先天性心脏病和心肌病题库.docx
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先天性心脏病和心肌病题库
先天性心脏病
一、房间隔缺损
1流行病学:
最常见的先天性心脏病之一,占先天性心脏病的10%~15%。
女性多见。
2解剖分型
(1)原发孔型(部分型心内膜垫缺损)
(2)继发孔型(3)静脉窦型(4)冠状窦型
3血流动力学改变:
血流在心房水平左向右分流,导致右房、右室血流容量负荷过重,右房、室扩大,后期可导致肺动脉高压。
4临床表现:
多无明显症状。
肺动脉高压者可出现心慌、气促。
听诊:
胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ/6级吹风样收缩期杂音,P2分裂。
5心电图:
右心室肥大,完全性右束支传导阻滞。
6X线:
右房室及肺动脉主干、左右分支扩大,肺血增多。
7超声检查方法:
显示切面:
①剑突下两房心切面、四腔心切面(最佳)②心底短轴切面(可能出现假性回声失落)③胸骨旁四腔心切面(可能出现假性回声失落)④心尖四腔心切面(可能出现假性回声失落)
注意事项:
①发现右房室增大时即要考虑存在房间隔缺损可能;②注意鉴别房间隔假性回声失落。
8.超声心动图表现
(一)、二维超声心动图:
•1、房间隔局部回声中断,断端回声可稍增强。
(直接征象)
•2、右心系统容量负荷表现:
右心房、右心室扩大,三尖瓣环扩大;右室流出道、肺动脉、肺动脉瓣环增宽;室间隔活动平坦,甚至与左室后壁呈同向运动。
(间接征象)
(二)、M型超声心动图
(1)房间隔回声连续中断(略)
(2)室间隔与左室后壁呈部分或完全同向运动(重点)
(3)肺动脉瓣波形(略)
(三)、多普勒超声心动图
(1)彩色多普勒:
房间隔左向右分流(重点),肺动脉瓣及三尖瓣返流(略)
(2)脉冲多普勒:
房水平左向右分流(重点),肺动脉血流增快(略)肺动脉瓣、三尖瓣返流(略)
(四)、经食管超声心动图(略)
(五)、右心声学造影(略)
9诊断标准:
•1、二维超声显示房间隔局部回声失落
•2、多普勒超声显示房水平分流
•3、常伴有右心容量负荷过重
10鉴别诊断:
•1、卵圆孔未闭(略)
•2、伴有右心容量负荷增加的疾病(略)
11临床价值:
绝大多数房间隔缺损可经超声心动图确诊。
(略)
二室间隔缺损
1流行病学:
最常见的先天性心脏病之一,占先天性心脏病的25%。
2解剖分型:
•1、单纯膜部缺损(罕见)
•2、膜周部室间隔缺损
(1)流入道膜周部室间隔缺损
(2)流出道膜周部室间隔缺损(3)肌小梁膜周部室间隔缺损
•3、肌部室间隔缺损
(1)肌部流入道室间隔缺损
(2)肌小梁室间隔缺损(3)肌部流出道室间隔缺损(分嵴上与嵴下型)
3病理生理:
室间隔水平的左向右分流,晚期出现右向左分流的Eisenmenger综合征。
4临床表现:
劳力性心慌、气促,易患呼吸道感染。
5体征:
胸骨左缘第3、4肋间有Ⅲ~Ⅳ级/6级全收缩期杂音,伴细震颤。
6心电图、X线:
常无特征性改变。
7超声检查:
常用切面:
左室长轴切面、各水平短轴切面、四腔及五腔切面。
8超声心动图表现:
二维超声心动图
•
(1)室间隔回声失落(重点)需根据切面所显示的回声失落部位判断缺损的解剖类型(重点)
•
(2)左室容量负荷过重,晚期右室也可扩大。
•(3)肺动脉高压(晚期)
M型超声心动图:
无特异性(略)
多普勒超声(重点)
•
(1)脉冲多普勒超声:
于缺损处显示高速血流信号,但一般不能测定血流具体速度。
•
(2)连续多普勒超声:
缺损处收缩期左向右分流,速度可达3~6m/s,晚期时可见双向分流频谱。
•(3)彩色多普勒超声:
收缩期缺损处可见红色为主的五彩左向右分流,晚期肺动脉高压者为双向分流。
•9、并发症:
•
(1)室间隔膜部瘤(重点)
•
(2)主动脉瓣关闭不全
•(3)感染性心内膜炎
•*膜部间隔瘤:
为室间隔缺损周边的膜部纤维组织在左室的压力下向右室膨出,呈瘤状。
可于主动脉根部短轴、四腔和五腔切面观察到。
10诊断标准
•
(1)二维超声心动图发现室间隔局部回声失落
•
(2)缺损处可见红色为主的五彩血流信号及高速频谱。
三动脉导管未闭
•1流行病学:
常见的先天性心脏病之一,占先天性心脏病的5%~10%。
•2病理生理:
主动脉峡部小弯侧与左肺动脉之间的交通,主动脉血流进入肺动脉→肺动脉及左室血流增多→肺动脉增宽,左室增大→肺动脉高压→右室肥厚、扩大→肺动脉压力过高时,可出现右向左分流。
3动脉导管未闭分型:
•
(1)管型
(2)窗型(3)漏斗型(4)哑铃型(5)动脉瘤型
4动脉导管未闭临床表现:
活动后心悸、气促。
5体征:
胸骨左缘第2、3肋间扪及细微震颤,闻及连续性机器样粗糙杂音。
6X线、心电图:
无特异性。
7动脉导管未闭超声检查:
•主要切面:
①胸骨旁大动脉短轴切面(心底短轴切面)②胸骨上窝主动脉弓长轴切面
(1)二维超声心动图:
•直接声像:
•大动脉短轴切面显示左、右肺动脉分叉处左肺动脉侧血管壁回声失落,并与其后方的胸主动脉相通。
(重点)
•胸骨上窝主动脉弓长轴切面显示主动脉峡部小弯侧管壁回声失落,并与左肺动脉相通。
(重点)
间接声像:
•肺动脉主干及分支扩张,搏动增强。
•左心容量负荷增大。
•
(2)M型超声心动图(无特异性,略)
(3)多普勒超声心动图
•频谱多普勒:
取样容积置于动脉导管处可出现连续性“阶梯状”左向右分流频谱。
(重点)
•彩色多普勒:
导管处显示自主动脉进入肺动脉的彩色射流血流信号。
(重点)
•(4)声学造影(略)
8动脉导管未闭诊断标准:
•二维超声显示未闭合的动脉导管存在。
•多普勒显示动脉导管处存在左向右分流。
9动脉导管未闭鉴别诊断:
•
(1)主-肺间隔缺损
•
(2)冠状动脉-肺动脉漏(冠状动脉异常起源于肺动脉)
•(3)主动脉窦瘤破裂
四法洛四联症
1流行病学:
占先天性心脏病的10%。
(是我们本科超声心动图教学中唯一的一种紫绀型先天性心脏病,为最常见的发绀型先心病,占发绀型先心病的50%。
)
2病理生理:
•
(1)肺动脉狭窄(包括右室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄及肺动脉狭窄中的一种或几种)
•
(2)室间隔缺损
•(3)主动脉骑跨
•(4)继发性右心室壁肥厚
3法洛四联症临床表现:
•自幼紫绀,喜蹲踞,杵状指、趾。
胸骨左缘第3、4肋间可闻及收缩期射血性杂音。
•X线:
“靴形心”。
•心电图:
无特异性。
4法洛四联症超声心动图表现
•
(1)二维超声心动图
•①主动脉增宽并骑跨②室间隔缺损③继发性右心室壁肥厚、右心室腔扩大④肺动脉狭窄a.漏斗部狭窄b.肺动脉瓣环或瓣叶狭窄c.肺动脉主干及分支狭窄⑤左心发育偏小:
左室舒张末期容积/体表面积<25ml/m²,不行根治术。
⑥主-肺动脉侧支循环形成
McGoon比值:
左、右肺动脉直径之和/横隔处降主动脉直径(常用)
<1.2:
姑息手术;
1.2~1.5:
可能行根治手术;
>1.5:
可行根治手术
肺动脉指数:
左、右肺动脉横截面积之和/体表面积。
<70mm²/m²不行根治术。
•
(2)M型超声心动图(略)
