骨肿瘤鉴别.docx
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骨肿瘤鉴别.docx
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骨肿瘤鉴别
成
骨
肿
瘤
成
骨
肿
瘤
成
骨
肿
瘤
骨瘤
30—50岁,
男>女,高发于青春期
颅骨和下颌骨
分内生或外生型;有骨膜,无软骨帽;
成人后,停止生长
单发性内生骨疣无周围骨质硬化,无疼痛。
多发于手足小骨。
为松质骨内骨发育异常,呈骨岛状,一般无症状,无需治疗。
骨皮质外或骨窦内具有突起的致密高密度影,边缘整齐,内部结构为密度均匀的骨块
无
一般无症状,无需治疗。
骨
样
骨
瘤
常发于儿童或青少年,10-30岁最多见,但也可见于1岁以下的婴儿或60岁以上的老人。
男性比女性多见,发病率为2∶1。
体积很小,生长潜能有限,可产生与体征不符的疼痛
下肢的发病率约为上肢的3倍,发生于躯干骨者较少见。
胫骨和股骨最多见,约占病例的一半。
其次为腓骨,肱骨和脊柱(腰椎附件)等。
Jaffe认为是原发性良性肿瘤,依据是:
①生长缓慢;②骨样组织代替了正常组织;③周围的骨组织毫无例外地呈现结构均匀的硬化;④大小固定。
上述论据被较广泛地公认。
有学者认为是炎症,而可能与病毒感染有关,还有的认为是血管来源或与动静脉发育异常有关,或为代偿过程。
镜检:
病灶可以完全位于皮质内,皮质与骨膜间,或者在松质骨内。
长骨的病变多在皮质内,短骨的病变则常在松质骨中,而脊柱的病变则常位于椎弓或小关节突。
肿瘤总是呈卵圆或圆形,同周围骨质有清楚的硬化边界。
大多数是肉芽肿型,呈砂粒样密度,均质性,棕红色。
组织学检查:
由骨组织、骨样组织和新骨混合而成。
早期特征为成骨细胞占优势,增生活跃。
中期在成骨细胞间有骨样组织沉积,并有不同程度的钙化。
成熟期特征为致密的不典型的骨小梁形成,即非板样,也不是纺织状的。
典型的X线表现是由致密骨包绕的具有界限清晰的局灶性病灶,大多数直径小于1cm,中央呈致密度较小的透射线区,可有不同程度的钙化。
少数病例有1个以上的病灶,周围可有较大的骨反应区。
诊断要点
1、临床表现局限的疼痛,对水杨酸盐可以使疼痛缓解,饮酒可使疼痛加重。
2、X线表现为位于皮质内的圆形或卵圆形的小的低密度阴影,外围有致密的反应骨,反应骨使皮质增厚,距瘤巢达数厘米。
3、病理检查镜下为瘤巢中央为不定型的、杂乱无序的骨样组织,有大量的深染的骨母细胞陷入其间。
瘤巢边缘为增生的纤维血管组织。
剧烈夜间痛,非甾体类药物可完全缓解为其特征;
本病理想的治疗是大块切除,包含有病灶的患骨。
彻底切除病灶,症状很快消失。
一般不主张作刮除术。
认为照射和化学药物治疗无效。
成骨
细胞瘤
是一种特殊类型肿瘤,在组织学上无恶性表现,但有侵袭性,甚至出现肺转移或恶变,故将其归入原发性有恶性倾向的肿瘤之列。
曾用名有良性成骨细胞瘤、巨大骨样骨瘤等。
80%的患者在30岁前发病,25岁为发病高峰,男女之比为2:
1。
成骨细胞瘤的病因,至今尚不明确。
可能与病毒性感染、非化脓性感染、血管异常等因素有关。
本病的41%~50%在脊柱发病,多发生在腰椎、胸椎、颈椎和骶椎,病变多位于脊柱的后方,尤以椎弓根最先受累。
临床表现为局部疼痛,根性放射痛,夜间疼痛及不同程度的神经症状。
但不加重,对阿司匹林不敏感。
成骨细胞瘤破坏区常>2cm。
皮质膨胀明显,周围硬化轻微。
