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生化复习
第一章代谢导论与生物能学能量
一、细胞区室化通过几种方式影响代谢反应
1.在真核生物中,通过区室化将整个代谢途径完全被分隔在特定的亚细胞区域。
脂肪酸分解代谢线粒体内,而合成发生在细胞质中。
又如ATP是在线粒体内合成的,而ATP的大量消耗却发生在细胞质中。
将降解和合成途径分开有许多优越性,最主要的是可以避免两个方向相反的反应彼此会部分或完全抵消。
2.区室化通过区室的通透特性也可以调节酶促反应。
通过区室膜有选择的通透(或转运)可以调控底物进入区室和从区室输出产物,因为区室内底物和产物的相对浓度影响转而酶促反应。
3.另外区室化与影响代谢物跨细胞膜或亚细胞膜转运的激素的作用紧密相连。
在哺乳动物中,不同的区室之间都是通过复杂的方式联系在一起的。
二、偶联反应和标准自由能的可加和性
根据标准自由能的值可以叠加的原理,可以通过偶联一个共同中间产物,使热力学上不宜进行的反应可以进行。
例:
葡萄糖-1-磷酸
↓变位酶ΔG1°'=-1.74Kcal/mol
葡萄糖-6-磷酸
↓异构酶ΔG2°'=+0.40Kcal/mol
果糖-6-磷酸
G-1-P-→F-6-PG3°'=ΔG1°'+ΔG2°'=1.34Kcal/mol
上例说明根据标准自由能的值可以叠加的原理,因此:
可通过偶联-个共同中间物,使一个热力学上不宜进行的反应可以进行。
三、生物体中的高能磷酸化合物
1.ATP:
它是生物细胞中最重要的高能磷酸酯类化合物,是生物能的主要载体。
是细胞内的能量通货,是细胞内磷酸集团转移的中间载体。
2.磷酸肌酸和磷酸精氨酸:
在生物体内起到储存能量的作用。
磷酸肌酸被称为ATP的缓冲剂。
当需要ATP时,肌酸激酶催化激活的磷酸酰基团从磷酸肌酸转移给ADP,快速地补充ATP.
四、名词解释
1.反馈抑制(feedbackinbition):
催化一个代谢途径中前面反应的酶受到同一途径终产物抑制的现象
2.前馈激活(feed-forwardactivition):
代谢途径中一个酶被该途径中前面产生的代谢物激活的现象。
第二章糖代谢
一、糖酵解途径
(一)糖酵解途径包括二个阶段:
第一阶段:
引发阶段。
葡萄糖的磷酸化、异构化:
①葡萄糖磷酸化成为葡萄糖-6-磷酸,由己糖激酶催化。
为不可逆的磷酸化反应,酵解过程关键步骤之一,是葡萄糖进入任何代谢途径的起始反应,消耗1分子ATP。
磷酸化的意义是使葡萄糖被限制在细胞内。
己糖激酶和葡萄糖激酶都可催化此步反应,但前者专一性不强。
除了葡萄糖可作为此酶的底物外,它也可催化甘露糖、果糖等己糖的磷酸化。
两种酶的Km值差异较大。
己糖激酶对D-葡萄糖的Km=0.1mmol/L,而肝葡萄糖激酶Km=10mmol/L,平时细胞内葡萄糖浓度为5mmol/L,此时己糖激酶的酶促反应已达最大速度,而葡萄糖激酶并不活跃。
只有在进食后,肝细胞内葡萄糖浓度高时葡萄糖激酶才起作用,所以葡萄糖激酶是个诱导酶。
②葡萄糖-6-磷酸转化为果糖-6-磷酸,磷酸己糖异构酶催化;③果糖-6-磷酸磷酸化,转变为1,6-果糖二磷酸,由磷酸果糖激酶催化,消耗1分子ATP,是第二个不可逆的磷酸化反应,酵解过程关键步骤之二,是葡萄糖氧化过程中最重要调节点。
④1,6-果糖二磷酸折半分解成2分子磷酸丙糖(磷酸二羟丙酮和3-磷酸甘油醛)。
