医学文献信息检索综合报告.docx
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医学文献信息检索综合报告
医学文献检索大综合报告
学院:
医学院
专业班级:
口腔医学2班
姓名:
吴寒
任课老师:
张文谦
完成时间:
2014年11月25日
课题名称:
肌萎缩侧索硬化的基础与临床研究
1.课题背景知识、概念分析与文献信息调研的基本思路
通过图书馆主页馆藏书目、SinoMed、PubMed、CNKI、VIP、万方全文数据库、网络搜索引擎等检索工具,获得以下背景知识:
肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis)为运动神经元病的一种。
病因不明;主要病理变化是锥体束、脑干运动神经核和脊髓前角细胞的变性。
早期以肌束震颤多见,肌萎缩和无力大多起始于肢体远端,手肌包括鱼际肌、骨间肌、蚓状肌萎缩,较明显时呈爪形手;逐渐向上发展至前臂、上臂和肩胛带,同时或稍晚累及下肢,最后累及躯干和头面部肌,以致头抬不起、构音障碍、不能吞咽,甚至呼吸肌麻痹,终致卧床不起,但除临终外,神志始终清楚,无感觉障碍。
检查时,除肌束震颤和肌萎缩外,尚有锥体束征,即肌张力增高、腱反射亢进和病理反射。
但应注意下运动神经元损害严重时,锥体束征可被掩盖。
本病迄今尚无有效治疗方法。
2.检索工具以及检索途径的选择
根据课题分析,选择的网络数据库有:
中国生物医学文献数据库、Sinned、PubMed、CNKI、、万方全文数据库、网络搜索引擎、维普数据库等。
本课题以综合课题当前发展状况为目的,希望获得结果的特点是“全”,即不能遗漏主要相关文献信息。
因此,检索途径拟以主题途径为主,辅以分类方法。
为了保证做到尽可能的查全.
3.部分检索策略和结果:
(一)CNKI数据库
检索方式:
高级检索
检索表达式:
主题=肌萎缩侧索硬化并且主题=基础并且主题=肌萎缩侧索硬化并且主题=临床研究(精确匹配)
检索结果:
全部:
12
1.【标题】:
肌萎缩侧索硬化/运动神经元病的基础与临床研究
【作者】樊东升;张俊;邓敏;康德瑄;郑菊阳;徐迎胜;鲁明;傅瑜;沈扬;张英爽;张华纲;
【Author】FANDong-sheng,ZHANGJun,DENGMin,KANGDe-xuan,ZHENGJu-yang,XUYing-sheng,LUMing,FUYu,SHENYang,ZHANGYing-shuang,ZHANGHua-gang(DepartmentofNeurology,PekingUniversityThirdHospital,Beijing100191,China)
【机构】北京大学第三医院神经内科;
【关键词】肌萎缩侧索硬化;运动神经元病;超氧化物歧化酶;肌电描记术;粒细胞集落刺激因子;
2.【标题】:
近年肌萎缩侧索硬化症中西医结合临床研究进展
【作者】杨万章;张敏;盛佑祥;梁豪文;
【机构】深圳市第六人民医院康复医学科;
【摘要】<正>肌萎缩侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)是神经科学领域的世界性难题。
它是一种慢性神经系统变性疾病。
主要特征为选择性侵犯运动神经元,出现进行性加重的肌肉萎缩、肌无力及锥体束征。
ALS发病率约为2-4/10万/年,患者多于发病后1-5年死亡。
ALS呈世界性分布,95%为散发性ALS(sporadicALS,SALS),5%为家族遗传性ALS(famil
(二)PubMed数据库
检索方式:
主题检索
检索表达式:
((amyotrophiclateralsclerosis)ANDBasics)ANDClinicalresearch
检索结果:
73
1.标题:
Disordersofemotionalprocessinginamyotrophiclateralsclerosis.
作者:
SeddaA.
CurrOpinNeurol.2014Dec;27(6):
659-65.doi:
10.1097/WCO.0000000000000147.
PMID:
25333604[PubMed-inprocess]
Relatedcitations
2.标题:
Amyotrophiclateralsclerosis:
newideasfromcancer.
作者:
LogroscinoG,LudolphA.