1.实验室检查个别病例血沉增快,肿瘤若转为恶性,血清碱性磷酸酶(AKP)可升高。
2.X线表现呈溶骨性膨胀改变,边界清楚,病灶外的骨皮质变薄。
根据钙化以及血管丰富的程度,或表现为斑块状钙化,或为较大的透亮区。
若病变波及一侧骨皮质,可使之破溃,瘤体可侵入椎管或周围软组织。
3.CT检查CT检查主要特点为骨破坏呈膨胀性,存在高密度硬化缘和钙化点。
可分为中心型、皮质型、骨膜下型和松质型。
成骨细胞瘤的的诊断要点为:
1.以青年多见,40%~50%位于脊柱,椎弓根最先受损。
2.根性症状出现较早,神经症状依受累平面不同而各异。
3.X线示边界清楚、大小不等的骨质破坏,伴不同程度的骨化,边缘骨质膨胀变薄。
4.病理检查可见瘤组织中有大量的成骨细胞、骨样组织和血管纤维组织。
手术治疗方法主要为局部刮除术和植骨填塞空腔。
术后复发率不超过10%。
1.局部刮除
2.椎管减压
3.放射疗法
成骨细胞瘤的放射治疗适用于无法手术、术后复发者或需行辅助治疗者,照射剂量通常为20~50Gy。
骨
肉
瘤
也叫成骨肉瘤,是从间质细胞系发展而来,肿瘤迅速生长是由于肿瘤经软骨阶段直接或间接形成肿瘤骨样组织和骨组织。
下肢负重骨在外界因素(如病毒)的作用下,使细胞突变,可能与骨肉瘤形成有关。
是较常见的发生在20岁以下的青少年或儿童的一种恶性骨肿瘤,在小儿骨恶性肿瘤中最多见,约为小儿肿瘤的5%。
骨肉瘤的突出症状是肿瘤部位的疼痛,由肿瘤组织浸蚀和溶解骨皮质所致。
1.疼痛瘤部位发生不同程度的疼痛是骨肉瘤非常常见和明显的症状,由膨胀的肿瘤组织破坏骨皮质,刺激骨膜神经末梢引起。
疼痛可由早期的间歇性发展为数周后的持续性,疼痛的程度可有所增强。
下肢疼痛可出现避痛性跛行。
2.肿块着病情发展,局部可出现肿胀,在肢体疼痛部位触及肿块,伴明显的压痛。
肿块增长迅速者,可以从外观上发现肿块。
肿块表面皮温增高和浅表静脉显露,肿块表面和附近软组织可有不同程度的压痛。
因骨化程度的不同,肿块的硬度各异。
肿块增大,造成关节活动受限和肌肉萎缩。
3.跛行肢体疼痛而引发的避痛性跛行,随着病情的进展而加重,患病时间长者可以出现关节活动受限和肌肉萎缩。
4.全身状况断明确时,全身状况一般较差,表现为发热、不适、体重下降、贫血以至衰竭。
个别病例肿瘤增长很快,早期就发生肺部转移,致全身状况恶化。
瘤体部位的病理骨折使症状更加明显。
病理诊断是治疗的依据。
当考虑到骨肉瘤的诊断时,进行活体组织检查,尽快得到病理学检查的确认。
早期发现血液中骨源性碱性磷酸酶增高,这与该肿瘤的成骨作用有关。
典型的骨肉瘤的X线表现为骨组织同时具有新骨生成和骨破坏的特点。
肿瘤多位于长管状骨的干骺端,边缘不清,骨小梁破坏,肿瘤组织密度增高,穿破骨皮质后,肿瘤将骨膜顶起,产生该病具有特征性的X线征象--考德曼套袖状三角(Codman-三角)。
这种现象在部分骨髓炎和尤文肉瘤病人中可见到,在骨肉瘤中则是非常典型的。
晚期可看到肿瘤浸润软组织的阴影,可在部分病例中见到病理性骨折。
2.CT扫描和MRI检查判断骨肿瘤性质、范围和有无周围软组织浸润的有效手段,可早期发现肺部和其他脏器的转移病灶,是骨肉瘤临床检查的常规项目。
3.核素骨扫描早期发现和晚期鉴别有无转移病灶的常用方法。
影响预后的因素关键在于早诊断,肿瘤是否彻底切除,手术前后的化疗和放疗。
此外,还与瘤细胞的组织类型、大小、手术前后血清碱性磷酸酶增加的变化以及是否累及局部淋巴结等有关。