⑤醛缩酶催化,二者可互变,最终1分子葡萄糖转变为2分子3-磷酸甘油醛。
第二阶段:
产能阶段。
能量的释放和保留:
①3-磷酸甘油醛的氧化和NAD+的还原,由3-磷酸甘油醛脱氢酶催化,生成1,3-二磷酸甘油酸,产生一个高能磷酸键,同时生成NADH用于第七步丙酮酸的还原。
砷酸可以象磷酸生成一个不稳定的类似物1-砷酸-3-磷酸甘油酸,该化合物一接触到水自动水解,生成3-磷酸甘油酸和无机砷酸。
虽然酵解仍可继续进行,但没有生成高能磷酸键。
砷酸起到解偶联的作用。
②1,3-二磷酸甘油酸的氧化和ADP的磷酸化,生成3-磷酸甘油酸和ATP.磷酸甘油酸激酶催化。
③3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸。
④2-磷酸甘油酸经烯醇化酶催化脱水,通过分子重排,生成具有一个高能磷酸键的磷酸烯醇式丙酮酸。
⑤磷酸烯醇式丙酮酸经丙酮酸激酶催化将高能磷酸键转移给ADP,生成烯醇式丙酮酸和ATP,为不可逆反应,酵解过程关键步骤之三。
⑥烯醇式丙酮酸与酮式丙酮酸的互变。
⑦丙酮酸还原生成乳酸。
一分子的葡萄糖通过无氧酵解可净生成2个分子三磷酸腺苷(ATP),这一过程全部在胞浆中完成。
(二)酵解的调控:
1.己糖激酶:
控制葡萄糖的进入。
当G-6-P积累和不再需要生产能量或进行糖原贮存时,即G-6-P不能快速代谢时,己糖激酶被G-6-P抑制。
由于己糖激酶对葡萄糖具有很低的Km值(10-4至10-6M之间),竞争性抑制是不会有效果的,所以G-6-P抑制是非竞争性抑制。
2.磷酸果糖激酶(PFK):
最关键的调控酶
ATP/AMP:
PFK受ATP别构抑制,此抑制能被AMP逆转。
ATP既是PFK-1的底物,又是该酶的别构抑制剂,它可以使得酶对它的底物F-6-P的亲和性降低。
在哺乳动物细胞中,AMP是个别构激活剂。
柠檬酸:
因为柠檬酸循环与丙酮酸的进一步氧化联系在一起,柠檬酸水平的升高表明有充足底物进入了柠檬酸循环,所以柠檬酸对PFK-1的调节是一种反馈抑制,它调节丙酮酸向柠檬酸循环的供给。
F-2,6-BP:
由F-6-P经磷酸果糖激酶2(PFK2)催化生成,也是PFK-1的激活剂。
3.丙酮酸激酶:
可调节酵解途径代谢物的输出
在哺乳动物组织中存在着四种丙酮酸激酶同功酶,这些同功酶受到F-1,6-2P别构激活和ATP的别构抑制。
(三)丙酮酸的去路
丙酮酸有3种主要的去路:
1)丙酮酸在某些环境条件下(如缺氧),可以还原为乳酸的过程称之酵解;2)丙酮酸可以转化为乙醇,这一过程称之酒精发酵;3)丙酮酸氧化脱羧形成乙酰CoA,乙酰CoA进入柠檬酸循环,彻底氧化生成CO2和H2O。
二、三羧酸循环
1、反应各步要点:
①丙酮酸经丙酮酸脱氢酶复合体氧化脱羧生成乙酰CoA,是关键性的不可逆反应。
其特征是丙酮酸氧化释放的能量以高能硫酯键的形式储存于乙酰CoA中,这是进入三羧酸循环的开端。
②三羧酸循环及氧化磷酸化。
三羧酸循环是在线粒体内进行的一系列酶促连续反应,从乙酰CoA和草酰乙酸缩合成柠檬酸到草酰乙酸的再生,构成一次循环过程,其间共进行四次脱氢氧化产生2分子CO2,脱下的4对氢,经氧化磷酸化生成H20和ATP。
2.三羧酸循环的特点是:
①从柠檬酸的合成到α-酮戊二酸的氧化阶段为不可逆反应,故整个循环是不可逆的;②在循环转运时,其中每一成分既无净分解,也无净合成。