LancetNeurol.2014Nov;13(11):
1067-8.doi:
10.1016/S1474-4422(14)70177-2.Epub2014Oct7.Noabstractavailable.
PMID:
25300935[PubMed-inprocess]
Relatedcitations
(三)中国生物医学文献数据库
检索方式:
高级检索
检索表达式:
题名=肌萎缩侧索硬化并且任意字段=基础并且任意字段=临床研究
检索结果:
10
1.肌萎缩侧索硬化/运动神经元病的基础与临床研究
Basicandclinicalresearchesonamyotrophiclateralsclerosis/motorneurondisease
作者:
樊东升;张俊;邓敏;康德瑄;郑菊阳;徐迎胜;鲁明;傅瑜;沈扬;张英爽;张华纲
作者单位:
北京大学第三医院神经内科,北京100191
出处:
北京大学学报·医学版2009;41(3):
279-281
2.近年肌萎缩侧索硬化症中西医结合临床研究进展
作者:
杨万章;盛佑祥;张敏;梁豪文
作者单位:
广东省深圳市第六人民医院,518052
出处:
中西医结合心脑血管病杂志2006;4(12):
1079-1081
(四)维普数据库
检索方式:
基本检索
检索表达式:
题名=肌萎缩侧索硬化并且任意字段=基础并且任意字段=临床研究
检索结果:
10
1、题名:
平山病、肌萎缩性侧索硬化及远侧型肌萎缩型颈椎病的神经电生理特点文献传递
作者:
金翔吕飞舟陈文钧夏新雷王立勋郑超君姜建元
出处:
《中华骨科杂志》CASCSCD2013年第10期
关键词:
颁椎病肌萎缩对比研究
CervicalspondylosisMuscularatrophyComparativestudy
分类号:
R744.8[医药、卫生>神经病学与精神病学>脊髓疾病].
2、题名:
家族性肌萎缩侧索硬化遗传病因学与相关临床表型研究进展文献传递
作者:
邓敏
出处:
《中华医学杂志》CASCSCD2012年第39期
关键词:
家族性肌萎缩侧索硬化遗传病因学临床表型运动神经元病运动神经元损害脊髓前角细胞下运动神经元锥体束征
分类号:
R744.8[医药、卫生>神经病学与精神病学>脊髓疾病]
(五)万方全文数据库
检索方式:
高级检索
检索表达式:
肌萎缩侧索硬化*基础*临床研究*Date:
-2014
检索结果:
13
1.标题:
肌萎缩侧索硬化/运动神经元病的基础与临床研究
摘要:
肌萎缩侧索硬化(amyolxophlclateralsclerosis,ALS)又称运动神经元病(motorneurondisease,MND),是一种累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束,具有上、下运动神经元并存损害的慢性进行性神经系统变性疾病,临床表现为进行性加重的肌肉萎缩、无力及锥体束征,最终导致吞咽困难和呼吸肌无力而死亡.
作者:
樊东升张俊邓敏康德碹郑菊阳徐迎胜鲁明傅瑜沈扬张英爽张华纲
Author:
FANDong-shengZHANGJunDENGMinKANGDe-xuanZHENGJu-yangXUYing-shengLUMingFUYuSHENYangZHANGYing-shuangZHANGHua-gang
作者单位:
北京大学第三医院神经内科,北京,100191
刊名:
北京大学学报(医学版)ISTICPKU
Journal:
JOURNALOFPEKINGUNIVERSITY(HEALTHSCIENCES)
年,卷(期):
2009,41(3)
分类号:
R744.8
关键词:
肌萎缩侧索硬化知识脉络运动神经元病知识脉络超氧化物歧化酶知识脉络肌电描记术知识脉络粒细胞集落刺激因子知识脉络
机标分类号:
R74R33
在线出版日期:
2009年7月17日
基金项目:
国家高技术研究发展计划(863计划),国家自然科学基金,北京市自然科学基金,北京市教育委员会产学研合作项目
2.标题:
肌萎缩侧索硬化的临床诊断研究进展
摘要:
随着肌萎缩侧索硬化基础生物学研究的不断进步,近年有关这一好发于中老年人群的恶性神经系统变性病的临床研究也获行较大进展,特别是随着神经生理学、功能影像学、神经生化和遗传学等各方面新技术在临床应用的不断深入,使对该病的临床认识和诊断水平较以往有了明显提高.
