。 并指可以是任何两个毗邻手指的并连,也可以3个,4个,甚至5个手指全部并连。 一般以中指和环指并连的最多,拇指发生并连的最少。 大约有一半病例双手并指的情况完全对称,甚至足趾也有同样对称的并趾。 Scheinfeid报告有孪生5胎均有双手、双足的2、3指(趾)并连。 并指病人常在同一只手或身体其它部位发生其它畸形。 并指之间可有不同深浅、不同宽窄、不同厚薄的指蹼予以连接,也可以全无指蹼而两指依靠十分紧密,共有一个宽而扁的指甲,或两指并连处共有一条指动脉、指神经、肌腱、甚至指骨、指间关节都并生在一起。 个别病例还有毗邻的掌骨、腕骨都并连融合在一起的。 偶见两指仅有指端并连,而自甲根以下完全分开的,则称为指端并指。 互相并连的手指如指间关节位置基本在同一平面上,则可以协同伸屈,对功能的影响还不很大。 但如牵涉到的关节太多,或指节长短不一,指间关节的位置相差较远,则并连的手指不能协同伸屈,应该及早手术分离,免得影响发育。 并指如功能影响不大,估计不致明显障碍发育者,可以等到2岁以后手术分离,因为婴幼儿手指过于短小,设计皮瓣及移植皮片都较困难。 如并指对功能影响较大,明显障碍发育者,则宜及早手术。 但对并连过于紧密,切开后两侧关节囊都有大片缺损的并指,术后两指的关节活动往往都很差,常不如手术以前,所以这样的并指最好不要手术。 3个以上的手指并连在一起,彼此依靠又很紧密时,同一手指的两侧应分期切开。 因为并连很紧的两个手指之间有时只有一条指动脉,如一个手指两侧同时切开,有可能影响两侧血运,发生手指坏死。 并指分离术的要点有以下几方面: 1.切口并指分离应作锯齿状切口而不可作直切口,因为直切口愈合后形成跨越指间关节的纵行线状瘢痕,挛缩后既影响发育,又造成继发畸形。 即使作锯齿状切口,亦应力求一期愈合,否则在手指的侧面形成较大片的瘢痕,也可以牵拉发生侧弯。 2.皮肤并指切开后裸露的创面必须植皮,移植皮片以全厚或厚断层皮片为佳,既耐磨擦,又少继发挛缩。 植皮不可过紧,并应力求一次全部成活,如有失活的部分必须及时补植。 传统的直接缝合(Didot手术,图20—8)不加皮片移植往往效果很差。 其原因之一是指蹼皮肤有限,勉强缝合常拉得过紧,发生坏死,甚至有手指坏疽的。 原因之二是即使愈合后两个手指之间出现一条斜的“V”字形瘢痕,挛缩后又把指蹼提高,甚至牵引手指发生侧弯或旋转状扭曲,所以此种术式不宜采用。 3.指动脉如两个并连的手指之间共有一条指动脉时,应将此动脉完整的分离到一侧手指上。 每个手指只要有一条完整的指动脉即可保证血运。 4.指神经如两个并连的手指之间共有一条指神经时,可将此神经分离安置在功能比较重要的一侧手指上,另一侧手指在以后的发育过程中可以逐渐恢复感觉,但灵敏度稍差。 也有人主张将此条共有的神经用利刀纵行一分为二,分别安置到二侧手指上,据说以后感觉尚好。 但每个手指必须有一条完整的指神经。 5.肌腱如两个并连的手指共有一条肌腱时,可将此条肌腱分离固定到对指位置较好的那个手指上,另一手指以后再行肌腱移植。 6.指蹼并指分离手术的关键是处理好指蹼。 一个正常的指蹼为一块长方形的皮肤,在成年男子约宽1cm,长2cm,从指缝背面掌骨头远侧约1cm处呈45°向掌面倾斜。 到指缝掌面位于掌骨头远侧约1.6~1.7cm。 并指手术的关键就是要恢复一个这样的正常指蹼。 为这一目的而设计的手术术式很多,以矩形瓣手术最为理想。 其方法是在并指指缝背面作一个1X2cm的矩形皮瓣,蒂位于近侧方,距掌骨头约1cm,切开并指,在指蹼位置行纯性分离进行过度矫正,直到暴露出细小的横行静脉为止,慎勿损伤指动静脉和指神经,然后将上述预先制备好的矩形皮瓣翻向掌侧,皮瓣端部与掌指横纹处的切口缝合。 供皮瓣区游离植皮。 这样再造的指蹼能符合生理要求,功能最好(图20-9A)另一种方法三角瓣是在指蹼的掌、背侧各留一个三角皮瓣,然后相对缝合再造指蹼(图20-9B)。 这种手术造成的指蹼往往倾斜度不够,不符合生理形态,并且三角形皮瓣尖端容易坏死,影响愈合。 (十四)并指骨 并指骨(symphalangism)畸形多属于遗传性,是并指的严重发展型。 两列指骨和指间关节之间也出现纤维性或骨性融合。 Drinkwater曾在一个家族追溯并指骨畸形达14代之久。 并指骨手术分离后,裸露的骨面和关节面很难用软组织覆盖,因之一般都不主张手术。 (十五)指节垫 指节垫(knucklepads)并不少见,有人认为其发生与创伤有关,但临床上指节垫多见于并非从事体力劳动的妇女,且常伴有瘢痕增生。 指节垫是在手指近侧指间关节的背面出现豆粒大小的结节,有的可累及整个关节背面。 扪诊时似与骨质相连。 纵行切开可见到此种结节是从皮肤到关节囊所有各层组织增厚而组成的,因之不能完全切除,但可以将皮肤底面和关节囊适当修薄。 (十六)缺肢和缺指 肢体发育障碍所致的缺如可为纵列状的,节段状的或环状的。 纵列状的缺如可缺失一个到几个手指及其相应的掌骨,甚至缺失桡骨或尺骨。 最常缺失的是拇指和第一掌骨、小指和第5掌骨。 如果中间的几个手指和掌骨
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- 第二十章 上肢先天性畸形及掌挛缩症 第二十 上肢 先天性 畸形 挛缩