肉瘤经病理确诊后,即开始前期的化学或放射性治疗,切除肿瘤组织是骨肉瘤治疗中重要的步骤。
肢体保存疗法显示了较好的治疗前景。
术后化学或放射性治疗对控制肿瘤转移,提高生存率非常重要。
治疗骨肉瘤应行根治性手术。
有条件者可保留肢体。
截肢前要做活体组织检查。
免疫治疗为静脉输入淋巴细胞或用干扰素和转移因子,但疗效尚不肯定。
软
骨
肿
瘤
软
骨
肿
瘤
软
骨
肿
瘤
软
骨
肿
瘤
内生软
骨瘤
内生性软骨瘤若发生在骨内称为中心型,发生在骨表面称为边缘型(骨膜软骨瘤)。
本病可以是单一病灶,也可以是多发病灶(内生软骨瘤病)。
本病也可伴有软组织血管瘤(Maffucci综合征)。
内生
软骨
瘤
多发性内生性软骨瘤在幼儿期即有症状和体征,导致肢体短缩和弯曲畸形。
手足部
单发性内生性软骨瘤生长缓慢,体积小,可长期无症状。
手足部的管状骨内生性软骨瘤常导致手指或足趾的畸形,因骨膨胀刺激引起局部肿痛,或因病理骨折引起疼痛;而在四肢长骨,大部分内生性软骨瘤均无症状,仅因其他疾病或病理骨折在拍X线片时才被发现。
多发性内生性软骨瘤在手部,病变呈球形或结节样肿胀,病变严重时,手指短缩,偏离轴心,一般无疼痛;在肢体的干骺端,可有轻微的膨胀,随着骨骼的发育,出现短缩畸形。
内生性软骨瘤的诊断要点如下:
1.手足的内生性软骨瘤常导致手指或足趾的畸形,可引起骨折;
2.X线表现为圆形或卵圆形、不规则、结节样低密度病灶,内有点状钙化,与皮质的交界处呈不规则的“扇贝样”透亮区;
3.镜下所见肿瘤由活跃的增殖期软骨形成分叶状结构,软骨细胞成“簇”或“花样”排列,由无细胞的、成熟的碱性基质分开。
在病灶的外围,小叶的周围有一薄层由软骨内化骨生成的成熟骨,软骨小结节向病灶周围的髓腔增殖,并在骨皮质内层产生锯齿样痕迹。
病理检查
(1)肉眼所见内生性软骨瘤为蓝灰色分叶状,可有黏液样变性区及白垩色小颗粒状钙化点,与骨和骨髓交界处有一层界限清楚的皮质骨样反应层。
(2)镜下所见内生性软骨瘤形成分叶状结构,细胞较丰富,一个陷窝内往往有两个细胞,在病灶的外围,小叶的周围有一薄层由软骨内化骨生成的成熟骨。
恶变为低度恶性软骨肉瘤的组织学征象是:
呈结节样和簇样分布的外围软骨细胞突然变成片状排列的较幼稚细胞,细胞质较少,可见双核细胞,偶见有丝分裂。
1.非手术治疗局限在手部的无症状的内生性软骨瘤不需任何特殊治疗。
2.手术治疗
(1)刮除活检术除关节软骨外,内生性软骨瘤附着的内壁应彻底清刮,刮除后的内壁应用95%乙醇、石碳酸等彻底灭活,病灶内应用自体骨、异体骨或人工骨植骨,也可填充骨水泥。
植入的骨粒要小,尽量填满髓腔,将开窗的骨片放回原处,细心缝合骨膜瓣,病灶刮除后须进行病理组织学检查。
在儿童,病变较活跃,刮除后复发率为30%;在成人,病变已静止,复发率极低。
(2)肿瘤广泛切除术内生性软骨瘤的病理检查有恶变时,特别是位于躯干骨或近躯干骨者,应积极采用彻底的肿瘤广泛切除术。
1.X线检查
内生性软骨瘤的X线表现为干骺端的圆形或卵圆形低密度病灶,位于中心,占据整个髓腔,在骨破坏透亮区中可见到钙化。
在短管状骨可侵及整个骨骼,呈梭形膨胀,在长骨肿瘤组织可侵入骨皮质的内缘产生沟嵴。
多发性内生性软骨瘤病灶常见于干骺端,早期表现为干骺端不规则增宽,内有斑点状和条状钙化。
2.放射性核素扫描
内生性软骨瘤做放射性核素扫描示活跃的2期放射性核素摄取量增多,恶变时,放射性核素摄取量明显增加。
3.CT检查
内生性软骨瘤的CT切面可见膨胀性改变,低密度灶,中心有斑点状钙化灶。