作者:
樊东升
作者单位:
北京大学第三临床医学院神经科
刊名:
当代医学
Journal:
CHINACONTEMPORARYMEDICINE
年,卷(期):
2001,7(12)
关键词:
肌萎缩侧索硬化知识脉络临床诊断知识脉络
机标分类号:
R74TF8
在线出版日期:
2004年11月18日
(六)网络资源
检索引擎:
XX
检索方式:
关键字
检索结果:
1.肌萎缩侧索硬化
肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷氏(LouGehrig)病。
我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。
它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
2.肌萎缩侧索硬化的病因
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。
20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。
另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。
产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:
1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。
4..检索报告
肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)又称运动神经元病(motorneurondisease,MND),是一种累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束,具有上、下运动神经元并存损害的慢性进行性神经系统变性疾病,临床表现为进行性加重的肌肉萎缩、无力及锥体束征,最终导致吞咽困难和呼吸肌无力而死亡。
ALS/MND与阿尔茨海默病、帕金森病同为神经系统变性疾病,但发展速度和性质更加严重,发病率约为2~3/10万,80%~90%的患者于病后3~5年死亡[1-3]。
由于本病好发于中年人群,即社会及家庭的主要支撑人群,故造成的危害很大。
本课题组从病因、发病机制、早期诊断与鉴别诊断、自然病程监测,到治疗相关的组织器官模型、动物实验及临床先导性试验,进行了一系列长期深入的研究。
1、病因与发病机制研究
ALS/MND的确切病因迄今不明,发病机制涉及遗传、兴奋毒性、氧化损伤、神经细丝异常聚集、细胞内钙离子异常堆积、神经营养因子缺乏、线粒体功能缺陷以及细胞凋亡等多种学说。
流行病学调查显示,遗传、环境和衰老是ALS发病的易感因素,其中遗传在家族性ALS(FALS)中具有明确的作用。
1993年,在部分FALS患者中发现铜/锌超氧化物歧化酶(SOD1)基因的突变,对该病的病因研究具有划时代意义。
目前国际上已鉴定、克隆了5个FALS致病基因,但这些基因只是约20%FALS患者的病因,表明还有相当多的致病基因有待鉴定和克隆。
有关中国人群ALS相关遗传基因的研究几乎是一个空白,本课题组率先在国内开展了这方面的研究。
在中国FALS患者中,本课题组首次发现了与西方家系完全不同的SOD1基因的少见突变和新突变,为进一步全面、深入地认识SOD1在ALS/MND中的致病机制提供了全新的视角[4-5]。
最近,在对一个超大家系的筛查中已排除了包括SOD1在内的迄今所有的已知致病基因,目前正在克隆可能的新的未知致病基因。
在散发病例中作为本病易感基因的血管内皮细胞生长因子(VEGF)启动子区的多态性分布与欧美国家的白种人明显不同,还首次发现在中国人群中VEGF启动子区的多态性分布与起病年龄明显相关,1190A/G与1190G/G患者的发病年龄显著早于1190A/A患者。
CYP2E1基因多态性可能与ALS/MND相关,我们发现该基因5′侧多态性可能是男性患者的一个危险因素,在此基础上,男性患者由于更多接触环境中的不良因素而导致体内生成更多自由基或内源性神经毒素,使男性发病率增高[8-10]。
3-硝基酪氨酸和另一种兴奋毒性物质谷氨酸的含量均比对照组显著升高,确定了兴奋毒性在本病的发病过程中具有重要作用,并以器官型组织模型证明,这些毒性损伤可能与运动神经元线粒体功能抑制有关,运用测定特定原子核及其化合物分析方法的1H-MRS研究了本病中央前回的活体组织代谢特点