但如移去或增加某一成分,则将影响循环速度;③三羧酸循环氧化乙酰CoA的效率取决于草酰乙酸的浓度;④每次循环所产生的NADH和FADH2都可通过与之密切联系的呼吸链进行氧化磷酸化以产生ATP;⑤该循环的限速步骤是异柠檬酸脱氢酶催化的反应,该酶是变构酶,ADP是其激活剂,ATP和NADH是其抑制剂。
3.三羧酸循环能量计算
一分子NADH通过氧化磷酸化生可生成2.5分子ATP;而一分子FADH2被氧化可生成1.5分子ATP,底物磷酸化产生1分子ATP,因此一分子乙酰CoA通过柠檬酸循环和氧化磷酸化可以产生10ATP。
4.回补反应
柠檬酸循环的中间代谢物被用于其它生物分子的合成,势必减少它在循环的浓度,影响循环的正常进行,一个重要的调节回补途径是丙酮酸羧化酶催化的由丙酮酸羧化生成草酰乙酸的反应,这个反应是哺乳动物中最主要的回补反应:
丙酮酸羧化酶(乙酰COA激活)
丙酮酸+CO2+ATP+H2O→草酰乙酸+ADP+Pi
三、磷酸戊糖途径
1.在胞质中,在磷酸戊糖途径中磷酸葡萄糖经氧化阶段和非氧化阶段被氧化分解为CO2,同时产生NADPH+H+。
2.主要过程:
G-6-P脱氧生成6-磷酸葡萄糖酸,再脱氢,脱羧生成核酮糖-5-磷酸。
6分子核酮糖-5-磷酸经转酮反应和转醛反应生成5分子6-磷酸葡萄糖。
中间产物甘油醛-3-磷酸,果糖-6-磷酸与糖酵解相衔接;核糖-5-磷酸是合成核酸的原料,4-磷酸赤藓糖参与芳香族氨基酸的合成;NADPH+H+提供各种合成代谢所需要的还原力。
3.磷酸戊糖途径在胞浆中进行,存在于肝脏、乳腺、红细胞等组织。
其生理意义是:
①提供5-磷酸核糖,用于核苷酸和核酸的生物合成。
②提供NADPH形式的还原力,参与多种代谢反应,维持谷胱甘肽的还原状态等。
四、糖异生作用
1.非糖物质如丙酮酸,草酰乙酸和乳酸等在一系列酶的作用下合成糖的过程,称为糖异生作用。
糖异生作用不是糖酵解的逆反应,因为要克服糖酵解的三个不可逆反应,且反应过程是在线粒体和细胞液中进行的。
2分子乳酸经糖异生转变为1分子葡萄糖需消耗4分子ATP和2分子GTP。
糖异生的途径基本上是糖酵解的逆向过程,但不是可逆过程。
酵解过程中三个关键酶催化的反应是不可逆的,故需通过糖异生的4个关键酶(葡萄糖-6-磷酸酶、果糖-1,6-二磷酸酶、丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮酸激酶)绕过糖酵解的三个能障生成葡萄糖。
2、其生理意义是:
①作为补充血糖的重要来源,以维持血糖水平恒定。
②防止乳酸中毒。
③协助氨基酸代谢。
四、乙醛酸循环:
在植物、微生物和酵母中却存在着一个可以由2碳化合物生成糖的生物合成途径乙醛酸循环。
在异柠檬酸裂解酶的催化下裂解生成乙醛酸和琥珀酸;乙醛酸在苹果酸合酶催化下与乙酰CoA缩合生成苹果酸,而琥珀酸氧化生成延胡索酸,直至转换成草酰乙酸。
五、糖原分解和合成
1.糖原是动物体内贮存能量、容易动员的多糖。
肝和肌肉是贮存糖原的主要地方。
但二者贮存的目的完全不同。
肝糖原是用以维持血糖浓度,供应全身利用,而肌糖原是供予肌肉本身产生ATP以做收缩之用,而不能维持血糖浓度。
2.糖苷链断裂有水解(hydrolysis)和磷酸解(phosphorolysis)二种方式:
水解方式产生的是葡萄糖,磷酸解产生主要是G-1-P,体内采取磷酸解方式。
优点:
减少耗能,G极性化,不易从胞内逸出。