内生性软骨瘤是一种由胚胎性异位组织引起的肿瘤。
骨
软
骨
瘤
又称
外生
骨疣。
是儿童期常见的良性骨肿瘤,临床上骨软骨瘤无疼痛或压痛,压迫神经时产生相应症状。
病变位于干骺端。
以股骨远端、胫骨近端和肱骨近端最为多见。
通常位于干骺端的一侧骨皮质,向骨表面生长,本病可分为单发性和多发性,后者有遗传倾向,并影响骨骺发育或产生肢体畸形,称为多发性遗传性骨软骨瘤病。
任何由软骨化骨的骨骼均可生长骨软骨瘤,长管状骨比扁骨、短骨更多见。
其中股骨远端、胫骨近端和肱骨近端最为多见。
该肿瘤不产生疼痛,常因偶然摸到肿块,或X线检查发现肿瘤。
局部常无压痛,有些因压迫血管神经及内脏器官产生相应的症状。
股骨下端或胫骨上端的内侧骨疣可有肌腱滑动感。
肿物遭到直接冲击或蒂部发生骨折以后才会有疼痛感觉。
瘤体较大时可压迫神经。
腰椎的骨疣可发生马尾神经的压迫症状。
足和踝部肿物会使走路和穿鞋困难,有的可并发滑囊或滑囊炎。
骨软骨瘤可合并肢体弯曲和短缩畸形,偶可继发为软骨肉瘤。
骨软骨瘤惟一有效的治疗方法是手术切除。
以往考虑到该肿瘤将随着骺板闭合而停止生长,且恶变率极低,出现局部疼痛、妨碍关节活动或压迫血管、神经和脏器时,才是手术切除的指征。
目前提倡单发性骨软骨瘤一经确诊,就应择期手术切除。
多发性骨软骨瘤病变数目多,采取数次或数十次手术切除肿瘤,只能选择性地切除那些有症状或妨碍关节运动和伴发肢体畸形的骨软骨瘤。
肢体畸形的矫形手术可视其复杂程度,可与肿瘤切除术一期完成,或分期手术。
瘤体压迫神经、血管或影响关节活动,以及蒂部外伤发生骨折的,均有手术切除的指征。
手术的重点是从基底切除而不要剥离局部覆盖的骨膜,软骨帽和骨膜要一并切除,以免肿瘤复发,同时防止损伤骺板。
骨软骨瘤将随着骺板闭合而停止生长,而且恶变率极低(单发性在0.5%~1%,多发性为2%左右),发生恶性变者不到1%,转变成软骨肉瘤、骨肉瘤或纤维肉瘤者均少见。
软骨
母细胞
瘤
又称
良性骨骺软骨母细胞瘤;
钙化巨细胞瘤;
含软骨巨细胞瘤;骨骺软骨性巨细胞瘤;
它首先由Codman发现,主要位于长骨末端的骨骺,亦被称为Codman肿瘤。
通常于儿童晚期或青少年期发病。
肿瘤由软骨母细胞组成。
好发于男性,男女之比率为2~3∶1。
大多数病例发生于10~20岁之间。
由于其生长缓慢,症状在肿瘤发生后几年可保持稳定,因此在25~30岁也可见到,在特殊病例,也见于10岁以前和20~25岁以后。
由于肿瘤总是发生于关节周围,其症状常与关节有关,依次为膝、肩、髋关节。
软骨母细胞瘤为中度疼痛,
肉眼所见肿瘤致密而柔软,与骨巨细胞瘤很相似或相同,与周围骨的界限清楚,钙化区似粗糙的湿木屑,颜色从灰到浅红到棕色,有时有纤维样或软骨样外观的白色区域,有时可见到出血和囊腔,可占据肿瘤的很大一部分。
当肿瘤越过骨生长部,延及干骺端时,可清楚地见到软骨本身的破坏。
肿瘤内可含有一些残余的软骨,骨骺处的软骨母细胞瘤可远达关节软骨,使关节软骨薄而受压。
在罕见病例中,软骨母细胞瘤可越过关节软骨侵入关节内。
镜下所见基本的组织学表现为中等大小的细胞,球形或多面体,细胞质边界清楚,似嵌合体碎片,还有一些多核巨细胞(仅有几个核)和极少的有丝分裂像。
与骨巨细胞瘤鉴别诊断:
仅在成人期,因为如果生长软骨仍存在时,骨巨细胞瘤不侵及骨骺,两者之间一个重要的不同之处是软骨母细胞瘤常有清楚的边界,而骨巨细胞瘤的边界模糊,第二个不同之处是软骨母细胞瘤中可有云翳状钙化。