•(3)多普勒超声心动图
•频谱多普勒:
室间隔缺损处可见双向分流,肺动脉狭窄处可见高速射流频谱。
•彩色多普勒:
•A.心尖五腔心切面收缩期可见双心室的蓝色血流信号进入主动脉根部,呈“Y”字形(主动脉骑跨的证明)。
•B.左室长轴切面可见室间隔缺损出现红蓝交替的双向分流。
•C.肺动脉狭窄处可见五彩射流。
5法洛四联症诊断标准:
•
(1)主动脉增宽、骑跨
(2)室间隔缺损(3)肺动脉狭窄(可包括右室流出道漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉中的一种或数种)(4)右心室壁肥厚并右心室腔扩大
6法洛四联症鉴别诊断:
(略)
•
(1)永存动脉干
(2)法洛三联症(3)室间隔缺损合并主动脉假性骑跨(4)右室双出口
心肌病
原发性心肌病:
(一)扩张型心肌病
1病理:
找不到具体病因的心肌变形、坏死→心肌收缩功能降低→心室收缩和舒张容量增多→心脏扩大→二尖瓣、三尖瓣关闭不全→充血性心力衰竭。
2扩张型心肌病临床表现:
充血性心力衰竭的各种症状、表现均可出现。
3扩张型心肌病超声检查:
二维切面超声观察心脏各腔室的大小变化及瓣膜、室壁活动,多普勒超声观察瓣口血流情况。
4扩张型心肌病超声表现
(1、二维超声心动图:
◆
(1)各房室腔增大,以左房、左室为主,左室形似球形。
◆
(2)室间隔与左室后壁厚度正常,晚期可稍厚,室壁运动幅度减小(重点)。
◆(3)各瓣膜开放幅度降低,呈“大心腔、小瓣口”特征性表现。
(超声以二尖瓣口最为明显)
◆(4)少数左室心尖部可见血栓。
(重点)
(2、多普勒超声心动图
◆
(1)频谱多普勒:
二尖瓣及三尖瓣口可见高速返流频谱。
◆
(2)彩色多普勒:
各室腔血流暗淡,二尖瓣及三尖瓣口可见彩色返流信号,主动脉瓣及肺动脉瓣口亦可见返流。
5扩张型心肌病诊断要点:
◆
(1)全心增大,左室为主,呈球形。
◆
(2)“大心腔小瓣口”改变。
◆(3)室壁活动度减低。
◆(4)多普勒检查发现血流减慢,瓣口可见返流。
6扩张型心肌病鉴别诊断:
冠心病合并心功能不全。
(二)肥厚型心肌病
1病理:
最主要特征为心室壁的非匀称性增厚,心室腔变小;根据肥厚部位是否阻挡左室流出道的血流,分为梗阻型和非梗阻型。
2肥厚型心肌病临床表现:
可无症状或突发猝死,一般有心悸、胸痛、气急等症状。
无特征性,略。
3肥厚型心肌病超声表现
(1、二维超声:
(1)心室壁非匀称性增厚,室间隔一般大于15mm,室间隔/左室后壁>1.3。
(2)心肌回声不均匀,呈斑点样回声增强。
(3)左室流出道狭窄,<20mm(见于梗阻型)。
(4)二尖瓣前瓣收缩期前移(见于梗阻型)。
(5)肥厚心肌运动异常,收缩期增厚率降低。
(2、M型超声心动图
◆
(1)SAM现象:
收缩期二尖瓣前瓣CD段向前移动,与室间隔贴近,增加左室流出道狭窄程度(见于梗阻型)。
(重点)
◆
(2)主动脉瓣收缩中期提前关闭,主动脉瓣扑动。
(3、多普勒超声心动图:
◆彩色多普勒:
梗阻型肥厚型心肌病左室流出道可见五彩射流信号。
◆频谱多普勒:
梗阻型肥厚型心肌病左室流出道可见高速射流频谱,峰值流速多>4m/s。
4肥厚型心肌病诊断要点:
◆
(1)室壁非匀称性增厚,室间隔厚度>15mm。
◆
(2)梗阻型肥厚型心肌病可见左室流出道狭窄,SAM现象。
◆(3)多普勒超声左室流出道可见射流。
◆(4)无其他导致心肌肥厚的疾病。
5肥厚型心肌病鉴别诊断:
与其它室壁增厚的疾病进行鉴别。
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