3.糖原的降解需要糖原磷酸化酶、糖原脱支酶和磷酸葡萄糖变位酶,经4步酶促反应。
4.糖原合成不是降解途径的逆转,直接糖基体供是UDPG;植物和某些细菌合成淀粉或糖原,使用的底物是ADP-葡萄糖,而不是UDP-葡萄糖。
糖原生物合成通过3个步骤,包含3种酶:
UDP-葡萄糖焦磷酸化酶、糖原合酶和糖原分支酶。
小结:
1.无论是糖原降解或糖原合成都以糖原的非还原端开始;2.糖原脱支酶可以催化(1→4)糖苷键的断裂和形成及(1→6)糖苷键的水解,而分支酶则是(1→4)糖苷键的断裂和(1→6)糖苷键的形成;3.糖原合成中葡萄糖的供体是UDPG,反应是从EMP途径中的G-6-P开始。
可知G-6-P是联系糖代谢多条途径的中心环节。
六、名词解释
1、糖酵解:
酵解是通过一系列酶促反应将葡萄糖降解成丙酮酸并伴有ATP生成的过程途径。
它是生物细胞中葡萄糖分解产生能量的共同代谢途径。
对于某些细胞,糖酵解是唯一生成ATP的途径。
2、双功能酶:
一种多肽链具有二种酶活性功能,称双功能酶。
例如:
F-2,6-BP由F-6-P经磷酸果糖激酶2(PFK2)催化生成,其逆反应由果糖二磷酸酶(FBPase2)催化,这两个酶同属一条相同多肽链,只是其中一个Ser残基的磷酸化和去磷酸化差异,去磷酸化时表现为激酶活性,磷酸化为磷酸酶活性。
3、前馈激活(feed-forwardactivation):
酶A的激活剂是酶B催化的产物,则酶B的激活必然会引起酶A的激活,这种调控方式称为前馈激活。
4、回补反应:
中间代谢物被用于其它生物分子的合成,势必减少它在循环的浓度,影响循环的正常进行,此时发生的重要的调节回补途径叫做回补反应。
例如:
柠檬酸循环中丙酮酸羧化酶催化的由丙酮酸羧化生成草酰乙酸的反应,这个反应是哺乳动物中最主要的回补反应。
5、第二信使(secondmessengers):
作用于细胞膜的信息传递到细胞内,使之产生生理效应的细胞内信使,称为第二信使。
第三章生物氧化
一、生物氧化
1.氧还电势(E°A+/A):
表示一种物质得失电子能力大小(电子转移的潜势)。
电子从氧还电势低(E0值小)电子载体流向氧还电势高(E0值大)的载体。
2.电子传递链:
由一系列具有氧化还原作用的电子载体组成,并且按其对电子亲和力递增的顺序排列,即电子从NADH(-0.32V)系列电子传递体到氧(+0.82V)的方向传递。
3.呼吸链的组成:
四个蛋白复合体:
NAD-Q还原酶(复合体I)、琥铂酸-Q还原酶(复合体II)、细胞色素还原酶(复合体III)、和细胞色素氧化酶(复合体IV);两个可灵活移动的成分:
CoQ和CytC。
①NADH-Q还原酶(复合体I):
(NADH脱氢酶)催化NADH的两个电子转移给CoQ,同时线粒体中的4个质子蹦出;②CoQ是脂溶性辅酶,它是电子传递链中唯一不与其它蛋白质紧密结合的电子载体,不接受NADH-Q还原酶脱下的氢和电子,还可以接受黄素辅酶脱下的电子和氢,在电子传递链中处于中心地位;③琥珀酸-Q还原酶(复合体II):
含有多个铁硫中心,无质子从线粒体中蹦出,反应不涉及ATP生成;④细胞色素c还原酶(复合物III)复合物III含有多个亚基,一个[2Fe-2S]蛋白质、细胞色素b和细胞色素c1。
伴随着一分子QH2的氧化有4个质子从线粒体中蹦出;⑤细胞色素c氧化酶(复合体IV):
复合体IV中的多肽链是细胞色素a和a3,细胞色素靠Fe来传递电子。