在组织学上,即使在缺乏钙化和软骨样分化、巨细胞丰富的区域,软骨母细胞瘤也可清楚地与骨巨细胞瘤区分开,因为软骨母细胞瘤的基底细胞有更明确的边界,有些象嵌合体碎片,巨细胞分布不规则,主要集中于出血区,有丝分裂像少见。
X线所见相当典型,尤其当肿瘤位于骨骺部位时。
软骨母细胞瘤的溶骨区开始位于骨骺,倾向于越过生长软骨,向干骺端蔓延。
在身体生长停止或即将停止时,生长软骨已经消失或即将消失时,如连续摄X线片,可清楚地看到肿瘤破坏和越过仍存在的生长软骨。
软骨母细胞瘤是一小或中度大小的肿瘤,直径从1~2cm到6~7cm。
骨骺的溶骨常为中心性或偏心性。
当肿瘤起源于肱骨大结节时,溶骨常位于肱骨近端,偏心性,圆形或轻度多环。
其X线可透性不很强,可见云翳状或稀薄的弱的不透X线颗粒。
软骨母细胞瘤的界限明确,有时标以骨硬化细线,很有特征性。
在偏心性和较膨胀的病例中,皮质骨可膨胀至几乎消失。
无论是单独或与手术结合,软骨母细胞瘤都禁忌放疗,理由有三:
①软骨母细胞瘤为中度放疗敏感的肿瘤;②很多患者仍处在生长期;③接受照射的软骨母细胞瘤中有发生放射性肉瘤的可能。
因此,放疗只适用于无法手术的部位。
在有肺转移的特殊病例中,应行肺转移瘤切除。
软骨母细胞瘤可侵蚀全部的软骨下骨,在干骺端皮质的部位,很少或没有骨膜反应。
软骨母细胞瘤为来源于幼稚软骨细胞(软骨母细胞)的良性肿瘤。
软骨
肉瘤
软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一,发生于髓腔者为中心型,发生于骨膜者为骨膜型,另有少数可发生于软组织。
本病分原发和继发两种,后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来,这也是发病年龄较晚的原因之一。
本病多见于成人,30岁以下少见,35岁以后发病率逐渐增高。
男性多于女性。
肿瘤好发于四肢长骨与骨盆,也可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。
本病是从软骨细胞或间胚叶组织发生,可能与染色体的异常有关。
患者早期感觉患处不适,几天或几周后出现肿胀及肿块,晚期可出现静脉曲张,局部皮肤温度升高及充血发红。
患者会感觉关节周围疼痛,最初是间歇性疼痛,以后逐渐加重转为持续性疼痛,以钝性疼痛为主,夜间更为明显,止痛药无效。
患者的关节活动受限,部分病人可发生关节积液,甚至会发生病理性骨折。
偶然发现肿块,病程缓慢、疼痛不明显,周围皮肤无红热现象,临近关节时可引起关节肿胀、活动受限,压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。
很难发现位于胸腔和骨盆的肿瘤,直至压迫内脏,产生相应症状才被发现。
诊断
1.原发性软骨肉瘤多见于青少年,发生于四肢长骨及躯干各骨。
2.局部疼痛不明显,肿块生长迅速,有压痛和关节功能障碍。
3.继发性软骨肉瘤多继发于原有的良性骨肿瘤,病程长,发生恶变,则生长迅速,症状重。
4.X线的特征及病理检查可确诊。
X线1.发生于髓腔的软骨肉瘤可出现斑片状、虫蚀状和囊状溶骨性破坏,发生于骨干髓腔者可呈大囊状骨破坏区,骨皮质内缘吸收,肿瘤生长较慢时,可使骨皮质变薄、膨胀,骨皮质被穿破时,可引起骨膜下新生骨,一般较轻,偶见皮质旁有针状骨。
2.瘤软骨钙化是最基本且具有特征性的表现。
钙化是分化较好的瘤软骨细胞基质内钙盐沉积。
已钙化的瘤软骨可被周围生长活跃的瘤细胞破坏,从而缩小或消失。