2 早期诊断与鉴别诊断的研究
ALS起病隐匿,早期易被误诊而错过最佳治疗时机,甚至接受了不恰当或错误的处理。
因此,临床早期诊断与鉴别诊断的准确性至关重要,同时也是研究本病病因及治疗途径的关键环节。
为达到这一目的,本研究原创性研制开发了一系列临床诊断的新技术。
2.1 三叉神经-颈反射(trigemino-cervicalreflex,TCR)检测
建立了TCR检测方法,首次用于评价ALS/MND最早累及的部位,即上颈段及延髓区脑干的亚临床损害,显著提高了本病的亚临床检出率,为早期诊断提供了一种有效方法,并进而将此新技术引入其他常见神经疾病的脑干功能的检测与评价之中
2.2 腹直肌肌电图检测
首创腹直肌肌电图检测本病胸段脊髓的亚临床损害,结果发现各项参数均能稳定可靠地测出。
由于ALS/MND胸段脊髓的损害在临床上很难早期评估,是制约本病早期诊断的一个瓶颈,本法作为检测胸段下运动神经元损害的辅助检查手段,大大提高了早期诊断水平。
2.3 咀嚼肌运动诱发电位评价皮质脑干束功能受损
建立了应用咀嚼肌运动诱发电位评价皮质脑干束功能受损的新方法,通过对上运动神经元通路的检测,能够比较敏感地评估ALS/MND头区上运动神经元受损的亚临床损害,从而提高了早期诊断率。
2.4 根据胸锁乳突肌肌电图及上肢皮节体感诱发电位与颈椎病性脊髓病鉴别首创根据胸锁乳突肌肌电图及上肢皮节体感诱发电位的检查结果与颈椎病性脊髓病进行鉴别,很好地解决了与颈椎病早期鉴别困难这个长期困扰临床的难题,研究结果发表后被国内、外多次引用并在临床广泛推广,已在神经病学教科书和肌电图专著中被列为常规检查。
2.5 雄激素受体基因检测鉴别诊断Kennedy病是另一种极易与ALS/MND混淆的疾病,我们在建立了雄激素受体基因检测方法后,率先在临床上确诊了Kennedy病,从以往被诊断为ALS/MND的患者中筛查出了大量的误诊病例,提高了鉴别诊断率,使患者得到针对性的治疗。
2.6 电生理检测动态评估ALS/MND病情变化应用一系列电生理检测方法和技术,对ALS/MND病情变化进行动态评估和研究,这些技术包括:
运动单位估数、复合肌肉动作电位、接触性热痛诱发电位等。
研究结果显示,这些检测对客观监测疾病发展的自然过程、早期了解病程中肌肉的失神经支配状态、定量评估病情进展与治疗的效果具有重要的临床价值。
3 治疗学研究
对于ALS/MND至今尚无有效的治疗方法。
目前美国及欧盟对此病唯一批准的治疗用药Riluzole(利鲁唑)价格昂贵,仅能使患者的生存期延长半年左右。
以我国每年新增约5万患者计,仅此单一药物的药费支出将超过280亿元,所造成的社会经济负担极为沉重,因此,寻找有效的治疗手段是临床亟待解决的一个世界性重大难题。
本课题组建立了ALS/MND器官型组织模型用于药物筛选,进行了多种药物的临床前筛选与实验,如中药提取物肉苁蓉总苷、自由基清除剂依达拉奉等,并积极开展保护性基因治疗与干细胞治疗的实验研究。
在国际上首创使用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)治疗ALS/MND的探索性临床试验,在美国FDA“临床试验注册系统”注册(认证号NCT00397423),研究结果受到了广泛关注[45],并在意大利开展了新的大规模多中心临床试验研究。
总之,经过20多年系统、深入的研究,本课题组建立了针对ALS/MND从基础到临床的全面研究体系(图1),从ALS/MND的病因、发病机制、早期诊断与鉴别诊断、自然病程监测,到治疗相关的组织器官模型、动物实验及临床先导性试验,获得了一系列具有自主创新性的研究结果,受到了国内、外的广泛关注和重视,一些适宜技术在临床被广泛推广应用。
同时,本课题组经过多年的积累,建立起一个完备的ALS/MND临床资料和生物样本库,目前在库数据例数超过1200例。
对于一个临床少见的疾病而言,我们的资料库是目前全世界最大的ALS/MND中心之一,这些将为今后进一步深入而持续地认识、研究本病,最终攻克本病具有重要的科学意义。
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[21]徐迎胜,郑菊阳,张 朔,
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