每生成一分子水,有两个质子蹦出线粒体外;⑥Cyta,a3又叫末端氧化酶。
10.呼吸链抑制剂:
<1>.鱼藤酮、安密妥、杀粉蝶菌素NADH||CoQ
<2>抗霉素ACytb||CytC1
<3>.氰化物、硫化氢、叠氮化物、CO、Cyta,a3||O2
11.生物体内ATP的生成方式1)氧化水平磷酸化2)底物水平磷酸化
12.氧化磷酸化的作用机制ADP如何磷酸化形成ATP目前主要存在三种假说其中化学渗透假说占主导地位。
它认为:
氧化磷酸化与电子传递起偶联作用是电子传递本身产生的H+电化学梯度。
电子传递过程释放的能量蕴藏在这个质子梯度中,这种自由能称为质子推动力,推动ATP的合成。
13.复合物V是一个F-型ATP酶(ATPase),称FoF1ATP合成酶,该酶的结构为球-柄结构。
Fo代表一个耦联因子ATP酶,它将底物氧化与线粒体内ADP的磷酸化耦联起来。
F1组分含有催化亚基,当以可溶性形式将它从膜中分离出来时,它可以催化ATP的水解,因此习惯上都将F1称之F1ATP酶。
Fo是一个跨膜的质子通道,质子经过通道进入基质的过程与ATP的形成耦联。
每合成一分子ATP大约有3H+经通道进入基质。
之所以命名为Fo是因为该成分对寡霉素(Oligomycin)敏感,寡霉素可结合在通道中,防止质子的进入,抑制ATP的合成。
14.合成和输出1个ATP=消耗4个H+.,通过ATP转移酶,使线立体ATP输出,ADP输入。
15.合成和输出1个ATP=消耗4个H+.。
每个NADH彻底氧化生成2.5个ATP,FADH2生成1.5个ATP。
16.P/O值:
是指某物质氧化时每消耗1mol氧所消耗无机磷的mol数。
实质:
每消耗1mol原子氧所产生的ATP的mol数。
17.电子传递和氧化磷酸化细胞部位1)线粒体内膜嵴内的酶起电子传递作用。
2)F1球体起催化ATP合成作用。
以上二者必须组成-复合体才能完成氧化磷酸化过程。
18.能够使氧化过程和磷酸化过程脱节的物质称为解偶联剂,它对电子传递没有抑制作用,但能抑制ADP磷酸化生成ATP的过程,如2.4-二羟基苯酚,三氟甲氧苯腙羰基氰化物
19..直接干扰ATP的生成,抑制氧的利用又抑制ATP的生成,但不直接抑制电子传递链上载体的作用。
如寡霉素(oligomycin)
20.穿梭机制使得胞液中的NADH可被运到线粒体中进行有氧氧化。
有甘油3-磷酸和苹果酸-天冬氨酸穿梭两种途径,注意两者的区别。
21.电子传递和ATP形成的相偶联关系是相辅相成的。
完整的线粒体只有当无机磷酸和ADP都充分时电子传递速度才能达到最高水平。
氧化磷酸化的尽享和细胞对ATP的需求是相适应的。
二、名词解释
1.生物氧化(BiologicalOxidation):
物质在生物体内氧化分解的过程称为生物氧化,主要是指糖、脂肪、蛋白质等有机物在生物体内分解时逐步释放能量,最终生成CO2和H2O的过程。
生物氧化的主要生理意义是为生物体提供能量。
氧化电势(E0A+/A):
表示一种物质得失电子能力大小(电子转移的潜势)。
2.电子传递链(electrontransferchain):
由一系列具有氧化还原作用的电子载体
组成,并且按其对电子亲和力递增的顺序排列,即电子从NADH(-0.32V)系列电子传递体向氧(+0.82V)的方向传递。
3.电子传递过程Electrontransferprocess:
指还原型的辅酶(NADH、FADH2)通过电子传递再氧化的过程。
4.NADH-Q还原酶(复合体I):
(DADH脱氢酶)催化NADH的电子转移给泛醌。
复合体I是一个非常复杂的酶,该酶是第一个质子泵。
5.COQ是脂溶性辅酶。
在电子传递链中处于中心地位。
6.琥珀酸-Q还原酶(复合体II):
嵌在线粒体内膜的酶蛋白。
含有多个铁硫中心。
7.电子传递抑制剂:
能够阻断呼吸链中某个部位电子传递的物质。
8.氧化磷酸化(oxidativephosphorylation):
呼吸链电子传递过程中释放的能量,在ATP合酶的催化下,使ADP磷酸化成ATP的过程,由于代谢物的氧化反应与ADP的磷酸化反应偶联进行,故称为氧化磷酸化。
9.底物水平磷酸化:
由底物分子因脱氢或脱水而使分子内部能量分配产生的高能磷酸键(或高能硫酯键),在激酶作用下将高能键上的键能直接转移给ADP(或GDP)而生成ATP(或GTP)的反应,称为底物水平磷酸化。
10.P/O值:
是指某物质氧化时每消耗1mol氧所消耗无机磷的mol数。
实质:
每消耗1mol原子氧所产生的ATP的mol数。
11.电子传递抑制剂(Electrontransportinhibitors):
能够阻断呼吸链中某部位电子传递的物质称为电子传递抑制剂。
12解偶联剂(uncouplers):
能够使氧化过程与磷酸化过程脱节的物质称解偶联剂,它对电子传递没有抑制作用,但能抑制ADP磷酸化生成ATP的过程。
如:
2,4-二硝基苯酚。
13.氧化磷酸化抑制剂(inhibitors):
直接干扰ATP的生成,抑制氧的利用又抑制ATP的生成,但不直接抑制电子传递链上载体的作用。
如寡霉素(oligomycin)
14.甘油3-磷酸穿梭途径(glycerol3-phosphateshuttle):
此穿梭机制主要存在于肌肉、神经细胞中。
胞液中的NADH可使磷酸二羟丙酮还原为α-磷酸甘油,此反应在α-磷酸甘油脱氢酶催化下完成。
生成的α-磷酸甘油进入线粒体,再经位于线粒体内膜近外侧部的α-磷酸甘油脱氢酶催化生成磷酸二羟丙酮和FADH2,磷酸二羟丙酮可进入胞液继续穿梭,FADH2经复合体Ⅱ(FAD呼吸链)进入呼吸链生成2分子ATP。
所以经此途径1分子葡萄糖彻底氧化生成36分子ATP。
15.苹果酸-天冬氨酸穿梭途径(malate-aspartateshuttler):
这种穿梭机制主要在肝、肾、心中发挥作用,其穿梭机制比较复杂,不仅需借助苹果酸、草酸乙酸的氧化还原,而且还要借助α酮酸与氨基酸之间的转换,才能使胞液中来的NADH的还原当量转移进入线粒体氧化。
当胞液中NADH浓度升高时,首先还原草酰乙酸成为苹果酸,此反应由苹果酸脱氢酶催化,胞液中增多的苹果酸可通过内膜上的二羧酸载体系统与线粒体内的α酮戊二酸交换;进入线粒体的苹果酸,经苹果酸脱氢酶催化又氧化生成草酰乙酸并释出NADH,还原当量从复合体I进入呼吸链经CoQ、复合体Ⅲ、Ⅳ传递,最image/005061360后给氧,所以仍可产生3分子ATP,与在线粒体内产生的NADH氧化相同。
与此同时线粒体内的α酮戊二酸由于与苹果酸交换而减少,需要补充,于是在转氨酶作用。
第四章脂类代谢
一、脂肪酸的分解代谢
(1)甘油三脂(triglyceride)的水解
1.储存在脂肪细胞中的脂肪,被脂肪酶逐步水解为游离脂肪酸和甘油,并释放入血以供其它组织细胞氧化利用,该过程称为脂肪动员。