3.继发性软骨肉瘤可出现象牙质样瘤骨。
发生于软骨瘤和骨软骨瘤恶变者,瘤骨位于原发肿瘤和恶变为软骨肉瘤的交界处。
4.当原发软骨肉瘤突破骨皮质后、继发于软骨瘤者、软骨肉瘤切除术后复发者均可形成巨大软组织肿块,其中可见数量不等、密度不同的瘤软骨钙化。
骨膜下新生骨
软骨肉瘤最有效的治疗是手术切除。
明确诊断后,根据具体情况考虑作局部大块切除、节段截除或截肢术。
多数软骨肉瘤的外科手术应力求局部彻底切除,对复发者或原发恶性程度高、发展快的病例作截肢或关节离断术
软骨肉瘤生长缓慢,局部复发和转移可以在术后10年发生,
骨髓肿瘤
软骨瘤
尤文肉瘤
骨尤文肉瘤(ewing’ssarcoma,ES)
是小圆形细胞的低分化的恶性肿瘤。
它占所有原发性骨肿瘤的6-8%,是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。
多见于儿童及少年,好发于四肢长骨骨干。
ES主要分布有非脊柱结构,累及脊柱的罕见。
诊断:
1.多见于儿童及少年,好发于四肢长骨骨干。
2.肿块生长较快,局部疼痛、压痛,皮肤潮红,温度高,浅静脉充盈。
全身可有发热和白细胞增多。
可发生肺及其他部位转移。
3.根据临床特点,结合X线摄片及病理检查可明确诊断。
疼痛和肿胀是最常见的早期症状,部分患者伴低烧,血清高密度脂蛋白胆固醇和红细胞沉降率明显升高,有时伴有白细胞增多和贫血。
病变可产生较大的软组织肿块。
活检需要用于诊断。
发生率从3.5%到5%。
3.化疗:
目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。
组成的联合方案也很多,效果较好的为CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基础上加ADM)等。
目前常用的抗尤文肉瘤的药物剂量为:
长春新碱1.5mg/m2,环磷酰胺500~1200mg/m2,阿霉素20~30mg/m2和放线菌素D450ug/m2。
现Rosen等报道的四药化疗方案的具体用法;放线菌素D450ug/m2静脉注射,1次/日×5,第15和29天各开始阿霉素20mg/m2静脉注射,1次/日×3,第43天开始长春新碱1.5mg/m2静脉注射,1次/周×4和环磷酰胺1200mg/m2静脉注射,1次/2周×2,3个月为1个疗程,治疗8个疗程。
本方案取得了5年存活率75%的较好结果。
因本病大多在2年内发生转移,故一般主张化疗需持续2年。
4.综合治疗:
综合治疗系指放疗加化疗加手术或不加手术的综合治疗方法。
其方法选择有:
⑴放疗加化疗:
主要适用于不能施行手术的患者,包括晚期患者,采用中等量或较大剂量的放疗加药物联合化疗。
根据患者的具体情况,放疗和化疗可同时开始或先后应用。
⑵手术切除加中等量放疗加化疗:
只要能够将肿瘤切除,则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。
目前也有学者主张先进行联合化疗,待肿瘤明显缩小,再施行大块切除,远端再植或用骨移植,以及人工骨、关节修复缺损。
术后原肿瘤所在骨放疗3500rad,再加联合化疗。
⑶手术加放疗或化疗:
目前此方法应用比较少,只是对放疗或化疗不能耐受时才采用,且疗效不优于放疗加化疗。
⑷对已播散的治疗:
只要全身情况允许,在给予支持疗法的同时,对骨原发灶及转移灶给予放疗加联合化疗。
5.中医中药:
在放疗、化疗的同时,根据患者的具体全身情况应用中医中药辨证施治,扶正祛邪,制定治疗方案,也可取得一定的疗效。
6.近愈标准:
经治疗后,手术伤口愈合,近期无复发及转移。
7.好转标准:
治疗后,症状好转。
预后该疾病恶性程度高,病程短,转移快,采用单纯的手术、放疗、单药化疗,效果均不很理想,绝大多数患者在2年内死亡,5年生存率不超过10%。
近年来采用综合疗法,使局限尤文肉瘤治疗后5年存活率提高到75%以上。
女性无转移患者较男性无转移患者预后稍好,发病年龄越年轻预后越差。
多数学者认为,其预后与患者的年龄、性别无密切关系,肿瘤部位是影响预后的一个重要因素。
原发位于肢体者较位于骨盆、骶骨等躯干位预后好。
就肢体肿瘤而言,位于肢体远侧者较肢体近侧好。
据统计,原发躯干部肿瘤患者3年无瘤存活率为53%,原发肢体者3年无存活率为75%。
肿瘤位于骨盆者预后最差,5年存活率为21%,而位于其他部位者为46%。
肿瘤大小是影响预后的另一个主要因素,凡肿瘤容积小于100ml,3年无瘤存活率为80%,大于100ml者仅为32%;凡化疗能使肿瘤缩小或消失,在组织学上显示好反应者,预后远较反应差者好,3年无瘤存活率分别为79%和31%。
据统计,多药联合化疗方案较单药化疗预后好;患者在治疗时,有发热、失重、贫血、血清乳酸脱氢酶高于170U,血沉超过33mm/小时,白细胞计数明显增高者,提示预后不良。
[
X线检查:
表现多种多样,依发生部位不同,表现亦不相同。
血管造影:
血管造影对于诊断很有价值。
90%的病灶内可显示血管增多且扩张。
CT及MRI:
能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况。
MRI可见瘤体处广泛性骨质破坏,呈软组织肿块影;在T1加权像上呈均匀的长T1信号;在T2加权像上呈很长T2高信号。
在CT上显示为源于骨组织的软组织肿块,骨质广泛破坏。
核素骨扫描:
不仅可显示原发病灶的范围,而且还可发现全身其他病灶。
1.手术治疗:
以往手术是治疗本病的主要措施,手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。
手术治疗的原则是完全切除肿瘤,尽可能多地保留肢体功能。
因此手术治疗的作用日趋重要。
临床上常用的手术种类是截肢术或关节离断术、肿瘤局部切除术、瘤段整块切除重建术。
由于术前大多使用疗程不等的化疗,因此还需估价肿瘤对化疗的临床反应程度,这往往需要比较化疗前后原发病灶的X线片,CT扫描或MRI,以确保手术成功。
2.放疗:
对放疗极为敏感,是治疗尤文肉瘤的主要措施。
一般给小剂量(3000~4000rad)照射,能使肿瘤迅速缩小,局部疼痛减轻或消失。
但单纯放疗远期疗效很差。
Larsson(1973)报道64例,其中大部分单用放疗,个别合并手术治疗。
5年生存率只有17%。
Dahlin(1981)报道133例,Philip(1967)报道39例单纯放疗者,其5年生存率分别为15%和24%;Dant(1982)报道13例单纯以60Co照射,照射野包括整个骨和软组织,照射剂量每周10Gy,总剂量40~50Gy,结果13例中有9例(69.2%)无病生存期3~30个月,中数生存期10.4个月,Fernadez报道40例单纯放疗局部复发率达47.5%。
鉴于此,多数学者主张对于放射治疗应该采用早、范
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