内科学历年题详解及重难点解析血液造血系统.docx
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内科学历年题详解及重难点解析血液造血系统
内科学历年题详解及重难点解析——血液造血系统 公开 2013-01-1211:
37 | (分类:
默认分类)
血液及造血系统疾病
贫血
定义:
贫血是机体红细胞总量减少,不能对组织器官充分供氧的一种病理状态。
是指外周血单位体积血液中的血红蛋白量、红细胞计数及血细胞比容低于可比人群正常值的下限
国内诊断贫血的标准一般定为:
(以血红蛋白最为可靠)
血红蛋白Hb
红细胞RBC
血细胞比容Hct
男
<120g/L
<4.5×1012/L
<0.42
女
<110g/L
<4.0×1012/L
<0.37
按贫血的程度将贫血分为轻度(Hb>90g/L),中度(Hb60~90g/L),重度(Hb30~60g/L)和极重度(Hb<30g/L)
细胞计量学分类:
利用红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白含量(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)进行分类
类型
举例
大细胞性贫血
营养性巨幼红细胞性贫血、骨髓异常增生综合征、肝疾病
正常细胞性贫血
再障、急性失血、溶贫、骨髓病性贫血
单纯小细胞性贫血
缺铁、地中海贫血、铁粒幼细胞贫血
小细胞低色素性贫血
慢性病贫血(部分)
缺铁性贫血IDA
因体内铁储备耗竭,血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血。
育龄和妊娠妇女发病率最高。
铁的吸收:
Fe3+(肠腔)→Fe2+(肠细胞)→Fe2+(出细胞)→Fe3+(血浆)+运铁蛋白→Fe3+(幼红细胞)→Fe2+(血红素)/Fe3+(铁蛋白)
铁的分布:
血红蛋白、肌红蛋白、储存铁(铁蛋白、含铁血黄素)、过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素氧化酶、运铁蛋白
临床表现:
①一般表现:
皮肤粘膜苍白、乏力心悸头晕耳鸣眼花,体能↓等
②皮肤粘膜及其附属器:
指甲变薄脆,呈扁平甲、反甲或匙状甲,舌炎等
③各系统表现:
心悸气短;食欲↓腹泻便秘胃炎等;异食癖为特殊表现
实验室检查:
①血象:
小细胞低色素性(MCV<80fl,MCH<26pg,MCHC<32%),红细胞大小不一,细胞中心淡染区扩大;白细胞正常;网织红细胞正常或略á
②骨髓象:
红系造血轻中度活跃,以中晚幼红细胞增生为主。
幼红细胞体积小、外形不规则。
成熟红细胞同外周血。
细胞内外铁↓
③生化检查:
血清铁↓、总铁结合力↑、运铁蛋白饱和度↓、红细胞游离原卟啉↑、FEP/Hb比例↑
诊断:
病史+体检+实验室检查;应进一步查找病因
·铁耗减期:
血清铁水平正常,血清铁蛋白â,骨髓铁储备â
·隐性缺铁期:
铁储备耗竭,运铁蛋白饱和度â,RBC游离原卟啉á,Hb正常
·IDA期:
Hb低于正常
鉴别诊断:
①珠蛋白异常所致贫血:
遗传病,脾大,血片见靶形红细胞,血红蛋白电泳出现异常血红蛋白带,血清铁、铁蛋白、运铁蛋白饱和度不降低
②慢性病性贫血:
正常细胞正常色素性贫血;血清铁â但总铁结合力不增加;血清铁蛋白和运铁蛋白受体á;骨髓铁粒幼细胞â
③铁粒幼细胞贫血:
骨髓中铁粒幼细胞á,出现特征性环形铁粒幼细胞,。
血清铁和铁蛋白á
治疗:
1.原则:
根除病因,补足储铁
2.病因治疗:
铁摄入不足、需求增加、丢失过多(慢性失血)
3.铁剂治疗:
①首选口服铁剂,维生素C配伍
②铁剂有效的表现是外周网织红细胞á,2周后Hb浓度á,2个月恢复正常
③注射铁剂副作用较多
再生障碍性贫血AA
是一种获得性骨髓衰竭综合征,以全血细胞减少及其所致的贫血、感染和出血为特征
临床表现:
①贫血:
进行性加重
②感染:
发热,细菌感染常见
③出血倾向:
常见皮肤黏膜出血。
口、鼻、尿、月经血。
重者颅内出血
实验室检查:
①血象:
全血↓、正细胞正色素性贫血。
网织红细胞↓
②骨髓象:
骨髓脂肪变→脂肪滴↑骨髓颗粒↓、非造血细胞↑。
非重型仍可残存造血增生灶。
金标准:
巨核细胞一定减少
③发病机制检查:
CD4/CD8↓,Th1/Th2↑,血清IFN-γ、TNF↑,骨髓细胞染色体正常,骨髓铁染色贮铁增高
诊断&分型:
1. 诊断:
①全血细胞减少,网RBC<1%,淋巴细胞↑
②一般无肝脾肿大
③骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞减少,骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多,有条件者应作骨髓活检)
④除外引起全血细胞减少的其他疾病
⑤一般抗贫血药物治疗无效
2. 分型:
特征
非重型再障
重型再障
极重型再障
临床症状
较轻
重
重
血象
网织红细胞(*10^9/L)
≥15
<15
<15
中性粒细胞(*10^9/L)
≥0.5
<0.5
<0.2
血小板(*10^9/L)
≥20
<20
<20
骨髓象
增生低下
重度低下
重度低下
预后
较好
不良
不良
**重型再障分2型:
急性发病者为SAAⅠ型,由非重型发展成重症者为SAAⅡ型
鉴别诊断:
(与全血减少疾病鉴别)
①阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):
可与再障互相转变。
血红蛋白尿(酱油色尿)发作,酸溶血实验阳性。
②骨髓增生异常综合征(MDS):
造血干细胞克隆性疾病。
骨髓增生活跃,病态造血。
③Fanconi贫血:
又称先天性再障,为遗传性。
多伴先天性畸形。
④急性造血功能停滞:
病因为感染、药物。
多见于慢性溶贫患者。
出现特征性的巨大原始红细胞。
自限性,1个月好转。
⑤非白血性白血病:
骨髓中可见大量原始细胞
⑥自身抗体介导的全血细胞减少:
外周血网织红细胞或中性粒细胞比例往往偏高。
易见“红系造血岛”。
可测到自身抗体。
治疗:
1. 支持治疗
①保护措施:
防感染、SAA保护性隔离
②对症治疗:
纠正贫血、控制出血、控制感染、护肝治疗
2. 针对发病机制治疗
①免疫抑制治疗:
抗淋巴/胸腺细胞球蛋白、环孢素
②促造血治疗:
雄激素、造血生长因子
③造血干细胞移植
溶血性贫血HA
溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加,超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。
骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。
如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血状态。
发病机制:
内在缺陷:
红细胞膜缺陷、酶缺陷、珠蛋白异常
外在异常:
免疫性、物理化学生物创伤性等
临床表现:
与溶血过程持续时间和溶血严重程度有关
①慢性溶血:
血管外溶血,三大特征:
贫血、黄疸、脾大。
骨髓腔扩大,骨皮质变薄、骨骼变形。
②急性溶血:
血管内溶血à严重腰背及四肢酸痛伴寒战、高热、头痛、呕吐,继之出现血红蛋白尿、黄疸,甚至周围循环衰竭、急性肾衰竭
实验室检查:
①红细胞破坏↑:
UCB↑、尿胆原↑、血清结合珠蛋白↓、红细胞寿命↓等
②红细胞生成代偿性↑:
网织红细胞↑、外周血有核红细胞、红系造血增生
诊断:
1.病史+临表+实验室检查→是否贫血,是否是溶血性贫血
2.抗人球蛋白试验(Coombs试验):
阳性者考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血,阴性者考虑以下几点:
①Coombs试验阴性的温抗体型自身免疫性溶血性贫血
②非自身免疫性的其它溶血性贫血
治疗:
①去除病因
②成分输血:
去白细胞成分输血,洗涤红细胞
③糖皮质激素、免疫抑制剂:
用于免疫介导的溶贫。
④脾切除术:
适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶贫
⑤其他:
如补充叶酸、铁剂,纠正肾衰、休克
分类:
1.遗传性球形细胞增多症(HS):
膜异常,遗传性。
需脾切除
2.镰状细胞贫血:
遗传性珠蛋白结构异常,多数无症状
3.自身免疫性溶血性贫血(AIHA):
温抗体、冷抗体,抗人球蛋白试验(Coombs试验)
4.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):
骨髓衰竭、血栓形成、血红蛋白尿三联征
淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤
临床表现
全身症状:
发热、盗汗、消瘦,瘙痒(首发表现)
淋巴结肿大:
表浅
淋巴结肿大为首发表现,多累及结外器官
发展规律
临近淋巴结扩散
血源性扩散
病变范围
局部淋巴结病变常见
局部淋巴结病变少见
侵犯部位
脾、纵隔
骨髓、肝、肠系膜
病理
R-S细胞,核“镜影”状,形态不规则,胞浆嗜双色性
淋巴结外观鱼肉状。
侵袭性,发展迅速
分型
结节性淋巴细胞为主型/经典型
B细胞型/T细胞型
治疗
联合化疗为主的综合治疗
化疗、CD20单抗(美罗华)、干扰素、造血干细胞移植
预后
可治愈
预后较差,看是否高危
白血病
白血病是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤,它不是生长在局部的赘生物,而是全身播散,可能侵犯各系统、器官和组织的恶性血液病
急性白血病
分型:
AL分为急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)
ⅠFAB分型:
①AML:
①M0:
骨髓原始细胞>30%,无嗜天青颗粒及Auer小体,核仁明显,髓过氧化物酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞<3%;电镜下MPO阳性;CD33orCD13等髓系标志可呈阳性,淋巴系抗原常为阴性,血小板抗原阴性
②M1:
原粒细胞占骨髓非红系有核细胞(NEC)的90%以上,其中至少3%以上的细胞为MPO阳性
③M2:
原粒细胞占骨髓NEC的30~89%,其他粒细胞>10%,单核细胞<20%
④M3:
骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主,此类细胞在NEC中>30%。
有Auer小体。
⑤M4:
骨髓中原始细胞占NEC的30%以上,各阶段粒细胞占30~80%,各阶段单核细胞>20%
⑥M5:
骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80%。
原单核细胞≥80%为M5a,<80%为M5b
⑦M6:
骨髓中幼红细胞≥50%,NEC中原始细胞≥30%
⑧M7:
骨髓中原始巨核细胞≥30%。
血小板抗原阳性,血小板过氧化物酶阳性
分型
别称
标准
M0
急髓未分化型
骨髓原始细胞>30%
M1
急粒未分化型
原粒细胞占骨髓非红系有核细胞(NEC)的90%以上
M2
急粒部分分化型
原粒细胞占骨髓NEC的30~89%,其他粒细胞>10%,单核细胞<20%
M2b
异常中性粒细胞>30%
M3
急早幼粒
骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主,此类细胞在NEC中>30%
M4
急粒-单核
骨髓中原始细胞占NEC的30%以上,各阶段粒细胞占30~80%,各阶段单核细胞>20%
M5
急单
骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80%。
原单核细胞≥80%为M5a,<80%为M5b
M6
红白血病
骨髓中幼红细胞≥50%,NEC中原始细胞≥30%
M7
急巨核
骨髓中原始巨核细胞≥30%。
血小板抗原阳性,血小板过氧化物酶阳性
②ALL:
①L1:
原幼淋巴细胞以小细胞(d≤12μm)为主,胞浆少,核型规则,核仁小而不清楚
②L2:
原幼淋巴细胞以大细胞(d>12μm)为主,胞浆较多,核型不规则,常见凹陷or折叠,核仁明显
③L3:
原幼淋巴细胞以大细胞为主,大小一致,胞浆多,内有明显空泡,胞浆嗜碱性,染色深,核型规则,核仁清楚
ⅡMICM(细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子遗传学)分型:
M:
Morphology形态学,即FAB分型
I:
Immunology免疫学
C:
Cytogenetics
M:
Molecularbiology
临床表现:
1.正常骨髓造血功能受抑表现:
白血病细胞大量增殖à抑制骨髓正常血细胞生成
①发热
②出血
③贫血
2.白血病细胞增殖浸润表现:
①淋巴结和肝脾肿大
②骨骼和关节:
胸骨下端的局部压痛(特异性)。
白血病细胞浸润至骨膜、骨和关节会造成骨骼和关节疼痛。
骨髓坏死时可引起骨骼剧痛
③粒细胞肉瘤:
常累及骨膜,尤其是眼眶部,引起眼球突出、复视或失明
④口腔和皮肤:
牙龈增生、肿胀;蓝灰色斑丘疹、皮肤粒细胞肉瘤
⑤中枢神经系统白血病:
无症状或出现头痛、恶心、呕吐、颈项强直、抽搐及昏迷等
⑥胸腺:
前纵膈肿块,咳嗽、呼吸困难、发绀、颜面水肿、ICPá
⑦睾丸:
单侧,无痛性肿大
⑧其他:
胸膜、肺、心、消化道、泌尿系统均可受累,可无临床表现
实验室检查:
①血象:
大部分患者WBC↑、原始和幼稚细胞↑、正常细胞性贫血等
②骨髓象:
1)原始细胞≥骨髓有核细胞的30%
2)裂孔现象→原始幼稚细胞↑较成熟阶段缺如及少量成熟粒细胞残留
3)急粒有Auer小体
③细胞化学:
常见AL类型鉴别
急淋AL
急粒AL
急性单核细胞AL
过氧化物酶(POX)
(-)
分化差的原始细胞(-)~(+)
分化好的…(+)~(+++)
(-)~(+)
糖原反应
(PAS)
(+)成块或颗粒状
弥漫性淡红色(-)/(+)
弥漫性淡红色或细颗粒状(-)/(+)
非特异性酯酶(NSE)
-
NaF抑制不敏感(-)~(+)
能被NaF抑制(+)
碱性磷酸酶(AKP/NAP)
增加
减少或(-)
正常或增加
④其他:
免疫学检查、染色体和基因改变检查、血液生化改变(化疗期间尿酸↑)
诊断与鉴别诊断:
1.诊断:
临表+血象+骨髓象。
尽可能完善初诊患者MICM检查,综合判断预后并制定相应治疗方案。
2.鉴别诊断:
①类白血病反应:
外周血WBCá,涂片见中、晚幼粒细胞;骨髓粒细胞左移。
类白血病有原发病,血液学异常指标随原发病的好转而恢复;NAP活力显著增高;无Auer小体
②MDS:
外周血和骨髓中均可出现原始or幼稚细胞,常伴有病态造血,骨髓中原始细胞<20%
③再生障碍性贫血&特发性血小板减少性紫癜:
AL的临床浸润征象&骨髓检查
④传染性单核细胞增多症:
外周血出现大量异形淋巴细胞,形态不同于原始细胞;血清中嗜异性抗体效价逐步上升;可检测出EB病毒标志物;病程短,为自限性疾病。
治疗:
1.抗白血病治疗:
(诱导缓解治疗+缓解后治疗)
①急性淋巴细胞白血病(ALL)的治疗:
1)诱导缓解治疗:
基本方案:
VP方案(长春新碱VCR+泼尼松P)
标准方案:
DVLP方案(柔红霉素DNR+VCR+左旋门冬酰胺酶L+P)
2)缓解后治疗:
首选异体造血干细胞移植(allo-HSCT)
维持方案:
巯嘌呤(6-MP)+甲氨蝶呤(MTX)
3)中枢神经系统白血病(CNSL)防治:
头颅放疗、鞘内注射MTX、高剂量全身化疗。
后两种是预防措施