甘油三酯脂肪酶受多种激素协同控制,是脂肪降解的第一个限速步骤,肾上腺素、去甲肾上腺素等是促脂解激素,胰岛素、前列腺素E等是抗脂解激素。
(二)饱和脂肪酸的氧化
1.脂肪酸的活化:
脂肪酸在进入线粒体基质前,脂肪酸先与辅酶A形成硫酯键(thioester),脂肪酸氧化前必须活化为脂酰COA,而仅需活化一次,消耗2ATP。
催化该反应的酶是脂酰CoA合成酶(acyl-CoAsynthase)。
2.转运入线粒体:
长链的脂酰CoA需要与极性的肉碱(carnitine)分子结合。
在脂酰肉毒碱转移酶I(carnitineacyltransferaseI)催化下,脂酰CoA中的脂酰基转移到L-肉毒碱上,形成脂酰肉毒碱。
然后脂酰肉毒碱在肉碱脂酰肉碱转运酶(carnitine/acylcarnitinetranslocase)的作用下,与游离的肉毒碱交换后进入线粒体基质。
在线粒体基质中,脂酰肉碱在与膜结合的脂酰肉碱转移酶II(与I是同功酶)的催化下,重新生成脂酰CoA和释放出游离肉毒碱(酶I催化的逆反应)。
(三)β-氧化(β-oxidation)作用
1.脂肪酸β-氧化:
发生于线粒体中,分活化、水合、氧化和断裂这五个步骤。
第一次脱氢产生反式烯脂酰CoA,水化反应产生L-β-羟脂酰CoA,再脱氢产生3-酮脂酰CoA,受第二个CoA作用发生硫解,断裂为乙酰CoA和一个缩短了两个碳原子单元的脂酰CoA。
2.每一次β氧化,二次脱氢生成FADH2、NADH进入电子传递链,总共产生4ATP;并且产生2碳片段乙酰CoA进入TCACycl彻底氧化,其产生10ATP
(四)不饱和脂肪酸氧化
不饱和脂肪酸的活化和跨越线粒体内膜都与饱和脂肪酸相同,也是经β-氧化而降解。
但需要两个酶,一个异构酶和一个还原酶。
单不饱和脂肪酸氧化附加一个异构酶,少一次脱氢(FAD),多不饱和脂肪酸除增加异构酶外还需要加还原酶参与。
(五)奇数碳脂肪酸:
最后一轮β-氧化的硫解反应的产物中除了乙酰CoA外,还有丙酰CoA。
丙酰CoA在羧化酶和甲基丙二酰单酰CoA变构酶作用下,生成琥铂酰CoA。
(六)酮体(ketonebody)的生成
1.脂肪酸氧化产生的乙酰CoA转化为D-β-羟丁酸、乙酰乙酸(acetoacetate)和丙酮,这三个化合物统称为酮体。
2.酮体在肝脏内合成,在肝外利用。
酮体能通过血脑屏障及肌肉毛细血管壁,是肌肉,尤其是脑组织的重要能源;在饥饿状态或糖供应不足时可代替葡萄糖成为脑组织的重要能源。
但是在饥饿、高脂低糖膳食,特别糖尿病时,可导致酮症酸中毒。
酮体浓度高称为酮体症。
3.导致酮体生成增加的原因:
脂肪动员增加,脂肪酸氧化增加,乙酰CoA合成酮体多。
长链脂酰CoA增加,抑制柠檬酸合酶,使乙酰CoA不能进入TCACycle,进而缩合成酮体。
脂酰CoA反馈抑制乙酰CoA羧化酶,抑制脂肪酸合成,线粒体中乙酰CoA大量形成酮体。
4.在肝外组织中,D-β-羟丁酸被D-β-羟丁酸脱氢酶催化,氧化成为乙酰乙酸,乙酰乙酸与CoA相接而被活化。
乙酰乙酰CoA被硫解酶裂解,生成两分子的乙酰CoA,进入柠檬酸循环,产生ATP。
二、脂肪酸的合成(脂肪酸合成是在细胞质中进行的)
(一)脂肪酸的合成
1.乙酰CoA通过三羧酸转运体系(tricarboxylate
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