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肝脏疾病
肝脏疾病
=>解剖概要:
肝左右径25cm,前后径15cm,上下径6cm;成人肝重1.5kg;
韧带:
冠状韧带、镰状韧带(肝圆韧带)、左/右三角韧带。
分段:
Couinaud分段根据肝静脉、门脉走向将肝分为5叶8段:
左外侧叶(上、下段),左内侧叶、尾状叶、右前叶(上、下段)、右后叶(上、下段);
段间裂:
正中裂(由下腔静脉左壁至胆囊窝中点;肝中静脉)、左叶间裂(镰状韧带、左叶间静脉)、左段间裂(肝左静脉)、右叶间裂(肝右静脉)、右段间裂(肝门脉右主干平面)。
肝门:
第一肝门(横沟)、肝胆管、肝动脉、门脉、Glisson系统。
第二肝门:
肝左中右静脉入下腔处;第三肝门:
肝右后静脉,尾状叶静脉注入下腔。
血供:
25%来自肝动脉,75%来自门脉;供氧各占50%。
功能:
分泌胆汁(600-1000ml/d),代谢(糖、脂、蛋白),灭活(ADH、雌激素、醛固酮),凝血(除VI以外的凝血因子;VitK相关II、VII、IX、X),解毒作用(药物、肠道毒素),免疫(Kupffer细胞),储存(VitAVitKFeCuVitD)。
再生功能强,代偿能力大(25%即可维持正常生理需要);手术中肝十二指肠韧带阻断时间不宜超过20-30min,肝实质有病变则应<10min。
=>肝囊肿病
非寄生虫性肝囊肿
先天性肝囊肿(源于肝内迷走胆管);
后天性肝囊肿创伤性囊肿:
肝内血肿液化后形成
炎症性囊肿:
肝内胆管囊肿扩张(潴留性囊肿)
肿瘤性囊肿:
畸胎瘤性肝囊肿、囊性淋巴瘤、囊性腺瘤等;
诊断:
BUS一般即可诊断
处理:
小而无症状的无需处理;压迫症状明显应治疗;包括囊肿穿刺抽液、囊肿开窗术(大囊肿)、囊肿引流术、囊肿切除术(感染、出血、胆汁)。
肝包虫病犬绦虫(棘球绦虫)的囊状幼虫(棘球蚴)寄生在肝中所致的寄生虫病;畜牧地区多见;分为单房性(肝包虫囊肿)&多房性(泡状棘球蚴病),单房性较多见;
=>病因:
人在食入虫卵污染的食物后,虫卵在十二指肠孵化为六钩蚴,穿过肠壁进入门脉系统,70%在肝内发育成囊;其余可寄生于肺、肾、脾、脑、肌、脊柱、眼眶等部位。
囊体分为外囊(纤维包膜)、内囊(分为角质层、生发层;生发层可形成子囊、头节、生育囊)。
囊液吸收可造成严重的过敏性休克;可造成污染,继发包虫囊肿。
=>表现:
单房性包虫囊肿可由腹胀、腹痛;上肢可及肿块,圆形表面光滑边界清、质地韧;包虫囊肿震颤征(一手指叩诊、另一手可触及囊液冲击震颤);压迫症状(胃肠、胆道、门脉);过敏反应史;
泡状包虫囊肿表现为进行性肝大,肋下触及坚硬肿物&表面不光滑;酷似肝癌。
=>诊断:
牧区居住史/动物接触史,上肢症状,肿块但全身情况佳;勿以穿刺诊断。
◇包虫囊液皮内试验(casoni实验):
(+)达90%-93%。
0.2ml皮内注射,0.3-0.5cm皮丘,15mm观察结果,[扩大/红晕Φ>2cm]为(+);6-24h内(+)也算。
◇补体结合试验(+)80%~90%,切除囊肿2~6个月后转(—);
◇间接血凝法:
假阳性反应罕见;
◇B-US:
液性暗区,边缘光滑清晰,区内可见漂浮光点反射;
◇CT/MRI
鉴别:
肝脓肿,肝血管瘤,肝癌
->并发症:
囊肿继发感染:
中毒症状明显,类似肝脓肿;
囊肿破裂:
可破入肺内支气管-肝包虫囊肿瘘;
破入腹腔过敏性休克,播散种植;
破入胆道胆绞痛,化脓性胆管炎;
->治疗:
手术治疗为主;
原则:
清除内囊,防止囊液外溢,消灭残腔。
◇单纯内囊摘除术:
最常用,适用于无感染的病例;
注意穿刺前保护腹腔,注入甲醛前确认无胆瘘;
若有胆瘘,注入甲醛以少量多次为宜,且应防止引流管;
术前存在黄疸,应行胆总管T管引流;
化脓感染的包虫囊肿,抗生素治疗+手术,术后引流。
◇肝切除指征:
局限于半肝内巨大单发囊肿(壁厚、病侧肝萎缩);
局限于肝一叶或半肝内多发囊肿或泡状棘球蚴;
囊腔经久不愈,形成瘘管;
囊肿感染形成后壁的慢性脓肿
◇不能手术者:
甲苯达唑治疗
=>肝脓肿
1、细菌性肝脓肿经胆道/门脉/动脉/淋巴途径播散;胆道常见
->病原菌:
最常见为E.coli、金葡,其次为链球菌、类杆菌属;
胆管/门脉源性以E.coli常见;动脉源性以金葡多见。
->表现:
寒战、高热最常见,多为弛张热;
肝区疼痛,肝区持续钝痛,亦可延及横膈和胸膜、肺;
乏力、恶心、呕吐、纳差
->体征(PE):
肝区疼痛和肝肿大最常见;
肝区深在叩痛;
肝被膜下脓肿可刺激腹膜,有波动感
->并发症:
穿破:
膈下脓肿—脓胸—支气管胸膜瘘/支气管胆瘘;
左肝脓肿可穿入心包;
入胃、结肠、门静脉、下腔静脉等
->诊断
血细胞计数;16%血培养(+)
肝功能(肝酶轻度升高);腹水和黄疸提示肝有广泛损害;注意早期黄疸多为胆道阻塞所致;
XR示右膈肌抬高,肝影变大,反应性胸腔积液;
B-US首选,(+)>96%,可引导穿刺
鉴别:
肝阿米巴脓肿,肝包虫病,先天性囊肿合并感染,胆囊炎,膈下脓肿
表阿米巴肝脓肿和细菌性肝脓肿的区别
阿米巴肝脓肿
细菌性肝脓肿
病史
阿米巴痢疾史
继发于胆道感染/其他化脓性疾病
症状
起病缓慢,病程长
起病急,中毒症状明显
体征
局限性隆起,肝大显著
肝大不显著,多无局限性隆起
脓肿
较大,多数为单发性,位于肝右叶
较小,常为多发性
脓液
呈巧克力色,无臭味,可找到阿米巴滋养体,若无混合感染,脓液细菌培养(-)
多为黄白色脓液,涂片和培养大都有细菌
血象
WBC计数可增加
WBC计数及中性粒细胞均明显增加
血培养
若无混和感染,细菌培养阴性
细菌混合培养可阳性
粪便检查
部分病人可找到阿米巴滋养体或包囊
无特殊发现
诊断性治疗
抗阿米巴药物治疗后症状好转
抗阿米巴药物治疗无效
->治疗
非手术治疗:
急性期炎症局限,脓肿尚未形成/多发性小脓肿;
抗生素治疗应覆盖G+球、G-杆、厌氧菌;
可腔内置管应用抗生素;
单个较大脓肿可在B超引导下穿刺
手术治疗:
脓肿切开引流术:
较大的有穿破可能或已经穿破的;
肝切除术:
慢性后壁脓肿;
肝内胆管结石合并左叶多发性脓肿
2、阿米巴肝脓肿
首先非手术治疗(药物+穿刺吸脓+支持);
外和在内可保守无效、穿破结果严重、慢性厚壁脓肿
=>肝良性肿瘤
1、海绵状血管瘤
起源于肝内的胚胎性血管错构芽,多见于女性,中年多见,右叶为主
->表现:
压迫症状,破裂出血,动静脉瘘(心力衰竭);
自发破裂在婴幼儿多见;
可出现凝血因子减少,血小板减少,溶血等
->诊断:
B-US、CT(增强)可诊断;
肝穿刺前必须排除血管瘤可能
->治疗:
