病理1自身免疫性疾病.docx
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病理1自身免疫性疾病
自身免疫性疾病的发病机制
激活诱导细胞死亡失败:
Fas-Fas配合基凋亡途径的缺陷可能允许外周组织的自身活性的T细胞持续扩增
T细胞无应变性
无应变性:
是指在某种条件下,淋巴细胞碰到某种抗原,导致其的延长性或者不可逆的失活。
T细胞无效能障碍:
如果不表达共刺激分子的正常细胞被诱导成这样的话,无效能可能被打破。
共刺激分子B7-1的上调在多发性硬化(已经被假定为是T细胞对髓磷脂反应的自身免疫性疾病)的中枢神经系统的病人已经被注意到了。
需要T辅助细胞的B细胞的旁路:
如果自身抗原的T细胞抗原决定簇被修饰,允许没有被取消的辅助T细胞的识别,之后和B细胞共同作用,导致自身抗体的形成。
比如,自身免疫溶血性贫血,在使用某种药物后发病的疾病,药物诱导的红细胞表面的改变(可以被辅助T细胞识别的抗原)导致的。
T细胞调节抑制的失败:
变弱的调节T细胞功能可能导致自身免疫性疾病。
分子伪装:
一些感染的异物和自身抗原有相同的抗原决定簇,对于这些微生物的免疫反应会引起交叉自身抗原相似的反应。
比如,风湿性心脏病。
多克隆的淋巴细胞激活:
几种微生物和他们的产物能引起B细胞的多克隆激活。
某种表面抗原能能够以一种抗原依赖方式,连接和激活大量的CD4+细胞。
隐蔽抗原的释放:
受伤后的葡萄膜炎和输精管手术后的睾丸炎可能是存在于眼睛和睾丸的隐蔽抗原的免疫反应导致的。
隐秘的自身和抗原决定簇暴露:
自身免疫反应的进展和长期性是靠能够识别正常的隐秘的自身因子的自身活性的T细胞的补充来维持的。
自身激活的T细胞的诱导指的是抗原决定簇表达,因为免疫反应扩展到最初没有被识别的决定因素。
系统性红斑狼疮
是一种自身免疫性多系统的多样的表现和不同的方式的疾病,主要影响皮肤,肾脏,浆膜,关节和心脏,免疫角度来说,疾病包含了让人不理解的抗体,包括抗核抗体。
病因和发病机制:
SLE的主要的缺陷是自身耐受性大的缺失。
多种的自身抗体形成。
1.抗细胞的细胞核抗体2.抗细胞的细胞质的抗体3.抗血细胞细胞表面的抗体4.抗磷脂蛋白复合物的抗体
抗核抗体1.DNA抗体2.组蛋白抗体3.无组蛋白结合的RNA抗体4.核仁抗原抗体
双链DNA或者Smith抗体的表达是SLE得确切诊断。
遗传因素,非遗传因素
1.药物,包括普鲁卡因胺和肼屈嗪2.性激素如雌性激素3.紫外光
免疫因素:
SLE的发病机制的模型
组织损伤机制
1.免疫复合物:
肾小球中DNA抗DNA复合物
2.对红细胞,白细胞,血小板的自身抗体
在组织中,受损伤细胞的细胞核对抗核抗体反应,失去了染色质的模式,变成均匀的,被称作风湿小体苏木精小体
形态学
1.急性坏死性血管炎:
包括任何组织的小动脉和细动脉,血管壁的纤维素样坏死,透壁性和外周血管的白细胞浸润
2.皮肤:
在颧骨和鼻梁部位皮肤特征性红斑,斑丘疹(蝴蝶斑),暴露于阳光会加重红疹。
组织学:
表皮基底层的液化变性,表皮真皮连接处的水肿,单核细胞在血管周围和皮肤附属器周围的浸润。
免疫荧光检查:
免疫球蛋白和补体在表皮真皮连接处的沉积
关节:
肿胀和非特异性单核细胞在滑膜的浸润,膜的腐蚀,关节软骨的破坏
中枢神经系统:
局灶神经病缺陷或神经精神症状。
急性中枢神经系统血管炎引起多灶性大脑的微笑梗死,因为抗磷脂抗体损伤内皮在小血管内层非炎症性增殖
脾脏:
中度增大,囊性纤维增厚。
组织学上1.在红髓中大量的浆细胞的滤泡性增生2.中央的毛细血管增厚和外周血管纤维化,产生洋葱皮样损害。
心包膜和胸膜都是浆膜,并且表现出多样的炎性改变,在急性期有浆液到纤维素性渗出,逐渐进展到慢性期的纤维素样浑浊
心脏:
单核细胞浸润的心包炎,心肌炎。
Libman-Sacks心内膜炎,非细菌性的心内膜炎,心脏瓣膜表面上的不规则的1到3毫米的沉积物
肾脏:
在SLE的患者中,所有类型的肾小球肾炎都是因为肾小球内DNA或者抗DNA的复合物的沉积
1.一型:
在光镜,电镜和免疫荧光显微镜下都是正常的