②急性髓性白血病(AML)的治疗:
1)诱导缓解治疗:
非M3:
DA(3+7)方案(柔红霉素DNR3天,阿糖胞苷Ara-C7天)
M3(即APL):
口服全反式维A酸(ATRA)
2)缓解后治疗:
高危组:
allo-HSCT
低危组:
HDArac-C为主的联合化疗
中危组:
以上两种均可。
部分中低危组可auto-HSCT
2.一般治疗:
①紧急处理高白细胞血症:
循环血液中WBC>200×109/L产生WBC淤滞症,>100就应紧急使用血细胞分离机,清除过高的WBC,同时给以化疗药物和水化碱化处理,并预防高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱、凝血异常等并发症
②防治感染
③成分输血
④维持营养
⑤防治尿酸性肾病:
鼓励患者多饮水,化疗同时给予别嘌醇以抑制尿酸合成
HSCT
造血干细胞移植
allo-HSCT
异基因造血干细胞移植
auto-HSCT
自体造血干细胞移植
CR
完全缓解
DFS
长期无病生存
MRD
微小残留病
CNSL
中枢神经系统白血病
HD
高剂量
APL
急性早幼粒细胞白血病
ATRA
全反式维A酸
MTX
甲氨蝶呤
CTX
环磷酰胺
VCR
长春新碱
DNR
柔红霉素
Ara-C
阿糖胞苷
慢性粒细胞性白血病CML
诊断:
根据外周血WBC持续á,脾肿大、典型的外周血象和骨髓象变化,中性粒细胞碱性磷酸酶â,Ph’染色体和BCR/ABL融合基因阳性可诊断。
确诊后进行临床分期:
分期
临床表现
慢性期
无明显症状(治疗后)脾脏肿大为最显著体征
加速期
具有下列之一或以上者:
①外周血WBC和(或)骨髓中原始细胞占有核细胞10%~19%
②外周血嗜碱性粒细胞≥20%
③与治疗无关的持续性PLT减少(<100*10^9/L)或治疗无效的持续性PLT增高(>1000*10^9/L)
④治疗无效的进行性WBC数增加和脾大
⑤细胞遗传学示有克隆性演变
急变期
具有下列之一或以上者:
①外周血WBC或骨髓中原始细胞占有核细胞≥20%
②有髓外浸润
③骨髓活检示原始细胞大量聚集或成簇
治疗:
①一般治疗:
巨脾可行局部放射治疗
②甲磺酸伊马替尼(IM)
③化学治疗:
羟基脲(HU)、白消安、砷剂
④干扰素α
⑤allo-HSCT
出血性疾病
凝血机制
血管因素:
1.增强血管收缩:
释放内皮素(ET)
2.导致血小板粘附聚集:
释放血管性血友病因子(vWF)
3.启动外源性凝血途径:
释放组织因子(TF,F3),激活F7
4.启动内源性凝血途径:
暴露带负电荷的基底胶原,激活F12
5.启动抗凝系统:
启动蛋白C系统
血小板因素:
1.机械性修复血管:
受体血小板膜糖蛋白Ⅰb(GPⅠb)接收血管性血友病因子(vWF),使血小板粘附于内皮下胶原,形成血小板血栓
2.通过纤维蛋白原聚集:
受体血小板膜糖蛋白Ⅱb、Ⅲa(GPⅡb、Ⅲa)
3.已活化的血小板释放一系列活性物质:
血栓烷A2(TXA2)、血小板第3因子(PF3)
凝血因素:
1.凝血活酶生成
外源性途径:
内皮释放的组织因子激活F7,并与之形成“TF/F7a”复合物钙
“TF/F7a”复合物可激活F10(共同途径)和F9(属内源性途径)
内源性途径:
内皮负电荷胶原暴露,激活F12
F12a激活F11
F11a激活F9钙
F9a、F8a、PF3形成复合物钙
该复合物可激活F10(共同途径)
【F8由F10a或F2a激活】
【前激肽释放酶(PK)由F12a激活为激肽释放酶(K),正反馈激活F12】
【高分子量激肽原(HMWK)进一步帮助激活F12与F11】
【F2、F7、F9、F10的合成维生素K作辅酶】
共同途径:
F10a、F5a、PF3形成复合物钙,此复合物即是“凝血活酶”
【F5由F10a或F2a激活】
2.凝血酶(F2a)生成
凝血活酶激活凝血酶原(F2)
F2a有如下作用:
①激活纤维蛋白原(F1)钙
②正反馈激活F2