小瘤只需要B-US随访;肝切除最有效。
手术指征为:
直径>10cm;直径5~10cm,位于肝边缘;3~5cm,但不能除外肝癌。
多发、病变范围大、无法手术者:
肝动脉结扎+栓塞
2、肝腺瘤
先天性见于婴幼儿,后天性与口服避孕药、肝硬化及肝细胞结节增生有关。
有恶变、破裂出血可能性,一经诊断即手术切除
=>原发性肝细胞癌
肝恶性肿瘤可分为原发(细胞癌、肉瘤)和继发(转移)
(1)病因:
肝硬化:
肝细胞癌合并肝硬化比例高,胆管细胞癌很少合并肝硬化
HBV感染;
黄曲霉毒素
(2)病理:
微小--(2cm)--小--(5cm)--大--(10cm)--巨大;
肝细胞癌、胆管细胞癌混合型三种组织类型;
转移:
肝内转移(门脉)最多见,肝外转移以血行多见(肺、脑、骨、肾等);也可直接浸润腹膜转移;
(3)表现:
◎肝区疼痛:
持续性隐、胀、刺痛;肝病者肝区痛转变为持续应怀疑;剧烈腹痛应考虑肝癌自发破裂。
※肝CA诊断不需穿刺活检,因为多发生针道种植;
◎消化道症状:
不特异,乏力消瘦,发热多小于38℃,呈弛张型,用NSAIDs/扑热息痛可退;
◎癌旁表现(低血糖,RBC增多症,高钙血症,高胆固醇血症,罕见皮肤卟啉病、女性化、类癌综合征、肥大性骨关节病、高血压、甲亢)
※体格检查PE:
肝大(中晚期;表面结节、质硬)、黄疸(CCC、弥漫性HCC、注意梗阻/肝细胞性)、腹水(门脉高压/血性)
(4)诊断:
Bus+AFP筛查最重要,针对高危人群;标准:
影像学证据/LAB指标
血清学:
AFP≥400ng/ml×5wk;200ng/ml×8wk
驻外肝炎活动、肝硬化、生殖细胞瘤、怀孕,或者用异质体(+)更高30%可正常
α-AFU
影像学:
Bus(>cm)CTC(>1.0cm;增强)MRI(鉴别血管瘤)肝DSA(准确率最高)
肝穿刺活检/腹腔镜检查
鉴别:
转移性肝癌(AFP阴性、无HBV/肝硬化病史,以消化道肿瘤最多见)、肝硬化(很难)、肝良性肿瘤(CT增强、动脉DSA、PET、肝穿)、FHN
(5)治疗:
◎手术治疗:
肝切除—首选、最有效;肝CA破裂可能需要手术
适应症:
一般情况好肝功能A级或B级护肝后恢复到A级;肝外无转移
根治术:
单发微小/小肝癌;单发向肝外生长的直径5cm以上,界限清,破坏的肝<30%;多发结节<3个,且位于一段/叶肝内
胆管/门脉/腔静脉瘤拴若为新近形成因积极手术取出
姑息术略
◎肝动脉栓塞化疗;
◎肝移植适应症:
肝功C级,或长期为B级不能改善/单个瘤体直径≤5cm或≤3个且直径≤3cm/血管无侵犯
◎Bus引导下经皮穿刺、微波/射频/无水酒精治疗
◎化疗一般仅行局部化疗;
◎放疗:
局限、无广泛转移且不适宜手术
=>转移性肝CA:
常发的有胃、结肠、胆囊、胰腺、子宫、卵巢CA;
分为早发型(占50%)、同步性、迟发型;诊断的关键在于找出原发CA灶
途径有:
门脉、动脉、淋巴、直接;多数为弥散性结节,很少合并肝硬化;
Bus牛眼征,AFP多(-)CEA(+)指示胃肠道来源;
※若为早发转移CA局限在半肝内而原发CA可切除,应一并切除;
(整理:
曲木诗玮,严思懿,陆艾丽)
§门脉高压的处理
食管胃底静脉曲张最早最严重,胃左静脉压力升高时形成的根本原因。
肝脏门脉系统/肝动脉汇合于肝窦→中央静脉
门脉与腔静脉直接的交通支:
胃短动脉V;直肠上、下静脉;腹壁上、下静脉;Retzaius静脉丛(腹膜后吻合支)
正常人们脉压力平均18cmH2O;门脉高压分为肝前性、肝性、肝后性
(1)肝硬化门脉高压症
✓病因主要有:
血吸虫病性肝硬化(窦前性)肝炎后肝硬化(窦性窦后性)
✓表现:
[合成、代谢、免疫];血吸虫性肝硬化肝功能尚好但脾大脾亢显著;肝炎后肝硬化相反;交通支扩大表现;腹水;脾大脾亢
✓诊断:
血液(Rt血常规、肝功)X线钡餐、胃镜、Bus(门脉内径>1.3cm,肠系膜上/脾V.>1cm)多普勒可观察血流方向;CT测定肝脏体积-750cm³(小于750cm³,肝性脑病发生率为大于的4.3(书上是4.5)倍
✓治疗:
=>保守治疗(书上还有其他的)
适应症:
黄疸、腹水大量、肝功能C级病人发生大出血;上消大出血原因不明
输液、补液、AVP、生长抑素、PPI(注意将血压维持在正常低值,太高易出血)
1.三腔二囊管压迫(0.25kg牵引,150~200ml压胃底,100~150ml压食管下段,放置一般为24~72h,过久应边气放边看)
2.胃镜治疗:
食管下段可用硬化剂注射、套扎,胃底可用粘合剂止血
=>手术治疗:
肝功能A、B级,无黄疸/腹水,保守24~48h无效
※无出血倾向者作预防性手术应以保肝为主
1.分流术:
脾肾分流,限制性门脉分流(直径0.8~0.9cm)肠系膜上、腔静脉分流,Warren术(选择性脾肾分流——选择减少胃底静脉压力而不影响肝脏灌流)肝性脑病为最主要并发症
2.TIPS(经颈内静脉肝内体分流)晚期肝硬化合并门脉高压等待肝移植前
3.断流术:
最适合生理手术:
切除出血部位,保证门脉压力
○贲门下端血管离断术(胃短、胃冠状、高位食管支、异位食管支、胃后V、左膈下V)
○食管下段胃底血管离断术、Phemister术
(2)肝前型门脉高压
✓病因:
先天性——门脉闭锁/狭窄/血管瘤样变
新生儿脐静脉炎;腹腔内感染致门脉血栓——门脉海绵样变;肝动脉门脉间A-V瘘
✓表现:
门脉高压症+脾大脾亢突出+肝功尚可;小儿多见
✓检查:
x线钡餐/内镜——食管胃底曲张;Bus/Doppler——门脉海绵样变表现为肝门处蜂窝状无回声区)
✓术式:
脾肾分流、肠系膜上/下腔H分流
(3)肝后型门脉高压Budd-Chiarisyndrome,先天或后天性原因致肝静脉或(和)其开口以上的下腔静脉狭窄或阻塞
=>病因:
欧美以血液高凝状态导致肝静脉血栓形成所致,亚洲以下腔静脉发育异常多见。
其它原因:
真性红细胞增多症(PV)、非特异血管炎、腔外肿瘤、肥大的肝尾叶压迫等;河南、山东发病多。
=>分类:
I型:
57%,下腔静脉隔膜;局限性狭窄或阻塞
型:
38%,下腔V;弥漫
型:
5%,主要为肝V阻塞
=>表现:
门脉高压症+下腔V阻塞(下肢静脉曲张;胸腹壁及腰部静脉扩张扭曲),大量腹水,肝肾衰。
=>诊断:
BUS和Doppler,准确度90%以上;下腔造影做好;经皮肝穿刺造影肝V情况。
=>治疗:
原则上同时缓解门静脉和下腔静脉高雅,不能兼顾,首先降低门脉压力,首先介入法+支架;
手术有贲门周围离断术;脾肺固定术;肠系膜上静脉和(或)下腔静脉与右心房之间的转流术;局部病变根治性切除术。
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