2.二型:
间质性肾小球肾炎,占到20%,轻度的临床症状,免疫复合物沉积在肾脏间质,在细胞间质有轻微的增长
3.三型:
局灶型的增殖性肾小球肾炎,占25%,只有不足半个肾小球受到累及,在正常的肾小球中表现为内皮和间质细胞的肿胀和增殖,有微血栓沉积。
4.弥漫性增殖性肾小球肾炎,最为严重的一型肾脏损害,并且最为常见,大约占到50%,大部分的肾小球可见内皮和间质细胞增殖,影响整个肾小球。
光学显微镜下可见,毛细血管壁的增厚,集合成线圈。
电镜下可见,在内皮和基底膜之间可见电子密度增高的内皮下地免疫复合物
5.五型:
膜型的肾小球肾炎,占到15%,基底膜样的物质沉积增加和免疫复合物的聚集导致的毛细血管壁的广泛增厚
临床表现:
脸上有典型的蝴蝶斑,发热,关节炎,光敏性增高。
异常的肾脏发现
抗双链DNA的抗体可以视为是SLE诊断的高度敏感的指标
肾脏衰竭,感染,弥漫性中枢神经系统受累是主要的死亡原因
类风湿关节炎
类风湿性关节炎是一种系统性慢性的炎性疾病,能够影响多种组织但是主要进攻关节产生一种非必须的增殖滑膜炎,经常进展成破坏关节软骨和下面的骨组织导致无功能的关节炎
形态学
1.关节:
系统性关节炎,影响手和脚的小关节,膝盖,手腕,肘部,肩部
2.典型的病例中,近端指间关节和掌指关节受到累及,远端指间关节受累较小
3.在轴方向上局限于上部颈椎
组织学上,慢性滑膜炎
1.滑膜细胞的增生和增殖
2.高密度的外周血管炎症细胞的浸润(形成淋巴滤泡),由CD4+T细胞,浆细胞,巨噬细胞构成
3.因为血管形成,增加的血管化
4.嗜中性粒细胞和组织纤维在滑膜表面和关节腔内聚集
5.骨下地蚀骨细胞活性增加引起滑膜渗透和骨骼腐蚀典型表现是一种血管翳,由增殖性的滑膜细胞核炎性细胞的混合物,肉芽组织和纤维结缔组织,这种组织的过度增生太过于旺盛使通常薄的,光滑的滑膜转变成旺盛的水肿的植物样的组织
外周关节软组织水肿通常典型表现近端指间关节纺锤样的肿胀
血管翳下的关节软骨被腐蚀和破坏
关节下的骨可能被侵蚀和破坏,最终血管翳充满了整个关节腔,随后的纤维化和钙化可能导致永久性关节强直
超声图像的特征是伴随关节腔的变窄和腐蚀和关节软骨的缺失,
腱鞘,韧带和关节囊的破坏产生特征性畸形,包括腕关节的脱位,手指关节尺侧的脱位,手指过度延展的畸形(鹅颈征,纽花样改变)
类风湿小结:
四分之一的病人在前臂的展侧表面和其他的受到机械压力的地方
类风湿小结是固定的硬的椭圆或圆形的直径约2厘米
显微镜下观:
小结中央是纤维素样坏死,被大量的栅栏样排列巨噬细胞包围,边缘是肉芽组织.
类风湿因子:
连接到IgG上的循环IgM。
临床原因:
对称性多关节炎,关节有晨僵现象,之后关节变大,运动受限,完全性僵直
结节性多动脉炎
结节性多动脉炎属于以血管壁炎症为特征的一组疾病,非常可能是免疫性病因。
多发性多动脉炎是系统性的非感染性的小到中等大小肌肉动脉(不是小动脉,毛细血管,小静脉)坏死性血管炎,主要是肾脏和内脏的血管,但是肺循环的血管没有受到累及
形态学:
1.任何器官(除了肺脏)小到中等大小的血管的节段性的透壁性坏死性炎症,容易受损的器官一次排列是肾脏,心脏,肝脏,和消化道,之后是一线,睾丸,骨骼肌,神经系统和皮肤2.由于炎症导致血管壁的变弱的节段性坏死引起的血管瘤的膨大和局部的坏死3.灌注缺损,引起溃疡,梗死,缺血性萎缩,以及由这些血管供应区域的出血,可能会提供潜在疾病的存在的第一个线索。
组织学:
1.急性期:
有中性粒细胞,嗜酸性粒细胞和单核细胞包围的血管壁透壁性的炎症,经常会有纤维素样坏死。
2.血管壁纤维素样增厚可能扩张到动脉外膜,结合样坏死标志着坏死。
3.各期的活动可能在不同的血管甚至在同一血管中共存。
临床进程:
1.最常见的表现是不适,不明原因的发热,体重减少2.血压迅速升高3.胃肠道中因为血管损害所引起的腹痛和血便,4.弥漫性的肌肉疼痛和外周神经炎5.肾脏的损害经常非常显著并且是死亡的主要原因
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