③诱导血小板的不可逆性聚集
④激活F12,加速内源性途径
⑤激活F13(纤维蛋白稳定因子),加速稳定性纤维蛋白的形成
⑥激活纤溶酶原,启动纤溶系统
3.纤维蛋白(F1a)生成
凝血酶(F2a)激活纤维蛋白原(F1)
纤维蛋白原裂解为肽A、肽B单体
单体自动聚合形成纤维蛋白(F1a),此时不稳定
F13a使不稳定性纤维蛋白形成稳定性交联纤维蛋白
抗凝机制:
1.抗凝血酶(AT):
最重要的抗凝物质。
灭活F10a、F2a(阻断共同途径)
2.蛋白C系统:
包括蛋白质C(PC)、蛋白质S(PS)、凝血酶调节蛋白(TM)。
PC、PS为维生素K依赖性因子
TM为内皮细胞表面受体,与凝血酶结合,使PC激活为APC
APC+PS灭活F5a、F8a(阻断共同途径、内源性途径)
3.组织因子途径抑制物(TFPI):
灭活F10a(阻断共同途径)
灭活“TF/F7a”复合物(阻断外源性途径)
4.肝素、低分子量肝素:
激活抗凝血酶,间接灭活F10a、F2a(阻断共同途径)
纤溶机制:
1.内源性途径:
F12a激肽释放酶(K)激活纤溶酶原(PLG)为纤溶酶(PL)
2.外源性途径:
内皮释放组织型纤溶酶原活化剂(t-PA)和尿激酶型纤溶酶原激活剂(u-PA,即尿激酶),激活纤溶酶原(PLG)为纤溶酶(PL)
3.共同途径:
①纤溶酶使纤维蛋白原降解(原发纤溶),降解物有抗凝作用,包括X、Y、D、E、B等
②纤溶酶使纤维蛋白降解(继发纤溶),降解物包括X'、Y'、D'、E'、D-二聚体等
③纤溶酶可使F2a、F5a、F8a、F12a灭活
4.抑制途径:
①纤溶酶原激活物抑制物1(PAI-1):
抑制t-PA、u-PA(抑制外源性途径)
②α2抗纤溶酶(α2-AP):
抑制纤溶酶(抑制共同途径)
③补体C1抑制物:
抑制激肽释放酶(K)和F12a对纤溶酶原的激活(抑制内源性途径)
出血性疾病总述
血管异常:
过敏性紫癜(高出皮肤的可触性紫癜)
单纯性紫癜(自限性)
机械性紫癜
遗传性出血性毛细血管扩张症(原发性血管疾病)
血小板异常:
范科尼贫血(即先天再障)
特发性血小板减少性紫癜(免疫介导的血小板自身抗体)
血栓性血小板减少性紫癜(典型五联征)
凝血因子异常:
血友病A(先天F8缺乏)
血友病B(先天F9缺乏)
血友病C(先天F11缺乏)
血管性血友病(vWF缺乏)
维生素K缺乏症(F2、F7、F9、F10的合成受影响)
肝病、肾病综合征、DIC
凝血因子缺乏
深部血肿、关节血肿、常见阳性家族史
血管/血小板疾病
表浅瘀斑、瘀点
特发性血小板减少性紫癜ITP
发病机制:
1.血小板特异性自体抗体
2.血小板生存期缩短
临床表现:
1.起病突然,发病前有感染病史
2.紫癜性,表现为皮肤黏膜瘀点、瘀斑。
压之不退色
3.一般无贫血、无脾大
实验室检查:
1.血象:
血小板数明显减少
2.BT延长,束臂试验阳性。
凝血及纤溶检查正常。
3.骨髓象:
骨髓巨核细胞数量增多
4.抗血小板抗体:
阳性,20%典型病例无法检出
诊断:
1.血小板数量减少
2.脾不增大
3.骨髓巨核细胞数增多
4.排除其它疾病
鉴别诊断:
(与血小板减少疾病鉴别)
1.血小板生成减少:
①巨幼细胞贫血:
血象出现大椭圆红细胞,骨髓象各系髓细胞均巨幼变,红系最明显
②骨髓增生异常综合征(MDS):
造血干细胞克隆性疾病。
骨髓增生活跃,病态造血。
③再障:
全血细胞减少,包括巨核细胞
2.血小板破坏增加
①SLE:
全身表现
②血栓性血小板减少性紫癜(TTP):
典型五联征-血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害、发热
3.血小板分布异常
脾亢:
脾肿大、血细胞减少、骨髓增生
治疗:
1.糖皮质激素
2.脾切除
3.免疫抑制治疗:
环磷酰胺
4.静脉用免疫球蛋白
5.美罗华
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